Meet the expert

DETEKSI DINI DAN PENATALKSANAAN

KATARAK KONGENITAL

Oleh :
Dita Nelvita Sari

0910313228

Hamdini Humaira Rismal

1010312115

Ayu Annisah Sitompul

1010313052

Indah Permata Sari

11103312115

Novi Yudia

1110313078

Perseptor:
Dr. Kemala Sayuti, Sp.M(K)

BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
RSUP DR. M. DJAMIL PADANG
1

2015
DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN......................................................................

1.1 Latar Belakang......................................................................

1.2 Batasan Masalah...................................................................

1.3 Tujuan Penulisan..................................................................

1.4 Metode Penulisan.................................................................

BAB II TINJAUAN PUSTAKA...........................................................

2.1 Anatomi Lensa......................................................................

2.2 Embriologi Lensa.................................................................

2.3 Fungsi Lensa ........................................................................

2.4 Katarak Kongenital...............................................................

2.4.1 Definisi Katarak Kongenital..............................................

2.4.2 Epidemiologi.....................................................................

2.4.3 Etiologi..............................................................................

2.4.4 Patofisiologi.......................................................................

10

2.4.5 Klasifikasi..........................................................................

11

2.4.6 Gambaran Klinis................................................................

15

2.4.7 Diagnosis...........................................................................

17

2.4.8 Deteksi Dini.......................................................................

19

2.4.9 Tatalaksana........................................................................

21

2.4.10 Prognosis..........................................................................

27

BAB III KESIMPULAN.......................................................................

28

DAFTAR PUSTAKA

BAB 1
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Katarak berasal dari bahasa Yunani (Katarrhakies), Inggris (Cataract), dan
Latin (Cataracta) yang berarti air terjun. Katarak kongenital adalah kekeruhan
pada lensa yang terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurang
dari 1 tahun.1
Katarak kongenital merupakan kekeruhan lensa yang sering terjadi dan tidak
bermakna secara visual. Dapat menyebabkan kekeruhan parsial yang tidak
memerlukan terapi selain observasi untuk menilai progresivitasnya, dan
kekeruhan sentral yang padat sehingga memerlukan tindakan pembedahan.2
Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup
berarti terutama akibat penanganan yang kurang tepat. Katarak kongenital dapat
terjadi karena adanya prenatal infeksi pada ibu seperti rubela, kadang pada ibu
hamil ada riwayat kejang, tetani, ikterus atau hepatosplenomegali.
Apabila keadaan ini tidak ditangani secara sungguh-sungguh, akan berdampak
negatif kepada perkembangan kecerdasan anak dan proses pembelajaran
selanjutnya.

1.2 Batasan Masalah

Makalah ini membahas mengenai definisi, epidemiologi, etiologi,
klasifikasi, patofisiologi, diagnosis, penatalaksanaan, komplikasi dan prognosis
dari katarak kongenital.
1.3 Tujuan Penulisan

Penulisan makalah ini bertujuan menambah pengetahuan para dokter muda

mengenai katarak kongenital.
1.4 Metode Penulisan
Penulisan makalah ini menggunakan metode tinjauan pustaka dengan
mengacu pada berbagai literatur.

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Lensa

Lensa mata merupakan struktur globular yang transparan, terletak di
belakang iris, di depan badan kaca. Bagian depan ditutupi kapsul anterior dan
belakang oleh kapsul posterior. Di bagian dalam kapsul terdapat korteks dan
nukleus. Posisi lensa tergantung pada Zonula Zinn yang melekat pada prosesus
siliaris.3

(a)

(b)
Gambar 2.1 (a) dan (b) Anatomi Lensa

Lensa berbentuk lempeng cakram bikonveks dan terletak di dalam bilik

mata belakang. Tebalnya sekitar 4 mm dengan diameter 9 mm.

Lensa akan

dibentuk oleh sel epitel lensa yang membentuk serat lensa di dalam kapsul lensa.
Epitel lensa akan membentuk serat lensa terus menerus sehingga mengakibatkan
memadatnya serat lensa di bagian sentral sehingga membentuk nukleus lensa.
Bagian sentral lensa merupakan serat lensa yang paling dahulu dibentuk atau serat
lensa yang tertua di dalam kapsul lensa. Di dalam lensa dapat dibedakan nukleus
embrional, fetal dan dewasa. Di bagian luar nukleus ini terdapat serat lensa yang
lebih muda dan disebut sebagai korteks lensa. Korteks yang terletak di sebelah
depan nukleus lensa disebut sebagai korteks anterior, sedang dibelakangnya
disebut sebagai korteks posterior. Nukleus lensa mempunyai konsistensi lebih
keras dibandingkan dibanding korteks lensa yang lebih muda.4
Nukleus dan korteks terbentuk dari serabut atau serat lamellae konsentris
yang panjang. Garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan
lamellae ini ujung ke ujung di anterior dan posterior disebut sutura lensa yang
berbentuk huruf Y bila dilihat dengan slitlamp. Bentuk Y ini tegak di anterior dan
terbalik di posterior.5,6
Kapsul lensa adalah suatu membran semipermeabel (sedikit lebih
permeabel daripada dinding kapiler) yang akan memperbolehkan air dan elektrolit
masuk.3 Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri dari kapsul anterior dan
posterior. Di bagian bawah kapsul anterior terdapat satu lapis sel epitel (epitel
subkapsuler) yang ke arah ekuator menghasilkan serabut (serat lamellae) lensa

yang terus diproduksi sehingga lama kelamaan lensa menjadi lebih besar dan
kurang elastik.3,4,6
Di bagian perifer kapsul lensa terdapat zonula Zinn yang meggantung
lensa di seluruh ekuatornya pada badan siliar.
Secara fisiologis lensa mempunyai sifat tertentu, yaitu:
1. Kenyal atau lentur

karena memegang peranan terpenting dalam

akomodasi untuk menjadi cembung.

