RESUME SKENARIO 1 (KELAINAN KONGENITAL) BLOK 8 Oleh : KELOMPOK E

1. Amin Kamaril Wahyudi 2. Wulan Pradani Nurisa 3. Garinda Chaesaria P.H. 4. Auliza Wihardias 5. Eny Nurmaida 6. Billy Jordan W. 7. Pritta Taradipa 8. Anjani Putri R. 9. Fauziyah Damayanti 10. Dyah Putri H. 11. Afiyati Rakhmatika M. 12. Dian Ayuningtyas 13. Cynthia Damayanti 14. I Gede Prima Julianto 15. Arief Karimauv 16. Luky Mustika Dewi

082010101051 092010101045 112010101005 112010101012 112010101019 112010101026 112010101033 112010101035 112010101040 112010101042 112010101048 112010101055 112010101062 112010101070 112010101077 112010101084

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER 2012

SKENARIO I

Karina berusia 16 tahun dengan tinggi badan 154 cm dan BB 41 kg mengeluhkan mudah kelelahan dengan aktivitas rutin yang biasa ia lakukan dan sering berdebar-debar dalam 4-6 bulan terakhir. Keluhan di atas banyak embatasi kemampuannya untuk beraktivitas sebagaimana rekan sebayanya. Dalam 2 bulan terakhir, Karina juga mengeluhkan pernah batuk-batuk yang disertai bercak darah. Ibunya menyampaikan bahwa sejak kecil Karina sering kali dibawa berobat karena mudah terserang infeksi saluran pernafasan. Hasil pemeriksaan fisik didapatkan murmur, pelebaran batas jantung. Hasil rontgenografi thorax mengkonfirmasi terjadinya pembesaran jantung.

MIND MAP :

ANATOMI

HISTOLOGI

EMBRIOLOGI DAN PERDARAHAN INTRAUTERINE

FISIOLOGI

JANTUNG

PEMERIKSAAN JANTUNG KELAINAN JANTUNG KONGENITAL

SIANOTIK

TETRALOGI FALLOT

VSD

ASIANOTIK

ASD

INSUFISIENSI AORTA

PDA

INSUFISIENSI MITRAL KELAINAN KATUP STENOSIS AORTA

STENOSIS MITRAL

KLARIFIKASI ISTILAH : Murmur : Kelainan bunyi jantung/bunyi jatung yang tidak wajar yang berkaitan dengan turbulensi aliran darah. Bunyi ini muncul karena defek pada katup seperti penyempitan (stenosis) yang menghambat aliran darah ke ventrikel / bunyi katup yang tidak sesuai yang memungkinkan aliran darah

1. ANATOMI Anatomi Jantung Jantung terletak pada mediastinum medius. Terbagi oleh septum longitudinalis yang obliqua. Jantung dan pangkal pembuluh darah besar menempati kantung perikardium yang di sebelah ventral berhubungan dengan sternum, cartilago costalis, dan ujung medial costa III sampai costa V di sebelah kiri. Jantung terletak miring dengan dua pertiga bagiannya di sebelah kiri dan sepertiga bagian di sebelah kanan tubuh. Jantung mempunyai dasar (basis), ujung (apex), tiga permukaan (facies),empat ruangan dan empat tepi.

Ruang Jantung 1. Atrium (dipisahkan oleh septum interatrial) Atrium dextra terletak pada bagian superior kanan jantung, menerima darah dari seluruh jaringan kecuali paru. Vena cava superior dan Inferior membawa darah dari seluruh tubuh kembali ke jantung. Pada atrium dextra terdapat katup trikuspid yang mempunyai 3 buah katup. Pada atrium dextra : Terdapat muara Vena Cava Superior et Inferior, Vena Cordis Minimi, dan Sinus Coronarius. Atrium sinistra terletak di bagian superior kiri jantung, berukuran lebih kecil dari atrium dextra, tetapi dindingnya lebih tebal. Menampung empat vena pulmonalis yang mengembalikan darah teroksigenasi dari paru-paru. Pada atrium sinistra terdapat katup bikuspid / mitralis yang mempunyai 2 buah katup. Pada atrium sinistra : Terdapat muara Vena Pulmonalis, Vena Cordis Minimi, dan ostium atrioventrikular.

Baik pada atrium dextra dan sinistra sama-sama mempunyai struktur, yaitu: a. Sinus Venarum Halus, dari segi embriologis merupakan pelebaran sinus venosus. b. Auricula Struktur berdinding kasar karena dibentuk oleh Musculus Pectinati, tempat yang sangat berpotensial untuk terbentuk trombus yang menyebabkan emboli. 5

c. Septum Interatrial Memisahkan kedua atrium. Di dekat muara vena cava superior pada masa janin terdapat lubang yang dinamakan foramen ovalis, kalo sudah lahir lubang itu menutup, namanya menjadi fossa ovalis. Mempunyai lipatan tetap di bagian anterior limbus fossa ovale Kalau foramen tersebut tidak menutup, maka terjadi kelainan yang dinamakan ASD.

2. Ventrikel (dipisahkan oleh septum interventricular) Ventrikel dextra terletak dibagian inferior kanan pada apeks jantung. Darah meningalkan ventrikel dextra melalui truncus pulmonalis dan mengalir melewati jarak yang pendek ke paru-paru. Terdapat katup semilunaris pulmonalis, yang berhubungan dengan truncus pulmonalis. Dibagi 2 bagian oleh krista supraventrikularis : 1. Ventrikel Proper Berdinding kasar karena mempunyai trabekula carnae yang punya 3 bentuk, yaitu ridges, bridges/moderator band, dan muskulus papilaris. 2. Infundibulum Berdinding halus dan berhubungan dengan pangkal truncus pulmonalis.

Ventrikel sinistra terletak dibagian inferior kiri pada apeks jantung. Tebal dinding 3 kali tebal dinding ventrikel kanan. Darah meninggalkan ventrikel kiri melalui aorta dan mengalir ke seluruh bagian tubuh kecuali paru-paru. Sama seperti ventrikel dextra mempunyai Ventrikel Proper, tapi tidak punya infundibulum, melainkan vestibulum aorta yang berdinding halus dan terdapat sinus aorticus

Vaskularisasi Jantung A.Coronaria dextra Berjln dlm sulcus coronarius Dibawah auricula dextra dan mengelilingi cor Ke posterior

Vascularisasi Jantung

Cabang:

1. Ramus coni arteriosus 2. Ramus nodi sinusatrialis utk atrium dextra et SA node 3. Ramus marginalis dextra di tepi inf.menuju apex 4. Ramus interventricularis posterior pd sul interventricularis post. 5. Ramus transversus anastomose r.circum a.coronaria sinistra 6. Ramus nodi atrioventricularis utk AV node

Tampak anterior

Tampak Posterior

 A. Coronaria Sinistra - Berjalan diantara a.pulmonalis dgn auricula sinistra - Cabangnya: 1. Ramus interventricularis anterior pd septum interventricularis 2. Ramus cicumflexus cabang dr ramus marginalis sinistra 3. Ramus nodi sinuatrialis 4. Ramus nodi atrioventricularis Aliran Vena - Vena berjln bersama arterinya - Bermuara ke dlm sinus coronarius kemudian ke atrium dextra - Bermuara ke sinus coronarius: - v.cordis magna pada sulcus interventricularis anterior - v.cordis media pada sulcus interventricularis posterior - V.cordis parva pada sulcus coronaries - V.cordis posterior ventriculus sinistra - V.cordis obliqua Marsall - Vena yg bermuara langsung: - vv. Cordis anterior - vv. Cordis minimi thebesii

Inervasi Jantung Simpatis menginervasi atrium, ventrikel, dan pembuluh darah koroner. Persarafan simpatis berasal dari medula spinalis torakal atas T3-T6. Sebelum mencapai jantung akan melalui pleksus kardialis dan berakhir pada ganglion servikalis superior, medial, atau inferior. Rangsangan simpatis dihantarkan oleh norepinefrin. Pada orang normal kerja saraf simpatis mempengaruhi kerja otot ventrikel. Efek Simpatis : Meningkatkan denyut jantung

Meningkatkan kekuatan kontraksi jantung meningkatkan volume darah yang dipompa meningkatkan tekanan ejeksi Meningkatkan curah jantung sebesar 2 sampai 3 kali lipat Meningkatkan aktivitas jantung sebagai pompa Parasimpatis memberikan persarafan pada nodus SA,AV, dan serabut otot atrium, dapat pula menyebar pada ventrikel kiri. Parasimpatis berasal dari pusat nervus vagus di medula oblongata, serabutserabutnya akan bergabung dengan serabut simpatis di dalam pleksus kardialis. Rangsangan parasimpatis dihantarkan oleh asetilkolin. Kerjanya mengontrol irama jantung dan laju denyut jantung.

