PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

PADA ANAK

Penyakit Jantung
pada Anak
Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
Penyakit Jantung Didapat

Penyakit Jantung Bawaan

(PJB)
Kelainan struktur jantung atau/dan
pembuluh darah besar
Manifestasinya dapat timbul sejak
lahir atau kemudian

Insidens
6-10 (rata-rata 8) per 1000 kelahiran
hidup
Dari seluruh PJB, 1/3 nya merupakan PJB
sianotik
Berdasarkan insidens yang terbanyak :
VSD
ASD
PDA
TF

Pendekatan Diagnostik
Anamnesis :
Riwayat kehamilan/persalinan
Ada sianosis/tidak
Adanya serangan sianosis
squatting pada anak besar
Sesak
Kesulitan Minum
Adanya PJB dalam Keluarga

Pemeriksaan Fisis
Pemeriksaan Fisis ini lengkap harus
dilakukan
Nadi-Pernafasan-Tekanan Darah (pada 4
ekstremitas)
Suhu tubuh
Gizi
Tanda-tanda gagal jantung
Perhatikan adanya sianosis sentral(pada
mukosa mulut, bukan di sirkum oral)

Pemeriksaan jantung
Inspeksi : - Penonjolan hemithoraks
- Letak dan luas iktus
cordis
Palpasi
Auskultasi

Auskultasi

Bising Jantung
Bising Pansistolik
Bising Sistolik Dini
Bising Ejeksi Sistolik
Bising Sistolik Akhir
Bising Diastolik Dini
Bising Diastolik Akhir
Bising mid-diastolik
Bising Kontinu

Pemeriksaan Penunjang
EKG
Ro foto dada
Ekokardiograf
Kateterisasi
Angiograf

EKG
Pada EKG fokus perhatian kita
adalah:
1. Pembesaran Atrium

EKG

EKG
2. Hipertrof Ventrikel

EKG

Ro foto dada

Penyakit Jantung Bawaan

(PJB)
Dapat dibagi berdasarkan :
Munculan Klinis
Anatomi
Fisiologi

Munculan Klinis :
Sianosis
Non Sianosis

Anatomi :
Kelainan Aorta
Kelainan A. Pulmonalis
Kelainan Katup Atrioventrikular

Fisiologi
Beban Tekanan
Beban Volume
Kombinasi

PJB Sianosis
Aliran paru berkurang
Aliran paru bertambah
TGA
Common Mixing
Univentrikel
Trunkus arteriosus

Tatalaksana
Medikamentosa
Kateterisasi intervensi
Bedah

Medikamentosa
Pengobatan gagal jantung
Mencegah agar duktus arteriosus
tidak menutup (kasus-kasus
tertentu)

Tindakan Bedah
Paliatif
Aliran paru diturunkan
Aliran paru ditambah

Korektif
Penutupan PDA
Penutupan defek septum
Pada TF
Penutupan defek septum
Pelebaran obstruksi pulmonalis

Pada TGA pertukaran arteri

Kardiologi Intervensi (Non

bedah)

Biasanya dengan kateterisasi jantung

RASHKIND
Melebarkan berbagai lesi obstruktif
Stenosis Pulmonal
Koartasio Aorta
Stenosis Aorta

Menutup PDA,ASD,VSD

Perjalanan Penyakit
Yang penting diingat : PJB bukan
merupakan kalainan yang statis
Memerlukan pemantauan berkala

Perubahan Vaskular Paru Pada

PJB
Pada aliran darah paru yang
meningkat, menyebabkan perubahan
vaskularisasi paru :
I.
II.
III.
IV.
V.
VI.

