BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi
Glaukoma merupakan kelompok penyakit yang biasanya memiliki satu
gambaran berupa kerusakan nervus optikus yang bersifat progresif yang
disebabkan karena peningkatan tekanan intraokuler (TIO). Sebagai akibatnya
akan terjadi gangguan lapang pandang dan kebutaan. Glaukoma biasanya
menimbulkan gangguan pada lapang pandang perifer pada tahap awal dan
kemudian akan mengganggu penglihatan sentral. Glaukoma ini dapat tidak
bergejala karena kerusakan terjadi lambat dan tersamar. Glaukoma dapat
diobati jika dapat terdeteksi secara dini. Berdasarkan gangguan aliran humor
aqueous, glaukoma diklasifikasikan menjadi glaukoma sudut terbuka dan
glaukoma sudut tertutup. Sedangkan berdasarkan adanya keadaan lain yang
berhubungan dengan peningkatan TIO, glaukoma dibedakan menjadi
glaukoma primer dan sekunder (Ilyas, 2012).
Glaukoma kongenital adalah suatu glaukoma yang terjadi pada bayi
atau anak-anak, terjadi akibat penutupan bawaan dari sudut iridokorneal oleh
suatu membran yang dapat menghambat aliran dari humor aqueous sehingga
dapat meningkatkan TIO. Kondisi ini progresif dan biasanya bilateral dan
dapat merusak saraf optik. Glaukoma kongenital primer atau infantile terjadi
saat lahir atau dalam tahun pertama kehidupan. Kondisi ini terjadi karena
abnormalitas pada perkembangan anterior chamber angle yang menghambat
aliran aqueous pada ketiadaan anomali sistemik atau malformasi okular
lainnya. Glaukoma infantile sekunder berhubungan dengan inflamasi,
neoplastik, hamartomatus, metabolik, atau abnormalitas kongenital lainnya.
Glaukoma juvenilee primer disadari kemudian pada masa kanak-kanak
(umumnya setelah umur 3 tahun) atau pada awal masa dewasa (The Eye M.D
Association, 2001).
2.2. Klasifikasi
Glaukoma kongenital dapat dibagi menjadi: (1) Glaukoma kongenital
primer, yang menunjukkan kelainan perkembangan terbatas pada sudut
kamera anterior. (2) Anomali perkembangan segmen anterior, pada sindrom
3

Axenfeld, anomali Peter, dan sindrom Reiger. Disini perkembangan iris dan
kornea juga abnormal. Dan (3) berbagai kelainan lain, termasuk aniridia,
sindrom Sturge-Weber, neurofibromatosis, dan rubella kongenital. Pada
keadaan ini, anomali perkembangan pada sudut disertai dengan kelainan
okular dan ekstraokular lain. (The Eye M.D Association, 2001).
1. Glaukoma kongenital primer (trabekulodisgenesis)
Glaukoma kongenital primer terjadi akibat

terhentinya

perkembangan struktur sudut kamera anterior pada usia janin sekitar 7

bulan. Iris mengalami hipoplasia dan berinsersi ke permukaan trabekula
di depan taji sklera yang kurang berkembang, sehingga jalinan trabekula
terhalang dan timbul gambaran suatu membran (membran barkan)
menutupi sudut. Sebagian besar pasien datang pada usia 3 sampai 9 bulan
(Ilyas, 2012).
Terapi pilihan ada goniotomi. Goniotomi sekali atau berulang
menghasilkan kontrol permanen atas TIO pada 85% kasus. Pada pasien
yang datang lebih lambat, goniotomi kurang berhasil dan mungkin perlu
dilakukan trabekulektomi. Prognosis penglihatan menjadi lebih buruk
(Ilyas, 2012).
2. Anomali perkembangan segmen anterior
Kelompok penyakit yang jarang ini, mencerminkan suatu spektrum
gangguan perkembangan segmen anterior, yang mengenai sudut, iris,
kornea dan kadang-kadang lensa. Biasanya terdapat sedikit hipoplasia
stroma anterior iris, disertai adanya jembatan-jembatan filamen terbentuk
di perifer dan berhubungan dengan garis Schwalbe yang mencolok dan
tergeser secara aksial embriotokson posterior, penyakit yang timbul
dikenal

sebagai

sindrom

Axenfeld.

Hal

ini

mirip

dengan

trabekulodisgenesis pada glaukoma kongenital primer (Ilyas, 2012).

Apabila perlekatan iridokorneanya lebih luas yang disertai oleh
disrupsi iris, dengan polikoria serta anomali tulang dan gigi, timbul apa
yang disebut sindrom Rieger (suatu contoh disgenesis iridotrabekulo).
Apabila perlekatannya adalah antara iris sentral dan permukaan posterior
sentral kornea, penyakit yang timbul disebut anomali Peter. Penyakitpenyakit ini biasanya diwariskan secara dominan, walaupun dilaporkan
ada kasus-kasus sporadik (Ilyas, 2012).

