ERITRODERMA
BAB 1
Pendahuluan
Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya dari
lingkungan hidup manusia. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta
merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. Salah satu kelainan kulit yang dapat
menyebabkan terganggunya fungsi kulit adalah eritroderma.1
Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan atau
eritema yang bersifat generalisata yang mencakup 90% permukaan tubuh yang
berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapa minggu.Bila eritemanya antara
50-90% dinamakan pre-eritroderma.3Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim
dengan eritroderma.2,4Bagaimanapun, kedua istilah ini adalah berbeda, karena
pada gambaran klinik dapat menghasilkan penyakit yang berbeda. Pada banyak
kasus, eritroderma umumnyadisebabkan kelainan kulit yang ada sebelumnya
(misalnya psoriasis atau dermatitis atopik), cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)
atau reaksi obat. Identifikasi penyakit yang menyertai menggambarkan satu dari
sekian banyak kelainan kulit.5
1.1 Epidemiologi
Insidens eritroderma sangat bervariasi, menurut penelitian dari 0,9-70 dari
100.000 populasi. Penyakit ini dapat mengenai pria ataupun wanita namun paling
sering pada pria dengan rasio 2 : 1 sampai 4 : 1, dengan onset usia rata-rata > 40
tahun, meskipun eritroderma dapat terjadi pada semua usia.Insiden eritroderma
makin bertambah. Penyebab utamanya adalah psoriasis. Hal tersebut seiring
dengan meningkatnya insidens psoriasis.3,6
Penyakit kulit yang sedang diderita memegang peranan penting lebih dari
setengah kasus dari eritroderma. Identifikasi psoriasis mendasari penyakit kulit
lebih dari seperempat kasus. Didapatkan laporan bahwa terdapat 87 dari 160 kasus
adalah psoriasis berat.6
Abraham et al. menyatakan bahwa dari 101 kasus eritroderma didapatkan 75%
adalah pria dengan usia rata-rata 50 tahun, dengan durasi penyakit adalah 5 tahun.
Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam termasuk infeksi fokal dapat memberi
kelainan kulit berupa eritroderma. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak
termasuk akibat alergi obat dan akibat perluasan penyakit kulit harus dicari
penyebabnya, yang berarti perlu pemeriksaan menyeluruh (termasuk pemeriksaan
laboratorium dan sinar X toraks), untuk melihat adanya infeksi penyakit pada alat
dalam dan infeksi fokal.
Penyakit Sistemik
Mikosis fungoides
Obat-obatan
Sulfonamid
Dermatitis kontak
Penyakit Hodgkin
Antimalaria
Dermatofitosis
Limfoma
Penisilin
Penyakit Leiner
Sefalosporin
Liken planus
Multipel mieloma
Arsen
Mikosis fungoides
Karsinoma paru
Merkuri
Pemfigus foliaceus
Karsinoma rektum
Barbiturat
Pitiriasis rubra
Aspirin
Psoriasis
Dermatitis
Kodein
Sindrom Reiter
papuloskuamosa
Dermatitis seboroik
AIDS
Dermatitis statis
pada Difenilhidantoin
Yodium
Isoniazid
Kuinidin
Kaptopril
Sumber: Fitzpatrick et all. Fitzpatricks dermatology in general medicine.
1.3 Patofisiologi
Dalam mempelajari patogenis dari eritroderma membutuhkan pengetahuan
biologi normal dari epidermis. Seperti pada jaringan lainnya, epidermis
melakukan regenerasi secara rutin yang terjadi pada membrana basalis, dan sel-sel
ini berubah menjadi struktur keratin yang utuh melalui proses selama 10-12 hari.
Pada umumnya, sel-sel ini membutuhkan tambahan sekitar 12-14 hari lagi di
stratum korneum sebelum sel ini dilepaskan.6
Berdasarkan penelitian, jumlah skuama yang hilang pada manusia normal antara
500-1000 mg/hari.
tangan, kulit kepala, dan dahi (kurang lebih 2-3,5 gr/m2 per 24 jam) dan paling
sedikit pada dada, lengan bawah dan tungkai bawah (0,1 gr/m 2 per 24 jam).
