Kelainan kromosom biasanya terlihat di RCC tidak terlihat di

oncocytomas ginjal, memperkuat konsep bahwa tumor ini secara

genotip berbeda dari RCC (Kecil et al, 2003). Namun, secara
histologis, dilema terbesar muncul dari membedakan khromophobe
dan RCC clear cell dengan karekter eosinophilic dari oncocytoma.
Pewarnaan besi koloid adalah penanda klasik untuk membedakan
oncocytoma, tetapi memiliki pewarnaan yang tidak spesifik dan sulit
untuk menafsirkan (Leroy et al, 2000). Profil cytokeratin membantu
dalam membedakan temuan histologis (Skinnider et al, 2005; Adley
et al, 2006). Ekspresi cytokeratin-7 terlihat pada 66% dari kromofob
RCC dan hanya 5% dari oncocytomas, dan parvalbumin dinyatakan
dalam 100% dari kromofob RCC dan 47% dari oncocytomas (Leroy
et al, 2000; Adley et al, 2006). Berbagai penanda lain baru-baru ini
dijelaskan untuk membedakan oncocytoma dari RCC, terutama
kromofob RCC, namun manfaat klinis untuk sebagian besar belum
sepenuhnya dikembangkan. Ini termasuk Pax-2, dinyatakan dalam
jaringan metanephric dan penting untuk pembangunan tubulus
ginjal, Pola claudin-7 dan
ekspresi 8, tigh junction protein
dinyatakan dalam epitel nefron distal; pola ekspresi vimentin;
ekspresi c-KIT; dan S-100 (Pan et al, 2004; Lin et al, 2006; Hes et al,
2007; Rocca dkk, 2007; Lechpammer et al, 2008; Gupta et al, 2009;
Osunkoya et al, 2009). "Optimal" panel untuk membedakan antara
kromofob dan RCC clear cell dan oncocytoma direkomendasikan
oleh Liu dan rekan pada tahun 2007, yang terdiri dari kombinasi tiga
penanda (vimentin, glutathione-S-transferase-, dan molekul adhesi
sel epitel). Penelitian ini mencapai sensitivitas 100% dan 100%
spesifisitas untuk diferensial diagnosis dari karsinoma kromofob,
oncocytoma, dan clear cell karsinoma (Liu et al, 2007). Kelayakan
dari penanda molekul dan profil gen sedang dievaluasi sebagai tes
kompetensi yang berguna untuk diagnosis yang akurat dari tumor
seperti oncocytoma (Schuetz et al, 2005; Yang et al, 2006), tetapi
penelitian tersebut belum menjadi kenyataan klinis.
Seperti dijelaskan sebelumnya ada beberapa kesamaan yang
berbeda untuk kromofob RCC, yang juga berasal dari tubulus ginjal
distal. Kromofob RCC, khususnya varian eosinophilic, dan
oncocytoma mempunyai histologis mirip dan perbedaan mereka
sering memerlukan pemerikasaan patologis tambahan (Weiss et al,
1995; Renshaw, 2002). Kesamaan dua tumor ini dibuktikan lebih
lanjut pada pasien dengan sindrom Birt-Hogg- Dub, dimana
keduanya, oncocytomas dan kromofob RCC berkembang, selain dari
fibrofolliculomas dan pneumothorak spontan (Pavlovich et al, 2005;
Toro et al, 2008). Beberapa tumor ginjal menampilkan histologi
diantara dua tumor, dan medorong beberapa untuk berspekulasi
bahwa kromofob RCC dan oncocytoma mewakili poin dalam
spektrum neoplasia (Chao et al, 2002; Linehan, 2003; Pavlovich et
al, 2005; Toro et al, 2008).
Dilema terbesar menyisakan ketidakmampuan membedakan

