DEFINISI

Khordoma adalah suatu tumor yang jarang yang biasanya terjadi di spinal dan basis
cranium. Khordoma adalah suatu tumor maligna yang berkembang secara perlahan. Tumor ini
dapat bermetastasis, biasanya ke paru-paru. Angka kejadiannya hanya berkisar 1% dari seluruh
tumor ganas tulang. Khordoma berkembang dari struktur yang dikenal sebagai notokord.
Notokord merupakan struktur awal tulang belakang pada stadium awal perkembangan fetus.
Sebagian notokord digantikan oleh tulang belakang selama 6 bulan perkembangan fetus.
Sebagian kecil menetap dan dapat berkembang menjadi khordoma. Kebanyakan khordoma
banyak terjadi pada sacrum, coccygis, dan basis kranii, tapi juga dapat terjadi di tempat lain di
tulang belakang. Kebanyakan pasien yang menderita khordoma berusia 40-70 tahun, namun
dapat juga terjadi pada pasien usia muda, bahkan pada anak-anak. Usia rata-rata penderita
khordoma berkisar pada usia 55 tahun.
Khordoma dapat mengakibatkan kematian karena pertumbuhannya atau karena
penyebarannya ke organ lain. Penyebaran ke paru-paru adalah sekitar 20-30%.
FAKTOR RISIKO
Khordoma terjadi secara spontan, tidak disebabkan oleh trauma, faktor lingkungan, diet
maupun keturunan. Khordoma tidak berhubungan dengan kondisi medis lain ataupun
penggunaan obat-obatan atau suplemen.
MANIFESTASI KLINIK
Manifestasi klinik tergantung dari lokasi tumor. Tumor yang berlokasi di tulang kranii
bisa mengakibatkan nyeri kepala ataupun gangguan penglihatan. Tumor di spinal menyebabkan

nyeri di daerah tumor (bisa leher, punggung, ataupun sacrum). Tumor yang menekan saraf dapat
menyebabkan gejala yang mirip dengan herniasi diskus. Gejala tersebut meliputi nyeri tangan
atau kaki, kelemahan, atau rasa baal. Tumor yang berlokasi di sacrum bisa tampak dari luar,
menimbulkan rasa baal di daerah selangkangan dan gangguan dalam miksi dan defekasi. Pasien
khordoma sering merasakan keluhan yang lama (lebih dari 1 tahun) sebelum mereka mencari
pertolongan medis.
DIAGNOSIS
Roentgen pada sacrum sering sulit diinterpretasikan oleh dokter. Khordoma sendiri tidak
terlihat nyata pada roentgen, tapi kerusakan tulang dapat terlihat. CT-scan dan MRI telah terbukti
sangat membantu dalam mendeteksi perluasan lesi dan menentukan lokasi yang berpengaruh
terhadap struktur yang vital. Hal ini penting dalam merencanakan tindakan operatif. CT-scan bisa
mendeteksi area yang terkalsifikasi yang tidak terlihat dari foto polos. Bersama dengan
myelografi, CT-scan sangat membantu dalam merencanakan reseksi lesi di vertebrae. MRI
berguna untuk menemukan nodul yang rekuren setelah reseksi bedah. Angiografi biasanya
digunakan hanya untuk mengidentifikasi jarak antara khordoma cervical dengan arteri
vertebralis. Diagnosis banding dari hasil pemeriksaan radiologi bisa berupa tumor metastasis,
multiple myeloma, giant cell tumor, dan tumor neurogenic.
PENGOBATAN
Pengobatan khordoma adalah hal yang sulit terutama karena tumor ini terletak dengan
otak dan medulla spinalis. Kemoterapi tradisional tidak begitu efektif. Pembedahan menjadi
terapi pilihan. Radioterapi yang dikombinasikan dengan pembedahan sering menjadi terapi
pilihan untuk mengobati tumor ini. Radioterapi saja tidak dapat menyembuhkan tumor ini. Ahli

bedah harus mengangkat tumor dan jaringan sekitarnya. Hal ini sering mengakibatkan hilangnya
fungsi neurologi, contohnya pengangkatan tumor di daerah sacrum dapat mengakibatkan
kehilangan fungsi kontrol miksi dan defekasi. 50-75% pasien yang melalui prosedur pembedahan
dapat bertahan hidup lebih dari 5 tahun.
PROGNOSIS
Hasil studi menunjukkan bahwa pasien dengan khordoma memiliki angka ketahanan
hidup 5 tahun 45-77% dan ketahanan hidup 10 tahun 28-50%.