Catatan : Gambar besar dan tabel di halaman ini mungkin memerlukan

pencetakan dalam Modus lansekap.

Hak Cipta 2007 The McGraw-Hill Companies. Hak cipta dilindungi.
Fitzpatrick Dermatology Atlas> Bagian I: Gangguan Menyajikan di Kulit dan
mukosa Membran> Bagian 8. Eritroderma dan Ruam pada Pasien akut sakit>
SINDROM ERITRODERMA EKSFOLIATIF
Sindrom eritroderma eksfoliatif (EES) adalah pola reaksi yang
mengancam jiwa dari kulit yang ditandai dengan kemerahan yang melibatkan
hampir seluruh kulit dan terkait dengan sistemik "toksisitas," limfadenopati
generalisata, dan demam. Dua tahap, akut dan kronis, menggabungkan satu ke
yang lain. Dalam fase akut dan subakut, ada onset cepat umumnya eritema merah
dan bersisik ; pasien merasa menggigil panas dan dingin, dan demam. Dalam EES
kronis, kulit menebal, dan kulit terkelupas dan menjadi pipih. Ada hilangnya kulit
kepala dan rambut tubuh, kuku menjadi menebal dan terpisah dari kuku
(onycholysis), dan mungkin ada hiperpigmentasi atau kehilangan pigmen pada
pasien yang biasa kulit warna cokelat atau hitam. Sekitar 50% dari pasien dengan
EES memiliki riwayat dari dermatosis yang sudah ada sebelumnya, yang dikenali
hanya dalam tahap akut atau subakut. Gangguan kulit yang sudah ada sebelumnya
yang paling sering adalah (dalam urutan frekuensi) psoriasis, dermatitis atopik,
reaksi obat yang merugikan kulit, limfoma, dermatitis kontak alergi, dan
pityriasisrubrapilaris (Tabel 8-1). Obat yang paling sering terlibat dalam
eritroderma ditemukan pada Tabel 8-2. Dalam 10 sampai 20% dari pasien tidak
mungkin untuk mengidentifikasi penyebab dengan riwayat atau histologi.

Tabel 8-1 Etiologi Dermatitis Ekpoliatifa Pada Dewasa

Penyebab

Persen rata-rata

Tidak dapat ditetukan

23

Psoriasis

23

Dermatitis atopic, eczema

16

Alergi obat

15

Limpoma, leukemia

11

Dermatitis kontak alergik

Dermatitis seboroik

Dermatitis statis dengan reaksi "id"

Pityriasis rubrapilaris

Pemfigus foliaseus

Tabel 8-2 Dermatitis Ekfoliativa Karena Obat

Allopurinol*
Aminoglikosid
Aminopilin
Amiodaron
Amonafide
Ampicillin
Antimalaria
Arsenicals
Aspirin
Aztreonam
Bactrim Barbiturates
Bromodeoxyuridine
Budenoside
Calcium channel blockers
Captopril
Carbamazepine

Carboplatin
Cefoxitin
Cepalosporin
Cimetidine
Cisplatin
Clodronat
Clofazamin
Kodeine
Cyanamide
Dapson
Dideoxyinosine
Diflunisal
Diphenilhidantoin
Ephedrine
Etambutol
Ethylenediamine
Etretinate
Fluorouracil
GM-CSF
Gold
Obat Herbal
Indeloxazine hydrochloride
Indinavir
Interleukin-2
Iodine
Isoniazid
Isosorbidedinitrate
Lansoprazole
Lidocaine
Lithium
Mefloquine
Mercurials
Mesna
Methilprednisolone
Minocycline

Mitomycin C
Omeprazole
Penicillin
Pentostatin
Peritrate dan glyceryltrinitrate
Pheneturide
Phenophthalein
Phenothiazines
Phenylbutazone
Phenytoin
Phototherapy
Plaquenil
Practolol
Quinidine
Ranitidine
Retinoids
Ribostamycin
Rifampicin
St. John's wort
Streptomycin
Sulfasalazine
Sulfonamide antibiotics
Sulfonylureas
Preparat Ter
Terbinafine
Terbutaline
Thalidomide
Thiacetazone
Thiazide diuretics
Ticlopidine
Timolol maleate eyedrops
Tobramycin
TocainideTrimetrexate
Trovafloxacin
Faktor nekrosis tumor

