Kelainan

Kongenital
Urogenital

Wida
Ayu
Nurahma
030.11.3
07

Pendahulua
n

Kelainan kongenital diakibatkan dari

perkembangan abnormal selama
pembentukan urogenital

 40% tidak diketahui penyebabnya

Etiologi

Perkembangan Ginjal dan ureter

EMBRIO
LOGI

EMBRIO
LOGI

EMBRIO
LOGI

EMBRIO
LOGI

Perkemb
angan
Vesica
urinaria

EMBRIO
LOGI

 Complete Absence of the Urinary

Tract

Kelainan
kongenit
al Ginjal
dan
Ureter

Tidak terbentuknya ginjal,

ureter,
Vesica urinaria, uretra,
genetalia
eksterna dan anus
Jumlah ginjal abnormal

- Agenesis
- Aplasia
- Hypoplasia

Jumlah ginjal
abnormal

Kelainan
kongenit
al
Ginjal
dan
Ureter

Tempat, bentuk dan orientasi yang

abnormal
- Ektopik renal : - Simpel
- Thoracic
- Crossed
- Malrotasi
- Horseshoe kidney

Ektopik renal

Dapat pada sisi asal atau menyebrang kontralateral

(dapat terjadi fusi)
Gejala

ISK
Nyeri

Mual-mual
hidronefrosis

 merupakan gangguan proses rotasi ginjal

sehingga ginjal menghadap ke posisi
yang tidak seharusnya.
Malrotasi ginjal disebabkan karena :

Malrotas
i ginjal

Rotasi ginjal tidak lengkap

Rotasi yang terbalik arah (reserve)
Rotasi yang terlalu banyak (excessive)

 Muncul gejala jika disertai obstruksi

uretropelvic junction atau refluks ureter

Ginjal
Tapal
Kuda
(Horses
hoe
Kidney)

Nyeri atau terdapat massa pada pinggang

ISK dan batu saluran kemih
Dilatasi pelvikalises

 Diferensiasi histologi yang abnormal

Kelainan
kongenit
al
Ginjal
dan
Ureter

Cystic diseases of the kidney:

- Simple cyst
- Multicystic disease
- Sponge kidney
- Calyceal diverticula
- Polycystic disease
- Cystadenoma

Kelainan
kongenit
al
Ginjal
dan
Ureter

kelainan congenital ginjal dimana korteks ginjal digantikan oleh banyak kista dengan
berbagai ukuran.

adanya infiltrate kista dari beberapa ukuran ke dalam parenkim ginjal, sehingga fungsi ginjal
menjadi sangat menurun

 Duplikasi traktus urinarius

Kelainan
kongenital
Vesica
urinaria,
Uretra dan
Dinding
Abdomen

Agenesis of the Bladder

Anomali Urachus:
- Patent Urachus
- Umbilical Sinus
- Vesical sinus
- Urachal cyst

 Ada hubungan antara urogenital dan

umbilikus melalui allantois

Urachus

Allantois akan mengalami obliterasi

menjadiurachus
Oblterasi yang tidak lengkap akan
menjadi beberapa permasalahan

Kelainan kongenital
Vesica urinaria, Uretra dan Dinding Abdomen
Divertikulum urachus

Persisten (fistula) urachus,

Lumen urachus tetap terbuka sehingga masih
terjadi hubungan antara buli-buli dengan
umbilikus.
Tanda klinis : keluarnya urin dari umbilikus.

Masih terbukanya
urachus sisi distal.
Keadaan ini sering tidak
memberikan gejala
klinis,hanya saja beberapa
kasus dapat berubah
menjadi maligna, yang
sering sebagai
adenokarsinoma buli-buli.

Kelainan kongenital
Sinus urachus,
Vesica urinaria, Uretra dan Dinding Abdomen
masih terbukanya urachus pada sisi
umbilikus yang berupa kantong yang terbuka
pada umbilikus.
gejala : keluarnya cairan melalui umbilikus,
yang jika mengalami infeksi berupacairan
purulen
Kista Urachus,
jika obliterasi terjadi pada ujung
proksimal dan ujung distal sedangkan
di tengahnyaberupa rongga ( kista ).
Kista ini dapat menjadi besar
sehingga secara klinis terlihat
benjolan di infra-umbilikus, jika
terinfeksi bisa menyebabkan sepsis,
danbisa terbentuk batu di dalam
kista.

 Duplication of the Bladder

Kelainan
kongenital
Vesica
urinaria,
Uretra dan
Dinding
Abdomen

Diverticula of the Bladder

Extrophy of the Bladder
Ectopic Ureter
Ureterocele
Vesicoureteral reflux (VUR)
Posterourethral Valve (PUV)
Duplication of the urethra

 Ureter bermuara di leher buli atau lebih

distal
Jika terjadi pada duplikasi pelviureter,
ureter ektopik menerima drainase dari
ginjal sistem kranial.

