Hipertropik Pilorik

Stenosis (HPS)
Infatil (HPS)
Congenital (HPS)

Insiden
1 3 : 1000
Laki laki : Perempuan (4:1)
Prematur 10%

Etiologi
Tak diketahui
Bisa kongenital / didapat
Teori hiperaciditi spasme otot
hipertrofi

Gejala
Onset umur 3 6 mgg
Muntah yg rapid / gradual & progresif
projektil non bilous/empedu
Lama-lama :
BB menurun
Tumbuh kembang terhambat

Muntah

Segera setelah makanselalu lapar

Powerful / projektil
66% terjadi esofagitismuntah
mengandung darah
Gangguan elektrolit Na, Kalium, Cl
Dehidrasi

Diagnosa
Inpeksi
Perut bagian atas kembung & tampak
gelombang peristaltik
Kadang tampak massa dan seperti telur
(Olive piloric) di quadran kanan atas
Palpasi
Teraba massa 2 cm di kanan garis
tengah

Radiologi
Ba Meal / MD / Upper GI

String sign
Shoulder efek

USG

Dougnat sign
Target Bulls eye sign

2. USG :
Minimal invasif
> aman
Gambar :
Dougnut sign
Target Bulls eye sign

Gambar sagital
Penebalan dinding
Pilorus

R/ para ahli mencoba R/ non operatif

1.

Porsi makan kecil tapi sering

2.

Atropin p.o/i.v

Diharapkan hipertropic muscle akan

resolusi 4 12 bl

R/ operatif

Tehnik Ramstedt piloromiotomi

Incisi serosa diatas otot hipertropi secara

longitudinal Didalamkan Secara tumpul
dan hati-hati sampai ke otot hipertropi
sampai terjadi herniasi / prolap mukosa

Pyloromyotomy

Post operasi

Perawatan post-op
1. NGT dipasang 24 48 jam
2. Intake oral mulai 6 jam p.o sedikit-sedikit
& dalam 24 jam sudah full feeding
3. Fungsi pengosongan lambung biasanya
kembali dalam 7 hari
4. Bila masih muntah UGI kontras

Congenital Gastric Outlet

Obstruction
Insiden

1 : 100.000

Macam

Piloric web / membran paling sering

Antral atresia

Kausa : ?
Gejala :

Tergantung beratnya obstruksi

Muntah tidak mengandung empedu (warna hijau)
RO : mono / single bubble
RO UGI : membrane (+)

Gastric antral web in a 2-years-old child

Atresia Usus
Stenosis Usus

Pilorik

Duodenum

Jejunoilial

Jarang

1 : 2500

1 : 1000

Berhubungan
dengan
epidermiolisis
bulosa

Downs syn

Intra uterin
iskemik

Colon
Berhubungan
dengan jejunoilial
Jarang dengan
duodenal atresin

Pilorik Atresia
Jarang
Autosomal gene defek
lumen pilorik tertutup :
Diafragma
Massa solid

Gejala
Distensi perut bagian atas
Muntah tidak mengandung
empedu (warna kuning)
RO :
Single bubble
No distal air

Komplikasi
Perforasi
Peritonitis

Penanganan
Eksisi membran
Side to side
gastroduodenostomi

ATRESIA DUODENUM
STENOSIS DUODENUM

PENDAHULUAN
OBSTRUKSI DUODENUM
1. Obstruksi Duodenal Intrinsik :
- Atresia, Stenosis & Diafragma
Internal.
2. Obstruksi Duodenal Eksternal :
- Anulare Pankreas & Malrotasi Usus.
(Penekanan dari luar)

SEJARAH
- J. Calder (1733) atresia duodenum, laporan I.
- Tiedmann (1818) pankreas anulare,
laporan I.
- Sbgan besar pankreas anulare, ditemukan
atresia duodenum tipe diafragma.

DEFINISI
Atresia Duodenum :

Duodenum tdk berkembang

sec.normal, menyebabkan
obstruksi total.

Ampulla Vateri

(t4 tersering)

ETIOLOGI
1. Kelainan pertumbuhan,putaran & fiksasi.
2. G3 rekanalisasi (atresia membran / oklusi epitelial)
penelitian Tandler (1900)
3. Gumpalan epitel (Lynn & Espinas 1959)
4. Penyumbatan pembuluh darah (IUVA). O/ Louw &
Barnard (1955).menyebab nekrosis, degenerasi,
resorpsi sebag. Usus.
5. Volvulus & inkarserasi cincin umbilikus & invaginasi
intrauterin, nekrosis usus, resorpsi, atresia.
6. Ibu dgn hidramnion (8%)

Etiologi
Kegagalan rekanalisasi
Pada minggu III duodenum yang berupa
massa solid mengalami vacuolisasi
pada lumennya antara minggu VIII X
Bila terjadi kegagalan :
1. Membran / web
2. Atresia
3. Stenosis

Stenosis
N = 21

Fenestrated
membrane
N = 13

Atresia
N = 60

Sites of duodenal obstruction

 Pada minggu III duodenum

bagian II memberi 2 tonjolan
1. Biliar bud
2. Pancreas bud

 Tonjolan pancreas ada 2 :

