BAB I

PENDAHULUAN
I.1 Latar Belakang
Tumor wilms atau nefroblastoma merupakan tumor ginjal yang tumbuh
dari sel embrional primitive di ginjal. Makroskopis ginjal akan tampak membesar
dan keras sedangkan gambaran histopatologisnya menunjukkan gabungan dari
pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang,
tulang rawan dan tulang. Tumor ginjal (nefhroblastorna) juga merupakan tumor
urogenitalia terbanyak setelah tumor prostat dan tumor kandung kemih. Ginjal
terdiri atas parenkim ginjal dan sistem saluran ginjal yaitu sistem pelvikalises.
Kedua bagian ginjal ini dapat terserang turnorjinak rnaupun turnor ganas, dengan
garnbaran klinik dan prognosis yang berbeda-beda. Tumor ini dapat berasal dari
tumor primer di ginjal ataupun merupakan tumor sekunder yang berasal dari
metastase keganasan di tempat lain. Tumor ginjal pirner ini dapat mengenai
parenkim ginjal ataupun mengenai sistem saluran ginjal tersebut.
Tumor wilrns merupakan tumor ganas ginjal atau kanker ginjal yang
terdapat pada anak-anak yang berumur kurang dari 4-5 tahun, paling sering pada
umur 3-4 tahun, tetapi kadang diternukan pada anak yang lebih besar atau orang
dewasa. Turnor ini biasanya unilateral dari berkembang pesat dan diikuti dengan
perubahan epitel dan sel mesodermal. Mula-mula asimtornatik, kemudian nyeri
lokal, muntah, apati dan demam, pucat, berat badan .menurun, distensi perut dan
hipertensi.
Secara histologis, tumor wilms dikategorikan menjadi 2 pola yang berbeda
yaitu favorable dan unfavorable. Dari gambaran klinis pasien, adanya massa pada
daerah abdomen merupakan gambaran khas tumor wilms dan dapat diraba pada
lebih dari 90% pasien. USG abdomen dan IVP merupakan pemeriksaan yang rutin
dilakukan pada anak yang diduga menderita tumor wilms. Stadium, yang akurat
merupakan hal yang sangat penting pada tumor Wilms. Sistem yang digunakan
secaraluas adalah sistem yang dikembangkan oleh The National Wilms' Tumor
Study Group.

1 | TUMOR WILMS

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Embriologi ginjal
Selama kehidupan intrauterine, pada manusia terbantuk tiga system ginjal:
pronefros,mesonefros, dan metanefros. Pronefros bersifat rudimeter dan non
fungsional. Mesonefros mungkin berfungsi dalam jangka pendek selama awal
ehidupan janin sedangkan metanefros membentuk ginjal permanen.
Pronefros
Di awal minnggu keempat pronefros terdiri dari 7-10 kelompok sel padat
di region servikal. Kelompok ini membentuk unit ekskretorik vestigial, nefrotom,
yang mengalami regresi sebelum kelompok yang terletak lebih kaudal terbentuk.
Pada ahir minggu ke empat semua tanda adanya system pronefros telah lenyap.
Dan diambil alih oleh perkembagan system mesonefros
Mesonefros
Mesonefros dan ductus mesonefrikus berasal dari mesoderm intermediet
dari segmen atas torak hingga segmen atas lumbal (L3) di awal minggu keempat
perkembangan, selama regresi system pronefros, muncul tubulus ekskretorik
pertama pada system mesonefros.tubulus tubulus ini dangan cepat memanjang
membentuk huruf S dan mendapat berkas kapuler yang akan membentuk sebuah
glomerulus diekstremitas medialnya. Di sekitar glomerulus, tubulus membentuk
kamsula bowman dan bersama sama struktur ini membentuk korpuskulum renis.
Di pertengahan bulan ke dua, mesonefros membentuk organ ovoid besar
di kedua sisi garis tengah karena gonat yang sedang berkembang terletak di sisi
medial, bubungan yang terbentuk oleh keduan organ dikenal sebagai urogenital
ridge sementara tubulus kaudal masi bediferensiasi, tubulus kranial dan
glomerulus menunjukan perubahan degenerative, dan pada ahir bulan kedua,
sebagian besar telah lenyap pada pria beberapa tubulus kaudal dan ductus
mesonefrikus menetap struktur struktur ini menghilang pada wanita.

2 | TUMOR WILMS

Metanefros
Organ urinarium ketiga, metanefros atau ginjal permanen muncul di
minggu kelima. Unit ekskretorinya di bentuk dari mesoderem metanefros dengan
cara yang sama separti pada system mesonefros.perkembangan system duktusnya
berbeda dengan system ginjal lain.

3 | TUMOR WILMS

2.2 Anatomi, Fisiologi dan Fungsi Ginjal

A. Anatomi dan Fisiologi Ginjal
Masing-masing ginjal mempunyai panjang kira-kira 12 cm dan lebar 2,5
cm pada bagian paling tebal dan berbentuk seperti kacang. Terletak pada bagian
belakang abdomen. Ginjal kanan terletak lebih rendah dari ginjal kiri karena ada
hepar di sisi kanan.
Ginjal memiliki tiga bagian penting yaitu korteks, medulla dan pelvis
renal. Bagian paling superfisial adalah korteks renal, yang tampak bergranula. Di
sebelah dalamnya terdapat bagian lebih gelap, yaitu medulla renal, yang
berbentuk seperti kerucut disebut piramid renal, dengan dasarnya menghadap
korteks dan puncaknya disebut apeks atau papilla renal. Di antara piramid terdapat
jaringan korteks, disebut kolum renal (Bertini).

