LAPORAN PENDAHULUAN

A. DEFINISI
Henoch-Schonlein purpura atau dikenal jyga dengan anaphylactoid purpura
atau allergic purpura, atau vascular purpura, adalah suatu penyakit peradangan
pembuluh darah yang berhubungan dengan reaksi imunologis khususnya
immunoglobulin A. Terjadi proses nekrosis dari vascular yang ditandai dengan
terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukocytosis.
Henoch-Schonlein purpura disebut juga sebagai allergic purpura, atau
anaphylactoid purpura atau vascular purpura, adalah penyakit sistemik berupa
vaskulitis, dimana

terjadi

peradangan

pada

pembuluh

darah,

yang

dikarakteristikkan oleh deposit kompleks imun, antibody Ig A, pada terutama

kulit dan ginjal.
Purpura Henoch-Schonlein merupakan penyakit autoimun (IgA mediated)
berupa hiper-sensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak.
Merupakan sindrom klinis kelainan inflamasi vaskulitis generalisata pembuluh
darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi
kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri abdomen
atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis atau
hematuria.
B. ETIOLOGI
Sampai saat ini masih belum diketahui pasti. IgA diduga berperan penting, ditandai
dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun, dan deposit IgA pada
dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal. Beberapa kondisi yang diduga
berperan:
-

Setelah infeksi Streptococcus grup A (20-50%), Mycoplasma, virus Epstein

Barr, virus Herpes Simplex, Parvovirus B19, Coxsackievirus, Adenovirus,
measles, mumps Vaksinasi (varicella, rubella, Hepatitis B).

Lingkungan: alergen makanan, obat-obatan, pestisida, paparan terhadap

dingin, gigitan serangga

C. TANDA DAN GEJALA

Onset penyakit dapat akut, dengan kehadiran beberapa manifestasi klinis.

Konsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer
dikulit, traktus gastrointestinal dan ginjal dari penyakit ini adalah ruam,
dimulai dengan makulopapule merah muda yang awalnya melebar pada
penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura, dimana
karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang dari
merah ke ungu hingga kecoklatan sebelum akhirnya memudar. Rekurensi dari
ruam dapat tidak selesai hingga akhir tahun, dan secara jarang beberapa tahun,
setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah kulit dapat terlihat pada area
tangan, kaki, punggung, kelopak mata, bibir, skrotum.
Arthritis tampak lebih dari dua per tiga anak dengan HSP, biasanya
terlokalisasi di lutut serta pergelangan kaki terlihat edema. Fusinya adalah
serous, bukan perdarahan, perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas atau
kerusakan articular, dan dapat timbul kembali selama fase dari penyakit ini.
Oedem dan kerusakan vascular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri
abdominal intermittent. Lebih dari setengah pasien mengalami positive heme stool,
diarrhea dengan atau tanpa darah. Beberapa system organ dapat terlibat selama
fase

akut

penyakit

penyakitnya

aktif.

ini

serta

lymphadenopathy

dapat

timbul

selama

Komplikasi lain yang jarang termasuk nodul seperti

rheumatoid, keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan pulmonary. Nyeri

kepala, kejang dan mononeuropati jarang dilaporkan dengan HSP.
Hematuria adalah manifestasi ginjal yang paling umum. Proteinuria dapat
terjadi bersama dengan hematuria. Sebagian besar kasus HSP nefritis sembuh
secara spontan, hanya 5% untuk stadium akhir penyakit ginjal kronis. Proteinuria
persisten dan hematuria menjadi perkembangan penyakit ginjal kronis. Meskipun
sebagian besar pasien mengalami keterlibatan ginjal dalam waktu 3 bulan dari
manifestasi kulit, mereka harus diikuti selama satu tahun dengan urinalisis.
Keterlibatan ginjal adalah faktor prognosis yang paling penting dalam menentukan
morbiditas dan mortalitas dari HSP.
Perdarahan pulmonal meskipun jarang menjadi manifestasi dari HSP, telah
dilaporkan pada beberapa kasus. Ketika timbul, merupakan tanda prognostik yang
buruk dengan 50% angka kematian. Satu studi pediatric menunjukkan bahwa
pasien dengan penyakit aktif terganggunya kapasitas difusi, dimana biasanya
reversibel ketika sindrom teratasi.

D. PATOFISIOLOGI (terlampir)
E. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
- Kriteria American College of Rheumatology. Bila memenuhi minimal 2 dari 4

gejala, yaitu:
1. Palpable purpura non trombositopenia
2. Onset gejala pertama < 20 tahun
3. Bowel angina
4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula
Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric
Rheumatology Society (PreS) 2006:
1. Palpable purpura harus ada
2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus, deposisi IgA yang
predominan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal (hematuria

dan atau proteinuria)

Darah
Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan leukositosis dengan eosinofi
lia dan pergeseran hitung jenis ke kiri, jumlah trombosit normal atau meningkat,
hal ini yang membedakan HSP dengan ITP (Idiopathic Thrombocytopenic
Purpura). Laju endap darah dapat meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari
kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun yang
biasanya tampak adalah peningkatan IgA sama halnya dengan IgG, antinuclear
antibodies negatif, dan negatif factor rheumatoid. Anticardiolipin atau
antiphospholipid antibodies dapat hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati
intravascular.