Angka keberhasilan goniotomi jauh lebih rendah pada kasus-kasus

ini, dan mungkin dianjurkan trabekulektomi. Banyak pasien memerlukan
terapi glaukoma medis jangka panjang dan prognosis pasien untuk
mempertahankan fungsi penglihatan yang baik meragukan (Ilyas, 2012).
3. Aniridia
Aniridia disebabkan oleh kelainan pada gen PAX6 pada kromosom
11. Gambaran khasnya adalah iris tidak berkembang (vestigial). Dapat
ditemukan deformitas mata yang lain, misalnya katarak kongenital,
distrofi kornea, dan hipoplasia fovea. Penglihatan biasanya buruk. Timbul
sebelum masa remaja. Dapat ditemukan sporadik dan biasanya
berhubungan dengan tumor Wilms. Apabila terapi medis tidak efektif,
goniotomi atau trabekulektomi kadang-kadang dapat menormalkan TIO.
Sering diperlukan tindakan operasi filtrasi, tetapi prognosis penglihatan
jangka panjang buruk (Ilyas, 2012).
2.3. Anatomi Mata
Secara garis besar anatomi mata dapat dikelompokan menjadi 4 bagian,
dan untuk ringkasnya fisiologi mata akan diuraikan secara terpadu. Keempat
kelompok ini terdiri dari:
1. Palpebra
Dari luar kedalam terdiri dari: kulit, jaringan ikat lunak, jaringan
otot, tarsus, fasia, konjungtiva. Fungsi dari palpebra adalah untuk
melindungi bola mata, bekerja sebagai jendela memberi jalan masuknya
sinar ke dalam bola mata, juga membahasahi dan melicinkan permukaan
bola mata.
2. Rongga mata
Merupakan suatau rongga yang dibatasi oleh dinding dan terbentuk
sebagai piramida kuadrilateral dengan puncaknya ke arah foramen
optikum. Sebagian besar dari rongga ini diisi oleh lemak, yang merupakan
bantalan dari bola mata dan alat tubuh yang berada di dalamnya seperti:
urat saraf, otot-otot penggerak bola mata, kelenjar air mata, pembuluh
darah.
3. Bola mata
Menurut fungsinya maka bagian-bagian ini dapat dikelompokkan
menjadi:
a. Otot-otot penggerak bola mata.

b. Dinding bola mata yang terdiri dari: sklera dan kornea. Kornea
kecuali sebagai dinding.
c. Juga berfungsi sebagai jendela untuk jalannya sinar.
d. Isi bola mata, yang terdiri atas macam-macam bagian dengan
fungsinya masing-masing.
4. Sistem kelenjar bola mata
Terbagi menjadi 2 bagian :
a. Kelenjar air mata yang fungsinya sebagai penghasil air mata.
b. Saluran air mata yang menyalurkan air mata dari forniks konjungtiva
ke dalam rongga hidung (The Eye M.D Association, 2001).

Gambar anatomi mata

2.4. Sudut Filtrasi
Sudut filtrasi merupakan bagian yang penting dalam pengaturan cairan
bilik mata. Sudut ini terdapat didalam limbus kornea. Limbus adalah bagian
yang dibatasi oleh garis yang menghubungkan akhir dari membran Descemet
dan membran Bowmen. Akhir dari membran Descemet disebut garis
Schwalbe (The Eye M.D Association, 2001).
Limbus terdiri dari 2 lapisan yaitu: epitel dan stroma. Epitel 2 kali
ketebalan epitel kornea. Di dalam stroma terdapat serat-serat saraf dan cabang
akhir dari arteri siliaris anterior.
Bagian terpenting dari sudut filtrasi adalah trabekular, yang terdiri dari:
1. Trabekula korneoskleral
Serabutnya berasal dari lapisan stroma kornea dan menuju ke
belakang mengelilingi kanalis Schlemm untuk berinsesi pada sklera.
2. Trabekula uveal

Serabutnya berasal dari lapisan dalam stroma kornea, menuju ke

scleral spur (insersi dari muskulus siliaris) dan sebagian ke muskulus
siliaris meridional.
3. Serabut yang berasal dari akhir membran Descemet (garis Schwalbe)
Serabut ini menuju ke jaringan pengikat muskulus siliaris radialis
dan sirkularis.
4. Ligamentum pegtinatum rudimenter

