Pubertas

Definisi Merupakan masa transisi antara masa anak anak dengan dewasa yg dipengaruhi oleh berbagai faktor kompleks

Onset pubertas P : 8-13 tahun L : 9.5-13.5 tahun Perubahan-perubahan penting neuroendocrine : gonadotropin, sex steroid, dan GH biologis/fisik : pertumbuhan linear, komposisi tubuh, organ-organ, sistem reproduksi

Perkembangan alat reproduksi (P)

FSH merangsang perkembangan ovarium dan sel granulosa estrogen (1 tahun < breast budding) Efek estrogen
vagina uterus labia majora clitoris mammae

Perkembangan alat reproduksi (L)

Pembesaran testes ( volume > 4ml)
tanda awal pubertas (usia 12 tahun) akibat pe ukuran tubulus seminiferous & pe jumlah sel Leydig dan Sertoli

pembesaran epididimis, vesika seminalis, dan prostat perkembangan penis

Efek testosteron pada pubertas

Pematangan genitalia interna/eksterna perkembangan otot pertumbuhan linear perubahan suara (lebih berat) pertumbuhan dan distribusi rambut eritropoesis perangsangan kelenjar sebacea tingkah laku maskulin

 PUBERTAS PREKOK

Definisi
Timbulnya tandatanda seks sekunder sebelum lelaki 9 tahun perempuan 8 tahun

Usia 9 tahun

Klasifikasi Pubertas Prekoks

GnRH dependent (sentral) : reaktivasi dini poros hipotalamus-hipofisis-gonad GnRH independent (perifer): sumber seks steroid bersifat otonom, tidak dipengaruhi oleh poros hipotalamus-hipofisis-gonad Varian
thelarche prematur adrenarche prematur

Hipotalamus GnRH LESI PRIMER

(-)

Hipofisis LH/FSH
Gonad

E2 atau T

Gn dependent Pub. prekok

Poros H-H-G pada Pubertas Prekoks GDPP

Hipotalamus GnRH LESI PRIMER

(-)

Hipofisis LH/FSH
Gonad

Ekstra Gonadal

E2 atau T

Poros H-H-G pada Pubertas Prekoks GIPP

Gejala klinis GDPP

perkembangan tanda-tanda pubertas mengikuti pola stadium pubertas normal gambaran hormonal: peningkatan aktivitas hormonal di seluruh poros

Gejala Klinis GIPP

perkembangan seks sekunder tidak sinkron (volume testes tidak sesuai dengan stadium pubertas - lebih kecil) peningkatan kadar seks steroid tanpa disertai peningkatan kadar GnRH dan LH/FSH

Gejala klinis akibat peningkatan hormon seks steroid

Efek estrogen
tall child but short adult - karena penutupan epifisis tulang dini ginekomastia

Efek testosteron
hirsutism acne male habitus

Gejala klinis akibat peningkatan hormon seks steroid

Efek umum
sexual behavior agresif

Varian
Thelarche premature
pembesaran mammae saja gambaran hormonal normal akibat sensitivitas jaringan lokal terhadap estrogen meningkat (kontravesi) umumnya benigna, timbul usia < 4 tahun, sebagian besar regresi spontan DD/ awal pubertas prekoks

Pubertas Terlambat
Sub Bagian Endokrinologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM Jakarta

Definisi
Pubertas terlambat bila tidak adanya tanda-tanda pubertas
laki-laki pada usia 14 tahun perempuan pada usia 13 tahun

Klasifikasi
hipergonadotropik hipogonadism hipogonadotropik hipogonadism

Sindrom Turner
45,XO, mosaik (45,XO/46,XX dll) 1:2500 lahir hidup () dismorfik : web neck, shield chest, kel jantung dll keluhan utama: gangguan pubertas dan pertumbuhan (TB akhir 142 cm)

Anamnesis
Riwayat perkembangan pubertas di dalam keluarga Data pertumbuhan & perkembangan Riwayat penyakit/pengobatan dahulu Fungsi penciuman

Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik secara umum Pemeriksaan neurologis (funduskopi) Antropometri (TB, BB, rasio segmen atas dan bawah, rentang lengan) Status pubertas Stigmata suatu sindrom (pendek, obese, retardasi mental, webbed neck dll)

Pemeriksaan Penunjang
Pencitraan:
usia tulang, CT scan/MRI kepala & USG genitalia interna (atas indikasi),

Hormonal (basal/ uji GnRH)

LH,FSH,Prolactin, Estrogen atau testosterone

Dan lain-lain
analisis kromosom (atas indikasi) uji fungsi penciuman

Kesimpulan
Sebagian besar normal (constitutional delay of growth and puberty) Penyebab infertilitas Induksi pubertas harus dilakukan secara bertahap agar sesuai dengan perjalanan alamiahnya