LAPORAN PENDAHULUAN

WILLMS TUMOR
Disusun Untuk Memenuhi Tugas Pendidikan Profesi Ners
Departemen Pediatrik di Ruang 7B RS Dr. Saiful Anwar Malang

Oleh:
Nadifatus Susana
140070300011197

JURUSAN ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS BRAWIJAYA
MALANG
2016

TUMOR WILLMS
1. Definisi
Berikut beberapa definisi tumor willms :

Tumor Wilms merupakan tumor ginjal yang diperkenalkan pertama kali oleh
seorang ahli bedah Jerman, Carl Max Wilms abad 19 dalam suatu studi
penyakit Tumor Wilms merupakan keganasan genitourianaria paling sering
terjadi pada anak-anak neoplasma embrional trifase yang merupakan hasil
proliferasi dari blastema, stroma dan epithelium. Tumor ini merupakan 8%
keganasan pada anak-anak dan menduduki peringkat kelima dari tumor pada
anak-anak

setelah

tumor

pada

sentral

nervus

sistem,

limfoma,

neuroblastoma dan soft tissue sarcoma. Namun, tumor ini adalah salah satu
kanker penyebab utama kematian pada anak (Sharer Patrics D, Yudith WA.
2010).

Tumor Wilms yang adalah tumor embrional yang berasal dari jaringan
embrionik ginjal yang timbul dalam parenkim ginjal dan merupakan sisa-sisa
blastoma nefrogen (metanephros), biasanya sebagai fokus tunggal atau
kadang-kadang

lebih

satu area. Tumor

ini dikelilingi

oleh

jaringan

pseudokapsul dan menekan sisa parenkim ginjal normal. Wilms tumor dapat
menembus kapsula renalis dan menyebar ke kelenjar retroperitoneal dan
jaringan sekitarnya (hepar atau diafragma). Dapat pula menyebar melalui
vena renalis ke vena cava inferior kemudian ke atrium kanan. Dalam ginjal
menyebar ke pelvis renis dan jaringan ke ureter dan buli-buli (vesica urinaria).
Metastase jauh adalah ke paru-paru, hati, otak, dan organ lain (Price SA.
2007).

Tumor wilms adalah tumor padat intraabdomen yang paling sering dijumpai
pada anak. Tumor ini merupakan neoplasma embrional dari ginjal, biasanya
muncul sebagai massa asimtomatik di abdomen atas atau pinggang. Tumor
sering ditemukan saat orang tua memandikan atau mengenakan baju
anaknya atau saat dokter melakukan pemeriksaan fisik terhadap anak yang
tampak sehat. Tumor ini sering timbul pada usia antara 1 dan 3 tahun.
Insiden tumor wilms adalah 1 dalam 250.000, dan biasanya unilateral.
Walaupun dapat timbul di kedua ginjal (bilateral) (Nelson WE. 2008).

Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari
metanefros. Nama lain tumor ini adalah nefroblastoma atau embrioma renal.
Tumor ini pertama kali dilaporkan oleh Runce pada tahun 1814, tetapi nama
tumor "Wilms" berasal dari seorang ahli bedah (Max Wilms) yang
mengungkapkan gambaran klasik secara lengkap penyakit tersebut dalam
tahun 1899.

Tumor wilms adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan
cepat, terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak
sebelum usia lima tahun (Kamus Kedokteran Dorland, 2006).

2. Anatomi Dan Fisiologi

Ginjal berkembang dari mesoderm bagian tengah. Perkembangan ginjal
yang juga disebut nephrogenesis, berlangsung melalui tiga fase rangkaian. Fase
dimana tiap-tiap tahap ditandai dengan perkembangan yang cepat dari bagian
ginjal yaitu pronephros,mesonephros dan metanephros (Purnomo BB. 2012) :

Pronephros
Menjelang masa gestasi 22 hari pada manusia, bagian pronephron terlihat
mengarah ke kranial dan mesoderm intermediate. Pada bagian ini, sel epitel
mengatur pertumbuhannya sendiri dalam serangkaian tubulus yang disebut
nefrotomes dan berhubungan ke lateral dengan ductus pronephric. Dimana
tidak mencapai bagian luar dari embrio.

Mesonephros
Setiap duktus pronepric tumbuh mengarah bagian belakang embrio danini
merangsang

pertumbuhan

mesoderm

intermediate

didalam

area

thoracolumbal menjadi tubulus mesonephric, setiap tubulus mesonephric

menerima suplai darah dari cabang aorta berakhir di glomerolus yang
merupakan nephron. Tubular mesonepric terbentuk dari kapsul dibelakang
kapiler yang memudahkan filtrasi darah. Filtrasi ini melalui tubulus
mesonephric dan dialirkan ke ductus pronephric yang sekarang disebut
duktus mesonephric. Nefrotome dari pronefron yang berkembang ketika
ductus mesonephric hampir mencapai caudal dari embrio sampai mencapai
kloaka.