Vancomycin
Yohimbine
Zidovudine
Lidocaine
* Agen yang sering terlibat tercantum dalam huruf tebal.
Epidemiologi
Onset usia
Biasanya pada usia > 50 tahun ; pada anak-anak, EES biasanya dikarenakan dari
pityriasis rubra pilaris atau dermatitis atopik.
Seks
Laki-laki > perempuan.
Patogenesis
Respon metabolik untuk dermatitis eksfoliatif mungkin mendalam.
Sejumlah besar darah akan mengalir di kulit akibat dilatasi kapiler, dan
mebolismet yang cukup besar melalui kehilangan cairan insensible. Kemungkinan
ada gagal jantung; hilangnya sisik melalui pengelupasan kulit bisa cukup besar,
hingga 9 g / m2 permukaan tubuh per hari, dan ini dapat berkontribusi pada
pengurangan albumin serum dan edema ekstremitas bawah sering dicatat pada
pasien ini.
Sejarah
Tergantung pada etiologinya, fase akut dapat berkembang pesat, seperti
dalam reaksi obat, limfoma, eksim, atau psoriasis. Pada tahap akut awal ini masih
mungkin untuk mengidentifikasi dermatosis yang sudah ada sebelumnya. Ada
pruritus, kelelahan, kelemahan, anoreksia, penurunan berat badan, malaise,
merasa dingin.
Pemeriksaan fisik

Penampilan Pasien tampak takut, kulitnya merah.

Lesi kulit
Kulit merah, menebal, bersisik. Dermatitis adalah seragam yang
melibatkan seluruh permukaan tubuh (Gambar. 8-1, 8-2, dan 8-3), kecuali
untuk pityriasis rubra pilaris, di mana EES sedikit mempunyai daerah kulit
normal. Penebalan mengarah ke lipatan kulit berlebihan (Gambar 8-2 dan
8-3.); luasnya mungkin sedikit dan mungkin nyaris tak terlihat atau besar,
sampai dengan 0,5 cm, dan pipih (Gambar. 8-1).

Gambar 8.1

Eritroderma psoriasis Ada eritema universal, penebalan kulit, dan skuama berat.
Pasien ini memiliki psoriasis seperti yang disarankan oleh sisik putih besar dan
kulit kepala dan kuku keterlibatan tidak terlihat dalam ilustrasi ini. Pasien
memiliki kelelahan, kelemahan, malaise, dan menggigil. Hal ini sangat jelas
bahwa skala besar tersebut dapat menyebabkan hilangnya protein dan dilatasi
maksimal kapiler kulit untuk pembuangan panas yang cukup besar dan gagal
jantung tinggi.

Gambar 8.2

Eritroderma: induksi obat. ini umum eritroderma dengan penebalan kulit

mengakibatkan peningkatan pengelupasan kulit, kemerahan universal, sebuah
skala berotot baik. Pasien ini telah berkembang menjadi eritroderma mengikuti
injeksi obat untuk rheumatoid arthritis.

Gambar 8.3

Eritroderma: limfoma sel T kulit (Syndrome Sezary ini) Ada eritema universal,
penebalan, dan skuama. Perhatikan bahwa dalam kontras dengan eritroderma
yang ditunjukkan pada Gambar. 8-1 dan 8-2 derajat eritema dan ketebalan tidak
seragam dan kemerahan memiliki rona kecoklatan. Selain itu, pasien lanjut usia
ini memiliki rambut rontok, keterlibatan besar dari telapak tangan dan telapak
dengan hyperkeratoses difus, retak, dan celah. Limfadenopati generalisata juga
bisa terjadi.
Telapak tangan
Biasanya terlibat, dengan hiperkeratosis besar dan celah yang dalam di
pityriasis rubra pilaris, sindrom Sezary ini, dan psoriasis.
Rambut
Penipisan rambut, bahkan alopecia, kecuali EES timbul di eksim atau
psoriasis.
kuku Onycholysis, penumpahan kuku.

