HEMOFILI

A
By :
Kelompok 5
ANNISA RAHMANI
SITI SRI SURYANI
I NYOMAN YOGI P.

Hemofilia
Hemofilia

adalah penyakit gangguan

pembekuan darah yang diturunkan
melalui kromoson X.
Hemofilia diturunkan dari ibu kepada
anaknya pada saat anak tersebut
dilahirkan

Klasifikasi hemofilia
Secara

klinis saat ini 2 dikenal 2 macam

hemofilia :
1. hemofilia A
> defisiensi atau disfungsi gen faktor
VIII
2. hemofilia B
> defisiensi atau disfungsi gen faktor
IX

Hemofilia A dan B dapat di golongkan

dalam 3 tingkatan, yaitu :
Klasifikasi

Kadar Faktor VII dan Faktor IX di dalam darah

Berat

Kurang dari 1% dari jumlah normalnya

Sedang

1% - 5% dari jumlah normalnya

Ringan

5% - 30% dari jumlah normalnya

Epidemologi
Hemofilia paling banyak di derita hanya
pada pria. Wanita akan mengalami
hemofilia jika ayahnya adalah seorang
hemofilia dan ibunya adalah carrier
Kasus hemofilia A lebih sering dijumpai
dibandingkan hemofilia B. 80-85% dan
10-15% tanpa memandang ras, geografi
dan keadan sosial ekonomi
20-30% hemofilia akibat lingkungan
endogen ataupun eksogen.

Manifestasi klinis
Hemartrosis

(pendarahan sendi),
terutama sendi-sendi yang menopang
berat badan
Memar dengan jumlah dan pada lokasi
yang tidak biasanya (pendarahan
dibawah kulit)
Hematuria ( darah dalam urine)
Epistaksis

 Hematom

(pengumpulan darah yang

terlokalisasi, umumnya menggumpal
pada organ, rongga, atau jaringan
akibat pecahnya dinding pembuluh
darah)
Pendarahan pasca operasi

Patofisiologis
luka pada pembuluh darah

darah keluar sel mengerut defisiensi

faktor pembeku koagulasi tidak
sempurna pendarahan
berkelanjutan

Diagnosis Hemofilia
Anamnesis

Keluhan penyakit yang dapat timbul pada

saat lahir dengan perdarahan lewat tali
pusat dan perdarahan sendi sebagai
akibat jatuh pada saat belajar berjalan
pada anak yang lebih besar serta ada
riwayat timbulnya biru-biru bila
terbentur (perdarahan abnormal)

 pemeriksaan

fisis
- Hematom (pengumpulan darah) di
kepala atau tungkai atas/bawah.
- Hemarthrosis (ekstravasasi darah ke
dalam sendi atau rongga synovial sendi
- Pergerakan terganggu dan terjadi
kontraktur sendi.

 pemeriksaan

penunjang
- Hitung trimbosit
Uji pembendungan
Masa perdarahan
PT (prothrombin time-masa protrombin
plasma)
APTT (activated partial thromboplastin
time-masa tromboplastin parsial
teraktivasi)
TT (thrombin time-masa trombin)

Pengobatan
metode

RICE (Rest, Ice, Compression,

dan Elevation)
Replacement Therapy
yaitu pemberian faktor pembeku darah
sesuai yang dibutuhkan, baik dalam
bentuk transfusi plasma.
Cryoprecipitat e faktor VIII
Fresh Frozen Plasma (Plasma Segar Beku)
- faktor IX.

Penyulit Pengobatan
Dalam pengobatan tersebut terdapat
penyulit yakni antibody poliklonal
terhadap F VIII atau F IX. Antibodi ini akan
menghambat aktivitas faktor pembekuan,
sehingga pemberian pengganti terapi
kurang efektif atau bahkan tidak efektif
sama sekali

Perawatan Kesehatan
Penderita Hemofilia
Secara Umum
mengkonsumsi makanan/minuman yang sehat
dan menjaga berat tubuh tidak berlebihan.
Kedua, melakukan kegiatan olahraga sebab
otot yang kuat tidak mudah terluka dan
perdarahan dapat dihindari.
Ketiga, rajin merawat gigi dan
Keempat, memberi lingkungan hidup yang
mendukung

kesimpulan
Hemofilia

sebagai penyakit yang

bersifat herediter dapat dicegah dengan
menghindari perkawinan gen carier

Daftar Pustaka
Sylvia A.price, Lorraine M.Wilson.2005.Patofisiologi
Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Edisi 6.EGC:
Jakarta.
Sudoyo, Aru W.2009. Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 5.Interna
Publishing: Jakarta.
Guyton dan Hall.2007.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.
Edisi 11.EGC: Jakarta
Dorland, Newman W.A. 2010.Kamus Kedokteran Dorland.
Edisi 31. EGC: Jakarta.
http.www.hemofilia/index.php.htm
http.www.hemofilia/DIAGNOSIS.htm
http.www.hemofilia/perawatan.php.htm

Thanks for your attention !!

hopefully useful ^_^