Case Mikrocolon
Case Mikrocolon
: Yehezkiel K.
NIM
: 030.09.273
Tanda tangan
I. IDENTITAS PASIEN
Data
Nama
Umur
Jenis Kelamin
Alamat
Agama
Suku Bangsa
Pendidikan
Pekerjaan
Penghasilan
Keterangan
Asuransi
No. RM
Tanggal masuk RS
Pasien
Ayah
Ibu
By. SY
Tn. HS
Ny. SY
2 hari
30 tahun
28 tahun
Laki-laki
Laki-laki
Perempuan
Jl. Abimayu, gang 2, no. 19 RT 07/RW02, Slerok, Tegal
Islam
Islam
Islam
Jawa
Jawa
Jawa
SD
SMP
Pedagang
IRT
Rp 1.000.000
Hubungan orangtua dengan anak adalah anak kandung
BPJS JAMKESMAS
789066
2 Juli 2015
II. ANAMNESIS
Data anamnesis diperoleh alloanamnesis yang dilakukan dengan ibu pasien pada
tanggal 4 Juli 2015 di bangsal Dahlia RSU Kardinah pukul 10.00 WIB.
Keluhan Utama
Tidak BAB selama 2 hari setelah lahir
Keluhan tambahan
Muntah warna kehijauan
Riwayat Penyakit Sekarang
Pada tanggal 2 Juli 2015 pukul 06.30 WIB, Ibu G2P1A0 hamil 38 minggu melahirkan
secara SC dengan ketuban keruh, bayi langsung menangis, warna kemerahan, berat badan
2.350 gram, panjang badan 47 cm, lingkar kepala 34 cm, lingkar dada 29 cm. Setelah lahir
bayi langsung menyusu, ASI langsung keluar. Kemudian orangtua pasien setuju dilakukan
rawat gabung bersama pasien di ruangan mawar setelah melahirkan.
Pasien lahir dengan keadaan yang bugar dan tampak tidak ada keluhan. Setelah 1-2
jam di ruang Mawar, orangtua mengeluhkan bahwa saat menangis dengan keras, muncul
benjolan pada perut bagian bawah terutama bagian kanan bawah. Keluhan demam, kejang,
1
muntah, sesak disangkal. Setelah Dokter jaga mengobservasi pasien, kemudian memutuskan
untuk membawa pasien ke Dahlia untuk diobservasi dan konsultasi kepada dr. SpA. Setelah
dievaluasi, pasien terkesan bugar dan tidak memiliki kelainan, kemudian diputuskan untuk
kembali dirawat di ruang Mawar.
Setelah 24 jam perawatan, orangtua pasien mengeluhkan pasien belum BAB sama
sekali dan muntah berwarna kehijauan beserta ASI tanpa lendir dan darah. Setelah 48 jam
observasi, pasien masih belum BAB, namun orangtua pasien tidak mengeluhkan adanya
muntah kehijauan, demam, sesak, ataupun kejang.
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada anggota keluarga yang mengalami riwayat keluhan serupa. Orangtua tidak
tahu apakah ada anggota keluarga yang memiliki riwayat BBLR. Riwayat alergi dan asma
pada keluarga disangkal.
: RSU Kardinah
Masa gestasi
: 38 minggu G2P1A0
Keadaan bayi
: 2350 gram
: 47 cm
Lingkar kepala
: 34 cm
Keadaan lahir : langsung menangis, kemerahan, tidak pucat, dan tidak biru
Nilai APGAR
:789
Kelainan bawaan
: tidak ada
Air ketuban
: keruh
Kesan: neonatus aterm, BBLR, lahir SC atas indikasi tali pusat menumbung, bayi
lahir dalam keadaan bugar
Riwayat Pemeliharaan Postnatal
Pemeliharaan setelah kehamilan di Posyandu belum dilakukan.
Corak Reproduksi Ibu
Ibu P2A0, anak pertama perempuan berusia 6 tahun, anak kedua adalah pasien.
Riwayat Keluarga Berencana
Ibu pasien saat ini belum menggunakan KB
Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan Anak
Pertumbuhan:
Berat badan lahir 2350 gram. Panjang badan lahir 47 cm. Lingkar kepala 34 cm.
3
Perkembangan:
Belum dapat dievaluasi.
Kesan : Bayi BBLR
Riwayat Makan dan Minum Anak
Pasien minum ASI dan belum dapat dievaluasi kualitas dan kuantitas makanannya.
Riwayat Imunisasi
VAKSIN
BCG
DASAR (umur)
-
ULANGAN (umur)
-
DTP/ DT
POLIO
CAMPAK
HEPATITIS B
Keterangan :
: laki-laki
: perempuan
: pasien
Kesan : tidak ada anggota keluarga yang menderita keluhan seperti pasien
III. PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan dilakukan di Bangsal Dahlia RSU Kardinah Tegal pada tanggal 4 Juli 2015
pukul 12.30 WIB.
