HIDROSEFALUS

Oleh:
Nadia Fitri
110610019

Preseptor:
dr. Mauliza, M.Ked (Ped), Sp.A
1

BA B

PENDAHULUAN
Merupakan penumpukan
CSS secara aktif
menyebabkan
dilatasi
sistem ventrikel otak

Hidrosefalus

8%

Insidensi hidrosefalus 0,24 setiap 1000 kelahiran,

hidrosefalus kongenital
0,5-1,8 pada tiap 1000
kelahiran

Masalah penting dalam dunia kedokteran

Gangguan pertumbuhan otak

Pertumbuhan

Perkembangan

BA B

Identitas Pasien

Nama pasien
Usia
Jenis kelamin
Agama
Suku
Alamat
No. MR
Tanggal masuk
Tanggal keluar

:
:
:
:
:
:
:
:
:

By. N
7,5 bulan
Perempuan
Islam
Aceh
Ds. Cempedak, Kec. T. Jambo Aye
07.47.97
07 Maret 2016
11 Maret 2016

Identitas Orang Tua

AYAH

IBU

Nama

: Tn. KM

Nama

:Ny. F

Usia

: 31 tahun

Usia

:27 tahun

Agama

: Islam

Agama

:Islam

Pekerjaan:Pedagang

Pekerjaan:IRT

Anamnesis
Keluhan Utama:
Kejang
Keluhan Tambahan
Kepala besar sejak lahir

Riwayat Penyakit Sekarang:

Pasien datang dibawa oleh orang tua dengan keluhan
kejang. Kejang tanpa disertai dengan demam. Kejang dialami pada
pukul

07.30

WIB.

Menurut

pengakuan

ayah

pasien,

kejang

berlangsung selama 20 menit. Kejang terjadi disebagian tubuh

pasien yaitu tangan kanan dan kaki kanan pasien. Saat kejang
tangan dan kaki kanan pasien bergetar seperti orang menggigil.
Pasien segera dibawa ke Puskesmas dan diberikan obat colok lewat
anus (Stesolid). Setelah diberikan obat tersebut, kejang berhenti.
Orang tua pasien mengaku dalam 1 bulan belakangan ini, pasien
sudah 2 kali mengalami hal yang sama.
7

 Riwayat Penyakit Dahulu:

Pasien pernah dirawat 10 hari sebelumnya di

RS Bunda karena keluhan yang sama
Riwayat Penyakit Keluarga:
Disangkal

Riwayat pemakaian obat

Menurut pengakuan orang tua pasien, pasien
hanya pernah mengkonsumsi obat penurun
panas yang diberikan oleh Mantri.
8

Riwayat kehamilan dan persalinan

- Pemeriksaan antenatal ke bidan setiap bulan
- Periksa kehamilan ke dokter kandungan (-)
- Pemeriksaan USG (-)
Pada waktu hamil, ibu pasien pernah dirawat di Puskesmas
karena demam, mual muntah dan lemas. Selama hamil ibu
pasien sering mengalami demam berulang, migrain dan
mual muntah berlebihan hingga usia kehamilan 8 bulan. Ibu
pasien mengaku bahwa dirinya tidak nafsu makan selama
hamil.
Pasien lahir tanggal 17 Juli 2015 pukul 23.00 WIB dari
seorang ibu G3P2A0H1 dengan usia kehamilan kurang dari 9
bulan, lahir secara SC dibantu oleh dokter kandungan di RS
Kasih Ibu. Berat badan lahir pasien 3.500 gram.
9

Riwayat makanan
Pasien tidak mengkonsumsi ASI. Sejak lahir pasien diberikan
PASI yaitu susu formula (SGM). Pasien diberikan MP ASI berupa
bubur saat usia 6 bulan.
Riwayat tumbuh kembang
Pasien mulai bisa telungkup saat usia 6 bulan hanya bisa
mengangkat kepala hingga membentuk sudut 15
Usia 7 bulan sudah bisa mengangkat kepala hingga
membentuk sudut 45
Hingga sekarang pasien tidak bisa mengangkat kepala dengan
tegak dan tidak bisa mengangkat dada dengan kedua lengannya
sebagai penyangga pada saat telungkup.
Riwayat imunisasi
Pasien belum menerima imunisasi apapun sejak lahir.
10