4 | TUMOR WILMS

Gambar 1 Penampang Ginjal

Ujung ureter yang berpangkal di ginjal, berbentuk corong lebar disebut

pelvis renal. Pelvis renal bercabang dua atau tiga, disebut kaliks mayor yang
masing-masing bercabang membentuk beberapa kaliks minor, yang langsung
menutupi papilla renal dari piramid. Kaliks minor ini menampung urin yang terusmenerus keluar dari papila. Dari kaliks minor, urin masuk ke kaliks mayor, ke
pelvis renal kemudian ke ureter, sampai akhirnya ditampung di dalam kandung
kemih.
Setiap ginjal terdapat satu juta atau lebih nefron, masing-masing nefron
terdiri atas komponen vaskuler dan tubuler. Komponen vaskuler terdiri atas
pembuluh-pembuluh darah, yaitu glomerulus dan kapiler peritubuler, yang
mengitari tubuli. Komponen tubuler berawal dengan kapsula Bowman
(glomerular) dan mencakup tubuli kontortus proksimal, ansa Henle dan tubuli
kontortus distal. Dari tubuli distal, isinya disalurkan ke dalam duktus koligens
(saluran penampung atau pengumpul).
Kedua ginjal menghasilkan sekitar 125 ml filtrat per menit; dari jumlah
ini, 124 ml diabsorpsi dan hanya 1 ml dikeluarkan ke dalam kaliks-kaliks sebagai
urin.
5 | TUMOR WILMS

Ginjal berfungsi untuk mengatur keseimbangan air dan elektrolit berupa ekskresi
kelebihan air dan elektrolit, mempertahankan keseimbangan asam basa,
mengekskresi hormon, berperan dalam pembentukan vitamin D, mengekskresi
beberapa obat-obatan dan mengekskresi renin yang turut dalam pengaturan
tekanan darah.
Suplai Darah Ginjal
Ginjal mendapatkan suplai darah dari aorta abdominalis yang bercabang
menjadi arteri renalis areteri segmentalis arteri interlobaris arteri arcuata
arteri interlobularis arteriole aferen glomerulus arteriole eferen
kapiler juxta glomerulare peritubuler vena interlobularis vena arcuata
vena interlobaris vena segmentalis vena renalis yang kemudian masuk ke
vena kava inferior.
Arteriole afferen
Pada arteriole aferen dekat dengan badan Malphigi terdapat sel-sel
juxtaglomeruler yang merupakan modifikasi otot polos befungsi menghasilkan
enzim renin. Enzim renin berfungsi mengaktifkan angiotensinogen menjadi
angiotensin I, selanjutnya angiotensin I oleh converting enzimdiubah menjadi
angiotensin II. Angiotensin II berfungsi merangsangsekresi hormon aldosteron
dari korteks adrenal. Aldosteron berperan meningkatkan reabsorpsi ion Na dan
klorida pada tubulus kontortus distal.

Nefron
Tiap ginjal tersusun atas unit struktural dan fungsional dalam
pembentukan urin yang dinamakan nefron (nephron). Tiap nefron terdiri atas
bagian yang melebar yang dinamakan korpuskula renalis atau badan malphigi,
tubulus kontortus proksimal, lengkung Henle serta tubulus kontortus distal.

6 | TUMOR WILMS

Gambar 2 Unit Fungsional Ginjal (Nefron)

Korpuskula renalis
Korpuskula renalis terdiri atas glomelurus dan dikelilingi oleh kapsula
Bowmann.

Glomeruli
Glomerulus merupakan anyaman pembuluh darah kapiler yang merupakan
cabang dari arteriole aferen. Pada permukaan luar kapiler glomeruli menempel sel
berbentuk spesifik dan memiliki penjuluran-penjuluran yang disebut podosit (sel
kaki). Antara sel-sel endotel kapiler dan podosit membentuk strukrur kontinyu
7 | TUMOR WILMS

yang berlubang-lubang yang memisahkan darah yang terdapat dalam kapiler

dengan ruang kapsuler. Podosit berfungsi membantu filtrasi cairan darah menjadi
cairan ultra filtrat (urin primer). Cairan ultra filtrat ditampung di dalam ruang urin
yaitu ruang antara kapiler dengan dinding kapsula Bowmani dan selanjutnya
mengalir menuju tubulus contortus proksimal. Komposisi kimia cairan ultra filtrat
hampir sama dengan plasma darah.
Capsula Bowman
Lapisan parietal kapsula bowman terdiri atas epitel selapis gepeng. Ruang
kapsuler berfungsi menampung urine primer (ultra filtrat). Sel podosit, sel epitel
kapsula Bowman yang mengalami spesialisasi untuk filtrasi cairan darah. Oleh
karena itu komposisi cairan ultra filtrat hampir sama dengan plasma darah kecuali
tidak mengandung protein plasma.
Sel Mesangial
Pada sel-sel endotel dan lamina basalis kapiler glomerulus terdapat sel
mesangial yang berperan sebagai makrofage.
Tubulus Kontortus Proksimal
Tubulus kontortus proksimal kebanyakan terdapat di

bagian korteks

ginjal. Mukosa tubulus kontortus proksimal tersusun atas sel-sel epitel kubus
selapis, apeks sel menghadap lumen tubulus dan memiliki banyak mikrovili
(brush border). Sel epitel tubulus contortus proksimal berfungsi untuk reabsorpsi.
Lengkung Henle (loop of Henle)
Lengkung Henle berbentuk seperti huruf U terdiri atas segmen tipis dan
diikuti segmen tebal. Bagian tipis lengkung henle yang merupakan lanjutan
tubulus kontortus proksimal tersusun atas sel gepeng dan inti menonjol ke dalam
lumen. Cairan urin ketika berada dalam loop of Henle bersifat hipotonik, tetapi
setelah melewati

loop of Henle urin menjadi bersifat hipertonik. Hal ini

dikarenakan bagian descenden loop of Henle sangat permeabel terhadap

pergerakan air, Na+ , dan Cl-, sedangkan bagian ascenden tidak permeabel
terhadap air dan sangat aktif untuk transpor klorida bertanggung jawab terhadap
hipertonisitas cairan interstitial daerah medulla. Sebagai akibat kehilangan Na dan
Cl filtrat yang mencapai tubulus contortus distal bersifat hipertonik.
Tubulus Kontortus Distalis

