BAB I

LAPORAN KASUS
IDENTITAS PASIEN
Nama
Umur
Jenis Kelamin
Suku/Bangsa
RM
Agama
Pekerjaan
Alamat
Tgl. Pemeriksaan
Rumah Sakit
Dokter Pemeriksa

:
:
:
:
:
:
:
:
:
:
:

An. K
8 bulan
laki-laki
Indonesia
745933
Kristen Protestan
Desa Insrom Biak
10-03-2016
Poli Mata RS Wahidin Sudirohusodo
dr. Ganesha

ANAMNESIS
Keluhan Utama
: bintik putih pada mata kanan dan kiri
Anamnesis Terpimpin:
Bintik putih pada mata kanan dan kiri disadari orang tua sejak anak berusia
4 bulan. Riwayat trauma tidak ada, mata merah tidak ada, nyeri tidak ada, kotoran
mata berlebihan tidak ada, airmata berlebihan tidak ada. Riwayat keluarga dengan
keluhan yang sama tidak ada. Riwayat kelahiran yaitu anak kedua dari dua
bersaudara, lahir normal dengan berat badan lahir 2500 gram, cukup bulan.
Riwayat kehamilan, ibu pernah dirawat dengan malaria saat usia kehamilan
3 bulan. Riwayat penggunaan oksigen dalam waktu lama tidak ada. Riwayat
terpapar radiasi x-ray saat kehamilan disangkal. Riwayat minum obat-obatan dan
jamu disangkal.
Riwayat penggunaan obat tetes mata tidak ada. Riwayat peyakit diabetes
pada orangtua tidak ada, riwayat hipertensi pada orang tua tidak ada. Riwayat
kelainan kongenital lain tidak ada.
PEMERIKSAAN FISIS
STATUS GENERALIS
Tekanan darah

: 100/60 mmHg

Nadi

: 100 kali/menit

Pernafasan
:

20

kali/menit
Suhu
: 36,5 C

PEMERIKSAAN OFTALMOLOGI

1.

Inspeksi
PEMERIKSAAN

Palpebra
Apparatus lakrimalis
Silia
Konjungtiva
Bola mata
Kornea
Bilik mata depan
Iris

OD

OS

Edema (-)

Edema (-)

Lakrimasi (-)

Lakrimasi (-)

Sekret (-)

Sekret (-)

Hiperemis (-)

Hiperemis (-)

Normal

Normal

Jernih

Jernih

Normal

Normal

Coklat, Kripte (+)

Coklat, Kripte (+)

2

Pupil

Bulat, sentral, RC(+)

Bulat, sentral, RC(+)

Lensa

Keruh

Keruh

Nistagmus (+)

Nistagmus (+)

OD

OS

Tensi okuler

Tn

Tn

Nyeri tekan

(-)

(-)

Massa tumor

(-)

(-)

Tidak ada pembesaran

Tidak ada pembesaran

Mekanisme Muskular
2. Palpasi
PEMERIKSAAN

Glandula periaurikuler
3.

Tonometri
NCT
: Tidak dilakukan pemeriksaan
4.
Visus
- VOD : following the light (+)
- VOS
5.
6.

: following the light (+)

Light sense
: Tidak dilakukan pemeriksaan
Penyinaran oblik

No
1

Pemeriksaan
Konjungtiva

Oculus Dextra
Hiperemis (-)

Oculus Sinistra
Hiperemis (-)

Kornea

Jernih

Jernih

Bilik mata depan

Normal

Normal

Iris

Coklat, kripte (+)

Coklat, kripte (+)

Pupil

Bulat, sentral, refleks

Bulat, sentral, refleks

cahaya (+)

cahaya (+)

Keruh

Keruh

6
7.
8.

Lensa

Tes fluoresensi : Negatif

Funduskopi
: Tidak dilakukan pemeriksaan

9.Slit lamp
3

- SLOD :

Konjungtiva hiperemis (-), kornea jernih, edema(-),

fluoresensi (-), BMD normal, iris coklat kripte (+), pupil
bulat sentral, refleks cahaya (+), lensa keruh.

- SLOS :

Konjungtiva hiperemis (-), kornea jernih, edema(-),

fluoresensi (-), BMD normal, iris coklat kripte (+), pupil
bulat sentral, refleks cahaya (+), lensa keruh.