Karena Tubuh mengkatabolisme 50-60 gr protein per hari, pengelupasan kulit
yang fisiologis ini berperan penting dalam metabolisme protein secara
keseluruhan.6
Pada eritroderma terjadi peningkatan laju pengelupasan epidermis. Meskipun
beberapa peneliti memperkirakan sekitar 100 gr epidermis hilang setiap harinya,
tetapi pada beberapa literatur menyatakan bahwa hanya 20-30 gr yang hilang.
Pada skuama penderita eritroderma ditemukan peningkatan jumlah asam nukleat
dan hasil metabolismenya, penurunan jumlah asam amino, dan peningkatan
jumlah protein bebas.6
Reaksi tubuh terhadap suatu agen dalam tubuh (baik itu obat-obatan, perluasan
penyakit kulit dan penyakit sistemik)adalah berupa pelebaran pembuluh darah
kapiler (eritema) yang generalisata.Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh
darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan
panas bertambah. Akibatnya pasien merasa dingin dan menggigil. Pada
eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Juga dapat terjadi hipotermia
akibat peningkatan perfusi kulit. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat
menyebabkan dehidrasi. Bila suhu badan meningkat, kehilangan panas juga
meningkat. Pengaturan suhu terganggu. Kehilangan panas menyebabkan
hipermetabolisme kompensatoar dan peningkatan laju metabolisme basal.
Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat sebanding laju metabolisme basal.1,6
Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih sehari
sehingga menyebabkan kehilangan protein Hipoproteinemia dengan berkurangnya
albumin dan peningkatan relatif globulin terutama gammaglobulin merupakan
kelainan-kelainan
yang
mendasarinya,
yang
membantu
dalam
menegakan diagnosis. Sering ditemukan plak psioriasis yang masih tersisa; papul
atau lesi oral likenplanus; gambaran pulau yang khas dari pitiriasis rubra; dan lesi
papular dari drug eruption.6 Gejala dari penyakit yang mendasari ini sering sulit
ditemukan dan harus diperiksa dengan cermat.3
Pasien mengeluh kedinginan. Pengendalian regulasi suhu tubuh menjadi hilang,
sehingga sebagai kompensasi terhadap kehilangan panas tubuh, sekujur tubuh
pasien menggigil untuk dapat menimbulkan panas metabolik. Eritroderma akibat
alergi obat secara sistemik diperlukan anamnesis yang teliti untuk mencari obat
penyebabnya. Umumnya alergi timbul akut dalam waktu 10 hari. Pada mulanya
kulit hanya eritem saja, setelah penyembuhan barulah timbul skuama. 2,3 Pada
eritroderma akibat alergi obat, dapat disertai edema pada wajah dan leher.12,13
Gambar 2. Eritroderma karena alergi obat (gambar kiri); Red Man Syndrome
(gambar kanan)
Sumber: www.your-doctor.net/dermatology_atlas
Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit seringkali pada psoriasis dan
dermatitis seboroik bayi. Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena dua hal
yaitu: karena penyakitnya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat.
Psoriasis yang menjadi eritroderma tanda khasnya akan menghilang. Pada
eritroderma et causa psoriasis, merupakan eritroderma yang disebabkan oleh
penyakit psoriasis atau pengobatan yaitu kortikosteroid sistemik, steroid topikal,
komplikasi fototerapi, stress emosional yang berat, penyakit terdahulu misalnya
infeksi.2,3,11
1.5 Diagnosis
Diagnosis agak sulit ditegakkan, harus melihat dari tanda dan gejala yang sudah
ada sebelumnya misalnya, warna hitam-kemerahan di psoriasis dan kuningkemerahan di pilaris rubra pityriasis; perubahan kuku khas psoriasis; likenifikasi,
diagnosis
pasti
dan
pengobatan
yang tepat
--
dilakukan pemeriksaan
tambahan : biopsy untuk
immunofluorescence, CBC,
CD4: ratio CD8, CXR, biopsy
kelenjar limfa
pikirkan
DD lain
akantosis
ringan,
spongiosis
variabel,
dermal
eosinofil
dan
parakeratosis.3,8
Psoriasis
