Latar Belakang: Anak-anak dengan osteogenesis imperfecta (OI) dapat

menderita patah tulang sering dan deformitas tungkai, sehingga gangguan

ambulasi. Osteopenia dan korteks tipis menyulitkan perawatan ortopedi di grup
ini. Studi ini mengevaluasi hasil klinis teknik belat tulang untuk pengobatan
kelainan ekstremitas bawah pada anak-anak dengan tipe I OI. Teknik ini terdiri
dari plating internal yang dikombinasikan dengan kortikal strut allograft fiksasi.
Bahan dan Metode: Kami prospektif diikuti sembilan anak (lima anak, empat
perempuan) dengan cacat ekstremitas bawah karena tipe I OI, yang telah diobati
dengan teknik belat tulang (11 femur, empat tibias) antara tahun 2003 dan
2006. penyembuhan patah tulang waktu, perbaikan cacat, kemampuan ambulasi
dan komplikasi dicatat untuk mengevaluasi efek pengobatan. Hasil: Pada saat
operasi usia rata-rata dalam penelitian kami adalah 7,7 tahun (kisaran 5-12
tahun). Rata-rata lama ikutan adalah 69 bulan (kisaran 60-84 bulan). Semua
pasien memiliki penyembuhan patah tulang yang baik dengan waktu
penyembuhan rata-rata 14 minggu (kisaran 12-16 minggu) dan tidak mengalami
patah tulang lebih lanjut, cacat, atau nonunion. Fiksasi tetap stabil sepanjang
prosedur dalam semua kasus, dengan tidak ada bukti melonggarkan atau
kerusakan dari sekrup dan deformitas dan mobilitas meningkat secara signifikan
setelah operasi. Dari dua anak terbatas pada tempat tidur sebelum operasi,
salah satu bisa berjalan di kruk dan lainnya yang dibutuhkan kursi roda. Tujuh
pasien lain bisa berjalan tanpa alat bantu berjalan atau mendukung seperti kruk.
Kesimpulan: Temuan ini menunjukkan bahwa teknik belat tulang memberikan
dukungan mekanik yang baik dan meningkatkan massa tulang. Ini adalah
pengobatan yang efektif untuk anak-anak dengan cacat ekstremitas OI dan
bawah.
Full Text
Menerjemahkan teks lengkap
Aktifkan pencarian navigasi jangka
Pengantar
Osteogenesis imperfecta (OI) adalah gangguan tulang genetik heterogen yang
disebabkan oleh cacat pada struktur dan fungsi kolagen tipe I. [1] OI secara klinis
ditandai dengan tulang rapuh, osteopenia, gigi rusak, sklera biru, sendi longgar
dan lekukan tulang belakang yang abnormal. [2] Anak-anak dengan OI dapat
menderita patah tulang sering dan deformitas tungkai, sehingga gangguan
ambulasi. Osteopenia dan korteks tipis mempersulit pengobatan ortopedi.
Pengobatan terdiri dari plat fiksasi hasil sendirian di tingkat tinggi refracture di
ujung piring karena tekanan. [3] intramedulla fiksasi juga berhubungan dengan
patah tulang, migrasi implan, penetrasi ke kegagalan bersama dan hardware.
[4], [5], [6] Meskipun strut allograft kortikal telah banyak digunakan untuk
memberikan dukungan mekanik dan melengkapi penyembuhan tulang dalam
revisi pinggul artroplasti dan cacat tulang, [7], [8], [9], [10 ], [11]
penggunaannya dalam pengobatan deformitas ekstremitas bawah yang
dihasilkan dari OI, pada anak-anak, belum dilaporkan dalam literatur.