RESUME
Seorang anak laki-laki usia 8 bulan dibawa oleh ibunya ke poli mata RS
Wahidin Sudirohusodo dengan keluhan bintik putih pada mata kanan dan kiri .
Disadari orang tua sejak anak berusia 4 bulan. Riwayat trauma tidak ada, mata
merah tidak ada, nyeri tidak ada, kotoran mata berlebihan tidak ada, airmata
berlebihan tidak ada. Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama tidak ada.
Riwayat kelahiran yaitu anak kedua dari dua bersaudara, lahir normal dengan
berat badan lahir 2500 gram, cukup bulan.
Riwayat kehamilan, ibu pernah dirawat dengan malaria saat usia kehamilan
3 bulan. Riwayat penggunaan oksigen dalam waktu lama tidak ada. Riwayat
terpapar radiasi x-ray saat kehamilan disangkal. Riwayat minum obat-obatan dan
jamu disangkal.
Riwayat penggunaan obat tetes mata tidak ada. Riwayat peyakit diabetes
pada orangtua tidak ada, riwayat hipertensi pada orang tua tidak ada. Riwayat
kelainan kongenital lain tidak ada.
Pada pemeriksaan visus VOD dan VOS following the light (+).

SLOD : Konjungtiva hiperemis (-), kornea jernih, edema(-), fluoresensi (-),

nistagmus (+), BMD normal, iris coklat kripte (+), pupil bulat sentral,
refleks cahaya (+), lensa keruh.
SLOS:

Konjungtiva hiperemis (-), kornea jernih, edema(-), fluoresensi (-),

nistagmus (+), BMD normal, iris coklat kripte (+), pupil bulat sentral,
refleks cahaya (+), lensa keruh.

DIAGNOSIS
ODS Katarak Kongenital
TERAPI
Pembedahan yaitu ekstraksi katarak + inplantasi IOL

PROGNOSIS
1.Quo ad vitam
2.Quo ad sanationem
3.Quo ad visum

: bonam
: bonam
: dubia ad bonam

4.Quo ad kosmeticum

: bonam
DISKUSI

Pasien ini didiagnosa dengan katarak kongenital berdasarkan anamnesis

dan pemeriksaan fisis. Dari anamnesis didapatkan keluhan bintik putih pada mata
yang disadari orang tua sejak anak berusia 4 bulan, tidak ada mata merah,
hiperlakrimasi, nyeri, maupun sekret berlebihan. Bintik putih yang muncul
tersebut merupakan perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus
cahaya menjadi keruh yang merupakan gejala khas dari katarak.
Bintik putih yang didapatkan sejak lahir ini digolongkan ke dalam katarak
kongenital yang merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara genetik
atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat kehamilan
atau berhubungan dengan penyakit metabolik.
Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan lensa yang keruh dimana ini
merupakan protein yang menggumpal bersama-sama membentuk sebuah clouding
atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Selain itu ditemukan nistagmus
5

akibat mata akan mencari-cari sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya
bola mata akan bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan.
Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan
terhadap katarak. Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual.
Kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter >3 mm, biasanya
cukup bermakna mempengaruhi visual, namun pemeriksaan visual pada pasien ini
sulit dinilai karena pasien belum koperatif. Sehingga pemiriksaan visus yang
dilakukan dengan menggunakan cahaya dan didapatkan following the light (+).
Terapi yang direncanakan pada pasien katarak congenital ini yaitu
ekstraksi linier dan inplantasi IOL. Pada anak-anak sangatlah penting untuk
mengkoreksi afakia sesegera mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan
adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak di ekstraksi. Sayangnya hal
tersebut bukanlah hal yang sederhana. Saat lahir lensa manusia lebih sferis
dibanding orang dewasa. Lensa tersebut mempunyai kekuatan sekitar 30D,
dimana mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari mata bayi. Hal ini
turun sekitar 20-22D setiap 5 tahun. Artinya bahwa sebuah IOL yang memberikan
penglihatan normal pada seorang bayi akan membuat miopia yang signifikan saat
dia lebih tua. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjut karena perubahan
kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata. Perubahan-perubahan ini
paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan.

