Anti Phospholipid

Syndrome
dr Shahrul Rahman, Sp.PD

Departemen Ilmu Penyakit Dalam

Fakultas Kedokteran
Universitas Muhammadiyah Sumatera Utara

Sindroma Antifosfolipid

Suatu penyakit yang sering.

Dengan banyak
gejala/gambaran klinis.
Selalu tidak terdiagnosa.
Potensial untuk diobati.

Pernahkah anda
menemukan pasien seperti
ini?

Sakit kepala.
Migraine.
Pelupa.
Stroke usia muda.
Infark jantung usia muda.
Keguguran berulang.
Trombosis berulang mis. DVT.
Infertilitas.
Multiple sclerosis.

Mungkin mereka
menderita APS

Apa itu Sindroma

Fosfolipid ?:

1. Trombosis vena dan arteri berulangulang.

2. Abortus berulang terutama pada
trimester kedua dan ketiga.
3. Uji positif kuat untuk antibodi
antifosfolipid (ACA) atau antikoagulan
lupus.
4. Tanda-tanda lain spt:
Perubahan pada kulit.
Hitung trombosit menurun.
Dll.

Apa Fosfolipid itu ?

Fosfolipid adalah suatu molekul lemak

yang mengandung fosfat, yang
terdapat diseluruh tubuh, terutama
pada dinding sel.
Cardiolipin adalah suatu tipe
fosfolipid.
Antikoagulan lupus adalah suatu uji
pembekuan yang bergantung pada
fosfolipid

Penyebab

Penyebabnya adalah ANTIBODI

TERHADAP ANTIFOSFOLIPID
Antibodi ini dibentuk oleh sistem imun
tubuh.
Antibodi ini menyerang jaringan yang
salah.
Targetnya menyerang fosfolipid diseluruh
tubuh terutama dinding sel dan protein
yang terikat dengan fosfolipid tersebut.

Bentuk-bentuk APS.

1. Primer : tidak ditemukan adanya

penyakit otoimun.
2. Sekunder : selalu ditemukan
adanya penyakit otoimun, seperti
SLE.

Faktor risiko

SLE
Pernah menderita trombosis
sebelumnya.
Makin tinggi kadar ACA makin
tinggi risiko trombosis.

Gambaran klinis

1. Trombosis.

Trombosis Vena:

Kebanyakan terjadi ditungkai : Deep Vein

Thrombosis (DVT) ( 29-55%)

Dapat diikuti dengan emboli paru.
Budd-Chiari syndrome.
Penyakit Addison.
Trombosis vena retina.
Vena Mesenterika
Vena Porta dll.

Trombosis

Trombosis Arteri.
Trombosis arteri tungkai.
Infark cerebral.
Stroke.
TIA.
PJK.
Trombosis arteri diretina.
A. mesenterika.
A.renalis dll.

25%

2.Kebidanan & penyakit

kandungan.

Keguguran berulang setelah minggu

ke- 10, trimester kedua dan ketiga.

Hipertensi dan insufisiensi

uteroplasental.

Dihitung bila keguguran berturut > 3 x.

Kelahiran prematur.

Preeklamsia.
Infertilitas primer (29,6% di Jkt).

3.Kelainan sistem syaraf

TIA
Infark cerebral
Trombosis vena cerebral.
Epilepsi.
Miopati transversal.
Sindroma Guillain-Barre.
Chorea.
Gangguan daya ingat.
Alzheimer
Sakit kepala
Migraine dll.

4. Klinis yang lain.

Trombosis v.renalis
Kebutaan tiba-tiba krn retinal vascular
occlusive disease (RVOD).
Iskemia usus.
Ketulian tiba-tiba krn hiperkoagulasi (28/35
pasien di Jkt).
Trombositopenia. (40-50%).
Anemia hemolitik otoimun (14-23%).
Kelainan katup jantung.
Endokarditis Libman-Sachs.
Livedo retikularis (11-22%).
Ulkus ditungkai dll.

Diagnosis

VDRL : tak dipakai lagi.

Antikoagulan lupus (LA).
Antibodi antikardiolipin (ACA).
Terdapat didalam mitokondria
IgG : trombosis dan kegagalan
kehamilan.
IgG > 40 u GPL.
IgM : anemia hemolitik.

Kriteria diagnosis

Paling tidak 1 dari 2 kriteria klinis

yi trombosis (vena atau arteri)
atau kegagalan kehamilan dan
Paling tidak 1 dari 2 kriteria
laboratorium yi ACA atau LA
positif.
Isotipe IgG yang masuk kedalam
kriteria ini.

Sapporo Criteria
(Updated)

International Consensus Statement

on Classification Criteria for APS
(2006).

Clinical criteria.
Vascular thrombosis.
Pregnancy morbidity.

Laboratory criteria.
Lupus anticoagulant.
Anticardiolipin IgG or IgM antibody.
Anti-2glycoprotein I IgG or IgM antibody.

-- Miyakis, et al., J.Thromb.Haemost., 2006; 4

Pengobatan

A. Profilaksis : Aspirin.
B. Setelah terjadi trombosis :

C. Trombosis akut :

Warfarin dg intensitas sedang (INR 2,0-2,9) atau

intensitas tinggi (INR 3,0 - >).
Heparin 1000 u/jam, kalau keadaan akut teratasi
dilanjutkan dengan antikoagulan profilaksis spt warfarin.

D. Abortus berulang:

Wanita hamil : Heparin sc 7500-10.000 u 2x sehari.

Paling baik memakai Low Molecular Weigh Heparin spt
Enoxaparin 0,4 ml (40 mg), 1x/hari sc.
Diberikan setelah kehamilan minggu ke 9 sampai 2
minggu sebelum melahirkan.