1. Kesan Umum
Bayi kecil : (-)
Menangis
: kuat
Kejang
: (-)
4
Gerak
: aktif
Sianosis
: (-)
Sesak
: (-)
Pucat
: (-)
Retraksi
: (-)
Ikterik
: (-)
2. Tanda Vital
Tekanan darah
: Tidak dilakukan
HR
: 120 x/menit
Laju nafas
: 40 x/menit
Suhu
: 36.7 0C (aksila)
3. Data Antropometri
Berat badan
: 2.230 gram
Panjang badan
: 47 cm
4. Kulit
Inspeksi
Palpasi
Wajah
: Normal, simetris
Mata
Mulut
6. Leher
7. Toraks
Paru
Inspeksi
Palpasi
Jantung
Perkusi
Auskultasi
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi
8. Abdomen
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
: Timpani
Auskultasi
9. Vertebrae
10. Urogenital
12. Ekstremitas
Deformitas
Akral dingin
Akral sianosis
Ikterik
CRT
Tonus
Inferior
- /-/- /- /<2 detik
Normotonus
: (+)
Refleks rooting
: (+)
b) Refleks moro
: tidak dilakukan
: (+)
: (-)
: 2.350 gram
Usia kehamilan
: 38 minggu
Kesan
2. Ballard Score
3.
Kesan : mesocephali
4.
V. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium Darah 4 Juli 2015 pukul 21:59 Puspanidra
Pemeriksaan
Hasil
Satuan
Darah lengkap
Hemoglobin
15.2
g/dl
Leukosit
6.6
103/ul
Hematokrit
41.8 ()
%
Nilai Rujukan
12.7 18.7
5.0 20.0
47 - 75
9
Trombosit
Eritrosit
RDW
MCV
MCH
MCHC
169
3.9 ()
17.0 ()
106.6
38.8 ()
36.4 ()
103/ul
106/ul
%
U
Pcg
g/dL
229 553
3.7 6.1
11.5 14.5
84 - 128
26 38
26 34
Satuan
Nilai Rujukan
NEGATIF
mmol
mmol
mmol
132 - 145
3.1 5.1
96 111
Satuan
Nilai Rujukan
mg/dl
mg/dl
1.5 12
0 0.25
Nilai Rujukan
12.7 18.7
5.0 20.0
47 - 75
229 553
3.7 6.1
11.5 14.5
84 - 128
26 38
26 34
10
Kesan :
Ileus Obstruktif
11
VI.
VII.
MASALAH
a. Muntah kehijauan
b. Perut distensi
c. Tidak BAB > 48 jam
d. BBLR
DIAGNOSA BANDING
1. Tidak BAB > 48 jam, muntah, perut membesar, meteorismus
Ileus obstruktif
12
o Megakolon
o Invaginasi
o Volvulus
o Strangulasi
o Tumor
Ileus paralitik
o Hipokalemia
o
Perforasi
Akalasia rekti
2 . BBLR
Prematuritas murni
Dismaturitas
3. Neonatus
VII.
VIII.
Aterm
Premature
Postmature
DIAGNOSA KERJA
1. Ileus Obstruksi
2. Suspek Megakolon Kongenital
3. Mikrokolon
4. BBLR
5. Neonatus Aterm
6. Kecil Masa Kehamilan
TATALAKSANA
Medikamentosa:
Colostomi
Non-medikamentosa
13
SARAN
Pemeriksaan :
BNO 3 Posisi
Colon in Loop
OMD
X.
PROGNOSA
Quo ad vitam
Quo ad sanationam
Quo ad fungsionam
: dubia ad malam
: dubia ad malam
: dubia ad malam
PERJALANAN PENYAKIT
2 Juli 2015 (Mawar)
bagian
bagian
bawah
menonjol
apabila
bawah
menonjol
apabila
sianosis (-)
O2 sungkup
Megacolon
Observasi di Mawar
Nanti dr. SpA akan melihat.
(+)
KU:
bagian
bawah
menonjol
apabila
Menangis
kuat,
gerak
aktif,
sianosis (-)
tegang (-)
GDS: 73 mg/dl
BBLR, Neonatus Aterm, KMK, Post A
Megacolon
Pindah Dahlia
Diit tunda
Terapi lanjut
10tpm
Washout Feses (-)
elektrolit
NGT Cairan hijau
Menangis dan gelisah sibital 25 mg
GDS: 518
Gelisah + spastik sibital 25 mg
6 Juli 2015 (Dahlia)
S
(+)
KU: TSS, tampak lemah
A
P
BBS: 1985gram
BBS: 1985gram
tegang (-)
tegang (-)
OGT
Susp. Ileus Obstruktif
Obstruksi, N Aterm.
