CASE PRESENTATION SUBDIVISI BEDAH ANAK

I.

IDENTITAS PASIEN
RM

: 725404

Ruang

: Lontara 2 Atas Depan

Nama

: An. E.N.F

Tanggal Lahir

: 12-06-2011

Jenis Kelamin

: Perempuan

Alamat

: Desa Matarawa, Muna

Tanggal Masuk Rumah Sakit : 23-09-2015

II.

ANAMNESIS
Keluhan Utama:
Buang air besar tidak lancar
Anamnesis Terpimpin:
Dialami sejak umur 4 bulan, memberat saat umur 3 tahun yang lalu
sebelum masuk Rumah Sakit. Buang air besar tidak teratur dan kadang 1 kali
tiap minggu. Riwayat buang air besar dibantu dengan obat pencahar ada. Mual
tidak ada. Riwayat muntah sebelumnya ada, tidak menyemprot warna hijau.
Riwayat demam tidak ada.
Riwayat Penyakit Sebelumnya:
Ibu pasien menyadari jika terdapat gangguan defekasi pada anaknya
saat usia 4 bulan. Saat itu orang tua pasien hanya memberikan obat pencahar
yang dibeli sendiri, setelah itu keluhan menghilang. Setelah itu keluhan susah
BAB muncul lagi dan memberat pada usia 4 tahun, dan tidak mengalami
perbaikan setelah pemberian obat dulcolax. Terdapat riwayat keterlambatan
keluarnya mekoneum (+) 3 hari setelah lahir.

Riwayat Penyakit Dahulu:

Riwayat alergi obat

: disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga:

Riwayat keluhan yang sama

: disangkal

Riwayat Kelahiran:
Riwayat kelahiran : spontan dari ibu P1A0 ditolong bidan, langsung menangis,
BBL tidak diketahui orang tua
Riwayat kehamilan

: aterm, periksa rutin di bidan

Usia ibu saat melahirkan : 23 tahun

Riwayat mekoneum
III.

: > 3 hari

PEMERIKSAAN FISIS
Status Generalisata:
Keadaan umum: Sakit sedang/Gizi kurang/Compos mentis
BB: 13 kg

TB: 96 cm

IMT: 14,1 kg/m2 (Gizi kurang)

Status Vitalis:
BP: 100/60 mmHg

RR: 24 x/menit, simetris, vesikular

HR: 110 x/menit, regular, adekuat Temp (axilla): 36,5C; akral hangat
Status Lokalisata:
Regio abdomen:
-

Inspeksi

: datar, ikut gerak napas, darm contour (-), darm

steifung (-)
Auskultasi : Peristaltik ada kesan meningkat
Palpasi
: Nyeri tekan (-), massa tumor (-), supel, defans

muskuler (-)
Perkusi : Nyeri ketok tidak ada

Rectal Toucher:
Sfingter ani mencekik, mukosa licin, ampulla berisi feses, tidak teraba
massa tumor, dan pada handschoen terdapat feses, lendir dan darah tidak ada.
IV.

FOTO KLINIS

V.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
22-09-2015
Hasil
WBC
RBC
HGB
HCT
PLT
Natrium
Kalium
Klorida
PT
INR
APTT
GDS
Ureum
Kreatinin

VI.

Nilai Rujukan
4.00-10.0
4.00-6.00
12.0-16.0
37.0-48.0
150-400
136-145
3.5-5.1
97-111
10-14
-22.0-30.0
140
10-50
L(<1.3); P(<1.1)

8.63
4.74
10.9
33.8
371
144
3.8
111
10.3
0.96
28.5
149
30
0.55

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Foto Polos Abdomen (18-09-2015)

Satuan
103/uL
106/uL
g/dL
%
103/uL
mmol
mmol
mmol
detik
-detik
mg/dL
mg/dL
mg/dL

Tampak udara terdistribusi sampai ke distal colon disertai fecal mass

yang banyak
Tidak tampak dilatasi loop-loop usus maupun gambaran herring bone
Kedua psoas line dan preperitoneal fat line baik
Tulang-tulang intak

Kesan: Terdapat fecal mass yang banyak pada loop-loop usus

Foto Colon- Inloop (18-09-2015)

Foto Colon Inloop:

Kontras Iodine sebanyak 150 cc dimasukkan dengan kateter ke dalam

anus
Dengan fluoroscope tampak kontras mengisi rectum, colon sigmoid,
dan colon descendens. Tampak redundant dan dilatasi pada colon
sigmoid, mukosa dalam batas normal, tidak tampak filling defect
maupun additional shadow.

