MASALAH HEMATOLOGI

PADA BAYI BARU LAHIR

By

Dessy Surya
Mardyanti

Pembentukan sistem hematopoesis

Pada masa embrio terdapat 3 periode pembentukan sel
darah yaitu :
1. Periode mesoblastik
- Dalam pulau2 darah (blood islands) dan yolk sac
- Dari jaringan mesenkim, selanjutnya dalam jaringan mesoblastik
- Sel darah primitif akan menjadi eritroblas, granulosit dan megakariosit
- Hal ini berlangsung sampai embrio berusia 9 mgg

2. Periode hepatik
Dibentuk dari jaringan mesenkim jaringan hati dan
bentuk sel eritroblas definitif, sel lekosit dan megakariosit, sampai dengan bulan ke 4 umur embrio.
Dalam limpa dibentuk pula eritropoesis dan leukopoesis tetapi hanya sampai pada bulan ke-5 kehidupan fetus. Limpa terutama membentuk sistem
limfosit dan timus membentuk limfosit dan juga
mielosit dan eritroblas.

3. Periode mieloid
- Merupakan periode terakhir pembentukan sistem
hematopoesis dan dimulai sejak fetus berusia 5
bulan.
- Mula eritropoetik dibuat dalam hati dan sel lekosit
dalam sumsum tulang selanjutnya pembentukan
sel darah diambil alih oleh sumsum tulang.
- Pembentukan sel darah tetap dlm sumsum tulang,
hati, limpa, kelenjar getah bening dan dinding
usus, dan sel ini dikenal sebagai sistem retikuloendotelial.

Masalah hematologi yang dapat dijumpai pada bayi

baru lahir antara lain adalah :
I. Anemi
A. Anemi perdarahan
B. Anemi hemolitik
C. Anemi hipoplastik
II. Polisitemia dan hiperviskositas

I. Anemi
- Suatu keadaan kadar Hb dlm darah ( < 13 g / dl
darah vena atau < 14,5 g / dl darah kapiler )
periode neonatal ( 0-28 hari ) & GA > 34 mgg.
- Normal : Hb BBL dg GA > 34 mgg : 14-20 g / dl
( rata2 17 g / dl )
- Pada BBL anemi dapat terjadi akibat proses :
A. Kehilangan eritrosit / anemi perdarahan / anemi
hemoragik
B. Pe- kerusakan eritrosit / anemi hemolitik
C. Pe- produksi eritrosit / anemi hipoplastik

A. Anemi Perdarahan
Diklasifikasikan dalam 4 kategori utama :
1. Perdarahan dalam rahim
- Perdarahan feto-plasental : umbilikus tegang
dan kaku, SC, hematoma plasenta
- Perdarahan feto-maternal : tindakan amniosentesis, tindakan persalinan, toksemia gravi
darum, eritroblastosis fetalis, tumor plasenta,
perdarahan spontan
- Perdarahan feto-fetal : akut dan kronis

2. Perdarahan obstetrik dan kelainan plasenta / umbilikus

- Robekan umbilikus : partus presipitatus, trauma /
lilitan tali pusat, umbilikus pendek, tersayat sewaktu
SC
- Robekan umbilikus abnormal : aneurisma, varises,
hematoma
- Robekan p. darah abnormal : pembuluh aberan,
insersi velamentosa, plasenta multilobularis, plasenta
previa, abrupsio plasenta

3. Perdarahan postnatal
Tindakan obstetrik
- Perdarahan intrakranial : periventrikular-intraventrikular, subdural, subarakhnoid, jaringan serebral
- Perdarahan ekstrakranial
Gangguan hemostasis
- Def. Vit. K, DIC
- Def. Kongenital F. VIII, F. IX
- Trombositopenia neonatal, trombosis
4. Perdarahan iatrogenik

Manifestasi Klinis
Dibedakan antara perdarahan menahun dan akut
Data

Perdarahan akut

Klinis

Tampak sakit, pucat, nafas

cepat dangkal, irreguler.
Takikardi, nadi lemah, TD
rendah, hepatomegali ( - )
Tek. V. sentral Rendah
Lab.
- Hb
Semula ( N ), dlm 24 jam
me- cepat
- Eritrosit
Normokromik normositer
- Besi serum
Pjlnan peny.
Pengobatan

