ANEMIA APLASTIK A.

DEFENISI Anemia aplasik adalah suatu keadaan berkurangnya sel-sel darah pada darah tepi (pansitopenia), sehubungan dengan terhentinya pembentukan/ tidak terbentuknya sel hematopoetik di dalam sumsum tulang (aplasia). B. ETIOLOGI Anemia aplasik bisa berupa kelainan kongenital (genetik) bisa berupa kelainan yang di dapat. Sebagai kelainan kongenital anemia aplastik dibedakan menjadi dua kelompok : 1. Aplasia yang hanya mengenai salah satu dari sel. Misalnya : Anemia hipoplastik kongenital (erithroblastopenia) seri eritropoetik Agranulositosis, genetik infanital (agranulositosis) seri granulopoetik Amegakaryolite trombositopeni purpura seri trombopoetik. 2. Aplasia yang mengenai seluruh seri hematopoetik dan biasanya disertai dengan kelainan kongenital. Misalnya : Sindrom kongenital Diskeratosis bawaan. Anemia aplastik konstitusional tampa kelainan kulit atau tulang. Sedangkan anemia aplasik yang di dapat adalah yang berasal dari 1. Bahan-bahan kimia dan obat-obatan Seperti: Radiasi, benzen, bahan-bahan toxic seperti insektisida, obat-obatan sitosantika, kloramphenicol, oksiperbutazon, sulfonamid.dll. 2. Virus Seperti: Hepatitis virus, sitomegalo virus, dengue, hespes simplex, robeola dan varicella. 3. Idiopatik Kelompok ini merupakan kelompok yang terbesar, hampir 50 % penderita anemia aplasik tergolong idiopatik, pengertian idiopatik tidak menyingkirkan kemungkinan adanya penyebab, sekalipun sampai saat ini belum terbukti.

C. Klasifikasi Anemia Aplastik

Anemia aplastik umumnya diklasifikasikan sebagai berikut:. Klasifikasi menurut kausa : 1.Idiopatik : bila kausanya tidak diketahui; ditemukan pada kira -kira 50% kasus. 2 . S e k u n d e r : b i l a k a u s a n ya d i k e t a h u i .3 . K o n s t i t u s i o n a l : a d a n ya k e l a i n a n D N A ya n g d a p a t d i t u r u n k a n , M i s a l n y a anemia Fancon

D. Patogenesis Setidaknya ada tiga mekanisme terjadinya anemia aplastik. Anemia aplastik yang diturunkan (inherited aplastic anemia), terutama anemia Fanconi disebabkan o l e h k e t i d a k s t a b i l a n D N A . B e b e r a p a b e n t u k a n e m i a a p l a s t i k ya n g d i d a p a t k a n (acquir ed aplastic anemia) d i s e b a b k a n k e r u s a k a n l a n g s u n g s t e m s e l o l e h a g e n t o k s i k misalnya radiasi. Patogenesis dari kebanyakan anemia aplastik yang didapatkan melibatkan reaksi autoimun terhadap stem sel.Anemia Fanconi barangkali merupakan bentuk inherited anemia aplastik yang paling sering karena bentuk inherited yang lain merupakan penyakit yang langka.K r o m o s o m p a d a p e n d e r i t a a n e m i a F a n c o n i s e n s i t i v e ( m u d a h s e k a l i ) m e n g a l a m i perubahan DNA akibat obat-obat tertentu. Sebagai akibatnya, pasien dengan anemiaFanconi memiliki resiko tinggi terjadi aplasia, myelodysplastic sindrom(MDS) dana k u t m ye l o g e n o u s l e u k e m i a ( A M L ) K e r u s a k a n D N A j u g a m e n g a k t i f k a n s u a t u k o m p l e k s ya n g t e r d i r i d a r i p r o t e i n F a n c o n i A , C , G d a n F . H a l i n i m e n ye b a b k a n perubahan pada protein FANCD2. Protein ini dapat berinteraksi, contohnya dengan

E. GEJALA KLINIK Pada sebagian besar penderita anemia aplasik didapat gejala pertama adalah anemia dengan atau tanpa pendarahan. Sering pula disertai dengan demam dan tanda-tanda infeksi. Pendarahan dapat berupa purpura, epistaxia, bahkan dapat terjadi pendarahan gastrointestinal. Infeksi mudah terjadi karena adanya granulositopenia. Pembesaran kel limfe dan limpa tidak dijumpai karena sifatnya aplasia pada sistem hematopoetik, sering juga dijumpai adanya ukresi mulut dan tenggorokan. Keadaan anemia akan menyebabkan berbagai gejala seperti pucat, anorexia, lemah, sesak, jantung berdebar-debar dan bahkan bisa jatuh ke decompensasio cordis.