Status present
Keadaan umum: Pasien tampak sakit
ringan
Kesadaran

: Kompos mentis

Tanda vital
Frekuensi nadi : 140 kali/menit
Frekuensi nafas: 40 kali/menit
Suhu
: 36C
11

 Data antropometri
Berat badan

: 8900 gram

Panjang badan : 75 cm
Lingkar kepala : 52 cm (> +2 SD)
Status gizi
BB/U

: Z score > 0 SD atau 0-2 SD

TB/U

: Z score 3 SD

BB/TB

: Z score > -1 SD atau -1-0 SD

12

Status generalis

Kulit
(-)

: Warna sawo matang, sianosis (-), ikterus (-),

edema

Kepala : Makrosefali, ubun-ubun besar belum menutup,

lunak
pada perabaan, cracked pot sign (-),
distribusi rambut
merata, warna rambut hitam,
rambut rontok (-)

Mata
: Mata cekung (+/+), sunset phenomena (-/-),
reflex
cahaya langsung/tidak langsung (+/+),
pupil bulat, isokor,
simetris, sekret (-/-),
konjungtiva anemis (-/-)

Telinga : Dextra: deformitas (-), normotia, darah (-),

sekret (-), lubang telinga (+)
Sinitra: deformitas (-), normotia, darah (-),
sekret (-), lubang telinga (+)
13

Hidung
:
Mulut
:
Leher
:
Paru
Inspeksi :
Palpasi
:
Perkusi
:
Auskultasi :
Jantung
Inspeksi :
Palpasi
:
Perkusi
:
Auskultasi :

Deformitas (-), sekret (-/-), pernapasan cuping hidung(-/-)

Deformitas (-), bibir kering (-), gigi (-), stomatitis (-)
Retraksi suprasternal (-), kaku kuduk (-)
Kedua hemithorax simetris
Vocal fremitus tidak dilakukan
Tidak dilakukan
Suara nafas vesikuler pada kedua hemithorax, ronki (-/-),
wheezing (-/-)
Ictus cordis tidak terlihat
Tidak dilakukan
Tidak dilakukan
S1-S2 reguler, murmur (-), gallop (-)
14

Abdomen
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi

:Simetris, ruam (-),

retraksi epigastrium (-)
:Supel, hepar tidak teraba,
lien tidak teraba
:Timpani pada seluruh kuadran abdomen
:Peristaltik (+)

Ekstremitas superior :Akral teraba hangat, deformitas (-/-),

edema (-/-), sianosis (-/-)

Ekstremitas inferior :Akral teraba hangat, deformitas (+/+)

Talipes Equinus, edema (-/-), sianosis (-/-)
15

 Refleks fisiologis:
Refleks

Dextra

Sinistra

Bisep

+ Normal

+ Normal

Trisep

+ Normal

+ Normal

Brachioradialis

Patella

+ Normal

+ Normal

Achiles

+ Normal

+ Normal
16

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium darah rutin
8 Maret 2016
Pemeriksaan

Hasil

Nilai Normal

Hb

12,1 gr %

13-18

LED

<15

Eritrosit

4,6 x 103/mm3

4,5-6,5

Leukosit

7,5 x 103/mm3

4-11

Hematokrit

36,4 %

37-47

MCV

80 fl

76-96

MCH

26,4 pg

27-32

MCHC

33,2 gr%

31-35

RDW

13,8 %

11,5-50

Trombosit

475 x 103/mm3

150-450

17

 Laboratorium urin rutin

8 Maret 2016
Parameter

Hasil

Normal Limit

Makroskopis
Kekeruhan

Jernih

Jernih

Warna

Kuning Muda

Kuning Muda

Berat Jenis

1,015

1,010 - 1,035

pH

4,6 - 8

Sediment (Mikroskopis)
Eritrosit

25

0 3 / LPB

Lekosit

25

0 5 / LPB

Epitel

25

0 5 /LPK

18

 Head CT Scan
Tidak berhasil dilakukan pada tanggal
8, 10 dan 11 Maret 2016

19

Hasil Head CT
Scan tanggal
29 Maret 2016

Kesan
Interna
Hydrocephalus
dengan Dandy
Walker
Syndrome
20

Diagnosis
Diagnosis Banding
1. Hidrosefalus
2. Hidransefali

Diagnosis kerja: Hidrosefalus

21

Penatalaksanaan
IVFD D 5% NaCl 0,225% 16 tetes/menit mikro
Inj. Cefotaxime 250 mg/12 jam
Inj. Diazepam 3mg + Nacl 0,9% (k/p)
Paracetamol 3 x cth 1 (k/p)
Luminal 2 x 20 mg (pulvis)