System Limfatik Pembuluh limfe pada otot jantung terdiri atas 3 kelompok pleksus, yaitu subendokardial, miokardial, dan subepikardial. Penampungan cairan limfe dari kelompok pleksus yang paling besar adalah pleksus subperikardial dimana pembuluh pembuluh limfe akan membentuk satu trunkus yang berjalan sejajar dengan arteri koroner kemudian meninggalkan jantung di depan arteri pulmonal dan berakhir pada kelenjar limfe antara vena cava superior dan arteri inominata

2. HISTOLOGI

Jantung terletak dalam cavum pericardii Terdiri atas 4 rongga yaitu a. Atrium kanan b. Atrium kiri c. Ventrikel kanan d. Ventrikel kiri Lapisan jantung : 1. Tunika Intima 2. Tunika Media 3. Tunika Adventisia 4. Epikardium 5. Myokardium 6. Endokardium

ENDOKARDIUM : Selapis endotel Lapisan subendotel tdd jar ikat dg sabut2 elastis & sel2 fibroblast Lapisan elastiko muskuler byk sabut elastis & sedikit otot polos Lapisan sub endokardium lapisan dibawah endokardium, menghubungkan endokardium & myokardium 10

tdd jar ikat kendor dg pembuluh darah, sabut purkinye +

MIOKARDIUM Anyaman otot jantung tersusun berlapis2, spiral daya pompa >> Intercalated disc Pembl darah +, sabut2 saraf tidak bermyelin +

11

EPIKARDIUM Mesotelium: epitel selapis pipih Lapisan sub mesotelium sabut kolagen & elastis Lapisan sub epikard jar ikat kendor dg sel lemak, pembl darah & saraf, menghub kan myokard & pericard

PERIKARDIUM:

Merupakan lapisan jantung yang tidak menempel pada lapisan lainnya Yang Terdiri dari: Kapiler Terdiri dari selapis sel endotel Jenis: kapiler fenestra -kapiler kontinu Mesotelium Jar ikat Lapisan sel-sel lemak

Fungsi sebagai pertukaran bahan secara difusi melalui ruang antar sel Sinusoid : kapiler yang melebar 12

Arteriol Tunika intimanya terdiri dari selapis endotel Tunika media terdiri dari 2-5 lapis otot polos

Arteri Kecil Tunika intima terdiri dari selapis endotel dan terdapat membrana elastika interna Tunika media terdiri dari 6-40 lapis otot polos Tunika adventitia berupa jaringan ikat kendor dan tidak terdapat membrana elastika eksterna

Arteri Sedang Tunika intima terdiri dari selapis endotel dan terdapat membrana elastika interna Tunika media teridiri atas lapisan otot polos sangat tebal disebut arteri muscular Tunika adventitia teridri atas jaringan ikat kendor dan terdapat membrana elastika eksterna

13

Arteri Besar Tunika intima terdiri atas selapis endotel, jaringan sub endotel jelas dan terdapat fenestrated membran Tunika media terdiri atas otot polos 40-60 lapis yang berselang seling dengan fenestrated membran Tunika adventitia terdapat bentukan vasa & nervi vasorum

Vena Dinding tipis tekanan 1/10 arteri Jaringan elastis konstan karena aliran darah vena konstan Mempunyai katup 14

Mudah direnggangkan sehingga dapat berfungsi sebgaai reservois Dinding vena tampak kendor Tunika media tidak berkembang Tunika adventitia lebih tebal & dominan

Vena Besar Tunika intima terdiri dari selapis endotel di mana jaringan sub endotel agak tebal, kadang sabut otot polos membujur Tunika media tipis, kadang tidak ada Tunika adventitia paling tebal, otot polos membujur dan tidak terdapat membrana elastika eksterna

3. EMBRIOLOGI DAN PERDARAHAN INTRAUTERINE EMBRIOLOGI JANTUNG DAN PPEMBULUH DARAH Sistem kardiovaskuler-jantung, pembuluh darah, dan sel darah- berasal dari lapisan mudigah mesoderm. Pertengahan minggu ketiga sistem pembuluh darah mulai tampak mesoderm splanknikangioblas 15

Pleksus tapal kuda 1. JANTUNG a) Pembentukan dan kedudukan Tabung Jantung Intinya:

angiokista

Pada hari ke-18 sampai hari ke-22, akibat pertumbuhan otak dan mudigah yang melipat dengan arah sefalik, lempeng prekordal (yang akan menjadi membrana bukofaringealis) tertarik ke depan, dan jantung serta rongga perikardium (hari ke-20) pertama kali terletak di daerah leher dan akhirnya di dada. b) Pembentukan Rongga Jantung Intinya: Pada hari ke-23 bagian sefalik tabung jantung membengkok ke arah ventral dan kaudal dan ke kanan, sementara bagian atrium (kaudal) bergeser ke arah dorsokranial dan ke kiri. Pembengkokan ini, yang mungkin disebabkan oleh perubahan-perubahan bentuk sel, membentuk rongga jantung dan selesai pada hari ke-28.

c) Perkembangan Sinus Venosus

Perkembangan Rongga Jantung

Intinya: Pada pertengahan

minggu keempat, sinus venosus menerima darah vena dari kornu sinus kiri dan kanan. Setiap kornu menerima darah vena dari kornu sinus kiri dan kanan. Setiap kornu menerima darah dari tiga vena penting: a) vena vitellina (vena omfalomesenterika), b) vena umbilikalis dan c) vena kardinalis komunis. Pada minggu kelima, terjadi penutupan vena umbilikalis kanan dan vena vitellina kiri kornu sinus kiri menjadi tidak penting lagi Pada minggu kesepuluh, vena kardinalis komunis sinistra menutup vena oblikus dari atrium sinistra dan sinus koronarius

16

d) Pembentukan Sekat-sekat Jantung Intinya: Pembentukan jantung, sebagian sekat disebabkan dalam oleh

perkembangan dari jaringan bantalan endokardium atrioventrikularis atrioventrikularis) konotrunkal dan dalam kanalis (bantalan dalam regio

(pembengkakan

konotrunkal). Karena lokasi utama dari jaringan bantalan, banyak malformasi jantung yang berhubungan dengan

morfogenesis bantalan yang abnormal.

1. Pembentukan Sekat di Atrium

a) Septum Primum Suatu krista berbentuk bulan

Pembentukan Septum Atrium

sabit

yang turun dari atas atrium, mulai membagi atrium menjadi dua, tetapi meninggalkan sebuah lubang ostium primum untuk menghubungkan kedua bagian atrium tersebut . Lalu lubang tersebut terobliterasi karena bersatunya septum dengan bantalan endokardium.

b) Septum Sekundum Ostium ini terbentuk dari sel-sel mati dan membentuk sebuah lubang di septum primum. Akhirnya, terbentuklah septum sekundum, tetapi lubang antar kedua atrium, foramen ovale, tetap ada. Baru pada saat lahir, ketika tekanan di atrium kiri meningkat, kedua sekat tersebut tertekan sehingga saling melekat dan hubungan di antara keduanya tertutup. 2. Pembentukan sekat dalam Kanalis

Atrioventrikularis Empat bantalan endokardium mengelilingi kanalis atrioventrikularis. Menyatunya bantalan atas dan bawah saling berhadapan, menutup lubang
Pembentukan Septum Intervenrikuler

um

yang dari 17

a) Ridge bulbus kanan b) Ridge bulbus kiri c) Bantalan AV

kanalis atrioventrikularis kiri dan kanan. Jaringan bantalan tersebut kemudian menjadi fibrosa dan membentuk katup mitral (bikuspid) disebelah kiri dan katup trikuspid disebelah kanan.

3. Pembentukan Sekat di Ventrikel Septum interventrikularis terbentuk dari pars muskularis yang tebal dan pars membranacea yang tipis yang dibentuk dari: a) bantalan atrioventrikularis endokardium inferior b) tonjolan konus kanan c) tonjolan konus kiri

4. Pembentukan Sekat dalam Bulbus Bulbus terbagi menjadi: a) trunkus (aorta dan trunkus pulmonalis) b) konus (saluran keluar aorta dan trunkus pulmonalis) c) bagian ventrikel kanan yang bertrabekula.

Daerah trunkus dibagi oleh septum aortikopulmonalis yang berbentuk spiral menjadi dua arteri utama. Rigi-rigi konus membagi saluran keluar dari pembuluh aorta dan pulmonalis serta menutup foramen interventrikularis.