antara oncocytoma ginjal dan RCC pada uji klinis atau radiografi.
Keduanya memiliki presentase usia yang sama, didominasi laki-laki
dibanding perempuan, dan mempunyai ukuran yang hampir sama.
Meskipun oncocytomas lebih cenderung tanpa gejala pada
presentasi, di era saat ini kebanyakan RCC juga didiagnosis secara
kebetulan kebetulan, menghilangkan skenario klinis ini sebagai
pembeda .(Davis et al, 1991; Licht et al, 1993; Lieber, 1993; Amin et
al, 1997; Perez-Ordonez et al, 1997; Dechet et al, 1999). Spokewheel
pattern khas terlihat pada angiografi atau bekas luka stellata pada
pencitraan cross-sectional dan dapat memunculkan pertanyaan dari
oncocytoma ginjal, tetapi temuan ini memiliki prediktif value yang
rendah (Davidson et al, 1993; Licht et al, 1993 ; Licht, 1995). Pada
MRI, oncocytomas mungkin memiliki pola sinyal T1 dan T2 yang
berbeda yang dapat mensugestif tetapi ini bukan merupakan
temuan definitif (Harmon et al, 1996). Gambar T2-terlihat pada MRI
dan tidak membedakan oncocytoma dari RCC (Dann et al, 2006).
Untuk lesi yang menjalani surveillance, tingkat pertumbuhan RCC
dan oncocytoma mirip, sehingga pertumbuhan kinetika juga tidak
membantu membedakan tumor ini. (Chawla dkk, 2006; Crispen dan
Uzzo, 2007; Siu et al, 2007). 4% sampai 13% dari kasus, tumor
berbentuk multisenter, bilateral, atau memiliki presentasi
metachronous (Lieber et al, 1987; Davis et al, 1991; Licht et al,
1993; Amin et al, 1997; Perez-Ordonez et al, 1997; Dechet et al,
1999; Tickoo et al, 1999; Kecil et al, 2003). Family Oncocytomatosis
ginjal digambarkan (Weirich et al, 1998) di lima keluarga di mana
terdapat usia muda sebagai multisenter, bilateral dan
oncocytomatosis berulang. Bentuk Nonfamilial dari oncocytomas
multifokal bilateral menyerupai oncocytomatosis juga dapat terjadi
(Gambar. 51-6). Evaluasi sitogenetika baru-baru ini seorang pasien
dengan sporadis oncocytomatosis dan hybrid tumor menunjukkan
kehilangankromosom disbanding dengan sindrom Birt-Hogg-Dub
(Al-Saleem et al, 2004).
Studi klinis baru-baru ini menyoroti kejadian yang berbeda
dari oncocytoma berdasarkan usia dan jenis kelamin. Cao dan rekan
(2005) dan Skolarus dan rekan (2008) menunjukkan peningkatan
insiden dari oncocytoma pada pasien yang lebih tua menunjukan
angka kejadian yang kecil ditemukannya massa ginjal. Dua laporan
yang berbeda menyoroti bahwa perempuan muda yang hampir dua
kali lebih mungkin diabnding pria untuk memiliki tumor jinak, yang
meliputi oncocytoma dan angiomyolipoma tetapi mungkin sebagian
besar mempunyai tingkatan lebih tinggi angiomyolipoma pada
wanita (Cao et al, 2005; Snyder et al 2006).

Gambar
oncocytomas

51-6

CT

scan

pada

pasien

dengan

bilateral

Riwayat fine needle aspirasi atau core biopsi dikaitkan dengan

negatif palsu atau specimen tingginya nondiagnostik, menyebabkan
kesulitan dalam membedakan oncocytoma dengan subtype RCC
(Weiss et al, 1995; Campbell et al, 1997). Namun, akurasi diagnostic
dari biopsi perkutan telah membaik, terutama ketika core biopsi
dilakukan selain fine needle aspirasi dan didukung dengan
penggunaan immunostains (Liu dan Fanning, 2001; Barocas et al,
2006; Lebret et al, 2007; Volpe et al, 2007; Kummerlin et al, 2008;
Schmidbauer et al, 2008), mendorong beberapa penyelidik untuk
meninjau kembali peran biopsi dalam pengelolaan beberapa pasien
dengan tumor ginjal. (Shah et al, 2005; Lebret et al, 2007; Volpe et
al, 2007). Ketika didapatkan multiple tumor , salah satu harus
mempertimbangkan
kemungkinan
RCC
bersama
dengan
oncocytoma, yang dalam beberapa seri telah terbukti setinggi 32%
(Davis et al, 1991; Licht et al, 1993; Licht, 1995; Gudbjartsson et al,
2005). Pertimbangan biopsi dalam kasus ini harus serius
dipertimbangkan untuk memberikan contoh dari semua situs
penyakit yang menjadi perhatian.
Pilihan pengobatan untuk oncocytoma dimulai dari observasi sampai
ke termal ablasi, laparoskopi atau nefrektomi parsial terbuka, dan
bahkan nefrektomi radikal tergantung pada skenario klinis dan
ketidakpastian mengenai diagnosis (Licht, 1995; Romis et al, 2004;
Gudbjartsson et al, 2005; Crispen dan Uzzo, 2007). Jika oncocytoma
sangat dicurigai dan diindikasikan operasi, pendekatan sparing
nefron lebih baik diberikan mengingat sifat lesi ini jinak dan
kemungkinan sangat rendah kekambuhan (Licht, 1995; Romis et al,
2004; Gudbjartsson et al, 2005). Analisis frozen section biasanya
tidak cukup sensitif untuk membedakan penampilan eosinophilic
dari oncocytomas dengan RCCs eosinophilic dan tidak boleh
digunakan sebagai guiding strategi bedah. Ablasi termal, meskipun
kadang-kadang
dilaporkan
sebagai
pilihan
pengobatan,
menyebabkan pasien dalam pengawasan radiografi jangka panjang,
mengingat tingkat keberhasilan yang lebih rendah pada prosedur ini
dan tidak diketahui hasil jangka panjang, tes yang akan dianggap
tidak perlu harus dilakukan eksisi bedah. Dalam kebanyakan kasus