Foto 24 jam :
Masih tampak sisa kontras pada rectum, colon sigmoid, colon
descendens, dan colon transversum dengan dilatasi pada colon

sigmoid.
Kesan: -Dilatasi colon sigmoid sugestif Hirscsprung's Disease
-Redundant colon sigmoid

Foto Thorax PA (21-09-2015)

- Posisi simetris, kondisi film baik, inspirasi kurang

- Corakan bronkovaskular dalam batas normal
- Tidak tampak pemadatan kedua hilus
- Cor: bentuk dan ukuran dalam batas normal
- Kedua sinus dan diafragma baik
- Tulang-tulang intak
Incidental Finding : Densitas kontras pada loop-loop colon (rest contrast)
Kesan: Tidak tampak kelainan radiologik pada foto thorax ini

VII.

RESUME
Seorang pasien anak perempuan, usia 4 tahun, masuk rumah sakit
dengan keluhan buang air besar tidak lancar. Dialami sejak umur 4 bulan,
memberat saat umur 3 tahun yang lalu sebelum masuk Rumah Sakit. Buang
air besar tidak teratur dan kadang 1 kali tiap minggu. Riwayat buang air besar

dibantu dengan obat pencahar ada. Mual tidak ada. Riwayat muntah
sebelumnya ada, tidak menyemprot warna hijau. Riwayat demam tidak ada.
Ibu pasien menyadari jika terdapat gangguan defekasi pada anaknya
saat usia 4 bulan. Saat itu orang tua pasien hanya memberikan obat pencahar
yang dibeli sendiri, setelah itu keluhan menghilang. Setelah itu keluhan susah
BAB muncul lagi dan memberat pada usia 4 tahun, dan tidak mengalami
perbaikan setelah pemberian obat dulcolax. Terdapat riwayat keterlambatan
keluarnya mekoneum (+) 2 hari setelah lahir. Pasien ini lahir di rumah, cukup
bulan, berat badan lahir tidak diketahui orang tua, ditolong oleh bidan, secara
per vaginam.
Pada pemeriksaan fisis ditemukan keadaan umum sakit sedang, gizi
kurang, dan compos mentis. Pada status vitalis semua dalam batas normal.
Pada regio abdomen didapatkan bunyi peristaltik ada kesan meningkat. Pada
rectal toucher didapatkan sfingter ani mencekik, mukosa licin, ampulla berisi
feses, tidak teraba massa tumor, dan pada handschoen terdapat feses, lendir
dan darah tidak ada.
Pada pemeriksaan foto polos abdomen Terdapat fecal mass yang
banyak pada loop-loop usus. Pada foto Colon Inloop didapatkan dilatasi
colon sigmoid sugestif Hirscsprung's Disease dan redundant colon
sigmoid.Pada foto thorax semua dalam batas normal.

VIII.

DIAGNOSIS
- Suspek Hirschprung disease

IX.

RENCANA TINDAKAN
- Rencana biopsy rectum
- Konsul pediatri divisi tumbuh kembang
- Diet TKTP

X.

LAPORAN OPERASI
Nama Operasi : Biopsy rectum full thickness
Tanggal Operasi : 02-10-2015
Laporan Operasi :
1. Pasien baring dengan posisi litotomi di bawah pengaruh anestesi
umum.
2. Disinfeksi dan drapping procedure.
3. Identifikasi lokasi biopsi sekitar 2 cm dari linea dentata.
4. Pasang teugel dan lakukan prosedur biopsi dengan insisi rektum full
thickness dengan ukuran diameter 1 cm.
5. Kontrol perdarahan dan jahit luka operasi secara interuptus serta
pasang 1 buah tampon.
6. Operasi selesai.

XI.