NaCl 0,9% 50cc/jam
Infus D10% 240/10/10
Diit tunda
Washout (-)
Konsul Sp.B
Glukonas 20 cc/500
10cc
/jam
Terapi lanjut
Diit ASI 8 cc
9 Juli 2015 (Dahlia)
BBS: 1800gram
BBS: 1985gram
tegang (-)
tegang (-)
Terpasang:
Headbox
5L/m,
IVFD
hijau
OGT
Obstruksi GI
Obstruksi, N Aterm.
Infus D10% + elektrolit 11cc/jam
Dd/ Atresia
Infus D10% + elektrolit 12cc/jam
Washout
Aminofusin 40cc/jam
BBS: 1950gram
BBS: 1950gram
18
A
P
tegang (-)
tegang (-)
turgor <<
turgor <<
A
P
ANALISA KASUS
Diagnosis Ileus Obstruktif, megakolon kongenital, mikrokolon dan BBLR ditegakkan
berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang yang dilakukan.
1. Ileus Obstruksi
Masalah
Anamnesis
Interpretasi
Keluhan saat menangis dengan keras, Pada kasus megakolon kongenital, terjadi
muncul benjolan pada perut bagian bawah pembesaran abnormal atau dilatasi kolon
karena tidak adanya sel-sel ganglion
terutama bagian kanan bawah..
Setelah 24 jam perawatan, orangtua myenterik pada usus besar segmen distal
pasien mengeluhkan pasien belum BAB (aganglionosis).
sama sekali dan muntah berwarna kehijauan Hilangnya fungsi motorik dari segmen ini
beserta ASI tanpa lendir dan darah.
19
kembung
yang
cenderung
menyebabkan distensi.
Bila pada kondisi ini pasien tetap diberikan
diit, dapat merangsang muntah
Pemeriksaan Fisik
HR: 120x/m
RR: 40x/m
S: 36,70 C
KU: TSS/compos mentis
Mata : CA (-/-), SI (-/-)
Paru : SN Vesikular, Rh(-/-), wh(-/-)
Jantung : S1/S2 regular, M (-), G (-)
Abdomen: distensi dengan kontur usus
yang jelas, supel, BU(+) 1x dalam 1, ascites
(-)
Ekst: oedem ekstremitas (-), akral dingin (-),
CRT<2s
Pemeriksaan Penunjang
20
Interpretasi
Ibu tidak mengalami penyulit saat Menurut anamnesis ini, menunjukkan bahwa
mengandung pasien.
Usia dan perawatan antenatal baik
Pemeriksaan Fisik
TINJAUAN PUSTAKA
MIKROKOLON
1. PENDAHULUAN
Mikrokolon mempunyai arti secara tidak langsung bahwa kelainan ada pada kolon,
pada kenyataannya istilah mikrokolon sinonim dengan unused kolon. Mikrokolon adalah
suatu keadaan dimana kolon mengecil dan tidak digunakan yang disebabkan oleh adanya
21
sumbatan total pada usus proksimal, begitu obstruksi dibebaskan, kolon berfungsi kembali
dan gambaran radiologis menjadi normal kembali.1,2
Obstruksi usus pada neonatus memberi dampak proksimal dilatasi dan distal kolaps.
Gambaran plain radiologi pada kasus dengan obstruksi letak tinggi, misalnya pada obstruksi
gaster, duodenum atau proksimal jejunum, didapatkan minimal dilatasi usus dan tidak adanya
udara dibagian distal. Sedangkan pada obstruksi letak rendah, akan didapatkan banyak
dilatasi usus terisi oleh cairan, mekonium, udara dan abdomen distensi. 1
Studi kontras enema akan didapatkan mikrokolon pada kasus dengan obstruksi usus
letak rendah jangka lama. Jika obstruksi baru saja terjadi, bisa mamberi gambaran kolon yang
normal. Pada obstruksi usus letak tinggi, usus bagian distal masih memproduksi cairan usus
dan deskuamasi sel sehingga mampu memberi gambaran kolon dengan kaliber normal.1,3
2. ETIOLOGI
Penyebab obstruksi pada infant dibagi menjadi tiga kelompok besar, yaitu 1) obstruksi
mekanik, 2) obstruksi didapat 3) obstruksi fungsional.3,4
Tabel 1 : Penyebab obstruksi usus pada bayi
1
Penyebab
Mekanik
Usus Halus
Atresia/stenosis
Usus Besar
Atresia/stenosis
Mekonium ileus
Anus imperforatus
Duplikasi
Kista Duplikasi
Anulare pankreas
Malrotasi
Volvulus
Hernia inkarserata
Adhesi kongenital/band
2
Didapat
Adesi peritoneal
Mesenterik trombosis
Necrotizing enterocolitis
syndrome
Neuroma,tumor,polip
Fekalit
Benda asing
Fungsional
Penyakit Hirschprungs
Absence of musculature
Ileus paralitik
Hiperganglionosis
Intestinal pseudoobstruksi
Sindroma Mikrokolon
hipoperistaltik
Defisiensi neuron argyphil
: adanya sekat intraluminal dengan dinding usus dan mesenterium yang intak
Tipe II : kedua ujung usus halus dipisahkan oleh pita jaringan ikat.