BAB II
PENDAHULUAN
A. Latar belakang
Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan
Latin Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bula
mana penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak
adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat
kedua-duanya (Ilyas, 2005).1
Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami
kebutaan dan 50% penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk negara maju
sekitar 1,2% penyebab kebutaan adalah katarak. Menurut survei depkes RI tahun
1982 pada 8 propinsi, prevalensi kebutaan bilateral adalah 1,2% dari seluruh
penduduk, sedangkan prevalensi kebutaan unilateral adalah 2,1% dari seluruh
penduduk (Ilham,2009). Berdasarkan hasil survey di Indonesia, prevalensi sebesar
1,5 % penduduk mengalami kebutaan. 1
Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak
unilateral atau kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anakanak dengan katarak pada satu mata biasanya mempunyai penglihatan yang bagus
pada bagian yang lain. 2

Ada banyak macam tipe katarak, beberapa berpengaruh pada penglihatan

dan yang lainnya sama sekali tidak. Sebuah katarak yang berlokasi didaerah
sentral lensa biasanya mempengaruhi pandangan dan perkembangan sistem
penglihatan, namun demikian hal tersebut tetap tergantung dengan ukuran dan
tingkat kekeruhan lensa. Jika katarak berukuran kecil, berada di lensa bagian
anterior, atau pada bagian tepi, tidak akan ada gangguan penglihatan.3
Katarak unilateral biasanya jarang terjadi. Hal ini dihubungkan dengan
kelainan mata (seperti, posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary
vitreous, anterior segment dysgenesis, posterior pole tumors), trauma, atau infeksi
intauterin,

particularly

rubella.

Katarak

bilateral

sering

herediter

dan

dihubungkan dengan penyakit lain. Hal tersebut disebabkan oleh infeksi, sistemik
dan susunan genetik. Penyebabnya biasanya adalah hipoglikemia, trisomi (seperti,
sindrom Down, Edward,dan Patau), myotonic dystrophy, penyakit infeksi (seperti,
toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex [TORCH]), dan
prematuritas. 2,3,4
Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada
anak-anak diseluruh dunia.

Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak

kongenital di seluruh dunia belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan

sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan
insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200
bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per
10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah
kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara
berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2
Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi
jika dibiarkan tidak ditangani. Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun
pada umumnya berkisar hitungan bulan hingga tahun. Dokter mata akan
mempertimbangkan kapan akan dilakukan tindakan . 2

BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
A. Anatomi Lensa
Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga
lapisan. Dari luar kedalam, lapisanlapisan tersebut adalah : sklera/kornea,
koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan
ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar yaitu sklera,yang membentuk bagian
putih mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri atas korneatransparan yang
merupakan

tempat lewatnya berkasberkas cahaya ke interior mata. Lapisan

tengah dibawah skleraadalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung

pembuluh-pembuluh darah untuk memberimakan retina.Lapisan paling dalam
dibawah koroid adalah retina, yang terdiri atas lapisan yangsangat berpigmen di
sebelah luar dan sebuah lapisan syaraf di dalamnya.Retina mengandung sel
batangdan sel kerucut yang fotoreseptor yang dapat mengubah energi cahaya
menjadi impuls syaraf.1,5

Gambar 1. Anatomi Mata

Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati
kornea dan masuk kedalam aqueous humor.Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di
kornea dimana terdapat pembentukanbayangan yang tepat. Aqueous humor
tersebut merupakan massa yang jernih yang menghubungkankornea dengan lensa
mata,

membantu

untuk

mempertahankan

bentuk

konveks

dari

kornea

(pentinguntuk konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk

endothelium kornea. Iris yangberada antara lensa dan aqueous humor, merupakan
cincin berwarna dari serabut otot.3,5
Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran
pupil itu secara aktif dikendalikanoleh otot radial dan sirkular untuk
mempertahankan level yang tetap secara relatif dari cahaya yangmasuk ke mata.
Terlalu banyaknya cahaya yang masuk dapat merusak retina.Namun bila
terlalusedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam melihat. Lensa yang berada di
belakang iris berbentuklempeng konveks yang memfokuskan cahaya melewati
humour kedua untuk menuju ke retina.2
Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan
hampir transparan sempurna yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat
menebal dan menipis pada saat terjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak
terdapat serat nyeri, pembuluh darah atau saraf dilensa.1,3
10

Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan

tembus pandang yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal
menipis pada saat erjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri,
pembuluh darah, muaupun saraf. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9
mm. dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya
dengan korpus siliare.Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous
sedangkan pada bagian posteriornya terdapat vitreus humor.3
Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang
mempermudah air dan elektrolit masuk.Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang
terdiri dari kapsul anterior dan posterior. Di bagian kapsul anterior terdapat satu
lapis sel epitel (epitel subkapsuler) yang kearah ekuator menghasilkan serabut
(serat lamellae) lensa yang terus diproduksi sehingga lama kelamaan lensa
menjadi lebih besar dan kurang elastik. Serabut yang usianya tertua ditemukan di
sentral dan membentuk nukleus lensa sedangkan yang lebih muda terletak di
perifer (di bagian luar nukleus) membentuk korteks lensa. Korteks yang terletak
disebelah depan nukleus lensa disebut korteks anterior, sedangkan yang terletak
dibelakangnya disebut korteks posterior. Nukleus lensa mempunyai konsistensi
yang lebih keras berbanding korteks lensa. Nukleus dan korteks terbentuk dari
serabut atau serat lamellae konsentris yang panjang.garis persambungan yang
terbentuk dengan persambungan lamallae ini ujung ke ujung di anterior dan
posterior disebut sutura lensa yang berbentuk Y bila dilihat dengan slitlamp.
Bentuk Y ini tegak di anterior dan terbalik di posterior.2,3
Lensa ditahan oleh sebuah ligamentum yaitu zonula zinni yang tersusun
dari banyak fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip kedalam equator
lensa. 65% lensa terdiri dari air dan sekitar 35% nya terdiri dari protein
(kandungan protein yang tertinggi di antara jaringan tubuh) dan sedikit mineral.
Kandungan kalium lebih tinggi daripada di kebanyakan jaringan lain. Asam
askorbat dan glutation terdapat dalam bentuk teroksidasi ataupun terreduksi.6
Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu yaitu:1
1. kenyal atau lentur karena memegang peranan terenting dalam
akomodasi untuk menjadi cembung.
11

2. jernih atau transparan karana diperlukan sebagai media

penglihatan
3. terletak di tempatnya

Sumber : docstoc

Gambar 3. Struktur Lensa Diperbesar

12

Gambar 4. Anatomi lensa

Gambar 5. Struktur Lensa dengan sutura lensa Y

Lensa berfungsi sebagai :

13

1. Media refraksi yang merupakan bagian optic bola mata untuk

memfokuskan sinar ke bintik kuning1
2. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka
ketegangan zonula zinni berkurang sehingga lensa menjadi lebih cembung
untuk melihat obyek yang lebih dekat.1

sumber : docstoc
Gambar 6. Akomodasi lensa
Metabolisme lensa1,2,3 :
Transparansi lensa :
o Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation
(Natrium dan Kalium) dimana kedua kation ini berasal dari humor
aqueos dan vitreus.
o Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian
posterior dan kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior
daripada anterior lensa
o Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan
ion natrium bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk
menggantikan ion kalium dan keluar melalui pompa aktif Na-K
ATP ase
o Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium
keluar dan menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini
tergantung dari pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na-K
ATPase.

14

Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan

kation sehingga terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari
hidrasi lensa ini menyebabkan kekeruhan lensa.3
B. Embriologi Lensa
Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle).Lensanya berasal dari
ektoderm permukaan, pada tempat lensplate, yang kemudian mengadakan
invaginasi dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan, membentuk vesikel
lensa dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup.Segera setelah vesikel
lensa terlepas dari ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang
dan menutupi bagian yang kosong.Pada stadium ini kapsul hialin dikeluarkan oleh
sel-sel lensa. Serat-serat sekunder memanjangkan diri dari daerah ekuator dan
tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan kebelakang
kapsula lentis. Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang
berbentuk huruf Y yang tegak dianterior dan Y terbalik di posterior.2
Pembentukan lensa, selesai pada umur 7 bulan penghidupan foetal.Inilah
yang

membentuk

substansi

lensa,

yang

terdiri

dari

korteks

dan

nukleus.Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus

selama hidup, tetapi lebih lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat
tersebut dengan disusul proses sklerosis.2

15

Gambar 7. Perkembangan dari embrio mengenai mata

Gambar 8. Embriologi Mata

C. Definisi Katarak
Katarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus
cahaya menjadi keruh. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan
jelas karena dengan lensa yang keruh cahaya sulit mencapai retina dan akan
menghasilkan bayangan yang kabur pada retina. 1
Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau
segera setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat
timbul pada satu atau kedua mata. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat
lahir, atau dikenal juga sebagai infantile cataract jika berkembang pada usia 6
bulan setelah lahir.Katarak kongenital bisa merupakan penyakit keturunan yang
diwariskan secara genetik atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang
didapat dari ibu saat kehamilan atau berhubungan dengan penyakit metabolik.2
D. Epidemiologi
Frekuensi

16

Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak

kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran.
Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan
katarak kongenital dengan insiden

2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di

Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak

kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang
adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2
Mortalitas/Morbiditas
Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia
refraksi, glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal
detachment.
Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak
bilateral. Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli,
penyakit ginjal, penyakit jantung dan gejala sistemik.4
Umur
Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir.
E. Etiologi3
Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama
membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada
banyak alasan yang menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain:
1. Herediter (isolated tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau
sistemik) seperti autosomal dominant inheritance.
2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom
multisistem.
Kromosom seperti Downs syndrome (trisomy 21), Turners syndrome.
Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome,

Myotonic dystrophy.
Kelainan sistem saraf pusat seperti Norries disease.
Kelainan ginjal seperti Lowes syndrome, Alports syndrome.
Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental

syndrome.
Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti7
3. Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus,
herpes simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat
hamil

17

4.
5.
6.
7.

Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A

Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,
Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,
Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak
diketahui penyebabnya.
Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk

yang sama setiap tahun. Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat
katarak kongenital didalam keluarga. Katarak dapat menurun secara dominan
berasal dari satu atau orang tua yang lain kepada anak karena sebuah
kesalahan gen. Orang tua mungkin tahu bahwa mereka memiliki katarak tapi
kadang mereka mungkin hanya memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang
tidak berefek pada penglihatan dan mereka tidak menyadarinya. Inilah
sebabnya kenapa pergi ke dokter mata dapat membantu mengevaluasi mata
pada orang tua yang mempunyai anak katarak, bahkan meskipun mereka tidak
menyadari mempunyai masalah dengan mata meraka1,3
Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak
mempunyai masalah kesehatan yang lain namun ada beberapa yang
mempunyai masalah kesehatan. Biasanya, hal ini akan terlihat bila spesialis
mata merujuk seorang anak kepada seorang spesialis anak.1

18

Tabel 1. Etiologi Katarak

Gambar 9. Katarak Kongenital

19

F. Klasifikasi
1. Katarak Lamellar atau Zonular
Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai
dengan karakteristik bilateral dan simetris.Pengaruhnya terhadap fungsi visual
bervariasi tergantung ukuran dan densitas kekeruhan. Umumya diturunkan
secara genetik sebagai autosomal dominan atau merupakan hasil dari transient
toxic influence selama perkembangan embrionik lensa.3
Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan
maupun zona yang spesifik. Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh
yang mengelilingi daerah yang jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga.
Bila dilihat dari anterior seperti disk shaped configuration.3

Gambar 10. Katarak Lamellar / Zonular

20

2. Katarak Polar
Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan
kapsul anterior atau posterior dari pole lensa.Katarak polar anteriorbiasanya
kecil, bilateral, simetris dan tidak progresif serta tidak mengganggu
penglihatan. Katarak polar anterior sering diturunkan secara autosomal
dominan. Katarak polar anterior initerkadang dihubungkan dengan kelainan
okular lainnya, meliputi mikrophthalmos, persistent pupillary membrane dan
lentikonus anterior. Katarak polar anterior tidak membutuhkan penanganan
tetapi sering menyebabkan anisometropia.3
Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan
fungsi visual dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih
besar dan posisinya lebih mendekati nodal point of eye. Biasanya bersifat
stabil, tetapi kadang-kadang dapat progresif. Dapat bersifat familial (bilateral
dan diturunkan secara autosomal dominant) atau sporadik (unilateral dan
berhubungan dengan sisa tunika vaskulosa lensa atau berhubungan dengan
kelainan kapsul posterior seperti lentikonus atau lentiglobus).3

Gambar 11. Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Posterior
(kanan)
3. Katarak Nuklear
Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada
nukelus embrional dan fetal nuclei.Biasanya bersifat bilateral dengan
spektrum tingkat keparahan yang luas.Kekeruhan lensa meliputi seluruh

21

nukleus atau terbatas pada sebagian lapisan saja. Mata dengan katarak nuklear
kongenital cenderung mikrophthalmia.3
4. Katarak Sutural / Stellate
Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau invertedY pada nukleus fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs.Bilateral dan
simetris,sertaditurunkan

secara

autosomal

dominan.

Biasanya

tidak

menyebabkan gangguan penglihatan.3

5. Katarak Coronary
Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped
opacities pada korteks yang tersusun disekitar ekuator lensa seperti mahkota
atau korona. Hanya terlihat saat pupil dilatasi dan biasanya tidak
mempengaruhi ketajaman penglihatan. Sering diturunkan secara autosomal
dominant.3

6. Katarak Cerulean
Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi
di korteks lensa sehingga disebut blue-dot cataract.Bersifat tidak progresif
dan biasanya tidak menimbulkan gangguan penglihatan.3
7. Katarak Kapsular
Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa.
Secara umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3
8. Katarak Total / Complete
Kekeruhan pada seluruh serabutlensa.Pemeriksaan menggunakan
funduskopi tidak tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa
katarak dapat subtotal saat lahir dan progresif dengan cepat menjadi katarak
komplit. Dapat terjadi unilateral maupun bilateral, dan menimbulkan
gangguan penglihatan.3
9. Katarak Membranosa
Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun
tidak, menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadidense

22

white membrane. Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan

penglihatan yang signifikan.3
10. Katarak Rubella
Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage,
terutama jika infeksi terjadi pada trimester 1 kehamilan. Bentuk katarak akibat
sindroma rubella kongenital mempunyai bentuk yang khas berupa pearly
white nuclear opacification.Kadang-kadang melibatkan seluruh lensa (katarak
total/komplit) dan korteks mencair.Virus bisa tetap terdapat di lensa sampai 3
tahun setelah pasien lahir sehingga pengangkatan katarak dapat menimbulkan
komplikasi berupa inflamasi yang hebat setelah operasi.3
Walaupun sindrom kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan
glaukoma, kondisi tersebut biasanya tidak terjadi bersamaan pada mata yang
sama.3
G. Gambaran Klinis
Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila
pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini
disebut dengan leukoria, pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti
untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya.Walaupun 60 % pasien dengan
leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma,
ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.1,2
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula
lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada
saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila
terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf
mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan
berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka
biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.2,4,5

23

Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus,

strabismus dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari
sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerakgerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan.2,6
Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau
kelainan sistemik lainnya.Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan
kromosom dan gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara
lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi
retina dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular yang didapati antara lain :
retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies
mongoloid dan sebagainya.2,3

H. Diagnosa
Seharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir
sebagai skrinning, yaitu :

Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan oftalmoskop

secara simultan pada kedua mata. Pemeriksaan ini disebut juga
illumination test, red reflex test atau Brckner test. 2,3

Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikan

katarak aksial pada anak-anak preverbal.2

a. Anamnesa
Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak,
pola makan anak, lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain
serta riwayat keluarga di dalam mendiagnosa katarak kongenital.
Pemeriksaan menggunakan

slit lamp segera terhadap anggota keluarga

untuk melihat faktor-faktor inherited.2

24

b. Fungsi Visual
Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan
terhadap katarak. Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual.
Kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter >3 mm,
biasanya cukup bermakna mempengaruhi visual.2
c. Pemeriksaan Okular

Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu)dapat

membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat
abnormalitas pada kornea, iris dan bilik mata depan. 2

Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina dan

makula.2

I. Diagnosis Banding3,7,8
Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral),
Lentikonus
J. Penatalaksanaan
Penanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak,
bilateral atau unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak.
Kekeruhan lensa kongenital sering ditemui dan sering secara visual tidak
bermakna. Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar sumbu penglihatan atau
kekeruhan yang tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya tidak
memerlukan terapi selama pengamatan untuk menilai perkembangan.2
Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang
bermakna harus dideteksi secara dini.Karena prognosisnya dapat kurang
memuaskan dan mungkin sekali pada mata telah terjadi ambliopia. Bila terdapat
nistagmus, maka keadaan ini menunjukan hal yang buruk pada katarak
kongenital.2,3
Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :
25

1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan

secepatnya segera katarak terlihat.2,3
2. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk,
karena mudah sekali terjadi ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan
pembedahan secepat mungkin.2,3
3. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehingga
sementara dapat dicoba kaca mata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan
yang progresif ditandai dengan tanda-tanda strabismus dan ambliopia
maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih
baik. 2,3
Tindakan bedah

diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak.

Tindakan bedah yang dikenal adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi linier
dan ekstraksi dengan aspirasi. 2,3
Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis, apabila visus sudah sangat
terganggu, dapat dilakukan iridektomi optis, bila setelah pemberian midriatika
visus dapat menjadi lebih baik. Bila tidak dapat dilakukan iridektomi optik,
karena lensa sangat keruh maka pada anak-anak dibawah 1 tahun dilakukan
disisio lensa, sedang pada anak yang lebih besar dilakukan ekstraksi linier.
Koreksi visus pada anak dapat berarti, bila anak itu sudah dapat diperiksa tes
visualnya. Iridektomi optis mempunyai keuntungan bahwa lensa dan akomodasi
dapat dipertahankan dan penderita tidak usah menggunakan kacamata tebal sferis
+ 10 dioptri. 2,3,8
Pada disisio lensa, kapsul anterior dirobek dengan jarum, masa lensa
diaduk, masa lensa yang masih cair akan mengalir ke bilik mata depan.
Selanjutnya dibiarkan terjadi resorbsi atau dilakukan evakuasi massa. Lebih
jelasnya dengan suatu pisau atau jarum disisi daerah limbus dibawah konjungtiva
ditembus ke kamera okuli anterior dan merobek kapsula lensa anterior dengan
ujungnya sebesar 3-4 mm, jangan lebih besar atau lebih kecil. Maksudnya agar
melalui robekan tadi isi lensa yang masih cair dapat keluar sedikit demi sedikit

