Case Report

Malformasi Anorektal
Farih N. Mubarok
Pembimbing : dr. H. Wiyoto S, Sp.B

Identitas Pasien
o
o
o
o

Nama : An. R
Usia : 5 bulan
Agama : Islam
Alamat : Gg. At-Taqwa. RT. 03/13. Kel.
Solok Pandan. Cianjur
o MRS : 10.10.2011
o CM
: 461177

Alloanamnesa
o Keluhan Utama
Datang untuk persiapan operasi pembuatan anus.
o Riwayat Penyakit Sekarang
Menurut ibu os, os diketahui tidak bisa BAB saat usia
2 hari, perut os kembung dan membesar. Os tidak mau
menetek dan rewel. Kemudian dibawa ke bidan dan
diketahui os tidak memiliki lubang anus. Tidak ada
lubang lain di sekitar anus dan tidak keluar kotoran atau
lendir dari dari sekitar anus ataupun genitalia. Saat usia
4 hari os menjalani operasi colostomy. Setelah itu
keadaan os baik dan output dari colostomy lancar.

Alloanamnesa
o Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat kejang demam (-), campak (-), TB (-).
o Riwayat Penyakit Keluarga
Keluhan yang sama di keluarga dan adik/kakanya
disangkal, riwayat kontak TB (-)

o Riwayat Pengobatan:
Hanya pernah dirawat saat operasi colostomy.

Alloanamnesa
o Riwayat Imunisasi
Saat ini usia 5 bulan, DPT 2x, polio 2x, BCG (+), Hep B
(+)
Kesan : imunisasi tidak sesuai usia
o Riwayat Makanan
ASI sejak usia 0 sampai sekarang, susu formula (-), PASI
(-)
Kesan : Makanan sesuai usia
o Riwayat tumbuh kembang
Saat ini os. sudah dapat miring dan tengkurap sendiri.
Kesan : tumbuh kembang sesuai usia

Pemeriksaan Fisik
o Keadaan umum : Tampak sakit ringan
o Kesadaran
: Compos mentis

o Tanda vital
Nadi
: 120 x/menit
Suhu : 36, 4 C
RR
: 37 x/menit

Pemeriksaan Fisik
o Kepala : Normosefal, ubun-ubun belum menutup,
diameter 4 cm
o Mata
: konjungtiva tidak anemis, sklera tidak
ikterik
o Hidung: tidak terlihat deformitas
o Leher : pembesaran KGB (-)
o Thorax
o Paru
o Inspeksi : Kedua lapangan paru simetris, tidak ada bagian paru
yang terrtinggal
o Palpasi : Tidak dilakukan
o Perkusi : Tidak dilakukan
o Auskultasi : Pernafasan vesikuler, rhonki (-/-), wheezing (-/-)

Pemeriksaan Fisik
o Jantung
o Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
o Palpasi : Iktus kordis teraba pada ICS 3 linea mid klavikularis
sinistra
o Perkusi : Tidak dilakukan
o Auskultasi
: Bunyi jantung 1 & 2 normal, gallop (-), murmur
(-)

o Abdomen
o
o
o
o

Inspeksi
: terlihat kolostomi di kuadran kiri
Auskultasi : Bising usus (+) normal
Palpasi : Lunak, Nyeri tekan (-)
Perkusi : Timpani di ke empat kuadran

Pemeriksaan Fisik
o Inguinal : Tidak terdapat pembesaran KGB
o Ekstremitas :
o Atas : hangat, RCT <2 detik
o Bawah : hangat, RCT <2 detik

o Genitalia : dalam batas normal, hipospadia (-), fistula (-)

o Anus : Tidak terlihat adanya lubang anus, hanya kerutan
lokasi anus. Fistula di daerah perineum (-).