Gambar anatomi badan siliar

2.5. Fisiologi Humor Aqueous
TIO di tentukan oleh kecepatan pembentukan hormon aqueous dan
tahanan terhadap aliran keluarnya air mata. Humor aqueous adalah suatu
cairan jernih yang mengisi kamera anterior dan posterior mata. Dan
volumenya adalah sekitar 250 uL/menit. Tekanan osmotik sedikit lebih tinggi
daripada plasma. Komposisi humor aqueous serupa dengan plasma kecuali
bahwa cairan ini memiliki konsentrasi askorbat, piruvat, dan laktat yang lebih
tinggi dan protein, urea, dan glukosa yang lebih rendah (Wijana, 1993).
Humor aqueous diproduksi oleh korpus siliaris. Ultrafiltrat plasma yang
dihasilkan di stroma prosesus siliaris dimodifikasi oleh fungsi sawar dan
prosesus sekretorius epitel siliaris. Setelah masuk ke kamera posterior, humor
aqueous mengalir melalui pupil ke kamera anterior lalu ke jalinan terbekula
di sudut kamera anterior. selama periode ini, terjadi pertukaran diferensial
komponen-komponen dengan darah di iris. Peradangan atau trauma
intraokuler dapat menyebabkan peningkatan konsentrasi protein. Hal ini
disebut humor aqueous plasmoid dan sangat mirip dengan serum darah
(Wijana, 1993).

Jalinan trabekula terdiri dari berkas-berkas jaringan kolagen dan elastik

yang dibungkus oleh sel-sel trabekula yang membentuk suatu saringan
dengan ukuran pori-pori semakin mengecil sewaktu mendekati kanalis
Schlemm. Kontraksi otot siliaris melalui insersinya ke dalam jalinan
trabekula memperbesar ukuran pori-pori di jalinan tersebut sehingga
kecepatan drainase humor aqueous juga meningkat. Aliran humor aqueous ke
dalam kanalis Schlemm bergantung pada pembentukan saluran-saluran
transeluler siklik di lapisan endotel. Saluran efferens dari kanalis Schlemm
(sekitar 30 saluran pengumpul dan 12 vena aquous) menyalurkan cairan ke
dalam sistem vena. Sejumlah kecil humor aqueous keluar dari mata antara
berkas otot siliaris dan lewat sela-sela sklera (aliran uveoskleral) (Wijana,
1993).

2.6. Epidemiologi
Glaukoma pada anak bersifat heterogen. Galukoma kongenital primer,
dihitung kira-kira 50%-70% dari glaukoma kongenital, terjadi kurang
daripada glaukoma dewasa primer dan jarang terjadi (1 dalam 10.000
kelahiran). Dari kasus glaukoma pediatrik, 60% didiagnosis pada umur 6
bulan dan 80% dalam tahun pertama kehidupan. Perkiraan 65% pasien adlah
laki-laki dan terjadi bilateral dalam 70% kasus.
Meskipun ada dugaan tentang adanya suatu autosomal dominan
inheritan, kebanyakan pasien memperlihatkan pola resesif dengan penetran
variabel atau inkomplit, dan kemungkinan multifaktorial inheritan. Beberapa
tipe glaukoma juvenile yang mempunyai pola autosomal dominan inheritan
dikelompokkan pada kromosom IQ 21-31. Beberapa kasus glaukoma
kongenital primer dihubungkan dengan penyusunan kembali pola kromosom.
Awal kekacauan ini bervariasi. Sebelum adanya terapi operasi yang efektif,
kasus terburuk dengan penyakit ini hampir selalu menyebabkan kebutaan.
Beberapa pasien dengan glaukoma kongenital, infantile atau juvenile
kemungkinan juga menderita sindrom Axenfeld, sindrom Rieger, aniridia,
atau kekacauan multi sistemik genetik. Semua pasien glaukoma anak dan
pasien dewasa yang menderita glaukoma pada masa anak-anak harus

dievaluasi oleh seorang ahli genetik untuk tujuan konseling (Wijana, 1993;
The Eye M.D Association, 2001).
2.7. Etiologi
Kelainan ini akibat terdapatnya membran kongenital yang menutupi
sudut bilik mata pada saat perkembangan bola mata, kelainan pembentukan
kanal Schlemm dan saluran keluar cairan mata yang tidak sempurna
terbentuk. Glaukoma kongenital juga berhubungan dengan penyakit
kongenital

lainnya.

