LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG DISEASE

A.

Pengertian

Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson, 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis.

Hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus (Donna L. Wong, 2003).

B.

Etiologi Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70% terbatas di daerah rektosigmoid, 10% sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

C.

Macam-macam Hirschprung Berdasarkan panjangnya segmen yang terkena dapat di bedakan menjadi 2 type : 1. Penyakit Hirschprung segmen pendek

Segmen agangliosis mulai anus sampai sigmoid. Merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering di temmukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.

2.

Penyakit Hirschprung segmen panjang

Daerah Aganglionosis dapat melebihi sigmoid.bahkan dapat mengenai seluruh kolon sampai usus halus. Di temukan sama banyak antara pada laki-laki dan perempuan.

D.

Manifestasi Klinis 1. Bayi yang baru lahir - Dalam rentang waktu 24-48 jam, bayi tidak mengeluarkan Meconium (kotoran pertama bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna hijau kehitaman) - Malas makan - Muntah yang berwarna hijau - Pembesaran perut (perut menjadi buncit)

2. Pada masa pertumbuhan (usia 1-3 tahun):

Tidak dapat meningkatkan berat badan

- Konstipasi (sembelit) - Pembesaran perut (perut menjadi buncit) - Diare cair yang keluar seperti disemprot - Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa. 3. Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis : - Konstipasi (sembelit) - Kotoran berbentuk pita - Berbau busuk - Pembesaran perut - Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang) - Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia E. Komplikasi

1. Enterokolitis
Merupakan komplikasi yang paling berbahaya dan dapat berakibat kematian. Mekanisme timbulnya enterokolitis karena adanya obstruksi parsial. Obstruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon aganglionik yang tersisa masih spastic. Manifestasi klinik dari enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obstruksi seperti; muntah hijau, feses keluar secara eksplosif cair dan berbau busuk. Enterokolitis nekrotikan merupakan komplikasi parah yang dapat menyebabkan nekrosis dan perforasi 2. Kebocoran Anastomose Kebocoran dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Terjadi peningkatan suhu tubuh terdapat infiltrat atau abses rongga pelvis.

3. Stenosis
Stenosis dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomse, infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan. Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal, elain itu :

- Obstruksi usus
- Konstipasi

- Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit

- Entrokolitis - Struktur anal dan inkontinensial (post operasi) F. Pemeriksaan Diagnostik 1. Foto abdomen Pada bayi muda yang mengalami obstruksi, radiografi abdomen anteroposterior pada posisi berdiri menunjukkan lengkung usus. Radiografi abdomen lateral pada posisi berdiri tidak memperlihatkan adanya udara rectum, yang secara normal terlihat di

daerah presakral. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas:

- Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya

bervariasi.

- Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah

dilatasi.

- Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

2. Studi Kontras Barium Pada kasus yang diduga penyakit hirschprung, sebaiknya dilakukan pemeriksaan barium enema tanpa persiapan. Temuan diagnostic yang meliputi adanya perubahan tajam pada ukuran diameter potongan usus ganglionik dan aganglionik, kontraksi gigi gergaji (sawtooth) yang irregular pada segmen aganglionik, lipatan transversa paralel pada kolon proksimal yang mengalami dilatasi, dan kegagalan mengevakuasi barium. Diameter rectum lebih sempit daripada diameter kolon sigmoid.

Pemeriksaan dengan barium enema, akan bisa ditemukan : - Daerah transisi - Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit - Entrokolitis pada segmen yang melebar

- Terdapat retensi barium setelah 24-48 jam - Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit
Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan HirschsprunG namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid. 3. Manometri Anorektal Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. Dalam

prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat ini memiliki 2 komponen dasar: transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah:

- Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi - Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus
aganglionik

- Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna

setelah distensi rektum akibat desakan feces. Tidak dijumpai relaksasi spontan. 4. Biopsi Rektal Pemeriksaan ini memberikan diagnosa definitif dan digunakan untuk mendeteksi ketiadaan ganglion. Biopsy rektal ini tidak adanya sel ganglion di dalam pleksus submukosa dan pleksus mienterikus serta peningkatan aktivitas asetilkolinesterase pada serabut saraf dinding usus. 5. Pemeriksaan colok anus Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan. G. 1. Penatalaksanaan Medis Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu:

- Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan

obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

- Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak
mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama. Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.

2.
Pada

Konservatif neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui

pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.

3. -

Tindakan bedah sementara Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang

terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk. 4. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal. Terapi farmakologi

Penggunaan

laksatif

sebagian

besar

dan

juga

modifikasi

diet dan wujud feses adalah efektif

Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon

toksik. Tidak memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba

5.