2. PEMBULUH DARAH Intinya: a) Sistem Pembuluh Nadi Walaupun masing-masing dari lima lengkung faring memiliki arterinya sendirisendiri, banyak perubahan akan terjadi. Tiga unsur penting dari sistem aslinya adalah: 1) lengkung aorta (lengkung aorta keempat kiri) 2) arteri pulmonalis (lengkung aorta keenam) yang selama masa janin dihubungkan dengan aorta melalui duktus arteriosus 3) arteri subklavia kanan yang terbentuk dari lengkung aorta keempat kanan, bagian distal aorta dorsalis kanan, dan arteri intersegmentalis ketujuh.

18

b) Arteri Vitellina Arteri ini mula-mula memasok kantung kuning telur tetapi kemudian membentuk arteri

seliaka, mesenterika superior, dan mesenterika inferior yang masing-masing memasok darah ke daerah usus depan, tengah dan belakang.

c) Arteri Umbilikalis Arteri ini berpasangan dan muncul dari arteri iliaka komunis. Setelah lahir, bagian distal arteri-arteri ini mengalami obliterasi membentuk ligamenta umbilikalea medial,
Sirkulasi Fetus

sementara

bagian

proksimalnya

menetap

sebagai arteri iliaka interna dan arteri vesikularis.

d) Sistem Pembuluh Balik Tiga sistem pembuluh balik dapat dikenali: 1) sistem vitelina berkembang menjadi sistem porta 2) sistem kardinal membentuk vena kava 3) sistem umbilikal menghilang setelah lahir

e) Perubahan pada Saat Lahir Selama masa kehidupan pranatal, sirkulasi plasenta mencukupi kebutuhan janin akan oksigen,tetapi setelah lahir paru-paru mengambil alih pertukaran gas. Pada peredaran darah terjadilah perubahan-perubahan sebagaio berikut pada saat lahir dan pada bulan-bulan pertama pascalahir:

19

1) Duktus arteriosus menutup 2) Fossa ovale menutup 3) Vena umbilikalis dan duktus arteriosus menutup, tersisa sebagai ligamentum teres hepatis dan ligamentum venosum 4) aa. Umbilikales menutup serta membentuk ligamenta umbilikales medial

3. SISTEM LIMFE Intinya: Sistem limfe berkembang lebih belakangan daripada sistem kardiovaskuler, dan berasal dari lima buah kantong: 1) dua jugularis 2) dua iliaka 3) satu retroperitoneal dan sisterna kiri Banyak saluran terbentuk untuk menghubungkan kntong-kantong tersebut dan menyediakan drainase dari struktur-struktur lainnya. Akhirnya, duktus torasikus terbentuk dari anastomosis duktus torasikus kanan dan kiri, bagian distal duktus torasikus kanan dan bagian kranial duktus torasikus kiri. Duktus limfatikus kanan berkembang dari bagian kranial duktus torasikus kanan.

ALIRAN DARAH PADA FETUS Darah masuk ke dalam sirkulasi fetus melalui vena umbilikalis kemudian melalui duktus venosus dan masuk ke dalam vena cava inferior Darah masuk ke dalam atrium kanan melalui foramen ovale ke bagian kiri jantung

20

 Darah pada bagian kanan jantung melalui arteri pulmonalis masuk ke dalam duktus arteriosus dan masuk ke aorta dan menuju sistem sirkulasi tanpa melalui sirkulasi pulmonal

Terdapat 4 shunt dalam sirkulasi fetus 1.Duktus venosus 2.Duktus arteriosus 3.Foramen ovale 4.Plasenta

21

Terjadi aliran bypass dari arteri pulmonalis langsung ke aorta akibat belum berfungsinya paru-paru fetus

SETELAH KELAHIRAN Paru-paru berkembang dengan udara dan tahanan vaskuler paru menurun. Aliran darah pulmonal meningkat. Terjadi peningkatan kadar O2 dan penurunan kadar prostaglandin akibat pelepasan plasenta sehingga terjadi konstriksi dari duktus arteriosus Foramen ovale dan duktus venosus biasanya menutup pada hari-hari pertama kehidupan

22

4. FISIOLOGI Sifat-sifat Jantung Batmotropik (Exitability) Sel otot jantung termasuk sel peka rangsang. Dengan demikian tunduk kepada hukum all for one. Potensial aksi pada otot jantung berbentuk plateu sehingga kontraksi otot jantung melalui slow channel nya menyebabkan bentuk plateu pada potensial otot jantung. Dromotropik (conductivity) Lintasan penghantar/konduksi potensial aksi meliputi SA node, seeabut penghubung, AV node, His bundle, dan serabut Purkinje. Potensial otot pada otott jantung timbul untuk pertama kalinya di SA node yang terletak di atrium kanan. Oleh karena itu kontraksi pertama kali berlangsung di atrium kanan. Peran SA node menyebabkan pada keadaan normal disebut pace maker. Junctional fiber berfungsi untuk memperlambat tibanya potensial aksi di AV node. Dengan demikian pada periode diastol waktu pengisian ventrikel bisa optimal. Struktur lintasa penghantaran pada otot jantung menyebabkan kontraksi pada otot jantung berjalan dari basis ke apeks. Kecepatan penghantaran potensial aksi paling tinggi di AV node dan paling rendah di SA node. Sedangkan frekuensi potensial aksi teetinggi berlangsung di SA node dan terendah di AV node. Kronotropik (rhytmicity) Karena SA node berperan sebagai pace maker maka ritme jantung juga akan diawali dari SA node. Jantung yang ritmenya berawal dari SA node dikatakan menganut ritme sinus. Kemampuan jantung untuk mengatur ritmenya ini menyebabkan siklus jantung berlangsung dengan sempurna. Siklus jantung yang sempurna akan menyebabkan cardiac out put dapat mencapai target yang disesuaikan dengan kebutuhan fisiologis. Siklus jantung terdiri dari periode sistol dan diastol. Inotropik (contractility) Secara umum proses kontraksi pada otot jantung sama dengan otot lainnya. Perbedaan struktur yang dominan terdapat pada retikulum endoplasma yang sedikit sedangkan tubulus T nya berukuran lebih besar dibandingkan otot lainnya.

Siklus Jantung 23

Setiap siklus jantung terdiri dari urutan peristiwa listrik dan mekanik yang saling terkait. Peristiwa listrik terdiri dari rangsangan listrik (depolarisasi), dan diikuti pemulihan listrik kembali (repolarisasi). Sementara itu peristiwa mekaniknya terdiri dari sistolik (kontraksi otot) dan diastolic (relaksasi otot). 1. Elektrofisiologi - Aktivitas listrik jantung terjadi akibat aliran ion2 natrium, kalium, dan kalsium (Na+, K+, dan Ca++) yang melewati membrane sel jantung. Na+ dan Ca++ terutana merupakan ion ekstrasel, sedangkan merupakan ion intrasel. Perpindahan ion-ion ini melewati membrane jantung dikendalikan oleh berbagai hal termasuk difusi pasif, sawar yang bergantung pada waktu dan voltase, serta pompa Na+, K+ ATPase. Perpindahan tersebut menghasilkan suatu perbedaan listrik melewati membrane sel yang disebut dengan potensial aksi. Potensial aksi yang menggambarkan muatan listrik bagian dalam sel dalam hubungannya dengan muatan listrik bagian luar disebut potesial transmembran. - Perubahan potensial transmembran akibat perpindahan ion dapat digambarkan ssebagai fase 0 hingga fase 4. a. Fase 0 (Depolarisasi cepat) ~ Terjadi aktivasi saluran Natrium dengan cepat (dengan pot ambang -65 mV) sehingga natrium akan masuk ke dalam sel sampai potensial transmembran menjadi 0 mV. Lalu setelah itu terjadi inaktivasi atau penutupan saluran secara cepat juga. ~ Inaktivasi yang cepat tersebut menghasilkan grafik yang tajam dan curam. b. Fase 1 (Repolarisasi parsial) ~ Terjadi perpindahan kalium ke luar sel untuk mengambalikan negativitas. Hal ini berlanjut sampai saluran kalsium lambat terbuka. c. Fase 2 (Plateu) ~ Kalsium akan berpindah ke dalam selunruk menetralkan kalium yang keluar pada fase 1. Hal ini berlangsung hingga terjadi penutuan salura kalsium lambat. ~ Lambatnya penutupan saluran kalsium tersenut mengakibatkan plateu berlangsung dalam waktu relative lama. Kalsium yang masuk selama fase plateu ini akan berfungsi dalam kontraksi otot jantung. d. Fase 3 (Repolarisasi cepat) 24

~ Saat saluan kalsium menutup maka kalium akan terus berpindah keluar sel mengakibatkan kembalinya negativitas potensial transmembran. e. Fase 4 (Fase istirahat) ~ Potensial transmembran terus menurun hingga tercapai potensial saat istirahat. Selama fase ini, setiap stimulus yang mampu mencapai potensial ambang akan menghasilkan suati potensial aksi baru dan fase 0 akan dimulai lagi.