HASIL PEMERIKSAAN PATOLOGI ANATOMI

Kesimpulan: Rectum terdapat sel ganglion + Colon aganglionik

HIRSCHSPRUNGS DISEASE
I. DEFINISI
Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus
besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Saraf yang berguna
untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama
sekali atau kalopun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan
membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus menerus.
Hal ini dikarenakan tidak adanya saraf yang dapat mendorong kotoran keluar
dari anus. 1
Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di
sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi
usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot

tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang

terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak
ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak
memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna
dan terjadi penyumbatan. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan
pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan
lainnya, misalnya sindroma Down. 2,3

Gambar 1: Perbedaan antara colon yang normal dan dilatasi colon

pada Penyakit Hirschsprung.
II. EPIDEMIOLOGI
Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 dari setiap 5.000 bayi yang lahir
dan ini berhubungan pada 1 sampai terjadi dengan 4 dari obstruksi usus pada
bayi baru lahir ini 5 kali lebih sering pada laki-laki dan kadang-kadang terjadi
dengan kondisi congenital lainnya seperti Down Syndrome.5
III.ETIOLOGI
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam
lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 %
terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5
% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Dalam keadaan normal, bahan
makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya
kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut

gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan

saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot.6,7
Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya
sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan
peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi
penyumbatan.
Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan
Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus,
gagal eksistensi, kranio kaudal pada mesentrik dan sub mukosa dinding
plexus.5

IV. MANIFESTASI KLINIK

Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan meconium dalam 24 28 jam
pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur
dengan cairan empedu dan distensi abdomen. 8
Gejala penyakit Hirchsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi
dengan penyakit Hirschsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai
berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan
ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti
obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi
selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.
Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.
Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang
khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen
hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah.2,3,6
Gejala pada bayi dan anak anak :

Konstipasi

Tinja seperti pita dan berbau busuk

Distensi abdomen
10

Adanya massa fecal dapat dipalpasi

Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi 3

Gambar 2 : Neonatus berumur 2 hari dengan distensi abdomen dan

gagal mengeluarkan mekonium. Biopsi rektal telah menegakkan
diagnosis pasien ini sebagai penyakit Hirschsprung.
V. PATOFISIOLOGI
Pada penyakit ini, kolon mulai dari yang paling distal sampai pada
bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai ganglion
parasimpatik intramural. Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat
mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. Akibat gangguan
defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang
tertimbun, membentuk megakolon.5
Pleksus mesenterik (Auerbach) dan pleksus submukosal (Meissner)
tidak ditemukan, menyebabkan berkurangnya peristaltik usus dan funsi
lainnya. Mekanisme akurat mengenai perkembangan penyakit ini tidak
diketahui. Sel ganglion enteric berasal dari diferensiasi sel neuroblast. Selama
perkembangan normal, neuroblast dapat ditemukan di usus halus pada minggu
ke 7 usia gestasi dan akan sampai ke kolon pada minggu ke 12 usia gestasi.
Kemungkinan salah satu etiologi Hirschsprung adalah adanya defek pada
migrasi sel neuroblast ini dalam jalurnya menuju usus bagian distal. Migrasi
neuroblast yang normal dapat terjadi dengan adanya kegagalan neuroblast
dalam bertahan, berpoliferase, atau berdiferensiasi pada segmen aganglionik

11

distal. Distribusi komponen pada usus yang aganglionik adalah fibronektin,

laminin, neural cell adhesion molecule, dan faktor neurotrophic. 9
Sebagai tambahan, pengamatan sel otot polos pada kolon anganglionik
menunjukkan bahwa bagian tersebut tidak aktif ketika menjalani pemeriksaan
elektrofisiologi, hal ini menunjukkan adanya kelainan myogenik pada
perkembangan penyakit Hirschsprung. Kelainan pada sel Cajal, sel pacemaker
yang menghubungkan antara saraf enteric dan otot polos usus, juga telah
dipostulat menjadi factor penting yang berkontribusi. Terhadap tiga pleksus
neuronal