Seperti

including

Sturge-Weber

syndrome,

neurofibromatosis, Lowe syndrome, Pierre Robin syndrome/sequence,

Marfan syndrome, homocystinuria, aniridia, Axenfeld anomaly, dan Reiger
syndrome (The Eye M.D Association, 2001).
2.8. Faktor Risiko
1. Bila ada riwayat penderita glaukoma pada keluarga
2. Riwayat anggota keluarga yang terkena glaukoma
Untuk glaukoma jenis tertentu, anggota keluarga penderita glaukoma
mempunyai risiko 6 kali lebih besar mengalami glaukoma. Risiko terbesar
adalah kakak-beradik kemudian hubungan orang tua dan anak-anak.
3. Obat-obatan
Pemakai steroid secara rutin misalnya: pemakai obat tetes mata yang
mengandung steroid yang tidak dikontrol oleh dokter, obat inhaler untuk
penderita asma, obat steroid untuk radang sendi dan pemakai obat yang
memakai steroid secara rutin lainnya (Wijana, 1993; The Eye M.D
Association, 2001; Ilyas, 2012).

Gambar aliran cairan cilik mata

2.9. Patofisiologi

10

Glaukoma jenis ini terjadi sejak lahir, atau pada tahun pertama setelah
lahir. Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut
iridokorneal sejak dalam kandungan kira-kira saat janin berumur 7 bulan.
Pada glaukoma ini, sejak lahir penderita memiliki bola mata yang besar yang
disebut bufthalmos. Bufthalmos disebabkan oleh kenaikan TIO saat masih
dalam kandungan dan mendesak dinding bola mata bayi yang masih lentur,
akibatnya sklera menipis dan kornea akan membesar dan keruh. Bayi akan
takut melihat cahaya karena kornea yang keruh akan memecah sinar yang
datang sehingga bayi merasa silau. Bayi cenderung rewel, karena peningkatan
TIO menyebabkan rasa tegang dan sakit pada mata.
Karena penemuan gambaran histopatologis pada glaukoma infantile
bervariasi, banyak teori yang telah dikemukakan, yang dibagi dalam 2
kelompok utama. Beberapa peneliti mengemukakan bahwa kelainan pada sel
atau membran trabecular meshwork merupakan mekanisme patologi primer.
Kelainan ini digambarkan sebagai salah satu anomaly impermeable
trabecular meshwork atau suatu membran yang menutupi trabekula
meshwork. Peneliti lain menegaskan suatu kelainan segmen anterior yang
lebih meluas. Termasuk kelainan insersi muskulus siliaris.
Meskipun kecepatan mekanisme dari glaukoma infantile primer tetap
tidak terbukti, terdapat sedikit keraguan bahwasanya

penyakit ini

memperlihatkan kelainan perkembangan pada periode embrional akhir (The

Eye M.D Association, 2001).
Perkembangan glaukoma yang dihubungkan dengan anomali dengan
anomali glaukoma mungkin berhubungan dengan abnormalitas okuler lain,
seperti kondisi berikut :
a. Mikroptalmos
b. Anomali kornea (mikro kornea, kornea plana, sklerokornea)
c. Disgenesis segmen anterior (Axenfeld-Rieger syndrome dan Peter
syndrome )
d. Aniridia
e. Anomali lensa (dislokasi, mokrospherophakia)
f. Hiperplasia persistern vitreus primer (Wijana, 1993; Ilyas, 2012;
Voughan, 2012)
2.10.

Manifestasi Klinis dan Diagnosis

11

Karakteristik dari glaukoma kongenital mencakup tiga tanda klasik

pada bayi baru lahir, yaitu:
1. Epifora
2. Fotofobia
3. Blefarospasme
Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut sebaiknya
dilakukan dalam anestesi umum. Untuk menentukan seseorang menderita
glaukoma maka dokter akan melakukan beberapa pemeriksaan. Berbagai
alat diagnostik tambahan untuk menentukan ada atau tidak adanya
glaukoma pada seseorang dan berat atau ringannya glaukoma yang
diderita, serta dini atau lanjut glaukoma yang sedang diderita seseorang.
Pemeriksaan tersebut adalah sebagai berikut:
1. Pemeriksaan mata luar
Pada pemeriksaan mata luar akan ditemukan buphtalmos yaitu
pembesaran diameter kornea lebih dari 12 mm pada tahun pertama
kelahiran. Diameter kornea normal adalah 9,5-10,5 mm pada bayi
cukup bulan dan lebih kecil pada bayi prematur. Edema kornea dapat
terjadi mulai dari agak kabur sampai keruh pada stroma kornea karena
kenaikan TIO. Edema kornea terjadi ada 25% bayi baru lahir dan lebih
dari 60% pada umur 6 bulan. Robekan pada membran Descemet
disebut Haabs striae dapat terjadi terjadi karena regangan kornea.

