TUGAS KELOMPOK

KEPERAWATAN ANAK II
PENYAKIT HIRSCSPRUNG

Oleh:
Ria Artiani (N1A005003)
Rina Astutianingrum (N1A0050)
Umy Kartika (N1A005036)
Diah Indriasih (N1A0050)
Ria Novitarini (N1A0050)
Prasetyo Yuni L (N1A0050)
Nurfitriana Rahmawati (N1A005058)
Syaeful Febrianto (N1A005060)
Novianenci (N1A005063)
 DEPARTEMEN PENDIDIKAN NASIONAL
UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATAN
JURUSAN KEPERAWATAN
PURWOKERTO
2007
 Hirscprung

Definisi
Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah,
mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar
menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalopun ada sedikit sekali. Namun yang jelas
kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus menerus.
Hal ini dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus
Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena
adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan
peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut
ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada,
biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan
peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit
Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai
dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.
Gejala-gejala yang mungkin terjadi:
 segera setelah lahir, bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi
baru lahir)
 tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir
perut menggembung muntah
 diare encer (pada bayi baru lahir)
 berat badan tidak bertambah
 malabsorbsi.
Etiologi penyakit hirscprung
 Keturunan karena penyakit ini merupakan penyakit bawaan sejak lahir.
 Faktor lingkungan
 Tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon.
 Ketidakmampuan sfingter rectum berelaksasi
Manifestasi Klinis
1. Masa neonatal
  Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
 Muntah berisi empedu
 Enggan minum
 Distensi abdomen
2. Masa bayi dan kanak-kanak
 Konstipasi
 Diare berulang
 Tinja seperti pita, berbau busuk
 Distensi abdomen
 Gagal tumbuh
Patofisiologi
Penyakit Hirscprung, atau megakolon kongenital adalah tidak adanya sel-sel ganglion dalam
rektum atau bagian rektosigmoid kolon. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak
adanya peristalsis serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Selain itu, sfingter rektum tidak
dapat berelaksasi, mencegah keluarnya feses secara normal. Isi usus terdorong ke segmen
aganglionik dan feses terkumpul di daerah tersebut, menyebabkan dilatasinya bagian usus yang
proksimal terhadap daerah itu. Penyakit hirscprungdiduga terjadi karena faktor-faktor genetik
dan faktor lingkungan, namun etiologi sebanarnya tidak diketahui. Penyakit hairscprung dapat
muncul pada sembarang usia, walaupun sering terjadi pada neonatus.

Sel ganglion parasimpatik dari pleksus aurbach di kolon tidak ada

 Peristaltik segmen kolon turun dan mengenai rektum dan kolon kongenital bagian bawah

Hipertrofi

Distensi kolon bagian proksimal

Distensi abdomen
Karakteristik
Karektertik megakolon didapat pada anak-anak adalah akibat dari kombinasi latihan BAB
(Buang air besar) yang salah dan gangguan mental dan emosional yang dikarenakan oleh anak
tersebut tidak mau mencoba untuk BAB. Administrasi dosis laksatif yang gagal untuk
menyelasaikan masalah secara permanen dan dalam masa yang panjang rectum anaknya akan
dipenuhi feses yang padat dan kolon menjadi besar secara progresif. Setelah bagian kolon yang
menggelembung dikosongkan, rawatan primer untuk kelainan ini adalah psychiatric dan
termasuk memujuk anak tersebut menerima latihan tersebut Megakolon pada dewasa bias
disebkan oleh mengambil obat-obat tertentu, fungsi troid yang abnormal, DM (Diabetes millitus,
scleroderma atau amyloidosis. Berbagai prosedur pembedahan untuk membaikkan kondisi ini
Diagnosis
Diagnosis yang diperoleh terutama dengan teknik radiografi dan ultrasound. Studi tentang
penilaian kolonik transit sangat berguna dalam menentukan kemampuan fisik tubuh untuk
menahan daya yang dapat merubah posisi megakolon dari bentuk istirahat atau untuk merubah
bentuk..Dalam tes ini, pasien diharuskan menelan larutan yang mengandung bolus ‘kontras
radio-opaq’. Dari sini didapatkan film dalam jangka waktu1,3 dan 5 jam kemudian. Pasien
dengan kelembaman kolon dapat dikenal pasti dari penilaian yang terbentukdi sepanjang usus
besar, sementara pasien obstruksi berlebihan akan mengakumulasi penilaian pada tempat
tertentu. Suatu colonscopy bisa juga digunakan untuk menegaskan penyebab obstruksi secara
mekanikal. Monometri anorektal bisa membantu dalam membedakan bentuk kongenital dan
didapat. Biopsi rektal direkomendasi untuk diagnosis akhir bagi penakit Hirschprung.
Pemeriksaan yang biasa dilakukan:
 Rontgen perut (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja)
 Barium enema
  Manometri anus (pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon
di dalam rektum)
 Biopsi rektum (menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf
Pemeriksaan Penunjang Penyakit Hirschprung
1. Radiologi
• Pada foto polos abdomen memperlihatkan obstruksi pada bagian distal dan dilatasi kolon
proksimal.
• Pada foto barium enema memberikan gambaran yang sama disertai dengan adanya
daerah transisi diantara segmen yang sempit pada bagian distal dengan segmen yang
dilatasi pada bagian yang proksimal. Jika tidak terdapat daerah transisi, diagnosa
penyakit hirschprung ditegakkan dengan melihat perlambatan evakuasi barium karena
gangguan peristaltik.
2. Laboratorium
Tidak ditemukan adanya sesuatu yang khas kecuali jika terjadi komplikasi, misal :
enterokolitis atau sepsis.
3. Biopsi
Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksus submukosa meisner, apakah terdapat ganglion
atau tidak. Pada penyakit hirschprung ganglion ini tidak ditemukan.