Pemeriksaan umum
Kelenjar getah bening umum, karet, dan biasanya kecil; diperbesar pada
sindrom Sezary ini. Edema kaki lebih rendah dan pergelangan kaki.
Pemeriksaan laboratorium

Kimia
Serum albumin rendah dan peningkatan gammaglobulins;
ketidakseimbangan elektrolit; protein fase akut meningkat.

Hematologi
Leukositosis.
Kultur bakteri
Kulit: menyingkirkan infeksi Staphylococcus aureus sekunder.
Darah: mengesampingkan sepsis.
Dermatopathology
Tergantung pada jenis penyakit yang mendasari. Parakeratosis, edema
antar dan intraseluler, acanthosis dengan pemanjangan rete ridges, dan
eksositosis dari sel. Ada edema dermis dan infiltrat peradangan kronis.

Pencitraan
CT scan atau MRI harus digunakan untuk menemukan bukti dari limfoma.
Bening Node Biopsi. Ketika ada kecurigaan dari limfoma.
Diagnosa
Diagnosis tidak mudah, dan riwayat dermatosis yang sudah ada
sebelumnya mungkin satu-satunya petunjuk. Juga, tanda dan gejala dari
dermatosis yang sudah ada sebelumnya patognomonik dapat membantu, misalnya,
warna gelap-merah psoriasis dan kekuningan-merah di pityriasisrubrapilaris;
Perubahan kuku khas psoriasis; lichenifikasi, erosi, dan ekskoriasi di dermatitis
atopik dan eksim ; difus, hyperkeratoses palmar relatif nonscaling dengan celah di
limfoma sel T kulit (CTCL) dan pityriasisrubrapilaris; berbatas tegas bercak kulit
dalam eritroderma di pityriasisrubrapilaris; skala hiperkeratosis besar kulit kepala,
biasanya tanpa rambut rontok pada psoriasis dan dengan rambut rontok di CTCL
dan pityriasisrubrapilaris; di yang terakhir dan di CTCL, ektropion dapat terjadi.
Prognosis
Tergantung pada etiologi yang mendasari. Semestinya diperhatikan
semuanya secara detail, pasien mungkin mengalami infeksi atau, jika mereka
memiliki masalah jantung, gagal jantung ("-output tinggi" kegagalan) atau efek
terapi glukokortikoid berkepanjangan.
Pengelolaan

Ini adalah masalah medis penting yang harus ditangani di fasilitas rawat
inap dermatologi modern dengan tenaga medis yang berpengalaman. Pasien harus
dirawat di satu ruangan, setidaknya untuk pemeriksaan awal dan selama
pengembangan program terapi. Kondisi kamar rumah sakit (panas dan dingin)
harus disesuaikan dengan kebutuhan pasien; paling sering pasien ini
membutuhkan ruang yang hangat dengan banyak selimut.
Topical
Mandi dengan air disertai menambahkan minyak mandi, diikuti oleh penerapan
emolien.
Sistemik
Glukokortikoid oral untuk induksi remisi tetapi tidak untuk pemeliharaan; terapi
sistemik dan topikal seperti yang dipersyaratkan berdasarkan kondisi yang
mendasarinya.
Terapi supportif
Terapi jantung, cairan, elektrolit, terapi penggantian protein yang diperlukan.

Ruam pada Pasien akut dengan demam

Kemunculan ruam dan demam adalah gejala yang

menakutkan bagi

pasien. Saran medis segera dicari dan sering di unit gawat darurat rumah sakit;
sekitar 10% dari semua pasien mencari perawatan medis darurat memiliki
masalah dermatologi.
Diagnosis ruam akut dengan demam merupakan tantangan klinis. Dokter
harus "bersandar" di mata pasien sebanyak ketika berhadapan dengan pasien yang
sakit akut dengan demam dan erupsi kulit. Jika diagnosis tidak didirikan segera
pada pasien tertentu [misalnya, mereka yang memiliki septikemia], pengobatan
untuk menyelamatkan nyawa mungkin tertunda.