2. Fase Siklus Jantung Siklus jantung menjelaskan urutan kontraksi dan pengosongan ventrikel (sistolik) serta pengisian dan relaksasi ventrikel (diastolik). Pada awal diastolic, darah mengalir cepat dari atrium melewati katup mitral dan masuk ke dalam ventrikel. Hingga tekanan atrium dan ventrikel mulai seimbang, aliran akan melambat dan berhenti (Fase diastasis). Lalu terjadi kontraksi atrium yang berperan dalam bertambahnya 20-30% pengisian ventrikel. Ventrikel akan berkontraksi dan tekanannya akan meningkat melebihi tekanan di atrium. Hal ini dengan segera akan mengakibatkan katup atrioventrikular menutup (menimbulkan bunyi S1). Saat ini volume ventrikel masih konstan karena tekanan ventrikel masih diwabah ekanan aorta sehingga katup semilunar aorta belum membuka. (Kontraksi isovolumik) Dengan bertambahnya kontraksi ventrikel, tekanan ventrikel kiri akan meningkat terus melebihi tekanan di aorta. Hal ini mendorong katup semilunar aorta untuk membuka dan darah akan tercurah keluar ventrikel. Ventrikel kemudian mengalam relaksasi yang menyebabkan tekanan dalam ventrikel menurun di bawah tekanan aorta sehingga katup semilunar aorta akan menutup (meninbulkan bunyi S2). Peristiwa ini akan mengawali diastolic ventrikel. Dengan menutupnya katup aorta maupun mitral maka volume darah dalam ventrikel kiri tetap konstan. Karena ventrikel berelaksasi maka tekanan di dalamnya akan semakin menurun meskipun volum dalam ventrikel masih konstan. Sementara tekanan ventrikel menurun, timbul tekanan dari atrium akibat aliran balik vena melawan katup mitral yang tertutup. Perbedaan ini menyebabkan

25

pembukaan katup mitral dan darah dari atrium akan tercurah mengisi ventriikel, dan siklus jantung akan dimulai lagi. (Fase pengisian cepat)

SISTEM KONDUKSI Sifat-sifat Jaringan Induksi 1. Otomatisasi 2. Ritmisasi 3. Konduktivitas 4. Daya rangsang : kemampuan untuk menimbulkan impuls spontan : pembangkitan impuls teratur : kemampuan menghantarkan impuls : kemampuan berespons terhadap stimulasi

Perjalanan Konduksi 1. Potensial aksi pada otot jantung timbul pertama kali di SA node yang terletak di atrium kanan. Oleh karena itu kontraksi otot pertama kali terjadi di atrium kanan. 26

Peran SA node tersebut di atas menyebabkan pada keadaan normal dikatakan pace maker. 2. Stimulus menyebrangi antar sekat dan mencapai AV node. Peristiwa ini terjadi dalam waktu 50 mdet. Di sini junctional fiber berfungsi untuk memperlambat tibanya potensial aksi di AV node. Dengan demikian pada periode diastole waktu pengisian bias optimal. 3. Terjadi delay (perpanjangan) pada AV node sekitar 150 mdet dan kontraksi atrium terjadi 4. Impuls berjalan di sepanjang septum interventrikular dalam bundle AV dan bundle brunch menuju serat purkinje selama kira-kira 175 mdet 5. Impuls yang dihantarkan oleh serat purkinje dan disampaikan melewati miokardium ventricular. Kontraksi atrium lengkap dan kontraksi ventrikel dimulai. Peristiwa ini membutuhkan waktu 225 mdet

Kontraksi atrium diselesaikan dahulu, mengalami perlambatan dan kontraksi ventrikel dimulai. Jadi kontraksi antara atrium dan ventrikel tidak bersamaan, tetapi satu persatu bergantian. Hal inilah yang membuat jantung juga dikatakan sebagai 27

pompa berotot Terkadang SA node dapat mengalami kerusakan missal karena aterosklerosis, maka fungsi dari SA node akan digantikan oleh organ-organ di bawahnya tetapi dengan kecepatan yang berbeda dapat disebut sebagai pacu jantung

abnormal/ektopik/escape pace maker. Curah Jantung Definisi Merupakan volume darah yang dipompa oleh tiap ventrikel permenit (rata-rata 5 L/menit). Curah jantung disini bervariasi memenuhi kebutuhan O2 dan nutrisi bagi jaringan perifer. Faktor penentu curah jantung terdiru dari 2 variabel yaituFrekuensi jantung dan volume sekuncup. Hubungan ketiganya dapat dilihat dalam rumus CJ = FJ x VS. Dimana volume sekuncup adalah volume darah yang dipompa oleh setiap ventrikel per detik. Meskipun terjadi perubahan pada salah satu variable diatas curah jantung masih dapat dipertahankan konstan melalui penyesuaian kompensatorik. Misalnya apabila curah jantung menurun, jantung mengkompensasi dengan menurunkan denyut jantung sehingga periode relaksasi dan pengisian ventrikel oleh atrium menjadi lebih lama dengan begitu volume ventrikel akan meningkat dan darah yang dipompa perdenyut akan meningkat juga. Pengaturan frekuansi denyut jantung berada di bawah pengaruh Sistem Saraf Otonom. Saraf simpatis dan parasimpatis akan mempersarafi nodus SA dan nodus AV lalu mempengaruhi kecepatan dan frekuensi hantaran impuls. Saraf simpatis akan meningkatkan denyut jantung, sementara itu saraf parasimpatis akan mengembalikannya menjadi normal. (Dalam keadaan normal saraf parasimpatis akan bekerja dominan Pengaturan volume sekuncup dipengaruhi oleh 3 variabel yaitu: a. Beban awal (Preload) - Merupakan derajat peregangan serabut miokardium segera sebelum kontraksi. Hal ini bergantung pada volume darah yang meregangkan ventrikel pada akhir diastole. Seperti yang dinyatakan dalam hokum Frank Starling, bahwa semakin besar peregangan miokardium pada akhir diastolic, maka semakin 28

besar kekuatan kontraksi saat sistolik sehingga dapat meningkatkan volume sekuncup. b. Beban akhir (after load) - Adalah tegangan serabut miokardium yang harus terbentuk untuk kontraksi dan pemompaan darah. Faktor yang mempengaruhi dijelaskan dalam versi sederhana persamaan Laplace yaitu : Tegangan dinding = (tekanan intraventrikel x ukuran) / ketebalan dinding ventrikel. - Hal ini menunjukan bahwa bila tekanan intraventrikel maupun ukuran ventrikel meningkat maka akan terjadi peningkatan tegangan dinding ventrikel. Sedangkan bila tebal dinding ventrikel meningkat maka tegangan dinding akan menurun. c. Kontraktilitas - Adalah perubahan kekuatan kontraksi yang terbentuk, yang terjadi tanpa perubahan panjang serabut miokardium. - Peningkatan kontraktilitas disini merupakan hasil dari intensifikasi hubungan jembatan penghubung pada sarkomer. Hal ini berkaitan dengan konsentrasi ion kalsium bebas dalam sel. (kontraksi miokardium secara lagsung sebanding dengan jumlah kalsium intrasel) - Peningkatan frekuensi denyut jantung juga dapat meningkatkan kekuatan kontraksi Bila jantung berdenyut lebih seringn maka kalsium akan tertimbun dalam sel dan terjadi peningkatan kekuatan kontraksi yang nantinya akan meningkatkan volume sekuncup dan memperkuat curah jantung. SISTEM KONDUKSI DAN CURAH JANTUNG Sistem Konduksi Jantung Jantung manusia berdenyut dimulai saat listrik/ impuls merambat sepanjang jalur konduksi jantung. hal ini meyebabkan otot jantung berkontraksi sehingga menimbulkan pemompaan darah oleh jantung. System konduksi jantung adalah hambatan impulsimpuls memungkinkan pengaturan irama jantung , system ini merupakan modifikasi dari otot jantung yang disertai tenaga ritmik spontan dan serabut syaraf tertentu. Jantung

29

manusia dewasa normalnya berkontraksi secara berirama dengan frekuensi sekitar 72 denyutan/menit. Gambar . Simpuls S-A dan system Purkinje jantung