Liver function test dan hepatitis serologis: hepatitis B telah dilaporkan dalam

kaitannya dengan HSP.

Direct immunofluorescence

(DIF):

dilakukan

utuk

mendemonstrasikan

predominasi deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang terkena.
Kulit perilesional hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA.
Spesimen biopsy ginjal mendemostrasikan deposisi IgA mesangial dalam pola
granular, seringkali dengan C3, IgG, atau IgM. Uji ini sensitive dan spesifik
-

untuk HSP.
Feses: selalu mencari untuk perdarahan gastrointestinal samar ketika dicurigai

HSP.
Serum marker untuk inflamasi: ESR dan CRP seringkali meningkat pada HSP.
Ultrasound: diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan
edema dinding usus, atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi

nyeri testicular.
Foto thorax: untuk mengetahui adanya nodul pulmonary atau adenopathy hilus
dengan asumsi malignancy atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan HSP.

Esophagogastroduodenoscopy (EGD): endoskopi saluran gastrointestinal atas

diindikasikan pada pasien dengan HSP dengan nyeri epigastrum, melena atau
hematemesis timbul. Sering menunjukkan lesi dengan warna yang meningkat,

ulkus multiple,, atau lesi erosive diffuse.

Colonoscopy: diindikasikan ketika perdarahan rektal berat timbul.

B. PENATALAKSANAAN
Pada dasarnya tidak ada pengobatan spesifik untuk HSP. Untuk mengurangi
nyeri dapat diberikan golongan NSAIDs seperti ibuprofen atau parasetamol 10
mg/kgBB. Jika terjadi edema dilakukan elevasi tungkai. Beri diet lunak selama
terdapat keluhan perut seperti muntah dan nyeri perut. Pertimbangkan pemberian
kortikosteroid pada kondisi sangat berat seperti sindrom nefrotik menetap, edema,
perdarahan saluran cerna, nyeri abdomen berat, keterlibatan susunan saraf pusat
dan paru. Lama pemberian berbeda-beda, Biasanya digunakan metilprednisolon
250-750 mg/hari/iv selama 3-7 hari dikombinasikan dengan siklofosfamid 100-200
mg/hari untuk fase akut HSP yang berat, dilanjutkan dengan prednisolon oral 100200 mg selang sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari.
Penderita dengan nyeri perut hebat, perdarahan saluran cerna atau penurunan
fungsi ginjal,memerlukan perawatan di rumah sakit.

C. KOMPLIKASI
- Glomerulonefritis.
- Perdarahan saluran cerna.
- Intususepsi.
- Perforasi.
- Gagal ginjal.
- Gangguan neurologis.
- Nefrotik syndrome.
- Torsitestikularis.
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN
1. Aktivitas/Istirahat
Limitasi fungsional yang berpengaruh pada gaya hidup, kelemahan, kelelahan,
penurunan toleransi terhadap aktivitas, keterbatasan rentang gerak,
2. Sirkulasi

Proses penyembuhan luka yang lambat, kelainan pada kulit dan pembuluh
darah.
3. Intergritas Ego
Stress akut/kronis, situasi ketidak mampuan dan ancaman pada konsep diri,
citra tubuh, identitas pribadi.
4. Makanan/cairan
Tidak napsu makan, mual, anoreksia, penurunan BB, kekeringan pada
membran mukosa, dan dapat menunjukkan adanya bising usus hiperaktif.
5. Higiene
Kesulitan untuk melaksanakan aktifitas perawatan diri.
6. Neurosensori
Perubahan status mental, kehilangan kemampuan diri untuk mengatasi
masalah, konsentrasi menurun
7. Pernapasan
Mungkin dapat sesak napas, batuk
8. Nyeri/Kenyamanan
Gejala: Nyeri abdomen, sakit kepala.
Tanda : penurunan rentang gerak, gerak otot melindungi bagian yang sakit.
9. Keamanan
Lesi kulit, ruam, edema
Warna kulit yang terlihat pada purpura berkembang dari merah ke ungu,
kemudian menjadi coklat sebelum memudar.
Erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial,
berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa
dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm.
Bullae, petechiae, ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau lesi lain dapat
timbul.
Edema subkutan sering pada anak-anak, melibatkan regio periorbital,
tangan, kaki dan area skrotum
Lesi biasanya cenderung terdistribusi di area tubuh seperti kaki,
punggung, ekstremitas atas. Edema subcutaneus pada anak yang lebih
muda.
Lesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi
cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.
10. Interaksi social
Kerusakan interaksi dengan keluarga/orang lain, perubahan peran, isolasi

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
-

Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera biologis

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

ketidakmampuan mengabsorbsi nutrient

Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan penurunan imunologi

Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan umum

DAFTAR PUSTAKA
Allen, N. 2011. Current Diagnosis and Treatment: Nephrology and Hypertension.
USA: McGraw and Hill Profesional.
Kliegman, R., Behmann. 2010. Nelson Textbook of Pediatrics 17th edition.
Pensylvania: WB Saunders Company.
Anthony C. 2011. Henoch-Schonlein Purpura. www.emedicine.com (Diakses pada
tanggal 17 November 2015 Jam 18.15 WIB).