Addison's Disease
Addison's Disease
(Adrenal Insufficiency)
-Woro Harjaningsih-
Insufisiensi adrenokortikal :
insufisiensi adrenokortikal primer
kerusakan atau disfungsi korteks
adrenal
insufisiensi adrenokortikal sekunder
defisien sekresi ACTH hipofisis
Patofisiologi
Etiologi
ETIOLOGI
A. Insufisiensi adrenokortikal primer
(Addisons disease)
Sebagian besar akibat
destruksi autoimun korteks adrenal
(~80% kasus), tuberkulosis (~20%)
Penyakit granulomatous
histoplasmosis, hemorrhage atau infark
adrenal, metastatic carcinoma, dan AIDSrelated (cytomegalovirus) adrenalitis
Etiologi
1. Autoimmune adrenocortical insufficiency
Berhub dg pembentukan antiadrenal
antibodies
Adrenal autoantibodi dlm sirkulasi dapat
dideteksi > 80% pasien dg insuf adrenal
autoimmune, baik yg terisolasi atau yg
berhub dg autoimmune polyglandular
syndrome type 1 atau type 2
2. Adrenal tuberculosis
TB menyebabkan gangguan adrenal melalui
kerusakan kedua kelenjar baik total atau
mendekati total
Kerusakan tjd secara gradual &
menghasilkan gambaran insuf adrenal kronik
Biasanya dihasilkan dari penyebaran
hematogen infeksi TB sistemik (paru, GI,
atau ginjal) sampai korteks adrenal
Secara patologi, adrenal diganti dg caseous
necrosis, baik jaringan kortikal maupun
medular akan dirusak
Kalsifikasi adrenal dapat dideteksi secara
radiografi pada sekitar 50% kasus
3. Bilateral
adrenal hemorrhage
dapat menyebabkan kerusakan cepat adrenal &
precipitates acute adrenal insufficiency
Pada anak, hemorrhage biasanya berhub dg
fulminant meningococcal septicemia (WaterhouseFriderichsen syndrome) atau pseudomonas
septicemia
Pada dewasa, hemorrhage berhub dg terapi
antikoagulan pada gangguan lain. Penyebab lain :
sepsis, gangguan koagulasi, trombosis vena
adrenal, metastase adrenal, syok traumatik, severe
burn, pembedahan abdomen & komplikasi
kebidanan
Patogenesis insuf. Adrenal berhub dg peningkatan
induksi stress terhadap kadar ACTH, dimana akan
meningkatkan aliran darah secara tajam pada
tingkat yg melebihi kapasitas utk drainase vena
adrenal trombosis hemorrhage
4. Adrenal metastases
Metastase ke adrenal sering tjd dr
karsinoma paru, payudara, dan
lambung, melanoma, limfoma dan
banyak malignansi lain
Gangguan metastatik kadang2
menyebabkan insufisiensi adrenal
krn > 90% adrenal dirusak sebelum
overt insufisiensi adrenal terjadi
6. Antiphospholipid Syndrome
Insuf. Adrenal primer kadang2
disebabkan oleh antiphospholipid
Syndrome (recurrent spontaneous
abortion, cerebrovascular occlusion,
multiple arterial dan venous thromboses
& thrombocytopenia, dan mgk
disebabkan oleh Antiphospholipid
antibodi dalam sirkulasi
Pada kasus ini Antiphospholipid (juga
disebut lupus anticoagulant) dan
trombositopenia disebabkan oleh adrenal
thrombosis atau adrenal hemorrhage
8. X linked adrenoleukodystrophy
Merupakan gangguan X-linked yg
ditandai oleh insufisiensi adrenal &
demyelinasi progresif sistem saraf
Digambarkan dg 2 pola berbeda :
cerebral adrenoleukodystrophy &
adrenomyeloneuropathy
B. Secondary Adrenocortical
insufficiency
Biasanya dihasilkan dari defisiensi
Patofisiologi
A. Insuf adrenokortikal primer
B. Secondary Adrenocortical
Insufficiency
Terjadi ketika dosis besar Tx glukokortikoid
Manifestasi klinik
Manifestasi klinik
Kronik, lelah
Kelemahan otot
Kehilangan appetite
Kehilangan BB
Nausea
Vomiting
Diare
Tekanan darah turun ketika berdiri menyebabkan
bingung
Perubahan kulit dg hiperpigmentasi atau gelap
Iritabilitas dan depresi
Hipoglikemia
Pada wanita siklus mens tidak teratur atau berhenti
Adrenal krisis
Acute adrenal crisis dapat terjadi pada
Hiperpigmentasi
Normal
Adrenal
insufisiensi
Primary
hyperaldosteronis
m
Hypoaldosteronis
m
Na +
(mEq/L)
K+
(mEq/L)
Cl(mEq/L)
HCO3(mEq/L
)
142
120
145
4,5
6,7
2,4
105
85
96
25
45
41
145
6,7
105
25
DIAGNOSIS
ACTH Stimulation Test
-merupakan test spesifik
- Px dg addisons disease (adrenal insuff) akan kurang /tidak
berespon
CRH Stimulation Test
- Px dg adrenal insuff primer mempunyai ACTH tinggi ttp
tidak menghasilkan kortisol
-Px dg adrenal insuff sekunder deficient cortisol responses
ttp tdk ada atau lambat thd respon ACTH.
Jk tidak ada respon penyebab : pituitary
Jk respon lambat penyebab : hypothalamus
Test lain
x ray pada abdomen deposit Ca menunjukkan TB
(atau dg test tuberkulin)
Imaging
utk melihat bentuk & ukuran kel. Adrenal pada
insuff adrenal sekunder, paling banyak dg CT
scan (imaging secara cross sectional dan test utk
melihat fungsi dan kemampuan memproduksi
hormon)
TERAPI
Replacing atau substituting hormon
Pemberian sintetik glukokortikoid (hidrokortison tablet) 1 - 2
tab per hari
Jk defisien aldosteron dpt diberikan mineralokortikoid
(fludrokortison) 1 tablet per hari
Pembedahan (insuff adrenal kronik)
Standart Tx addisonian crisis :
Inj IV Hidrokortison
Saline (NaCl)
Dextrose
Fludrokortison defisien aldosteron