Resume
Bayi laki-laki usia 5 bulan, datang bersama orang
tuanya untuk persiapan operasi pembuatan anus,
setelah pada usia 2 hari diketahui tidak bisa BAB dan
perut kembung. Os tidak mau menetek dan rewel.
Diketahui kemudian os tidak memiliki lubang anus.
Tidak ada lubang lain di sekitar anus dan genitalia yang
mengeluarkan kotoran atau lendir. Pada usia 4 hari, os
menjalani operasi colostomy.
Pada pemeriksaan Fisik, ditemukan tidak terdapat
lubang anus, hanya kerutan di lokasi anus, dan terlihat
colostomy di kuadran kiri abdomen. Pada genitalia dan
perineum tidak ditemukan fistula.

o Diagnosis Diferensial
Malformasi Anorektal
Hirschprung
o Diagnosis Kerja
Malformasi Anorektal letak tinggi
(Atresia ani tanpa fistula)
o Pemeriksaan Penunjang
Foto Roentgen Invertogram.

Manajemen Bayi Laki-laki Baru Lahir

dengan MAR
Inspeksi perineum
dan urinalisis

Bukti klinis (8090%)

Meragukan (1020%)

Fistula Perineum
Stenosis Ani
Anal Membrane

Flat Bottom
Mekonium pada
Urin

Minimal PSARP
Tanpa Kolostomi

Kolostomi

PSARP

Invertogram

>1 cm skin-bowel
distance

<1 cm bowel-skin
distance

PSARP minimal
Tanpa Kolostomi

Thank You

Klasifikasi
o Klasifikasi MAR terbagi menjadi 3,
yaitu
o MAR letak tinggi (supralevator)
o MAR letak intermediet
o MAR letak rendah (translevator)

o Letak tersebut tergantung pada

ujung rectal pouch terhadap
kompleks sfingter yang terdiri dari
muskulus puborektalis, muskulus
levator ani, dan sfingter ani

Klasifikasi Anatomik Malformasi Anorektal

Perempuan

Laki-laki

Letak Tinggi

Letak Tinggi

1. Agenesis Anorektal

1. Agenesis anorektal

a. Dengan fistula rektovaginal

a. Dengan fistula rektoprostatik

b. Tanpa fistula

b. Tanpa fistula

2. Atresia Rektum

2. Atresia rektum

Letak Intermediet

Letak Intermediet

1. Fistula rektovestibular

1. Fistula rektobulbar uretral

2. Fistula rektovaginal

2. Agenesis anus tanpa fistula

3. Agenesis anus tanpa fistula

Letak Rendah

Letak Rendah

1. Fistula anovestibulara

1. Fistula anokutaneusa

2. Fistula anokutaneusa,b

2. Stenosis anusa,c

3. Stenosis anus
Malformasi Kloaka (Persisten Kloaka)d

MAR Pada Laki-laki Fistula

Perineum

- Terbuka ke anterior
dari sfingter.
- Lokasi : Perineal,
Raphe, Scrotum,
Pangkal penis.
- Tidak ada kelainan
Spincter & sacrum
- Diagnosis cukup
ditegakkan dengan
inspeksi perineum

MAR Pada Laki-laki Fistula

Rektouretral

Fistula tipe ini terbagi menjadi dua

kategori:
a) Fistula rekto uretrabulbar (letak
intermediet), dan
b) Fistula rektoprostat (letak tinggi).
Kedua varian ini yang paling sering
ditemukan pada kasus agenesis
anorektal pada pria.
Sebanyak 80% penderita fistula rektouretrabulbar mampu mengontrol
pergerakan ususnya pada usia 3 tahun,

MAR Pada Laki-laki Fistula

Rektouretral

Fistula rektouretra bulbar (kiri) dan fistula rektoprostat

(kanan)

MAR Pada Laki-laki Fistula

Rektouretral-bulbar

Fistula rektouretra bulbar

Terbuka ke posterior
urethra.
Tepat di atas fistula,
uretra dan rektum
berbagi dinding
yang sama
Sfingter & Sacrum
Baik.
Di lateral & posterior
rektum dikelilingi
oleh m. levator ani.
Voluntary bowel
movement 81%

MAR Pada Laki-laki Fistula

Rektoprostat

Fistula rektoprostat

Terbuka diatas urethra

post
Gangguan pertumbuhan
sfingter.
Kelainan sacrum.
Gangguan fungsi defekasi
dan miksi
Rectum di kelilingi oleh m.
levator ani di lateral &
posterior sebagian kecil.