Studi ini mengevaluasi hasil klinis dari teknik belat tulang yang terdiri dari fiksasi
gabungan plating internal dan kortikal strut allograft, untuk pengelolaan cacat
ekstremitas bawah pada anak-anak dengan tipe I OI.
Bahan dan metode
Sembilan anak (lima anak, empat perempuan) dengan cacat ekstremitas bawah
karena tipe I OI dirawat di pusat kami menggunakan teknik belat tulang antara
2003 dan 2006. Ada sebelas femur dan empat tibias. Komite Etika dari lembaga
kami menyetujui penelitian ini dan orang tua atau wali hukum memberi informed
consent sebelum operasi.
Usia rata-rata anak-anak adalah 7,7 tahun (kisaran 5-12 tahun). Semua anak
memiliki tipe I OI, berdasarkan klasifikasi Sillence untuk OI. [12] Semua pasien
memiliki beberapa patah tulang sebelum operasi (rata 3,9 kali, kisaran 2-6 kali).
Kami menggunakan metode untuk mengukur besarnya deformitas ekstremitas.
Garis mewakili sumbu proksimal dan bagian distal tulang pada anteroposterior
dan radiografi lateral dan sudut yang lebih besar adalah besarnya deformitas
ekstremitas. Deformitas femoralis pada pasien ini berkisar antara 50 sampai 70
(rata-rata 59) dan deformitas tibia 17-25 (rata-rata 21). Tiga anak yang terbatas
pada tempat tidur atau kursi roda, empat dikurung dalam ruangan dan dua yang
terbatas pada ambulasi masyarakat. Dua anak memiliki riwayat keluarga OI
[Tabel 1]. {Tabel 1}
Pemeriksaan fisik pra operasi dilakukan dan radiografi diambil untuk secara tepat
mengukur panjang poros dan tingkat cacat dan memetakan ukuran yang tepat
dari baji tulang untuk dihapus. Operasi itu dilakukan di bawah anestesi epidural
atau anestesi umum. Pasien diposisikan di atas meja fraktur untuk
memungkinkan penggunaan mesin C-lengan. The Allografts strut dibuat dengan
beku-kering tulang panjang alogenik (Xinkangchen Pembangunan Medicine,
Beijing, Cina).
Prosedur operasi
Situs dari cacat femoralis didekati menggunakan sayatan anterolateral. Implan
gagal (jika ada) telah dihapus. Osteotomies Wedge dilakukan untuk memperbaiki
deformitas. Coxa vara dan torsi ekstremitas (jika ada) dikoreksi bersama-sama.
Tulang pasien OI sering membungkuk anterolaterally. Dalam kasus seperti poros
harus dipotong sepenuhnya, tidak meninggalkan korteks kontralateral, tetapi
meninggalkan periosteum utuh di mana mungkin, untuk melestarikan suplai
darah ke tulang. Plat A ditempatkan pada sisi lateral femur span seluruh luasnya
deformitas. Dua sekrup ditempatkan pada setiap ujung piring. Kemudian strut
allograft kortikal (kisaran 9-18 cm) ditempatkan berlawanan piring span bagian
lemah dari poros. Strut kortikal adalah biasanya dua-pertiga panjang piring.
Piring dan strut graft yang stabil dengan sekrup [Gambar 1]. {Gambar 1}