Metanephros
Selama lima minggu masa gestasi, ductus mesonephric berkembang menjadi
kantong ureter. Yang juga disebut mesonephrogenic diverticulum tumbuh ke
posterior dan mengarah kebagian atas dari embrio. Bagian kantong yang

mengalami elongasi dari ureter yaitu ductus metanephrotic yang akan

membentuk ureter. Sebagai bagian akhir mesoderm intermediet yang
merupakan cabang yang saling berhubungan untuk membentuk sistem
saluran pengumpul dari ginjal. ini juga akan membentuk kaliks mayor dan
minor serta pelvis renalis. Bagian yang tidak berdifferensiasi dari mesoderm
intermediate yang berhubungan dengan ujung dari cabang ureter yang
disebut sebagai metanephrogenic blastema sampai pada tubulus renalis.
ketika tubulus renalis berkembang, akan bergabung connecting tubulus dari
sistem saluran pengumpul membentuk pasase yang bergerak secara
kontinyu sebagai aliran yang berasal dari tubulus renalis dari ductus
collecting. secara simultan, prekursor dari sel endotelial vaskular mulai
mengambil alih posisi pada ujung tubulus renalis. sel ini akan berdifferensiasi
sampai definitif menjadi glomerulus.
Ginjal terletak di bagian belakang abdomen atas, di belakang peritoneum,
depan dua iga terakhir, dan tiga otot besar, transversus abdominalis, kuadratus
lumborum, dan psoas mayor. Ginjal dipertahankan dalam posisi tersebut oleh
bantalan lemak yang tebal. Kelanjar adrenal terletak di atas kutub masing-masing
ginjal. Pada orang dewasa, panjang ginjal adalah sekitar 12 sampai 13 cm,
lebarnya 5 sampai 7 cm, tebalnya parenkim 1,3 2,5 cm, dan beratnya sekitar
150 gram atau 0,4 x berat badan. Permukaan anterior dan posterior kutub atas
dan bawah serta tepi lateral ginjal berbentuk cembung sedangkan tepi medialnya
berbentuk cekung karena adanya hilus (Purnomo BB. 2012).

Gambar 1. Anatomi dari ginjal

Beberapa struktur yang masuk atau keluar dari ginjal melalui hilus adalah
arteri dan vena renalis, saraf, pembulih limfatik, dan ureter serta diliputi oleh suatu
kapsula fibrosa tipis. Ginjal mempunyai dua daerah yang berbeda yaitu korteks
dibagian luar dan medulla dibagian dalam. Medulla terbagi-bagi menjadi baji segitiga
yang disebut piramid. Piramid-piramid tersebut diselingi oleh bagian korteks yang
disebut kolumna Bertini. Piramid-piramid tersebut tampak bercorak karena tersusun
dari segmen-segmen tubulus dan duktus pengumpul nephron. Papilla (apeks) dari
tiap pyramid membentuk duktus Bellini yang terbentuk dari persatuan bagian
terminal dari banyak duktus pengumpul. Setiap duktus papilaris masuk ke dalam
suatu perluasan ujung pelvis ginjal berbentuk seperti cawan yang disebut kaliks
minor. Beberapa kaliks mayor yang selanjutnya bersatu sehingga membentuk pelvis
ginjal. Pelvis ginjal merupakan reservoir utama system pengumpul ginjal. Ureter
menghubungkan pelvis ginjal dengan vesica urinaria. Dinding kaliks, pelvis dan
ureter mengandung otot polos yang dapat berkontraksi secara berirama dan
membantu mendorong urine melalui saluran kemih dengan gerakan peristaltic
(Purnomo BB. 2012).
Ginjal mendapat suplai darah dari arteri renalis yang berasal dari aorta
abdominalis setinggi vertebra lumbalis II. Aorta terletak di sebelah kiri garis tengah
sehingga arteri renalis kanan lebih panjang dari arteri renalis kiri. Vena renalis
menyalurkan darah dari masing-masing ginjal kedalam vena cava inferior yang
terletak di sebelah kanan dari garis tengah. Akibatnya vena renalis kiri kira-kira dua
kali lebih panjang dari vena renalis kanan. Saat arteri renalis masuk kedalam hilus,
arteri tersebut bercabang menjadi arteri interlobaris yang berjalan di antara pyramid,
selanjutnya membentuk arteriola afferent. Masing-masing arteriol afferent akan
menyuplai darah ke rumpai-rumpai kapiler yang disebut glomerulus. Kapiler
glomeruli bersatu membentuk arteriol efferent yang kemudian bercabang-cabang
membentuk system jaringan portal yang mengelilingi tubulus dan kadang-kadang
disebut kapiler peritubuler. Sirkulasi ginjal tidak seperti biasa yang terbagi menjadi
dua bantalan kapiler yang terpisah, tapi bantalan glomerulus dan bantalan kapiler
peritubuler terbentuk menjadi rangkaian sehingga semua darah ginjal melewati
keduanya. Tekanan dalam bantalan kapiler pertama (tempat terjadinya filtrasi) adalah
lebih tinggi (40 hingga 50 mmHg), sedangkan tekanan dalam kapiler peritubular
(tempat reabsorbsi tubular kembali ke sirkulasi) adalah rendah (5 hingga 10 mmHg)
dan menyerupai kapiler di tempat lain dalam tubuh. Darah yang melewati jaringan
portal ini mengalir ke jaringan vena interlobular, arkuata, interlobar, dan vena ginjal
untuk mencapai vena cava inferior (Purnomo BB. 2012).

