Thala Semi A
Thala Semi A
A. KONSEP MEDIK
1. Pengertian Thalasemia
Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel
darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
( kurang duari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak
normal ( hemoglobinopatia).
Thalasemia berasal dari bahasa Yunani yaitu thalassa yang artinya laut (karena
penyakit ini pertama kali dilihat pada orang-orang yang berasal dari Mediterania), dan
kata hamia yang arttinya darah + ia). Kelompok heterogen anemia hemolitik herediter
yang secara umum terdapat penurunan kecepatan sintesis satu (1) atau lebih rantai
polipeptida Hb dan diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (,,). Dua kategori
mayor adalah - dan talasemia.
2. Klasifikasi Thalasemia
Secara molekuler talasemia dibedakan atas :
1. Thalasemia a (gangguan pembentukan rantai a)
2. Thalasemia b ( gangguan pembentukan rantai b)
3. Thalasemia b-d ( gangguan pembentukan rantai b dan d yang letak gennya
diduga berdekatan)
4. Thalasemia d ( gangguan pembentuka rantai d)
Secara klinis thalasemia dibagi dalam 2 golongan yaitu:
1. Thalasemia mayor (bentuk homozigot) memberikan gejala klinis yang jelas
2. Thalasemia minor biasanya tidak memberikan gejala klinis
3.
Etiologi
Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein
yang dibutuhkan untuk
mestinya.
Hemoglobin merupakan protein kaya zat besi yang berada di dalam sel darah merah
dan berfungsi sangat penting untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh
bagian tubuh yang membutuhkannya sebagai energi. Apabila produksi hemoglobin
berkurang atau tidak ada, maka pasokan energi yang dibutuhkan untuk menjalankan
fungsi tubuh tidak dapat terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak
mampu lagi menjalankan aktivitasnya secara normal.Thalasemia adalah sekelompok
penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah
satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin. Thalasemia adalah
penyakit yang sifatnya diturunkan. Penyakit ini,
4. Patofisiologi
-
Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb A dengan dua polipeptida rantai alpha dan 2
rantai Beta
Pada Beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai Beta dalam molekul
hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen.
Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai Beta
memproduksi secara terus-menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defective.
Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disentegrasi. Hal
ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau
hemosiderosis.
Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada thalasemia Beta dan kelebihan rantai Beta
dan gamma ditemukan pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini
mengalami presipitsi dalam sel eritrosit. Globin intraeritrositik yang mengalami
presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari
hemoglobin tak stabil badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan
hemolisis.
Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang
lebih.dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi
eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus-menerus pada suatu dasar
kronik dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi
hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow
menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.
Pathway :
5.
MANIFESTASI KLINIS
Thalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun,
yaitu :
1.
2.
3.
4.
5.
Lemah
Pucat
Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur
Berat badan kurang
Tidak dapat hidup tanpa transfuse
Thalasemia intermedia : di tandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterezigot.
6. Sesak napas
7. Peka rangsang
8. Tebalnya tulang kranial
9. Pembesaran hati dan limpa / hepatosplenomegali
10. Menipisnya tulang kartilago, nyeri tulang
11. Disritmia
12. Epistaksis
13. Sel darah merah mikrositik dan hipokromik
14. Kadar Hb kurang dari 5gram/100 ml
15. Kadar besi serum tinggi
16. Ikterik
17. Peningkatan pertumbuhan fasial mandibular; mata sipit, dasar hidung lebar dan datar.
Thalasemia minor / thalasemia trait : di tandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk
homozigot.
Pada anak yang besar sering di jumpai adanya :
1. Gizi buruk
2. Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah di raba
3. Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati {hepatomegali}, limpa yang besar
ini mudah ruptur karena trauma ringan saja.
Gejala khas adalah :
1. Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara
kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.
2. Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering di transfusi, kulitnya menjadi kelabu
karena penimbunan besi.
6.
KOMPLIKASI
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Tranfusi darah yang
berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar zat besi dalam darah sangat tinggi,
sehingga ditimbun di dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lainlain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis). Limpa yang
besar mudah rupture akibat trauma yang ringan saja. Kadang-kadang talasemia disertai tanda
hipersplenisme seperti leucopenia dan trobositopenia. Kematian terutama disebabkan oleh
infeksi dan gagal jantung.