F. DIAGNOSIS Diagnosis anemia aplasik di tegakkan berdasarkan : 1. Gejala klinis : pucat, demam, pendarahan, tanpa hepatosplenomegali 2. Trias : anemia, leukopenia (Netropenia <2500/mm3) dan trombositopenia 3. Pemeriksaan laboratorium Gambaran darah :
Kadar heamoglobia menurut, bisa sangat rendah. Eritrosit : normositik normokrom kadang-kadang bisa makrositik, anisositosis, piokilositosis

dan dapat pula di jumpai sel darah muda.

Retikolosit : biasa rendah tapi btsa normal. Leukosit : leukopenic. Trombosit : trombositopenic. Hitung jenis : limfositosis relatif.

Diagnosa pasti dari Anemia Aplastik yaitu dengan melihat : Gambar sum-sum tulang : 1. Menurutnya aktivitas seluruh seri hematopoetik, sel mega karyolitic tidak di jumpai. 2. Banyak sel lemak, jaringan ikat dari sel-sel RES (sel Plasma Mast Cell, histosit cell). DIAGNOSA BANDING 1. Idiopatik Thrombocytopenik Purpura (ITP). 2. Leukemia Limfositik Akut. 3. Stadium pre leukemik dari leukemia akut. G. KOMPLAKSI
LEUKEMIA AKUT

H. PENGOBATAN Ada 3 hal penting dalam penatalaksanaan penderita anemia aplastik 1. Pengobatan supportif yang terdiri dari : Koreksi terhadap anemia. Diberikan tranfusi. Atasi pendarahan

 Diberikan platelet concentrate 0,1-0.2 unit/ kgBB, diulang bila perlu sampai pendarahan dapap diatasi sering dipakai. Prednison dapat digunakan sebagai tambahan untuk mengurangi kecenderungan pendarahan. 2. Cegah danatasi iflaksi Isolasi dalam ruang suci hama Pengobatah infeksi dengan pemberian antibiotika jangan berikan antibiotika yang dapat mendepresi sum-sum tulang (klorampnenicol). Pemberian granulosit sekitar 20 milliun setiap hari pada penderita dengan kadar granulositnya < 200/mm3. 3. Pengobatan spesifik. Stimulasi dan regenerasi sum-sum tulang. Diberikan preparat androgen yaitu testosteron, yangdapat diberikan secara oral 1-2 mg /kg BB / hari. Tranplantsi sum-sum tulang Cara yang paling baik untuk anemia aplasik. Infusion of tetal liver cell. Sel hati terus pada masa permulaan embrio karena banyak mengandung stem cell, dengan derajat kemampuan imenu yang rendah, sehingga baik digunakan sebagai transplantasi sum-sum 2 x / g. Antithymocire Globulin. Sel-sel pluripotent yang tidak berfungsi sdisebabkan karena disekitarnya terdapat banyak T limposit yang menekan kemampuannya berdiferensiasi.

DAFTAR PUSTAKA 1. Salonder H, Anemia Aplasik dalam Ilmu Penyakit Dalam jilid II, FKUI, Jakarta,1994 : 396 403 2. Baldy C.M, Anemia Aplasik dalam Patofisiologi, Jakarta, 2000 : 234 3 3. corwin E.J, Anemia Aplasik dalam Buku Saku Patofisiologi, EGC, Jakarta : 122 2 4. Linch.D,et,all. Anemia Aplasik dalam Buku Atkas Bantu Hematologi Hipokrates, Jakarta 1995 : 25 8 5. Azwar.N. Anemia Aplasik dalam buku Catatan Kuliah Patologi Klinik, FK-UNBRAH, Padang 1995. 6. Acang N. Anemia Aplasik dalam buku Catatan Kuliah Ilmu Penyakit Dalam, FK-UNBRAH, Padang 1997.