DISORDER
Steven Martin F
112013120
SISTEM
EKSTRAPIRAMIDAL
Basal ganglia : nukleus kaudatus, putamen dan globus
pallidus
Substansia nigra
Nukleus rubra
PATOFISIOLOGI
GANGGUAN GERAK
Traktus ekstrapiramidal mengatur gerakan kasar dan
tidak terampil seperti posisi berdiri, gerakan tangan
dan lambaian lengan dan tungkai
Kerusakan dapat menimbulkan gangguan gerak.
KELAINAN GERAK
Lesi di substansia nigra (penyakit Parkinson)
Lesi pada bagian luar dari putamen (atetosis)
Lesi di nucleus kaudatus terutama dan nucleus
lentiformis sebagian kecil (korea)
Lesi di korteks serebri piramidalis berikut putamen
dan thalamus (distonia)
DEFINISI PARKINSON
Penyakit Parkinson : bagian dari Parkinsonism yang
secara patologi ditandai oleh degenerasi ganglia
basalis terutama di substansia nigra pars kompakta
( SNC ) yang disertai adanya inklusi sitoplasmik
eosinofilik ( Lewy bodies ).
EPIDEMIOLOGI
Penyakit Parkinson biasanya mulai timbul
pada usia 40-70 tahun, dan mencapai
puncak pada decade ke-enam. Onsetnya
terjadi pada sekitar usia 60 tahun.
Penyakit Parkinson yang mulai sebelum
umur 20 tahun disebut sebagai Juvenile
Parkinsonism.
Penyakit Parkinson lebih banyak pada pria
dengan ratio pria dibandingkan wanita 3:2.
Penyakit Parkinson meliputi lebih dari 80%
Parkinsonism.
ETIOLOGI
Usia
Ras
Genetik
Lingkungan
Cedera cranio sereberal
Stres emosional
PATOFISIOLOGI
Sel-sel saraf pada ganglia basalis mengalami
kemunduran sehingga pembentukan dopamin
berkurang dan hubungan dengan sel saraf dan otot
lainnya juga lebih sedikit.
Penyakit parkinson terjadi gangguan keseimbangan
neuro-humoral di ganglia basal, khususnya traktur
nigrostriatum dalam sistem ekstrapiramidal.
KLASIFIKASI
Parkinsonismus primer/
idiopatik/paralysis agitans
Parkinsonismus sekunder atau simtomatik
Sindrom paraparkinson
( Parkinson plus )
Penyakit heredodegeneratif
GEJALA KLINIS
Tremor Istirahat (Rest Tremor) yang bersifat kasar
(kurang lebih 4 siklus/detik), dan gerakannya seperti
memulung pil (pill-rolling) atau seperti menghitung
uang logam.
Tremor dapat dimulai dari satu ekstremitas saja pada
awal gejala dan dapat menyebar sehingga mengenai
seluruh anggota tubuh (lengan, rahang, lidah, kelopak
mata, tungkai) bahkan juga suara.
KOMPLIKASI
Hipokinesia
Gangguan fungsi luhur
Gangguan postural
Gangguan mental
Gangguan vegetatif
DIAGNOSIS
Kriteria Diagnostik berdasarkan Kriteria Hughes:
Possible: terdapat salah satu dari gejala utama
Tremor istirahat
Rigiditas
Bradikinesia
Kegagalan reflex postural
Probable
Bila terdapat kombinasi dua gejala utama (termasuk
kegagalan reflex postural) atau satu dari tiga gejala
pertama yang tidak simetris (dua dari empat tanda
motorik).
Definite
Bila terdapat kombinasi tiga dari empat gejala atau
dua gejala dengan satu gejala lain
yang tidak simetris (tiga tanda cardinal). Bila semua
tanda-tanda tidak jelas sebaiknya
dilakukan pemeriksaan ulangan beberapa bulan
kemudian.
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang dilakukan bila ada indikasi,
antara lain dengan melakukan pemeriksaan :
Neuroimaging : CT Scan, MRI
SKALA HOEHN DAN YAHR
Stadium satu
Stadium empat
Terdapat gejala yang lebih berat, masih dapat berjalan
hanya untuk jarak tertentu, rigiditas dan bradikinesia,
tidak mampu berdiri sendiri, tremor dapat berkurang
dibanding stadium sebelumnya.
Stadium lima
Stadium kakhetik ( cachectic stage ), kecacatan total,
tidak mampu berdiri dan berjalan, memerlukan
perawatan tetap.