8 | TUMOR WILMS

Tubulus contortus distalis tersusun atas sel-sel epithelium berbentuk

kuboid, sitoplasma pucat, nuklei tampak lebih banyak, tidak ada brush border.
ADH disekresikan oleh kelenjar hipofise posterior. Apabila masukan air tinggi,
maka sekresi ADH dihambat sehingga dinding

tubulus contortus distal dan

tubulus koligen tidak permeabel terhadap air akibatnya air tidak direabsioprsi dan
urin menjadi hipotonik dalam jumlah besar akan tetapi ion-ion untuk
keseimbangan osmotic tetap ditahan. Sebaliknya apabila air minum sedikit atau
kehilangan air yang banyak karena perkeringatan tubulus contortus

distal

permeabel terhadap air dan air direabsorpsi sehingga urin hipertonik. Hormon
aldosteron yang disekresikan oleh korteks adrenal berperan meningkatkan
reabsorpsi ion Na. Sebaliknya mempermudah ekskresi ion kalium dan hidrogen.
Penyakit Addison merupakan akibat dari kehilangan natrium secara berlebihan
dalam urin.
Tubulus Koligens
Urin berjalan dari tubulus kontortus distal ke tubulus koligens yang
apabila bersatu membentuk saluran lurus yang lebih besar yang disebut duktus
papilaris Bellini. Tubulus koligens dibatasi oleh epitel kubis. Peristiwa penting
pada tubulus koligens adalah mekanisme pemekatan atau pengenceran urin yang
diatur oleh hormon antidiuretik (ADH). Dinding tubulus distal dan tubulus
koligens sangat permeabel terhadap air bila terdapat ADH dan sebaliknya.
Tubulus Kolektivus
Tubulus kolektivus dari Bellini merupakan tersusun

atas sel-sel

epithelium columnair, sitoplasma jernih, nukleus spheris.

Aparatus Jukstaglomerulus
Tunika media ateriol aferen yang terletak didekat korpuskula malphigi
mengalami modifikasi seperti sel-sel epiteloid bukan otot polos yang disebut sel
jukstaglomelurus. Sel-sel jukstaglomelurus menghasilkan enzim renin. Renin
bekerja pada protein plasma yang dinamakan angiotensinogen yang kemudian
diubah menjadi angiotensin I. Selanjutnya zat ini oleh converting enzyme yang
diduga terdapat dalam paru-paru, diubah menjadi angiotensi II. Angiotensi II
merangsang sekresi hormon aldosteron oleh korteks adrenal. Penurunan kadar ion

9 | TUMOR WILMS

natrium merangsang pengeluaran renin yang akan mempercepat sekresi

aldosteron. Akibatnya resorbsi natrium yang akan menghambat ekskresi renin.
Kelebihan natrium dalam darah akan menekan sekresi renin yang mengakibatkan
penghambatan pembentukan aldosteron yang akan meningkatkan kosentrasi
natrium urin. Jadi apparatus jukstaglomelurus mempunyai peranan homeostatic
dalam mengawasi keseimbangan ion natrium.
Macula Densa
Macula densa merupakan bagian dari tubulus kontortus distalis yang
melalui daerah di muka kapsula Bowmani terdiri atas sel-selyang nampak
meninggi, nuklei berderet rapat dan berbentuk spheris. Maculadensa berfungsi
untuk reseptor tekanan osmotic (osmoreseptor).
B. Fungsi Ginjal
Ginjal merupakan organ utama untuk membuang produk sisa metabolisme
yang tidak diprlukan lagi oleh tubuh. Produk-produk ini meliputi urea ( dari
metabolisme asam amino ), kreatinin ( dari kreatin otot ), asam urat ( dari asama
nukleat, produk akhir adalah pemecahan hemoglobin (seperti bilirubin), ddan
metabolit berbagai hormon. Produk-produk sisa ini harus dibersihkan dari tubuh
sescepat produksinya. Ginjal juga membuang sebagian besar toksin dan zat asing
lainya yang diproduksi oleh tubuh atau pencernaan, seperti pestisida, obat-obatan,
dan zat aditif makanan.
Fungsi ginjal antara lain :
1. Pengaturan Keseimbangan Air dan Elektrolit.
Untuk mempertahankan homeostasis, ekskresi air dan elektrolit harus
sesuai dengan asupanya. Jika asupan melebihi ekskresi, jumlah zat dalam
tubuh akan meningkat. Jika asupan kurang dari ekskresi, jumlah zat dalam
tubuh akan berkurang.Asupan air dan banyak elektrolitterutama ditentukan
oleh kebiasaan makan dan minum seseorang, sehingga mengharuskan
ginjal mengatur kecepatan ekskresinya sesuai asupan berbagai macam zat.
Dalam waktu 2 sampai 3 hari setelah kenaikan asupan natrium, ekskresi
ginjal juga meningkat hingga kira-kira 300 mEq/hari, sehingga
keseimbangan antara asupan dan keluaran tercapai kembali. Namun, 2

10 | TUMOR WILMS

sampai 3 hari berlangsungnya adaptasi ginjal terhadap asupan natrium

yang tinggi ini, terjadi akumulasi sejumlah natrium yang sedikit
meningkatkan volume cairan ekstrasel, serta memicu perubahan
hormonaldan respons kompensasi lainya, yang memberi sinyal kepada
ginjal untuk meningkatkan ekskresi natriumnya.
Kapasitas ginjal sangat besar untuk mengubah ekskresi natriumnya
sebagai

respons

terhadap

perubahan

asupan

natrium.

