Lapsus Eritroderma
Lapsus Eritroderma
PENDAHULUAN
Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasi dari lingkungan
hidup manusia. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta merupakan cermin
kesehatan dan kehidupan.1 Salah satu kelainan kulit adalah eritroderma.
Eritroderma berasal dari bahasa Yunani, yaitu erythro- (red = merah) dan derma,
dermatos (skin = kulit), merupakan keradangan kulit yang mengenai 90% atau lebih pada
permukaan kulit yang biasanya disertai skuama. Pada beberapa kasus, skuama tidak selalu
ditemukan, misalnya pada eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik,
pada mulanya tidak disertai skuama. Pada eritroderma yang kronik, eritema tidak begitu
jelas karena bercampur dengan hiperpigmentasi.2
Nama lain penyakit ini adalah dermatitis eksfoliativa generalisata, meskipun
sebenarnya mempunyai pengertian yang agak berbeda. Kata eksfoliasi berdasarkan
pengelupasan skuama yang terjadi, walaupun kadang-kadang tidak begitu terlihat, dan kata
dermatitis digunakan berdasarkan terdapatnya reaksi eksematus. 2
Diagnosis eritroderma ditegakkan berdasarkan anamnesis, gambaran klinis, dan
pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan histopatologi dapat membantu menentukan
penyakit yang mendasarinya. Diagnosis yang akurat dari penyakit ini merupakan suatu
proses yang sistematis di mana dibutuhkan pengamatan yang seksama, evaluasi serta
pengetahuan tentang terminologi, dermatologi, morfologi serta diagnosis banding.
Pengobatannya
disesuaikan
dengan
penyakit
yang
mendasarinya,
namun
tetap
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi
Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan atau
eritema yang bersifat generalisata yang mencakup 90% permukaan tubuh dan
berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Eritroderma disebut juga
Dermatitis eksfoliativa, meskipun sebenarnya mempunyai pengertian yang agak
berbeda. Pada banyak kasus, eritroderma disebabkan oleh kelainan kulit seperti
Psoriasis atau Dermatitis Atopik. (3)
2.2. Epidemiologi
Insiden eritroderma sangat bervariasi, menurut penelitian dari 0,9-70 dari
100.000 populasi. Penyakit ini dapat mengenai pria ataupun wanita namun paling
sering pada pria dengan rasio 2 : 1 sampai 4 : 1, dengan onset usia rata-rata > 40
tahun, meskipun eritroderma dapat terjadi pada semua usia. Insiden eritroderma yang
disebabkan Psoriasis semakin meningkat seiring dengan meningkatnya insiden
psoriasis.3,4
Anak-anak bisa menderita eritroderma yang disebabkan alergi terhadap obat.
Alergi terhadap obat bisa karena pengobatan yang dilakukan sendiri ataupun
penggunaan obat secara tradisional.2
2.3. Etiologi
Eritroderma dapat disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, perluasan
penyakit kulit, penyakit sistemik termasuk keganasan.4 Penyakit kulit yang dapat
menimbulkan eritroderma diantaranya adalah psoriasis 23%, dermatitis spongiotik
20%, alergi obat 15%, CTCL atau sindrom sezary 5%.6
Secara morfologis gambaran eritroderma menyerupai beberapa kelainan kulit
dan penyakit sistemik. (Tabel 1).
1. Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik
Keadaan ini banyak ditemukan pada dewasa muda. Obat yang dapat
menyebabkan eritroderma adalah arsenik organik, emas, merkuri (jarang),
penisilin, barbiturat. Insiden ini dapat lebih tinggi karena kebiasaan masyarakat
yang sering melakukan pengobatan sendiri dan pengobatan secara tradisional. 2
2
Waktu mulainya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit dapat segera
ataupun sampai 2 minggu. Gambaran klinisnya adalah eritema universal. Bila obat
yang masuk ke dalam tubuh lebih dari satu, maka obat yang paling sering
menyebabkan alergi adalah penyebabnya..3
2. Eritroderma yang disebabkan oleh perluasan penyakit kulit
Eritroderma et causa psoriasis, merupakan eritroderma yang paling banyak
ditemukan dan dapat disebabkan oleh penyakit psoriasis maupun akibat
pengobatan psoriasis yang terlalu kuat.3
Dermatitis seboroik pada bayi juga dapat menyebabkan eritroderma yang
juga dikenal sebagai penyakit Leiner. Etiologinya belum diketahui pasti. Usia
penderita berkisar 4-20 minggu. Ptyriasis rubra pilaris yang berlangsung selama
beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma. Selain itu yang dapat
menyebabkan eritroderma adalah pemfigus foliaseus, dermatitis atopik dan liken
planus.3,5
3. Eritroderma akibat penyakit sistemik
Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam termasuk infeksi fokal dapat
memberi kelainan kulit berupa eritroderma. Jadi setiap kasus eritroderma yang
tidak termasuk akibat alergi obat dan akibat perluasan penyakit kulit harus dicari
penyebabnya, yang berarti perlu pemeriksaan menyeluruh (termasuk pemeriksaan
laboratorium dan sinar X toraks), untuk melihat adanya infeksi penyakit pada alat
dalam dan infeksi fokal.
