Lisosom
Lisosom
Lisosom = apa??
Lisosom
berasal dari kata lyso = pencernaan dan soma = tubuh Lisosom adalah kantung terbungkus membran yang mengandung enzim-enzim hidrolitik kuat yang berguna untuk mengontrol pencernaan intraseluler pada berbagai keadaan
Struktur lisosom
Organel
sel berupa kantong terikat membran yang berisi enzim hidrolitik (lisozim). lisozim--->enzim hidrolitik (protease, nuklease, glikosidase, lipase, fosfolipase, fosfatase, sulfatase ,dll) . Lisozim aktif pada pH 5.
Fungsi lisosom
Melakukan
pencernaan intrasel Autofagi --> menghancurkan struktur yang tidak dikehendaki, misalnya organel lain yangsudah tidak berfungsi Eksositosis --> pembebasan enzim keluar sel, misalnya pada pergantian tulang rawan pada perkembangan tulang keras Autolisis --> penghancuran diri sel dengan membebaskan isi lisosom ke dalam sel, misalnyaterjadi pada saat berudu menginjak dewasa dengan menyerap kembali ekornya Menghancurkan senyawa karsinogenik
Lysosomal Storage Disorder (LSD) merupakan kelainan genetik yang mengakibatkan ribosom tidak mensintesis enzim-enzim hidrolitik tertentu untuk digunakan oleh lisosom dalam tugasnya sebagai organel pencernaan. Akibatnya, materi/substrat yang seharusnya dicerna/dihidrolisis menjadi menumpuk oleh karena ketiadaan enzim-enzim tersebut. Penumpukan organel akhirnya menyebabkan kelainankelainan tertentu pada tubuh manusia, yang dapat dikenali dari tanda-tanda tertentu (Red Flag). kelainan yang tercakup di dalam LSD sampai saat ini ditemukan ada empat puluh dan dapat diklasifikasikan bergantung kepada jenis substrat yang mengalami penumpukan
Kerusakan metabolisme glukosaminoglikans (Mukopolisakaridosis), contoh;MPS I-->MPS VII Kerusakan degradasi glikan dari glikoprotein, contoh;Aspartylglucosaminuria, Mannosidosis Kerusakan degradasi glikogen, contoh; Pompe Disease Kerusakan degradasi komponen sphingolipid, contoh; Fabry disease, Tay-Sachs disease Kerusakan degradasi polipeptida, contoh; pycnodysostosis Kerusakan degradasi atau transport kolesterol, esterkolesterol, atau lipid kompleks lainnya, contoh; Neuronal ceroid lipofuscinosis type I --> type IV Defisiensi multipel enzim lisosom, contoh; Galaktosialidosis Kerusakan transport dan pertukaran,contoh; Cystinosis
Fb:nickomarkosimmons@yahoo.com