pilihan pengobatan yang terisolasi untuk observasi, terutama untuk

yang lebih tua atau sakit pasien, dan reseksi bedah, terutama untuk
pasien yang lebih muda sehat.
Kesimpulan : Oncocytoma
Oncocytoma ginjal adalah tumor jinak ginjal yang umum yang
secara klinis dan radiografi tidak dapat bedakan dari RCC.
Insiden tinggi pada oncocytoma terdapat pada pasien yang
lebih tua dengan massa ginjal kecil dibandingkan dengan
yang lebih muda
pasien.
Oncocytomas yang berasal dari tubulus distal ginjal, mirip
dengan kromofob RCC, dan dapat mewakili spektrum
neoplasia yang dibuktikan dalam sindrom genetik Birt-HoggDub. Namun, tidak ada bukti bahwa oncocytomas
mengalami transformasi maligna dalam kasus sporadis.
Jika oncocytoma dicurigai sebelum operasi, core biopsi
perkutan selain fine-needle aspiration mungkin dapat
memberikan diagnosis ketika jaringan inti yang tersedia untuk
panel immunostain tambahan.
Kemajuan terbaru dalam immunostain telah sangat
meningkatkan akurasi diagnostik pada diagnosis patologis
dari spesimen patologis dan spesimen core biopsi
Analisis potong beku pada saat operasi tidak dapat
membedakan oncocytoma dari RCC dan tidak boleh
digunakan untuk memandu strategi bedah.

ANGIOMYOLIPOMA
Angiomyolipoma muncul kurang dari 10% dari tumor ginjal, dengan
seri otopsi dan populasi USG-disaring menunjukkan 0,3% dan 0,13%
kejadian pada populasi umum (EBLE, 1998). Ini adalah neoplasma
jinak yang terdiri dari vena aneurisma yang berdinding tebal, otot
polos, dan berbagai tingkat jaringan adiposa yang mature (Tamboli
et al, 2000; Nelson et al, 2002; Bissler et al, 2004). Awalnya
dianggap sebagai bentuk hamartoma atau choristoma, bukti terbaru
menunjukkan asal neoplastik dengan bukti monoklonal, diabndingan
asal poliklonal (Green et al, 1996; Sepp et al, 1996; Kattar et al,
1999). Angiomyolipoma sekarang cenderung menjadi dari asal saraf
puncak, mungkin berasal dari perivaskuler sel epitel (PEC). Awalnya
digambarkan pada tahun 1911 oleh Fischer, nama saat ini diberikan
oleh Morgan pada tahun 1951 (EBLE, 1998). Tumor sangat
mengekspresikan reseptor estrogen- serta reseptor androgen,
yang terutama ditemukan pada wanita, dan jarang terjadi sebelum
pubertas, menunjukkan pengaruh hormonal (Boorjian et al, 2008).

