ESAI bergambar

Obstruksi Jalan NapasTracheolaryngeal Pada Janin :

Evaluasi Prenatal Ultrasonografi dan MRI
Jesse Courtier & Liina Poder & Zhen J. Wang & Antonio C. Westphalen &
Benjamin M. Yeh & Fergus V. Coakley
Abstrak
Kami meninjau sonografi dan temuan MRI obstruksi tracheolaryngeal pada janin.
Kondisi yang dapat menyebabkan obstruksi tracheolaryngeal termasuk penyebab
ekstrinsik seperti malformasi limfatik, teratoma serviks dan cincin vaskular dan penyebab
intrinsik seperti bawaan obstruksi jalan napas sindrom tinggi (CHAOS). Perbedaan akurat
dari kondisi ini dengan sonografi atau MRI dapat membantu memfasilitasi konseling
orangtua dan manajemen, termasuk keputusan untuk memanfaatkan prosedur ex utero
perawatan intrapartum (EXIT) .
Kata kunci :tracheolaryngeal janin, obstruksi jalan napas. Sonography.MRI

Pengantar
Obstruksi jalan napas tracheolaryngeal pada janin adalah kondisi yang mengancam
jiwa dengan angka kesakitan dan kematian. Jika tidak diakui sebelum pengiriman, angka
kematian yang dilaporkan adalah 80% sampai 100% [1]. morbiditas seumur hidup dapat
hasil dari resusitasi darurat disertai dengan hipoksia, asidosis dan cedera otak anoxic.
Penyebab obstruksi tracheolaryngeal janin dapat diklasifikasikan sebagai ekstrinsik atau
intrinsik [2]. obstruksi ekstrinsik mungkin disebabkan oleh tumor yang berdekatan seperti
malformasi limfatik, teratoma serviks atau kompresi oleh cincin vaskular. obstruksi
intrinsik juga dapat terjadi, menyebabkan konstelasi temuan dikenal sebagai bawaan
obstruksi jalan napas sindrom tinggi (CHAOS). Prenatal pengakuan pencitraan dan
evaluasi obstruksi tracheolaryngeal janin telah menjadi semakin penting karena baru-baru
ini dijelaskan mantan utero intrapartum pengobatan (EXIT) prosedur dapat digunakan
untuk menyampaikan janin yang terkena dengan operasi caesar di bawah anestesi ibu dan
janin dalam, memungkinkan untuk kontrol jalan napas aman dan manajemen, sangat
meningkatkan hasil. MRI adalah alat yang berguna pencitraan anatomi saluran napas
janin [3] (gbr.1). Dengan demikian, tujuan esai bergambar ini adalah untuk meninjau
sonografi dan MRI temuan obstruksi tracheolaryngeal pada janin dengan
menggambarkan temuan di penyebab intrinsik dan ekstrinsik obstruksi dan meninjau opsi
manajemen terkait.

Obstruksi Tracheolaryngeal Intrinsik

Kongenital saluran napas tinggi obstruksi syndrome (CHAOS) adalah bentuk yang
jarang dari obstruksi intrinsik dari laring atau trakea yang mengakibatkan retensi sekresi
bronkus dan distensi paru berikutnya dari cairan dipertahankan [4]. Obstruksi jalan napas
di CHAOS mungkin berkaitan dengan atresia intrinsik atau stenosis laring atau trakea
atas [4]. Obstruksi ini menyebabkan konstelasi temuan paru dan ekstra-paru. Temuan
paru termasuk dilatasi saluran udara di bawah tingkat obstruksi, hyperexpanded paru-paru
dan diratakan diafragma. Tambahan hiperekspansi ekstra dari paru-paru diyakini
menyebabkan aliran balik vena terganggu ke jantung. Telah diusulkan bahwa aliran balik
vena terganggu ini mengarah pada perkembangan selanjutnya hidrops janin dan ascites
[4, 5]. Temuan sonografi CHAOS telah dijelaskan dengan baik [4-6], dan temuan ini juga
dapat dikenali pada MRI [5] (Gambar. 2 dan 3). MRI baik menggambarkan temuan yang
merupakan CHAOS seperti saluran udara melebar di bawah tingkat obstruksi,
hyperexpanded dan T2 hyperintense paru-paru, rata atau eversi diafragma, dan ascites
janin [5]. Selanjutnya, MRI dapat membantu untuk lebih melokalisasi tingkat obstruksi
[7-9]. lokalisasi benar membantu memandu keputusan antara janin dibandingkan
intervensi neonatal dengan prosedur EXIT [7, 9]. Ada juga potensi indikasi prognostik
untuk keberhasilan prosedur EXIT, seperti obstruksi rendah dalam trakea toraks telah
dijelaskan dengan prosedur EXIT gagal [7].

