A. KONSEP MEDIS
(1.) Definisi
Hirschprung merupakan suatu kelainan bawaan berupa
tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau
aganglionosis usus yang dimulai dari sfringter ani internal kea
rah proksimal dengan panjang yang bervariasi.
Klasifikasi penyakit hirschprung:
Hirschprung segmen pendek, yakni segmen
aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, untuk kasus ini
banyak ditemukan pada anak laki-laki disbanding anak
perempuan.
Hirschprung segmen panjang, yakni kelainan dapat
melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau
usus halus.
(2.) Etiologi
Penyebab hirschprung atau Mega
colon itu sendiri belum diketahui tetapi
sering terjadi pada anak dengan down
syndrome, kegagalan sel neural pada
masa embrio dalam dinding usus,
gagal eksistensi, kranio kaudal pada
myetrik dan sub mukosa dinding
pleksus.
1. Malas makan
2. Muntah yang berwarna hijau
3. Pembesaran perut (perut menjadi buncit)
4. Patofisiologi
Problem utama dari penyakit ini adalah inervasi dari usus
yang mengalami gangguan pada segmen anal termasuk mulai
dari lokasi springter sampai internus ke arah proksimal.
Pada penyakit hircsprung tidak terdapat ganglion pleksus
sub mukosa meinser dan meinterikus, selain itu juga terjadi
hipertrofi jaringan saraf diantara otot yang longitudinal dan
yang sirkuler yang menghambat peristaltic kolon.
a) Pembedahan
Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya:
1. Prosedur duhamel
Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan
menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik, membuat dinding
ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang
telah ditarik.
2. Prosedur swenson
Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to
end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan
pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior.
3. Prosedur soave
Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh
kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat
dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid
yang tersisa
b) konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui
pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium
dan udara.