2. Jernih atau transparan karena diperlukan sebagai media penglihatan.
3. Terletak di tempatnya.
Keadaan patologik lensa ini dapat berupa4:
1. Tidak kenyal pada orang dewasa yang akan mengakibatkan presbiopia.
2. Keruh atau apa yang disebut katarak.
3. Tidak berada di tempat atau subluksasi dan dislokasi.
Enam puluh lima persen lensa terdiri dari air, sekitar 35% protein
(kandungan protein tertinggi di antara jaringan tubuh), dan sedikit sekali mineral
yang biasa ada di jaringan tubuh lainnya. Kandungan kalium lebih tinggi daripada
di kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam bentuk
teroksidasi maupun tereduksi.5
2.2 Embriologi Lensa
Jaringan ini berasal dari ektoderm permukaan yang berbentuk lensa di
dalam mata dan bersifat bening. Lensa di dalam bola mata terletak di belakang iris
yang terdiri dari zat tembus cahaya berbentuk seperti cakram yang dapat menebal
dan menipis pada saat terjadinya akomodasi. Lensa pada tempat lensplate
mengadakan invaginasi dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan pada

minggu 5, membentuk vesikel atau gelembung lensa dan selanjutnya terletak di

dalam mulut optic vesicle. 7
Segera setelah vesikel lensa terlepas dari ektoderm permukaan, maka selsel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong . Pada stadium
ini kapsul hialin dikeluarkan

oleh sel-sel lensa. Serat-serat sekunder

memanjangkan diri, dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah epitel
subkapsuler, yang hanya selapis dan ke belakang di bawah kapsula lentis. Seratserat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis yang berbentuk huruf Y
yang tegak di anterior dan Y yang terbalik di posterior. Inilah yang membentuk
substansia lensa yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pembentukan lensa selesai
pada umur 7 bulan kehidupan fetal, tetapi pertumbuhan dan proliferasi dari seratserat sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih lambat, karenanya
lensa menjadi bertambah besar lambat-lambat. Kemudian terjadi kompresi dari
serat-serat tersebut dengan disusul oleh proses sklerosis.7

Gambar 2.2 Perkembangan embrional lensa mata

2.3 Fungsi Lensa
Fungsi utama lensa adalah memfokuskan berkas cahaya ke retina. Untuk
memfokuskan cahaya yang datang dari jauh, otot-otot siliaris relaksasi,
menegangkan serat zonula dan memperkecil diameter anteroposterior lensa
sampai ukurannya yang terkecil. Dalam posisi ini, daya refraksi lensa diperkecil
sehingga berkas cahaya parallel akan terfokus ke retina. Untuk memfokuskan
cahaya dari benda dekat, otot siliaris berkontraksi sehingga tegangan zonula
berkurang. Kapsul lensa yang elastik kemudian mempengaruhi lensa menjadi
lebih sferis diiringi oleh peningkatan daya biasnya. Kerjasama fisiologik antara
korpus siliaris, zonula, dan lensa untuk memfokuskan benda dekat ke retina
9

dikenal sebagai akomodasi. Seiring dengan pertambahan usia, kemampuan

refraksi lensa perlahan-lahan berkurang.3
2.4 Katarak Kongenital
2.4.1 Definisi
Katarak kongenital adalah kekeruhan lensa yang terlihat saat lahir atau
terdeteksi segera setelah lahir. Katarak kongenital biasanya bilateral dan dapat
terjadi sebagai salah satu gejala penyerta dari penyakit lain. Gangguan
perkembangan lensa seringkali ringan sehingga kekeruhan yang terjadi tidak
terlalu mengganggu penglihatan. Kekeruhan lensa yang terjadi pada tahun
pertama kehidupan disebut katarak infantil. Katarak kongenital sering kali luput
dari deteksi saat lahir sehingga baru diketahui pada tahun pertama kelahiran
sehingga para klinisi sulit membedakan antara katarak kongenital dan katarak
infantil. Tatalaksana yang diterapkan tidak berbeda antara katarak kongenital dan
infantil. Oleh sebab itu katarak kongenital dan katarak infantil sering disamakan.
3, 5, 6

2. 4. 2 Epidemiologi
Menurut penelitian British Congenital Cataract Interest Group, prevalensi
katarak kongenital diperkirakan sebesar 2.5 per 10.000 per kelahiran hidup,
namun angka ini bisa meningkat hingga 3.0 per 10.000 kelahiran hidup. Penelitian
ini juga menyatakan bahwa 40-45% dari seluruh katarak infantil adalah unilateral.
Selain itu, diperkirakan terdapat 1000 anak yang lahir dengan katarak yang
mengganggu penglihatan setiap tahunnya, 400 diantaranya merupakan katarak
unilateral. 7
2.4.3 Etiologi

10

Katarak kongenital dapat terjadi secara bilateral dan unilateral. Berikut ini
adalah penyebab tersering katarak kongenital.8
Tabel 1.1 Etiologi Katarak Kongenital
KATARAK BILATERAL
Idiopatik
Katarak Herediter (tanpa

