Anda di halaman 1dari 1

Etiologi

Amiloidosis termasuk kedalam kelompok penyakit konformasional karena agregasi


protein patologis terjadi karena penurunan stabilitas pelipatan (folding) protein dan
kecenderungan dari protein untuk membentuk lebih dari satu konformasi
Telah ditemukan 21 protein penyebab terjadinya penyakit amiloidosis. Protein-protein ini
memiliki struktur dan fungsi yang berbeda tetapi dapat membuat fibril amiloid yang sama secara
morfologi ( Merlini, 2013 ).
Pembentukan protein amiloid terjadi karena kesalahan pada proses pelipatan (folding)
protein. Hal ini dapat terjadi dalam beberapa cara. Cara yang pertama adalah dengan pergantian
satu asam amino di dalam rantai protein tersebut. Cara yang kedua adalah
dengan remodeling proteolitik dari protein prekursor yang telah ada. Cara yang ketiga adalah
protein memiliki kecenderungan untuk membentuk konformasi patologis yang sejalan dengan
penuaan. Ketiga mekanisme diatas dapat berhubungan satu sama lain atau bertindak secara
independen ( Merlini, 2013 ).

Epidemiologi
Penyakit ini merupakan penyakit yang jarang ditemukan tetapi untuk daerah Asia
Tenggara dan Amerika Selatan penyakit ini relatif sering. Penyakit ini biasa menyerang pada
umur pertengahan dan lebih sering terjadi pada orang cina. Penyakit ini biasa terjadi secara
sporadik tetapi beberapa kasus memiliki hubungan kekeluargaan atau genetik telah dilaporkan
( Lin et al, 2010 ).
Angka kejadian penyakit ini di Indonesia telah dilaporkan oleh Harahap dan Hutapea
(1970) di Medan terdapat 11 penderita Liken Amiloidosis yang terdiri dari 3 pria dan 8 wanita
dengan rentang umur 24 tahun sampai dengan 59 tahun. Djuanda dan kawan-kawan (1988)
menemukan 78 kasus liken amiloidosis yang terdiri dari jumlah 7 pria dan 71 wanita dengan
rentang umur 14 tahun sampai 66 tahun

Daftar Pustaka
Djuanda A, Wiryadi BE, Sularsito SA, Hidayat D. The Epidemiology of Cutaneous Amyloidosis
in Jakarta (Indonesia). Ann Acad Med. 1988; 17: 528.
Harahap M, Hutapea NO. Lichen Amyloidosis in Indonesia. Int J Dermatology. 1970; 90: 114-8.
Lin MW, et al. Novel IL31RA Gene Mutation and Ancestral GSMR Mutant Allele in Familial
Primary Cutaneous Amyloidosis. English Journal of Human Genetics. 2010; 18: 26-32.
Merlini GM, Bellotti V. Molecular Mechanism of Amyloidosis. N Eng J Med. 2003; 349: 58396.