1. Ventral pancreas bud
2. Dorsal pancreas bud

Gambar

Ventral pancreas bud bergerak memutar ke dorsal

bila gagal maka kedua tonjolan pankreas akan
menjepit duodenum Pankreas anulare

EMBRIOLOGI
- Mgg ke 5 intrauterin, perkembangan usus
mulai dari duodenum sampai kolon
transfersum > cepat dari pertumbuhan
tubuh embrio.
- Terjadi perputaran usus dan fiksasi2 pada
duodenum & kolon

INSIDENS
- Ditemukan 1 / 6.000 kelahiran hidup.
- Sering disertai :
- Down Syndrom (25%)
- Kel. Vertebra. (Club feed)
- Kel. Jantung Cong.
- Divertikel Meckeli
- Ektopik Pankreas
- Malformasi Anorektal

PATOGENESIS
Teori dari TANDLER
- Proliferasi Mukosa & Revakuolisasi.
- Proliferasi mukosa (mgg ke 5 6) menyebab.
Obstruksi total.
- Revakuolisasi & Rekanalisasi berakhir mgg
8 10.------ G3 pd proses vakuolisasi
menyebabkan :
atresia, stenosis atau duplikasi usus.
- G3 vaskuler usus (pankreas anulare / volvulus)
& invaginasi pada hamil muda menyebab.atresia
dan stenosis.

GEJALA KLINIS
-

Bayi dgn BBLR.

- Muntah (stelah lahir, byk tdk proyektil, ada

empedu).
- Riwayat ibu Hidramnion (by tdk telan amnion).
kec. Obstruksi diatas ampula vateri (empedu(-)).
- Epigastrium sedikit kembung, gambaran gerakan
peristaltik lambung (15%).
- Konstipasi, feses kering sedikit tanpa mekonium.
- BB turun, dehidrasi, ikterus (kel. Sal. Billiaris
ekstrahepatis)

Gejala
Intra uterin

1. Obstruksi tinggi ditekan

DD uterus decompresi
Karena itu jarang perforasi
2. Polihidramnion : gangguan
menelan amnion
3. Prematuritas kelahiran
4. Retardasi : diduga karena menelan
amnion

 Dilatasi lambung duodenum

Muntah tanpa / dengan empedu
<4 jam post partum
Aspirasi test pada bayi baru lahir
Isap gastric content
>20cc (+) obstruksi (N<5cc)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
PX RADIOLOGIS

- Foto Polos Abdomen:

- Tegak : Double Bubble Sign.
Obstruksi Total. (udara (-) dlm
usus lain)
Obstruksi Parsial (udara (+))
- Supine : Dilatasi Lambung &
Duodenum

Radiologi
Double bubble
Bila partial obstruksi ada udara dibagian
usus lain lakukan UGI kontras untuk
membedakan dengan :

Malrotasi

Volvulus

DIAGNOSA
BANDING
1.
2.
3.
4.
5.
6.

ATRESIA ESOFAGUS
ATRESIA USUS HALUS
VOLVULUS USUS
PYLORIC STENOSIS
MALFORMASI ANOREKTAL
AGANGLIONOSIS KOLON

PENANGANAN
- OPERASI :

Duodeno-duodenostomi

- Persiapan operasi

- Cari kel. Penyerta lainnya

- Perbaiki KU
- Rehidrasi / koreksi elektrolit
- NGT

PERAWATAN POST OP
- Cairan Parenteral sampai beberapa
hari post op.
- Cairan lambung di isap dgn disposible
rutin pelan-pelan.
- Nutrisi parenteral.
- Diet cair peroral mulai diberikan saat
fungsi usus kembali normal.
Ingat !!! Jangan cepat2 beri Oral
Penyulit . Ileus paralitik yg
lama.

PROGNOSIS
Prognosis baik
Jika tdk disertai peny. penyerta
yg serius (anomali lain) dan
komplikasi.

ATRESIA JEJUNOILIAL
STENOSIS JEJUNOILIAL

Etiologi

Intra uterin vascular accident iskemik

necrosis

Pathogenesis of intestinal atresia

Stenosis

Type (IIIa)

Type I

Type (IIIb)

Type II

Type IV

Classification of small bowel atresia

Gejala

1. Perinatal

USG tampak dilatasi abdomen

Polihidramnion (+)
Tipe IIIB familial

2. Postnatal

Perut kembung
Muntah empedu hari I, II dan III
Sering perforasi peritonitis mekonium
bila terjadi kalsifikasi
mekoniumgambaran string of pearls

Stenosis :

RO tergantung derajat stenosis

Diagnosa bisa terlambat sampai

beberapa tahun

DD

Colon atresia : ok colon neonatus tak ada

haustra

Midgut volvulus

Mekonium ileus

Duplication cyst

Hernia internal

Penanganan
Decompresi (NGT)
Resusitasi (TPN)
Operasi koreksi

Atresia Colon

Insiden
1.8 15% dari seluruh atresia
Tipe III kanan flexura lienalis
Tipe I

Kelainan yang menyertai

Defek dinding depan abdomen
Defek genitourinaria
Ischiofagus conjoint twins

Kausa
Mesenterik vaskular impairment
Volvulus intra uterine

Diagnosa
Prenatal : USG colon > besar
RO : dilatasi proksimal colon yang hebat
gambaran mirip pneumoperitoneum

Komplikasi

Perforasi

Tindakan
Reseksi distal colon
Colostomi
Tidak dilakukan :
Reseksi anastomosa karena banyak
terjadi komplikasi sebab keadaan
segmen colon distal tak diketahui