KATARAK UNILATERAL
Idiopatik
penyakit Lentikonus Posterior
Persisten Hiperplastik Vitreus Primer
sistemik)
Infeksi intra uterin
Autosom dominan >>
Rubella (20-30%)
Autosom resesif
Cytomegalovirus
X-linked
Varicella
Penyakit genetik dan metabolik(5-10%)
Sifilis
Sindrom Down
Toxoplasmosis
Sindrom Hallerman Streiff
Disgenesis Segmen Anterior
Sindrom Lowe
Tumor Posterior Pole
Galaktosemia
Sindrom Marfen
Trisomi 13-15
Hipoglisemia
Sindrom Alport
Distrofi miotonik
Penyakit Fabry
Hipoparatiroid
Sindrom Conradi
Infeksi Maternal (intrauterine)
Rubella
Cytomegalovirus
Varicella
Sifilis
Toxoplasmosis
Anomali Ocular
Aniridia
Sindrom Disgenesis Segmen Antor
Katarak Bilateral Herediter
Autosomal dominant inherediter adalah penyebab terbanyak katarak
kongenital bilateral. Kira kira 25% merupakan kasus mutasi autosomal
dominant baru. Autosomal recessive katarak tidak diketahui dan X lingked
katarak jarang.8

11

Infeksi Intra uterin

Infeksi intra uterin menyebabkan katarak kongenital bilateral. Infeksi
disebabkan oleh TORCHS ( toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes
simplex, syphilis). Katarak yang terjadi pada infeksi intra uterin kekeruhannya
sentral dan bisa bilateral atau unilateral.Meningkatnya titer IgM antibodi rubella
anak atau peninggian dari titer IgG diindikasikan bahwa anak sudah terdapat
infeksi intra uterin oleh rubella.4,8
Wolff pada penelitiannya menemukan 15% pasien dengan infeksi virus
rubella menyebabkan katarak kongenital dimana 20% menyebabkan katarak
kongenital bilateral,retinopathi 25%, kelainan strabismus 20%, micropthalmus
15%, atrophi nervus optic 10%, kekeruhan kornea 10%, glaukoma 10%, dan
phtisis bulbi 2%.
Kelainan metabolik, Genetik dan Sistemik
Galactosemia jarang menyebabkan katarak kongenital bilateral, terjadi
pada masa infant disebabkan oleh defisiensi

enzim yaitu galaktokinase,

galaktosae 1-phosphate uridyl transferase dan uridine diphosphate galactose

epimerase. Kelainan ini inherediter sebagai autosomal recessive. Bentuk katarak
nya oil droplet dapat progresif , difus dan lamelar.
Hypoglycemia kasus nya jarang menyebabkan katarak kongenital bilateral
dan terlihat pada kasus kasus dengan komplikasi, sering pada anak laki- laki
dengan mental retardasi dan bentuk katarak nya lamelar.8
Diabetes mellitus jarang pada anak anak ,bentuk katarak sub kapsularis .
Fabry,s disease kelainan metabolik X- lingked recessive disebabkan defisiensi
enzim alpha galaktosidase. Gejala nyeri ektremitas, lesi pada genitalia, hipertensi,

12

aneurisma cerebral, cardiomyopathi, infark miokard, gagal ginjal, katarak( 50%)

kasus. 8
2.4.4

Patofisiologi
Pada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di nukleus lensa nukleus

fetal atau nukleus embrional, tergantung pada waktu stimulus karaktogenik atau
di kutub anterior atau posterior lensa apabila kelainannya terletak di kapsul
lensa.10 Pada katarak developmental, kekeruhan pada lensa timbul pada saat lensa
dibentuk. Jadi lensa belum pernah mencapai keadaan normal. Hal ini merupakan
kelainan kongenital. Kekeruhan lensa, sudah terdapat pada waktu bayi lahir.
Kekeruhan pada katarak kongenital jarang sekali mengakibatkan keruhnya seluruh
lensa. Letak kekeruhannya, tergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan
janin, sesuai dengan perkembangan embriologik lensa. Bentuk katarak kongenital
memberikan kesan tentang perkembangan embriologik lensa, juga saat terjadinya
gangguan pada perkembangan tersebut.
Katarak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang
bermakna harus dideteksi secara dini sebaiknya di ruang bayi baru lahir oleh
dokter anak atau dokter keluarga. Katarak putih yang dan besar dapat tampak
sebagai leukokoria yang dapat dilihat oleh orangtua. Katarak infantilis unilateral
yang padat, terletak di tengah, dan garis tengahnya lebih besar dari 2 mm akan
menimbulkan ambliopia deprivasi permanen apabila tidak diterapi dalam masa 2
bulan pertama kehidupan sehingga mungkin memerlukan tindakan bedah segera.
Katarak bilateral simetrik memerlukan penatalaksanaan yang tidak terlalu segera,
tetapi apabila penanganannya ditunda tanpa alasan yang jelas, dapat terjadi
ambliopia deprivasi bilateral.9

13

Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk

dan gambaran morfologik. Pada pupil mata bayi yang menderita katarak
kongenital akan terlihat bercak putih atau suatu leukokoria. Pada setiap leukokoria
diperlukan pemeriksaan yang lebih teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding
lainnya.

Pemeriksaan

leukokoria

dilakukan

dengan

melebarkan

pupil.

