KUSTA

Kusta adalah penyakit granulomatosa kronis yang disebabkan oleh M. leprae, terutama
yang diperoleh selama masa kanak-kanak / dewasa muda. Kulit, sistem saraf perifer, saluran
pernapasan bagian atas, mata, dan testis adalah lokasi utama yang terlibat. Manifestasi klinis,
perjalanan penyakit, dan prognosis kusta terkait dengan respon host, dan berbagai jenis kusta
(tuberkuloid, lepromatosa, dll) yang mewakili spektrum respon kekebalan host (imunitas
seluler).
KLASIFIKASI KLINIKOPATOLOGI KUSTA (Berdasarkan klinis, imunologi, dan
temuan bakteriologis)
-

Tuberkuloid (TL)
Keterlibatan kulit lokal dan / atau keterlibatan saraf perifer; Beberapa organisme tampak

dalam biopsi kulit.

Lepromatous (LL)
Keterlibatan umum termasuk kulit, selaput lendir saluran pernapasan atas, sistem

retikuloendotelial, kelenjar adrenal, dan testis; terdapat banyak basil dalam jaringan.
Borderline (atau "dimorfik") (BL)
Memiliki fitur dari kedua tuberkuloid dan kusta lepromatosa. Biasanya terdapat banyak
basil, lesi kulit yang bervariasi: makula, plak; berkembang menjadi TL atau regresi ke

LL.
Tak tentu dan Transisi Bentuk (Lihat "Patogenesis" di bawah)

EPIDEMIOLOGI DAN ETIOLOGI

-

Onset Usia
Puncak tingkat kejadian pada 10 sampai 20 tahun; puncak prevalensi pada 30 sampai 50
tahun.
Seks
Laki-laki > perempuan.
Ras
Tampaknya ada hubungan terbalik antara warna kulit dan tingkat keparahan penyakit; di
Afrika berkulit hitam, kerentanan tinggi, tapi ada dominasi bentuk ringan dari penyakit,
yaitu, TL vis--vis LL.

ETIOLOGI

M. leprae merupakan obligat basil intraseluler tahan asam; berreproduksi maksimal pada
27C hingga 30C. Organisme tidak dapat dibiakkan secara in vitro. Menginfeksi kulit dan saraf
kulit (sel basal lamina Schwann). Pada pasien yang tidak diobati, hanya 1% dari organisme yang
layak. Tumbuh terbaik di jaringan dingin (kulit, saraf tepi, ruang anterior mata, saluran
pernapasan bagian atas, dan testis), menyisakan daerah lebih hangat dari kulit (ketiak,
selangkangan, kulit kepala, dan garis tengah punggung).
Host
Manusia adalah reservoir utama M. leprae. Armadillo liar (Louisiana) serta monyet
mangabey dan simpanse secara alami terinfeksi M. leprae; armadillo dapat mengembangkan lesi
lepromatosa.
Transmisi
Cara penularan tidak pasti; transmisi mungkin termasuk infeksi droplet hidung, kontak
dengan tanah yang terinfeksi, serangga vektor. Bersin dari pasien LL tidak diobati dapat berisi
1.010 organisme. 20% dari individu tanpa gejala di daerah endemik mungkin memiliki M. leprae
dalam hidung, yang diidentifikasi dengan PCR. Portal masuknya M. leprae yang kurang
dipahami tetapi mencakup inokulasi melalui kulit (gigitan, goresan, luka kecil, tato) atau inhalasi
ke hidung atau paru-paru.
Demografi
Penyakit dari perkembangan dunia: 600.000 kasus baru setiap tahun; 1,5-8.000.000 total
kasus di seluruh dunia. > 80% kasus terjadi di India, Cina, Myanmar, Indonesia, Brazil, Nigeria.
Di Amerika Serikat: 4000 kasus, 100 sampai 200 kasus baru per tahun; kebanyakan kasus berada
dalam imigran dari Meksiko, Asia Tenggara, Filipina, Karibia dan di California, Texas, New
York, dan Hawaii. Terkait dengan kemiskinan, tinggal di pedesaan, dan penyakit HIV.
Kebanyakan individu memiliki kekebalan alami dan tidak mengembangkan penyakit.
PREDISPOSISI ATAU FAKTOR RISIKO
(1) Penduduk di daerah endemik
(2) Memiliki hubungan darah dengan penderita kusta
(3) Kemiskinan (kemungkinan berhubungan dengan kekurangan gizi)

(4) Kontak dengan armadillo yang terkena.