Tipe IIIa : kedua ujung usus halus dipisahkan oleh defek mesenterium berbentuk V
Tipe IIIb: atresia berbentuk apple peel dimana didapatkan defek mesenterium yang luas
dan ileum distal menerima suplai darah retrograde dari arteri ileokolika dan
memutari arteri ini.
Tipe IV : atresia usus halus multipel.
23
3.1.2. Patofisiologi
Hilangnya kontinuitas sebagian usus halus pada penderita atresia ileum menyebabkan
tidak adanya pasase mekonium ke distal dari atresia usus halus, sehingga kolon manjadi
sangat kecil memberi gambaran mikrokolon. Atresia yang letaknya lebih proksmal dimana
timbul pada akhir gestasi menyebabkan succus entericus atau mekonium dapat memasuki
kolon sehingga kolon ini walaupun ukurannya lebih kecil daripada ukuran normal, tidak
dapat diklasifikasikan sebagai mikrokolon. 2,5
3.1.3. Gambaran Klinis :
Seluruh bayi dengan atresia usus halus mengalami distensi abdomen dengan derajat
yang bervariasi, muntah bilious dan terdapat kegagalan pengeluaran mekonium.1,2,5
3.1.4. Gambaran Radiologi 1,2
- Plain abdominal foto
Terlihat dilatasi usus halus multipel dengan gambaran air fluid level didalamnya makin
distal letak atresia, maka makin tampak pula distensinya
- Kontras enema :
Jenis kontras yang dipakai adalah isoosmolal water soluble. Disini didapatkan gambaran
mikrokolon, dimana kontras yang dimasukkan tidak akan mengalami refluks ke usus yang
mengalami distensi dan letaknya lebih proksimal.
Pada literatur yang lain dikatakan bahwa terdapat gambaran mikrokolon, tetapi data
terjadi refluks dari kontras melalui katub ileovalvula menuju ke ileum, sehingga akan
tampak lokasi distal atresia. Perlu diketahui bahwa tidak didapatkan filling defek baik
dalam mikrokolon maupun pada usus halus sisi distal.
3.1.5. Diagnosis
Diagnosa definitive berdasarkan gambaran klinis yang ada disertai dengan konfirmasi
gambaran radiologis.5,6
3.1.6. Diagnosa Banding
Penyakit Hirschphrung,atresia kolon, mekonium ileus, malrotasi dengan volvulus6
24
3.1.7. Penatalaksanaan
Dilakukan perawatan sebelum operasi sampai dengan keadaan pasien optimal. Hal ini
disebabkan bahaya timbulnya perforasi. Jenis operasi yang dilakukan berupa end to end
anastomosis. Jika didapatkan atresia multipel, maka dibuat reseksi pada area atresia
kemudian dibuat anastomosis. Mengingat seringkali terdapat anomali yang menyertainya,
jaringan yang telah direseksi perlu dipelajari sel ganglion di dalamnya. 5,6
Terdapat obstruksi yang tidak spesifik dan dilatasi usus yang luas serta tidak
proporsional. Distensi yang masiv ini terdapat pada kolon proksimal menuju ke atresia /
stenosis. Pada literatur lain disebutkan bahwa distensi menyerupai obstruksi usus halus
(dari mekonium ileus) atau obstruksi kolon (seperti pada Penyakit Hirschprung). Pada
bagian usus yang distensi ini dapat pula terlihat bintik-bintik mekonium1,2
- Kontras Enema
Barium enema dapat menunjukkan lokasi obstruksi secara akurat. Jika kontras
terdorong masuk menuju membrane yang obstruksi akan tampak windsock sign,
dimana sekat/diafragma mencembung ke dalam kolon yang lebih proksimal. Sedangkan
pada literatur lain disebutkan bahwa seringnya terjadi kesalahan diagnosa dengan
mikrokolon disebabkan obstruksi usus lainnya karena barium tidak dapat mengisi kolon
proksimal yang mengalami dilatasi secara adekuat.2,7
3.2.4. Diagnosis
Diagnosis definitif berdasarkan gambaran klinis yang ada disertai dengan konfirmasi
gambaran radiologis.7
3.2.5. Dignosa Banding
Penyakit Hirschprung, mekonium ileus, atresia usus halus.7
3.2.6. Penatalaksanaan
Perlu dilakukan operasi darurat karena obstruksi total dapat mengakibatkan distensi
