Hipotiroid

Definisi
penyakit yg disebabkan oleh gangguan pada salah satu tingkat dari aksis hipotalamus-hipofisis-tiroidend organ , dg akibat terjadinya defisiensi hormon tiroid, ataupun gangguan respon jaringan thd hormon tiroid.

 Merupakan kelainan fungsi tiroid terbanyak Insidensi 1:3000-5000 kelahiran Perempuan 2x > sering

 Klasifikasi hipotiroidisme primer, sekunder dan tersier didasarkan pada disfungsi organ dan proses yang berhubungan, yaitu hipotalamus, hipofisis maupun kelenjar tiroid

1. Primary hypothyroidism
Thyroid agenesis / dysgenesis Thyroid gland destruction Thyroid gland atrophy Disorders of thyroid hormone synthesis
- Sintesis tiroksin krg sempurna, defek organifikasi & pasangan tiroid peroksidase, defek pengangkutan yodium

- Resistensi perifer terhadap hormon tiroid

Nelson, Waldo, dkk . Ilmu Kesehatan Anak. Nelson. Edisi 15 . Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC ; 2001

H2O2, tiroid peroksidase

2. Secondary hypothyroidism (pituitary)

Insufisiensi stimulasi kelenjar tiroid yang normal Defisiensi TSH karena kelainan akuisital pada kelenjar hipofisis Resistensi hormon tirotropin

Nelson, Waldo, dkk . Ilmu Kesehatan Anak. Nelson. Edisi 15 . Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC ; 2001

3. Tertiary hypothyroidism (hypothalamic)

Semua kelainan dan gangguan pada hipotalamus yang mengakibatkan tidak mampu mempengaruhi kelenjar tiroid untuk memproduksi hormon tiroid Defisiensi TRH karena gangguan produksi pada kelenjar hipotalamus

Nelson, Waldo, dkk . Ilmu Kesehatan Anak. Nelson. Edisi 15 . Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC ; 2001

Klasifikasi hipotiroid menurut onsetnya:

1. Hipotiroid kongenital. disgenetik kelenjar tiroid: ektopik, agenesis, aplasi / hipoplasi, dishormonogenesis berhubungan dengan Hypothalamic-pituitary hypothyroidism . ibu mendapat induksi obat-obatan, antibodi maternal, idiopatik, bahan goitrogen, pengobatan yodium radio-aktif. 2. Hipotiroid dapatan/Acquired : Tiroiditis limfositik menahun, bahan-bahan goitrogen (yodium, tiourasil), tiroidektomi, penyakit infiltratif (sistinosis, histiositosis-X), defisiensi yodium (gondok endemik), hipopituitarisme.

GEJALA KLINIS
Riwayat dan gejala pada neonatus dan bayi : Fontanella mayor yang lebar dan fontanella posterior yang terbuka. Suhu rektal < 35,5 C dalam 0-45 jam pasca lahir. Berat badan lahir > 3500 gram; masa kehamilan > 40 minggu. Suara besar dan parau. Hernia umbilikalis. Riwayat ikterus lebih dari 3 hari. Miksedema. Makroglosi. Riwayat BAB pertama > 20 jam setelah lahir dan sembelit (< 1 kali/hari). Kulit kering, dingin, dan motling (berbercak-bercak). Letargi. Sukar minum. Bradikardia (< 100/menit).

Muhammad Faizi, Netty EP. Hipotiroid. Fakultas Kedokteran UNAIR Surabaya. 2006. Diunduh dari://www.pediatrik.com/

Fontanella mayor yang lebar

Miksedema

Sebelum terapi

Sesudah terapi

ikterus

motling

Hernia umbilikalis

Makroglosi

GEJALA KLINIS
Gejala pada anak besar : - Dengan goiter maupun tanpa goiter. - Gangguan pertumbuhan (kerdil). - Gangguan perkembangan motorik, mental, gigi, tulang, dan pubertas. - Ganguan perkembangan mental permanen terutama bila onset terjadi sebelum umur 3 tahun. - Aktivitas berkurang, lambat. - Kulit kering. - Miksedema. - Tekanan darah rendah, metabolisme rendah. - Intoleransi terhadap dingin.
Muhammad Faizi, Netty EP. Hipotiroid. Fakultas Kedokteran UNAIR Surabaya. 2006. Diunduh dari://www.pediatrik.com/

Dengan goiter maupun tanpa goiter.