Penelitian

eksperimental telah menunjukkan bahwa pada banyak orang, asupan

natrium dapat ditingkatkan hingga 1500 mEq/hari (lebih dari 10 kali
normal) atau diturunkan hingga 10 mEq/hari (kurang dari sepersepuluh
jumlah normal) dengan perubahan volume cairan ekstrasel atau perubahan
konsentrasi natrium plasma yang relatif kecil. Hal ini juga berlaku pada air
dan sebagian besar elektrolit lainya, seperti ion klorida, kalium, kalsium,
hidrogen, magesium, dan fosfat.
2. Pengaturan tekanan arteri.
Ginjal berperan penting dalam mengatur tekanan arteri jangka panjang
dengan mengekskresikan sejumlah natrium dengan air. Selain itu ginjal
turut mengatur tekanan arteri jangka pendek dengan menyekskresikan
faktor atau zat vasoaktif, seperti renin, yang menyebabkan pembentukan
produk vasoaktif lainya (misalnya angiotensin II ).
3. Pengaturan keseimbangan asam-basa.
Ginjal turut mengatur asama-basa, bersama dengan paru dan sistem
dapar cairan tubuh, dengan cara mengekskresikan asam dan mengatur
penyimpanan dapar cairan tubuh. Ginjal merupakan satu-satunya organ
yang membuang tipe-tipe asam tertentu dari tubuh, asam sulfur dan asam
fosfatyang dihasilkan dari metabolisme protein.
4. Pengaturan produksi eritrosit.
Ginjal menyekskresikan eritropoietin, yang merangsang pembentukan
sel darah merah. Salah satu rangsangan yang penting untuk sekresi
eritropoietin oleh ginjal ialah hipolsia. Pada manusia normal, ginjal
menghasilkan hampir semua eritropoietin yang disekresi ke dalam
sirkulasi. Pada orang denagan penyakit ginjal berat atau yang ginjalnya
telah diangkatdan digantikan dengan hemodialisis, timbul anemia berat
sebagai hasil dari penurunan produksi eritropoietin. Pengaturan produksi

11 | TUMOR WILMS

1,25-dihidrosivitamin D3. Ginjal menghasilkan bentuk aktif vitamin D,

yaitu 1,25 dihidrosivitamin D3 (kalsitriol. Kalsitriol penting untuk deposit
kalsium yang normal dalam tulang dan reabsorpsi kalsium oleh saluran
cerna. Kalsitriol memegang peranan penting dalam pengaturan kalsium
dan fosfat.

2.3 Tumor Wilms

A. Definisi
Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari
metanefros. Nama lain tumor ini adalah nefroblastoma atau embrioma renal.
Tumor ini pertama kali dilaporkan oleh Runce pada tahun 1814, tetapi nama
tumor "Wilms" berasal dari seorang ahli bedah yang Dr. Max Wilms yang
mengungkapkan gambaran klasik secara lengkap penyakit tersebut dalam tahun
1899.
Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitive diginjal.Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak
yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih
besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen
yang tersering pada anak-anak.
Tumor wilms adalah tumor padat intraabdomen yang paling sering
dijumpai pada anak. Tumor ini merupakan neoplasma embrional dari ginjal,
biasanya muncul sebagai massa asimtomatik di abdomen atas atau pinggang.
Tumor sering ditemukan saat orang tua memandikan atau mengenakan baju
anaknya atau saat dokter melakukan pemeriksaan fisik terhadap anak yang tampak
sehat. Tumor ini sering timbul pada usia antara 1 dan 3 tahun. Insiden tumor
wilms adalah 1 dalam 250.000, dan biasanya unilateral. Walaupun dapat timbul di
kedua ginjal (bilateral).
B. Insiden dan Epidemiologi
Insiden penyakit ini hampir sama di setiap negara, karena tidak ada
perbedaan ras, iklim, dan lingkungan, yaitu diperkirakan 8 per 1 juta anak
dibawah umur 15 tahun. Lebih sering disebelah kiri, bisa juga bilateral (sekitar

12 | TUMOR WILMS

5%). Tumor wilms berasal dari blastema metanefrik, karena itu tumor ini terdiri
dari unsur blastema, epitel, dan stroma, pada sediaan makroskopik tampak sebagai
tumor yang besar berwarna abu-abu dengan fokus perdarahan atau nekrosis.
Tumor wilms merupakan tumor intra abdominal yang terjadi pada anak (0-19
tahun) dan tumor terbanyak pada ginjal.
Tumor Wilms terhitung 8% dari seluruh penyakit keganasan pada anak.
Usia puncak berada pada usia 2-4 tahun. Insidennya menempati tempat kelima
diantara kasus tumor solid pada anak, setelah tumor susunan saraf pusat,
lymphoma, neuroblastoma, dan sarkoma jaringan lunak. Frekuensi insidens tumor
wilms sekitar 0,8 kasus per 100.000 orang. . Sekitar 80% tumor ini terjadi pada
anak di bawah 6 tahun, dengan puncak insidens pada umur 2-4 tahun. Tumor
Wilms dapat juga dijumpai pada neonatus. Tumor Wilms terhitung 6% dari
seluruh penyakit keganasan pada anak.
Di Amerika Serikat sekitar 500 kasus baru didiagnosis setiap tahun. Di
India, jumlah kasus tumor wilms sebesar 3,5% dari sekitar 800 kanker pediatri per
tahun,dan menempati tempat ketiga diantara kasus tumor solid setelah tumor otak
dan neuroblastoma. Di Turki, dari January 1978 sampai dengan Desember 1996,
106 pasien didiagnosis tumor Wilms. Di Asia Tenggara 25-40% kasus terjadi pada
bayi. Tumor ini sangat jarang terjadi pada remaja dan dewasa. Di Indonesia, di
RSUD Dr. Soetomo, jumlah pasien tumor Wilms yang didiagnosis dari tahun
1989 sampai dengan 2003 sebanyak 70 kasus.

C. Etiologi
Penyebab tumor wilms belum diketahui secara pasti, namun diduga
melibatkan faktor genetic.
Ada 3 hipotesis yang diajukan sebagai etiologi tumor wilms yaitu:
1. Tumor

wilms

penyebabnya

terjadi
sebagai

sporadic,
kelainan

tidak

diketahui

kongenital

yang

dihubungkan dengan kelainan metanefrik blastema.