berat dan cenderung berbahaya menimbulkan perforasi usus. Jenis operasi berupa
dekompresi dengan kolostomi atau reseksi dengan end to end anastomosis. Ileostomi atau
proksimal end kolostomi mungkin dilakukan. Gross tahun 1953 melakukan Mikulicz
double barrel ostomy. Teknik operasi tergantung pada kondisi pasien, panjang sisa usus
dan diameter proksimal dan distal. 7
INCLUDEPICTURE "../Congenital%20Anomalies%20of%20the%20Small%20Intestine,%20Colon,%20and%20Rectum%
INCLUDEPICTURE "../Congenital%20Anomalies%20of%20the%20Small%20Intestine,%20
26
3.3.MEKONIUM ILEUS
Kondisi mekonium ileus terjadi lebih kurang 20% dari kasus obstruksi usus pada
neonatus.1
3.3.1. Patofisiologi
Mekonium ileus menunjukkan obstruksi
disebabkan oleh impaksi mekonium pada jejunum atau ileum. Kelainan ini disebabkan
oleh mekonium liat, tebal dan abnormal yang terlihat hampir menyeluruh pada bayi
dengan cystic fibrosis, meskipun hanya 10-20% pasien cystic fibrosis mengalami keadaan
ini. Impaksi mekonium ini menyebabkan obstruksi pada distal usus halus, permukaan
mukosa usus halus menjadi atrofi dengan lipatan yang menyempit dan dangkal.1,9
Klasifikasi mekonium ileus
1. Uncomplicated/simple mekonium ileus
Adanya mekonium yang abnormal menyebabkan obstruksi ileum distal yang
sederhana. Bagian proksimal usus mengalami dilatasi, sedangkan sebelah distalnya
mengalami pengecilan kaliber dengan mekonium pellets di dalamnya.
2. Complicated
Pada kelompok kasus ini diduga dihasilkan volvulus oleh karena mekonium yang
berat mengisi usus. Hal ini akan menyebabkan terjadinya perforasi sehingga timbul
mekonium peritonitis. Pada ujung volvulus juga dapat menghasilkan nekrosis iskemik
dan atresia ileum.9,10
3.3.2. Gambaran Klinis
Sebanyak 10-33% pasien dengan mekonium ileus mempunyai riwayat keluarga
mengalami cystic fibrosis, dimana diturunkan secara autosomal resesif. Meskipun bayi
dengan mekonium ileus seringkali lahir dengan berat badan kurang (small for gestational
age), tetapi jarang sekali lahir prematur. Adanya obstruksi usus halus yang disebabkan
mekonium ileus didapat saat dalam uterus, terjadi kekurangan nutrisi janin yang didapat
dari cairan amnion, hal ini menerangkan timbulnya berat badan janin rendah. 9
Riwayat kehamilan dengan polihidramnion terdapat pada 10-20% pasien tetapi lebih
sering terjadi pada mekonium ileus tipe complicated. Jarang disertai dengan anomali
kongenital lainnya. 11
27
- Uncomplicated / Simple meconium ileus biasanya muncul dalam 24-48 jam pertama,
dengan distensi abdomen dan muntah bilious. Tidak ada pengeluaran kotoran. Pada
pemeriksaan palpasi, perut mengalami distensi dengan teraba doughy lops of bowel.
Rektum dan anus biasanya kecil dan sering disalah interpretasikan sebagai anal stenosis
atau atresia.
- Complicated mekonium ileus, memiliki tingkat keparahan penyakit yang lebih berat.
Biasanya mempunyai onset akut dalam 24 jam kelahiran, ditandai dengan distensi
abdomen ang progresif, kadang-kadang dapat menyebabkan distress nafas.11
3.3.3. Gambaran Radiolologis
- Uncomplicated / Simple mekonium ileus
Plain abdominal foto
Seringkali menunjukkan distensi usus yang multipel, dan menyerupai atresia ileum
ataupun bentuk lain obstruksi usus halus. Diameter usus yang mengalami distensi
bervariasi, beberapa dilatasinya sangat besar, lainnya hanya mengalami dilatasi sedang,
sisanya dengan ukuran relativ normal, tampak gambaran usus halus baik ukuran
maupun lokasinya menyerupai kolon.2,10
Adanya gambaran soap bubble yang kasar dan granular, yang disebabkan bercampurnya
gelembung udara dalam mekonium yang tebal yang disebut juga
ground-glass
appearance..