Gangguan perkembangan motorik, mental, gigi, tulang, dan pubertas.

kerdil

hipotiroidisme

laju met.basal prod. Energi prod. panas Bayi kurang aktif Suhu dingin, kulit kering tanpa keringat

Ketanggapan sel sasaran thd katekolamin < kontraksi & curah jantung Nadi lambat

Perubahan metabolisme
Infiltrasi molekul2 KH kompleks penahan air di kulit

efek mndorong somatomedin pd sint. Pertumbuhan rangka

Terganggu pengolahan karoten mjd vit A

Retardasi pertumbuhan tulang & gigi

karoten emia Kulit kuning

miksedema
Anak tampak pendek tapi trlihat kepala besar Pertumb uhan tlg rahang lambat Lidah tampak lebih besar

Patofisiologi

Kesulitan bernafas Pnafasan berisik Serak, sulit memberi makan

PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS

Anamnesis : o Apakah berasal dari daerah gondok endemik? o Struma pada ibu. Apakah ibu diberi KI, PTU waktu hamil? o Adakah keluarga yang struma? Gambaran Klinis: o Perkembangan anak.
Gejala klinis : bila skor Apgar hipotiroid kongenital > 5; tetapi tidak adanya gejala atau tanda yang tampak, tidak menyingkirkan kemungkinan hipotiroid kongenital.

Muhammad Faizi, Netty EP. Hipotiroid. Fakultas Kedokteran UNAIR Surabaya. 2006. Diunduh dari://www.pediatrik.com/

Skor Hernia umbilicalis 2 Kromosom Y tidak ada (wanita) 1 Pucat, dingin, hipotermi 1 Tipe wajah khas edematus 2 Makroglosi 1 Hipotoni 1 Ikterus lebih dari 3 hari 1 Kulit kasar, kering 1 Fontanella posterior terbuka 1 (>3cm) Konstipasi 1 Berat badan lahir > 3,5 kg 1 Kehamilan > 40 minggu 1 Total 15

Hasil Laboratorium:
1. Primary hypothyroidism

- Thyroid agenesis / dysgenesis - Thyroid gland destruction T4.T3 rendah, TSH meningkat - Thyroid gland atrophy -Disorders of thyroid hormone synthesis -Resistensi perifer terhadap hormon tiroid T4, T3 bebas meningkat insufisiensi stimulasi kelenjar tiroid yang normal T4. T3 rendah Defisiensi TSH karena kelainan akuisital kelenjar hipofisis TSH rendah Resistensi tirotropin T4. T3 rendah, TSH meningkat Semua kelainan dan gangguan pada hipotalamus yang mengakibatkan tidak mampu mempengaruhi kelenjar tiroid untuk memproduksi hormon tiroid Defisiensi TRH karena gangguan produksi pada kelenjar hipotalamus TSH rendah

2. Secondary hypothyroidism (pituitary)

3. Tertiary hypothyroidism (hypothalamic)

Nilai kolesterol dan karotine meningkat Anemia

Nelson, Waldo, dkk . Ilmu Kesehatan Anak. Nelson. Edisi 15 . Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC ; 2001

Radiologis
o o o o USG atau CT scan tiroid. Tiroid scintigrafi. Umur tulang terlambat/ disgenesis epifisis X-foto tengkorak fontanel besar,sutura lebar

Pusponegoro, D. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak Edisi I. Jakarta : Balai Penerbit IDAI ; 2004.

X-foto tengkorak fontanel besar,sutura lebar

disgenesis epifisis

PENATALAKSANAAN
Hormon tiroid Obat pilihan adalah Sodium L-Thyroxine, diberikan sedini mungkin. 1. Bila fasilitas untuk mengukur faal tiroid ada, diberikan dosis seperti tabel berikut :
Umur
0-3 bulan 3-6 bulan 6-12 bulan 1-5 tahun 2-12 tahun > 12 tahun

Dosis g/kg BB/hari

10-15 8-10 6-8 5-6 4-5 2-3

Kadar T4 dipertahankan di atas pertengahan nilai normal.

Pusponegoro, D. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak Edisi I. Jakarta : Balai Penerbit IDAI ; 2004.

PENATALAKSANAAN
Bila fasilitas untuk mengukur faal tiroid tidak ada, dapat dilakukan therapeutic trial sampai usia 3 tahun dimulai dengan dosis rendah dalam 2-3 minggu; bila ada perbaikan klinis, dosis dapat ditingkatkan bertahap atau dengan dosis pemberian + 100 g/m2/hari. Penyesuaian dosis tiroksin berdasarkan respon klinik dari uji fungsi tiroid T3, T4, dan TSH yang dapat berbeda tergantung dari etiologi hipotiroid.

Pusponegoro, D. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak Edisi I. Jakarta : Balai Penerbit IDAI ; 2004.

Suportif
Sesuai protokol pengobatan anemia Rehabiliitasi / fisioterapi utk mengatasi retardasi perkembangan motorik Pemantauan Apabila diobati dini dg dosis adekuat, pertumbuhan linear dapat mengalami kejar tumbuh optimal
Pusponegoro, D. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak Edisi I. Jakarta : Balai Penerbit IDAI ; 2004.

Terimakasih