Bila fundus okuli tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan oftalmoskopi indirek,
maka sebaiknya dilakukan pemeriksaan ultrasonografi. Jika pada katarak
kongenital ini kekeruhannya hanya kecil saja sehingga tidak menutupi pupil,
maka penglihatannya bisa baik dengan cara memfokuskan penglihatan di sekitar
kekeruhan. Jika lubang pupil tertutup katarak seluruhnya maka penglihatannya
tidak akan normal dan fiksasi yang buruk akan mengakibatkan terjadinya
nistagmus dan ambliopia.8
2.4.5

Klasifikasi
Banyak katarak kongenital tidak diketahui penyebabnya walaupun

mungkin terdapat faktor genetik; yang lain disebabkan oleh penyakit infeksi atau
metabolik atau berkaitan dengan bermacam-macam sindrom. Kekeruhan pada
katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk:
a. Arteri hialoidea yang persisten
Arteri Hialoidea merupakan cabang dari a. retina sentral yang memberi
makan pada lensa. Pada umur 6 bulan dalam kandungan, a. hialoidea mulai
diserap, sehingga pada keadaan normal, pada waktu lahir sudah tak tampak lagi.
Kadang-kadang penyerapan tak berlangsung sempurna sehingga masih tertinggal
sebagai bercak putih di belakang lensa, berbentuk ekor yang mulai di posterior

14

lensa. Gangguan terhadap visus tak banyak. Visus biasanya masih 5/5,
kekeruhannya stasioner, sehingga tak memerlukan tindakan.10
b. Katarak polaris anterior (katarak piramidalis anterior)
Kekeruhan di bagian depan lensa mata persis di tengah. Terjadi karena
tidak sempurnanya pelepasan kornea terhadap lensa. Bentuk kekeruhannya seperti
piramid dengan tepi masih jernih, sehingga pupil midriasis akan menaikkan tajam
penglihatan. Tipe ini biasanya tidak progresif. Mungkin terjadi akibat uveitis
anterior intrauterin. Letaknya terbatas pada polaris anterior. Berbentuk piramid,
yang mempunyai dasar dan puncak, karena itu disebut juga katarak piramidalis
anterior. Puncaknya dapat ke dalam atau ke luar. Keluhan tidak berat, stasioner,
terutama mengenai penglihatan yang kabur waktu terkena sinar, karena pada
waktu ini pupil mengecil, sehingga sinar terhalang oleh kekeruhan di polus
anterior. Sinar yang redup tidak terlalu mengganggu, karena pada saat cahaya
redup, pupil melebar, sehingga lebih banyak cahaya yang dapat masuk. Pada
umumnya

tidak

menimbulkan

gangguan,

stasioner,

sehingga

tidak

memerlukan tindakan operatif. Dengan pemberian midriatika, seperti sulfas

atropin 1 % atau homatropin 2 %, dapat memperbaiki visus, karena pupil menjadi
lebih lebar, tetapi terjadi pula kerapuhan dari Mm. siliaris, sehingga tidak dapat
berakomodasi.

Bila

gangguan

visus

hebat,

dapat

dipertimbangkan

iridektomi optis yang dapat dilakukan pada daerah lensa yang masih jernih., bila
setelah pemberian midriatika, visus menjadi lebih baik.11
c. Katarak polaris posterior (katarak piramidalis posterior)
Terjadi karena resorbsi selubung vaskuler yang tidak sempurna sehingga
menimbulkan kekeruhan bagian belakang lensa. Diturunkan secara autosomal
15

dominan, tidak progresif, dan perbaikan tajam penglihatan dapat dilakukan

dengan midriatika.11 Kekeruhan terletak di polus posterior. Sifat-sifatnya sama
dengan katarak polaris anterior. Juga bersifat stasioner, tidak banyak
menimbulkan gangguan visus, sehingga tak memerlukan tindakan operasi.
Tindakan yang lain sama dengan katarak polaris anterior.5 Kelainan ini bersifat
unilateral dan biasanya diikuti ukauran mata yang lebih kecil (mikroftalmia).11
d. Katarak aksialis
Kekeruhan terletak pada aksis lensa. Keluhan dan tindakan sama dengan
katarak polaris anterior.12
e. Katarak zonularis
Mengenai daerah tertentu, biasanya disertai kekeruhan yang lebih padat, tersusun
sebagai garis-garis yang mengelilingi bagian yang keruh dan disebut riders,
merupakan tanda khas untuk katarak zonularis. Katarak ini paling sering
didapatkan pada anak-anak. Kadang-kadang bersifat herediter dan sering disertai
dengan hasil anamnesa kejang-kejang. Kekeruhannya berupa cakram (discus),
mengelilingi bagian tengah yang jernih, sedang korteks di luarnya jernih juga.
Bisanya progresif, namun lambat. Kadang-kadang keluhan sangat ringan, tetapi
kekeruhannya dapat pula menjadi padat, sehingga visus sangat terganggu dan
anak tidak dapat lagi sekolah dan membaca, karena hanya dapat menghitung jari.12

Kekeruhan lensa pada katarak zonularis terdapat pada zona tertentu11:

Kekeruhan pada nukleus disebut katarak nuklearis

16

Katarak ini jarang ditemukan. Terjadi akibat adanya gangguan kehamilan pada 3
bulan pertama. Kekeruhan biasanya pada nucleus lensa, biasanya berdiameter 3
mm, dengan densitas yang bervariasi. Kepadatan biasanya bersifat stabil tetapi
dapat juga bersifat progresif dan menjadi lebih besar dalam ukurannya. Dapat
unilateral atau bilateral. Kelainan ini biasanya disertai oleh mikrokornea, terutama
pada kasus yang unilateral.