Normal waktu lahir

Pengobatan segera
IVFD, transfusi darah,
perawatan intensif

Perdarahan menahun
Tampak sakit ringan, puCat. Mungkin timbul DC
dg hepatomegali
Normal atau me-
Rendah
Hipokromik mikrositik,
aniso / poikilositosis
Rendah waktu lahir
Cukup baik
Pemberian senyawa besi,
transfusi darah jarang

Pemeriksaan laboratorium

Nilai Hb bervariasi antara 3,0-12.00,0 g/dl

Perdarahan kronis terdeteksi saat bayi lahir
Perdarahan akut terlihat bbrp jam stlh lahir
Eritrosit : normokromik - normositik (akut) / hipokromik-mikrositik (kronis), normoblast (+)
Bilirubin serum (N) & uji Coombs direk (-)
Cara elusi asam (Kleihauer) / cara denaturasi alkali
(Singer) membuktikan eritrosit janin dalam
sirkulasi darah ibu

Diagnosis

Lahir anemia riw. perdarahan sebelumnya (-) &

tanda isoimunisasi (-)
Diagnosa tegak mendeteksi eritrosit janin pd
sirkulasi darah ibu ( cara Kleihauer )
Pem. Gol. Darah ABO / Rh pada ibu & bayi, kadar
Hb F dan uji Coombs DD/ sindrom talasemia,
hemoglobinopati, atau eritroblastosis fetalis

Pengobatan

Perdarahan akut :
- cairan IV / transfusi darah atas indikasi yg tepat
- bila renjatan / gawat janin perawatan intensif
- preparat Fe ditangguhkan
Perdarahan menahun :
- transfusi darah tidak perlu
- preparat Fe langsung diberikan

1.3. Perdarahan feto-fetal

Terdapat 2 faktor yang berperan :
1. Jenis plasenta
2. Jenis anastomosis
Pada kehamilan kembar terdapat 4 macam plasenta :
1. Diamniotik-dikorionik terpisah
2. Diamniotik-dikorionik tergabung
3. Diamniotik-monokorionik tergabung
4. Monoamniotik-monokorionik tergabung
Dibedakan 3 jenis anastom. p. darah fetus dlm plasenta:
1. Arteri-arteri 2. Vena-vena 3. Arteri-vena

Manifesasi klinis

Kembar donor :
pucat, lemah, tanda renjatan, tanda kompensasi
sistem eritropoetik ( normobals pd darah tepi &
retikulosit )
Kembar resipien :
gejala akibat polisitemia ( bayi pletorik, polihidramnion dg DC, nafas sulit, trombosit,
hiperbilirubinemia & kern ikterus )

Pemeriksaan laboratorium

Transfusi feto-fetal perbedaan kadar Hb darah

vena antara ke-2 kembar > 5 g/dl
Kembar donor : nilai Hb 3,7-18,0 g/dl, retikulosit ,
normoblas pada darah tepi, trombositopenia
Kembar resipien : polisitemia Hb 20-30 g/dl, Ht 82%,
hiperbilirubinemia > 20 mg/dl.
Bila hidramnion (+) pada kantong amnion yg satu
& oligohidramnion pada kantong lainnya
membantu diagnosis

Pengobatan

Perlu tindakan cepat & tepat

Kembar donor perawatan intensif ( pembebasan
jalan nafas, O2, cairan IV / darah, keseimbangan
asam basa & parameter hematologik lainnya)
Gejala DC : Digoksin 0,03-0,05 mg/kg BB/hari IV,
Furosemid 0,5-1,0 mg / kg BB / x IM,
dapat diulang setelah 2 jam
Kembar resipien perlu tindakan emergensi &
pengawasan ketat thd DC, penanganan hiperbilirubinemia & hiperviskositas darah

