ANGGIA FITRI WIDYANI 1102010023

2.3 Macam-Macam Penyakit Autoimun PENYAKIT AUTOIMUN MENURUT MEKANISME 1. Melalui autoantibodi autoantigen (AIHA, ITP, Grave, Hashimoto, miksedema primer, miastenia gravis, seliak) 2. Melalui antibodi dan sel T terbentuk kompleks imun RA dan LES (sistemik), sindrome sjogren, guillain bare, miastenis gravis, grave, DM, hashimoto, ITP, pemfigus, dermatomiositis (organ) 3. Melalui kompleks antigen-antibodi LES, miastenia gravis, DM tipe I, sklerosis multipel 4. Melalui komplemen LES PENYAKIT AUTOIMUN MENURUT SISTEM ORGAN 1. Darah, saluran cerna, jantung, paru, ginjal, SSP, endokrin, kulit, otot, alat reproduksi, telinga, tenggorok, mata 2. Dibentuk antibodi terhadap antigen jaringan sel alat tubuh alat tubuh semdiri 3. Kadang terdapat antibodi yang tumpang tindih 4. Hematologi 5. Saluran cerna (anemia pernisiosa, aklorhidria, hepatitis autoimun, sirosis bilier primer, penyakit inflamasi usus) 6. Jantung : miokarditis, kardiomiopati, sindroma pasca perikardiotomi dan sindroma pasca infark miokard (penyakit Dressler) 7. Ginjal : nefropati imunoglobulin A, nefropati membran, sindroma nefropati idiopatik, glomerulonefritis mesangiokapiler, GN yang berhubungan dengan infeksi, nefritis tubulointerstitial, sindrom Goodpasture 8. Susunan saraf : Guillan Barre, vaskulitis, sklerosis multipel, mielitis transversa, neurotis optik, sindrom Devic 9. Endokrin : hipofisis limfositik, tirotoksikosis (Grave), goiter, tiroiditis Hashimoto, hipoparatiroidisme, DM 10.Reproduksi : endometriosis, infertilitas

PEMBAGIAN PENYAKIT AUTOIMUN 1. Penyakit Autoimun Organ Spesifik : Contoh alat tubuh yang menjadi asaran penyakit autoimun adalah kelenjar tiroid, kelenjar adrenal, lambung dan pankreas. 2. Penyakit Autoimun Non Organ Spesifik :Penyakit autoimun yang non organ spesifik terjadi karena dibentuknya antibody terhadapautoantigen yang tersebar luas didalam tubuh,misalnya DNA. Sering dibentuk kompleks imunyang dapat diendapkan pada dinding pembuluhdarah, kulit, sendi, dan ginjal, sertamenimbulkan kerusakan pada alat tersebut Organ Spesifik Antigen Kerusakan Terdapat dalam alat tubuh Antigen dalam alat tubuh Organ Non Spesifik Tersebar diseluruh tubuh Penimbunankompleks imunterutama dalamginjal, sendi dankulit Dengan antibody non spesifik dan penyakit lain

Tumpang Tidih

Dengan antibodi organ spesifik dan penyakit lain

Autoimun yang berhubungan dengan infeksi A. Virus dan autoimunitas : virus adeno dan Coksaki, hepatitis C B. Bakteri dan autoimunitas : karditis reumatik, sindroma Reiter, eritema nodusum

Autoimun yang berhubungan dengan obat A. Antibodi antifosfolipid : clorpromazin, fenotiazin, quinidin B. Pemfigus : efek direk terhadap epidermis atau indirek melalui modifikasi sistem imun C. Kelainan hati : halotan, influran, eritrosin, sulfonamid, dsb D. Psoriasis : - berhubungan dgn IFN-, IFN-, GM-CSF dan IL-2 - -blocker dapat menginduksi psoriasis