26

masuk ke COA yang kemudian akan diresorbsi. Oleh karena masa lensa pada bayi
masih cair maka resorbsinya seringkali sempurna. Kalau sayatan terlalu kecil,
sekitar 0,5-1 mm, robekan dapat menutup kembali dengan sendirinya dan harus
dioperasi lagi, sedang bila luka terlalu besar, isi lensa keluar mendadak seluruhnya
kedalam COA, kemudian dapat terjadi reaksi jaringan mata yang terlalu hebat
untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit. 2,3,8
Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan pada
pemeriksaan opthalmoskop, fundus tidak terlihat. Penyuli disisio lensa yang
ditakutkan adalah :
-

Uveitis fakoanalitik, terjadi karena masa lensa merupakan benda

asing untuk jaringan sehingga menimbulkan reaksi radang terhadap
massa lensa tubuh sendiri.1,2

Glaukoma sekunder, timbul karena massa lensa menyumbat sudut

bilik mata, sehingga aliran cairan bilik mata depan.1,2

Katarak sekunder, dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserap
secara sempurna dan menimbulkan jaringan fibrosis yang dapat
menutupi pupil sehingga mengganggu penglihatan dikemudian hari
sehingga harus dilakukan disisi katarak sekunderia untuk
memperbaiki visusnya.1,2

Disisio lensa sebaiknya dilakukansedini mungkin, karena fovea sentralis

harus berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan. Kemungkinan
perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7 bulan. Syarat untuk perkembangan
ini fovea sentralis harus mendapat rangsangan cahaya yang cukup. Jika katarak
dibiarkan sampai anak berumur lebih dari 7 bulan, biasanya fovea sentralis tak
dapat berkembang 100%, visusnya tidak akan mencapai 5/5 walaupun dioperasi.
Hal ini disebut ambliopia sensoris. Jika katarak ini dibiarkan sampai umur 2-3
tahun, fovea sentralis tidak akan berkembang lagi, sehingga kemampuan fiksasi
dari fovea sentralis tidak akan tercapai dan mata menjadi goyang (nistagmus),
bahkan dapat pula terjadi strabismus sebagai penyulit. Jadi sebaiknya operasi
dilakukan sedini mungkin, bila tidak didapat kontraindikasi untuk pembiusan

27

umum. Operasi dilakukan pada satu mata dulu, bila mata ini sudah tenang, mata
sebelahnya dioperasi pula, jika kedua mata sudah tenang , penderita dapat
dipulangkan.2,8,9
Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak pada masa anak-anak
adalah dengan ekstraksi lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan
keratom, dengan ujung keratom dibuat luka pada kapsul lensa anterior selebarlebarnya, kemudian ujung keratom digerakan ke kanan dan ke kiri sejauh
mungkin, sehingga terdapat luka selebar-lebarnya pada kapsul lensa. Kemudian
keratom ditarik keluar. Perlu dijaga kapsul posterior jangan sampai terluka
sehingga tak ada bahaya keluarnya badan kaca. Melalui luka kapsul lensa anterior,
isi lensa mengalir keluar, terutama bila tekanan rendah sekali. Kemudian isi lensa
dikeluarkan dari COA dengan sendok Daviel sebanyak-banyaknya. Bila yakin
kapsul posterior utuh, tindakan ini dapat disusul dengan pembilasan memakai
garam fisiologis, sehingga COA menjadi bersih.2,3
Intra ocular lenses (IOLs)
Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera
mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah
IOL ketika katarak di ekstraksi. Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang
sederhana. Saat lahir lensa manusia lebih sferis dibanding orang dewasa. Lensa
tersebut mempunyai kekuatan sekitar 30D, dimana mengkompensasi untuk jarak
axial lebih dekat dari mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D setiap 5tahun.
Artinya bahwa sebuah IOL yang memberikan penglihatan normal pada seorang
bayi akan membuat miopia yang signifikan saat dia lebih tua. Hal tersebut
merupakan

komplikasi

lanjut

karena

perubahan

kekuatan

kornea

dan

perpanjangan axial dari bola mata. Perubahan-perubahan ini paling cepat terjadi
bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini hampir tidak mungkin untuk
memprediksi kekuatan lensa untuk bayi.2,3
Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak
yang lebih besar, Koreksi penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi.
Tanpa IOL, bayi akan membutuhkan lensa kontak. Beberapa sumber mengatakan