7.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Studi hematologi : terdapat perubahan perubahan pada sel darah merah, yaitu
mikrositosis, hipokromia, anisositosis, poikilositosis, sel target, eritrosit yang immature,
penurunan hemoglobin dan hematokrit.
Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin F dan A2
8.
PENATALAKSANAAN
- Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian transfuse
darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang di
sebut hemosiderosis. Hemosiderosis ini dapat dapat di cegah dengan pemberian
deferoxamine { Desferal}
- Splenectomy : di lakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan
rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen {transfusi}.
B. KONSEP KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti
Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak,
bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
2. Umur
Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak
anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan
dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.
3. Riwayat Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini
dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan Perkembangan
Seiring didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih
bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya
dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput
pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia
minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
5. Pola Makan
Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak
sesuai usia.
6. Pola Aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat
karena anak mudah lelah.
7. Riwayat Kesehatan Keluarga
Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga
mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor.
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko
talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang
mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.
9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia
a.
KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.
b.
Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai
bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal
hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.
c.
d.
e.
Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung
Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek
nomegali).
g.
Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal
h.
Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai
dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak
tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.
i.
Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi
warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat
besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
C. RENCANA KEPERAWATAN
DIAGNOSA
1. Ketidakefektifan perfusi
jaringan perifer
Definisi : penurunan sikulasi
darah ke perifer yang dapat
mengganggu kesehatan
Batasan karakteristik :
Tidak ada nadi
Perubahan fungsi
motorik
Perubahan
karakteristik kulit
(warna, elastisitas,
rambut, kelembapan,
kuku, sensasi, suhu)
Indek ankle-brakhial
<0,90
Perubahan tekanan
darah diekstremitas
Waktu pengisian
kapiler >3 detik
Klaudikasi
Warna tidak kembali
ketungkai saat tungkai
diturunkan
Kelambatan
penyembuhan luka
perifer
Penurunan nadi
Edema
Nyeri ekstremitas
NOC
circulation status
tissue perfusion : cerebral
Kriteria Hasil :
Mendemonstrasikan status
sirkulasi yang di tandai
dengan :
tekanan systole dan
diastole dalam rentang
yang di harapkan
tidak ada ortostatik
hipertensi
tidak ada tanda-tanda
peningkatan tekanan
intracranial (tidak lebih
dari 15 mmHg)
mendemonstrasikan
kemampuan kognitif yang
di tandai dengan :
berkomunikasi dengan
jelas dan sesuai dengan
kemampuan
menunjukan perhatian,
konsentrasi dan orientasi
memproses informasi
membuat keputusan
dengan benar
menunjukan fungsi sensori
motori cranial yang utuh :
tingkat kesadaran
membaik, tidak ada
NIC
Peripheral sensation
management (manajemen
sensari perifer)
monitor adanya daerah
tertentu yang hanya peka
terhadap panas/ dingin/
tajam/ tumpul
monitor adanya paretese
instruksikan keluarga
untuk mengobservasi kulit
jika ada isi atau laserasi
gunakan sarung tangan
untuk proktesi
batasi gerakan pada
kepala, leher dan
punggung
monitor kemampuan BAB
kolaborasi pemberian
analgetik
monitor adanya
tromboplebitis
diskusikan mengenai
penyebab perubahan
sensari
Bruit femoral
Pemendekan jarak total
yang di tempuh dalam
uji berjalan enam
menit
Pemendekan jarak
bebas nyeri yang di
tempuh dalam uji
berjalan enam menit
Perestesia
Warna kulit pucat saat
elevasi
Faktor yang
berhubungan :
Kurang pengetahuan
tentang faktor
pemberat(mis.,meroko
k, gaya hidup
monoton, trauma,
obesitas, asupan
garam, imobilitas)
Kurang pengetahuan
tentang proses
penyakit (mis.,
diabetes,
hiperlipidemia)
Diabetes mellitus
Hipertensi
Gaya hidup monoton
merokok
2. Intoleransi aktifitas
Definisi : ketidak cukupan
energy psikologis atau
fisiologis untuk melanjutkan
atau menyelasaikan aktifitas
kehidupan sehari-hari yang
harus atau yang ingin di
gerakan-gerakan
involunter.