3.4 Manifestasi klinik LES

Gejala pada setiap penderita berlainan, serta ditandai oleh masa bebas gejala (remisi) dan masa kekambuhan (eksaserbasi). Pada awal penyakit, lupus hanya menyerang satu organ, tetapi dikemudian hari akan melibatkan organ lainnya. Otot dan kerangka tubuh Persendian yang sering terkena adalah persendian padajari tangan, tangan, pergelangan tangan dan lutut. Kematian jaringan pada tulang panggul dan bahu sering merupakan penyebab dari nyeri di daerah tersebut. Kulit Pada 50% penderita ditemukan ruam kupu-kupu pada tulang pipi dan pangkal hidung. Ruam ini biasanya akan semakin memburuk jika terkena sinar matahari. Ginjal Sebagian besar penderita menunjukkan adanya penimbunan protein di dalam sel-sel ginjal,Pada akhirnya bisa terjadi gagal ginjal sehingga penderita perlu menjalani dialisa / pencangkokkan ginjal. Sistem saraf Kelainan saraf ditemukan pada 25% penderita lupus. Yang paling sering ditemukan adalah disfungsi mental yang sifatnya ringan.Kejang, sindroma otak organik dan sakit kepala merupakan beberapa kelainan sistem saraf yang bisa terjadi. Darah Kelainan darah terbentuk bekuan darah di dalam vena maupun arteri, menyebabkan stroke dan emboli paru. Jumlah trombosit berkurang dan tubuh membentuk antibodi yang melawan faktor pembekuan darah, yang bisa menyebabkan perdarahan.Seringkali terjadi anemia akibat penyakit menahun. Jantung Peradangan berbagai bagian jantung bisa terjadi, seperti perikarditis,

endokarditis maupun miokarditis yang bisa menyebabkan nyeri dada dan aritmia. Paru-paru

Pada lupus bisa terjadi pleuritis (peradangan selaput paru) dan efusi pleura (penimbunan cairan antara paru dan pembungkusnya). Mengakibatkan sering timbul nyeri dada dan sesak nafas. 3.5 Pemeriksaan LES Pemeriksaan laboratorium untuk menentukan adanya penyakit SLE a)Pemeriksaan darah :

Menunjukkan adanya antibodi antinuklear, yang terdapat pada hampir semua penderita lupus. Mengukur kadar komplemen (protein yang berperan dalam sistem kekebalan) Menemukan antibodi lainnya, untuk memperkirakan aktivitas dan lamanya penyakit. b)Ruam kulit atau lesi yang khas c)Rontgen dada menunjukkan pleuritis atau perikarditis d)Pemeriksaan dada dengan bantuanstetoskop menunjukkan adanya gesekan pleura atau jantung e)Analisa air kemih menunjukkan adanya darah atau protein f)Hitung jenis darah menunjukkan adanya penurunan beberapa jenis sel darah g)Biopsi ginjal h)Pemeriksaan saraf

3.6 Diagnosis LES Berbagai kriteria diagnosis klinis penyakit lupus telah diajukan akan tetapi yang paling banyak dianut adalah kriteria menurut American College of Rheumatology (ACR). Diagnosis LES ditegakkan bila terdapat paling sedikit 4 dari 11 kriteria ACR tersebut. Kriteria diagnosis lupus menurut ACR (American College of Rheumatology). (Dikutip dengan modifikasi dari Petty dan Laxer, 2005) No 1 2 Kriteria Definisi Bercak malarEritema datar atau menimbul yang menetap di daerah (butterfly rash) pipi, cenderung menyebar ke lipatan nasolabial Bercak diskoid Bercak eritema yang menimbul dengan adherent

3 4 5 6

Fotosensitif Ulkus mulut Artritis Serositif

Gangguan ginjal

keratotic scaling dan follicular plugging, pada lesi lama dapat terjadi parut atrofi Bercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar matahari, pada anamnesis atau pemeriksaan fisik Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri Artritis nonerosif pada dua atau lebih persendian perifer, ditandai dengan nyeri tekan, bengkak atau efusi a. Pleuritis Riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural friction rub atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisik. atau b. Perikarditis Dibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial friction rub atau terdapat efusi perikardial pada pemeriksaan fisik a. Proteinuria persisten > 0,5 g/hr atau pemeriksaan +3 jika pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan. atau b. Cellular cast : eritrosit, Hb, granular, tubular atau campuran Kejang Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit) atau Psikosis Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit) Terdapat salah satu kelainan darah Anemia hemolitik dengan retikulositosis Leukopenia < 4000/mm3 pada > 1 pemeriksaan Limfopenia < 1500/mm3 pada > 2 pemeriksaan Trombositopenia < 100.000/mm3 tanpa adanya intervensi obat Terdapat salah satu kelainan Anti ds-DNA diatas titer normal Anti-Sm(Smith) (+) Antibodi fosfolipid (+) berdasarkan kadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang abnormal antikoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes standar tes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan ditemukannya Treponema palidum atau antibodi treponema Tes ANA (+)