PATOGENESIS
Spektrum klinis kusta bergantung secara eksklusif pada keterbatasan variabel dari
kemampuan host untuk mengembangkan imunitas cell-mediated yang efektif (CMI) terhadap M.
leprae. Organisme ini mampu menyerang dan bermultiplikasi di saraf perifer dan menginfeksi
serta hidup dalam sel endotel dan fagosit di banyak organ. Infeksi subklinis kusta umum di
antara penduduk di daerah endemis. Agaknya infeksi subklinis ditangani dengan mudah oleh
CMI respon host, ekspresi klinis kusta adalah pengembangan granuloma; dan pasien dapat
mengembangkan "fase reaksi," yang mungkin terjadi dalam beberapa bentuk pada >50% pasien
dari kelompok tertentu. Spektrum granulomatosa kusta terdiri dari (1) respon tuberkuloid highresistance (TT), (2) lepromatosa low-or-absent-resistance (LL), (3) daerah dismorfik atau
borderline (BB) dan dua daerah perantara: (4) lepromatous borderline (BL), dan (5) tuberkuloid
borderline (BT). Dalam urutan penurunan resistensi, spektrum adalah TT, BT, BB, BL, LL.
Respon imunologi
Respon imun terhadap M. leprae dapat menghasilkan beberapa jenis reaksi yang terkait dengan
perubahan mendadak dalam status klinis.
1. Reaksi Lepra Tipe 1
Individu dengan BT dan BL dengan perkembangan peradangan dalam lesi kulit
yang ada. Reaksi penurunan terjadi sebelum terapi; reaksi reversal terjadi sebagai respon
terhadap terapi. Reaksi tipe 1 dapat dikaitkan dengan demam ringan, beberapa "satelit"
kecil lesi kulit makulopapular baru, dan / atau neuritis.
2. Lepra tipe 2 Reaksi (eritema nodosum Leprosum, ENL)
Terlihat pada setengah dari pasien LL, biasanya terjadi setelah mulai terapi
antilepromatous, umumnya dalam 2 tahun pertama pengobatan. Peradangan berat dengan
lesi seperti eritema nodosum.
Reaksi Lucio
Individu dengan LL menyebar mengembangkan ulserasi dangkal besar dan poligonal
pada kaki. Reaksi tampak sebagai varian ENL atau sekunder dari oklusi arteriol. Ulserasi yang

sukar sembuh, sering kambuh, dan dapat terjadi dalam distribusi umum. Reaksi umum Lucio
sering dipersulit oleh infeksi bakteri sekunder dan sepsis.
RIWAYAT
-

Masa inkubasi
2-40 tahun (paling sering 5-7 tahun).
Onset
Berbahaya dan menyakitkan; pertama mempengaruhi sistem saraf perifer dengan
persisten atau berulang parestesia menyakitkan dan mati rasa tanpa tanda-tanda klinis
yang terlihat. Pada tahap ini mungkin ada letusan kulit makula sementara; blister, tapi
kurangnya kesadaran trauma.

Sistemik
Keterlibatan saraf menyebabkan kelemahan otot, atrofi otot, nyeri neuritik parah, dan
kontraktur dari tangan dan kaki.
Reaksi Lepra tipe 1
Nyeri akut atau ringan dan nyeri di sepanjang saraf yang terkena, terkait dengan
hilangnya fungsi.

PEMERIKSAAN FISIK
1. Tuberkuloid Kusta (TT, BT)
a. Kulit
Kebanyakan bentuk

umum

di

India, Afrika.

Beberapa

makula

hipopigmentasi hypesthetic dengan tepi mengangkat dan bervariasi dalam ukuran

dari beberapa milimeter lesi yang sangat besar yang mencakup seluruh batang.
Perbatasan eritematosa atau ungu dan pusat hipopigmentasi. Berbatas tegas,
meninggi; sering annular; membesar ke arah perifer. Daerah pusat menjadi atrofi /
tertekan. Lesi tahap lanjut adalah anestesi, tanpa pelengkap kulit (kelenjar
keringat, folikel rambut). Lokasi manapun termasuk wajah. TT: Lesi dapat
perbaikan secara spontan; tidak terkait dengan reaksi kusta. BT: Tidak sembuh
secara spontan; Reaksi tipe 1 kusta dapat terjadi.
b. Keterlibatan saraf
Mungkin saraf menebal di tepi lesi; sering terjadi pembesaran saraf perifer
(ulnar). Keterlibatan kulit tidak tampak pada neural leprosy. Tes pinprick, suhu,
getaran.