Penyakit Sistemik
Mikosis fungoides
Obat-obatan
Sulfonamid
Dermatitis kontak
Penyakit Hodgkin
Antimalaria
Dermatofitosis
Limfoma
Penisilin
Penyakit Leiner
Sefalosporin
Liken planus
kronis
Arsen
Mikosis fungoides
Multipel mieloma
Merkuri
Pemfigus foliaceus
Karsinoma paru
Barbiturat
Pitiriasis rubra
Karsinoma rektum
Aspirin
Psoriasis
Sindrom Reiter
Dermatitis seboroik
Dermatitis statis
Karsinoma tuba
falopii
Dermatitis
Kodein
Difenilhidantoin
Yodium
papuloskuamosa
Isoniazid
pada AIDS
Kuinidin
Kaptopril
Sumber: Fitzpatrick et all. Fitzpatricks dermatology in general medicine.
2.4
Patofisiologi
Dalam mempelajari patogenesis dari eritroderma membutuhkan fungsi normal
dari epidermis. Seperti pada jaringan lainnya, epidermis melakukan regenerasi secara
rutin yang terjadi pada membrana basalis, dan sel-sel ini berubah menjadi struktur
keratin yang utuh melalui proses selama 10-12 hari. Pada umumnya, sel-sel ini
membutuhkan tambahan sekitar 12-14 hari lagi di stratum korneum sebelum sel ini
dilepaskan.4
Berdasarkan penelitian, jumlah skuama yang hilang pada manusia normal
antara 500-1000 mg/hari. Pengelupasan keratin paling banyak terjadi pada telapak
tangan, kulit kepala, dan dahi (kurang lebih 2-3,5 gr/m 2 per 24 jam) dan paling
sedikit pada dada, lengan bawah dan tungkai bawah (0,1 gr/m2 per 24 jam). Karena
Tubuh mengkatabolisme 50-60 gr protein per hari, pengelupasan kulit yang fisiologis
ini berperan penting dalam metabolisme protein secara keseluruhan.4
Pada eritroderma terjadi peningkatan laju pengelupasan epidermis. Meskipun
beberapa peneliti memperkirakan sekitar 100 gr epidermis hilang setiap harinya,
tetapi pada beberapa literatur menyatakan bahwa hanya 20-30 gr yang hilang. Pada
skuama penderita eritroderma ditemukan peningkatan jumlah asam nukleat dan hasil
metabolismenya, penurunan jumlah asam amino, dan peningkatan jumlah protein
bebas.4
Reaksi tubuh terhadap suatu agen dalam tubuh (baik itu obat-obatan, perluasan
penyakit kulit dan penyakit sistemik) adalah berupa pelebaran pembuluh darah
kapiler (eritema) yang generalisata. Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah
yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan panas
4
bertambah. Akibatnya pasien merasa dingin dan menggigil. Pada eritroderma kronis
dapat terjadi gagal jantung. Juga dapat terjadi hipotermia akibat peningkatan perfusi
kulit. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Bila
suhu badan meningkat, kehilangan panas juga meningkat. Pengaturan suhu
terganggu. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensatoar dan
peningkatan laju metabolisme basal. Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat
sebanding laju metabolisme basal.1,4
Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m 2 permukaan kulit atau lebih
sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein Hipoproteinemia dengan
berkurangnya albumin dan peningkatan relatif globulin terutama gammaglobulin
merupakan kelainan yang khas. Edema sering terjadi, kemungkinan disebabkan oleh
pergesaran cairan ke ruang ekstravaskuler.1
Eritroderma akut dan kronis dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku
berupa kerontokan rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan
kuku. Pada eritroderma yang telah berlangsung berbulan bulan dapat terjadi
perburukan keadaan umum yang progresif.5
2.5. Gejala Klinis
Gambaran klinis eritroderma beraneka ragam dan bervariasi tiap individu.