Katarak lamelaris

kekeruhan terdapat pada lamella yang mengelilingi area calon nukleus yang masih
jernih. Bagian di luar kekeruhan masih jernih. Gambarannya seperti cakram,
dengan jari-jari radier. Faktor penyebabnya diduga faktor herediter dengan
autosomal dominan. Juga dapat akibat infeksi rubela, hipoglikemia, hipokalsemia,
dan radiasi.
f. Katarak stelata
Kekeruhan terjadi pada sutura, dimana serat-serat dari substansi lensa
bertemu, yang merupakan huruf Y yang tegak di depan, dan huruf Y yang terbalik
di belakang. Biasanya tidak banyak mengganggu visus sehingga tidak
memerlukan pengobatan.
g. Katarak totalis
Bila oleh suatu sebab, terjadi kerusakan dari kapsula lensa, sehingga
substansi lensa dapat keluar dan diserap, maka lensa semakin menjadi tipis dan
akhirnya timbul kekeruhan seperti membran.
h. Katarak kongenital membranasea

17

Katarak kongenital totalis, disebabkan gangguan pertumbuhan atau akibat

peradangan intrauterin. Katarak juvenilis totalis, mungkin herediter atau timbul
tanpa dikeahui sebabnya. Pada beberapa kasus ada hubungannya dengan kejangkejang. Katarak totalis ini dapat terlihat pada mata sehat atau merupakan katarak
komplikata dengan disertai kelainan-kelainan pada jaringan lain seperti koroid,
retina, dsb. Lensanya tampak putih, rata, keabu-abuan, seperti mutiara. Biasanya
cair atau lunak.
2.4.6

Gambaran Klinis
Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak congenital adalah bila

pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu disebut
dengan leukoria, Walaupun 60 % pasien dengan leukoria adalah katarak
congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti
retrolensa dan lain-lain.11
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi makula lutea
yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf
mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila
terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf
mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan
berkembang sempurna hingg walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka
biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.12
Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus,
strabismus dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari
sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerakgerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan. 12 Katarak kongenital sering

18

terdapat bersamaan dengan nistagmus, displasia ovea, dan strabismus. Atau ada
pula yang menyertai kelainan pada mata sendiri, yang juga merupakan kelainan
bawaan seperti heterokromia iris. Kelainan mata yang dapat menyertai katarak
kongenital antara lain9:
-

Hiperplastik persisten vitreous primer

Penyebab badan kaca putih. Di badan kaca terdapat membran

fibrovaskular yang diduga merupakan sisa dari vitreus primer, tepat di belakang
lensa. Membran ini menutup sumbu visual dan merubah anatomi segmen depan
dengan mendorong lensa dan iris ke depan, sehingga dapat terjadi perdarahan
retina. Bola mata menjadi lebih kecil dibanding normal. Penatalaksanaannya
sangat sulit, kadang dilakukan enukleasi. Kalau masih mungkin dilakukan katarak
ekstraksi dan merobek membrannya.
-

Aniridia

Retrolental fibroplasti

Akibat yang buruk:

a.

Ambliopia
Dalam perkembangan fungsi makula dan retina diperlukan rangsang

cahaya yang diperlukan untuk latihan melihat. Adanya katarak, latihan melihat
tidak sempurna sehingga fungsi makula dan retina terganggu. Ambliopia akibat
katarak kongenital monokular lebih berat dibanding yang binokular.
b.

Strabismus
Pada umur 3 bulan bayi normal akan terbentuk penglihatan dua mata. Hal

ini memerlukan penglihatan yang jelas. Apabila terjadi hambatan melihat jelas

19

akan menyebabkan mata bergerak sendiri-sendiri dan terjadilah strabismus atau

dalam bahasa umum disebut juling.

2.4.7

Diagnosis
Penentuan diagnosis katarak congenital meliputi berbagai modalitas. Pada

semua bayi seharusnya dilakukan pemeriksaan screening katarak congenital yakni

dengan melakukan pemeriksaan red eye reflex. Dalam mendiagnosis penyakit ini
diperlukan beberapa unsure yang perlu kita telusuri, diantaranya :
a. Anamnesis
Diperlukan anamnesis yang mendetail tetntang hambatan tumbuh kembang
anak, pola makan anak, kelainan pekembangan lain, serta riwayat keluarga yang
menderita katarak congenital. Lakukan pemeiksaan dengan menggunakan slit
lamp segera terhadap anggota keluarga untuk melihat faktor faktor inherited.12
Pada saat melakukan anamnesis Tanya riwayat dengan terperinci mengenai
kejadian baik saat prenatal dan postnatal yang mengarah kepada etiologi dari
katarak. Pemeriksaan riwayat keluarga sangat menentukan apakah katarak
tersebut bersifat herediter atau tidak. Orang tua dan saudara juga diperiksa untuk
melihat adakah opasitas pada lensanya.14
b. Fungsi Visual
Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan
terhadap katarak. Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual.
Kekeruhan sentral / posterior yang cukup densitasnya, diameter >3mm, biasanya
cukup bermakna. 13
c. Pemeriksaan Okular

20

Slit lamp, dapat membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa,

dan melihat abnormalitas pada kornea, iris, dan bilik mata depan.
Funduskopi, untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus,
retina, dan macula.
B-Scan untuk menilai segmen posterior bila tidak dapat dinilai

dengan funduskopi.13
d. Laboratorium
Katarak unilateral biasanya tidak berhubungan dengan penyakit penyakit
sitemik atau metabolic sehingga tidak memerlukan pemeriksaan laboratorium.
Katarak bilateral berhubungan dengn penyakit sistemik atau metabolic sehingga
jika diketahui adanya riwayat keluarga atau pemeriksaan lensa orang tua anak
menunjukkan ketarak secara congenital maka dilakukan evaluasi laboratorium,
meliputi:

2.4.8

Pemeriksaan urine
TORCH titer
Level kalsium, fosfor, red cell galaktokinase darah
Serum feritin

Deteksi Dini
Skrining katarak dapat dilakukan dengan melihat red reflex pada pasien.