22

Prognosis
Quad ad vitam
dubia ad malam jika tidak diobati
Quad ad functionam
dubia ad malam jika tidak diobati
Quad ad sanactionam
dubia ad malam jika tidak diobati
23

Follow up
7 Maret 2016 11 Maret 2016

24

Tanggal

07/03/16
[H+1]

SOAP

Terapi

S:
- Kejang (-)
- Demam (-)
- Minum (+)
- Makan (+)
- BAB (+)
- BAK (+)

- IVFD D 5%
NaCl 0,225%
16 gtt/i mikro

- Inj.
Cefotaxime
250 mg/12 j

- Inj.
O:
KU: Baik, RR: 40x/i, HR: 140x/i, T: 360C Diazepam
3mg + Nacl
BB: 8.900 gr, PB: 75cm, LIKA: 52 cm
0,9% (k/p)
A:

1.Hidrosefalus
- Paracetamol
3 x cth 1 (k/p)
2.Hidransefali

P:
- Luminal 2 x
Darah rutin, urin rutin, head CT scan
20 mg
(pulvis)
25

08/03/16 S:
- Kejang (-)
[H+2] - Demam (-)
- Minum (+)
- Makan (+)
- BAB (+)
- BAK (+)

- IVFD D 5% NaCl
0,225% 16 gtt/i
mikro
- Inj. Cefotaxime 250
mg/12 j

O:
KU: Baik, RR: 32x/i, HR: 140x/i, T: 36,60C

- Inj. Diazepam 3mg

+ Nacl 0,9% (k/p)

BB: 8.950 gr, LIKA: 52 cm

A:
1.Hidrosefalus
2.Hidransefali
P:
Head CT scan, rujuk ke RSZA

- Paracetamol 3 x cth
1 (k/p)
- Luminal 2 x 20 mg
(pulvis)

26

09/03/16 S:
[H+3] - Kejang (-)
- Demam (-)
- Minum (+)
- Makan (+)
- BAB (+)
- BAK (+)
O:
KU: Baik, RR: 28x/i, HR: 140x/i, T: 360C
BB: 9.000 gr, LIKA: 52 cm
A:
1.Hidrosefalus
2.Hidransefali
P:
Head CT scan

- IVFD D 5%
NaCl 0,225%
16 gtt/i mikro
- Inj.
Cefotaxime
250 mg/12 j
- Inj.
Diazepam
3mg + Nacl
0,9% (k/p)
- Paracetamol
3 x cth 1 (k/p)
- Luminal 2 x
20 mg (pulvis)
- Infus aff
pukul 16.00
WIB
27

10/03/16 S:
[H+4] - Kejang (-)
- Demam (-)
- Minum (+)
- Makan (+)
- BAB (+)
- BAK (+)

- Paracetamol 3 x cth 1
(k/p)
- Luminal 2 x 20 mg
(pulvis)

- Stesolid supp 5 mg
diberikan 5 menit sebelum
O:
KU: Baik, RR: 28x/i, HR: 120x/i, T: 36,30C prosedur CT scan
BB: 9.050 gr, LIKA: 52 cm
A:
1.Hidrosefalus
2.Hidransefali
P:
Head CT scan

28

11/03/16
[H+5]

S:
- Kejang (-)
- Demam (-)
- Minum (+)
- Makan (-)
- Perut kembung (+)
- BAB (+)
- BAK (+)

- Paracetamol 3 x cth 1 (k/p)

- Luminal 2 x 20 mg (pulvis)
- Stesolid supp 5 mg diberikan
5 menit sebelum prosedur CT
scan

O:
KU: Baik, RR: 40x/i, HR: 124x/i, T:
36,30C
BB: 9.000 gr, LIKA: 52 cm
A:
1.Hidrosefalus
2.Hidransefali
P:
Head CT scan, PBJ dan pasien dianjurkan
untuk kontrol ke poli anak
29

BA B

DEFINISI
Hidrosefalus berasal dari kata hidro
air dan chepalon kepala
Hidrosefalus
penumpukan
cairan
serebrospinal (CSS) secara aktif yang
menyebabkan dilatasi sistem ventrikel
otak dimana terjadi akumulasi CSS yang
berlebihan pada satu atau lebih ventrikel
atau ruang subarakhnoid
30