2. Perdarahan Obstetrik dan Kelainan

Plasenta / Umbilikus
2.1. Robekan umbilikus

3. Perdarahan Postnatal
A. Perdarahan intrakranial :
periventrikular-intraventrikular, subdural,
subarakhnoid, jaringan serebral
B. Perdarahan ekstrakranial :
kaput suksadaneum, perdarahan subaponeurotik, sefal hematoma, intra pulmonal, umbilikus, vaginal, gastrointestinal, limpa, hati,
adrenal, retroperitoneal

C. Gangguan hemostasis
a. Defisiensi vitamin K
- Haemorrhagic disease of the newborn
membedakan dr perdarahan akibat penyakit lain
- The Committee on Nutrition of the American Academy of Pediatrics (1961) istilah tsb ditujukan
pd bbrp hari I kelahiran akibat def. Vit. K
def. Protrombin & faktor pembekuan lain
- Vit. K :
* tdk perlu dlm pembentukan F. II (protrombin),
VII, IX & X
* berperan lgs dlm proses konversi prekursor
prot. pembekuan mjd prot. pembekuan aktif

Manifestasi klinis

Perdarahan umbilikus, ekimosis, epistaksis,

perdarahan GIT, adrenal & intrakranial
Sering berupa perdarahan pada tempat tusukan
pengambilan darah
Perdarahan setelah 4 mgg pd bayi yg mendapat
ASI tanpa pemberian vit. K, diare berulang, hepatitis
atau atresia biliaris
Perdarahan hebat & fatal pd bayi yg lahir ibu yg
mendapat antikonvulsan def. semua F. pembekuan yg tgt vit. K

Pengobatan

Pemberian vit. K secara rutin pada BBL, termasuk

BBLR; d vit. K1 0,5-1,0 mg / parenteral / d tunggal
atau 1,0-2,0 mg / d oral tunggal

Pemberian vit. K setiap minggu dg d 0,5 mg secara

teratur pd BBL yg mendapat nutrisi parenteral, menderita diare berulang & menahun, atresia biliaris, hepatitis neonatal atau fibrosis kistik pankreas

Pemberian FFP atau F. II, VII, IX & X perdarahan

serius & fatal

Perdarahan intrakranial Vit. K 1-5 mg / IV / 1-3

hr sampai PT (N), FFP 10 ml / kg BB & suspensi
eritro- sit bila Hb < 10 g/dl

Pre op. Obstruksi bilier vit. K profilaksis 1 mg/hr

IM / 3 hari

b. Koagulasi intravaskular diseminata (KID)

- Keadaan patologis pembekuan intravaskular menyeluruh terbentuk mikrotrombus perdarahan
ok semua F. pembekuan dan trombosit habis
- Sering dijumpai & penyebab utama perdarahan neonatus yg menderita kelainan patologis
Etiologi
- KID bukan mrp penyakit tersendiri
- F. predisposisi : anoksia, hipotensi, sepsis, sindrom
gawat nafas & prematuritas

Etiologi
- KID bukan mrp penyakit tersendiri
- F. predisposisi : anoksia, hipotensi, sepsis, sindrom
gawat nafas & prematuritas
Rangsangan tsb akan mempermudah proses koagulasi
mel. Berbagai kln. P. darah sbb :
1. Kerusakan sel endotel aktivasi koagulasi intrinsik
mel. F. XII
2. Kerusakan jaringan aktivasi koagulasi eksternal
dg F. VII
3. Kerusakan eritrosit & trombosit dibebaskannya
bahan prokoagulan seperti fosfolipid
4. Kerusakan RES mengurangi pembersihan F. pembekuan aktif dr sirkulasi pd prematuritas

Manifestasi klinis

Gejala sangat bervariasi

Tgt 2 faktor penentu :
- jenis penyakit primer sbg penyebab KID
- luasnya perdarahan

Pemeriksaan laboratorium
Perbedaan klinis & lab. Akibat def. Vit. K dan KID
Data
Riwayat
Penyakit