NOC
Energy conservation
Activity tolerance
Self care : ADLs
kriteria hasil :
Berpartisipasi dalam
NIC
Activity Therapy
- Kolaborasikan dengan
tenaga rehabilitas dalam
merencanakan program
terapi yang tepat
- Bantu klien untuk
mengidentifikasi aktifitas
lakukan.
Batasan karakteristik :
Respon tekanan darah
abnormal terhadap
aktifitas
Respon frekuensi jantung
abnormal terhadap
aktifitas
Perubahan EKG yang
mencerminkan aritmia
Perubahan EKG yang
mencerminkan iskemia
Ketidak nyamanan
setelah beraktifitas
Dispnea setelah
beraktifitas
Menyatakan merasa letih
Menyatakan merasa
lemah
Factor yang berhubungan :
Tirah baring atau
imobilisasi
Kelemahan umum
Ketidak seimbanga antara
subley dan kebutuhan
oksigen
Imobilitas
Gaya hidup monoton
NOC
3. Ketidakseimbangan
nitrisi
kurang
dari
NIC
Status Nutrisi
Status Nutrisi: Energi
Kriteria
Hasil
Klien
berat
badan
menunjukkan
Pencapaian
1.
Manajemen Nutrisi
Definisi: Membantu dan
atau
menyediakan
asupan
pada
terhadap makanan
2. Tanyakan makanan
kesukaan pasien
3. Kolaborasi dengan
ahli
jumlah
tipe
gizi
tentang
kalori
nutrisi
dan
yang
dibutuhkan (TKTP)
4. Anjurkan masukan
kalori
yang
tepat
2.
Monitor Nutrisi
data
pasien
mencegah
atau
meminimalkan malnutrisi
Aktifitas:
1. Monitor
adanya
penurunan BB
2. Ciptakan
lingkungan
tindakan,
tidak
perubahan
pigmentasi
5. Monitor turgor kulit
6. Monitor
mual
dan
muntah
7. Monitor
kadar
dan perkembangan.
4. Resiko infeksi
Definisi : mengalami
peningkatan resiko
terserang organism
patogenik
Faktor- faktor resiko :
Penyebab kronis
- Diabetes mellitus
- Obesitas
Pengetahuan yang
tidak cukup untuk
menghindari
pemanjanan
pathogen
Pertahanan tubuh
perifer ang tidak
adekuat
- Gagguan
peristalsis
- Kerusakan
integritas kulit
(pemasngan
kateter intravena,
prosedur invasif)
NOC
Immune status
Knowledge : infection
control
Risk control
kriteria Hasil :
Klien bebas dari tanda
dan gejala infeksi
Mendeskripsikan
proses penularan
penyakit, factor yang
mempengaruhi
penularan serta
penatalaksanaannya
Menunjukan
kemampuan untuk
mencegah timbulnya
infeksi
Jumlah leukosit dalam
batas normal
Menunjukan perilaku
sehat
NIC
Infection control
(kontrol infeksi
)
- Bersihkan lingkungan
setelah di pakai
pasien lain
- Pertahankan teknik
isolasi
- Batasi pengunjung
bila perlu
- Instruksikan pada
pengunjung untuk
mencuci tangan saat
berkunjung dan
setelah berkunjung
meninggalkan pasien
- Gunakan sabun
antimikrobia untuk
cuci tangan
- Cuci tangan setiap
sebelum dan sesudah
tindakan keperawatan
- Gunakan baju, sarung
tangan sebagai alat
pelindung
- Pertahankan
lingkungan aseptik
selama pemasangan
Perubahan sekresi
pH
- Penurunan kerja
siliaris
- Pecah ketuban
dini
- Pecah ketuban
lama
- Merokok
- Stasis cairan
tubuh
- Trauma jaringan
(mis., truma
destruksi jaringan)
Ketidak adekuatan
pertahanan sekunder
- Penurunan
hemoglobin
- Imunosupresi
(mis., imunitas di
dapat tidak
adekuat, agen
farmaseutikal
termasuk
imunosupresan,
steroid, antibodi
monoclonal,
imunomudulator)
- Supresi respon
inflamasi
Vaksinasi tidak
adekuat