Eritroderma psoriasis dapat disebabkan oleh karena pengobatan topikal yang
terlalu kuat atau oleh penyakitnya sendiri yang meluas. Ketika psoriasis menjadi
eritroderma biasanya lesi yang khas untuk psoriasis tidak tampak lagi karena
terdapat menghilang dimana plak-plak psoriasis menyatu, eritema dan skuama
tebal universal. Psoriasis mungkin menjadi eritroderma dalam proses yang
berlangsung lambat dan tidak dapat dihambat atau sangat cepat. Faktor genetik
berperan. Bila orang tuanya tidak menderita psoriasis resiko mendapat psoriasis
12%, sedangkan jika salah seseorang orang tuanya menderita psoriasis resikonya
mencapai 34 39%.2,9
Psoriasis ditandai dengan adanya bercak-bercak, eritema berbatas tegas dengan
skuama yang kasar, berlapis-lapis dan transparan disertai fenomena tetesan lilin,
Auspitz, dan Kobner.3
Dermatitis seboroik
Dermatitis
seboroikadalah
peradangan
kulit
yang
kronis
10
terjadi pada semua umur, dan meningkat pada usia 40 tahun. Biasanya lebih berat
apabila terjadi pada laki-laki daripada wanita dan lebih sering pada orang-orang
yang banyak memakan lemak dan minum alkohol.2,10
Biasanya kulit penderita tampak berminyak, dengan kuman Pityrosporum ovale
yang hidup komensal di kulit berkembang lebih subur. Pada kepala tampak
eritema dan skuama halus sampai kasar (ketombe). Kulit tampak berminyak dan
menghasilkan skuama putih yang berminyak pula. Penderita akan mengeluh rasa
gatal yang hebat.(3)DS dapat diakibatkan oleh ploriferasi epidermis yang
meningkat seperti pada psoriasis. Hal ini dapat menerangkan mengapa terapi
dengan sitostatik dapat memperbaikinya. Pada orang yang telah mempunyai
faktor predisposisi, timbulnya DS dapat disebabkan oleh faktor kelelahan sterss
emosional infeksi, atau defisiensi imun.10
1.7 Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium
Pada pemeriksaan laboratorium darah rutin, didapatkan penurunan hemoglobin,
peningkatan eosinofil, dan peningkatan leukosit (pada infeksi sekunder). Kadar
imunoglobulin dapat meningkat, khususnya IgE. Albumin serum menurun
dangamma globulin meningkat relatif. Didapatkan pula ketidakseimbangan
elektrolit karena dehidrasi.6
Pasien dengan eritrodetma yang luas dapat ditemukan tanda-tanda dari
ketidakseimbangan nitrogen: edema, hipoalbuminemia, dan hilangnya masa otot.
Beberapa penelitian menunjukan terdapat perubahan keseimbangan nitrogen dan
potasium ketika laju pembentukan skuama mencapai 17 gr/m2 per 24 jam.
Histopatologi
Pada kebanyakan pasien dengan eritroderma histopatologi dapat membantu
mengidentifikasi penyebab eritroderma pada sampai dengan 50% kasus, biopsi
kulit dapat menunjukkan gambaran yang bervariasi, tergantung berat dan durasi
proses inflamasi. Pada tahap akut, spongiosis dan parakeratosis menonjol, terjadi
edema. Pada stadium kronis, akantosis dan perpanjangan rete ridge lebih
dominan.2
11
Eritroderma akibat limfoma, yang infiltrasi bisa menjadi semakin pleomorfik, dan
mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostik spesifik, seperti bandlike limfoid
infiltrat di dermis-epidermis, dengan sel cerebriform mononuklear atipikal dan
Pautrier's microabscesses. Pasien dengan sindrom Sezary sering menunjukkan
beberapa fitur dari dermatitis kronis, dan eritroderma jinak mungkin kadangkadang menunjukkan beberapa gambaran tidak jelas pada limfoma.2
Pemeriksaan immunofenotipe infiltrat limfoid juga mungkin sulit menyelesaikan
permasalahan karena pemeriksaan ini umumnya memperlihatkan gambaran sel T
matang pada eritroderma jinak maupun ganas. Pada psoriasis papilomatosis dan
gambaran clubbing lapisan papiler dapat terlihat, dan pada pemfigus foliaseus,
akantosis superficial juga ditemukan. Pada eritroderma ikhtisioform dan ptiriasis
rubra pilaris, biopsi diulang dari tempat-tempat yang dipilih dengan cermat dapat