28

dilakukan pemasangan IOL saat memasuki usia masuk sekolah, ada juga yang
mengatakan bahwa IOL dipasang segera setelah operasi dan saat hendak
memasuki usia sekolah dilakukan koreksi kembali.1,2,3
Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula optical
devices lainnya seperti kacamata maupun lensa kontak untuk melakukan koreksi
pada kondisi afakia. 2

Gambar 12. Setelah Operasi Katarak

K. Komplikasi
Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi
ambliopia. Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak., penglihatan
tidak berkembang sebagaimana mestinya, dan otak tidak dapat menangkap
sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi katarak

dan koreksi apakia, akan

mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk

melihat, dan hal ini membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah memiliki
penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah melihat atau memandang
secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika penglihatan diperbaiki,
nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak bukanlah kontraindikasi
untuk pembedahan.2,3

29

Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini
akan menjadi mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia.
Satu-satunya cara untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara
reguler pada setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk
dari mata yang lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut mungkin merupakan
amblopia dan anak tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan.
Risiko amblopia merupak risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan
menurun secara signifikan setelah tahun kelima.2,3
Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi
pada minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan
frekuensi nya mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4
bulan membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko
glaukoma.2,3,9
Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering
timbul sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien
mengeluh tiba-tiba kehilangan penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun
setelah operasi katarak kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari
ablasio retina sampai dibuktikan terdapat penyebab yang lain.1,2

L. Prognosis
Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan
pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis.

Adanya

ambliopia dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat
pencapaian penglihatan pada kelompok ini.1,2,3
Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak
faktor, meliputi age of onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi

30

optikal dan penanganan ambliopia. Secara umum, aphakia bilateral mempunyai

kemampuan visual yang lebih baik dibandingkan aphakia monokular. 1,2,3
BAB IV
PENUTUP

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga
lapisan yaitu sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina.Salah satu media
refraksi yang penting adalah lensa.Lensa mata merupakan struktur bikonveks,
avaskular, tidak berwarna dan tembus pandang. Tebalnya sekitar 5 mm dengan
diameter sekitar 9 mm terletak dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang
menghubungkannya dengan korpus siliare yang berfungsi sebagai media refraksi
dan alat akomodasi.1
Kelainan pada lensa dapat berupa kekeruhan lensa yang disebut katarak,
katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah
kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun.1,2,3
Sekitar sepertiga kasus katarak bersifat herediter, sepertiga lainnya
sekunder terhadap penyakit metabolik atau infeksi atau berkaitan dengan berbagai
syndrome. Sepertiga yang terakhir terjadi karena sebab yang tidak ditentukan.1,2,3
Katarak kongenital yang terjadi akibat gangguan perkembangan serat lensa
di dalam kandungan berkonsistensi cair sehingga tindakan bedahnya adalah
disisio lentis atau ekstrasi linear.1,2
Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi apakia sesegera
mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah
IOL ketika katarak di ekstraksi, selain IOL dapat pula dengan kacamata ataupun
lensa kontak.1,2

31

DAFTAR PUSTAKA
1. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 2007, hal 205-207
2. Vaughan & Asbury : oftalmologi umum / Paul Riordian-Eva, John P. Whitcher
; alih bahasa, Brahm U. Pendit ; editor bahasa Indonesia, Diana Susanto. Ed
17. Jakarta : EGC, 2009.
3. American Academy of Ophthalmology. Lens and Cataract in Basic and
Clinical Science Course. Section 11. 2009-2010 : 34-39
4. Khurana AK. Disease of the Orbit. Comprehensive Ophthalmology. Fourth
Edition, p : 280-283
5. Tsai JC, Denniston AKO, Murray PI, Huang JJ, Aldad TS. Oxford American
Handbook of Ophthalmology. 2011. p:625-627
6. Congenital Cataract, diunduh dari: http://emedicine.com.
7. Follow up Congenital Cataract,diunduh dari
:http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showall.
8. American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and
Strabismus in Basic and Clinical Science Course. Section 6. 2008-09 : 390399
9. Complication in Congenital Cataract, diunduh dari :
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_condi
tions_in_children/congenital_cataract.html.

32