Gambar buphtalmos

12

Gambar epifora
2. Tajam penglihatan
Tajam penglihatan dapat berkurang karena atrofi nervus optikus,
kekeruhan kornea, astigmat, ambliopia, katarak, dislokasi lensa, atau
ablasio retina. Ambliopia dapat disebabkan oleh kekeruhan kornea atau
kesalahan refraktif. Pembesaran mata dapat menyebabkan terjadinya
miopia, dimana robekan pada membran Descemet dapat menyebabkan
astigmat yang besar. Penilaian yang tepat dapat mencegah atau
mengobati ambliopia seharusnya dilakukan sedini mungkin.
3. Tonometer
Tonometri merupakan pemeriksaan untuk menentukan tekanan
bola mata seseorang berdasarkan fungsinya dimana tekanan bola mata
merupakan keadaan mempertahankan mata bulat sehingga tekanan bola
mata yang normal tidak akan memberikan kerusakan saraf optik atau
yang terlihat sebagai kerusakan dalam bentuk kerusakan glaukoma pada
papil saraf optik. Batas tekanan bola mata tidak sama pada setiap
individu, karena dapat saja tekanan ukuran tertentu memberikan
kerusakan pada papil saraf optik pada orang tertentu. Untuk hal demikian
yang dapat kita temukan kemungkinan tekanan tertentu memberikan
kerusakan. Dengan tonometer Schiotz tekanan bola mata penderita
diukur.
Pengukuran TIO pada beberapa bayi berumur dibawah 6 bulan
dapat dilakukan tanpa menggunakan anestesi umum atau sedatif, yaitu
dengan melakukan pengukuran ketika bayi itu tidur atau makan.
Bagaimana evaluasi yang kritis pada bayi memerlukan pemeriksaan
dalam anestesi. Banyak bahan anestesi umum atau sedatif yang dapat
menurunkan TIO, kecuali ketamin yang menaikkan TIO. Sebagai
tambahan, bayi dapat mengalami dehidrasi dalam persiapan untuk

13

anestesi umum, yang juga menurunkan TIO. Semakin dalam anestesi,

semakin turun TIO. Nilai normal TIO pada bayi dalam anestesi sekitar
10-15 mmHg, tergantung dari tonometernya.

a.
b.
c.
d.

Dikenal 4 bentuk cara, yaitu:

Palpasi, kurang tepat karena tergantung faktor subyektif
Identitas tonometri, dengan memberi beban pada permukaan kornea
Aplanasi tonometri, mendatarkan permukaan kecil kornea
Tonometri udara (air tonometri), kurang tepat karena dipergunakan
di ruang terbuka
Pada keadaan normal tekanan bola mata tidak akan mengakibatkan

kerusakan pada papil saraf optik. Reaksi mata tidak sama pada setiap
orang, sehingga tidaklah sama tekanan normal pada setiap orang. Tujuan
pemeriksaan dengan tonometer atau tonometri untuk mengetahui tekanan
bola mata seseorang. Tonometer yang diletakkan pada permukaan mata
atau kornea akan menekan bola mata ke dalam. Tekanan ke dalam ini
akan mendapatkan perlawanan tekanan dari dalam bola mata melalui
kornea.
4. Gonioskopi
Gonioskopi adalah suatu metode pemeriksaan sudut untuk
mengetahui sudut drainase mata, juga untuk melihat hal-hal yang
terdapat pada sudut bilik mata seperti benda asing. Tes ini penting untuk
menentukan

apakah

sudut

terbuka,

tertutup,

atau

sempit

dan

menyingkirkan penyebab lain yang menyebabkan peningkatan TIO. Pada

gonioskopi dipergunakan goniolens dengan suatu sistem prisma dan
penyinaran yang dapat menunjukkan keadaan sudut bilik mata.
Gonioskopi sebaiknya dilakukan dalam anestesi. Pada glaukoma
kongenital primer, bilik anteriornya dalam dengan struktur iris yang
normal, insersi iris yang tinggi dan datar, kehilangan sudut, hipoplasia
iris perifer, penebalan uveal trabekula meshwork. Sudut biasanya
terbuka, dengan insersi yang tinggi dari akar iris seperti garis yang
berlekuk sebagai hasil dari jaringan yang abnormal dengan penampilan