yang

menginnervasi

menginnervasi
usus,

pleksus

usus,

Ketiga

submukosal

pleksus
(Meissner),

neuronal

yang

Intermuskuler

(Auerbach), dan pleksus mucosal. Ketiga pleksus ini terintegrasi dan berperan
dalam seluruh aspek fungsi usus, termasuk absorbs, sekresi, motilitas, dan
aliran darah.9
Motilitas yang normal utamanya dikendalikan oleh neuron intrinsic.
Ganglia ini mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos, dimana
relaksasi mendominasi. Fungsi usus telah adekuat tanpa innervasi ekstrinsik.
Kendali ekstrinsik utamanya melalui serat kolinergik dan adrenergik. Serat
kolinergik ini menyebabkan kontraksi, dan serat adrenergic menyebabkan
inhibisi. Pada pasien dengan penyakit Hirschsprung, sel ganglion tidak
ditemukan sehingga control intrinsic menurun, menyebabkan peningkatan
control persarafan ekstrinsik. Innervasi dari system adrenergik diduga
mendominasi system kolinergik, mengakibatkan peningkatan tonus otot polos
usus. Dengan hilangnya kendali saraf intrinsic, peningkatan tonus tidak
diimbangi dan mengakibatkan ketidak seimbangan kontraktilitas otot polos,
peristaltic yang tidak terkoordinasi, dan pada akhirnya, obstruksi fungsional. 9
Klasifikasi keadaan anganlianik dapat dibedakan menjadi segmen
sangat pendek (sekitar 2 cm dari garis mukokutan). Segmen pendek
(aganglionik sepanjang netosigmoid), segmen panjang bila aganglianik
sepanjang rectum ke udon transversum, segmen total sepanjang nektum ke
sekan dan segmen universal bila aging lionik mencakup hampir seluruh usus.4

12

VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Radiologi
1.

Foto Polos Abdomen dapat menunjukkan adanya loop usus yang

distensi dengan adanya udara dalam rectum.7

Gambar 3 : Foto polos abdomen pada penyakit Hirschsprung dengan

dilatasi kolon.
2.

Barium enema
a.
Jangan membersihkan kolon bagian distal dengan enema sebelum
memasukkan kontras enema karena hal ini akan mengaburkan
b.

gambar pada daerah zona transisi.

Kateter diletakkan didalam anus, tanpa mengembangkan balon,
untuk menghindari kaburnya zona transisi dan beresiko terjadinya
peforasi. foto segera diambil setelah injeksi kontras, dan diambil

c.

lagi 24 jam kemudian.

Kolon bagian distal yang menyempit dengan bagian proksimal
yang mengalami dilatasi merupakan gambaran klasik penyakit
Hirschsprung. Akan tetapi temuan radiologis pada neonatus lebih
sulit diinterpetasi dan sering kali gagal memperlihatkan zona

d.

transisi.
Gambaran radiologis lainnya yang mengarah pada penyakit
Hirschsprung adalah adanya retensi kontras lebih dari 24 jam
setelah barium enema dilakukan.7

13

Gambar 4 : Dilatasi colon yang terisi kontras pada penyakit

Hirschsprung.

Manometri anarektal
Manometri

anorektal

mendeteksi

reflex

relaksasi

dari

internalsphicter setelah distensi lumen rectal. Reflex inhibitorik normal ini

diperkirakan tidak ditemukan pada pasien penyakit Hirschsprung.
Swenson pertama kali menggunakan pemeriksaan ini. Pada tahun 1960,
dilakukan pebaikan akan tetapi kurang disukai karena memiliki banyak
keterbatasan. 6,10
Status fisiologik normal dibutuhkan dan sedang seringkali penting.
Hasil positif palsu yang telah dilaporkan mencapai 62% kasus, dan
negative palsu dilaporkan sebanyak 24% dari kasus. Karena keterbatasan
ini dan reliabilitas yang dipertanyakan, manometri anorektal jarang
digunakan di Amerika Serikat. Karena malformasi kardiak (2-5%) dan
trisomy 21 (5-15%) juga terkait dengan anganglionosis congenital,
pemeriksaan kardiologis dan genetic dianjurkan. 10

Biopsi Rektal
Diagnosa definitive Hirschsprung adalah dengan biopsy rektal,
yaitu penemuan ketidakberadaan sel ganglion. Metode definitif untuk
mengambil jaringan yang akan diperiksa adalah dengan biopsy rectal fullthickness. Spesimen yang harus diambil minimal berjarak 1,5 cm diatas
garis dentate karena anganglionosis biasanya ditemukan pada tingkat
tersebut. Kekurangan pemeriksaan ini yaitu kemungkinan terjadinya
perdarahan dan pembentukan jaringan parut dan penggunaan anastesia
14

umum selama prosedur ini dilakukan. 6,7

VII.