2. Berhubungan dengan syndrome malformasi genetik

13 | TUMOR WILMS

lainnya

seperti Beckwith- Wiedemann

syndrome

(makroglosi, gigantisme, dan hernia umbilikal), 20%

aniridia kongenital WAGR syndrome (Wilm's Tumor,
Aniridia,

Genitourinary

malformation,

Mental

retardation), 30% Denys-Drash syndrome (Wilms

tumor, pseudohermaphroditism, glomerulopathy), 1%
Mutasi trisomi 18, Perlman's syndrome, SimpsonGolabi-Behmel syndrome.
3. Familial
Gen WT1 (kromosom 11p13) diduga sebagai onkogen dominant terjadinya
tumor wilms, gen spesifik jaringan dari sel blastemal ginjal. Gen WT2 (kromosom
11p15). Hilangnya heterozygositas kromosom 1p dan 16q meningkatkan
mortalitas dan relaps tumor wilms. Tumor lokus FWT 1 dan FWT2 (kromosom
17q dan 19q). Alterasip53 pada kromosom 17p anaplastik.
Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat
tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan
tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis
untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu.
Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blastema primitif untuk merintis jalan
ke arah pembentukan tumor Wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau somatik,
itu terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.
Sekitar 1,5% pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga
menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan
yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms
diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme genetik yang berkaitan dengan
penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui. Pada pasien sindrom WAGR (tumor
Wilms, aniridia, malformasi genital dan retardasi mental) memperlihatkan adanya
delesi sitogenetik pada kromosom 11. Pada beberapa pasien, ditemukan gen WT1
pada lengan pendek kromosom 11, daerah pl3. Gen WT1 secara spesifik
berekspresi di ginjal dan dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga
bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.

14 | TUMOR WILMS

D. Patofisiologi
Tumor Wilms (Nefroblastoma) merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari
sel embrional primitif diginjal, makroskapis ginjal akan tampak membesar dan
keras sedangkan gambaran histo-patologisnya menunjukan gabungan dari
pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang,
tulang rawan dan tulang. Biasanya unilateral dan hanya 3-10% ditemukan
bilateral. Tumor bermetastase ke paru, hati, ginjal, dan jarang sekali ke tulang.
Wilms tumor terjadi pada parenchyma renal. Tumor tersebut tumbuh
dengan cepat dengan lokasi dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor
tersebut akan meluas atau menyimpang luar renal. Mempunyai gambaran khas,
berupa glomerulus dan tubulus yang primitive atau abortif, dengan ruangan
bowman yang tidak nyata, dan tubulus abortif dikelilingi stroma sel kumparan.
Pertama tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi, tetapi kemudian
diinvasi oleh sel tumor.
Tumor tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan
dikatakan sebagai suatu massa abdomen. Akan teraba pada abdominal saat
dilakukan palpasi.
Munculnya wilms tumor sejak dalam perkembangan embrio dan akan
tumbuh dengan cepat saat lahir. Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau
pembuluh vena renal dan menyebar ke organ lain. Tumor yang biasanya baik
terbatas dan sering nekrosis, cystic dan perdarahan. Terjadinya hipertensi biasanya
terkait dengan iskemik pada renal. Metastase tumor secara hematogen dan
limfogen, paru, hati, otak dan bone marrow.
Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang
tampak pada diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat
gambaran yang heterogen dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya
diferensiasi yang aberan, seperti jaringan lemak, otot lurik, kartilago, dan tulang.
Adanya gambaran komponen yang monofasik juga ditemukan. Tumor ginjal lain
yang ditemukan pada anak berupa mesoblastik nefroma, clear cell sarkoma, dan
renal rhabdoid tumor dapat membingungkan.

15 | TUMOR WILMS

Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis tumor

Wilms. Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat,
hiperkromatisasi, dan gambaran mitosis yang abnormal.
E. Klasifikasi
Berdasarkan Stadium Penyakitnya
Stadium tumor wilms ditentukan oleh hasil-hasil pemeriksaan pencitraan,
dan hasil-hasil operatif dan patologis yang didapatkan saat nefrektomi. Stadium
penyakit adalah sama, baik untuk tumor dengan histologi baik dan histologi
anaplastik, sehingga diagnosis harus menyebutkan kedua kriteria klasifikasi
(misalnya: stadium II, dengan histologi baik, atau stadium II dengan histologi
anaplastik). Sistem klasifikasi berdasarkan stadium penyakit ini dibuat oleh
National Wilms' Tumor Study Group yang ke-V (NWTSG-V), sebagai berikut :
1. Stage I (43% pasien)
Untuk tumor wilms Stage I, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di bawahini:
a. Tumor terbatas pada ginjal dan telah dieksisi seluruhnya
b. Permukaan capsula renalis intak
c. Tumor tidak ruptur atau telah dibiopsi
(biopsi terbuka atau biopsi jarum) sebelum
pengangkatan
d. Tidak ada keterlibatan pembuluh-pembuluh darah sinus renalis
e. Tidak ada sisa tumor yang terlihat dibelakang batas-batas eksisi
2. Stage II (23% pasien)
Untuk tumor wilms Stage II, harus didapatkan satu atau lebih kriteria dibawah ini:
a. Tumor meluas ke belakang ginjal tetapi telah dieksisi seluruhnya
b. Terdapat ekstensi regional tumor (misalnya
penetrasi ke kapsula renalis atau invasi
ekstensif ke sinus renalis)
c. Pembuluh-pembuluh darah sinus renalis
dan/atau

di

luar

parenkim

ginjal

mengandung tumor
d. Tumor sudah pernah dibiopsi sebelum

16 | TUMOR WILMS

pengangkatan atau terdapat bagian tumor

yang pecah selama operasi yang mengalir ke
pinggang,

tetapi

tidak

melibatkan

peritoneum.
e. Tidak ada tumor pada atau dibelakang batas-batas reseksi.
3. Stage III (23% pasien)
Terdapat tumor residual non hematogen dan melibatkan abdomen. Satu ataulebih
kriteria di bawah ini dapat ditemukan:
a. Tumor primer tidak dapat direseksi karena
infiltrasi lokal ke struktur- struktur vital.
b. Metastasis
abdominal

ke
atau

kelenjar

getah

bening

pelvis

(hilus

renalis,

paraaorta, atau dibelakangnya)

c. Tumor telah berpenetrasi ke permukaan peritoneum
d. Dapat ditemukan implan-implan tumor di permukaan peritoneum
e. Pasca operasi tetap ditemukan tumor baik
secara makroskopis maupun mikroskopis.
f. Pecahnya tumor yang melibatkan
permukaan peritoneum baik sebelum atau
saat operasi, atau trombus tumor yang
transeksi
4. Stage IV (10% pasien)
Tumor wilms Stage IV didefinisikan sebagai adanya metastasis hematogen (paruparu, hepar, tulang atau otak), atau metastasis kelenjar getah bening di luar regio
abdomenopelvis.
5. Stage V (5% pasien)
Tumor wilms Stage V didefinisikan sebagai keterlibatan ginjal bilateral saat
dibuatnya diagnosis yang pertama kali. Untuk pasien-pasien dengan tumor Wilms
bilateral, harus ditentukan stadium untuk masing-masing ginjal sesuai dengan
kriteria diatas (Stage I III) berdasarkan luasnya penyakit sebelum biopsy
dilakukan.