Gambar 2. Anatomi mikroskopis dari ginjal

Struktur mikroskopis ginjal terdiri dari :
1. Nefron, setiap nefron terfiri dari kapsula Bowman, yang mengitari rumbai
kapiler glomerulus, tubulus kontortus proximalis, lengkungan henle dan
tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri ke duktus pengumpulan.
2. korpus ginjal yang terdiri dari kapsula Bowman dan rumbai kapiler
glomerulus.
3. Apparatus Juksta Glomerulus (JGA) yang teridiri dari kelompok sel khusus
yang letaknya dekat dengan kutup vascular masing-masing glomerulus yang
berperan penting dalam mengatur pelepasan renin dan mengontrol volume
cairan ekstraseluler dan tekanan darah. JGA terdiri dari tiga macam sel yaitu
sel granular (memproduksi dan menyimpan renin) pada dinding arteriol
afferent, macula densa tubulus distal dan mesangial ekstraglomerular.
Ginjal memainkan peranan penting dalam fungsi tubuh, tidak hanya
dengan menyaring darah dan mengeluarkan produk-produk sisa, namun juga
dengan menyeimbangkan tingkat-tingkat elektrolit dalam tubuh, mengontrol
tekanan darah, dan menstimulasi produksi dari sel-sel darah merah.
Ginjal mempunyai kemampuan untuk memonitor jumlah cairan tubuh,

konsentrasi

dari

elektrolit-elektrolit

seperti

sodium

dan

potassium,

dan

keseimbangan asam-basa dari tubuh. Ginjal menyaring produk-produk sisa dari

metabolisme tubuh, seperti urea dari metabolisme protein dan asam urat dari
uraianDNA. Dua produk sisa dalam darah yang dapat diukur adalah blood urea
nitrogen (BUN) dan kreatinin (Cr).
Ketika darah mengalir ke ginjal, sensor-sensor dalam ginjal memutuskan
berapa banyak air dikeluarkan sebagai urin, bersama dengan konsentrasi apa
dari elektrolit-elektrolit. Contohnya, jika seseorang mengalami dehidrasi dari
latihan olahraga atau dari suatu penyakit, ginjal akan menahan sebanyak
mungkin air dan urin menjadi sangat terkonsentrasi. Ketika kecukupan air dalam
tubuh, urin adalah jauh lebih encer, dan urin menjadi bening. Sistem ini dikontrol
oleh renin, suatu hormon yang diproduksi dalam ginjal yang merupakan sebagian
daripada sistem regulasi cairan dan tekanan darah tubuh.
3. Histopatologi
Karakteristik histopatologi tumor Wilms yaitu terjadi proliferasi sel
blastoma meranophric yang merupakan sel primitive embrional dari ginjal.
Karakteristik tersebut berupa abortive tubulus dan glomeruli di sekitar spindled
cell stroma. Secara histologi terbagi atas sel yang berdifferensiasi baik yang
mempunyai prognosis lebih baik dan sel yang berdifferensiasi buruk yang
mempunyai prognosis kurang baik. Differensiasi baik yaitu ketiga elemen
histologinya tidak memperlihatkan anaplastic (90% kasus), tampak tidak uniform,
tumor terdiri atas sel-sel epitel polygonal, biasanya tersusun dalam bentuk
pscudotubular dan pscudoglomerular kadang diperlihatkan foci pada jaringan
kartilago, adipose atau otot, dan differensiasi buruk (10% kasus) yaitu tumor
Wilms yang mengalami anaplastic. Anaplasia didefenisikan inti membesar,
hiperkromasia, dan mitosis abnormal. Tumor ganas ginjal tersebut terbagi
anaplasia sel-sel fokal dan difusa tipe sarcoma atau rhabdoid tumor Wilms yang
berisi darah, nekrosis dan kalsifikasi (mikroskopik) (Sharer Patrics D, Yudith WA.
2010).