Temuan kulit saja mungkin diagnostik sebelum data laboratorium

konfirmasi tersedia. Seperti dalam masalah perut akut, hasil beberapa tes
laboratorium, seperti kultur mikrobiologis, mungkin tidak tersedia segera. Atas
dasar diagnosis diferensial, terapi-apakah sesuai antibiotik atau glukokortikoiddapat dimulai. Selanjutnya, diagnosis yang cepat dan isolasi pasien dengan
penyakit menular, yang mungkin memiliki konsekuensi serius, mencegah
menyebar ke orang lain. Misalnya, varicella pada orang dewasa jarang bisa
berakibat fatal. Penyakit menular menyajikan dengan ruam dan demam sebagai
temuan utama termasuk infeksi virus (rubella, enterovirus, dan infeksi parvovirus)
dan infeksi bakteri (streptokokus, stafilokokus, meningokokus, tipus, dan sifilis).
Diagnosis fisik kulit adalah disiplin terutama didasarkan pada identifikasi
yang tepat dari jenis lesi kulit. Dokter harus tidak hanya mengidentifikasi dan
mengklasifikasikan jenis lesi kulit, tetapi juga mencari petunjuk morfologis
tambahan seperti konfigurasi (annular? Iris?) Dari lesi individu, pengaturan
(zosteriform? Linier?) Dari lesi, pola distribusi (terkena daerah? sentripetal atau
sentrifugal? membran mukosa?). Dalam diagnosis diferensial dari exanthems
penting untuk menentukan, dengan sejarah, situs penampilan pertama (ruam
Rocky Mountain spotted fever khas muncul pertama pada pergelangan tangan dan
pergelangan kaki), dan yang sangat penting adalah evolusi temporal ruam.
(Campak menyebar dari kepala sampai jari kaki dalam periode 3 hari, sedangkan
ruam rubella menyebar dengan cepat di 24 sampai 48 jam dari kepala sampai jari
kaki dan kemudian secara berurutan membersihkan-wajah pertama, kemudian
batang, dan kemudian anggota badan.)
Meskipun mungkin ada beberapa tumpang tindih, kemungkinan diagnostik
diferensial dapat dikelompokkan menjadi lima kategori utama sesuai dengan jenis
lesi (Tabel 8-3).
Tabel 8-3 Diagnosis Menurut Jenis Lesi

Erupsi
menyeluruh
dengan
manifestasi
berupa
Macula,
Papul

Erupsi
menyeluru
h dengan
manifestasi
berupa
Plak

Erupsi
menyeluruh
dengan
manifestasi
berupa Vesikel,
Bula atau
Pustul

Erupsi menyeluruh
dengan manifestasi
berupa Purpura,
Macula, Purpura
Papula, atau
Purpura Vesikel

Penyakit
dengan
manifestas
i Eritem,
Papul
diikuti
skuama

Hipersensitivi Serum
tas obat
sickness

Hipersensitivitas Hipersensitivitas obat Hipersensit

obat
ivitas obat

HIV, infeksi
primer

Sweet's
syndrome

Dermatitis
kontak alergik
oleh tanaman

Meningococcemia*
(akut dan kronik)

Staphyloco
ccal
scaldedskin
syndrome

Erythema
infectiosum
(parvovirus
B19)

Urtikaria
akut

Rickettsialpox

Gonococcemia*

Toxic
shock
syndrome

Cytomegalovi Erythema Gonococcemia

rus, primary marginatum
infection

StaphylococcemiaPse Kawasaki's
udomonas
syndrome
bacteremia

Epstein-Barr
virus, primary
infection

Varicella
(chickenpox)

Subacute bacterial
endocarditis

Exanthemsubi
tum (human
herpesvirus
type 6)

Eczema
herpeticum

Enterovirus infections Erythroder

(echovirus and
ma
Coxsackie)
(exfoliative
dermatitis)