memperlihatkan gambaran khasnya. 2
1.8 Penatalaksanaan
Terapi yang optimal untuk eritroderma tergantung pada penegakan penyebab
penyakit.2 Pada eritroderma karena alergi obat, penghentian dari obat-obat yang
menyebabkan alergi atau berpotensi menyebabkan alergi memberikan hasil yang
baik. Pada eritroderma karena penyakit kulit, penyakit yang mendasari harus
diatasi. Pemberian salep ter pada psoriasis sebaiknya secara hati-hati karena
mampu mencetuskan eksaserbasi eritroderma.3
Karena terdapat peningkatan kehilangan cairan transepidermal, dehidrasi sering
ditemukan sebagai komplikasi. Input dan output cairan harus dipantau secara hatihati.Pemberian kortikosteroid topikal efektif dalam mengatasi inflamasi pada
kulit. Pemberian antihistamin ditujukan untuk mengatasi pruritus.2
Sistemik :
cetirizine 1x10mg/hari
prednisone 4x 10mg/hari
Topikal Pelembab : lanolin 10%
BAB II
STATUS PASIEN DERMATOVENEROLOGI
12
A. IDENTITAS PASIEN
Nama
Jenis Kelamin
Usia
Agama
Alamat
Pekerjaan
: Tn. Burhan
: Laki-laki
: 60 tahun
: Islam
: Tais
: Petani
B. ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan pada tanggal: 15 Maret 2016.
Keluhan Utama
Pasien merasakan gatal dan kulit terkelupas di seluruh tubuh.
Riwayat Penyakit Sekarang
Satu bulan lalu kulit tampak kemerahan, kemerahan kulit dirasakan pada tangan
dan leher. Kulit kemerahan disertai dengan rasa panas dan gatal, lama kelamaan
permukaan kulit menjadi menebal dan terasa kering. Kelainan kulit ini menjalar
ke bagian tubuh yang lain, 1 minggu terakhir kelainan kulit ini menyebar
keseluruh tubuh yang tampak kemerahan, panas, gatal, bersisik, perih dan
mengelupas. Beberapa hari terakhir kelainan kulit semakin bertambah, kulit
semakin mengelupas, gatal dan bersisik.
Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien belum pernah mengalami penyakit kulit serupa sebelumya dan belum ada
pengobatan lain sebelumnya.
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada keluarga dengan keluhan yang sama dengan pasien.
Riwayat Sosial Ekonomi
Bekerja di kebun.
C. PEMERIKSAAN DERMATOLOGI
Keadaan umum
Kesadaran
: baik
: kompos mentis
13
:1. Eritroderma
2. Psoriasis Vulgaris
3. Dermatitis Atopik
14
: bonam
: bonam
: dubia et bonam
J. PEMBAHASAN
Pada kasus ini, diagnosis ditegakan berdasarkan anamnesis, gejala klinis, dan
pemeriksaan fisik pada pasien. Pada anamnesis diperoleh informasi bahwa pasien
datang dengan keluhan gatal dam kulit terkelupas pada seluruh tubuh.
Sebelumnya keluhan ini hanya dirasakan di sekitar daerah tangan dan leher,
kemudian perut juga mengalami gejala yang sama. Pasien mengaku pernah
mengalami gejala yang sama seperti saat ini, mendapatkan pengobatan namun
gejala tidak sembuh total. Pada pemeriksaan dermatologi ditemukan makula
15
eritema, skuama, likenifikasi, krusta dan ekskoriasi. Jika melihat wujud kelainan
kulit (UKK) yang ditemukan pada pasien ini maka diagnosis yang dapat
ditegakkan dapat berupa, eritroderma, psoriasis atau dermatitis atopik.
DAFTAR PUSTAKA
Balci DD, Sangun O, Duran N, Peker E. Etiopathogenic Factors and Clinical
Findings of Pityriasis Alba.Turkiye Klinikleri J Dermatol.
Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. Rooks Textbook of
Dermatology. 7th ed. Massachusetts: Blackwell; 2004.
Andrews Disease of The Skin Clinical Dermatology. 9 th ed. New York: WB
Saunders Company; 2014.s
Juanda, A., Hamzah, M., Aisah, S., Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, Edisi
Kelima, Jakarta, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2007.
Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editors. Dermatology. 2nd. Chapter 65. New
York: Mosby Elsevier; 2008.
16
Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editors.
Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill
Companies, Inc; 2008.