17 | TUMOR WILMS

Gambar 3 Stadium Tumor

F. Manifestasi Klinis
Presentasi klinis yang sering adalah ditemukan adanya massa dalam
abdomen (90% dari seluruh gejala yang muncul). Biasanya pasien dibawa ke
dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan di
perut sebelah atas atau daerah lumbal.

Gambar 4 gambaran masa intraabdomen

18 | TUMOR WILMS

Pada sepertiga dari penderita terdapat keluhan nyeri perut yang sifatnya
tidak spesifik. Nyeri ini biasanya disebabkan terjadinya perdarahan intra tumoral.
Pada 12-25% penderita didapatkan hematuria. Ketiga gejala yaitu masa di
abdomen, nyeri abdomen, dan hematuria adalah trias klasik dari tumor ginjal.
Trias klasik tersebut disebut sebagai gejala utama. Gejala lain yang mungkin
didapatkan adalah akut abdomen karena ruptura tumor intra peritoneal, febris,
anemia, hipertensi, varicocele, syndroma Curshing. Hipertensi didapatkan 25-63%
dari penderita, ini dapat disebabkan oleh ischemia ginjal karena desakan tumor
atau karena tumor memproduksi renin. Pada sebagian besar penderita di
abdomennya teraba massa yang padat, permukaan rata, tidak nyeri tekan,
unilateral. Massa dapat sangat besar, melewati garis tengah, dan sulit digerakkan.
Pada keadaan seperti ini dinilai sebagai "inoperable". Pada lebih kurang 15%
penderita dijumpai kelainan yang lain seperti aniridia (satu dan setiap 70 penderita
tumor wlims), kelainan genitalia seperti kriptorkismus, hipospadi , varicocele,
kelainan traktusurinarius seperti duplikasi, ginjal tapak kuda, ginjal ektopik dan
lain-lain, hemihipertrofi (2,9%), sindroma Beckwith-Wiedemann (hipertropi
visceral).
G. Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik pasien dapat ditemukan :
1. Inspeksi akan terlihat masa di daerah abdomen.
2. Palpasi masa intraabdomen untuk melihat : ukuran, letak massa,
konsistensi, tepi atau konfigurasi, permukaan, fluktuasi, adakah nyeri
tekan, mobilitas, serta hubungan masa dengan jaringan sekitarnya.
3. Ballottement
H. Pemeriksaan Penunjang
1. Laboratorium : pada pemeriksaan laboratorium biasanya ditemukan
hematuria dan anemia. Pemeriksaan urinalisis dan sitologi urin sebaiknya
dilakukan untuk menemukan sisa-sisa sel tumor yang ikut dalam urin.
Pemeriksaan ureum kreatinin dilakukan untuk mengetahui apakah fungsi
ginjal masih baik.

19 | TUMOR WILMS

2. USG :merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan tumor

solid dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan pemeriksaan USG,
tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal. USG juga
dapat digunakan sebagai pemandu pada biopsi. Pada potongan sagital
USG bagian ginjal yang terdapat tumor akan tampak mengalami
pembesaran, lebih predominan digambarkan sebagai massa hiperechoic
dan menampakkan area yang echotekstur heterogenus. Dengan USG,
dapat dibedakan antara massa ginjal dan massa non-ginjal, dan dapat
mengidentifikasi antara Hydronephrosis dan Multicystic Kidney atau
abdominal mass.
3. Foto Toraks :merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya
metastasis ke paru-paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk
pasien dengan tumor Wilms bilateral atau termasuk horseshoe kidney.
4. CT scan :CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan
sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor
ke jaringan sekitar. Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya
dengan foto toraks dan CT scan otak. Konfirmasi mengenai asal tumor
intrarenal, yang biasanya menyingkirkan neuroblastoma, deteksi massa
multiple, penentuan perluasan tumor termasuk keterlibatan pembuluh
darah besar dan evaluasi dari ginjal yang lain. Pada pemeriksaan CT tanpa
penguatan (enhancement), tumor wilms khas timbul dari ginjal sebagai
massa yang tidak homogen dengan daerah densitas rendah yang
menunjukkan nekrosis. dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan
pembesaran kelenjar regional atau tumor ke jaringan sekitarnya.
5. MRI :Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor
wilms. MRI dapat menunjukkan informasi penting untuk menentukan
perluasan tumor di dalam vena cava inferior termasuk perluasan ke daerah
intarkardial.
6. Biopsi :Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsijarum yang hanya
dibenarkan apabila tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar
untuk mengangkat seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk
mendapatkan sediaan patologik untuk kepastian diagnosis dan menentukan
radiasi