14

yang berlekuk sebagai hasil dari jaringan yang abnormal dengan

penampilan yang berkilauan. Jaringan ini menahan iris perifer anterior.
Sudut ini biasanya avaskular, tapi putaran pembuluh dari lingkaran
arteri mayor dapat dilihat di atas akar iris. Dapat dinilai besar dan
terbukanya sudut:
a. Derajat 0, bila tidak terlihat struktur sudut dan terdapat kontak,
kornea dengan iris, disebut sudut tertutup.
b. Derajat 1, bila tidak terlihat bagian trabekulum sebelah belakang,
dan garis Schwalbe terlihat disebut sudut sangat sempit. Sudut sangat
sempit sangat mungkin menjadi sudut tertutup.
c. Derajat 2, bila sebagian kanal Schlemm terlihat disebut sudut sempit
sedang kelainan ini mempunyai kemampuan untuk tertutup.
d. Derajat 3, bila bagian belakang kanal Schlemm masih terlihat
termasuk scleral spur, disebut sudut terbuka. Pada keadan ini tidak
akan terjadi sudut tertutup.
e. Derajat 4, bila badan siliar terlihat, disebut sudut terbuka.
5. Oftalmoskopi
Pemeriksaan ke dalam mata dengan memakai alat yang dinamakan
oftalmoskop. Dengan oftalmoskop dapat dilihat saraf optik di dalam mata
dan akan dapat ditentukan apakah tekanan bola mata telah mengganggu
saraf optik. Saraf optik dapat dilihat secara langsung. Warna serta bentuk
dari mangkok saraf optik pun dapat menggambarkan ada atau tidak ada
kerusakan akibat glaukoma.
Pada glaukoma kongenital biasanya serat optik abnormal. Variasi
cup bisa diperlihatkan, biasnya bentuk anular. Visualisasi dari optic disc
dapat difasilitasi dengan menggunakan optalmoskop direk dan gonioskop
direk atau fundus lensa pada kornea. Papil nervus optikus pada bayi
berwarna pink dengan cup kecil yang fisiolgis. Cupping glaukoma pada
masa kanak-kanak menyerupai cupping pada dewasa, dengan hilangnya
jaringan neural pada kutub anterior dan posterior. Pada masa kanakkanak,

kanal

sklera

membesar

sebagai

respon

kenaikan TIO,

menyebabkan pembesaran dari cup. Cupping dapat reversibel bila TIO

rendah, dan cupping yang progresif menunjukkan kontrol yang jelek
terhadap TIO. Perlu dilakukan fotografik pada optic disc.
Kelainan pada pemeriksaan oftalmoskopi dapat terlihat:
a. Kelainan papil saraf optik

15

b. Saraf optik pucat atau atrofi

c. Saraf optik bergaung
d. Kelainan serabut retina, serat yang pucat atau atrofi akan
e. berwarna hijau
f. Tanda lainnya seperti perdarahan peripapilar
5. Ultrasonografi
Ultrasonografi dapat berguna dalam pemantauan progresivitas
galukoma dengan merekam peningkatan panjang aksial. Peningkatan
panjang aksial dapat reversibel seiring penurunan TIO, tapi pembesaran
kornea tidak dapat menurun seiring penurunan TIO.
6. Pemeriksaan lapang pandang
Pemeriksaan lapangan pandang secara teratur penting untuk
diagnosis dan tindak lanjut glaukoma. Penurunan lapangan pandang
akibat glaukoma itu sendiri tidak spesifik, karena gangguan ini terjadi
akibat defek berkas serat saraf yang dapat dijumpai pada semua penyakit
saraf

optikus,

tetapi

pola

kelainan

lapangan

pandang,

sifat

progresivitasnya, dan hubungannya dengan kelainan-kelainan diskus

optikus adalah khas untuk penyakit ini. Gangguan lapangan pandang
akibat glaukoma terutama mengenai 30 derajat lapangan pandang bagian
tengah.
Perubahan paling dini adalah semakin nyatanya bintik buta.
Berbagai cara untuk memeriksa lapangan pandang pada glaukoma adalah
layar singgung, perimeter Goldmann, Friedmann field analyzer, dan
perimeter otomatis.
7. Tes Provokasi
Tes provokasi dilakukan pada keadaan yang meragukan.
a. Tes minum air: penderita disuruh berpuasa, tanpa pengobatan selama
24 jam. Kemudian disuruh minum 1 L air dalam 5 menit. Lalu
tekanan intraokuler diukur setiap 15 menit selama 1,5 jam.
Kenaikkan tensi 8 mmHg atau lebih, dianggap mengidap glaukoma.
b. Pressure congestion test: pasang tensimeter pada ketinggian 50-60
mmHg, selama 1 menit. Kemudian ukur tensi intraokulernya.
Kenaikan 9 mmHg atau lebih mencurigakan, sedang bila lebih dari 11
mmHg pasti patologis.
c. Kombinasi tes air minum dengan pressure congestion test: setengah
jam setelah tes minum air dilakukan pressure congestion test.