Kelainan yang paling pertama muncul adalah eritema, yang disebabkan oleh
pelebaran pembuluh darah, yang umumnya terjadi pada area genetalia, ekstremitas,
atau kepala. Eritema ini akan meluas sehingga dalam beberapa hari atau minggu
seluruh permukaan kulit akan terkena, yang akan menunjukan gambaran red man
syndrome.4
Skuama muncul setelah eritema, biasanya setelah 2-6 hari. Skuama
berkonsistensi mulai dari halus sampai kasar. Ukuran skuama bervariasi; pada proses
akut akan berukuran besar, sedangkan pada proses kronis akan berukuran kecil.
Warna skuama juga bervariasi, dari putih hingga kekuningan. Deskuamasi yang difus
dimulai dari daerah lipatan, kemudian menyeluruh. Dapat juga mengenai membran
mukosa, terutama yang disebabkan oleh obat. Jika terkena, maka dapat terjadi
alopesia, perubahan kuku, dan kuku dapat lepas. Pada eritroderma, skuama tidak
selalu terdapat, misalnya eritroderma karena alergi obat sistemik, pada mulanya tidak
disertai skuama, skuama kemudian timbul pada stadium penyembuhan.4
5
Kurang lebih 25% dari pasien mengalami alopesia, dan pada banyak kasus,
kuku akan mengalami kerapuhan sebelum lepas seluruhnya. Telapak tangan dan kaki
biasanya ikut terlibat, namun jarang mengenai membran mukosa. Sering terjadi pula
bercak hiper dan hipopigmentasi. Pada eritroderma kronis, eritema tidak begitu jelas
karena bercampur dengan hiperpigmentasi.4,5
Epidermis berukuran tipis pada awal proses penyakit dan akan terlihat dan
terasa tebal pada stadium lanjut. Kulit akan terasa kering dengan krusta berwarna
kekuningan yang disebabkan serum yang mengering dan kemungkinan karena
infeksi sekunder. Pada beberapa kasus, manifestasi klinis yang muncul pada
eritroderma yang akut menyerupai nekrolisis epidermal toksik, walaupun secara
patofisiologi sangat berbeda.4
Pada eritroderma karena penyakit kulit, penyakit sistemik dan obat-obatan,
sering dijumpai kelainan-kelainan yang mendasarinya, yang membantu dalam
menegakan diagnosis. Sering ditemukan plak psoriasis yang masih tersisa; papul atau
lesi oral likenplanus; gambaran pulau yang khas dari pitiriasis rubra; dan lesi papular
dari drug eruption.4 Gejala dari penyakit yang mendasari ini sering sulit ditemukan
dan harus diperiksa dengan cermat.3
Pasien mengeluh kedinginan. Pengendalian regulasi suhu tubuh menjadi
hilang, sehingga sebagai kompensasi terhadap kehilangan panas tubuh, sekujur tubuh
pasien menggigil untuk dapat menimbulkan panas metabolik. Eritroderma akibat
alergi obat secara sistemik diperlukan anamnesis yang teliti untuk mencari obat
penyebabnya. Umumnya alergi timbul akut dalam waktu 10 hari. Pada mulanya kulit
6
hanya eritem saja, setelah penyembuhan barulah timbul skuama. 3,5 Pada eritroderma
akibat alergi obat, dapat disertai edema pada wajah dan leher.