Obstruksi Tracheolaryngeal Ekstrinsik

Teratoma serviks
Kepala dan leher adalah situs yang paling umum kedua teratoma pada janin [1].
massa ini biasanya terdiri dari kedua komponen kistik dan padat dan berasal dari langitlangit, daerah nasofaring atau thyrocervical (Gambar. 4). Jika dalam diagnosis diferensial
termasuk gondok, hemangioma, neuroblastoma dan tumor jaringan lunak [1].

Anomali vaskular
Kompresi ekstrinsik dari cincin vaskular termasuk arkus aorta ganda telah
digambarkan sebagai mengakibatkan obstruksi jalan napas yang signifikan yang
mengarah ke fitur meniru CHAOS [2] (Gambar. 7). Ganda arkus aorta adalah anomali
kongenital relatif umum dari sistem arkus aorta yang dihasilkan dari regresi gagal arteri
faring lengkungan keempat. Gejala postnatal berkembang karena kompresi trakea dan
esofagus, yang dikelilingi oleh lengkungan aorta kiri dan kanan. entitas ini klasik
bermanifestasi sebagai bising bernapas selama beberapa minggu pertama kehidupan.
tinjauan kritis dari temuan pencitraan dalam kasus CHAOS jelas diperlukan pada
sonografi prenatal. fitur atipikal harus mengarah pada pencitraan lebih lanjut dengan MRI
janin atau echocardiography janin, yang dapat membantu untuk mengidentifikasi dan
mengkarakterisasi anomali vaskular ekstrinsik. Pengakuan bahwa ganda arkus aorta atau
penyebab lain dari cincin vascular termasuk arkus aorta kanan dengan menyimpang arteri
subklavia kiri dapat meniru CHAOS pada sonografi prenatal mungkin mencegah
kesalahan diagnosis dan memfasilitasi pengobatan yang tepat [2].diidentifikasi,

kalsifikasi hampir diagnostik teratoma; Namun, ini hadir hanya dalam sekitar 50% kasus
dan mungkin tidak mencolok di AS atau MRI [1]. Polihidramnion adalah temuan terkait
umum dan penting terlihat dengan teratoma serviks dan lisan dan merupakan hasil dari
efek massa langsung, karena menelan dapat dikompromikan oleh oklusi dari mulut atau
kompresi kerongkongan [1].

Limfatik malformasi
Malformasi limfatik terdiri dari ruang limfatik kistik, mungkin sekunder untuk
kegagalan lokal koneksi limfatik selama pengembangan. malformasi limfatik sering
dipersulit oleh hydrops, kemungkinan disebabkan oleh kompresi pembuluh darah leher.
anomali kromosom yang hadir dalam 30-70% janin [4]. fitur sonografi tumpang tindih
dengan teratoma, terutama ketika tumor besar; Namun, malformasi limfatik umumnya
muncul koleksi cairan sebagai septated dengan komponen padat langka (Gambar. 5 dan
6). Sebuah didominasi padat atau lesi kistik dengan nodul solid, namun, nikmat diagnosis
teratoma. Lokasi juga dapat membantu dalam diferensiasi lesi ini. malformasi limfatik
sering timbul posterior, dan teratoma serviks biasanya terletak anterior. Yang kurang
umum malformasi limfatik ketiak juga dapat mencapai ukuran besar dan multiseptated
tetapi lebih lateral terletak dan melibatkan ketiak dan lateral dinding dada [1]. ekstensi
intrathoracic lesi nikmat diagnosis malformasi limfatik [5], dan lesi ini sering menyindir
antara beberapa pesawat. massa leher langka lainnya.

Manajemen
Dengan penggunaan ex utero perawatan intrapartum (EXIT) prosedur, peningkatan
yang nyata dalam hidup sekarang dapat ulung. Prosedur EXIT melibatkan pengiriman
parsial janin melalui histerotomi sementara kedua plasenta dan tali pusat tetap utuh.
agen halogenasi diberikan kepada ibu dalam rangka untuk mempromosikan relaksasi
uterus [4]. janin tetap hemodinamik stabil, sebagai pertukaran gas uteroplasenta
dipertahankan. kali berarti stabilitas hemodinamik telah berkisar 18-45 menit [1]. Hal ini
memungkinkan untuk lingkungan yang terkendali untuk mengelola jalan napas, sebagai
lawan yang muncul upaya lebih di akses jalan napas saat lahir [1]. Strategi umum adalah
untuk intubasi upaya pertama melalui laringoskopi langsung. Jika jalan napas tidak
memadai divisualisasikan maka bronkoskopi kaku dicoba. Jika tabung endotrakeal tidak
dapat dilalui, tracheostomy adalah pilihan akhir [4].
Meskipun prosedur EXIT awalnya dikembangkan untuk memberikan janin dengan
hernia diafragma kongenital setelah trakea oklusi [4], itu juga menunjukkan keberhasilan
dalam pengobatan janin dengan massa leher menghalangi dan bibir sumbing dan langitlangit [1, 10-12].
Dalam sebuah studi oleh Wagner dan Harrison [11], jalan napas didirikan pada 79% dari
29 kasus Ulasan menggunakan prosedur EXIT, dengan tingkat kelangsungan hidup secara
keseluruhan 69%. Studi lain dengan 13 pasien yang diobati dengan prosedur EXIT untuk
massa leher obstruktif mengakibatkan hanya satu kematian [1]. keberhasilan pengelolaan
CHAOS telah dicapai dengan kombinasi trakeostomi janin dan pengiriman menggunakan
prosedur EXIT [3, 11]. MRI janin telah menunjukkan nilainya dalam fasilitasi
perencanaan pengobatan obstruksi jalan napas bagian atas janin. Dengan bidang luas
pandang dan kontras jaringan lunak tinggi, MRI bisa menghasilkan gambar yang mudah
dipahami oleh dokter. Prenatal MRI dapat digunakan untuk menggambarkan batas tumor,