Gangguan saraf

Gangguan darah

10

Gangguan imunologi

11

Antibodi antinuklear

3.7 Penata laksanaan LES

Penatalaksanaan Untuk penatalaksanaan, Pasien SLE dibagi menjadi: 1. Kelompok Ringan Gejala : Panas, artritis, perikarditis ringan, efusi pleura/perikard ringan, kelelahan, dan sakit kepala Penatalaksanaan untuk SLE derajat Ringan; a)Penyakit yang ringan (ruam, sakit kepala, demam, artritis, pleuritis, perikarditis) hanya memerlukan sedikit pengobatan. b)Untuk mengatasi artritis dan pleurisi diberikan obat anti peradangan nonsteroid c)Untuk mengatasi ruam kulit digunakan krim kortikosteroid. d)Untuk gejala kulit dan artritis kadang digunakan obat anti malaria (hydroxycloroquine) e)Bila gagal, dapat ditambah prednison 2,5-5 mg/hari f)Dosis dapat diberikan secara bertahap tiap 1-2 minggu sesuai kebutuhan g)Jika penderita sangat sensitif terhadap sinar matahari, sebaiknya pada saat bepergian menggunakan tabir surya, pakaian panjang ataupun kacamata 2.Kelompok Berat Gejala : efusi pleura perikard masif, penyakit ginjal, anemia hemolitik, trombositopenia, lupus serebral, vaskulitis akut, miokarditis, pneumonitis lupus, dan perdarahan paru. Penatalaksanaan untuk SLE derajat berat; a)Penyakit yang berat atau membahayakan jiwa penderitanya (anemia hemolitik, penyakit jantung atau paru yang meluas, penyakit ginjal, penyakit sistem saraf pusat) perlu ditangani oleh ahlinya b)Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama dengan dosis sesuai kelainan organ sasaran yang terkena. c)Untuk mengendalikan berbagai manifestasi dari penyakit yang berat bisa diberikan obat penekan sistem kekebalan d)Beberapa ahli memberikan obat sitotoksik (obat yang menghambat pertumbuhan sel) pada penderita yang tidak memberikan respon yang baik terhadap kortikosteroid atau yang tergantung kepada kortikosteroid dosis tinggi. 3.Penatalaksanaan Umum :

a)Kelelahan bisa karena sakitnya atau penyakit lain, seperti anemi, demam infeksi, gangguan hormonal, komplikasi pengobatan, atau stres emosional. Upaya mengurangi kelelahan disamping obat ialah cukup istirahat, pembatasan aktivitas yang berlebih, dan mampu mengubah gaya hidup b)Hindari Merokok c)Hindari perubahan cuaca karena mempengaruhi proses inflamasi d)Hindari stres dan trauma fisik e)Diet sesuai kelainan, misalnya hyperkolestrolemia f)Hindari pajanan sinar matahari, khususnya UV pada pukul 10.00 sampai 15.00 g)Hindari pemakaian kontrasespsi atau obat lain yang mengandung hormon estrogen 4.Pengobatan Pada Keadaan Khusus a)Anemia Hemolitik Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari), dapat ditingkatkan sampai 100-200 mg/hari bila dalam beberapa hari sampai 1 minggu belum ada perbaikan b)Trombositopenia autoimun Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari). Bila tidak ada respon dalam 4 minggu, ditambahkan imunoglobulin intravena (IVIg) dengan dosis 0,4 mg/kg BB/hari selama 5 hari berturut-turut c)Perikarditis Ringan Obat antiinflamasi non steroid atau anti malaria. Bila tidak efektif dapat diberikan prednison 20-40 mg/hari d)Perkarditis Berat Prednison 1 mg/kg BB/hari e)Miokarditis Prednison 1 mg/kg BB/hari dan bila tidak efektif dapat dapat dikombinasikan dengan siklofosfamid f)Efusi Pleura Prednison 15-40 mg/hari. Bila efusi masif, dilakukan pungsi pleura/drainase g) Lupus Pneunomitis Prednison 1-1,5 mg/kg BB/hari selama 4-6 minggu h) Lupus serebral Metilprednison 2 mg/kg BB/hari untuk 3-5 hari, bila berhasil dilanjutkan dengan pemberian oral 5-7 hari lalu diturunkan perlahan. Dapat diberikan metilprednison pulse dosis selama 3 hari berturut-turut