Jika dibuat foto dalam posisi erect, maka tidak didapatkan air-fuid level,atau hanya
relatif sedikit. Hal ini disebabkan karena usus terisi penuh dengan cairan atau
mekonium yang liat. Inipun bukan diagnostik, karena mungkin didapatkan pula pada
bentuk obstruksi usus lain.1,2
- Complicated mekonium ileus
Plain Abdominal Foto
Biasanya didapatkan komplikasi berupa: segmental volvulus disebelah proksimal,
kemungkinan juga ada atresia atau stenosis. Dapat ditemukan air fluid level pada
segmen yang dilatasi diatas atresia.1,2
3.3.4. Diagnosis
Adanya riwayat keluarga yang menderita Cystic Fibrosis yang diturunkan secara
autosomal resesif dapat sebagai penyebab kelainan mekonium ileus, oleh karenanya perlu
28
untuk dilakukan pemeriksaan keringat ( sweat chloride test ). Jika hasil konsentrasinya
lebih dari 60 mEq/l, dapat menunjang diagnosis selan gambaran klinis dan radiologis.10
3.3.5. Diagnosa Banding
Meconium plug syndrome, small left kolon syndrome, atresia ileum, atresia kolon.penyakit
Hirschprung
3.3.6. Penatalaksanaan
A. Terapi konservatif
Pada simple mekonium ileus, terapi secara non operatif, menggunakan bahan
kontras hipertonik yang ringan, misalnya Gastrografin yang diencerkan atau Hypaque
dengan asetilsistein yang bertujuan untuk memecah mekonium yang menyumbat ileum
distal. Gastrografin merupakan kontras media yang higroskopis, menstimulasi
peristaltik usus, dan memiliki efek deterjen. Juga diperlukan pemberian cairan intravena
yang adekuat sebagai kompensasi kehilangan cairan intraluminal yang disebabkan
hiperosmolaritas dari gastrografin. 11
Jika terapi non operatif ini gagal, baru dilakukan tindakan operasi dengan
pemasangan T-tube ke usus yang dilatasi lalu dilakukan irigasi setelah operasi memakai
asetilsistein. Tube dapat diambil setelah 3 minggu saat fungsi usus kembali normal.11
B. Terapi operatif
Dilakukan jika terapi konservatif gagal, pada infant dengan perforasi atau volvulus
(complicated mekonium ileus), berupa reseksi dan pembuatan stoma baik dengan doublebarrelled ataupun Bishoop Koop.11
29
4. PENYAKIT HIRSCHPRUNG
Klasifikasi 12
Terdapat empat tipe penyakit Hirschprung:
1. Short segmen disease : segmen aganglionik mengenai rektum atau rektosigmoid
2. Long segmen disease: segmen aganglionik meluas bervariasi melebihi sigmoid tetap tidak
melebihi caecum, biasanya terdapat dilatasi dari kolon proksimalnya yang berganglion
3. Total colonic aganglionosis: segmen aganglionik mengenai seluruh kolon sampai ke usus
halus dengan panjang segmen yang terkena bervariasi.
4. Ultra short segmen disease : jika tidak ada segmen aganglionik yang terdeteksi pada
rektum atau kolon, tetapi
rektum distensi. Keadaan ini kadang disebut sebagai akhalasia dari sfingter interna dan
didiagnosis dengan manometri, bukan secara histopatologis.
3.4.1. Patofisiologi
Disebabkan oleh kegagalan migrasi pekurson sel ganglion kraniokaudal sepanjang
traktus gastrointestinal selama usia kehamilan 5-12 minggu. Tidak adanya sel ganglion
akan menghalangi ekspresi inhibisi saraf parasimpatetik pada pleksus myenterik,
sehingga tidak terjadi relaksasi pada segmen yang kontraksi. Makin awal terjadi
kelambatan migrasi, makin panjang segmen aganglionik.6
Area aganglionik adalah non propulsive dan tidak relaksasi. Pada orang normal,
sfingter ani internum relaksasi jika rektum distensi. Refleks relaksasi ini tidak terjadi pada
penyakit Hirschprung dan keadaan ini merupakan dasar diagnosis secara manometri.
Segmen aganglionik, sfingter internal dan anal kanal akan tetap kontraksi menyebabkan
gejala obstruksi dengan dilatasi proksimal dan hipertrofi kolon.6
3.4.2. Gambaran Klinis
Pada neonatus, 70-80% pasien dengan penyakit Hirschprung simtomatik dalam
minggu pertama kehidupan. Terdapat kelambatan pengeluaran mekonium yang pertama.