Tempat

Def. Vit. K

KID

Tidak diberi vit. K. Ibu dlm Diberi vitamin K

th/ barbiturat / antikonvul.
Bayi tdk tampak sakit. Tra- Bayi tampak sakit. Komuma dpt mjd F. pencetus
plikasi : hipoksia, asidosis, hipotermia / tindakan partus lain
Biasanya GIT, jarang pd
Rembesan kecil menyekulit / organ
luruh pd kulit / organ,
khusus intrakranial

Awitan
Fragil kapiler
BT
PT
PTT
TT
FDP
Fibrinogen
F. V
F. VIII
F. XIII
Trombosit
Sediaan darah
tepi
Kelainan lain
Respon Vit. K

Setelah hari ke-2 / 3

Normal
Normal
Sangat memanjang
Memanjang
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
Tdk ada perubahan mikroangiopatik eritrosit
Tidak ada
Sangat baik

Biasanya segera
Biasanya abnormal
Biasanya memanjang
Memanjang
Memanjang
Memanjang
Meningkat
Seringkali rendah
Rendah
Biasanya rendah
Rendah
Rendah
Ada perubahan mikroangiopatik eritrosit
Tgt etiologi
Tdk ada / minimal

Pengobatan

Penangana thd penyakit primernya penting !!

Pemberian AB yg adekuat , koreksi keseimbangan

asam basa, pemantauan tanda vital & perlu
perawatan intensif

Pemberian FFP 10-15 ml/kg BB beserta infus 1 unit

suspensi trombosit setiap 12 jam atau transfusi
ganti dapat diulang setiap 12 jam

Transfusi ganti dapat mengurangi beban sirkulasi

Prognosis KID pd neonatus jelek & ditentukan

oleh F. pencetus, prematuritas & keadaan
perdarahan lainnya

Perdarahan hebat angka kematian 60-80%

( negara maju )

c. Defisiensi kongenital faktor koagulasi

Perdarahan akibat def. Kongenital F. pembekuan

Jarang terjadi, khususnya di Indonesia

Tidak semua neonatus dg hemofilia tjd perdarahan tdk

terdapat pasase F. VIII transplasental

Penyebab tersering : def. F. VIII & IX

Jarang ditemukan : penyakit Von Willebrand, def. F. V,

VII, X, XI, XIII & afibrinogenemia

Bentuk perdarahan : akibat sirkumsisi, perdarahan

pd tempat suntikan, hematoma subdural, perdarahan subarahnoid atau perdarahan umbilikus
Diagnosis prenatal deteksi def. F. VIII & IX pem.
darah janin & cairan amnion fetoskopi amnioskopi
pd mgg ke-18-21
Cara imunologik : deteksi kadar F. VIII & IX dlm
amnion

d. Trombositopenia neonatal
Kejadiannya sangat jarang
Faktor yang mempengaruhi :
Faktor Ibu
Obat
: sulfa, anti malaria (kina), sedormid, dilantin
Imunologik : ITP pada ibu, inkompatibilitas gol. Trombosit, obat
Infeksi
: bakteri, virus (rubella, sitomegalovirus)
Penyakit lain : lupus eritematosus, hipertensi berat
Faktor plasenta
Penyakit
: hipoksia, sepsis, trombus pd enterokolitis,
hemangioma luas, polisitemia, leukemia
kongenital, osteopetrosis
Tindakan medis : transfusi ganti, foto terapi, pemasangan
kateter

Dua penyebabnya yg lazim dijumpai

Gangguan Imunologik
Proses pasif : ITP menahun, rangsangan obat (dilantin, kina),
lupus eritematosus
Proses aktif : Inkompatibilitas gol. Trombosit, akibat
transfusi ganti atau penyakit
Infeksi
Bakteri
: sepsis, sifilis kongenital
Non bakteri : TORCH, Echovirus
Obat yang diberikan kepada ibu
Hidralazin, tolbutamid
Kelainan sumsum tulang
Leukemia kongenital, sindrom Fanconi, trombositopenia
amegakariositik, sindrom trisomi-13 atau trisomi-18, osteopetrosis

Koagulasi intravaskular diseminata (KID)

