Penyakit Keganasan hematolagi

LEKEMIA :

Akut

Mieloblastik

Limfoblastik
Kronik Mielositik
Limfositik
Plasma Cell Myeloma= Multiple Myeloma
Limfoma Non Hodgkin
Hodgkin (Hodgkins Disease)
Lain lain: Polisitemia vera
Essential Thrombocytosis

Leukemia Limfositik Akut

Leukemia Limfositik Akut (LLA) adalah suatu penyakit yang
berakibat fatal, dimana sel-sel yang dalam keadaan normal
berkembang menjadi limfosit, berubah menjadi ganas dan
dengan segera akan menggantikan sel-sel normal di dalam
sumsum tulang
LLA merupakan leukemia yang paling sering terjadi pada anakanak. Leukemia jenis ini merupakan 25% dari semua jenis
kanker yang mengenai anak-anak di bawah umur 15 tahun.
Paling sering terjadi pada anak usia antara 3-5 tahun, tetapi
kadang terjadi pada usia remaja dan dewasa.
Leukemia mieloblastik akut
Leukemia mieloblastik akut (LMA) adalah suatu penyakit yang
ditandai dengan transformasi neoplastik dan gangguan
diferensiasi sel-sel progenitor dari seri mieloid. Bila tidak diobati

penyakit ini akan mengakibatkan kematian secara cepat dalam

waktu beberapa minggu setelah diagnosis
Leukemia limfoblastik akut
Leukemia limfoblastik akut (ALL) adalah keganasan klonal dari
sel-sel prekursor limfoid. Pada lebih dari 80% kasus, sel-sel
ganas berasal dari limfosit B dan sisanya merupakan leukemia
sel T. Leukemia ini merupakan bentuk leukemia yang paling
banyak pada anak-anak. Walaupun demikian, 20% kasus
adalah dewasa. Jika tidak diobati, dapat fatal
Leukemia granulositik kronik
Leukimia granulositik kronik (LGK) (chronic granulocytic
leukemia)dikenal juga dengan nama leukemia myeloid kronik
(chronic myeloid leukemia) merupakan suatu jenis kanker dari
leukosit. LGK adalah bentuk leukemia yang ditandai dengan
peningkatan dan pertumbuhan yang tak terkendali dari sel
myeloid pada sum-sum tulang, dan akumulasi dari sel-sel ini di
sirkulasi darah. LGK merupakan gangguan stem sel sum-sum
tulang klonal, dimana ditemukan proliferasi dari granulosit
matang (neutrofil, eosinofil, dan basofil) dan prekursornya.
Keadaan ini merupakan jenis penyakit myeloproliferatif dengan
translokasi kromosom yang disebut dengan kromosom
Philadelphia.
Leukemia limfositik kronik
Leukemia limfositik kronik (LLK) adalah suatu keganasan
hematologikyang ditandai oleh
proliferasi klonal dan
penumpukan limfosit B neoplastik dalam darah, sumsum
tulang, limfonodi, limfa, hati dan organ-organ laim. LLK ini
masuk dalam kelainan limfoproliferatif, tanda-tandanya
meliputi limfositosis, limfadenopati dan splenomegali.
Myeloma multiple
Multiple myeloma (MM) adalah suatu kanker sel plasma dimana
sebuah clone dari sel plasma yang abnormal berkembangbiak,

membentuk tumor di sumsum tulang dan menghasilkan

sejumlah besar antibodi yang abnormal, yang terkumpul di
dalam darah atau air kemih. Multiple myeloma (myelomatosis,
plasma cell myeloma, Kahler's disease) merupakan keganasan
sel plasma yang ditandai dengan penggantian sumsum tulang.
Limfoma non-hodgkin
Limfoma non-hodgkin (LNH) adalah kelompok keganasan
primerlimfosit yang dapat berasal dari limfosit B, limfosit T dan
kadang berasal dari sel NK (natural killer ) yang berada dalam
sitem limfe. Pada LNH sebuah sel limfosit berpoliferasi secara
tak terkendali yang megakibatkan terbentuknya tumor.
Limfoma hodgkin
Penyakit hodgkin (limfoma hodgkin) Adalah suatu jenis limfoma
yang dibedakan berdasarkan jenis sel kanker tertentu yang di
sebut sel Reed-Stenberg, yang memiliki tampilan yang khas
dibawah mikroskop.
sel Reed-Stenberg memiliki limfositosis besar yan ganas yang
lebih besar dari satu inti sel. Sel-sel tersebut dapat dilihat pada
biopsi yang diambil dari jaringan kelenjargetah benig, yang
kemudian diperiksa dibawah mikroskop.
Penyakit hodgkin bisa muncul pada berbagai usia, tetapi sangat
jarang terjadi sebelum usia 10 tahun. Paling sering ditemukan
pada usia diantara 15-34 tahun dan diatas 60 tahun
Penyakit hodgin diklasifikasikan kedalam empat kelompok
berdasarkan karakteristik dasar jaringan yang terlihat dibawah
mikroskop

Jenis penyakit hodgkin

Jenis

Gambaran mikroskopik

Kejadia Perjalana
n
n
penyakit

Limfosit
predomina
n

Sel Reed-stenberg sangat sedikit tapi 3%

ada banyak limfosit
dari
kasus

Lambat

Sklerosis
noduler

Sejumlah kecil sel Reed-Stenberg & 67%

campuran seldarah putih lainnya; dari
daerah jaringan fibrosa
kasus

Sedang

Selularitas
campuran

Sel Reed-Stenberg dalam jumlah yang 25%

sedang & campuran sel darah putih dari
lainnya
kasus

Agak
cepat

Deplesi
limfosit

Banyak
selReed-Stenberg
&sedikit 5%
limfosit jaringan ikat fibrosa yang dari
berlebihan
kasus

Cepat

Polistemia vera
adalah suatu penyakitkelainan pada sistem mieloproliferatif
yang melibatkan unsur-unsur hemopoetik pada sumsum tulang
dimana terjadi klon abnormal pada hemopoetik pada sel induk
( hemapoetik stem cells ) dengan peningkatan sensitivitas pada
growth factors yang berbeda untuk terjadinya maturasi yang
berakibat terjadi peningkatan banyak sel.
Trombositosis esensial
Trombositosis esensial merupakan kelainan mieloproliferatif
yang terjadi pada sel-sel tunas multipoten tetapi proliferasi dan
produksi yang meningkat hanya terbatas pada unsur-unsur
megakariosit.

Patogenesis
Patogenesisnya sebagian besar tidak diketahui kendati
trombositosis esensial menyerupai polisitemia vera karena
kebutuhan sel-sel seri megakaryosit akan faktor pertumbuhan
berkurang. Disfungsi trombosit yang berasal dari klon
neoplastik mungkin turut menyebabkan gambaran klinis utama
yang berupa perdarahan dan trombosis