Operasi untuk tibia adalah serupa dengan tulang paha. Dengan bantuan dari Clengan dan tourniquet, situs deformitas tibialis didekati menggunakan sayatan
anterolateral. Osteotomies Wedge dilakukan sampai cacat telah diperbaiki. Piring
dan strut graft ditempatkan dan stabil dengan sekrup [Gambar 2]. {Gambar 2}
Tidak ada fiksasi eksternal digunakan. Para pasien didorong untuk melakukan
lembut dan pelindung rentang-of-gerakan latihan dari hari pertama setelah
operasi. Para pasien, tanpa masalah lainnya, dipulangkan satu minggu setelah
operasi dan dipanggil kembali untuk ikutan enam minggu, tiga bulan, enam
bulan, satu tahun dan dua tahun setelah operasi. Para pasien yang cepat
dimobilisasi dan diperintahkan untuk menggunakan berat badan toe-touch
bantalan dengan kruk atau walker dari satu minggu setelah operasi. Para pasien
berkembang ke penuh bantalan berat ketika mereka memiliki kekuatan dan
keseimbangan untuk melakukannya. Mereka diperintahkan untuk meninggalkan
dukungan kruk ketika mereka mampu berjalan tanpa pincang substansial. Siklus
administrasi pamidronate intravena diberikan kepada semua pasien pada tiga
hari berturut-turut, setiap empat bulan. Dosis adalah satu miligram per kilogram
berat badan per hari. Dosis dikurangi setengahnya selama hari pertama
pengobatan pamidronat, maka dosis penuh 2 dan 3 hari rd. [13]
Evaluasi pasca operasi
Hasil klinis dan radiologi dari semua mata pelajaran dievaluasi. [14] Evaluasi
klinis tertutup penyembuhan patah tulang, peningkatan cacat, kejadian infeksi
dan derajat ambulation (yaitu, terbatas pada tempat tidur, kursi roda, di dalam
ruangan, masyarakat, atau secara independen berjalan). Evaluasi radiologi
termasuk kalus kepadatan abu-abu, posisi, migrasi, lentur dan kerusakan dari
tingkat fiksasi dan refracture internal.
Hasil
Semua pasien memiliki periode ikutan minimal lima tahun dan tindak lanjut ratarata adalah 69 bulan (kisaran 60-84 bulan). Semua luka bedah sembuh dengan
tujuan utama. Allograft penolakan, komplikasi neurovaskular atau infeksi tidak
terjadi pada setiap pasien. Semua pasien sembuh dengan baik, dengan waktu
penyembuhan rata-rata 14 minggu (kisaran 12-16 minggu) dan kepadatan abuabu kalus meningkat dengan berlalunya waktu. Tidak ada pasien memiliki
refractures, deformitas atau nonunion. Fiksasi tetap stabil sepanjang ikutan
dalam semua kasus, dengan tidak ada bukti melonggarkan atau kerusakan
sekrup.
Satu tahun pascaoperasi, yang Allografts dimasukkan ke dalam tulang tuan
rumah. The meduler rongga persimpangan antara allograft dan tulang tuan
diakui [Gambar 1] dan [Gambar 2]. Setelah operasi, deformitas dan mobilitas
meningkat secara signifikan (P <0,05, [Tabel 2]). Dari dua anak terbatas pada
tempat tidur sebelum operasi, salah satu bisa berjalan di kruk dan lainnya yang
dibutuhkan kursi roda. Tujuh pasien lain bisa berjalan tanpa dukungan. {Tabel 2}