Perawatan Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain:

Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada

anak secara dini.

Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan) Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak-anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total (NPT). Tindakan Bedah Definitif Prosedur Swenson

Orvar swenson dan Bill (1948) adalah yang mula-mula memperkenalkan operasi tarik terobos (pull-through) sebagai tindakan bedah definitif pada penyakit Hirschsprung. Pada dasarnya, operasi yang dilakukan adalah rektosigmoidektomi dengan preservasi spinkter ani. Dengan meninggalkan 2-3 cm rektum distal dari linea dentata, sebenarnya adalah meninggalkan daerah aganglionik, sehingga dalam pengamatan pasca operasi masih sering dijumpai spasme rektum yang ditinggalkan. Oleh sebab itu Swenson memperbaiki metode operasinya (tahun 1964) dengan melakukan spinkterektomi posterior, yaitu dengan hanya menyisakan 2 cm rektum bagian anterior dan 0,5-1 cm rektum posterior. Prosedur Swenson dimulai dengan approach ke intra abdomen, melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum, kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik terobos bagian kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi bagian kolon yang aganglionik) keluar melalui saluran anal. Dilakukan pemotongan rektum distal pada 2 cm dari anal verge untuk bagian anterior dan 0,5-1 cm pada bagian posterior, selanjunya dilakukan anastomose end to end dengan kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi.

Anastomose dilakukan dengan 2 lapis jahitan, mukosa dan sero-muskuler. Setelah anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum pelvik/ abdomen. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan kavum abdomen ditutup.

Prosedur Duhamel

Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side. Prosedur Duhamel asli memiliki beberapa kelemahan, diantaranya sering terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang. Oleh sebab itu dilakukan beberapa modifikasi prosedur Duhamel, diantaranya:

Modifikasi Grob: Anastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui

sayatan endoanal setinggi 1,5-2,5 cm, untuk mencegah inkontinensia.

Modifikasi Talbert dan Ravitch: Modifikasi berupa pemakaian stapler untuk

melakukan anastomose side to side yang panjang.

Modifikasi Ikeda: Ikeda membuat klem khusus untuk melakukan anastomose,

yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian.

Modifikasi Adang: Pada modifikasi ini, kolon yang ditarik transanal dibiarkan

prolaps sementara. Anastomose dikerjakan secara tidak langsung, yakni pada hari ke-7-14 pasca bedah dengan memotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah klem; kedua klem dilepas 5 hari berikutnya. Pemasangan klem disini lebih dititik beratkan pada fungsi hemostasis. Prosedur Soave

Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun 1959 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. Namun oleh Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif Hirschsprung. Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut. Prosedur Rehbein

Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge), menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Pasca operasi, sangat penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis. H. 1. a. Identitas. Asuhan Keperawatan. Pengkajian.

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Sedangkan

kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997). b. Riwayat Keperawatan. - Keluhan utama. Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare. - Riwayat penyakit sekarang.

Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.

- Riwayat penyakit dahulu.

Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit Hirschsprung - Riwayat kehamilan dan kelahiran Prenatal Natal Post natal

- Riwayat kesehatan keluarga. Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya. - Riwayat kesehatan lingkungan. Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan. - Imunisasi. Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung. - Riwayat pertumbuhan dan perkembangan. - Nutrisi. c. Pemeriksaan fisik. Sistem kardiovaskuler.

Tidak ada kelainan. Sistem pernapasan.

Sesak napas, distres pernapasan. Sistem pencernaan.

Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot. Sistem genitourinarius. Sistem saraf.

Tidak ada kelainan. Sistem lokomotor/muskuloskeletal.

Gangguan rasa nyaman. Sistem endokrin.

Tidak ada kelainan. Sistem integumen.

Akral hangat. Sistem pendengaran.

Tidak ada kelainan. d. Pemeriksaan diagnostik dan hasil. Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau terdapat

gambaran obstruksi usus rendah. Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi, gambaran

kontraksi usus yang tidak teratur di bagian menyempit, enterokolitis pada segmen yang melebar dan terdapat retensi barium setelah 24-48 jam. Biopsi isap, mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa. Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot rektum. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana terdapat

peningkatan aktivitas enzim asetilkolin eseterase. B. Diagnosa Keperawatan 1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan

tidak adanya daya dorong.

2.

