Patofisiologi

Sirkulasi prenatal
Atresia trikuspid tidak merugikan normal perkembangan janin. Dalam janin
biasanya terbentuk, darah kava sangat jenuh inferior vena adalah istimewa
didorong ke atrium kiri melalui foramen ovale paten, dan dari sana ke ventrikel
kiri dan aorta. Vena superior darah kava mengandung desaturated darah
diarahkan katup trikuspid dan kanan ventrikel, dan dari sana ke paru arteri,
ductus arteriosus, dan menurun aorta. Dengan demikian, dalam janin normal,
kepala, jantung dan bagian atas kaki disediakan dengan darah pada PO2 lebih
tinggi sedangkan paru-paru, lebih rendah bagian tubuh, dan plasenta yang
perfusi oleh darah dengan PO2 rendah. Dalam atresia trikuspid, kedua vena kava
aliran telah didorong untuk di foramen ovale ke atrium kiri dan kiri ventrikel.
Oleh karena itu, diferensial PO2 ke berbagai bagian tubuh yang biasanya saat ini
tidak ada. Apakah ini PO2 tinggi ke paru-paru mempengaruhi paru yang
pengembangan otot polos arteriol atau tidak, tidak known.51 yang lebih rendah
dari normal PO2 ke otak dan bagian atas tubuh tampaknya tidak mengganggu
perkembangan mereka, di Setidaknya seperti yang diamati secara klinis.
Pada tipe I pasien (biasanya terkait arteri besar) dengan septum ventrikel utuh
dan / atau paru atresia (Tipe Ia) dan Tipe II (transposisi arteri besar) pasien
dengan paru atresia (Tipe IIa), aliran darah paru harus diturunkan sepenuhnya
melalui duktus. Sejak ductus tersebut hanya membawa paru yang aliran darah,
yang mewakili 8 sampai 10% dari gabungan Output ventrikel berlawanan dengan
66% pada janin normal, 1,51 duktus arteriosus mungkin akan lebih kecil dari
normal. Ini dan
angulasi akut duktus di aorta yang asal karena pembalikan arah duktal aliran
dapat membuat duktus kurang responsif terhadap biasa stimuli.51 pasca-natal
Pada tipe I pasien dengan VSD, jumlah aliran darah anterograde dari ventrikel
kiri melalui VSD ke ventrikel kanan, yang arteri pulmonalis, dan ductus arteriosus
dibandingkan jumlah aliran darah retrograde dari aorta ke duktus arteriosus
bervariasi tergantung ukuran VSD tersebut. Semakin besar VSD, semakin besar
kuantitas aliran duktal anterograde.

Dalam Tipe I pasien dengan kecil atau tidak ada VSD, paling dari ventrikel kiri
darah dikeluarkan ke dalam aorta yang kemudian dibawa ke seluruh tubuh
termasuk plasenta dan bagian bawah tubuh. Dengan demikian, tanah genting
aorta membawa lebih besar proporsi output ventrikel dari normal;
mungkin, ini adalah alasan untuk kelangkaan coarctation aorta di sub-kelompok
dari trikuspid pasien atresia. Dalam Tipe II (transposisi) pasien tanpa stenosis
pulmonal yang signifikan, karena VSD biasanya lebih kecil dari paru katup cincin,
52 proporsi yang lebih besar dari darah melintasi arteri paru-paru dan ductus
arteriosus, dan karena itu, tanah genting aorta aliran menurun, sehingga
akuntansi untuk insiden yang lebih tinggi koarktasio aorta dan arkus aorta
anomali dilihat dengan jenis trikuspid atresia.