Pemajanan terhadap
pathogen lingkungan
meningkat
- Wabah
Prosedur invasive
Malnutrisi
alat
Ganti letak IV perifer
dan line central dan
dressing Sesuai
dengan petunjuk
umum
Gunakan kateter
intermiten untuk
menurunkan infeksi
kandung kencing
Tingkatkan inteka
nutrisi
Berikan terapi
antibiotik bila perlu
infection protection
(proteksi terhadap
infeksi)
Monitor tanda dan
gejala infeksi sistemik
dan local
Monitor hitung
granulosit,WBC
Monitor kerentanan
terhadap infeksi
Batasi pengunjung
Sering pengunjung
terhadap penyakit
menular
Pertahankan teknik
aspesis pada pasien
yang beresiko
Pertahankan teknik
isolasi k/p
Berikan perawatan
kulit pada area
epidema
Inspeksi kulit dan
membrane mukosa
terhadap kemerahan,
panas, drainase
Inspeksi kondisi luka /
insisi bedah
Dorong masukan
nutrisi yang cukup
Dorong masukan
cairan
Dorong istrahat
Instruksikan pasien
untuk minum
antibiotic sesuai resep
Ajarkan pasien dan
keluarga tanda dan
gejala inspeksi
Ajarkan cata
menghindari inspeksi
Lakukan kecurigaan
inspeksi
Lakukan kultur positif
NIC
Peningkatan
perkembangan akan dan
remaja
- Kaji factor penyebab
gangguan
perkembangan anak
- Indentifikasi dan
gangguan sumber
pendidikan untuk
memfasilitasi
perkembangan anak
yang optimal
- Berikan perawatan
yang konsisten
- Tingkatkan
komunikasi verbal dan
stimulasi taktil
- Berikan instruksi
berulang dan
sederhana
- Berikan reinforcement
positif atas hasil yang
di capai anak
- Dorong anak
melakukan perawatan
sendiri
- Manajemen perilaku
anak yang sulit
- Dorong anak
melakukan sosialisasi
dengan kelompok
Ciptakan lingkungan
yang aman
Nutritional
Management :
- Kaji adekuatan asupan
nutrisi (misalnya
kalori, zat gizi)
- Tentukan makanan
yang di sukai anak
- Pantau
kecenderungan
kanaikan dan
penurunan berat
badan
Nutrition Theraphy :
- Menyelesaikan
penilaian gizi, sesuai
memantau makanan/
cairan tertelan dan
menghitung asupan
kalori harian, sesuai
- Membantu kesesuaian
perintah diet untuk
memenuhi kebutuhan
gizi sehari-hari, sesuai
- Kolaborasi dengan ahli
gizi, jumlah kalori dan
jenis nutrisi yang di
butuhkan untuk
memenuhi
persyaratan gizi yang
sesuai
- Dorong pasien untuk
memilih makanan
semisoft, jika
kurangnya air liur
menghalangi menelan
- Mendorong asupan
makanan tinggi
kalsium, sesuai
- Mendorong asupan
makanan dan cairan
tinggi kalsium, yang
sesuai pastikan bahwa
-
diet termasuk
makanan tinggi
kandungan serat
untuk mencegah
konstipasi
Memberikan pasien
dengan tinggi protein,
tinggi kalori, makanan
dan minuman bergizi
jari yang dapat mudah
dikonsumsi, sesuai
Administer menyusuai
enteral, sesuai
DAFTAR PUSTAKA
Ngastiyah. 2003. Perawatan Anak Sakit Edisi 2. Jakarta: Buku Kedokteran EGC
Suriadi, dan Rita Yuliani. 2010. ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK. Jakarta : Sagung
Seto
Wilkinson dan Ahern.2002.Buku saku diagnosis keperawatan edisi 9.Jakarta :EGC MEDICAL
PUBLISHER
KEPERAWATAN ANAK
THALASEMIA
DISUSUN OLEH :
DIV KEPERAWATAN II B
KELOMPOK 9
1. RISTA A. KARTOMI
2. SITTI RAHMAWATY ASIKU
3. WINDRAWATY ISHAK