Gambar 3,4 :
. tumor pada anak laki-laki 4 tahun-.
.
Wilms
A. Spesimen potongan besar mengungkapkan pseudocapsule dan septa
membagi permukaan tumor Wilms (W) dari ginjal (K).
4. B. Spesimen histologi menunjukkan "trifasik" pola stroma (S), blastemal (B), dan
(panah) tubular elemen.
Epidemiologi

Insidens tumor ini hampir sama di setiap negara, oleh karena tidak ada
perbedaan ras, yaitu sekitar 2-5 kasus per 1 juta penduduk. Dan sekitar 500
kasus baru dari tumor Wilms ditemukan tiap tahun di Amerika. Dari keseluruhan
kasus kanker pada anak 6% nya adalah tumor Wilms. Tumor Wilms paling sering
terjadi pada anak-anak dengan usia yang masih sangat muda dan jarang terjadi
pada anak-anak setelah umur 6 tahun. Puncaknya pada umur 2,5 sampai 3
tahun. Tumor wilms ditemukan sama banyak pada kedua jenis kelamin dan tidak
ada predileksi bangsa atau ras.Tumor Wilms bilateral mempunyai insiden 5-10%.
Tumor ini berkaitan dengan kelainan konginetal lainnya seperti anomali
genitourinarius, khususnya cryptorchidism (2,8% dari kasus) dan hypospadias
(1,8%). Tumor Wilms dapat ditemukan pada orang dewasa dengan representasi
0,5% dari semua tumor ginjal
5. Klasifikasi
1) Penyebaran tumor wilms menurut TNM sebagai berikut :
T

: Tumor primer
T1 : Unilateral permukaan ( termasuk ginjal ) < 80 cm
T2 : Unilateral permukaan > 80 cm
T3 : Unilateral ruptur sebelum penanganan
T4 : Bilateral

: Metastasis limfa
No : Tidak ditemukan metastasis
N1 : Ada metastasis limfa

M : Metastasis jauh
Mo : Tidak ditemukan
M+ : Ada metastasis jauh
2) The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi lima stadium tumor
Wilms, yaitu :
Stadium I : tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus
kapsul. Tumor ini dapat direseksi dengan lengkap.
Stadium II : Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam
jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis,
vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat di reseksi
dengan lengkap.
Stadium III : Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum),
misalnya ke hepar, peritoneum, dll.

 Stadium IV : Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen,

paru-paru, otak, tulang.
Cara penyebaran tumor wilms yaitu setelah keluar dari kapsul ginjal, tumor
akan mengadakan invasi ke organ di sekitarnya dan menyebar secara limfogen
melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara hematogen melalui vena
renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis ke paru (85%), hati
(10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral.
6. Etiologi
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik.
Tumor wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti :
Etiologi tumor ini pada dasarnya belum diketahui
Kelainan saluran kemih
Aniridia (tidak memiliki iris)
Hemihipertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )
Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam
kapsulnya. Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya. Tumor Wilms bersifat
kongenital. Satu persen dari tumor wilms ditemukan familial dan diturunkan
secara dominan autosomal. Onkogen tumor wilms telah berlokasi pada
kromosom 11 p13. Timbul dalam parenkim ginjal, mungkin dari sisa-sisa blastoma
nefrogen dan biasanya dari fokus tunggal, kadang-kadang lebih dari 1 area.
Tumor Wilms dapat muncul dalam 3 gambaran klinik. Gambaran klinik tersebut
antara lain :
a) Sporadic
b) Berhubungan dengan sindrom genetic
c) Familial.
Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat
tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan
tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis
untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu.
Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blastema primitif untuk merintis jalan
ke arah pembentukan tumor Wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau
somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.
Sekitar 1,5% pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang
juga menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat
keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus
Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme genetik yang
berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui. Pada pasien
sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan retardasi mental)

memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada kromosom 11. Pada beberapa

pasien, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek kromosom 11, daerah pl3. Gen
WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan dikenal sebagai faktor transkripsi
yang diduga bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.
7. Patofisiologi
Tumor Wilms (Nefroblastoma) merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitif diginjal, makroskapis ginjal akan tampak membesar dan keras
sedangkan