16

Kenaikan 11 mmHg mencurigakan, sedangkan kenaikan 39 mmHg

atau lebih pasti patologis.
d. Tes steroid: diteteskan larutan dexamethasone 3-4 dd gtt I, selama 2
minggu.
e. Kenaikan tensi intraoluler 8 mmHg menunjukkan glaukoma (Wijana,
1993; The Eye M.D Association, 2001; Ilyas, 2012; Voughan, 2012).
2.1.11. Gejala Klinis
Glaukoma kongenital bermanifestasi sejak lahir, didiagnosis pada 6
bulan pertama (70% kasus) dan akhir tahun pertama (80% kasus). Penyakit
ini lebih sering mengenai anak laki-laki (65% kasus) dibanding anak
perempuan, dan pada 70% kasus mengenai kedua mata (bilateral). Pada
beberapa kasus diturunkan secara herediter.
Gejala paling dini dan paling sering adalah epifora. Dapat dijumpai
fotofobia, pengurangan kilau kornea, dan pembesaran bola mata
(bufthalmos). Pupil juga tidak berespon terhadap cahaya. Peningkatan TIO
adalah tanda kardinal. Pencekungan diskus optikus akibat glaukoma
merupakann kelainan yang terjadi relatif dini dan terpenting. Temuantemuan lanjut adalah peningkatan garis tengah kornea (melebihi 11,5 mm
dianggap bermakna), edema epitel, robekan membran Descemet, dan
peningkatan kedalaman kamera anterior (disertai oleh peningkatan
generalisata segmen anterior mata) serta edema dan kekeruhan stroma
kornea. Terjadi penigkatan panjang aksial yang dihubungkan dengan umur,
dan peningkatan cup/disk ratio lebih dari 0,3. Gambaran kornea berawan
juga ditemukan. Glaukoma kongenital juga biasa disebut bufthalmos
(pembesaran abnormal dari mata) (Wijana, 1993; The Eye M.D
Association, 2001; Voughan, 2012).

Gambar peningkatan produksi air

mata pada glaukoma kongenital (OS)

17

Gambar examination under anesthesia

(EUA) peningkatan diameter kornea (OS)

.15. Diagnosis Banding

Di bawah ini terdapat beberapa diagnosis banding menurut tanda dan
gejala glaukoma infantile:
1. Air mata yang banyak:
a. Obstruksi duktus nasolakrimal
b. Defek epitel kornea
c. Konjungtivitis
2. Pembesaran kornea:
a. X-linked megalokornea
b. Miopia tinggi
c. Eksoftalmos
3. Kekeruhan kornea:
a. Trauma waktu lahir
b. Penyakit inflamasi kornea
c. Distrofi herediter kornea kongenital
d. Malformasi kornea (tumor dermoid,

sklerokornea,

Peter

anomaly)
e. Keratomalasia
f. Gangguan metabolik yang dihubungkan dengan abnormalitas
kornea (mukopolisakaridosis, liposis kornea, cystinosis, penyakit
von Glerke)
g. Gangguan kulit yang mempengaruhi kornea (ichtyosis congenital
5.

dan diskeratosis congenital )

Abnormalitas nervus optikus:
a. Lubang pada nervus optikus
b. Coloboma nervus optikus
c. Hhpoplasia nervus optikus

18

d. Malformasi nervus optikus

e. Cupping fisiologis
.15. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan yang perlu dilakukan untuk membantu menegakkan
diagnosis glaukoma kongenital adalah :
1. Gonioskopi
2. Tonometri
3. Funduskopi
4. Refleks pupil
5. Slit lamp
Penilaian biasanya memerlukan anastesi umum.

.15. Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan

adalah

untuk

mempertahankan

tajam

penglihatan. Peninggian tekanan bola mata yang menetap akan menjurus

ke arah rusaknya nervus optikus dan perubahan-perubahan permanen dari
kornea yang akan mengganggu penglihatan. Pengontrolan tekanan bola
mata adalah tujuan utama dari pengobatan. Bayi atau anak yang dicurigai
mempunyai glaukoma kongenital harus dilakukan pemeriksaan sesegera
mungking dengan nakrose, terhadap besarnya kornea, tekanan bola mata,
cup/disk ratio dari N>Optikus, dan sudut COA dengan gonioskopi .
Pengobatan glaukoma kongenital primer yang essensial adalah
pembedahan. Goniotomi direkomendasikan pada anak lebih kecil dari 2-3
tahun dengan kornea jernih. Goniotomi dilakukan dengan memasukkan
jarum ke sudut kamera okuli anterior untuk jalinan trabekula sehingga
tidak menutupi sudut dan cairan aqueous humor dapat keluar.
Trabekulotomi direkomendasikan anak lebih dari 2-3 tahun dan pada
semua umur dengan kornea berkabut yang menghalangi visualisasi
adekuat. Trabekulotomi dilakukan untuk membuat penghubung kanalis
Schlemm dan kamera okuli anterior, di bawah lipatan sklera, untuk
membuat aliran aqueous humor area subkonjungtiva. Non penetrating
deep sclerotomy mempunyai prinsip yang sama, tetapi tidak membuka
keseluruhan kamera okuli anterior.
Jika goniotomi dan trabekulotomi