Penatalaksanaan Hirschprung
 Pembedahan
Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula dilakukan
kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan
hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila umur
bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga prosedur
berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan menganastomosiskan usus
 yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus. Prosedur Duhamel umumnya
dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan
kolon nromal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik,
menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior
kolon normal yang ditarik tersebut. Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik
itu dibuang. Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon bergangliondengan
saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior. Prosedur Soave
dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling banyak
dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan
tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya
anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.
 Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde
lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
 Tindakan bedah sementara
Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat
didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk. Kolostomi
dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.

Perawatan
Perawatann yang terjadi :
 Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet dan wujud
feses adalah efektif.
 Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik-Tidak
memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba anorektal dan nasogastric.
Asuhan Keperawatan Anak dengan Masalah Penyakit Hisprung
Pengkajian keperawatan
Pada pengkajian anak dengan penyakit hisprung dapat ditemukan tanda dan gejala sebagai
berikut. Adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-28 jam setelah lahir,
muntah berwarna hijau, dan konstipasi. Pada pengkajian terhadap faktor penyebab penyakit
hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetis dan faktor lingkungan. Penyakit ini dapat
muncul pada semua usia akan tetapi paling sering ditemukan pada neonatus. Pada perkusi adanya
kembung, apabila dilakukan colok anus, feses akan menyemprot. Pada pemeriksaan radiologis
didapatkan adanya segmen aganglionosis diantaranya: apabila segmen aganglionosis mulai dari
anus sampai sigmoid, maka termasuk tipe hisprung segmen pendek dan apabila segmen
aganglionosis melebihi sigmoid sampai seluruh kolon maka termasuk tipe hisprung segmen
panjang. Pemeriksaan biopsi rektal digunakan untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.
Pemeriksaan manometri anorektal digunakan untuk mencatat respons refluks sfingter internal
dan eksternal.
Diagnosis / Masalah Keperawatan
Diagnosis atau masalah keperawatan yang terjadi pada anak dengan penyakit hisprung
(megakolon kongenital) antara lain:
Prapembedahan
1. Konstipasi
2. Kurang volume cairan dan elektrolit
3. Gangguan kebutuhan nutrisi
4. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan

Pascapembedahan
1. Nyeri
2. Risiko infeksi
3. Risiko komplikasi pascapembedahan
Rencana Tindakan Keperawatan
Prapembedahan
Konstipasi
Terjadinya masalah konstipasi ini dapat disebabkan oleh obtruksi, tidak adanya ganglion
pada usus. Rencana tindakan keperawatan yang dapat dilakukan adalah mencegah atau
mengatasi konstipasi dengan mempertahankan status hidrasi, dengan harapan feses yang keluar
menjadi lembek dan tanpa adanya retensi.
Tindakan:
 1. Monitor terhadap fungsi usus dan karakteristik feses
2. Berikan spoling dengan air garam fisiologis bila tidak ada kontra indikasi lain
3. Kolaborasi dengan dokter tentang rencana pembedahan:
Ada dua tahap pembedahan pertama dengan kolostomi loop atau double barrel di mana
diharapkan tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali menjadi
normal dalam waktu 3-4 bulan. Terdapat tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya:
a. Prosedur duhamel dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan
menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik, membuat dinding ganda
yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik.
b. Prosedur swenson membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan
end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan
pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior.
c. Prosedur soave dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap
utuh kemudian kolon yang besaraf normal ditarik sampai ke anus tempat
dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid
yang tersisa.
Kurang Volume Cairan dan Elektrolit
Kekurangan volume cairan dapat disebabkan asupan yang tidak memadai sehingga dapat
menimbulkan perubahan status hidrasi seperti ketidakseimbangan cairan dan elektrolit,
perubahan membran mukosa, produksi, dan berat jenis urine. Maka upaya yang dapat dilakukan
adalah mempertahankan status cairan tubuh.
Tindakan:
1. Lakukan monitor terhadap status hidrasi dengan cara mengukur asupan dan keluaran
cairan tubuh.
2. Observasi membran mukosa, turgor kulit, produksi urine, dan status cairan.
3. Kolaborasi dalam pemberian cairan sesuai dengan indikasi.
Gangguan Kebutuhan Nutrisi
Gangguan kebutuhan nutrisi ini dapat timbul dengan adanya perubahan status nutrisi seperti
penurunan berat badan, turgor kulit menurun, serta asupan yang kurang, maka untuk mengatasi
masalah yang demikian dapat dilakukan dengan mempertahankan status nutrisi.
Tindakan:
 1. Monitor perubahan status nutrisi antara lain turgor kulit, asupan.
2. Lakukan pemberian nutrisi parenteral apabila secara oral tidak memungkinkan.
3. Timbang berat badan setiap hari.
4. Lakukan pemberian nutrisi dengan tinggi kalori, tinggi protein, dan tinggi sisa.
Risiko Cedera (Injuri)
Masalah ini dapat ditimbulkan akibat komplikasi yang ditimbulkan oleh penyakit hisprung
seperti gawat pernafasan ajut dan enterokolitis. Untuk mengatasi cedera atau injuri yang dapat
disebabkan adanya komplikasi maka dapat dilakukan pemantauan dengan mempertahankan
status kesehatan.
Tindakan:
1. Pantau tanda vital setiap 2 jam (kalau perlu).
2. Observasi tanda adanya perforasi usus seperti muntah, meningkatnya nyeri tekan, distensi
abdomen, iritabilitas, gawat pernafasan, tanda adanya enterokolitis.
3. Lakukan pengukuran lingkar abdomen setiap 4 jam untuk mengetahui adanya distensi
abdomen.
Pascapembedahan
Nyeri
Masalah nyeri yang dijumpai pada pascapembedahan ini dapat disebabkan karena efek dari
insisi, hal ini dapat ditunjukan dengan adanya tanda nyeri seperti ekspresi perasaan nyeri,
perubahan tanda vital, pembatasan aktivitas.
Tindakan:
1. Lakukan observasi atau monitoring tanda skala nyeri.
2. Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung (back rub), sentuhan.
3. Pertahankan posisi yang nyaman bagi pasien.
4. Kolaborasi dalam pemberian analgesik apabila dimungkinkan.
Risiko Infeksi
Risiko infeksi pascapembedahan dapat disebabkan oleh dadanya mikroorganisme yang
masuk melalui insisi daerah pembedahan, atau kurang pengetahuan pasien dalam
penatalaksanaan terapeutik pascapembedahan.
Tindakan:
1. Monitor tempat insisi.
 2. Ganti popok yang kering untuk menghindari konstaminasi feses.
3. Lakukan keperawatan pada kolostomi atau perianal.
4. Kolaborasi pemberian antibiotik dalam penatalaksanaan pengobatan terhadap
mikroorganisme.
Risiko Komplikasi Pascapembedahan
Risiko komplikasi pascapembedahan pada penyakit hisprung ini seperti adanya striktur ani,
adanya perforasi, obstruksi usus, kebocoran, dan lain-lain. Rencana yang dapat dilakukan adalah
mempertahankan status pascapembedahan agar lebih baik dan tidak terjadi komplikasi lebih
lanjut.
Tindakan:
1. Monitor tanda adanya komplikasi seperti: obstruksi usus karena perlengketan, volvulus,
kebocoran pada anastomosis, sepsis, fistula, enterokolitis, frekuensi defekasi, konstipasi,
pendarahan dan lain-lain.
2. Monitor peristaltik usus.
3. Monitor tanda vital dan adanya distensi abdomen untuk mempertahankan kepatenan
pemasangan naso gastrik.
Tindakan perawatan Kolostomi
a. Siapkan alat untuk pelaksanan kolostomi.
b. Lakukan cuci tangan.
c. Jelaskan pada anak prosedur yang akan dilakukan.
d. Lepaskan kantong kolostomi dan lakukan pembersihan daerah kolostomi.
e. Periksa adanya kemerahan dan iritasi.
f. Pasang kantong kolostomi di daerah stoma.
g. Tutup atau lakukan fiksasi dengan plester.
h. Cuci tangan.
 DAFTAR PUSTAKA

Aziz Alimul Hidayat. 2005. Pengantar Keperawatan Anak II Edisi I. Salemba Medika. Jakarta

Mansjoer, Arif dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. FKUI : Jakarta

Nelson. 1998. Ilmu Kesehatan Anak: Ilmu Pediatric Perkembangan edisi kedua. EGC. Jakarta.

NN. Sunday 10 of December, 2006. Megakolon Kongenital. http://fkuii.org/tikiindex.php?

page=Megacolon+kongenital8

NN. Diakses 22 November 2007. Hirschsprung Disease.

http://medlinux.blogspot.com/2007/09/hirschsprung-disease.html

NN. Diakses 22 November 2007. Hirscsprung. http://arbaa-fivone.blogspot.com

NN. Diakses 22 November 2007. Penyakit Hirscsprung.

http://www.medicastore.com/cybermed/detail