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake

yang inadekuat. 3. 4. 5. anak. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan keadaan status kesehatan

C. Perencanaan Keperawatan Diagnosa Keperawatan Gangguan obstipasi berhubungan Tujuan dan criteria hasil Pasien tidak 1. ganggguan eliminasi dengan defekasi tidak 2. Pantau cairan kolostomi 3. Pantau pengaruh terhadap defekasi Gangguan nutrisi tubuh berhubungan yang inadekuat. Kebutuhan nutrisi 1. dapat Berikan parenteral kebutuhan. Pantau pemasukan makanan perawatan 3. Pantau timbang Kekurangan cairan muntah diare. berhubungan Kebutuhan cairan 1. terpenuhi kriteria Monitor yang keluar. masuk turgor dengan dehidrasi, badan. Monitor berat tanda- Mengetahui menentukan selanjutnya cairan Untuk Mencegah kebutuhan yang mengetahui terjadinya dan keseimbangan cairan tubuh kondisi dan Mengetahui keseimbangan nutrisi Untuk sesuai kebutuhan mengetahui selama 1300-3400 kalori atau perubahan berat badan nutrisi Memenuhi sesuai nutrisi dan cairan kebutuhan pola Perencanaan Keperawatan Intervensi Monitor yang keluar kolostomi Rasional warna feses dan dan

cairan Mengetahui dari konsistensi menentukan selanjutnya

eliminasi BAB : mengalami

rencana

dengan spastis kriteria usus dan tidak normal, adanya dorong. daya distensi

Jumlah cairan yang keluar jumlah dapat Untuk dipertimbangkan mengetahui diet untuk penggantian cairan yang mempengaruhi pola diet defekasi terganggu.

abdomen.

kurang terpenuhi dengan mentoleransi diet 2. sesuai kebutuhan atau per oral.

dari kebutuhan kriteria

dengan intake secara parenteal

tubuh tubuh

tanda dehidrasi.

langkah

dan tidak mengalami 2. kulit normal.

3.
dan

Berikan caiaran dehidrasi sesuai

diprograrmkan Gangguan Kebutuhan rasa 1. Kaji terhadap Mengetahui tingkat nyeri

rasa

nyaman nyaman terpenuhi dengan kriteria tidak tenang, 2. menangis, pola

tanda nyeri Berikan tindakan kenyamanan menggendong, suara ketenangan 3. Berikan program analgesik sesuai halus,

dan menentukan langkah selanjutnya Upaya dapat : nyeri dengan distraksi rasa mengurangi

berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

tidak mengalami gangguan tidur

Mengurangi obat terhadap pusat nyeri

persepsi yamg

kerjanya pada sistem saraf

DAFTAR PUSTAKA Kuzemko, Jan. 1995. Pemeriksaan Klinis Anak, alih bahasa Petrus Andrianto, cetakan III. EGC. Jakarta. Lyke, Merchant Evelyn. 1992. Assesing for Nursing Diagnosis; A Human Needs Approach,J.B. Lippincott Company. London. Mansjoer, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran, ed.3. Media Aesculapius. Jakarta. Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. EGC. Jakarta.

PATHWAY Obstruksi fungsional dengan kelainan patologi utama Tidak adanya sel sel ganglion saraf parasimpatis pada fleksus mesenterikus di kolon bagian distal Persyarafan tidak sempurna pada bagian usus aganglionik Peristaltic abnormal meteorismus Distensi abdomen dg obs.rectum Menekan diafragma Ekspansi paru me Anoreksia muntah nyeri konstipasi Obstruksi fusngsional Perubahan pola eliminasi BAB

Hipertrofi dan dilatasi dinding usus dengan penimbunan gas dan feses yang banyak Tidak ada reflek spinter ani yg terbuka Stagnansi feses dalam rectum Perubahan komposisi bakteri dalm kolon Pembusukan feses Diare puradoxal

Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan

G3 pemenuhan oksigen Keb.oksigen jar.men

Pengeluaran sodium,potasiumdan cairan >> sianosis Perfusi jar. menurun Potensial komplikasi asidosis metabolik hirschprung Frek BAB >> Pembedahan Sifat feses asam Iritasi jar.sekitar stoma Resiko kerusakan integritas kulit Tidak ada waktu absorbsi Deficit volume cairan Ada luka ( diskontinuit as jaringan Resiko perdarahan Pertahanan pertama terganggu colostomi

nyeri

Kurang pengetahuan

Resiko infeksi

LAPORAN PENDAHULUAN DAN ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN HISRCHPRUNG DI RUANG 15 RS SAIFUL ANWAR MALANG

Disusun Dalam Rangka Praktek Klinik Keperawatan Anak Di RS Saiful Anwar Malang

Oleh : Wieke Dwikristiana 0910722061

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BRAWIJAYA MALANG 2012