Hipertrof tunika media

Hipertrof tunika intima
Oklusi lumen akibat hiperplasi intima
Dilatasi arteri ringan-berat
Formasi angiomatoid S.Eisenmenger
Nekrosis fbrinoid

Pencegahan Endokarditis
PJB yang mempunyai risiko tinggi
VSD yang disertai regurgitasi aorta
TF
PDA
ASD
Koartasio Aorta

VSD

VSD

VSD
20-30 % dari PJB
Tidak ada perbedaan insidens seks
MALADIE DE ROGER
Defek yang besar menyebabkan
berbagai komplikasi
Berkembangnya stenosis infundibular
prolaps katup aorta
insufsiensi aorta
Hipertensi Pulmonal- Eisenmegerisasi
Gagal jantung

VSD
25 % dapat bertahan hidup sampai 20
tahun
< 10% dapat bertahan hidup sampai
40 tahun
Secara klinis perubahan hemodinamik
VSD : dipengaruhi oleh besarnya
defek dan resistensi pulmonal

VSD
VSD
Beban volume meningkat
pada Ventrikel kanan, Ventrikel kiri,
dan atrium kiri
Pirau kiri ke kanan ini lama-lama
akan mempengaruhi resistensi
paru dan tekanan arteri pulmonalis

Hemodinamik VSD
VSD Kecil

Hemodinamik VSD
VSD Sedang-Besar

Hemodinamik VSD
VSD dengan Hipertensi Pulmonal /
Sindrom Eisenmenger

VSD
Dapat merupakan bagian dari PJB
yang lebih kompleks umpama :TF,
TGA, Double Outlet Ventrikel

Pembagian VSD
Subarterial (dibawah katup pulmonal
dan aorta) disebut juga defek
oriental
Perimembran (dibawah katup aorta
yakni pada perimembranous septum)
Muskular

ASD

ASD
10 % dari PJB
Perempuan:laki-laki (1,5 2) : 1
ASD :
Defek sinus venosus
Defek sekundum (80%)
Defek septum primum (umumnya
desertai dengan kelainan katup mitral)

Hemodinamik ASD
ASD mempunyai beban pada sisi
kanan jantung

Aspek Klinis ASD

Sebagian besar asimptomatik
Penonjolan dada kiri (pada anak yang
lebih besar)
BJ I Normal atau meningkat
BJ II terbelah : lebar/fxed
Bising ejeksistolik derajat 2/6, 3/6 di IC
II-IV kiri

Aspek Klinis ASD

Pada ASD Primum dapat ditemukan
bising pansistolik bila disertai
kelainan katup mitral di apeks
Pada EKG :
LVH (karena MI)
RVH
LAH dan RAH

PDA

PDA

PDA
10 % dari semua PJB
perempuan: laki-laki (1,2-1,5) :1

Hemodinamik PDA

Aspek Klinis PDA

Mula-mula/hari-hari pertama
kelahiran terdengar bising sistolik
karena saat diastole perbedaan
tekanan aorta dan arteri pulmonalis
belum banyak berbeda
Setelah usia 2-6 bulan menjadi
bising kontinue

TF

TF
5-8% dari PJB
Terdiri dari 4 kelainan :
VSD
Stenosis Pulmonal
Overidding arta
hipertrof ventrikel kanan

TF
Karena defek VSD selalu besar,
hampir sama dengan diameter
pangkal aorta, maka derajat TF ini
ditentukan oleh stenosis pulmonal,
makin berat stenosisnya makin
berat derajat TFnya
Dapat terjadi serangan sianotik

Hemodinamik TF

Gambar Jantung Sepatu

Gambar Jantung Sepatu

Tatalaksana TF
Hb dipertahankan 16-19 gr% dan
hematokrit 46-60%
Tanpa operasi serangan sianotik
(akibat hipoksemia berat) menjadi
semakin sering, mempunyai
toleransi yang makin sedikit dan
harapan hidup yang lebih pendek

Tatalaksana TF
Bila terjadi serangan sianotik dilakukan
tindakan squatting, pemberian oksigen,
morphine, IV fluid, sodium bicarbonat,
propranolol, phenileprin atau anastesi
umum
Terapi bedah dapat paliatif atau korektif
Operasi paliatif menghubungkan sirkulasi
sistemik(aorta dan sirkulasi pulmonik)
Terapi paliatif yang populer adalah Blalloq
Tausiq Shunt (BT Shunt)

Tatalaksana TF
Terapi korektif : memperbaiki
defek/menutup VSD, Reseksi
pulmonal stenosis, bila diperlukan
memperlebar arteri
pulmonalis/valve