Gambar diatas melukiskan system eksitasi dan konduktif khusus jantung yang mengatur kontraksi jantung ini . gambar tersebut menunjukan : (A) simpuls A-S tempat dalam keadaan normal ditimbulka impuls eksitsai berirama , (B) lintasan internodal yang menghantarkan impuls dari simpuls S-A ke simpuls A-V , (C) simpuls A-V tempat impuls dari atrium ditunda sebelum masuk ke dalam ventrikel , (D) berkas A-V , yang menghantarkan impuls dari atrium ke ventrikel, dan (E) berkas kiri dan kanan serabutserabut Purkinje , yang menghantarkan impuls jantung ke seluruh bagian ventrikel. Supaya pemompaan jantung efektif maka perlu pengkoordinasian dari jutaan sel otot jantung. Kontraksi akan terjadi jika potential aksi yang berjalan menuju membran sel otot. Impuls yang diterima sel tersebut kemudian disalurkan ke sel selanjutnya melalui gap junction sehinnga jika ada rangsangan pada salah satu bagian saja maka bagian yang lain juga terangsang. Oleh karena itu, sel otot pada jantung diatur secara spesifik oleh frekuensi eksitasi jantung, jalur konduksi dan banyaknya eksitasi pada daerah tertentu. Komponen-komponen eksitasi dari jantung secara urut terdiri dari sino-auricular node(SA node), jaras internodal atrium, atrio-ventricular node (AV node), bundle His, cabang kirikanan bundel dan sistem Purkinje. Komponen komponen eksitasi jantung :

1.SA Node ( Sino-Atrial Node ) Simpuls sino-atrial (S-A) merupakan kepingan berbentuk sabit yang mengalami spesialisasi dengan lebar kira-kira 3mm-1cm ; simpul Ini terletak pada dinding posterior atrium masing-masing berdiameter 3-5mikro, berbeda dengan serabut atrium sekitarnya

30

yang berdiameter 15-20mikro. Tetapi serabut S-A berhubungan langsung dengan atrium sehingga setiap potensial aksi yang mulai pada simpul S-A segera menyebar ke atrium. Serabut sino-atrial sedikit berbeda dari sebagian terbesar serabut otot jantung lainnya, yaitu hnya mempunyai potensial membrane istiraha dari -55 milivolt sampai -60 milivolt,dibandingkan dengan -85 sampai -95milivolt pada sebagian terbesar serabut lainnya. Potensial istirahat yang rendah ini disebabkan oleh sifat membrane yang mudah ditembus ion natrium. Kebocoran natrium ini menyebabkan eksitasi-sendiri dari serabut S-A. 2.AV Node (Atrio-Ventricular Node) Ujung serabut simpul S-A bersatu serabut otot atrium yang ada disekitarnya, dan pontensial yang berasal dari simpul S-A berjalan ke luar, masuk tersebut. Dengan jalan ini, pontensial aksi menyebar ke seluruh masa otot dan akhirnya juga ke simpul A-V. Kecepatan penghataran dalam otot atrium sekitar 0,3 meter per detik. Tetapi, penghatar dalam otot atrium, sebagian diantaranya sedikit lebih cepat dalam beberapa berkas kecil serabut otot atrium sebagian diantarnnya berjalan langsung dari simpul S-A ke simpul AV dan menghantarkan implus jantung dengan kecepatan sekitar 0,45 sampai 0,6 meter perdetik.Llintasan ini, yang dinamakan lintasan inernodal. Sel-sel dalam AV Node dapat juga mengeluarkan impuls dengan frekuensi lebih rendah dan pada SA Node yaitu : 40 60 kali permenit. Oleh karena AV Node mengeluarkan impuls lebih rendah, maka dikuasai oleh SA Node yang mempunyai impuls lebih tinggi. Bila SA Node rusak, maka impuls akan dikeluarkan oleh AV Node. 3.Berkas His Terletak a.Cabang di septum berkas interventrikular kiri ( dan Left bercabang Bundle 2, yaitu :

Branch)

b.Cabang berkas kanan ( Right Bundle Branch ). Setelah melewati kedua cabang ini, impuls akan diteruskan lagi ke cabang-cabang yang lebih kecil yaitu serabut purkinye. c.Serabut Purkinye

Serabut purkinye ini akan mengadakan kontak dengan sel-sel ventrikel. Dari sel-sel ventrikel impuls dialirkan ke sel-sel yang terdekat sehingga seluruh sel akan dirangsang. Di ventrikel juga tersebar sel-sel pace maker (impuls) yang secara otomatis mengeluarkan impuls dengan frekuensi 20 40 kali permenit. Curah Jantung o Definisi 31

Kontraksi miokardium yang berirama dan sinkron menyebabkan darah dipompa masuk ke dalam sirkulasi paru dan sistemik. Volume darah yang dipompa oleh tiap ventrikel per menit disebut curah jantung. Curah jantung rata-rata 5L/menit. Kebutuhan curah jantung bervariasi sesuai ukuran tubuh, sehingga indicator yang lebih akurat untuk fungsi jantung adalah cardiac index. Cardiac Index diperoleh dengan membagi Curah Jantung dengan Luas Permukaan tubuh yaitu sekitar 3L/menit/m2 permukaan tubuh. Volume Sekuncup adalah volume darah yang dipompa oleh setiap ventrikel per detik. Sekitar dari volume darah dalam ventrikel dalam akhir diastolic (EDV)

dikeluarkan selama sistolik. Jumlah darah yang dikeluarkan tersebut disebut fraksi ejeksi, sedangkan volume darah yang tersisa di dalam venterike pada akhir sistolik disebut Volume Akhir Sistolik (ESV). o Faktor Penentu Curah Jantung Curah Jantung (CO) = Frekuensi Jantung (HR) x Volume Sekuncup (SV) Perubahan dan stabilisasi curah jantung bergantung pada mekanisme yang mengatur kecepatan denyut jantung dan volume sekuncup. 1. Pengaturan Denyut Jantung / HR Frekuensi jantung sebagian besar berada di bawah pengaturan ekstrinsik system saraf otonom, serabut simpatis dan parasimpatis mempersyarafi nodus SA dan AV, mempengaruhi kecepatan dan frekuensi hantaran impuls. Stimulasi serabut parasimpatis akan mengurangi frekuensi denyut jantung, sedangkan stimulasi simpatis akan mempercepat denyut jantung. Pada saat jantung normal dalam keadaan istirahat, maka pengaruh system parasimpatis lebih dominan untuk mempertahankan kecepatan denyut jantung sekitar 60-80 dpm (denyut per menit). Apabila semua pengaruh hormonal dan syaraf pada jantung dihambat, kecepatan intrinsic menjadi 100 dpm. 2. Pengaturan Volume Sekuncup / SV Ada 3 hal yang mempengaruhi volume sekuncup : Preload (Beban Awal), Afterload (Beban Akhir) dan Kontraktilitas Jantung. Preload (Beban Awal) Beban awal adalah derajat peregangan serabut miokardium segera sebelum kontraksi. Peregangan serabut miokardium bergantung pada volume darah yang meregangkan ventrikel pada akhir diastolic (EDV). Peningkatan aliran

32

balik vena meningkatkan EDV yang kemudian memperkuat peregangan serabut miokardium. Mekanisme Frank Starling menyatakan bahwa dalam batas fisiologis, semakin besar peregangan serabut miokardium pada EDV, semakin besar kekuatan kontraksi selama sistolik. Ringkasnya, pertambahan beban awal akan meningkatkan volume darah yang dikeluarkan dari ventrikel. Afterload (Beban Akhir) Afterload adalah penentu kedua pada volume sekuncup. Afterload adalah tegangan serabut miokardium yang harus terbentuk untuk kontraksi dan pemompaan darah. Faktor yang mempengaruhi afterload dan dijelaskan dengan Persamaan Laplace : Tegangan Dinding = Tekanan intraventrikel x ukuran Ketebalan dinding ventrikel Rumus ini menunjukkan bila Tekanan intraventrikel maupun ukuran ventrikel meningkat, maka akan terjadi peningkatan tegangan dinding ventrikel. Ini juga menunjukkan hubungan timbal balik antara tegangan dinding dengan ketebalan dinding ventrikel : tegangan dinding ventrikel menurun bila ketebalan dinding ventrikel meningkat. Persamaan Laplace bermanfaat untuk memahami bagaimana cara situasi klinis dapat mempengaruhi afterload dan mengganggu SV. Misalnya, peningkatan tekanan darah arteri akan meningkatkan resistensi terhadap pemompaan ventrikel. Untuk mencapai SV yang stabil, maka tekanan intraventrikel meningkatkan untuk mengatasin resistensi terhadap pemompaan sehingga terjadi peningkatan tegangan dinding. Hubungan timbal balik antara tegangan dinding dan ketebalan dinding diperlihatkan apabila terjadi penebalan miokardium ventrikel. Contactility (Kontraktilitas Jantung) Kontraktilitas adalah perubahan kekuatan kontraksi yang terbentuk dan terjadi tanpa tergantung perubahan pada panjang serabut miokardium. Peningkatan kontraktilitas merupakan hasil intensifikasi hubungan jembatan penghubung pada sarkomer. Kekuatan interaksi berkaitan dengan konsentrasi ion Ca++ bebas intrasel. Kontraksi miokardium sebanding dengan jumlah Ca++ intrasel. Peningkatan HR dapat meningkatkan kekuatan

