ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HIRSCHPRUNG DISEASE

I. PENGKAJIAN

A. Biodata

Nama : An. Barry

Umur : 6 Bulan
Jenis Kelamin : laki - laki

B. Keluhan Utama : Sulit buang air dan muntah – muntah

C. Riwayat Kesehatan Sekarang : sulit buang air besar dan muntah – muntah. Selama ini setiap
BAB selalu dirangsang dengan pencahar dan feses yang keluar kadang – kadang mencret, dan
kadang – kadang sedikit – sedikit dengan bentuk gepeng seperti pita.

D. Riwayat Kesehatan Dahulu : mengalami sulit BAB sudah berlangsung lama, bahkan menurut
ibunya saat anak ini dilahirkan mekonium baru keluar setelah 2 hari dan itu pun sedikit –
sedikit.

E. Riwayat Kesehatan Keluarga : ditanya apakah dalam keluarga ada yang pernah menderita
gejala yang sama.

F. Riwayat Penggunaan Obat : selama ini klien sebelumnya diberi obat pencahar untuk
melancarkan BAB.

G. Riwayat Psikososial : Ibunya klien tampak gelisah setiap perawat atau dokter mendekati
anaknya, ia selalu melontarkan pertanyaan yang sama walaupun sudah dijelaskan berkali –
kali sehingga memancing kejengkelan.

H. Pola – pola Fungsi Kesehatan

1. Pola Nutrisi : pada kasus ini, ibunya tidak memberikan asupan makanan selain ASI.
 2. Pola Eliminasi : sulit buang air besar, feses yang dikeluarkan kadang – kadang mencret,
dan kadang – kadang sedikit – sedikit dengan bentuk gepeng seperti pita.

I. Pemeriksaan Fisik

1. Inspeksi : lihat warna feses, bentuk feses, bau feses, llihat juga ukuran abdomen.

2. Auskultasi : apakah terdapat bunyi nafas abnormal dan apakah terdapat bising usus

3. Palapsi : palpasi bentuk abdomen, apakah ada distensi abdomen.

4. Perkusi : apakah mengalami kembung, dan distensi abdomen.

J. Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan Laboratorium

a. Kimia Darah : Pada kebanyakan pasien temuan elektrolit dan panel renal biasanya
dalam batas normal. Anak dengan diare memiliki hasil yang sesuai dengan dehidrasi.
Pemeriksaan ini dapat membantu mengarahkan pada penatalaksanaan cairan dan
elektrolit.

b. Darah Rutin : Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui hematokrit dan platelet
preoperatiof.

c. Profil Koagulasi : Pemeriksaan ini dilakukan untuk memastikan tidak ada gangguan
pembekuan darah yang perlu dikoreksi sebelum operasi dilakukan.

2. Pemeriksaan Radiologi

a. Foto Polos Abdomen dapat menunjukkan adanya loop usus yang distensi dengan adanya
udara dalam rectum.

b. Barium enema

a. Jangan membersihkan kolon bagian distal dengan enema sebelum memasukkan

kontras enema karena hal ini akan mengaburkan gambar pada daerah zona transisi.
 b. Kateter diletakkan didalam anus, tanpa mengembangkan balon, untuk menghindari
kaburnya zona transisi dan beresiko terjadinya peforasi. foto segera diambil setelah
injeksi kontras, dan diambil lagi 24 jam kemudian.

c. Colon bagian distal yang menyempit dengan bagian proksimal yang mengalami
dilatasi merupakan gambaran klasik penyakit Hirschsprung. Akan tetapi temuan
radiologis pada neonatus lebih sulit diinterpetasi dan sering kali gagal
memperlihatkan zona transisi.

d. Gambaran radiologis lainnya yang mengarah pada penyakit Hirschsprung adalah

adanya retensi kontras lebih dari 24 jam setelah barium enema dilakukan.

3. Pemeriksaan lainnya

 Manometri anarektal

Manometri anorektal mendeteksi reflex relaksasi dari internalsphicter setelah distensi

lumen rectal. Reflex inhibitorik normal ini diperkirakan tidak ditemukan pada pasien
penyakit Hirschsprung. Swenson pertama kali menggunakan pemeriksaan ini. Pada
tahun 1960, dilakukan pebaikan akan tetapi kurang disukai karena memiliki banyak
keterbatasan. 3
Status fisiologik normal dibutuhkan dan sedang seringkali penting. Hasil positif palsu
yang telah dilaporkan mencapai 62% kasus, dan negative palsu dilaporkan sebanyak
24% dari kasus. Karena keterbatasan ini dan reliabilitas yang dipertanyakan,
manometri anorektal jarang digunakan di Amerika Serikat. Karena malformasi
kardiak (2-5%) dan trisomy 21 (5-15%) juga terkait dengan anganglionosis
congenital, pemeriksaan kardiologis dan genetic dianjurkan.

 Biopsi Rektal

Diagnosa definitive Hirschsprung adalah dengan biopsy rektal, yaitu penemuan

ketidakberadaan sel ganglion. Metode definitif untuk mengambil jaringan yang akan
diperiksa adalah dengan biopsy rectal full-thickness. Spesimen yang harus diambil
 minimal berjarak 1,5 cm diatas garis dentate karena anganglionosis biasanya
ditemukan pada tingkat tersebut. Kekurangan pemeriksaan ini yaitu kemungkinan
terjadinya perdarahan dan pembentukan jaringan parut dan penggunaan anastesia
umum selama prosedur ini dilakukan.

 Simple suction rectal biopsy

Lebih terkini, simple suction rectal biopsy telah digunakan sebagai teknik mengambil
jaringan untuk pemeriksaan histologis. Mukosa dan submukosa rectal disedot melalui
mesin dan suatu pisau silinder khusus memotong jaringan ynag diinginkan.
Keunggulan pemeriksaan ini adalah dapat dengan mudah dilakukan diatas tempat
tidur pasien. Akan tetapi, menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung secara
patologis dari sampel yaitu diambil dengan simple suction rectal biopsy lebih sulit
dibandingkan pada jaringan yang diambil dengan teknik full-thickness biopsy.
Kemudahan mendiagnosis telah diperbaharui dengan penggunaan pewarnaan
asetikolonesterase, yang secara cepat mewarnai serat saraf yang hypertrophy
sepanjang lamina propria dan muscularis propria pada jaringan.

4. Penemuan Histologis

Baik pleksus mysenteric (Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner) tidak

ditemukan pada lapisan muskuler dinding usus. Serat saraf yang mengalami
hypertrophy yang terlihat dengan pewarnaan asetilkolinesterase juga ditemukan
sepanjang lamina.