PENATALAKSANAAN
Non-medikamentosa :
Edukasi
Penunjang (support)
ALGORITME
TATALAKSANA
PARKINSON
Medikamentosa :
Antagonis NMDA : Amantadin 100-300 mg/hari
Antikolinergik :
Benztropine mesylate 1-8 mg/hari
Biperiden 3-6 mg/hari
Chlorphenoksamine 150-400 mg/hari
Cycrimin 5-20 mg/hari
Trihexyphenidyl 3-15 mg/hari
Dopaminergik :
Carbidopa + Levodopa 10/100 mg, 25/100 mg, 25/250
mg per hari
Benserazide + Levodopa 50/100 mg per hari
Dopamin agonis :
Bromocriptine mesylate 5-40 mg per hari
Pergolide mesylate 0,75-5 mg per hari
Pramipexole 1,5-4,5 mg per hari
Ropinirole 0,75-2,4 mg per hari
COMT Inhibitors : Entacapone 200 mg per hari bersamaan
dengan setiap dosis levodopa, maksimal 1600 mg per hari
Pembedahan
Terapi ablasi lesi di otak : thalamotomy dan pallidotomy
Deep Brain Stimulation
Transplantasi
REHABILITASI MEDIK
Tujuan rehabilitasi medik :
Abnormalitas gerakan
Kecenderungan postur tubuh yang salah
Gejala otonom
Gangguan perawatan diri
Perubahan psikologik
PROGNOSIS
Penyakit Parkinson bukanlah suatu penyakit yang
dengan sendirinya bersifat fatal.
Perkiraan hidup pasien Penyakit Parkinson biasanya
lebih rendah dibanding orang yang tidak mempunyai
penyakit tersebut.
Pada tahap lanjut, mungkin dapat menyebabkan
komplikasi seperti tersedak, pneumonia, dan jatuh
yang dapat menimbulkan kematian.
Progresi dari gejala PD mungkin akan memakan waktu
20 tahun atau lebih. Pada beberapa orang, progresi
penyakit ini dapat berjalan lebih cepat.
TREMOR
Tremor : gerakan ritmis yang involunter, dihasilkan
oleh otot-otot yang kerjanya berlawanan satu sama
lain ( resiprokal).
Tremor fisiologis, terjadi dalam keadaan terjaga atau
selama fase tertentu selama tidur . Bersifat sangat
halus dan tidak dapat dilihat. Meningkat pada kondisi
emosi dan latihan fisik.
KHOREA
Merupakan gerak otot yang berlangsung cepat, aritmik
dan kasar serta dapat melibatkan satu ekstremitas,
separuh badan atau seluruh badan.
Gerakan tidak harmonis antara otot penggerak baik
otot sinergis maupun antagonis.
Dapat dijumpai pada penyakit Huntington, Sydenham
dan khorea gravidarum.
Patofisiologi :
Mekanisme dopaminergik
Mekanisme kolinergik
GEJALA KLINIS
Gerak korea melibatkan jari-jari dan tangan,
diikuti oleh lengan
Menyebar ke muka dan lidah, bicara menjadi
cadel, bila otot faring terlibat dapat menjadi
disfagia dan kemungkinan pneumonia oleh
aspirasi.
Gerakan terjadi secara tiba-tiba dan tak
terduga, dan berkurang atau menghilang
jika
penderita
tertidur,
tetapi
akan
bertambah buruk jika melakukan aktivitas
atau mengalami tekanan emosional.
DISTONIA
Distonia merupakan manifestasi postur tubuh yang
abnormal untuk waktu yang lama, diakibatkan oleh
spasme otot-otot besar di badan dan ekstremitas.
Distonia Musculorum Deformans : pada anak-anak dan
diturunkan secara autosomal resesif.
Spasmodik Tortikolis (Why Neck) : kontraksi distonik
dari M. Sternokleidomastoideus.
ATETOSE
Atetose ditandai oleh gerakan yang lebih lamban
seperti gerak ular dan terutama melibatkan bagian
distal.
Dapat dijumpai pada penyakit yang melibatkan ganglia
basalis.
MIOKLONI
Gerakan yang timbul karena kontraksi otot secara
cepat, tiba-tiba, sebentar , aritmik, asinergik dan tidak
terkendali.
Didapatkan pada otot ekstremitas dan badan tetapi
dapat meluas dan difus pada muka, rahang, lidah,
faring dan laring.
Rangsang emosional, mental, taktil, visual dan
auditorik.
BALISMUS
Gerak otot yang datang tiba-tiba, kasar dan cepat
terutama mengenai otot skelet bagian proksimal.
SPASME
Gerakan abnormal yang terjadi karena kontraksi otot
yang biasanya dipersarafi oleh satu saraf.
Timbul akibat iritasi saraf perifer atau otot
Spasme klonik : tiba-tiba, sebentar dan berulang.
Spasme tonik : lama dan terus menerus
Trismus
Rhisus sardonikus
TIC
Gerakan yang terkoodinir, berulang dan melibatkan
sekelompok otot dalam hubungan yang sinergistik.
Trauma mental dan shock atau iritasi
Tic motorik
Tic vocal
Tic vocal kompleks
FASIKULASI
Gerakan halus , cepat dan berkedut dari satu berkas
(fasikulus) serabut otot atau satu unit motorik
Iritasi pada sel neuron motorik
Dapat dijumpai pada penyakit sklerosis amiotrofik
lateral.
ETIOLOGI
Induksi obat : antikonvulsan, levodopa, lithium, MAO
inhibitor, penisilin.
Trauma
Logam toksik : Mn dan Fe
MPTP
Terima Kasih