DIAGNOSIS BANDING
DIAGNOSIS
BANDING

Meconiumplug syndrome

GEJALA YANG
MENBEDAKAN DENGAN

PEMERIKSAAN PENUNJANG

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG
Penyemprotan
mekonium

Udara yang bercampur dengan

yang menyebabkan resolusi

mekonium akan tampak sebagai

gejala

soap-bubble appearance atau

pada

anak,

gejala-gejala

tanpa

penyakit

Hirschsprung yang lain.

Manifestasi
klinik
sesuai
dengan
Meconium ileus

obstruksi

usus

dengan gejala respiratorik.

Riwayat

keluarga

dengan

minggu sesudah pemeriksaan

abdomen dengan bradikardi,

anorexia

dan

gejala

hipotiroidisme.
Illes kolon dan
Cerebral injury

Chronic
constipation

tegak, tidak tampak air-fluid

ground-glass

appearance

Tampak kolon sinistra yang

mengecil pada flexura lien.

kontras enema.
Riwayat ibu dengan DM.
Ileus kolon dan distensi

Hypothiroidis

pada gambaran radiologi.

Pada foto polos abdomen posisi

pada bagian bawah abdomen.

Gejala hilang setalah beberapa

syndrome

apperance

level dan adanya gambaran

cystic fibrosis.

Small left colo

calcification-like

Peningkatan

TSH

pada

hipotiroid primer.

lain

distensi

Diagnosis secara klinis.

abdomen.
Riwayat trauma lahir menjadi
penyebab ileus kolon.
kolon proximal yang melebar
dan terisi massa feces.
Tampak

gejala

15

simtomatik

Pada pemeriksaan rektal, teraba

massa feces pada kanal anus.
Kontras

enema

memberikan

seperti muntah atau status

gambaran rektosigmoid yang

kesehatan yang menurun pada

melebar

bayi berumur 6 bulan keatas.

Distensi abdomen dengan
Distal small

muntah bilious.

bowel atresia

dan

kaliber

dalam batas normal.

Pada foto polos

Pada kontras enema tampak

TERAPI

Pengobatan medis
Tujuan umum dari pengobatan ini mencakup 3 hal utama:
1.

Untuk menangani komplikasi dari penyakit

Hirschsprung yang tidak terdeteksi,
Sebagai penatalaksanaan sementara sebelum

2.

operasi rekonstruktif definitif dilakukan, dan

3.
Untuk memperbaiki fungsi usus setelah
operasi rekonstruksi.
Penatalaksanaan komplikasi diarahkan pada penyeimbangan
cairan dan elektrolit, menghindari distensi berlebihan, dan mengatasi
komplikasi sistemik, seperti sepsis. Maka dari itu, hydrasi intravena,
dekompressi nasogastrik, dan jika diindikasikan, pemberian antibiotik
intravena memiliki peranan utama dalam penatalaksanaan medis awal.
Pembersihan kolon, yaitu dengan melakukan irigasi dengan rectal tube
berlubang besar dan cairan untuk irigasi. Cairan untuk mencegah
terjadinya ketidakseimbangan elektrolit. Irigasi calon secara rutin dan
terapi antibiotik profilaksis telah menjadi prosedur untuk mengurangi
resiko terjadinya enterocolitis.6

Pembedahan
Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua
tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau doublebarrel
sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat

16

tampak

gambaran atresia kolon.

gambaran mikrokolon.

VIII.

kolon

kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila

umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 kg),
satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus
aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke
rectum dengan jarak 1 cm dari anus.4,6
Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang
berusia kurang dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon
normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus
aganglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung
aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut. 11
Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu
dibuang. Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon
bergangliondengan saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan
pada bagian posterior.11
Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan
merupakan prosedur yang paling banyak dilakukan untuk mengobati
penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap
utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat
dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot
rektosigmoid yang tersisa.11
Untuk anak dengan penyakit Hirschsprung dengan segmen
yang sangat pendek, membuang sedikit bagian midline posterior rectal
merupakan alternative operasi lainnya. Prosedur ini dikenal sebagai
myomectomy anorectal. Pada prosedur ini, 1 cm dinding rectal
ekstramukosal yang bermula sekitar proksimal garis dentate dibuang.
Mukosa dan submukosa dipertahankan dan ditutup. Pendekatan
laparaskopik sebagai penatalaksanaan penyakit Hirschsprung pertama
kali dideskripsikan pada tahun 1999 oleh Georgeson. Zona transisi
ditentukan awalnya ditentukan secara laparaskopik, diikuti dengan
mobilisasi rektum dibawah peritoneal. Mukosa transanal diseksi
dilakukan, diikuti dengan mengeluarkan rektum melalui anus dan