Ureter
ektopik

biasanya atretik dan mengalami

obstruktsi sehingga menjadi
hidronefrosis.

 Dilatasi kistik terminal ureter

Dapat terletak di dalam buli-buli atau diluar
ureter yang normal

Manifestasi klinik
ISK, obstruksi leher buli, inkontinensia urine.

Pemeriksaan

Ureterocele

IVU didapatkan dilatasi kistik atau filling

defect pada buli-buli(cobra head)
USG dibuktikan bahwa filling defect
bentukan kistik

Tatalaksana
Insisi pada uterokel
Membenarkan letak ureter

Diagnosa Banding
Batu non-opak
Bekuan dara pada buli

Ureterocele

 Terjadinya aliran balik urine dari buli-buli ke

ureter/ginjal
Pada bayi/anak sering ditemui dapat sembuh
sendiri

Vesicoureteral
reflux
(VUR)

Komplikasi
ISK, pielonefritis, hipertensi, kerusakan ginjal
permanen

Anamnesis
Riwayat VUR pada keluarga
Jarang menunjukan gejala kecuali jika sudah ada
komplikasi
Mengeluh jika sudah ISK/pielonefritis
Dapat terjadi uremia atau hipertensi

PF
teraba massa di pinggang, atau asites urine,
ISK/LUTS, enuresis nokturna dan diurna

Laboratorium
Urinalisa dan kultur urine
Kreatinin diulang beberapa hari

Derajat refluks

Kelainan
kongenital
Vesica
urinaria,
Uretra dan
Dinding
Abdomen

 Defek sebelah ventral sinus

urogenitalis sistem muskuloskeletal
Mukosa buli terpapar langsung
dengan dunia luar sehingga urine
yang keluar dari muara ureter tidak
tertampung

Extrophy of the Bladder

 Anomali Gonad

Kelainan
kongenit
al
Genitalia
Interna
dan
Eksterna

Kelainan
kongenit
al
Genitalia
Interna
dan
Eksterna

Agenesis penis
Transposisi Penoskrotal
Hipospadi
Epispadi
Fimosis
Testis maldesensus
Hidrokel

Kelainan
kongenit
al
Genitalia
Interna
dan
Eksterna
Transposisi Penoscrotal
Agenesis Penis

orificium urethra externum (OUE)

teletak di sebelah ventral bbrp mm
dari letak normal s/d sejauh perineum,
dapat di distal pada glands.

HIPOSPAD
IA
EPISPADIA

kelainan congenital dimana OUE

terdapat pada permukaan dorsum
penis sehingga saluran uretra
membengkak ke atas

 Prepusium penis tidak dapat diretraksi

ke proksimal sampai ke korona glands
Adesi alamiah antara prepusium
dengna glans penis
Gambaran klinis

Fimosis

Gangguan aliran urin

Pancaran urin mengecil
Menggelembungnya ujung prepusium
Retensi urin
Infeksi prepusium, glans, atau
keduanya
Korpus smema

Terapi
Sirkumsisi
antibiotik

Fimosis
Parafimosis

 Prepusium yang diretraksi sampai

sulkus koronarius tidak dapat
dikembalikan seperti semula

Parafimosis

Timbul jeratan pada penis

Edema glans penis
Nyeri
Nekrosis glans

Terapi
Manual
Dorsum insisi
Dianjurkan sirkumsisi

Etiologi

Testis
Maldesensu
s

Gubernakulum testis
Kelainan intrinsik testis
Defisiensi hormon gonadotropin
Gambaran klinis

Tidak menjumpai testis di skrotum

Infertil
Testis mengalami trauma, torsio, atau
berubah menjadi tumor
Inspeksi pada regio skrotum terlihat
hipoplasia
Palpasi testis tidak teraba di kantung skrotum

DD

Testis retraktil
anorkismus

Tindakan

Medikamentosa
Operatif : orkidopeksi

Penumpukan cairan yang berlebihan di

antara lapisan parietalis dan iseralis
tunika vaginalis
Etiologi

Hidrokel

Belum sempurnanya penutupan

prosesus vaginalis
Belum sempurnanya sistem limfatik
Idiopatik
Sekunder
Kelianan pada testis atau epididimis
(tumor, infeksi, trauma)

Gambaran klinis
Benjolan di kantong skrotum tanpa
nyeri
Benjolan berkonsistensi kistus
Transiluminasi +

 Hidrokel testis
Kantong hidrokel seolah-olah mengelilingi testis, kantong hidrokel tidak
berubah

Hidrokel funikulus
Kantong hidrokel terletak di sebelah kranial dari testis, kantong hidrokel tidka
berubah

Hidrokel komunikan
Hubungan antara prosesus vaginalis dan rongga peritoneum. Kantong hidrokel
besarnya berubah-ubah ketika anak menangis

Terima Kasih