Pemeriksaaan ini direkomendasikan dilakukaan segera setelah lahir dan dilakukan

lagi saat berusia 6-8 minggu.15,16 Pemeriksaan red reflex ini baru saja dimasukkan
sebagai salah satu program skrining oleh National Screening Comitte for
Newborns.
Pada saat pemeriksaan harus dilakukan pada ruangan yang gelap dan
tenang. Bayi diposisikan senyaman mungkin dipangkuan ibu, dengan kepala

21

menempel pada perut ibu, ibu dapat menyanyikan lagu pada bayi agar bisa
mendapatkan perhatian bayi, sehingga bayi dapat membuka matanya. Alternatif
lain adalah dengan memposisikan bayi diatas bahu ibu atau dengan mengarahkan
kepala bayi 450 dari garis horizontal dengan satu tangan lainnya menyangga dada
dan satu lagi memegangi bokong bayi.

Kedua posisi tersebut akan membuat mata bayi terbuka secara spontan.
Cahaya terbesar pada pemeriksaan oftalmoskop direk digunakan kecuali apabila
pupil bayi tersebut terlalu kecil. Lihat apakah terdapat red reflex tau tidak dan
bandingkan dengan mata sebelahnya. Lihat apakah terdapat opasitas pada reflex,
leukokoria, dan reflex lainnya.16

22

2.4.9

Tatalaksana

Katarak kongenital yang terjadi pada masa kanak-kanak tidak hanya

mengurangi kemampuan penglihatan seseorang tapi juga mempengaruhi
perkembangan normal dari penglihatannya. Tatalaksana dari kongenital katarak
ini jauh lebih kompleks daripada katarak pada dewasa.Karena itu sangatlah
penting untuk membuat keputusan yang tepat selama evaluasi sebelum operasi.
Pada dewasa, kita ketahui bahwa hal yang paling menyebabkan hasil tidak baik
pada bedah katarak disebabkan oleh pemilihan kasus yang tidak tepat. Sedangkan
pada anak-anak keputusan yang tidak tepat pada anak-anak stadium ini dapat
menyebabkan buta sepanjang hidup mereka. Waktu pelaksanaan operasi, teknik
operasi, pemilihan koreksi afakia, dan manajemen dari ambliopia merupakan
kunci penting untuk mendapatkan hasil yang baik pada katarak kongenital.17
Katarak kongenital tidak hanya berefek pada anak-anak namun juga kepada
keluarga dekat mereka. Uang yang digunakan untuk pengobatan lebih bermanfaat
untuk menyekolahkan anak lain. Sangatlah penting untuk memastikan bahwa

23

keluarga mengerti tentang prognosis dan lamanya pengobatan karena sebagian

besar merekalah yang melakukan tanggung jawab akan hal tersebut.17
Penanganan pada katarak kongenital tergantung pada unilateral dan
bilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak. Tindakan
pengobatan pada katarak kongenital adalah operasi. Operasi ini dilakukan bila
refleks fundus tidak tampak. Tindakan operasi biasanya dilakukan pada katarak
yang bersifat total. Operasi tersebut dapat dilakukan pada usia 2 bulan atau lebih
muda apabila telah dapat dilakukan operasi.Pengobatan katarak kongenital
bergantung pada beberapa hal, yaitu:18
1. Pada katarak total bilateral sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya
segera setelah katarak terlihat
2. Pada katarak total unilateral dilakukan pembedahan 6 bulan sesudah
katarak terlihat atau segera sebelum terjadinya juling, bila pasien terlalu
muda akan mudah etrjadi ambliopia bvbila tidak dilakukan penanganan
segera
3. Pada katarak total unilateral dilakukan pembedahan secepat mungkin
karena mudah sekali terjadi ambliopia pada kasus ini, lalu diberikan kaca
mata segera dengan latihan bebat mata
4. Pada katarak bilateral parsial biasanya pengobatan lebih konservatif
sehingga untuk sementara dapat dicoba dengan kacamata Bila terjadi
ekekruhan yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda juling dan
ambliopia maka dilakukan pembedahan.
A. Tindakan Pembedahan
1. Tindakan Anastesi
Anastesi umum merupakan pilihan pada saat melakukan operasi
katarak pada anak. Harus diperhatikan untuk meminta anastesi yang dalam
dengan pralisis disertai ventilasi pada saat prosedur. Sklera dan kornea

24

pada anak-anak sangat lembut. Adanya tekanan dari otot ekstra okular
akan mengenai sklera dna menghasilkan peningkatan tekanan intraokular
sehingga dibutuhkan anastesi yang dalam19.
2. Pemeriksaan pre Operatif
Pemeriksaan pre operatif dalam anastesi singkat dengan pupil
dilatasi penuh diperlakukan sebelum melakukan tindakan operasi.
Pemeriksaan dengan menggunakan mikroskop ataupun slit lamp
biomicroscope diperlukan untuk memastikan jenis dan grade dari katarak.
Pemeriksaan lain yang juga dilakukan adalah20:
1. Tonometri untuk menyingkirkan adanya glaukoma
2. Pengukuran diameter kornea
3. Evaluasi segmen posterior dengan ofthalmoskop jika fundus dapat
terlihat
4. Jika fundus tidak dapat terlihat maka dilakukan USG
5. Keratometri
3. Teknik Operasi
Berbeda dengan dewasa, katarak pada anak-anak lebih lembut.
Lensa dapat di aspirasi melalui insisi dengan panjang 1-1,5 mm pada
limbus atau dengan teknik lensektomi melalui pars plana. Jika pemasangan
intraocular lens (IOL) dilakukan biasanya dibutuhkan sayatan yang lebih
luas.Ada dua jenis operasi yang biasa digunakan secara luas pada katarak
kongenital:19
1. Lensektomi
Teknik ini biasa diindikasikan untuk neonatus dan bayi berumur < 2
tahun, khususnya pada pasien yang menderita katarak kongenital bilateral yang
implantasi IOL tidak dilakukan sekaligus. Pada teknik ini, hampir sebagian
besar lensa diangkat. Tindakan ini akan memberikan aksis visual yang jelas