33

kontraksi. Apabila jantung berdenyut lebih sering, Ca++ tertimbun dalam sel jantung, menyebabkan peningkatan kekuatan kontraksi. Stimulasi jantung melalui system syaraf simpatis, pengikatan NE terhadap reseptor beta-1, membebaskan Ca++ intrasel dan meningkatkan kekuatan kontraksi. Peningkatan kontraksi akan meningkatkan volume sekuncup yang memperkuat curah jantung. Sebaliknya, penurunan kontraktilitas (pada infark miokardium, terapi blocker, asidosis) dapat menurunkan SV dan mempengaruhi CO. 5. PEMERIKSAAN JANTUNG Anamnesis Pada saat anamnesis kita perlu menanyakan hal-hal berikut pada pasien,yaitu: a. Sesak napas b. Edema c. Sianosis d. Nyeri dada e. Berdebar (palpitasi) seperti bradikardi, fibrilasi, dan ekstrasistol (hilangnya denyut) f. Sinkop (hilangnya kesadaran karena aliran darah ke otak menurun)

Pemeriksaan Fisik Tujuan : Untuk menemukan kelainan-kelainan seperti kardiovaskuler primer dan kelainan sistemik dengan konsekuensi kardiovaskuler. Pemeriksaannya bisa meliputi: a. Keadaan umum/ tanda vital - Tampak baik, lemah atau sakit berat - Ada sesak, tampak pucat, biru / tak sadarkan diri b. Tekanan darah Untuk menilai tekanan darah seorang pasien.Hal ini berhubungan dengan ada tidaknya hipertensi. c. Nadi Memberikan gambaran aktivitas pompa jantung/keadaan pembuluh darah. Kita juga perlu memperhatikan jumlah frekuensi nadi, adanya takikardia dan bradikardia, bentuk nadi, dan perubahan volume nadi pada pasien. d. Pemeriksaan vena 34

Memberi gambaran tentang aktivitas jantung.Vena yang paling sering digunakan dalam pemeriksaan ini adalah vena jugularis.Perubahan pada vena tepi dapat kita nilai pada tekanan vena jugularis eksterna. e. Frekuensi nafas Peningkatan frekuensi napas bisa merupakan pertanda adanya gagal jantung. f. Fundus okuli Menilai keadaan pembuluh-pembuluh arteriol dan venul.Dapat kita nilai beberapa perubahan pada vena dan arteri karena adanya hipertensi, arteriosclerosis, diabetes, dan endocarditis. g. Keadaan kulit Pada keadaan gagal jantung kulit basah dan dingin Pada endocarditis terdapat perdarahan-perdarahan kecil pada kulit, dan kuku/jaringan mukosa. h. Pemeriksaan dada a. Inspeksi Untuk mencari asimetris bentuk dan gerak dada waktu bernapas. Beberapa kelainan dada diantaranya adalah pektus karinatus, pektus ekskavatus, barrel chest, kifosis, dan voussure cardiaque. b. Palpasi Adanya gerakan jantung yang menyentuh dinding dada bila ada pembesaran ventrikel/ketidakteraturan kontraksi.Gerakan dari ventrikel kanan biasanya tak teraba. c. Perkusi Untuk menentukan batas-batas jantung terutama pada pembesaran

jantung.Untuk menetapkan adanya konsolidasi jaringan paru. Perkusi paru normal adalah bunyi sonor. d. Auskultasi Untuk mendengar bunyi jantung normal dan abnormal. Untuk mendengar apakah ada bunyi rales, musical rales, sonorous rales, friction rub, dan bruit. i. Pemeriksaan abdomen j. Pemeriksaan tungkai dan arteri-arteri perifer 6. KELAINAN KONGENITAL 6.1.SIANOTIK 35

6.1.1. TETRALOGI FALLOT Tetralogi Fallot (TF) merupakan kelainan jantung sianotik yang ditandai oleh: VSD besar Stenosis Infundibular Pulmonal Overriding Aorta RVH (Right Ventrikel Hipertrofi)

TF termasuk urutan keempat dari CHD (Penyakit Jantung Bawaan) setelah VSD, ASD, PDA. 1. Etiologi Penyakit jantung bawaan ini disebabkan oleh gangguan perkembangan sistem kardiovaskuler pada masa embrio. Disebabkan oleh berbagai faktor, yaitu : Sebagian besar tidak diketahui Rubella Obat: talidomid, sitostatika Sinar X

2. Patofisiologi Tetralogi fallot adalah kelainan daerah konotrunkal yang paling sering dijumpai. Cacatnya disebabkan oleh pemisahan konus yang tidak merata, karena pergeseran letak sekat trunkus dan konus ke depan. Sehingga pergeseran itu menimbulkan empat perubahan kardiovaskuler, yaitu : stenosis infundibularis pulmonalis. cacat yang besar pada septum interventrikularis. overriding aorta ( aorta yang keluar langsung di atas sekat yang cacat). hipertrofi dinding ventrikel karena tekanan sisi kanan yang lebih tinggi.

Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga timbul sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.

36

3. Gambaran Klinis - Sianosis, biasanya hanya terdapat setelah menangis, minum dan stress. - Jari tabuh (clubbing finger) timbul setelah 2-3 bulan. - Sesak nafas karena anoksia. - Gangguan pertumbuhan gigi dan perkembangan email gigi buruk. - Squatting, anak sering jongkok setelah berjalan atau berlari. - Jantung berbentuk sepatu (boot shape). 4. Diagnosis Anamnesis Anamnesis yang dilakukan menyangkut anamnesis pediatrik secara menyeluruh kemudian baru dilakukan anamnesis khusus yang mengarah pada kelainan kardiovaskuler. Bila terjadi sianosis maka perlu ditanyakan kapan mulai timbul, frekuensinya, lamanya setiap kali serangan dan faktor pencetusnya. Ada atau tidaknya hambatan perkembangan diketahui dengan menanyakan perkembangan fisis, motorik serta mental dan kemudian membandingkannya dengan nilai-nilai normal untuk umur yang sesuai. Pemeriksaan Fisik

37

 Palpasi: didapatkan impuls ventrikel kanan jelas, sering teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri. Auskultasi didapatkan bunyi jantung 1 keras, bunyi jantung II lemah pada sela iga II kiri, keras dan split pada sela iga IV kiri. Terdapat bising sistolik ejeksi dengan punctum maksimum di sela III dan IV kiri dengan puncak segera setelah bunyi jantung I (berbeda dengan PS valvular). 5. Pemeriksaan Penunjang a) Elektrokardiogram Tampak deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan, kadang disertai hipertrofi atrium kanan. b) Ekokardiogram Tampak defek septum ventrikel jenis perimembranous dengan overriding aorta kurang lebih 50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan. c) Foto Torak Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung yang khas yakni seperti sepatu boot (boot shape). d) Kateterisasi jantung dan angiokardiogram Kateterisasi jantung ini dilakukan untuk menilai arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya, anomali arteri koroner baik asal maupun jalannya dan defek septum ventrikel tambahan bila ada. 6. Penatalaksanaan Serangan hipoksia (Hipoksic/Cyanotic Spell) anak dispneu, sianosis bertambah, kesadaran oleh karena kontraksi infundibulum ventrikel kanan. Knee Chest Position. Beri Oksigen 5 L/m. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/dosis - intravena atau subkutan. Bic Nat 1-2 meq/kg BB, intravena. Bila anemia (Hb < 15 gr/dl) tranfusi darah 5ml/kg. o Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 3 dosis. Untuk mencegah terulangnya serangan o Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 2 dosis. Tindakan bedah merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF. Pada bayi dengan sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau 38

langsung dilakukan pelebaran stenosis transventrikel. Koreksi total dengan menutup VSD seluruhnya dan melebarkan PS pada waktu ini sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini adalah 7-10 tahun. Tapi operasi semacam ini selalu disertai risiko yang besar. 7. Prognosis Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. Anak dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada. 6.2.ASIANOTIK 6.2.1. Persisten Duktus Arteriosus (PDA) 1. Definisi Ductus arteriosus persisten adalah pembuluh darah yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan bagian aorta distal dari arteri subclavia, yang akan mengalami perubahan setelah bayi lahir, yaitu : Normal postnatal patency Secara fungsional, ductus arteriosus masih terbuka karena hipoksia atau pada bayi yang kurang bulan, dan akan menutup sendiri bila keadaan yang mendasari telah membaik. Delayed non surgical closure Ductus arteriosus akan menutup baik fungsional maupun anatomis, tetapi hal ini terjadi lebih lambat walaupun keadaan yang mendasari telah membaik. Penutupan ini terjadi karena 2 hal : Secara normal menutup sendiri, atau Secara abnormal yaitu karena infeksi atau thrombosis pada ductus arteriosus tersebut. Persisten patency of the ductus (PDA) : Ductus arteriosus tetap terbuka secara anatomis hingga dewasa.