atau

terapi

sitostatika

prabedah

untuk

mengecilkan

20 | TUMOR WILMS

tumor.Pemeriksaan histopatologis jaringan tumor merupakan diagnosis

pasti, sekaligus berguna menentukan stadium dan prognosis dari tumor
wilms.
I. Diagnosa Banding
Benjolan pada perut sebelah atas yang terdapat pada anak-anak dapat
disebabkan oleh karena : 1. hidronefrosis/kista ginjal yang keduanya merupakan
masa yang mempunyai konsistensi istus, 2. Neuroblastoma biasanya keadaan
pasien lebih buruk dan pada pemeriksaan laboratorium, kadar VMA (Vanyl
Mandelic Acid) dalam urin mengalami peningkatan, dan 3. Teratoma
retroperitonium.
J. Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan tumor Wilms ialah mengusahakan penyembuhan
dengan kemungkinan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin.biasanya
dianjurkan terapi kombinasi pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi. Dengan
terapi kombinasi ini diharapkan hasil yang memuaskan.Jika secara klinis tumor
masih berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah kontra lateral normal,
dilakukan nefrektomi radikal.
Ukuran tumor pada saat datang menentukan cara pengobatan. masingmasing jenis ditangani secara berbeda, tetapi tujuannya adalah menyingkirkan
tumor dan memberikan kemoterapi atau terapi radiasi yang sesuai. Apabila tumor
besar maka pembedahan definitive mungkin harus di tunda sampai kemoterapi
atau radiasi selesai. Kemoterapi dapat memperkecil tumor dan memungkinkan
reaksi yang lebih akurat dan aman.
1. Farmakologi
Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat kemoterapi.
Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang
berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan mempunyai efek samping yang
rendah terhadap sel yang normal.
Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan
penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika diberikan

21 | TUMOR WILMS

prabedah selama 4 8 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi adalah untuk

menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan mengecilkan massa tumor sehingga
lebih mudah direseksi total.
Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan
tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan
siklofosfamid. Mekanisme kerja obat tersebut adalah menghambat sintesa DNA
sehingga pembentukan protein tidak terjadi akibat tidak terbentuknya sintesa RNA
di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi

Aktinomisin D
Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces,
diberikan lima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari
secara intravena. Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram.
Aktinomisin D bersama dengan vinkristin selalu digunakan sebagai
terapi prabedah.

Vinkristin
Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan
dalam satu dosis 1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak
lebih dari 2 mg/m2). Bila melebihi dosis dapat menimbulkan
neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi
pada waktu pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi
dengan obat lain karena jarang menyebabkan depresi hematologi,
sedangkan bila digunakan sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.

Adriamisin
Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces pencetius,
diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga
hari berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. Obat ini tidak dapat
melewati sawar otak dapat menimbulkan toksisitas pada miokard bila
melebihi dosis. Dapat dikombinasi dengan Aktinomisin D.

Cisplatin
Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20
mg/m2/hari selama lima hari berturut-turut.
Siklofosfamid
22 | TUMOR WILMS

Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 1800

mg/m2/hari secara intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral
100-300 mg/m2/hari.

2. Non-Farmakologi
a. Pembedahan

Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor belum melewati garis

tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar
limfe retroperitoneal total tidak perlu dilakukan tetapi biopsi kelenjar
di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan
perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi
bilateral cukup tinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena
kava, tumor tersebut harus diangkat.
b. Radioterapi

Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi

radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan
penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu radioterapi hanya diberikan
pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi
prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca
bedah juga diberikan radioterapi. Radioterapi dapat juga digunakan
untuk metastase ke paru, otak, hepar serta tulang.
Protokol-protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi didasarkan pada
penentuan stadium saat operasi dan mengikuti pedoman yang dikeluarkan oleh
NWTSG, sebagai berikut:

1. Stage I histologi baik dan histologi anaplasia atau stage II histologi baik
a. Nefrektomi
b. Vincristine dan actinomycin D (18 minggu) pasca operasi
2. Stage II anaplasia fokal atau stage III histologi baik dan anaplasia fokal
a. Nefrektomi
b. Iradiasi abdominal (1000 rad)
c. Vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin (24 minggu)

23 | TUMOR WILMS

3. Stage IV histologi baik atau anaplasia fokal

a. Nefrektomi
b. Iradiasi abdominal berdasarkan stadium lokal
c. Iradiasi pulmoner bilateral (1200 rad) dengan antibiotika
profilaksis untuk q Pneumocystis carinii
d. Kemoterapi dengan vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin
4. Stage II dan stage IV anaplasia difus
a. Nefrektomi
b. Iradiasi abdominal
c. Iradiasi seluruh paru-paru untuk stage IV
d. Kemoterapi 24 bulan dengan vincristine, actinomycin D,
doxorubicin, etoposide, dan cyclophosphamide
K. Komplikasi
1. Obstruksi usus
2. Perdarahan
3. Infeksi
4. Komplikasi vaskuler
5. Cedera lien dan intestinal
Komplikasi Jangka Panjang
Komplikasi jangka panjang yang dapat terjadi pada pasien-pasien dengan
tumor Wilms baik sebagai akibat dari tumor itu sendiri maupun akibat efek samping
terapi antara lain :

1. Fungsi ginjal
Kejadian gagal ginjal kronis adalah 1% dari seluruh kasus. Dari kasus-kasus
gagal ginjal kronis ini, 70%-nya terjadi pada anak-anak dengan tumor Wilms
bilateral. Pada tumor Wilms unilateral, kejadiannya 0,25%. Nefrektomi
bilateral merupakan penyebab utama gagal ginjal kronis, diikuti oleh
penyebab-penyebab yang berhubungan dengan terapi, seperti radiasi atau
komplikasi-komplikasi operasi.
2. Fungsi jantung
Anthracyclines seperti doxorubicin dapat menyebabkan gangguan jantung