99 % bayi normal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam kehidupan, sementara 90 %
tidak terjadi pada bayi dengan penyakit Hirschprung.
Distensi abdomen disertai muntah biasanya terjadi pada hari kedua sampai hari ke
tujuh. Gejala obstruksi mereda bila feeding dihentikan. Gangguan pertumbuhan menjadi
nyata pada bayi jika diagnosis terlambat.6,13
30
dilakukan pada periode neonatus. Udara pada rektum mungkin sedikit atau tidak ada, dan
pada posisi prone atau prone cross-table proyeksi lateral dapat terlihat udara yang
mengisi rektum berkaliber kecil dengan dilatasi usus pada bagian proksimalnya. Biasanya
pada anak yang usianya lebih besar tampak sejumlah besar feses mengisi kolon yang
dilatasi.2,11
Total Kolonik Aganglionosis
Pada tipe ini, gambaran radiologist tidak dapat menegakkan diagnosa adanya obstruksi
usus halus bagian distal, dimana terjadi dilatasi usus yang tidak spesifik sehingga perlu
dipikirkan diagnosa banding penyebab obstruksi usus halus lainnya.2
Kontras Enema
Didapatkan distensi pada usus halus, sedangkan kolon terlihat memiliki panjang dan
kaliber yang normal. Pada beberapa pasien, terlihat gambaran kolon yang memendek dan
tampak kolon sigmoid yang biasanya redundan.10
Transitional zone terlihat sebagai area dengan perubahan lebar usus yang mendadak
dari segmen yang spastik dengan segmen proksimalnya yang mengalami dilatasi karena
obstruksi dan biasanya terisi feses, 80 % berlokasi di rekto-sigmoid. Transitional zone
tidak selalu ditemukan, lebih reliable ada pada anak dibandingkan pada neonatus. Pada
neonatus, hipertrofi dan dilatasi segmen proksimal masih belum berkembang,
mambutuhkan waktu beberapa minggu untuk berkembang. Tetapi transitional zone masih
tampak sebagai perubahan kaliber usus antara yang spastik dan yang normal.12,13
Total Kolonik Aganglionosis
Gambaran mikrokolon hanya terdapat pada 23% kasus sedangkan kolon yang normal
sebanyak 77%. Pada beberapa pasien terlihat kolon dengan kaliber yang normal,
memendek membentuk gambaran question mark dan fleksura yang menghilang sehingga
terjadi pemendekan redundansi kolon sigmoid. Setelah pemeriksaan barium enema,
barium mengalami retensi di proksimal dari transitional zone lebih dari 24 jam. Haustra
masih dapat diidentifikasi tetapi kaliber kolon mengalam pengecilan, tipis dan tubuler
pada >2/3 kasus. Mekonium plug sering terlihat tetapi tidak spesifik, dinding kolon
terlihat irregular, kemungkinan oleh karena spasme (sampai dengan 46% pasien). Refluks
31
yang terjadi dapat ke ileum terminalis (33%) dapat pula terjadi refluks komplit sampai ke
usus halus.6,10
3.4.4. Diagnosis
Diagnosis definitif ditegakkan dengan biopsi kolon distal dibantu dengan konfirmasi
evaluasi radiografik untuk mengetahui panjang segmen kolon yang terkena. Hasil biopsi
kolon menunjukkan tidak adanya sel ganglion merupakan ciri-ciri utama kelainan ini.13
3.4.5. Diagnosa Banding
Mekonium plug syndrome, mekonium ileus13
3.4.6. Penatalaksanaan
Pertama kali perlu dilakukan stabilisasi kondisi pasien yang meliputi, keseimbangan
cairan dan elektrolit.
Langkah berikutnya dilakukan operasi definitif, dengan tahapan sebagai berikut:
1. Pembuatan stoma yang terletak proksimal dari segmen aganglionik
2. Operasi definitiv biasanya dilakukan 6-12 bulan setelah kolostomi
Tindakan kolostomi ini berguna untuk menurunkan insiden enterokolitis dan menurunkan
mortalitas.
Ada 4 tipe penekatan operasi definitiv,yaitu:Boley, Duhamel, Swenson dan Soave
Pada jenis total kolonic aganglionosis, tetapi pada tahun-tahun sebelumnya dengan cara
ileostomi yang kemudian dilanjutkan dengan prosedur pulltrough.6,11
Biasanya terjadi pada bayi prematur ataupun imatur,misalnya pada ibu yang menderita
diabetes mellitus, atau pada ibu eklamsia dengan pemberian terapi magnesium sulfat,
dimana didapatkan obstruksi kolon secara fungsional. Secara teoritis, timbulnya obstruksi
fungsional dapat diterangkan sebagai berikut :14
-
Keadaan hipoglikemia pada bayi dengan ibu diabetes akan merangsang pembentukan
glukagon sehingga terjadi penurunan aktivitas usus.