2. Borderline BB Kusta
a. Kulit
Lesi menengah antara tuberkuloid dan lepromatous dan terdiri dari
makula, papula, dan plak. Anestesi dan menurunnya jumlah keringat yang sering
terjadi pada lesi.
3. Lepromatosa Kusta (LL, BL)
a. Kulit
Papula kulit berwarna atau sedikit eritematosa / nodul. Lesi membesar;
muncul lesi baru dan menyatu. Kemudian: nodul didistribusikan secara simetris,
plak meninggi, infiltrat kulit difus, yang hasilnya berupa hilangnya rambut wajah
(alis dan bulu mata lateralis) dan leonine fasies (wajah singa). Lepromatosis difus,
terjadi di barat Meksiko, Karibia, tampak sebagai infiltrasi kulit sebagai difus dan
penebalan dermis.
b. Distribusi Lesi
Bilateral simetris melibatkan telinga, wajah, lengan, dan bokong, atau
kurang sering badan dan ekstremitas bawah. Lidah: nodul, plak, atau fisura.
c. Keterlibatan saraf
Lebih luas daripada di TT.
Fase Reaksi
Fase inflamasi karena imunologi, terjadi secara spontan atau setelah memulai terapi.
-

Lepra tipe 1 Reaksi

Reaksi penurunan dan pengulangan. Terjadi pada penyakit borderline. Lesi kulit menjadi
meradang, terkait dengan edema dan nyeri; mungkin ulserasi: Edema paling parah di

wajah, tangan, dan kaki.

Lepra tipe 2 Reaksi (ENL)
Terjadi pada LL. 90% kasus terjadi setelah memulai terapi. Nodul kulit merah nyeri
timbul pada superfisial dan dalam, berbeda dengan eritema nodosum; lesi membentuk

abses atau ulser. Lesi terjadi paling umum pada wajah dan ekstensor tungkai.
Reaksi Lucio
Hanya terjadi pada pasien dari Meksiko / Karibia dengan LL difus. Tampak sebagai plak
eritematosa berbentuk tidak teratur; Lesi dapat menghilang secara spontan atau
mengalami nekrosis dengan ulserasi.

TEMUAN UMUM
-

Kaki dan tangan

Neuropati sensorik, ulkus plantar, infeksi sekunder; ulnaris dan kelumpuhan peroneal,

sendi Charcot.
Hidung
Hidung tersumbat kronis, epistaksis; penghancuran tulang rawan dengan sadel hidung

deformitas.
Mata
Palsi saraf kranial, lagophthalmus, ketidakpekaan kornea. Dalam LL, ruang anterior dapat
menyerang dengan uveitis, glaukoma, pembentukan katarak. Kerusakan kornea dapat
terjadi sekunder untuk trichiasis dan neuropati sensorik, infeksi sekunder, dan

kelumpuhan otot.
Testis
Mungkin terlibat dalam LL dengan hipogonadisme yang dihasilkan.
Amiloidosis
Sekunder dengan kelainan hati / ginjal.

DIAGNOSIS BANDING
-

Hipopigmentasi Lesi dengan Granuloma

Sarkoidosis, leishmaniasis, lupus vulgaris, infeksi NTM, limfoma, sifilis, frambusia,
granuloma annulare, nekrobiosis lipoidika.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
-

Pemeriksaan Sayatan Kulit

Sebuah sayatan kecil kulit dibuat; bagian ini kemudian dikerik untuk mendapatkan cairan
jaringan yang akan dibuat sediaan dan diperiksa dengan pewarnaan Ziehl-Neelsen.
Spesimen biasanya diperoleh dari kedua telinga dan dua lesi aktif lainnya. Indeks bakteri
(BI) dihitung seperti yang ditunjukkan pada Tabel 22-10. BI negatif terlihat dalam kasus
pausibasiler, kasus yang telah diobati, dan kasus-kasus diperiksa oleh teknisi kurang
berpengalaman.
Tabel 22-10 bakteri Index (BI) -Ridley ini Logaritma Skala
0
Tidak ada bakteri di 100 lapangan pandang (minyak imersi)
1+
1-10 bakteri di 100 lapangan pandang
2+
1-10 bakteri di 10 lapangan pandang
3+
1-10 bakteri dalam lapangan pandang rata-rata

4+
5+
6+
-

10-100 bakteri dalam lapangan pandang rata-rata

100-1000 bakteri dalam lapangan pandang rata-rata
Banyak rumpun bakteri (> 1000) dalam lapangan pandang rata-rata

Kerokan Hidung
Tidak lagi dianjurkan.
Kultur
M. leprae belum pernah dibiakkan secara in vitro; Namun, dapat tumbuh ketika
diinokulasi ke dalam pad kaki tikus. Kultur bakteri rutin untuk menyingkirkan infeksi

sekunder.
PCR
DNA M. leprae terdeteksi dengan teknik ini membuat diagnosis dini kusta pausibasiler

dan mengidentifikasi M. leprae setelah terapi.