24 | TUMOR WILMS

pada 5% pasien yang menerima dosis kumulatif 400 mg/m. Rata-rata

kerusakan jantung adalah 25% pada mereka yang diterapi dengan
anthracycline. Insidens gagal jantung secara keseluruhan adalah 1,7%. Jika
ditambah dengan iradiasi paru-paru, insidens gagal jantung adalah 5,4%.
3. Fungsi paru-paru
Pneumonitis radiasi terjadi pada 20% kasus yang mendapatkan radiasi paruparu total.
4. Fungsi hepar
Actinomycin D dan radiasi dapat merusak hepar, dengan insidens keseluruhan
sebesar 10%. Penyakit venooklusif hepar merupakan sindroma klinis
hepatotoksisitas dan mempunyai gejala berupa ikterus, hepatomegali dengan
asites, dan peningkatan berat badan. Insidens rata-rata kerusakan hepar adalah
8%.
5. Fungsi gonad
Kemoterapi dapat mengganggu fungsi gonad pada laki-laki tetapi jarang
mengganggu fungsi ovarium. Iradiasi abdomen dapat memicu gagal ovarium
jika ovarium berada dalam daerah target penyinaran.
6. Fungsi muskuloskeletal
Gangguan-gangguan skeletal, yang mencakup scoliosis atau kyphosis, dapat
merupakan akibat dari ketidakseimbangan pertumbuhan pada corpus
vertebrae yang pernah diradiasi secara unilateral dengan dosis lebih dari 2000
rad.
7. Neoplasma maligna sekunder
Neoplasma maligna sekunder dapat merupakan akibat dari radioterapi dan
kemoterapi. Oleh karena itu radioterapi dan kemoterapi harus dibatasi untuk
kasus-kasus stadium lanjut dan kasus-kasus dengan histologi anaplastik saja.
L. Prognosis
Prognosa dari penderita tumor wilms ditentukan oleh banyak faktor-faktor
penyakit, tetapi pada umumnya dapat dibedakan dalam faktor pembedahan dan
faktor non pembedahan. Faktor pembedahan sudah jelas tercermin dalam
pembagian tumor menurut stadiumnya, semakin tinggi stadium dari tumor

25 | TUMOR WILMS

semakin jelek prognosanya. Faktor non pembedahan adalah sifat natural dari
tumor itu sendiri. Yang digolongkan dalam faktor ini adalah :
1.

Histologi Tumor.
Penentuan prognosa yang paling penting. Data dari NWTS mendapatkan
angka survival rate untuk Favourable dan Unfavourable histologi adalah
90% dan 54%. Ddata dari NWTS menunjukkan bahwa 63% dari penderita
yang meninggal adalah penderita denganjenis unfavourable histologi. Pasienpasien dengan tumor Wilms histologi baik mempunyai paling sedikit 80%
harapan hidup dalam 4 tahun setelah diagnosis, bahkan pada pasien-pasien
dengan penyakit stadium IV.

2. Metastase Hematogen.
Metastase hematogen dari tumor Wilms adalah ke paru, hepar, tulang dan
otak. Metastase ke paru prognosanya lebih baik dari pada metastase ke hepar.
3. Invasi ke kelenjar getah bening
Data dari NWTS 2, penderita dengan tumor tanpa invasi ke kelenjar getah
bening, survival ratenya mencapai 83%, sedangkan penderita dengan invasi ke
kelenjar getah bening hanya mencapai 54%. Metastase dan kambuhnya tumor
pasca operasi dari penderita dengan kelenjar getah bening positive 3 kali lebih
sering dibanding penderita dengan kelenjar getah bening negative.
Ketiga faktor diatas tersebut sebagai faktor utama atau mayor. Faktor non
pembedahan lain yangjuga mempengaruhi, dan disebut sebagai faktor minor
yaitu:
1. Umur penderita
Makin muda penderita, 2 tahun atau kurang, prognosa lebih baik. Hal Ini
berdasarkan kenyataan dari data NWTS 1, penderita yang lebih muda, jenis
hematologinya biasanya favourable dan tumornya sendiri kurang ekstensive.
Tetapi dari data NWTS 2 membuktikan bahwa umur tidak berpengaruh pada
prognosa.
2. Berat dan besarnya tumor
Faktor ini masih merupakan tanda tanya. Data dari NWTS 1 membuktikan
bahwa tumor yang kecil, kurang dari 250 gram, jarang sekali kambuh. Tetapi
penelitian dari NWTS 2 ternyata faktor ini kurang pengaruhnya. Pembagian

26 | TUMOR WILMS

stadium menurut sistem TNM, mencerminkan bahwa faktor ini masih

dianggap penting.
3. Ekstensi tumor ke vena renalis, vena cava
dan organ intra abdominal Adanya thrombus
tumor dalam vena renalis dan vena cava
menyebabkan lebih sering terjadi
kekambuhan.
Sekitar 80 - 90% anak-anak yang didiagnosis tumor Wilms dapat bertahan
hidup dengan terapi yang ada saat ini. Histologi tumor dan stadium penyakit
merupakan faktor-faktor prognostik yang paling penting dalam kasus-kasus tumor
unilateral. Tumor-tumor bilateral dengan stadium tinggi berhubungan dengan
prognosis yang buruk. Prognosis untuk pasien-pasien yang mengalami
kekambuhan adalah buruk, dengan kemungkinan hidup rata-rata hanya 30 - 40%
setelah terapi ulang.

27 | TUMOR WILMS

BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Tumor wilms atau nefroblastoma merupakan tumor ginjal yang tumbuh
dari sel embrional primitive.Terapi untuk tumor wilms telah berkembang dari
eksisi surgikal sebagai metode utama dan dikombinasikan dengan terapi
multimodal yaitu kemoterapi dan radioterapi. Terapi multimodal ini merupakan
contoh kesuksesan kolaborasi multidisipliner antara The National Wilms' Tumor
Study Group dan Societe Internationale d'Oncologie Pediatrique. Dengan terapi
multimodal ini angka kesembuhan pasien dengan Wilms tumor secara dramatis
berubah dari hampir fatal sampai 80-90% survival secara umum.

28 | TUMOR WILMS

DAFTAR PUSTAKA
1. Guyton, Arthur C, Jhon E. Hall. (2007) Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.
Jakarta : EGC
2. Isselbacher. Dkk. 2013. Harrison Prinsip-prinsip Ilmu Penyakit Dalam.
Volume 3, Edisi 13. Jakarta: Penerbit EGC.
3. Price, A., Sylvia & Wilson, M., Lorraine.(2005). Patofisiologi Konsep
Klinis Proses-Proses Penyakit Edisi 6 Volume 2.Jakarta : EGC
4. Purnomo, Basuki. 2012. Dasar-Dasar Urologi, Edisi 3. Jakarta : Penerbit
Sagung Seto.
5. Sjamsuhidajat, de Jong. (2010). Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 3.Jakarta :
EGC
6. Sudoyo, Aru W. dkk.2009.Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi
V.Jakarta:Interna Publishing.

29 | TUMOR WILMS