17

anastomosis. Hasil fungsional sepertinya sama dengan teknik terbuka

berdasarkan hasil jangka pendek.11

Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi
konservatif melalui

pemasangan sonde lambung serta pipa rectal

untuk mengeluarkan mekonium dan udara.3

Tindakan bedah sementara

Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan
dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis
berat dan keadaan umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon
berganglion normal yang paling distal.3

Diet
Makanan berserat tinggi dan mengandung buah-buahan segar
dapat mengoptimalkan fungsi usus post-operatif pada beberapa pasien.4

Aktivitas
Batasi aktivitas fisik selama sekitar 6 minggu untuk
penyembuhan luka secara baik.4

IX. KOMPLIKASI
Setelah operasi, kebanyakan anak-anak melepaskan feses secara
normal. Beberapa dapat mengalami diare, tetapi setelah beberapa waktu feses
akan menjadi lebih padat. toilet training dapat mengambil waktu lama
karena beberapa anak-anak memiliki kesulitan mengkoordinasikan otot-otot
yang digunakan untuk melepaskan feses. Ini meningkat pada kebanyakan
anak-anak seiring waktu. Konstipasi dapat berlanjut pada beberapa anak-anak,
meskipun laksativ seharusnya membantu. Makan makanan tinggi serat juga
dapat membantu pada diare dan konstipasi.6,7
Anak juga berada pada resiko peningkatan enteroloitis dalam kolon
atau usus halus setelah operasi. Waspadalah pada gejala dan tanda dari
enterocolitis, dan hubungi dokter segera bila salah satu dari ini terjadi: demam,

18

perut kembung, muntah, diare, dan perdarahan dari rectum7

X. PROGNOSIS
Akibat yang dihasilkan setelah perbaikan penyakit Hirschsprung
secara definit adalah sulit untuk determinasi. Beberapa peneliti melaporkan
tingkat kepuasan tinggi. Sementara yang lain melaporkan kejadian yang
signifikan dalam konstipasi dan inkontinensia. Kira 1% dari pasien dengan
penyakit

Hirschsprung

membutuhkan

kolostomi

permanent

untuk

memperbaiki inkontinensia. Umumnya, lebih dari 90% pasien dengan

penyakit Hirschsprung memiliki hasil memuaskan.2

DAFTAR PUSTAKA
1. Lee SL, Shekherdimian S. Hirschsprungs Disease. [online] [cited December
2009] : Available from : URL : emedicine.medscape.com
2. Kessmann J, Wylie R. Hirschsprungs Disease. [online] [cited November
2009]

Available

from

URL

www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001140.htm
3. The University of Oklahoma. Hirschsprungs Disease. [online] [cited
December

2010]

Available

from

:URL

www.ouhsc.edu/surgery/Hirchsprungs_Disease.asp
4. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK).
Hirschsprungs Disease. [online] [cited February 2010] : Available from : URL
: digestive.niddk.nih.gov

19

5. Medina M. Hirschsprungs Disease. In : Bianchi DW, Crombleholme TM,

DAlton ME,editors. Fetology. 4th edition. New York : McGraw
Hill;2000.p.541-545.
6. Holschneider AM. Hirschsprungs Disease and Variants. In : Puri P,
Hollwarth M, editors. Pediatric Surgery. 2nd edition. New York : SpringerVerlag Berlin Heidelberg;2008. p.453-459.
7. Mayo Clinic staff. Hirschsprungs Disease. [online] [cited November 2008] :
Available from :URL : www.mayoclinic.com/health/hirschsprungs-disease
8. Texas Pediatric Surgical Associates. Hirschsprungs Disease (Aganglionic
Megacolon). [online] [cited September 2009] : Available from : URL :
www.pedisurg.com/pteduc/hirschprung's_disease.htm
9. Anonym. Hirschsprungs Disease. [online] [cited March 2010] : Available
from : URL : www.medicinenet.com
10. Baucke VL, Kimura K. Failure to Pass Meconium : Diagnosing Neonatal
Intestinal Obstruction. UISC. 1999; 10:388.
11. Swenson O. Hirschsprungs Disease : A Review. Pediatrics. 2002;5:109.

20