25

secara permanen. Tetapi tindakan ini memerlukan mesin viterktomi dan dapat
meningkatkan risiko ablasio retina di kemudian hari.
Pada teknik ini konjungtiva dibuka pada arah jam 10 dan ajm 2 untuk
membuka sklera pada bagian pars plana. Biasanya pars plana pada bayi terletak
2-3,5 mm dari limbus.Kemudian viterktomi dilakukan dengan mengekstraksi
kapsul anterior dan posterior. Operator biasanya meninggalkan 2-3 mm
pheripheral rim atau tepi yang intakpada kapsul anterior dan posterior untuk
menyangga IOL pada ruangan posterior jika nanti diperlukan. Sayatan nantinya
dijahit dengan nilon ukururan 10.0 dan disimpul ke arah dalam untuk
menghindari iritasi dari konjungtiva.17
Teknik ini cepat dan menghasilkan aksis visual yang jelas. Manuver
yang dilakukan pada ruangan anterior lebih sedikit dari pada tindakan lainnya.
Komplikasi yang bisa terjadi setelah tindakan ini adalah inkarserasi dari
vitreous saat dilakukan insisi pada sklera. Traksi dari vitreous lama kelamaan
dapat mengakibatkan kerusakan dan ablasio retina.3
2. Extra-Capsular CataractExtraction ( ECCE)
Dengan tindakan yang tepat, teknik ECCE merupakan teknik yang
paling serbaguna untuk menangani pembedaha pada katarak kongenital.
Dilakukan inisis pada limbal pada arah jam 10 dan jam 2. Lalu dilakukan
pembukanan kapsul anterior. Berbagai teknik telah diketahui untuk membuka
kapsul anterior. Semakin kecil umur anak maka akan semakin sulit untuk
melakukan capsulorrhexis. Bayi mempunyai kapsul anterior yang sangat
elastis, yang dapat dengan mudah robek sampai ke bagian perifer.Setelah
dilakukan pemmbukaan kapsul anterior maka dilakukan aspirasi dari
materi lensa.19

26

Setelah

apsirasi

selesai

dilakukan,

operator

harus

memutuskan akan melakukan tindakan atau tidak pada kapsul posterior.

Beberapa operator memilih untuk mengangkat kapsul posterior dan
korpus

vitreoum

anterior. Hal

ini

dilakukan

untuk

mencegah

terbentuknya kekeruhan sekunder pada lensa atau katarak ikutan (aftercataract). Tindakan ini juga menghindari perlunya dilakukan tindakan
bedah sekunder.21
Beberapa peneliti berpendapat bahwa pada bayi dibawah usia 2
tahun seharusnya dilakuakn tindakan posterior capsulectomy-anterior
vitrectomy. Manajemen untuk kapsul posterior anak-anak di atas 2 tahun
maih kontroversial. Beberapa peneliti membiarkan kapsul posterior
sampai opasifikasi memang benar etrjadi. Beberapa peneliti lainnya
memilih untuk melakukan laser capsulectomy segera setelah operasi
dilakukan. Beberapa ahli bedah mata lain memilih untuk melakukan
elektif posterior capsulectomy-anterior vitrectomy pada setiap anak
berusia kurang dari 8 tahun untuk melakukan pencegahan ambliopia
dimana pada usia tersebut ambliopia masih berisiko terjadi. Hal ini juga
biasa dilakukan pada kasus yang follow up terus menerus tidak dapat
dilakukan.19
4. Tatalaksana Afakia20
1. Implantasi IOL
Pada saat ini sebgaian beberapa anak yang menjalani operasi
katarak kongenital menjalani implantasi IOL. Hal ini tergantung pada
usia anak dan jenis katarak unilateral atau bilateral. Biasanya tindakan ini
dilakukan pada anak berusia lebih dari 1 tahun, sedangkan penggunaan
kecil dari 1 tahun masih kontroversi.
2. Lensa Kontak

27

Jika tidak dilakukan pemasangan IOL, biasanya diberikan lensa

kontak sesegera mungkin untuk menghindari terjadinya kecendrungan
untuk ambliopia. Retinoskopi harus dilakukan untuk mengetahui
kekuatan yang dibutuhkan pada lensa kontak.
3. Kacamata
Pada beberapa anak dengan bilateral afakia kacamata lebih
ditoleransi dengan baik dari pada lensa kontak. Selain itu kelainan alin
seperti strabismus dapat dikoreksi dengan prismatik efek.
5. Komplikasi Post Operatif
Pada pasien yang kapsulotomi posterior tidak dilakukan, maka bisa
terjadi opasifikasi pada kapsul posterior. Glaukoma juga dapat terjadi setelah
dilakuakn tindakan, khususnya jika dilakukan pada seminggu pertama
kehidupan. Ablasio retina juga sering terjadi pada mata yang pernah
menjalani operasi katarak. Biasanya hal ini terjadi sangat lambat, rerata 35
tahun setelah operasi.20
2.4.10 Prognosis
Prognosis pada katarak kongenital tidak sebaik prognosis pada katarak
senilis. Terjadinya ambliopia dan kadang-kadang anomali saraf opstikus atau
retina membatasi tingkat pencapaian penglihatn pada pasien kelompok usia
ini. Prognosis untuk perbaikan ketajaman penglihatan setelah operasi paling
buruk pada katarak kongenital unilateral dan paling baik pada katarak
kongenital bilateral inkomplit yang progresif lambat.21