Sporadis muncul pada ng wanita setengah baya dengan

tumor tunggal yang asimtomatik. Angiomyolipomas sporadis
tampaknya memiliki tingkat pertumbuhan yang lambat dan
biasanya terdeteksi secara kebetulan (Seyam et al, 2008).
Angiomyolipoma adalah neoplasma ginjal yang paling umum yang
terkait dengan perdarahan spontan perirenal, diikuti oleh RCC
(Zhang et al, 2003). Skolarus dan rekan (2008) menyarankan bahwa
mungkin ada insiden penurunan angiomyolipoma sporadis dengan
bertambahnya usia. Tumor ini paling sering sporadis tetapi juga
dapat dikaitkan dengan autosomal dominan tuberous sclerosis
kompleks (TSC). Dua puluh sampai 30 persen dari angiomyolipomas
yang pada pasien dengan TSC, dan sekitar 50% dari pasien dengan
TSC berkembang menjadi angiomyolipomas (EBLE, 1998; Neumann
et al, 1998; Tamboli et al, 2000; Lendvay et al, 2003; Kecil et al,
2003 ). TSC terkait angiomyolipomas biasanya muncul pada usia
yang lebih muda (usia rata-rata 30 tahun); lebih sedikit wanita
disbanding pria (2: 1) dengan multipel, bilateral, dan gejala tumor
(EBLE, 1998; Neumann et al, 1998; Lendvay et al, 2003). Karena
penetrasi variabel mutasi TSC, triad klasik dari kejang, adenoma
sebasea, dan retardasi mental mungkin tidak didapatkan karena
mutasi ini terlihat di sebagian kecil pasien (Steiner et al, 1993).
Pasien dengan TSC juga berkembang menjadi kista ginjal dan
mungkin mempunyai risiko lebih tinggi untuk mengalami RCC.
Lymphangioleiomyomatosis juga secara signifikan terkait dengan
keterlibatan ginjal di TSC (Rakowski et al, 2006).
Mirip
dengan
RCC,
sebagian
angiomyolipomas
sekarang
didiagnosistidak sengaja
pada pemeriksaan dan tidak terkain
keluhan (Lemaitre et al, 1997; Seyam et al, 2008). Literatur
menghubungkan ukuran tumor dan gejala, namun, berasal sebelum
era ini, ketika sebagian besar angiomyolipomas didiagnosis setelah
perkembangan didapatkan keluhan. The Wunderlich syndrome, atau
perdarahan masif retroperitoneal, yang mewakili komplikasi yang
paling signifikan dari angiomyolipoma ginjal, dilaporkan dalam
hingga 10% dari pasien dan dapat dikaitkan dengan morbiditas dan
mortalitas yang signifikan jika tidak segera diobati (Oesterling et al,
1986; Steiner et al, 1993; EBLE, 1998). Penyebab paling umum dari
perdarahan
spontan retroperitoneal
adalah angiomyolipoma,
diikuti oleh RCC (Zhang et al, 2003). Kehamilan tampaknya
meningkatkan risiko perdarahan dari angiomyolipoma, faktor yang
dapat mempengaruhi pengambilan keputusan klinis (EBLE, 1998).

Figure 517. A CTmenunjukkanangiomyolipomaspadakeduaginjalpadapasien

dengantuberoussclerosis.B,Angiogramginjalmenunjukkanpeningkatan
vaskularisasidanpelebarananeurismasebagaikarakteristikdariangiomyolipoma.C,
Mikroskopisdariangiomyolipomadengancampuranmatangjaringanadiposa,otot
polos,danpembuluhdarahdengandidingtebal.
Angiomyolipoma adalah satu-satunya tumor ginjal jinak yang
dengan jelas didiagnosis pada pencitraan cross-sectional (Gambar.
51-7). Adanya lemak (dikonfirmasi pada nonenhanced potong tipis
CT oleh nilai -20 Unit Hounsfield [HU] atau kurang) dalam lesi ginjal
dianggap sebagai ciri diagnostik (Jinzaki et al, 1997; Lemaitre et al,
1997; Bosnia et al, 1998; Simpfendorfer et al, 2009). Temuan dari
lebih dari 20 piksel dengan attenuasi kurang dari -20 HU dan lebih
dari 5 piksel dengan attenuasi kurang dari -30 HU telah terbukti
memiliki nilai prediktif positif 100% (Simpfendorfer et al, 2009).
Ultrasonografi menunjukkan batas yang baik, lesi yang sangat
echogenic dengan membayangi (Siegel et al, 1996; Lemaitre et al,
1997). Pada angiography (atau CT-angiography) dilatasi aneurisma
ditemukan pada 50% myolipomas angio- (Lemaitre et al, 1997).
Ukuran aneurisma telah dilaporkan berhubungan dengan resiko
rupture (Yamakado et al, 2002). MRI dapat digunakan dalam kasuskasus sulit atau sebagai pengganti CT, dengan temuan gambaran
penekanan lemak menjadi saran untuk penentuan diagnosis.

Meskipun
radiografi
unggul
untuk
mendiagnosis
angiomyolipoma
dapat
dibingungkan
dalam
tiga
situasi:
kebingungan dengan liposarcoma, kemungkinan mengandung
lemak RCC, dan kemungkinan angiomyolipoma yang miskin lemak
menyerupai RCC. Angiomyolipomas besar juga dibingungkan
dengan liposarcomas retroperitoneal, yang sangat langka. Kualitas
yang baik, CT resolusi tinggi namun selalu akan menunjukkan
beberapa fitur yang merupakan ciri khas dari angiomyolipoma,
Primer yang menjadi lekukan kecil dari parenkim ginjal bahkan
ketika tumor menyelubungi ginjal (Gambar. 51-8), sedangkan
liposarcomas akan mengecil atau hanya ekstrinsik mendorong
parenkim ginjal.

Gambar
51-8 CT
scan pada

angiomyolipoma yang menunjukan parenchymal.(Copyright 2009, S.F.

Matin.)