gagal,

kombinasikan

trabekulektomi dengan trabekulektomi dan antimetabolik, atau dapat

19

dicoba glaucoma valve-shunt. Jika cara ini juga gagal, dapat dilakukan
cyclodestruktif dengan laser.
Pembedahan lebih dipilih karena masalah pada penggunaan obat,
kurangnya pengetahuan tentang kumulatif dan efek sistemik obat pada
bayi, respon yang jelek dari obat- obat seperti antagonis beta adrenergik
atau carbonic anhydrase inhibitor dapat digunakan dahulu sebelum
pembedahan untuk mengontrol TIO dan menjernihkan kornea yang
berkabut. Obat-obat ini harus digunakan dengan hati-hati dan dosis
menurut berat badan anak untuk mencegah efek samping obat seperti
apneu dan hipotensi. Pembedahan mempunyai angka kesuksesan yang
tinggi dan rendahnya insiden komplikasi.
Pembedahan secepat mungkin itu penting. Kenaikan TIO yang lama
akan menyebabkan kerusakan yang berat. Dengan pembedahan yang tepat
dan cepat dapat menungkatkan peluang keberhasilan menurunkan TIO
sebelum tekanan yang tinggi menimbulkan tekanan yang permanen dan
adhesi trabekula. Pembedahan dianjurkan secepat mungkin setelah
diagnosis ditegakkan dan sering dilakukan pada hari kedua atau ketiga
pada pasien baru lahir dengan glaukoma.
Goniotomi dan trabekulektomi sebaiknya dilakukan oleh ahli bedah
berpengalaman saja. Keduanya memerlukan teknik yang tepat supaya
berhasil dan mengurangi komplikasi. Operasi yang pertama mempunyai
peluang sukses yang besar. Jika terjadi komplikasi, seperti hemoragi dan
bilik sempit, kesempatan untuk mengobati anak dapat hilang.
.15. Prognosis
Prognosis glaukoma kongenital adalah baik dalam 80%-90% pada
pasien yang ditangani lebih awal. Prognosis paling baik terlihat pada bayi
dengan operasi trabekulodisgenesis antara umur 2 bulan sampai 8 bulan.
Prognosis buruk terjadi pada bayi dengan peningkatan TIO dan kekeruhan
kornea saat lahir. Pada kasus yang tidak diobati, kebutaan timbul dini.
Mata mengalami peregangan hebat dan bahkan dapat ruptur hanya akibat
trauma ringan. Pencekungan diskus optikus khas glaukoma relatif cepat,
yang menekankan perlunya terapi segera.
Prognosis glaukoma kongenital dipengaruhi lama berlangsungnya
(durasi) glaukoma kongenital, kemungkinan komplikasu glaukoma

20

kongenital, kemungkinan hasil, prospek untuk pemulihan, periode

pemulihan untuk glaukoma kongenital, tingkat kelangsungan hidup, angka
kematian, dan kemungkinan hasil lain dalam pronosis keseluruhan
glaukoma kongenital.
Prognosis jangka panjang mengalami peningkatan yang besar seiring
dengan perkembangan teknik operasi yang efektif, terutama pada pasien
yang asimptomatik pada saat lahir dan memperlihatkan onset gejala
sebelum usia 24 bulan. Jika gejala terlihat saat lahir atau jika penyakit
didiagnosis sesudah usia 24 bulan, harapan operasi untuk mengontrol TIO
nya selalu terkontrol, kemungkinan bisa terjadi komplikasi lambat seperti
ampliopia, skar pada kornea, strabismus, anisometropia, katarak dan
glaukoma rekurens pada mata affected dan unaffected beberapa tahun
kemudian.
.15. Komplikasi
Komplikasi glaukoma yang tidak terdiagnosis bisa kelemahan
penglihatan sepanjang hidup. Komplikasi serius akibat intervensi operasi
meliputi hifema, infeksi, kerusakan lensa dan uveitis. Perubahan cup serat
optik merupakan indikator utama keberhasilan terapi. Bahkan setelah TIO
dapat dikontrol, kurang lebih 50% anak tidak mencapai visus lebih dari
20/50. Pengurangan tajam penglihatan bisa dihasilkan dari edema kornea
yang menetap, nistagmus, ambliopia atau kelainan refraksi yang luas.
Komplikasi dari penyakit glaukoma kongenital dan gejala sisa yang
ditimbulkan antara lain seperti: kebutaan yang berat, fotofobia,
hiperlakrimasi, TIO yang meningkat, blefarospasme, ambliopia (mata
malas), ablatio retina, astigmatisme (kornea yang iregular) dan dislokasi
lensa.