Cungguun HemuLoolesls dun HemosLuLls

lAKUL1AS KLLOK1LRAN UNSRA1

MANALO
Seorang penderita laki-laki berusia 4 tahun.Masuk
rumah sakit dengan keluhan pembengkakan pada
lutut kanan.Sebelumya diketahui kakak laki-lakinya
mengalami perdarahan yang lama setelah cabut gigi
dan perdarahan berhenti setelah diberi
transfusi.Penderita mempunyai kakak perempuan
dan tidak mempunyai keluhan perdarahan dan
diketahui juga adik laki-laki dari ibu mengalami
penyakit yang sama seperti penderita.
1runsfusl :
Pemusukun duruh lengku uLuu
komonen duruh securu
lungsung ku dulumullrun duruh.
S Lukl-lukl beruslu Luhun.
S Musuk RS denun embengkukun udu luLuL
kunun.
S Kukuk lukl-lukl enderlLu menguluml
erduruhun yung lumu seLeluh cubuL glgl.
S Penduruhun berhenLl seLeluh Lrunsfusl.
S Kukuk eremuun l dun ll Llduk memunyul
keluhun erduruhun.
S Adlk lukl-lukl durl lbu menguluml enyuklL
yun sumu seerLl enderlLu.
A . Anumnesls
. Aukuh serlng Ler|udl erduruhun yung dlserLul
nyerl?LeruLumu dl buglun sendl dun oLoL?
z. Aukh sendl dun oLoL LerllhuL bengkuk?
. Au udu rlwuyuL erduruhun dulum keluurgu?
. Adunyu rlwuyuL blru udu kullL?
. Keluhun erduruhun sonLun yung berlungsung
lumu?
6. Aukh embengkukun Llmbul sonLun uLuu udu
Lruumu?
. Pemerlksuun llslk
S Perduruhun dlberbugul LemuL.
S HemuLomudu lnLerkrunlul dun reLroerlLoneul.
S HemurLhrosls blusunyu udu sendl yung menoung
beruL budun.
S Serlng |ugu dl|umul erduruhun lnLersLlLlul yung
ukun menyebubkun uLrofl durl oLoL,ergerukun
Lergunggu dun Ler|udl konLrukLur sendl.
. Pemerlksuun Penun|ung
S Pengukurun kudur fukLor yung sesuul, lukLor vlll
unLuk hemofllluA dun fukLor lX unLuk hemoflllu .
S P11, memun|ung
S P1, normul
S Pemerlksuun fungsl LromboslL
S HlLung LromboslL
S Pemerlksuun Rumle Leede,neguLlf
Llugnosls :
Hemoflu
LL :
von Wlllebrund's dlseuse
Leflslensl vlL. K
Kurungnyu fukLor embekuun duruh
yung dlLurunkun securu sex-llnked
recesslve udu kromosomX(X
h
).
S 1erul SorLlf
S 1erul enggunLl fukLor embekuun
S KonseLruL l vlllj l lX
S KrloresllLuL AHl
S LLAvP uLuu Lesmoresln
komllkuslnyu sebugul berlkuL:
S lnfeksl : Hlv, Hv, Hv
S PembenLukun lnhlblLor
S Reuksl ulergl
S Perduruhun muslf
S Perduruhun oLuk
xy X
h
y
X
h
x xy
X
h
x ?
xy xx
X
h
y X
h
y
X
h
x