Measles
(rubeola)

Enterovirus
Rickettsial diseases:
infections
Rocky Mountain
(echovirus and spotted fever
Coxsackie),
including handfoot-and-mouth
disease

German
measles
(rubella)

Toxic epidermal Typhus, louse-borne

necrolysis
(epidemic)

Enterovirus
infections
(echovirus
and

Staphylococcal
scalded-skin
syndrome

"Allergic"
vasculitis*

Graftversus-host
reaction

Erupsi
menyeluruh
dengan
manifestasi
berupa
Macula,
Papul

Erupsi
menyeluru
h dengan
manifestasi
berupa
Plak

Erupsi
menyeluruh
dengan
manifestasi
berupa Vesikel,
Bula atau
Pustul

Erupsi menyeluruh
dengan manifestasi
berupa Purpura,
Macula, Purpura
Papula, atau
Purpura Vesikel

Coxsackie)
Adenovirus
infections

Erythema
Disseminated
multiformebullo intravascular
sum
coagulation
(purpurafulminans)

Scarlet fever

Kawasaki's
disease

Ehrlichiosis

von
Zumbuschpustul
ar psoriasis

Typhoid fever

Acute graftversus-host

Secondary
syphilis
Typhus,
murine
(endemic)
Rocky
Mountain
spotted fever
(early lesions)
Other spotted
fevers
Disseminated
deep fungal
infection in
immunocomp
romised
patients
Erythema
multiforme
Systemic
lupus

Vibrio infections

Penyakit
dengan
manifestas
i Eritem,
Papul
diikuti
skuama

Erupsi
menyeluruh
dengan
manifestasi
berupa
Macula,
Papul

Erupsi
menyeluru
h dengan
manifestasi
berupa
Plak

Erupsi
menyeluruh
dengan
manifestasi
berupa Vesikel,
Bula atau
Pustul

Erupsi menyeluruh
dengan manifestasi
berupa Purpura,
Macula, Purpura
Papula, atau
Purpura Vesikel

Penyakit
dengan
manifestas
i Eritem,
Papul
diikuti
skuama

erythematosus
Acute graftversus-host
Referensi :
1. Direct smear from the base of a vesicle. This procedure, known as the
Tzanck test, is performed by unroofing an intact vesicle, gently scraping
the base with a curved scalpel blade, and smearing the contents on a slide.
After air drying, the smear is stained with Wright's or Giemsa's stain and
examined for acantholytic cells, giant acanthocytes, and/or multinucleated
giant cells (see Fig. 25-23).
2. Viral culture, negative stain (electron microscopy), polymerase chain
reaction for infections with herpes viruses.
3. Gram stain of aspirates or scraping. This is essential for proper
diagnosis of pustules. Organisms can be seen in the lesions of acute
meningococcemia, rarely in the skin lesions of gonococcemia and
ecthymagangrenosum.
4. Touch preparation. This is especially helpful in deep fungal infections
and leishmaniasis. The dermal part of a skin biopsy specimen is touched
repeatedly to a glass slide; the touch preparation is immediately fixed in
95% ethyl alcohol. Special stains are then performed, and the slide
examined for organisms in the cytology laboratory.
5. Biopsy of the skin lesion. All purpuric lesions should be biopsied.
Inflammatory dermal nodules and most ulcers should be biopsied and a
portion of tissue minced and cultured for bacteria and fungi. A 3- to 4-mm
trephine and local anesthesia are used. In many laboratories the biopsy
specimen can be processed within 8 h if necessary.

6. Blood and urine examinations. Blood culture, rapid serologic tests for
syphilis, and serology for lupus erythematosus require 24 h. Examination
of urine sediment may reveal red cell casts in allergic vasculitis.
7. Dark-field examination. In the skin lesions of secondary syphilis,
repeated examination of papules may show Treponemapallidum. The darkfield examination is not reliable in the mouth because nonpathogenic
organisms are almost impossible to differentiate from T. pallidum, but a
lymph node aspirate can be subjected to dark-field examination.