mengevaluasi keterlibatan wajah dan menunjukkan hubungan massa dengan trakea.

Demikian pula, MRI prenatal dapat digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis CHAOS
sebelum melakukan operasi janin [4].

Kesimpulan
Diagnosis prenatal akurat dari obstruksi jalan napas atas adalah penting dalam rangka
memberikan manajemen yang tepat dari kondisi ini. Penggunaan MRI janin
memungkinkan definisi indah anatomi janin dan memfasilitasi perencanaan pengobatan.
Prosedur EXIT juga telah menunjukkan keberhasilan dalam pengobatan obstruksi jalan
napas intrinsik dan ekstrinsik.

Pengakuan
Zhen J. Wang is supported by NIBIB T32 Training Grant 1 T32 EB001631.
Referensi
1).Woodward PJ, Sohaey R, Kennedy A et al (2005) From the archives of the AFIP: a
comprehensive review of fetal tumors with pathologic correlation. Radiographics
24:215242
2).ShumD,CoakleyFV,JoeBetal(2007)Prenataltrachealobstruction
duetodoubleaorticarch:apotentialmimicofcongenitalhighairway obstruction syndrome.
AJR 188:W82W85
3).Yedururi S, Guillerman RP, Chung T et al (2008) Multimodality imaging of
tracheobronchial disorders in children. Radiographics 28:e29
Fig. 7 Images in a 26-year-old woman referred for suspected prenatal CHAOS. a Sagittal
US image demonstrates expanded, echogenic lungs (asterisk) and a flattened
hemidiaphragm. Fetal ascites is also visible (arrow). b Sagittal SSFSE T2-W MRI at 24
weeks gestation demonstrates an expanded left lung and resultant flattening of the
hemidiaphragm (arrowheads). Intraperitoneal ascites is visible (A). Mild dilation of the
left lower lobe bronchus (arrow) is also visible. c Coronal SSFSE T2-W MRI
demonstrates narrowing of the intrathoracic trachea between the dominant right aortic
arch (black arrow) and the smaller left aortic arch (white arrow). White asterisk
demarcates the right lung. d Axial image from fetal echocardiogram demonstrates left
aortic arch (LAA) and right aortic arch (RAA), confirming the presence of a double aortic
arch resulting in upper airway obstruction (Images reprinted with permission [2])
1804 Pediatr Radiol (2010) 40:18001805
4). Coakley FV (2001) Role of magnetic resonance imaging in fetal surgery. Top Magn
Reson Imaging 12:3951
5). Coakley FV, Glenn OA, Qayyum A et al (2004) Fetal MRI: a developing technique for
the developing patient. AJR 182:243252
6). Coakley FV, Hricak H, Filly RA et al (1999) Complex fetal disorders: effect of MR
imaging on managementpreliminary clinical experience. Radiology 213:691696
7).
MongA,JohnsonAM,KramerSSetal(2008)Congenitalhighairway
obstruction
syndrome: MR/US findings, effect on management, and outcome. Pediatr Radiol
38:11711179
8). Kuwashima S, Kitajima K, Kaji Y et al (2008) MR imaging appearance of laryngeal
atresia (congenital high airway obstruc

tion syndrome): unique course in a fetus. Pediatr Radiol 38:344 347

9). Guimaraes CV, Linam LE, Kline-Fath BM et al (2009) Prenatal MRI findings in
congenital high airway sequence (CHAOS). Korean J Radiol 10:129134
10). Hirose S, Farmer DL, Lee H et al (2004) The ex utero intrapartum treatment
procedure: looking back at the EXIT. J Pediatr Surg 39:375380
11). Wagner W, Harrison MR (2002) Fetal operations in the head and neck area: current
state. Head Neck 24:482490
12).BouchardS,JohnsonMP,FlakeAWetal(2002)TheEXITprocedure:experienceand
outcome in 31 cases. J Pediatr Surg 37:418426