Hipomotilitas kolon dapat meningkatkan absorbsi air. Perubahan ini cenderung dapat
menyebabkan terjadinya plug / sumbatan.
Obstruksi biasanya terjadi pada colon desenden atau rektosigmoid, dapat disebabkan oleh
imaturitas sel ganglion kolon yang normal. Jika bayi prematur mengalami imaturitas pada
seluruh kolon, akan terlihat gambaran mikrokolon.2,14
3.5.2. Gambaran Klinis
Gejala obstruksi usus halus sebelah distal, tampak pada hari ke 1-3 kehidupan.
Pemeriksaan rektal dapat menunjukkan kanal anorektal yang normal, dimana terdapat
pasase plug setelah pemeriksaan, Pemeriksaan rektal lainnya juga menunjukkan adanya
kanal anorektal yang sempit dan tidak ada mekonium yang lewat. Meconium plug
syndrome merupakan bentuk teringan dan paling sering dijumpai pada obstruksi usus
halus sisi distal fungsional. Abdomen tampak distensi dan sedikit atau tidak ada
mekonium yang keluar.11,14
3.5.3. Gambaran Radiologis
Plain abdominal foto
Didapatkan dilatasi multipel pada seluruh usus dan tidak didapatkan gas pada rektum.
Kolon mengalami dilatasi yang terisi penuh mekonium, serta sedikit air fluid level,
sebaliknya pada small left colon syndrome didapatkan gambaran air fluid level.
2,14
Kontras enema
Terlihat kolon dengan kaliber yang normal dan didalamnya terdapat obstruksi filling
defect (merupakan mekonium) yang panjang mengisi kolon distal. Pada beberapa tempat
terlihat distensi usus, misalnya pada rektum, kolon transversum dan kolon kanan,
sedangkan sigmoid dan kolon kiri kecil. Gambaran ini terutama sering terlihat pada
varian small left colon syndrome, dengan ciri-ciri terdapat transitional zone yang berada
33
di fleksura lienalis. Hal ini jarang terlihat pada bayi matur, tetapi sering terlihat pada bayi
prematur menyerupai gambaran mikrokolon yang menyeluruh.2,14
3.5.4. Diagnosis
Diagnosis definitiv berdasarkan gambaran klinis yang ada desertai dengan konfirmasi
radiologis.14
3.5.5. Diagnosa Banding
Penyakit Hirschprung 14
3.5.6. Penatalaksanaan
Pemberian kontras enema menggunakan Gastrografin dengan bantuan fluoroskopi
selain berfungsi sebagai diagnostik juga merangkap sebagai terapi. Terlihatnya plug
sebagai filling defect atau kolon kiri yang kecil dengan obstruksi mendadak pada kolon
sisi kiri maupun pada fleksura lienalis. Pemberian enema hipertonik biasanya
menstimulasi pasase plug yang panjang dan liat, kemudian bayi dapat mengeluarkan
mekonium secara spontan. 11,14
Setelah dilakukan pemberian Gastrografin, dapat diikuti dengan pemberian enema
saline hangat. Kadang-kadang perlu pengulangan pemberian Gastrografin untuk
mengeluarkan mekonium yang tertinggal. Tindakan operasi jarang dilakukan.11,14
34
DAFTAR PUSTAKA
1. Teresa Berrocal, MD, Congenital Anomalies of the Small Intestine, Kolon, and
Rectum,Radiographics.1999;19:1219-1236
2. Marta Hernanz-Schulman MD, Imaging of Neonatal Gastrointestinal Obstruction,
Radiologic clinic of North America37,1999.
3. Haubrich W.S. Schaffner, Berk,JE Bockus Gastroenterology Embriology and anomalies of
the intestine, WB Saunders Compny, Philadelphia, 1995;904-23
4. Graiger R.G. Allison D.J., Diagnostic Radology an Anglo-American Texbook of Imaging;
The newborn and Young Infant, 2nd, Churchil Livingstone, New York, 1992; 995-1014
5.
Jennifer J Garza, MD, Intestinal Atresia, Stenosis, and Webs, Division of Pediatric
Surgery, The University of Oklahoma Health Sciences Center, 2003.
6. Walker. WA, Durie PR,Hamilton JR, Pediatric Gastrointestinal Disease PatophysiologyDiagnosis-Management: Congenital Anomalies in The Intestine. BC Decker Inc ,
Philadelphia, 1991;47-82.
7
Jeffrey Zitsman, MD,Atresia, Stenosis, and Other Obstruction of the Colon Department of
Surgery, Division of Pediatric Surgery, 2004
35
of
The
36