ATRESIA ESOFAGUS

Malformasi kongenital dari esofagus terjadi cukup sering, kira-kira 1 dari 3000-4500 kelahiran hidup. Atresia esofagus adalah suatu kelainan di mana esofagus berakhir pada sebuah kantung buntu, umumnya (85%) disertai dengan fistula antara esofagus dan trakea di sebelah distal. Paling sedikit 50% bayi dengan defek esofagus juga mempunyai kelainan kongetal lain. Atresia esofagus mungkin disertai oleh kelainan jantung (20%), atresia rektum atau anus (12%), kelainan tulang belakang serta kelahiran prematur. Kelainan ini terjadi karena gangguan perkembangan jaringan pemisah antara trakea dan esofagus yang dibentuk selama minggu keempat sampai keenam kehidupan dalam rahim. Defek terjadi saat perkembangan endodermis. Gangguan fusi dari dinding lateral foregut berakhir pada kurang sempurnanya penutupan laryngotracheal tube dan terbentuknya fistula.

Gambar 1. Macam-macam atresia esofagus

Pada tipe A dan C, terjadi refluks ludah dan minuman dari esofagus yang buntu ke dalam jalan napas. Pada tipe B dan D, ludah dan minuman langsung masuk ke jalan napas melalui fistula proksimal. Pada tipe C dan D, erjadi refluks cairan lambung ke jalan napas. Tipe E mungkin mirip tipe D. Tipe atresia esofagus yang umum ditemukan adalah tipe C dengan aspirasi ludah dan minuman, dan refluks cairan lambung ke jalan napas. GAMBARAN KLINIS Polihidramnion dilaporkan terjadi pada 14% - 90% ibu dari bayi dengan atresia esofagus. Atresia esofagus perlu dicurigai bila pada bayi baru lahir yang mulut dan tenggorokkannya telah dibersihkan dengan baik, beberapa jam berikutnya timbul napas mengorok, atau terlihat gelembung udara bercampur lendir putih pada lubang hidung dan mulut. Keadaan ini terjadi karena regurgitasi air ludah atau minuman pertama. Pada keadaan ini perlu diperiksa keutuhan lumen esofagus dengan memasukkan kateter kecil melalui hidung ke dalam esofagus. Jika kateter tertahan setelah masuk 10-12 cm dari lubang hidung diagnosis atresia esofagus dapat ditegakkan.

Bila fistula menghubungkan trakea dengan esofagus distal, maka abdomen akan terisi udara dan terjadi distensi. Distensi ini mungkin cukup berat hingga menimbulkan kesulitan bernapas. Fistula antara esofagus proksimal dan trakea dapat menimbulkan masalah saat pemberian minuman pertama. Diagnosis harus ditegakkan sebelum bayi diberi minum, apalagi susu, karena dapat timbul kegawatan akibat aspirasi susu ke dalam paru. Bayi akan batuk-batuk dan timbul sianosis. Dianjurkan pemberian air tawar atau glukosa sebagai minuman pertama untuk mengurangi komplikasi aspirasi. Pemberian makanan peroral ditangguhkan bila terdapat indikasi ke arah atresia sampai diagnosa ditegakkan. PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan penunjang adalah pemeriksaan radiologi dada dan perut untuk menentukan adanya fistula distal. Pemeriksaan ini dilakukan dengan memasukkan keteter melalui hidung ke esofagus. Pada foto akan terlihat kateter yang mungkin melengkung ke atas dan lambung berisi udara.

Gambar 3. Gambaran radiologi

KOMPLIKASI Komplikasi paru disebabkan oleh refluks udara dan sekresi gaster ke dalam trakea melalui fistula, menimbulkan iritasi kimia berat. Lobus atas paru kanan adalah yang paling sering terlibat karena posisinya yang lebih dekat dengan fistula. Bayi dengan atresia esofagus tanpa fistula memberikan gambaran abdomen boatshaped dan tanpa gas. Pada fistula tanpa atresia, gejala yang umum adalah aspirasi rekuren, pneumonia, dan atelektasis yang baru muncul dalam beberapa hari atau bulan setelah kelahiran. Komplikasi lanjut dari atresia atau fistula antara lain striktura, refluks dan disfagia. PENATALAKSANAAN Bayi diletakkan setengah duduk (posisi semierect) dan dimasukkan kateter melalui hidung ke esofagus yang buntu. Tiap 10 menit lendir dan ludah dihisap melalui kateter untuk mencegah refluks dan aspirasi. Gastrotomi dilakukan untuk mengeluarkan udara dari lambung dan untuk memberikan susu. Infus intravena untuk memberi cairan dan elektrolit selama pemberian air minum melalui gastrostomi tidak mencukupi. Pembedahan dapat dilakukan satu tahap atau dua tahap, bergantung pada tipe atresia dan penyulit yang ada. Biasanya dilakukan dengan membuat stoma dan gastrostomi. Penutupan fistula, anastomosis, atau interposisi kolon dilakukan kemudian hari pada saat bayi berumur satu tahun. PROGNOSIS Prognosis menjadi lebih buruk bila diagnosis terlambat akibat penyulit pada paru. Keberhasilan pembedahan bergantung pada beberapa faktor resiko, antara lain berat badan lahir bayi, ada tidaknya komplikasi pneumonia, dan kelainan

kongenital lain yang menyertai. Prognosis jangka panjang bergantung pada kelainan bawaan lain yang mungkin multipel. Setelah pembedahan, bayi mungkin tetap mempunyai masalah aspirasi, refluks gastroesofageal dan esofagitis. Secara keseluruhan angka keberhasilan hidup pada bayi dengan defek esofagus adalah sekitar 75%.