gambaran

histo-patologisnya

menunjukan

gabungan

dari

pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang,
tulang rawan dan tulang. Biasanya unilateral dan hanya 3-10% ditemukan
bilateral. Tumor bermetastase ke paru, hati, ginjal, dan jarang sekali ke tulang
(Price SA. 2007).
Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang tampak
pada diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat
gambaran yang heterogen dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya
diferensiasi yang aberan, seperti jaringan lemak, otot lurik, kartilago, dan tulang.
Adanya gambaran komponen yang monofasik juga ditemukan. Tumor ginjal lain
yang ditemukan pada anak berupa mesoblastik nefroma, clear cell sarkoma, dan
renal rhabdoid tumor dapat membingungkan (Price SA. 2007).
Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis tumor
Wilms. Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat,
hiperkromatisasi, dan gambaran mitosis yang abnormal.

MK : Stress
Neoplasma
Depresi

Hemi Hipertrofi
Kakeksia

Menekan Jaringan

Gangguan Ginjal

MK : Kelebihan
volume cairan

Perut Membesar
Disfungsi

Kekurangan Nutrisi

MK : perubahan
Proses Keluarga

Lemah

MK : Intoleransi
aktivitas

BB turun

Gangguan organ abdomen

Gangguan glomerulus Gg Asam Basa
Gangguan Hati
Status Gizi buruk
Gangguan lambung
Hematuria Proteinurin
Gangguan Metabolisme
Mual dan Muntah

MK : Nyeri
MK: Perubahan
Nutrisi

Asidosis dan Alkalosis

MK: Resiko
Kekurangan
volume cairan

8. Manifestasi Klinik
Adanya massa dalam perut (tumor abdomen) perut membesar
Hematuri akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks (terjadi pada 20%
kasus)
Hipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluhpembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi
jaringan yang akan merangsang pelepasan renin atau tumor sendiri

mengeluarkan renin (terjadi pada 60% kasus)

Anemia
Penurunan berat badan
Infeksi saluran kencing
Demam
Malaise
Mual dan muntah
Konstipasi
Anoreksia
Nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya gumpalan darah dalam saluran

kencing
Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya,
seperti aniridia, hemihiperttofi, anomali saluran kemih atau genitalia dan
retardasi mental
(Sharer Patrics D, Yudith WA, 2010).
9. Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan Fisik
Inspeksi massa di daerah abdomen
Ballottement
Palpasi massa intra abdominal : ukuran, letak massa, konsistensi, tepi atau
konfigurasi, permukaan pulsasi, fluktuasi, nyeri tekan, mobilitas serta

hubungannya dengan alat sekitarnya

Tumor Wilms : tekanan darah, berat badan, tinggi badan, hepar, lien,

pembesaran kelenjar getah bening, massa abdomen (tempat dan ukuran).

Pemeriksaan Penunjang
Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di
abdomen. Pada 10-25% kasus, hematuria mikroskopik atau makroskopik
memberi kesan tumor ginjal.
a. IVP Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises
(perubahan bentuk sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini
berguna untuk mengetahui fungsi ginjal (Rasad S. 2007).

Radiografi
konvensional
abdomen. A.
menunjukkan
massa yang besar di sebelah kanan atas menggusur usus loop ke dalam
panggul dan seberang garis tengah (panah biru). B. perpindahan loop usus ke
bagian midabdomen oleh massa pada sayap bilateral.

b. Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya

metastasis ke paru-paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien
dengan tumor Wilms bilateral atau termasuk horseshoe kidney (Sutton D,
2010).

X-ray thorax ini menunjukkan beberapa metastasis paru dari tumor Wilms
(panah merah menunjuk ke nodul yang sangat besar).
c. Ultrasonografi USG merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat
membedakan tumor solid dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan
pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di daerah
ginjal. USG juga dapat digunakan sebagai pemandu pada biopsi. Pada
potongan sagital USG bagian ginjal yang terdapat tumor akan tampak
mengalami pembesaran, lebih predominan digambarkan sebagai massa
hiperechoic dan menampakkan area yang echotekstur heterogenus (Rasad
S, 2007).
d. CT-Scan memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor
Wilms. Ini meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal yang biasanya
menyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multipel; penentuan perluasan
tumor, termasuk keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal
yang lain. Pada gambar CT-Scan Tumor Wilms pada anak laki-laki usia 4
tahun dengan massa di abdomen (Rasad S, 2007).
CT scan memperlihatkan massa heterogenus di ginjal kiri dan metastasis

hepar multiple.
CT scan dengan level yang lebih tinggi lagi menunjukkan metastasis

hepar multipel dengan thrombus tumor di dalam vena porta.