28

BAB 3
KESIMPULAN

3.1 Kesimpulan
Katarak kongenital merupakan kekeruhan lensa yang sering terjadi dan tidak
bermakna secara visual. Dapat menyebabkan kekeruhan parsial yang tidak
memerlukan terapi selain observasi untuk menilai progresivitasnya, dan
kekeruhan sentral yang padat sehingga memerlukan tindakan pembedahan.
Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti
terutama akibat penanganan yang kurang tepat. Katarak kongenital dapat terjadi
karena adanya prenatal infeksi pada ibu seperti rubela, kadang pada ibu hamil ada
riwayat kejang, tetani, ikterus atau hepatosplenomegali.
Dalam mendiagnosis katarak kongenital diperlukan pemeriksaan dan
anamnesis yang menyeluruh baik mengenai kehidupan prenatal anak dan post
natal anak yang mengarah kepada diagnosis katarak kongenital. Perlu juga dilihat
apakah terdapat keterlambatan dalam perkembangan anak akibat terganggunya

29

pandangan anak.
Pemeriksaan dini katarak kongenital perlu dilakukan oleh tenaga medis sejak
setelah bayi lahir dan dilakukan untuk melihat apakah terdapat red eye reflex pada
bayi agar dapat segera ditatalaksana.
Tatalaksana dari katarak kongenital ini jauh lebih kompleks daripada katarak
pada dewasa.Tindakan pengobatan pada katarak kongenital adalah operasi. Waktu
pelaksanaan operasi, teknik operasi, pemilihan koreksi afakia, dan manajemen
dari ambliopia merupakan kunci penting untuk mendapatkan hasil yang baik pada
katarak kongenital. Berbeda dengan dewasa, katarak pada anak-anak lebih lembut.
Lensa dapat di aspirasi melalui insisi pada limbus atau dengan teknik lensektomi
melalui pars plana. Tatalaksana post operatif juga selalu diperlukan setelah
tindakan operatif pada katarak kongenital, salah satunya mengatasi afakia dengan
IOL, lensa kontak, ataupun kacamata. Untuk prognosis pada katarak kongenital
sendiri biasanya lebih buruk daripada katarak senilis

30

DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas S, 2009. Kedaruratan dalam Ilmu Penyakit Mata. Ed 3. Jakarta. Balai

penerbit FKUI. Hal 201-203
2. Vaughan, Daniel G. 2000. Oftalmologi Umum. Jakarta: Widya Medika. Hal
170-172
3. Bashour
M.
Cataract
Congenital.
Diakses
www.emedicine.Com/oph/TopicCataractCongenital . 2006.

dari

4. Steinert Roger. Cataract Surgery. Ed 2. Philadelphia: Saunders Elsevier. 2004.

5. American Academy of Opthalmology . Lens and Cataract. Basic and Clinical
Science Course, Section 11. The Foundation of AAO. San Francisco. 2004.
30 31, 187 190
6. American Academy of Opthalmology. Pediatric Ophthalmology and
Strabismus. Basic and Clinical Science Course, Section 6. The Foundation of
AAO. San Francisco. 2004. 242 250.
7.

Krieglstein G K, Weinreb R N. Pediatric Ophtalmology, Neuro-Ophtalmology

Genetics. Heidelberg: Springer. 2006.

8. Ilyas Sidarta. Penglihatan Perlahan Tanpa Mata Merah (dalam: Ilmu Penyakit
Mata). Ed 3. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2005: 200-210.
9. Vaughan DG, Asbury T. Lensa. Oftalmologi Umum, Edisi 14, Alih Bahasa
Tambajong J, Pendit UB. Widya Medika. Jakarta, 2000 : 175,183-4

31

10. Wijana, Nana S.D, Ilmu Penyakit Mata, Cetakan ke-6, Penerbit Abadi
Tegal, Jakarta, 1993 : 190-196.
11. Al Ghozie, Mu'tasimbillah, dr., SpM., Handbook of Ophtalmology A
Guide to Medical Examination, 2002 : 124-125.
12. American Academy of Ophtalmology. Lens and Cataract in Basic and Clinical
Science Course. Section 11. 2009-2010. pp. 34-9.
13. Bachani D, et al. Childhood Cataract : Aetiology and Management. Eye
Health Community, Volume 17. 2004. pp. 33-5.
14. Hall DM. Health for all children. 3rd ed. Report of the third joint working
party on child health surveillance. Oxford University Press, 1996.
15. Royal College of Ophthalmologists, British Paediatric Association.
Ophthalmic services for children. Report of joint working party. RCO, BPA,
1994.
16. Russel CH, Dougall M, Dutton GN. Cataract Congenital. British Medical
Journal. 2011. pp. 1-3.
17. Yorston D. Surgery for Congenital Cataract. Community Eye Health Journal.
2004;17(50)
18. Ilyas HS, Yulianti SR. Ilmu Penyakit Mata. Jakarta: Badan Penerbit FK UI;
hlm 205-207
19. Dai E, Boulton ME. The Lens. In: Yanoff M, Duker JS, editor Yanoff&Duker.
Ophthalmology. England: Elsevier Ink; 200
20. Joseph E. Management of Congenital Cataract. Kerala Journal of
Ophthalmology. 2010; 15(3): 224-230
21. Shock JP, Harper RA. Lensa. Dalam: Vaughan DG, penyunting Oftalmologi
Umum. Jakarta: Widya Medika;2000

32