2. Patofisiologi Dan Hemodinamika Ductus arteriosus persisten dapat terjadi karena :

39

Herediter Infeksi rubella pada trimester pertama kehamilan Rendahnya O2 (asfiksia, RDS, distress janin, di daerah dataran tinggi)

Segera setelah bayi lahir, tali pusat dipotong dan mulai bernafas, paru-paru berkembang, tahanan pembuluh darah paru berkurang, tekanan di aorta lebih besar daripada di arteria pulmonalis, timbul piarau dari ki-ka (dari aorta ke arteri pulmonalis melalui PDA). Dengan membaiknya keadaan paru-paru, tahanan pembuluh darahnya makin berkurang, perbedaan dengan aorta makin lebih besar, pirau dari aorta ke arteri pulmonalis makin banyak, darah di arteri pulmonalis lebih banyak, timbul sembab paru serta gejala klinis yang nyata.

3. Gejala Klinis Gejala klinis PDA ditentukan oleh 2 faktor : Diameter ductus arteriosus Tahanan pembuluh darah paru Bila tahanan pembuluh paru masih cukup tinggi (akibat asfiksia, RDS, distress janin, di daerah dataran tinggi) walaupun diameter ductus arteriosus besar, pirau dari ki-ka masih kecil dan hanya timbul pada saat sistol saja. Pada saat ini hanya terdengar bising sistol di ics 2 sinistra tanpa disertai gejala klinis lain yang jelas. Setelah 1-2 minggu, tahanan pembuluh darah paru makin menurun, apalagi bila diameter ductus cukup besar, pirau dari aorta ke arteria pulmonalis terjadi sepanjang siklus jantung. Timbul bising sistol kresendo dan bising diastole dekresendo (bising continue), dan bising diastole di apeks (karena stenosis mitral relative). Gejala klinis pada PDA Tidak ada sianosis Berkeringat Hepatomegali Tak mau menetek Takipnea, takikardia Denyut nadi sangat keras, tekanan nadi melebar (pulsus celer) Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang

4. Diagnosis, Pemeriksaan Fisik dan Penunjang 40

Diagnosis PDA didasarkan atas pemeriksaan klinis, ditunjang oleh beberapa pemeriksaan : Foto toraks : Jantung melebar, vaskularisai ke pau-paru meningkat. Pada PDA kecil tidak ada peruabahan pada foto toraks EKG : Hipertrofi ventrikel sinistra. Pada PDA kecil tak terjadi perubahan EKG Ekokardiografi : Dilatasi atrium sinistra (perbandingan dengan aorta lebih dari 1,2) Katererisasi : step up oxygen di tingkat arteri pulmonalis Kateter bisa masuk dari arteri pulmonalis ke aorta desceden (distal dari arteri subklavia) Angiokardiografi ( Aortogram) : Bayangan radioopak yang menghubungkan arteria pulmonalis dengan aorta descenden

5. Diagnosis Banding 1. Venous hum 2. Ruptur sinus valsava 3. Insufisiensi Aorta dan VSD 4. Truncus arteriosus 5. Aortico-pulmonary window

6. Penatalaksanaan dan Terapi Tindakan pembedahan dilakukan secara efektif (sebelum usia sekolah) Tindakan pembedahan dilakukan lebih dini bila terjadi : Gangguan pertumbuhan Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang Pembesaran jantung atau payah jantung Endokarditis pembedahan ditunda minimal 6 bulan bila terjadi endokarditis Kateterisasi intervensi, penutupan PDA dengan : Koil gianturco pada PDA kecil, diameter < 3mm Amplatzer ductal bacterial (6 bulan setelah sembuh) Indikasi kontra tindakan pembedahan : Pirau yang berbalik (dari kanan ke kiri) Hipertensi pulmonal 41

Tindakan occlude (ADO) pada PDA sedang-besar Atasi secara farmakologis keadaan-keadaan yang menyertai PDA : Infeksi Payah jantung Gangguan gizi/anemia

Terapi medikamentosa PDA pada bayi premature Indikasi terapi : Bayi premature umur < 1 minggu Terdapat tanda gagal jantung : takipnu, takikardia, kardio dan hepatomegali Ekokardiografi : terdapat PDA Obat-obatan hari berturut Ibuprofen 10 mg/kg/dosis p.o 1x sehari selama 3 hari berturut Syarat pemberian obat tersebut diatas yaitu trombosit cukup, tidak ada perdarahan gastrointestinal atau tempat lain, dan fungsi ginjal normal. : Indomethasin 0,2 mg/kg/dosis p.o atau i.v 1x sehari selama 3

7. Komplikasi 1. Payah jantung (Decom cordis) 2. Endokarditis bacterial aneurisme pecah 8. Prognosis Baik 6.2.2. Atrium Septal Defek (ASD) Adalah Kelainan septum akibat adanya lubang pada septum interatrial terjadi hubungan langsung antara atrium kiri dan kanan. Berdasarkan posisi lubang atrium septum defek dibagi menjadi 3 yaitu : a. Defek Septum Sekundum Terletak didaerah fossa ovalis, walaupun sesungguhnya fossa ovalis merupakan septum primum. Umumnya defek bersifat tunggal tapi dalam keadaan tertentu terjadi beberapa fenetrasi kecil dan sering disertai aneurisme fossa ovalis.

42

b. Defek Septum Primum Defek yang terjadi bila defek terletak diOstium primum (yang merupakan bagian dari defek Atrioventricular kenapa? Karena ostium primum terletak diantara pada batas atas fossa ovalis, bawah katup atrioventrikular.

c. Defek Sinus Venosus Superior Terjadi didekat muara vena cava superior sehingga terjadi koneksi biatrial. Vena pulmonalis dari paru kanan sering juga mengalami anomaly dimana vena tersebut bermuara ke vena cava superior dekat muara diatrium. Dapat juga terjadi pada inferior dengan lokasi dibawah foramen ovale dan bergabung dengan dasar vena cava inferior.

1. Fisiologi Akibat yang ditimbulkan karena ASD tergantung dari besar dan lamanya pirau serta resistensi vascular paru. Ukuran defek sebernanya tidak berperan dalam menentukan besaran dan arah pirau. Sebagaimana diketahui tidak terdapat gradient antara atrium kiri dan kanan dimana aliran darah tergantung dengan resistensi oleh karena itu ventrikel kanan tipis dan lebih akomodatif aliran dari atrium kiri dan kanan akan menuju ventrikel Setelah itu terjadi beban volume berlebihan pada atrium dan ventrikel kanan sementara volume yang terdapat diatrium dan ventrikel kiri tetap atau menurun akan terjadi perubahan konfigurasi diastole diventrikel kiri karena septum ventrikel mencembung kearah kiri.

2. Manifestasi Klinik 1. Bentuk tubuh tinggi kurus 2. Jari-jari tangan dan kaki panjang 3. Activitas ventrikel kanan meningkat dan tak teraba thrill.

43

4. Bunyi jantung ke-1 mengeras,,bunyi jantung ke-2 terpisah lebar tak mengikuti variasi pernafasan (wide fixed split) 5. Bila hipertensi pulmonal komponen pulmonal bunyi jantung kedua mengeras dan pemisahan ke-2 komponen tidak lagi melebar 6. Bising sistolik ejeksi disela iga3 parasternal kiri. 7. Bising mid diastolik disela iga IV parasternal kiri akan terdengar rumbleling dan meningkat dengan adanya inspirasi. Bising terjadi aliran darah yang melewati katup tricuspid berlebihan. 8. Bising pansistolik regurgitasi mitral terdengar diapex pada defek septum atrium primum dengan celah pada katup mitral atau pada defek septum sekundum disertai prolaps katup mitral. Bising-bising di ASD merupakan bising fungsional adanya beban volume yang besar pada jantung kanan. 9. Sianosis jarang, kecuali : a. defek besar atau common atrium. b. defek sinus coronaries. c. kelainan vascular paru. d. stenosis pulmonal. e. disertai anomaly ebstein.