(A) CT scan potongan koronal dan sagittal. Menunjukkan massa heterogen

A
B
. yang besar yang timbul dari ginjal kanan (panah putih). Sekerat yang sedikit
.
pada ginjal kanan terlihat untuk menonjol (panah kuning). (B) Gambaran CT
scan aksial menunjukkan, tumor Wilms heterogen yang besar menggeser hati
pusat nekrotik tumor.
e. Magnetic resonance imaging (MRI) MRI dapat menunjukkan informasi
penting untuk menentukan perluasan tumor di dalam vena cava inferior
termasuk perluasan ke daerah intarkardial. Pada MRI tumor Wilms akan

memperlihatkan hipointensitas (low density intensity) dan hiperintensitas

(high density intensity) (Sutton D, 2010).
f.

Laboratorium Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yang

menunjang untuk tumor Wilms adalah kadar lactic dehydrogenase (LDH)
meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA) dalam batas normal. Urinalisis juga
dapat menunjukkan bukti hematuria, LED meningkat, dan anemia dapat juga
terjadi, terlebih pada pasien dengan perdarahan subkapsuler. Pasien dengan
metastasis di hepar dapat menunjukkan abnormalitas pada analisa serum.

10. Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan
dengan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan
kombinasi pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini
dapat diharapkan hasil yang memuaskan. Jika secara klinis tumor masih berada
dalam stadium dini dan ginjal di sebelah kontra lateral normal, dilakukan
nefrektomi radikal.
Ukuran tumor pada saat datang menentukan cara pengobatan. masingmasing jenis ditangani secara berbeda, tetapi tujuannya adalah menyingkirkan
tumor dan memberikan kemoterapi atau terapi radiasi yang sesuai. Apabila tumor
besar maka pembedahan definitive mungkin harus di tunda sampai kemoterapi
atau radiasi selesai. Kemoterapi dapat memperkecil tumor dan memungkinkan
reaksi yang lebih akurat dan aman.
a. Farmakologi
1) Kemoterapi
Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat
kemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat
sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan
mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.
Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah
didasarkan penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur.
Biasanya, jika diberikan prabedah selama 4 8 minggu. Jadi tujuan
pemberian terapi adalah untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan
mengecilkan massa tumor sehingga lebih midah direseksi total.
Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam
pengobatan tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin,
Cisplatin dan siklofosfamid. Mekanisme kerja obat tersebut adalah
menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi

akibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga

pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.
2) Aktinomisin D
Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan
lima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena.
Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram. Aktinomisin D bersama dengan
vinkristin selalu digunakan sebagai terapi prabedah.
3) Vinkristin
Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan
dalam satu dosis 1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak lebih
dari 2 mg/m2). Bila melebihi dosis dapat menimbulkan neurotoksis,
bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi pada waktu
pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat
lain karena jarang menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila
digunakan sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.
4) Adriamisin
Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces pencetius,
diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m 2/hari selama tiga hari
berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat melewati
sawar otak dapat menimbulkan toksisitas pada miokard bila melebihi
dosis. Dapat dikombinasi dengan Aktinomisin D.
5) Cisplatin
Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20
mg/m2/hari selama lima hari berturut-turut.
6) Siklofosfamid
Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 1800 mg/m2/hari
secara intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300
mg/m2/hari.
b. Non Farmakologi
1) Pembedahan
Keperawatan Perioperatif
Karena banyak anak dengan tumor wilms mungkin mendapat obat
kemoterapi kardiotoksik, maka mereka harus diperiksa oleh ahli onkologi
dan di izinkan untuk menjalani operasi. Mereka perlu menjalani
pemeriksaan jantung yang menyeluruh untuk menentukan status fungsi
jantung. Tumor wilms jangan di palpasi untuk menghindari rupture dan
pecahnya sel-sel tumor. Pasien di letakkan dalam posisi telentang dengan
sebuah gulungan di bawah sisi yang terkena. Seluruh abdomen dan dada
di bersihkan (Sjamsuhidajat R, 2009).
Hasil akhir pada pasien pascaoperatif

