PENYAKIT

HIRSCHSPRUNG
JALIANTO
I11110062

Anatomi usus besar

Persarafan usus besar :

Sistem saraf otonom , kecuali
sfingter ani eksterna kontrol
voluntar.
Sistem saraf autonomik intrinsik
pada usus terdiri dari 3 pleksus :
(1) Pleksus Auerbach
(2) Pleksus Henle
(3) Pleksus Meissner

Definisi

Penyakit
Hirschsprung
(aganglionik
megakolon kongenital) adalah kelainan
kongenital yang ditandai dengan tidak
adanya ganglion di pleksus myenterikus
(Auerbachs) dan pleksus submukosa
(Meissners) dalam lapisan dinding usus,
mulai dari sfingter ani ke arah proksimal
dengan panjang yang bervariasi.
Insidensi :
- 1 : 5000-10000 kelahiran
- Laki-laki > perempuan

Etiologi & Patofisiologi

Kegagalan migrasi sel ganglion
enterik dari kranio-kaudal sepanjang
usus
pada
minggu
ke
5-12
kehamilan segmen aganglionik
tidak ada peristaltik akumulasi
isi usus dan distensi usus yang
berdekatan
dengan
kerusakan
(megakolon).
Tidak adanya gelombang propulsif
dan abnormalitas atau hilangnya
relaksasi
dari
sphincter
anus

Tipe Penyakit
Hirschsprung

Ultra short segment

Short segment (75% 80%)
Long segment (11% - 25%)
Very long segment (1%)

Anamnesis

Terlambatnya pengeluaran mekonium

dalam waktu 24-48 jam setelah lahir
Perut kembung
Muntah
Kegagalan pertumbuhan pada neonatus
yang usianya lebih tua
Faktor genetik

Pemeriksaan Fisik

Inspeksi
:
perut
kembung/membuncit di seluruh
lapang pandang. Sudah parah
terlihat pergerakan usus pada
dinding abdomen.
Auskultasi : bising usus melemah
atau jarang
Rectal touche : dirasakan sfingter
anal yang kaku dan sempit, saat
jari ditarik terdapat explosive stool.

Pemeriksaan Penunjang

Foto polos abdomen : gambaran

obstruksi usus letak rendah.

Barium enema : standar untuk

menentukan
diagnosis
Hirschsprung.
Gambaran : penyempitan di bagian
rektum proksimal dengan panjang
yang bervariasi; terdapat zona
transisi dari daerah yang menyempit
(narrow zone) sampai ke daerah
dilatasi; terlihat pelebaran lumen di
bagian proksimal zona transisi.

Foto Retensi Barium : 24-48 jam

setelah pengambilan foto barium
enema
Gambaran : barium membaur
dengan feses ke arah proksimal di
dalam kolon berganglion normal.
Foto retensi barium dilakukan
apabila pada foto enema barium
ataupun
yang
dibuat
pascaevakuasi barium tidak terlihat tanda
PH.

Anorectal manometry
Gambaran manometri anorektal, yang
memakai balon berisi udara sebagai
transducernya.
Pada
penderita
Hirschsprung (kanan), tidak terlihat
relaksasi sfingter ani.


o
o

Rectal Biopsi
Merupakan gold standard
Pada bayi baru lahir metode ini
dapat
dilakukan
dengan
morbiditas
minimal
karena
menggunakan suction khusus
untuk biopsy rectum.
Daerah yang diambil : dari
yang ganglion normal hingga
yang aganglionik.
Tidak
ditemukan
ganglion pada
plexus
mienterikus

Tatalaksana
Praoperatif
o Pemasangan pipa anus atau
pemasangan pipa lambung dan
irigasi rektum
o Antibiotik untuk pencegahan infeksi
o Pemberian cairan intravena
Operatif
o Pembuatan kolostomi
o Operasi definitif

Pengobatan dengan bedah

1. Kolostomi
2. Membuang segmen usus
yang aganglionik

Metode operasi definitif

1.Metode Swenson: pembuangan daerah
aganglion hingga batas sphincter ani
interna dan dilakukan anastomosis coloanal
pada perineum
2.
Metode
Duhamel:
daerah
ujung
aganglionik ditinggalkan dan bagian yang
ganglionik ditarik ke bagian belakang ujung
daerah aganglioner, kemudian dimasukkan
melalui anus.
3.Teknik
Soave:
pemotongan
mukosa
endorectal dengan bagian distal aganglion.

Prognosis

Prognosis baik bila gejala obstruksi

segera diatasi.

TERIMA KASIH