Gambar 2. Eritroderma karena alergi obat (gambar kiri); Red Man Syndrome
(gambar kanan)
2.7
Diagnosis Banding
Ada beberapa diagnosis banding untuk penyebab pada eritroderma :
1. Dermatitis Atopik
Dermatitis atopik adalah peradangan kulit kronis yang terjadi di lapisan
epidermis dan dermis, sering berhubungan dengan riwayat atopik pada keluarga
asma bronchial, rhinitis alergi, konjungtivitis. Atopik terjadi diantara 15-25%
populasi, berkembang dari satu menjadi banyak kelainan dan memproduksi
sirkulasi antibodi IgE yang tinggi, lebih banyak karena alergi inhalasi. Dermatitis
7
atopik adalah penyakit kulit yang mungkin terjadi pada usia berapapun, tetapi
biasanya timbul sebelum usia5 tahun. Biasanya, ada tiga tahap: balita, anak-anak
dan dewasa.7
Dermatitis atopik merupakan salah satu penyebab eritroderma pada orang
dewasa dimana didapatkan gambaran klinisnya terdapat lesi pra-existing, pruritus
yang parah, likenifikasi dan prurigo nodularis, sedangkan pada gambaran
histologi terdapat akantosis ringan, spongiosis variabel, dermal eosinofil dan
parakeratosis.3,7
2. Psoriasis
Eritroderma psoriasis dapat disebabkan oleh karena pengobatan topikal
yang terlalu kuat atau oleh penyakitnya sendiri yang meluas. Ketika psoriasis
menjadi eritroderma biasanya lesi yang khas untuk psoriasis tidak tampak lagi
karena terdapat menghilang dimana plak-plak psoriasis menyatu, eritema dan
skuama tebal universal. Psoriasis mungkin menjadi eritroderma dalam proses
yang berlangsung lambat dan tidak dapat dihambat atau sangat cepat. Faktor
genetik berperan. Bila orang tuanya tidak menderita psoriasis resiko mendapat
psoriasis 12%, sedangkan jika salah seseorang orang tuanya menderita psoriasis
resikonya mencapai 34 39%.4
Psoriasis ditandai dengan adanya bercak-bercak, eritema berbatas tegas
dengan skuama yang kasar, berlapis-lapis dan transparan disertai fenomena
tetesan lilin, Auspitz, dan Kobner.3
Gambar 4. Psoriasis
3. Dermatitis seboroik
Dermatitis seboroik adalah peradangan kulit yang kronis ditandai dengan
plak eritema yang sering terdapat pada daerah tubuh yang banyak mengandung
kelenjar sebasea seperti kulit kepala, alis, lipatan nasolabial, belakang telinga,
cuping hidung, ketiak, dada, antara skapula. Dermatitis seboroik dapat terjadi
pada semua umur, dan meningkat pada usia 40 tahun. Biasanya lebih berat apabila
terjadi pada laki-laki daripada wanita dan lebih sering pada orang-orang yang
banyak memakan lemak dan minum alkohol.4
Biasanya kulit penderita tampak berminyak, dengan kuman Pityrosporum
ovale yang hidup komensal di kulit berkembang lebih subur. Pada kepala tampak
eritema dan skuama halus sampai kasar (ketombe). Kulit tampak berminyak dan
menghasilkan skuama putih yang berminyak pula. Penderita akan mengeluh rasa
gatal yang hebat.(3) DS dapat diakibatkan oleh ploriferasi epidermis yang
meningkat seperti pada psoriasis. Hal ini dapat menerangkan mengapa terapi
dengan sitostatik dapat memperbaikinya. Pada orang yang telah mempunyai
faktor predisposisi, timbulnya DS dapat disebabkan oleh faktor kelelahan stress
emosional infeksi, atau defisiensi imun.4
10
permasalahan
karena
pemeriksaan
ini
umumnya
2.9. Penatalaksanaan
Pada eritroderma golongan I, obat yang diduga sebagai kausanya segera
dihentikan. Umumnya pengobatan eritroderma dengan kortikosteroid. Pada golongan
I, yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dosis prednisone 4 x 10 mg.
penyembuhan terjadi cepat, umumnya dalam beberapa hari sampai beberapa
minggu.3
Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid.
Dosis mula prednisone 4 x 10 mg sampai 15 mg sehari. Jika setelah beberapa hari
tidak tampak perbaikan, dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan, dosis
diturunkan perlahan-lahan. Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter
pada psoriasis, makan obat tersebut harus dihentikan. Eritroderma karena psoriasis
dapat pula diobati dengan asetretin. Lama penyembuhan golongan II ini bervariasi
beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak secepat seperti golongan I.3
Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka lama (long term), yakni jika
melebihi 1 bulan lebih baik digunakan metilprednisolon daripada prednison dengan
dosis ekuivalen karena efeknya lebih sedikit.3
11
12
BAB III
LAPORAN KASUS
3.1. Identitas Pasien
Nama
: Tn. A
13
Jenis kelamin
: Laki -Laki
Umur
: 57 tahun
Pendidikan
: Perguruan Tinggi
Alamat
Keluhan utama :
Seluruh tubuh dan kepala berwarna merah dan mengelupas sejak setengah
bulan yang lalu.