Pasien tumor wilms menerima kemoterapi dan terapi radiasi yang

sesuai dengan lesi. Gambaran histologik lesi merupakan suatu indicator
penting untuk prognosis, karena gambaran tersebut menentukan derajat
anaplasia. Anak yan histologiknya relative baik. Maka memiliki prognosis
baik. Sedangkan anak yang gambaran histologiknya buruk, maka memilii
prognosis buruk. Terapi dibuat sespesifik mungkinuntuk masing-masing
anak, karena terapi yang lebih sedikit menghasilkan kualitas hidup yang
lebih baik dengan lebih sedikit efek sampingnya (Sjamsuhidajat R, 2009).
Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor belum melewati garis
tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe
retroperitoneal total tidak perlu dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah
hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu
diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup
tinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut
harus diangkat.
2) Radioterapi
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi
radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan
penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu radioterapi hanya diberikan
pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis
buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga
diberikan radioterapi. Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase
ke paru, otak, hepar serta tulang.
11. Komplikasi
Tumor Bilateral
Ekstensi Intracaval dan atrium
Tumor lokal yang lanjut
Obstruksi usus halus
Tumor maligna sekunder
Perkontinuitatum
Penyebaran langsung melalui jaringan lemak perirenal lalu ke peritoneum
dan organ-organ abdomen (ginjal kontralateral, hepar, dan lain-lain)
Hematogen
Terjadi setelah pertumbuhan tumor masuk ke dalam vasa renalis, selanjutnya
menyebar melalui aliran darah ke paru-paru (90%), otak, dan tulang-tulang
Limfogen
Penyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa para aortal
atau dalam mediastinum.
12. Prognosis Penyakit

Beberapa faktor menentukan prognosis tumor wilms yaitu ukuran tumor,

gambaran histopatologik, umur pasien dan stadium atau tingkat penyebaran
tumor. Penderita yang mempunyai prognosis yang baik adalah pasien yang
mempunyai ukuran tumor masih kecil, tingkat diferensiasi sel tinggi secara
histopatologik, stadium masih dini atau belum ada metastasis dan umur pasien di
bawah dua tahun.
Variabel prognosis yang paling menonjol adalah subtipe dan stadium
histologi. Kekambuhan menyebabkan prognosis buruk, meskipun penambahan
obat baru dan tindakan penyelamatan mungkin memperbaiki hasil akhir pada
sekelompok kecil penderita yang mengalami kambuh. Hasil akhir untuk semua
penderita dioptimalkan dengan terapi pada satu pusat kanker anak. Prognosis
juga bergantung pada kepada umur anak waktu pengobatan diberikan yaitu
makin muda usia anak, maka makin baik prognosisnya. Disamping itu,
prognosisnya tergantung pula dari ada tidaknya metastasis.
13. Pengkajian
a. Identitas
Menanyakan nama, jenis kelamin ,alamat, nomor telepon yang bisa
dihubungi
b. Riwayat Kesehatan
Riwayat Kesehatan Sekarang
Klien mengeluh kencing berwarna seperti cucian daging, bengkak sekitar
perut. Tidak nafsu makan, mual , muntah dan diare. Badan panas hanya

sutu hari pertama sakit.

Riwayat Kesehatan Dahulu
Apakah klien pernah mengeluh kelainan pada ginjal sebelumnya, atau

gejala-gejala tumor wilms

Riwayat Kesehatan Keluarga
Apakah ada riwayat keluarga klien pernah mengidap kanker atau tumor

sebelumnya
c. Pola Aktivitas
Pola nutrisi dan metabolik :
Suhu badan normal hanya panas hari pertama sakit. Dapat terjadi
kelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air, edema
pada sekitar mata dan seluruh tubuh. Klien mudah mengalami infeksi
karena adanya depresi sistem imun. Adanya mual , muntah dan anoreksia
menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat. BB meningkat karena

adanya edema. Perlukaan pada kulit dapat terjadi karena uremia.

Pola eliminasi :
Eliminasi fekal tidak ada gangguan, sedangkan eliminasi urin : gangguan
pada glumerulus menyebakan sisa-sisa metabolisme tidak dapat

diekskresi dan terjadi penyerapan kembali air dan natrium pada tubulus
yang tidak mengalami gangguan yang menyebabkan oliguria sampai

anuria ,proteinuri, hematuria.

Pola Aktifitas dan latihan :
Pada klien dengan kelemahan, malaise, kelemahan otot dan kehilangan
tonus karena adanya hiperkalemia. Dalam proses perawatan klien perlu
istirahat selama 2 minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan

darah sudah normal selama 1 minggu.