Anatomi dan Fisiologi

Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu ke5 masa embrio terdiri dari sistem ventrikel,
sistem magna pada dasar otak dan ruangan
subarakhnoid

31

Fisiologi Aliran CSS

32

Epidemiologi
Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4
setiap 1000 kelahiran
Insidensi hidrosefalus kongenital
0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran
11%-43% disebabkan oleh stenosis
aquaductus serebri
Tidak ada perbedaan insidensi untuk
jenis kelamin & perbedaan ras
33

Etiologi

34

Faktor Predisposisi
Lahir prematur
Masalah selama kehamilan
Masalah dengan perkembangan janin
Lesi dan tumor sumsum tulang belakang
atau otak
Infeksi pada sistem saraf
Perdarahan di otak
Memiliki cedera kepala berat

35

Patofisiologi
Produksi CSS normal berkisar antara 0,2-0,5
ml/menit
Sekresi total CSS dalam 24 jam adalah sekitar
500-600 ml
Jumlah total CSS adalah 150 ml, berarti dalam
1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan
dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari
Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50
ml meningkat sesuai usia sampai mencapai
150 ml pada orang dewasa
36

37

Hidrosefalus terjadi ketidakseimbangan antara produksi

dengan absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS
Produksi
Sirkulasi
Meningkat
Normal
plexus
-Papiloma
choroideus
Normal
Terhambat
-Aquaductus Silvii
-Foramen Magendi dan
Luscha (Sindrom Dandy
Walker)
-Ventrikel III
-Ventrikel IV
subarachnoid
-Ruang
disekitar
medulla
oblongata, pons dan
mesensefalon

Absorpsi
Normal
Menurun
-Trauma
-Subarachnoid
hemorrhage
-Gangguan
pembentukan
villi
arakhnoid
-Post meningitis
-Kadar protein CSS
yang sangat tinggi
38

Klasifikasi

39

Gambaran Klinis

40

Diagnosis

Rontgen foto kepala

Transiluminasi
Lingkaran kepala
Ventrikulografi
Ultrasonografi
CT Scan kepala
MRI Kepala

41

Diagnosis Banding

Higroma subdural
Hematom subdural
Emfiema subdural
Hidranensefali
Tumor otak
Kepala besar
Megaloensefali
Makrosefali
42

Penatalaksanaan
Terapi medikamentosa

Asetazolamid
Furosemid

Terapi Pembedahan
Third ventrikulostomi/ventrikel III
Operasi pintas/shunting
Eksternal Lumbal pungsi berulang (serial lumbal
puncture)
Internal

43

Komplikasi
Atrofi otak
Herniasi otak yang dapat berakibat
kematian

44

Prognosis

Jika tidak diobati 50-60% bayi akan tetap dengan

hidrosefalus atau mengalami penyakit yang berulangulang

Dengan pengobatan dan pembedahan yang baik 70%

penderita dapat hidup hingga melampaui masa anakanak 40% diantaranya dengan intelegensi normal dan
60%

sisanya

mengalami

gangguan

intelegensi

dan

motorik
45

BA B

Pembahasan
Kasus

Pasien datang dengan

keluhan kejang tanpa
disertai dengan demam,
pasien juga mengeluhkan
kepala besar sejak lahir
Pemeriksaan kepala
didapatkan ubun-ubun besar
belum menutup dan lunak
pada perabaan
Lingkar kepala 52cm

Teori

Berdasarkan waktu
pembentukannya, hidrosefalus
pada pasien ini dapat
diklasifikasikan kedalam
hidrosefalus tipe kongenital
Berdasarkan literatur
hidrosefalus pada neonatus dan
bayi akan tampak pembesaran
kepala karena sutura belum
menutup secara sempurna
Berdasarkan kurva Nelhaus
angka tersebut berada pada
>+2 SD dengan interpretasi
makrosefali

46

BA B

Kesimpulan
Pada pasien diagnosis ditegakkan sebagai
hidrosefalus berdasarkan anamnesis dan
pemeriksaan fisik
Penatalaksanaan yang diberikan kepada pasien
selama menjalani perawatan di RS berupa IVFD
D 5% NaCl 0,225%, Inj. Cefotaxime, Inj.
Diazepam + Nacl 0,9%, Paracetamol dan
Luminal
Dari hasil follow up yang dilakukan selama 5
hari, pasien sudah tidak ada keluhan lagi
47

48

49