Diskusi
Osteopenia dan lokal cacat yang umum pada anak-anak dengan OI dan sering
dikaitkan dengan beberapa patah tulang. Reposisi dan fiksasi gips dapat
menghasilkan hasil yang memuaskan sementara. Namun, hasil imobilisasi jangka
panjang dalam pengurangan lebih lanjut dalam massa tulang dan saham tulang
miskin, sehingga meningkatkan risiko patah tulang lebih lanjut dan
memburuknya cacat. Dengan demikian, lingkaran setan fraktur, imobilisasi dan
refracture diatur dalam. [15]
Saldanha et al. [16] telah melaporkan penggunaan fiksasi eksternal untuk
memperbaiki deformitas ekstremitas. Osteopenia Namun, anak-anak dengan OI
sering dikaitkan dan korteks tipis dan fixator sekrup tidak memiliki pembelian
cukup di tulang tersebut. Melonggarkan implan, fraktur perpindahan atau lebih
parah, patah tulang berulang sering terjadi dalam kasus ini. Masalah serupa ada
ketika plating tulang internal digunakan sendiri. Selain itu, stres melindungi efek
yang berhubungan dengan tulang plating lebih mengarah ke pengurangan
kepadatan tulang, memperparah osteopenia itu. [3]
Semua pasien dalam penelitian kami telah menjalani operasi ortopedi berhasil
sebelum mereka telah disebut lembaga kami. Empat telah diobati dengan plating
(empat femur, dua tibias) dan dua dengan fiksasi eksternal (tiga femur).
Refractures terjadi tak lama setelah operasi ini tidak berhasil dan cacat yang
parah.
Andalan pengobatan untuk deformitas pada ekstremitas bawah yang disebabkan
oleh OI yang beberapa osteotomi dan memaku intramedulla, yang dapat
memperbaiki deformitas, meningkatkan kekuatan tungkai, mengurangi risiko
patah tulang lebih lanjut dan meningkatkan panjang tungkai. Ada variabilitas
luas dalam jenis batang intramedulla dan hasil klinis mereka. [4], [5], [6], [17],
[18], [19], [20] Dengan pertumbuhan tulang, batang menjadi relatif lebih pendek
dan memerlukan revisi ketika pasien outgrows batang. Komplikasi intramedulla
fiksasi termasuk patah tulang, migrasi implan, penetrasi bersama dan
melonggarkan hardware atau pelepasan.
Dalam penelitian kami, deformitas ekstremitas bawah pada anak-anak
disebabkan oleh tipe I OI diobati dengan osteotomi dan plating internal
dikombinasikan dengan Allografts strut kortikal. Teknik ini efektif dibangun
kembali korteks tipis dan membantu sekrup mendapatkan pembelian yang lebih
baik pada tulang, sehingga mencegah fiksasi dari melonggarkan. [21] Sekrup
yang dimasukkan melalui tiga lapisan korteks untuk mencapai apa yang disebut
teknik belat tulang terdiri dari plat baja, sekrup dan allograft. Teknik belat tulang
berbagi beban dengan tulang dan menurunkan stres lentur dan torsi di piring.
Akibatnya, kinerja mekanik seluruh fiksasi itu meningkat dan risiko fraktur pada
ujung implan atau kegagalan fiksasi internal berkurang. Karena fiksasi yang
stabil, substitusi merayap dari allograft dan tulang penyembuhan berjalan lancar.

Setelah serikat terjadi, allograft menjalani renovasi adaptif sekunder untuk

bantalan beban fisiologis. [22] Selain itu, teknik belat tulang diblokir tulang
rawan dari kemasukan ke bagian fraktur, mendukung penyembuhan patah
tulang. Dalam penelitian kami, selama tindak lanjut 69 bulan, tidak ada pasien
memiliki kegagalan fiksasi internal. Radiografi menunjukkan bahwa 12-16
minggu setelah operasi, tulang sembuh dengan baik. Satu tahun setelah operasi,
allograft itu sebagian besar dimasukkan ke dalam tulang tuan rumah. Serikat
tulang dari allograft dan tulang tuan rumah sangat meningkatkan massa tulang
dan meningkatkan kekuatan tulang.
Telah dilaporkan bahwa Pamidronate meningkatkan kepadatan tulang dan
mengurangi kejadian patah tulang dan komplikasi. [23], [24], [25], [26] Dalam
penelitian kami, siklus administrasi Pamidronate intravena bersamaan digunakan
untuk meningkatkan kepadatan mineral tulang, memfasilitasi aktivitas yang lebih
besar dari pasien dalam tahap awal dan mengurangi risiko komplikasi.
Keterbatasan penelitian ini meliputi kelompok kecil pasien dan kurangnya
kelompok kontrol. Meskipun banyak masalah yang terkait dengan Allografts strut
kortikal (misalnya, penolakan kekebalan tubuh dan infeksi) telah dipecahkan,
masih ada kontroversi dan keterbatasan penggunaannya, terutama mengenai
kekurangan donor potensial.
Teknik belat tulang yang dijelaskan di sini dapat memberikan dukungan
tambahan pada tulang tuan rumah, mengurangi stres pada implan dan
mengurangi risiko patah tulang berulang atau kegagalan fiksasi. Setelah
penyatuan tulang dari allograft dan tulang tuan rumah terjadi, meningkat massa
tulang dan kekuatan biomekanik yang ditingkatkan. Kesimpulannya, teknik belat
tulang ini adalah pengobatan yang efektif untuk deformitas ekstremitas bawah
pada anak-anak dengan tipe I OI.