3.2.2
Keluhan tambahan :
Gatal-gatal
3.2.3
3.2.4
3.2.5
Status Generalis
Keadaan Umum
Kesadaran
: Compos Mentis
Tekanan darah
Nadi
Pernapasan
Suhu
BB
TB
Keadaan Spesifik
Kepala
Leher
Thorax
Ekstremitas Atas
Ekstremitas Bawah
3.3.2. Status Dermatologikus
- Distribusi generalisata terdapat eritema, pada permukaannya terdapat
skuama putih kasar penyebaran universalis, terdapat juga erosi dengan
krusta kekuningan diatasnya.
15
Eritema, permukaan
berskuama kasar dengan
penyebaran universal
Eritema, permukaan
berskuama kasar dengan
penyebaran universal
Eritema, permukaan
berskuama kasar dengan
penyebaran universal
3.5.
Diagnosis Banding
1. Psoriasis
2. Drug Eruption
3. Dermatitis atopik
3.6.
Diagnosis Kerja
Eritroderma
3.7.
Penatalaksanaan
KIE
penyakitnya.
Menganjurkan pasien untuk memakan makanan yang tinggi protein.
Medikamentosa
Topikal
Krim Urea 10%, dioleskan pada 1/3 bagian tubuh, 3x1 hari
Sistemik
3.8.
Prognosis
a. quo ad vitam: bonam
b. quo ad functionam: bonam
c. quo ad sanationam: dubia ad bonam
quo ad cosmetica: dubia ad bonam
BAB IV
ANALISA KASUS
17
Pasien datang dengan keluhan seluruh tubuh dan kepala berwarna merah dan
mengelupas sejak setengah bulan yang lalu, yang disertai rasa gatal.
Pada awalnya, pasien mengaku kulit merah dan terkelupas di punggung tangan
kanan. Pasien tidak melakukan pengobatan. Kurang lebih 3 hari setelahnya, keluhan
menyebar ke seluruh tubuh. Pasien melakukan pengobatan dengan mengoleskan minyak
kayu putih.
Dari keluhan Pasien, dapat dikatakan pasien mengalami Dermatosis Eritroskuamosa,
yaitu Eritroderma, penyakit kulit yang ditandai dengan adanya eritema universal (90100%) dan skuama. Eritema dapat terjadi karena reaksi tubuh terhadap suatu agen dalam
tubuh (baik itu obat-obatan, perluasan penyakit kulit dan penyakit sistemik) berupa
pelebaran pembuluh darah kapiler.
Pasien mengaku sebelum terjadi keluhan, pasien sedang melakukan pengobatan
darah tinggi dan stroke, kurang lebih sudah selama 3 bulan. Sekarang pengobatan sudah
dihentikan, namun gejala tidak berkurang. Eritroderma dapat disebabkan oleh aleegi obat
sistemik. Untuk menentukannya perlu anamnesis yang teliti tentang obat apa saja yang
masuk ke dalam tubuh pasien. Waktu mulai masuknya obat ke dalam tubuh hingga
timbulnya penyakit dapat segera hingga 2 minggu.
Riwayat merah-merah di wajah sebelumnya disangkal, Riwayat gatal-gatal di kepala
disertai keropeng disangkal. Hipertensi (+), Stroke (+), DM disangkal, Bersin-bersin
disangkal, asma disangkal, alergi makanan disangkal dan merah-merah di wajah
sebelumnya disangkal. Salah satu diagnosis banding untuk eritroderma adalah Dermatitis
Atopik, dimana terdapat riwayat atopi (bersin-bersin, asma ataupun alergi makanan).
Namun pada pasien ini riwayat atopi disangkal. Gatal-gatal di kepala disertai keropeng
disangkal dapat menyingkirkan Dermatitis seboroik.
Pada pasien perlu dilakukan pemeriksaan elektrolit. Pasien dengan eritroderma yang
luas
dapat
ditemukan
hipoalbuminemia
serta
tanda-tanda
dari
ketidakseimbangan
ketidakseimbangan
nitrogen,
edema,
elektrolit
dehidrasi.
Kadar
karena
19