MAR Pada Laki-laki Fistula

Rektovesikal

Fistula Rektovesikal

Terbuka ke vesika
urinaria.
Otot levator, kompleks
otot, dan sfinter ani
eksternus
underdeveloped.
Gangguan
pertumbuhan pelvis.
10% dari kasus lakilaki
VBM dicapai 30% pada
usia 3 thn

MAR Pada Laki-laki Anus

Imperforata

Anus Imperforata tanpa

Fistula

Rectal pouch selalu

terletak 1-2 cm di atas
perineum.
Tidak ada kelainan
sfingter dan sakrum
karena kanalis analis
berkembang baik dan
sensoris anorektum
masih baik.
>90% penderita
mengidap Down
Syndrome.

MAR Pada Perempuan Fistula

Rektoperineal

- Sama dengan
fistula
rektoperineal pada
pria.
- Lokasi rektum pada
pertengahan
vagina dan sfingter
ani eksternus

Fistula Rektoperineal

MAR Pada Perempuan Fistula

Rektovestibular
Rektum di
posterior vagina,
terbuka ke
vestibulum,
dibelakang
hymen.
Di atas fistula,
vagina dan rektum
dipisahkan oleh
membran tipis.

Normal Spicter,
Fistula Rektovestibular
sacrum & fungsi

MAR Pada Perempuan Kloaka

Persisten

Kloaka Persisten

Rectum, vagina, uretra

bermuara satu saluran
(Common Channel).
Single perineal orifice.
Anus (-).
Progonosis tergantung
panjangnya sal. Cloaca
(1-7 cm).
Panjang >3,5 cm
mempunyai prognosis
jelek.
Dapat terjadi
hipersekresi mukus
pada vagina

Tanda dan Gejala

o Diagnosis dapat ditentukan dengan
pemeriksaan fisik ketika bayi lahir
dengan
meilhat apakah
anusnya
terbuka atau tidak dan jalur keluarnya
mekonium.
o Bila anus terlihat normal dan terdapat
obstruksi yang lebih tinggi dari
perineum maka gejala yang akan
timbul dalam 24-48 jam, berupa
distensi abdomen dan muntah.
o Namun jika segera setelah lahir dan

Tanda dan Gejala

o Anomali
lain
yang
sering
menyertai MAR: VACTERL
o Vertebral anomalies (hilangnya atau
gagal berkembangnya vertebra dan
hemivertebrae),
o Anorectal
anomalies
[anus
imperforata],
o Cardiac defects,
o Tracheoesophageal fistula,
o Esophagus atresia
o Renal anomalies [agenesis ginjal

Pendekatan Diagnosis Bayi Laki-laki

Baru Lahir dengan MAR

Pendekatan Diagnosis Bayi

Perempuan Baru Lahir dengan MAR

Invertogram & Cross Table

Position

Penatalaksanaan - Kolostomi
o Indikasi: Jarak antara rectal pouch dengan
perineum pada invertogram >1 cm.
o Tujuan: Dekompresi, diversi, dan proteksi
terhadap kemungkinan terjadinya obstruksi.
o Letak
Kolostomi:
Umumnya
di
kolon
descenden.
o Fungsi defekasi sudah bisa dilakukan secara
normal sebelum dia belajar defekasi sendiri.
o Fungsi psikoanalisa. Ada waktu umur anak
suka menahan BAB. Jika masih ada MAR,
maka fungsi psikisnya akan terganggu.

Penatalaksanaan - PSARP
o Insisi dimulai dari tengah sakrum ke
bawah
melewati
pusat
sfingter
eksterna sampai kedepan kurang lebih
2 cm. Insisi diperdalam dengan
membuka subkutis, lemak, parasagital
fibre dan muscle complex. Tulang
coccygeus dibelah sehingga tampak
dinding belakang rektum. Rektum
dibebaskan dari dinding belakang dan
jika ada fistel dibebaskan juga, rektum
dipisahkan
dengan
vagina
yang

Penatalaksanaan - PSARP
o Jenis-jenis PSARP
o Minimal PSARP: fistel perianal,
anal stenosis, anal membrane,
bucket handle, dan atresia ani tanpa
fistel yang akhiran rektum kurang
dari 1 cm dari kuit.
o Limited PSARP dilakukan pada
atresia
ani
dengan
fistel
rektovestibular.
o Full PSARP dilakukan pada atresia
ani letak tinggi, dengan gambaran