Pola tidur dan istirahat :
Klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanya
uremia. keletihan, kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan

tonus.
Persepsi diri :
Klien cemas dan takut karena urinenya berwarna merah, edema, dan
perawatan yang lama. Anak berharap dapat sembuh kembali seperti

semula
Hubungan peran :
Lingkungan perawatann yang baru dan kondisi penyakit yang kritis

menyebabkan anak banyak diam.

d. Pada penderita tumor wilms pengkajian dilakukan dengan melihat adanya :
Massa tumor pada abdomen
Kaji manifestasi tumor wilm
Kaji hasil pemeriksaan laboratorium
14. Analisa Data

Data data
Masalah Keperawatan
Data subjektif :
Anak mengatakan nyeri di daerah Nyeri akut
perutnya
Data objektif :
Anak
tampak

memegang

daerah perutnya
Tekanan darah 140/110 mmHg
Takikardi dan takipnea
Data subjektif :
Anak mengatakan tidak mau makan
Data objektif :
Terjadi penurunan berat badan
Makanan tidak di habiskan

Perubahan nutrisi : kurang dari

kebutuhan

Data subjektif :
Intoleransi aktivitas
Anak mengatakan lemas dan lelah
Data objektif :
Terbaring lemas di tempat tidur
Anak
kurang
bersemangat
dalam beraktivitas
Malaise

15. Asuhan Keperawatan

Diagnosa keperawatan yang biasa muncul adalah :
1. Nyeri akut berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia
2. Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan

dengan

peningkatan kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan

intake
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan

Diagnosa

Tujuan

Intervensi

Rasional

Nyeri

Tujuan :

berhubungan

Pasien

tidak

dengan

efek

mengalami

nyeri

fisiologis

dari

atau nyeri menurun

nyeri

sampai tingkat yang

farmakologis

neoplasia

1. Kaji tingkat nyeri

dapat diterima anak.

2. Lakukan

tehnik

pengurangan
non

3. Berikan

tindakan
selanjutnya
2. Sebagai
analgesik
tambahan

Dalam waktu : .....x

analgesik sesuai

24 jam

ketentuan

3. Mengurangi rasa
sakit

4. Berikan

obat

dengan

jadwal

preventif
5. Hindari

1. Menentukan

4. Untuk
mencegah
kambuhnya

aspirin

atau
senyawanya

nyeri
5. Karena

aspirin

meningkatkan
kecenderungan
pendarahan

Perubahan

Tujuan :

1. Catat intake dan

Nutrisi : Kurang

Dalam waktu x 24

output

dari Kebutuhan

jam,

secara akurat

berhubungan

nutrisi tubuh dapat 2. Kaji adanya tanda-

dengan

terpenuhi

kebutuhan

makanan

tanda

perubahan

nutrisi : Anoreksi,

kebutuhan

Letargi,

metabolime,

hipoproteinemia.

protein

3. Beri
dan

4. Beri

intake.

2. Gangguan nutrisi
dapat terjadi
secara berlahan.
3. Diare sebagai

diet

yang

bergizi

penurunan

asupan nutrisi
bagi tubuh

peningkatan

kehilangan

1. Monitoring

reaksi oedema
intestine dapat
memperburuk

makanan

dalam porsi kecil

tapi sering

status nutrisi
4. Mencegah status
nutrisi menjadi
lebih buruk

5. Beri

suplemen

vitamin dan besi

sesuai instruksi

5. Membantu dalam
proses
metabolisme

Intoleransi

Tujuan :

1. Pertahankan

aktivitas

Setelah

berhubungan

perawatan

dengan

x 24 jam, pasien

kelelahan

dapat

dilakukan
selama
istirahat

dengan adekuat

1. Mengurangi

tirah baring bila

pengeluaran

terjadi edema

energi.

berat
2. Seimbangkan
istrahat dan
aktivitas bila
ambulasi
3. Intrusikan pada
anak untuk
istrahat bila anak
merasa lelah

DAFTAR PUSTAKA

2. Mengurangi
kelelahan
pasien

3. Untuk
menghemat
energy

pada

Dorland, W A. Newman. 2006. Kamus Kedokteran Dorland ed 29. Jakarta : EGC.

Nelson WE. 2008. Textbook of Pediatrics Ed. 18. Philadelphia: Saunder Elsevier
Price SA. 2007. Patofisiologi Ed. 6. EGC : Jakarta.
\
Purnomo BB. 2012. Dasar-dasar urologi edisi kedua. Jakarta : Sagung Seto
Rasad S. 2007. Radiologi Diagnostik Edisi Ke-2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI
Sadler TW.2006. Langmans medical embryology Ed. 8.
Sharer Patrics D, Yudith WA. 2010. Neoplasma Ginjal dalam Behrman, Klegman dan
Arvin Ilmu Kesehatan Anak Nelson volume 3 edisi 15. Jakarta : EGC.
Sjamsuhidajat R. 2009. Buku Ajar Ilmu Bedah. EGC : Jakarta
Sutton D. 2010. Radiology and Imaging Vol. 2. London: Churchill livingstone