Dermatopathology
TL menunjukkan granuloma sel epiteloid terbentuk di sekitar saraf dermal; basil tahan
asam jarang atau tidak ada. LL menunjukkan infiltrasi seluler yang luas dipisahkan dari
epidermis dengan zona sempit kolagen normal. Aksesoris kulit hancur. Makrofag
dipenuhi dengan M. leprae, memiliki busa melimpah atau vakuolisasi terutama
sitoplasma (sel lepra atau sel Virchow).

DIAGNOSA
Dilakukan jika salah satu atau lebih dari temuan kardinal terdeteksi: pasien dari daerah
endemik, lesi kulit karakteristik kusta dengan saraf perifer membesar, berkurang atau hilangnya
sensasi, temuan M. leprae pada kulit atau, lebih jarang, daerah lain.
PROGNOSIS
Setelah beberapa tahun pertama terapi obat, masalah yang paling sulit adalah manajemen
perubahan sekunder untuk defisit neurologis-kontraktur dan perubahan trofik di tangan dan kaki.
Ini membutuhkan tim profesional perawatan kesehatan: dokter bedah ortopedi, ahli bedah
tangan, podiatrists, dokter mata, ahli saraf, pengobatan fisik dan ahli rehabilitasi. Jarang terjadi,
namun amiloidosis sekunder dengan gagal ginjal dapat mempersulit lama kusta. Jenis reaksi
lepra 1 berlangsung 2-4 bulan pada individu dengan BT dan sampai 9 bulan pada mereka dengan
BL. Lepra tipe 2 reaksi (ENL) terjadi pada 50% individu dengan LL dan 25% dari mereka
dengan BL dalam 2 tahun pertama pengobatan. ENL mungkin dipersulit oleh uveitis, dactylitis,

arthritis, neuritis, limfadenitis, myositis, orchitis. Reaksi Lucio atau fenomena yang terjadi
sekunder dari vaskulitis dengan infark tingkat lanjut.
PENGELOLAAN
Prinsip-prinsip umum manajemen:
a.
b.
c.
d.
e.
f.

Membasmi infeksi dengan terapi antilepromatous (Tabel 22-11).

Mencegah dan mengobati reaksi.
Mengurangi risiko kerusakan saraf.
Mendidik pasien dalam berurusan dengan neuropati dan anestesi.
Mengobati komplikasi dari kerusakan saraf.
Merehabilitasi pasien ke dalam masyarakat.

Manajemen melibatkan pendekatan multidisiplin yang luas termasuk bedah ortopedi,

oftalmologi, dan terapi fisik.
Tabel 22-11 antimikroba Regimen yang direkomendasikan untuk Pengobatan Kusta di Dewasa
Bentuk Kusta
Regimen Lebih Intensif
WHO-Direkomendasikan Regimen (1982)
Tuberkuloid
Dapson (100 mg / hari) Dapson (100 mg / hari, tanpa pengawasan)
(paucibacillary)

selama 5 tahun

dan Rifampin (600 mg / bulan diawasi)

Lepromatosa

selama 6 bulan
Rifampisin (600 mg / Dapson (100 mg / hari) dan Klofazimine (50

(multibasiler)

bulan) selama 3 tahun mg / hari, tanpa pengawasan); dan rifampisin

plusdapsone (100 mg / (600 mg) ditambah clofazimine (300 mg)
hari) tanpa batas

setiap bulan (diawasi) selama 1 tahun

Terapi Reaksi
-

Lepra tipe 1 Reaksi

Prednison, 40 sampai 60 mg / hari; dosis secara bertahap dikurangi selama periode 2
sampai 3 bulan. Indikasi untuk prednison: neuritis, lesi yang mengancam untuk ulserasi,

lesi muncul di lokasi penting kosmetik (wajah).

Lepra tipe 2 Reaksi (ENL)
Prednison, 40 sampai 60 mg / hari, diturunkan dengan cukup cepat; thalidomidefor

berulang ENL, 100 sampai 300 mg / hari.

Reaksi Lucio
Baik prednisone atau thalidomide sangat efektif, Prednison, 40 sampai 60 mg / hari,
diturunkan dengan cukup cepat.

Agen Sistemik Antimikrobial

Infeksi sekunder dari ulserasi harus diidentifikasi dan diobati dengan antibiotik yang tepat untuk
mencegah infeksi lebih dalam seperti osteomyelitis.
Perawatan Ortopedi
Splints harus disediakan untuk mencegah kontraktur daerah denervasi. Perhatian untuk
perawatan kaki untuk mencegah ulserasi neuropatik.