Sepsis, anoksia / hipoksia, sindrom gawat paru
Lain-lain
Herediter, trombus, hemangioma luas, pemasangan kateter,
fototerapi, polisitemia

Pengobatan

Tergantung faktor penyebabnya

Transfusi trombosit bila perlu
Pd neonatus tdk perlu uji gol. Trombosit ok pemberian bbrp kali
Pd bayi / anak perlu uji gol. HL-A ok pemberian
lbh sering mencegah kegagalan transfusi trombosit berikutnya

e. Trombosis

Kejadian masih jarang

Akhir-akhir ini pd pem. Autopsi kasus me-
Faktor penyebab : penggunaan kateter & keadaan
neonatus sakit berat namun bertahan lama

D. Perdarahan Iatrogenik

Akibat tindakan dokter / petugas kesehatan lainnya

mengambil sampel darah terlalu sering utk. Pem.
Lab
Menimbulkan gejala anemia
Perlu catatan medis yang menyatakan waktu, jenis
& maksud tindakan serta jumlah darah yg diambil
tdpt gambaran scr keseluruhan mengenai jumlah darah yg diambil

II. ANEMI HEMOLITIK

Terjadi akibat umur eritrosit lbh pendek tau trauma

mekanik
Umur eritrosit : - Org dewasa 100 - 120 hr
- BBL
70 - 90 hr
Penyebab anemi hemolitik
1. Kelainan eritrosit kongenital
Defek membran : sferositosis herediter, elliptositosis herediter
kelainan enzim : G6PD, piruvat kinase
Hemoglobinopati: talasemia-, talasemia /

2. Kelainan eritrosit didapat

Infeksi
: sepsis, toksoplasmosis, CMV, malaria
kongenital
Obat-obatan : kelebihan vitamin K
Kelainan lain: sindrom gawat nafas, hematoma,
hemangioma, KID
3. Kelainan imunologik
Isoimun
: Inkompatibiitas ABO / Rh atau gol
eritrosit lain
Peny. Imunologik lain : anemi hemolitik autoimun,
lupus eritematosus
Obat-obatan : penisilin

Kelainan eritrosit kongenital

1. Sferositosis kongenital
- Kln. Autosomal dominan, plg sering dijumpai
- > kecil, volume sama dg eritrosit normal
- Defek berupa berkurangnya luas permukaan membran
- Pd sebagian bsr kasus : gejala hemolisis / hiperbilirubinemia (-) atau bila gejala (+), manifestasi klinis & lab.
tidak jelas
- Diagnosis :
* hemolisis, sferosit pd darah tepi, me- fragilitas
eritrosit
* observasi lain seperti pe. Gol darah & uji Commbs

2. Elliptositosis herediter
- Eritrosit bentuk ellips pd darah tepi orang normal <
15%
- Pd elliptositosis herediter jumlahnya berkisar
antara 25% - 75%
- Dominan autosomal, manifestasi klinis sgt
bervariasi
- Gejala hemolisis disertai anemi, ikterus dan
splenomegali

3. Def. G6PD (glucose-6-phosphate dehydrogenase)

- Paling sering dijumpai, Lk > Pr
- Pd anak : gejala & perjalanan peny. Ringan &
terbatas, jarang fatal
- Fungsi enzim : mengkonversi glukosa-6-fosfat
6 fosfoglukonat & mereduksi NADP (nikotinamidadenin-dinukleotida-fosfat) NADPH sumber
energi mel. Jalur Embden-Meyerhoff agar eritrosit
dapat :
* mempertahankan bentuk sel yg konkaf
* mengatur pertukaran anion / kation mel. ddg sel
* mengatur metabolisme

* mengurangi kadar methemoglobin

* mempertahankan aktifitas berbagai enz. Eritrosit lain
- Dlm keadaan biasa gejala (-), bila F. pencetus (+)
(bahan oksidan) ekimosis luas akibat hemolisis
berlebihan
- Bahan oksidan, al :
* Obat : Sulfonamida : sulfanilamid, sulfapiridin,
sulfisoksazol
Antimalaria : kina, primakuin, klorokuin,
kuinakrin

Antibakteri : kloramfenikol, nitrofurantoin,

asam nalidiksiat
Obat lain
: vit. C, biru metilen, jamu,
obat kuat
* Kimia : benzen, naftalen, kapur barus
* Infeksi : hepatitis
* Lain-lain : asidosis diabetik
- Diagnosis : tanda hemolisis, rendahnya kadar enzim
G6PD dalam eritrosit
- Terapi : tidak ada terapi etiologik

4. Defisiensi piruvatkinase
- Fungsi enzim dlm pembentukan ATP sumber
energi eritrosit deformitas membran dicegah &
kelangsungan hidup eritrosit dipertahankan
- Resesif autosomal, lebih jarang dijumpai
- Klinis : anemi, tanda hemolisis / hiperbilirubinemia
/ kern ikterus

5. Hemoglobinopati
- Hb tdd hem + globin
- Komponen globin : dr 4 rantai polipeptida ( rantai
, , , , dan zeta )
- Talasemia :
* Rantai komponen eritrosit plg banyak
* Rantai diganti rantai tetramer (Hb bart)
* Manifestasi klinis terlihat sejak lahir
* Diagnosis : analisis jenis Hb & pem. Kuantitatif
kadar berbagai jenis Hb penderita & orang tua
- Talasemia : gejala klinis (-) pd masa neonatus
- Talasemia : janin tidak dapat hidup

Kelainan eritrosit didapat

1. Infeksi

: sepsis, toksoplasmosis, CMV, malaria

kongenital
2. Obat-obatan : kelebihan vitamin K
3. Kelainan lain : sindrom gawat nafas, hematoma,
hemangioma, KID

Kelainan imunologik
1. Inkompatibilitas Rhesus
- Ag Rh : C, c, D, E dan e terpenting Ag D, tdpt
pd eritrosit gol. Rh (+)
- Rh (-) 15% kulit putih, 5% kulit hitam, Org Asia (-)
- Urutan hemolisis :
a. ibu Rh (-)
b. fetus Rh (+)
c. masuknya eritrosit fetus ke sirkulasi maternal
d. sensitisasi maternal oleh Ag D eritrosit fetus
e. produksi anti D maternal sbg respon Ag D fetus

f. masuknya anti D maternal ke sirkulasi fetus

maternal
g.melekatnya Ab tsb pada eritrosit fetus
h.aglutinasi dan lisis eritrosit fetus yg ditempeli
Ab
DIAGNOSIS
- Riwayat kehamilan & persalinan sebelumnya
- Penetapan gol. Darah Rh ibu (-) & bayi/janin (+)
- Kenaikan titer Ig G anti D maternal selama kehamilan
- Uji Coombs direk darah bayi / janin (+)

TERAPI
- Bentuk ringan tidak perlu th/ spesifik
- Bentuk sdg perlu transfusi tukar dg darah yg
kompatibel dg darah ibu ( Rh - ) / gol. ABO-nya
2. Inkompatibilitas ABO
- Lebih sering dr pd inkompatibilitas Rh
- Terjadinya hemolisis :
a. Gol. Darah ibu biasanya O
b. Gol darah janin A atau B
c. Masuknya eritrosit fetus ke sirkulasi maternal
d. Sensitisasi maternal oleh Ag A atau B eitrosit
fetus

e. prod. Anti A / anti B maternal yg bersifat imun

f. masuknya anti A / anti B maternal ke sirkulasi
fetus
g. melekatnya Ab A / B tsb pada eritrosit fetus
h. aglutinasi & lisis eitrosit fetus yg ditempeli Ab
Diagnosis
1. Hiperbilirubinemia sejak 24 jam I kelahiran
2. Anemi ringan, retikulosis, normoblastemi,
sferositosis
3. Uji Coombs direk negatif
4. Ditemukan anti A / B bebas dalam serum bayi
5. Terdapat anti A / B dalam serum ibu

Terima Kasih

By
DESSY SURYA MARDYANTI