3. Penatalaksanaan 1. Dilakukan Bedah Penutupan Bila rasio aliran pulmonal berbanding aliran sistemik lebih dari 2. Bila pemeriksaan fisik dan ekg sudah pasti defek septum atrium dengan pirau yang bermakna dilakukan operasi tanpa katerisasi jantung.

44

Bila telah terjadi hipertensi pulmonal dan peningkatan resistensi penyakit vascular paru dan dari katerisasi jantung didapati tahanan a.pulmonalis lebih dari 10 U.M2 yang tidak responsive dengan pemberian 02 penutupan defek atrium adalah kontra indikasi. 6.2.3. Ventrikel Septal Defek (VSD) Merupakan CHD yang paling sering dijumpai(25%). Dinding Pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup sempurna.Kelainan ini umumnya congenital, tetapi dapat pula terjadi karena truma.

1. patofisiologi Darah dari ventrikel kiri ventrikel kanan melalui defek o.k perbedaan tekanan terdengar bising Dari ventrikel kanan A.pulmonalis naiknya tek.kapiler paru Bila tahanan A.pulmonalis tinggi tek.ventrikel kanan juga tinggi tek.ventrikel kanan = kiri Eisenmenger Sindroma 2. Gambaran Klinis Bergantung pada besarnya pirau kiri ke kanan. Makin besar pirau makin kurang darah yang melalui katup aorta dan makin banyak volume darah jaringan intra torakal. Berkurangnya darah pada system siskulasi menyebabkan pertumbuhan badan terlambat; volume darah intratorakal yang selalu bertambah menyebabkan infeksi saluran nafas yang berulang. Pada VSD kecil anak dapat tumbuh sempurna tanpa keluhan, sedangkan pada VSD besar dapat terjadi gagal jantung yang dini yang memerlukan pengobatan medis intensif a. VSD Kecil Diameter defek kecil yaitu 1-5 mm; sedang : 5-10 mm. Besarnya defek bukan satusatunya faktor yang menentukan besarnya aliran darah. Pertumbuhan badan normal walaupun terdapat kecenderungan timbulnya infeksi saluran napas. Toleransi latihan normal, hanya pada latihan yang lama dan intensif lebih cepat lelah dibandingkan dengan teman sebayanya. Palpasi : Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba getaran bising pada sela iga III dan IV kiri. Auskultasi : Bumyi jantung baiasanya normal. 45

Defek sedang : Bumyi jantung II dapat agak keras, split sempit pada iga II kiri dekat sternum. Bunyi jantung I biasanya sulit dipisahkan dari bising holosistolik yang kemudian segera terdengar, bising bersifat kasar, digolongkan dalam bising kebocoran. Pungtum maksimum pada sela iga III, IV, dan V kiri langsung dekat sternum kearah apeks kordis. Juga sering kepunggung. Intensitas bising derajat II s/d VI

Tindakan bedah Tidak perlu operasi, sikap menunggu lebih baik, karena sudah diketahui bahwa 15% penderita mengalami penutupan secara spontan. Defek pirau kiri ke kanan lebih besar dari pada 25% QP(Quotient Pressure) memerlukan koreksi bedah, terutama untuk menghindarkan terjadinya hipertensi pulmonal di kemudian hari Pengobatan medis Jika terdapat infeksi saluran nafas, harus cepat diberi antibiotika. Tidak demikian halnya dengan anak normal. Justru pada VSD kecil kemungkinan mendapat endokarditis bakterialis sangat besar, maka tindakan bedah harus dilakukan dengan lindungan antibiotika yang adekuat. Prognosis quo ad vitam: tidak membahayakan. Dapat diharapkan hidup normal.

b. VSD Besar dan Sangat Besar Diameter defek lebih besar daripada setengah ostium aorta. Tekanan di ventrikel kanan jelas meninggi di luar kebiasaan. Curah sekuncup melalui ostium pulmonal paling sekit 2X curah sekuncup yang melalui ostium aorta. Secara klinis sudah menunjukkan gejala nafas pendek, lekas lelah pada umur sangat muda, sehingga muncul masalah makan. Pertambahan berat badan minimal akibat seringnya infeksi saluran napas. Serangan dispneu paroksismal sering timbul. Inspeksi. Pertumbuhan badan jelas terhambat, pucat dan banyak keringat bercucuran. Ujung-ujung jari hiperemik. Diameter dada bertambah, sering terlihat voussure cardiaque ke kiri. Gejala-gejala yang menonjol ialah napas pendek dan retraksi pada jugulum, sela interkostal dan region epigastrium. Pada anak kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik. Palpasi. Impuls jantung hiperdinamik kuat, terutama yang timbul dari ventrikel kiri. Karena defek besar, maka tekanan arteria pulmonalis tinggi, akibatnya penutupan 46

katup pulmonal jelas teraba pada sela iga III kiri dekat sternum. Teraba getaran bising pada dinding dada. Pada defek sangat besar, sering tidak teraba getaran bising karena tekanan di ventrikel kiri sama dengan tekanan di ventrikel kanan. Anak dengan VSD besar disertai gagal jantung mempunyai tanda terabanya tepi hati tumpul di bawah lenkung iga kanan.

Tindakan Bedah Tanpa operasi harapan hidup buruk. Penutupan defek dilakukan dengan bantuan mesin jantung-paru. Prognosis Sebagian anak walaupun diberi pengobatan medis intensif tetap meninggal juga. Sebagian lagi lambat laun akan berkembang menjadi sindrom Eisenmenger yang pada umur muda juga akan meninggal. Bila tindakan bedah bedah dilakukan pada waktu yang tepat, penderita dapat mengecap kehidupan yang normal. Vaksinasi terhadap influenza dan morbili merupakan suatu keharusan dan pencegahan terhadap infeksi saluran napas, endokarditis lenta tidak dapat diabaikan.

Pembeda Letak defek (lubang) Klasifikasi

ASD Septum atrial Berdasarkan letaknya: a. Defek Septum Sekundum b. Defek Septum Primum:. Venosus

VSD Septum ventricular Berdasarkan ukuran lubang: 1. VSD kecil 2. VSD besar dan sangat besar

c. Defek Sinus Superior Manifestasi Klinik Fisik

Tinggi kurus, Jari-jari tangan dan kaki panjang

Pertumbuhan badan terlambat, cenderung terjadi infeksi saluran, mudah cepat lelah dibanding teman sebayanya , pada VSD besar dapat terjadi gagal jantung 47

Activitas ventrikel

meningkat dan tak teraba thrill.

kanan Impuls ventrikel kiri pada apeks kordis Lebih jelas

Bunyi jantung ke-1 Mengeras

biasanya sulit dipisahkan dari bising holosistolik yang kemudian segera terdengar, bising bersifat kasar, digolongkan dalam bising kebocoran Pada defek sedang dapat agak keras, split sempit pada iga II kiri dekat sternum penutupan katup pulmonal jelas teraba pada sela iga III kiri dekat sternum

Bunyi jantung ke-2 Terpisah lebar tak mengikuti variasi pernafasan (wide fixed split) 10. 11. komponen pulmonal bunyi jantung kedua mengeras dan pemisahan ke-2 komponen tidak lagi melebar 12. Bising sistolik ejeksi = 13. disela iga3 parasternal kiri.

Bila hipertensi pulmonal

Bising

pada sela iga III dan IV kiri. Pada defek sangat besar, Bising mid diastolik= disela iga sering tidak teraba IV parasternal kiri akan getaran bising karena terdengar rumbleling dan tekanan di ventrikel kiri meningkat dengan adanya sama dengan tekanan di inspirasi. Bising terjadi aliran ventrikel kanan darah yang melewati katup tricuspid berlebihan.

14. 15. Bising pansistolik= regurgitasi mitral terdengar diapex pada defek septum atrium primum dengan celah pada katup mitral atau pada defek septum sekundum disertai prolaps katup mitral. merupakan bising fungsional adanya beban volume yang besar pada jantung kanan. Sianosis 16. 17. jarang, kecuali : f. defek besar atau common atrium, defek sinus coronaries, kelainan vascular paru, stenosis potensial

48

pulmonal dan disertai anomaly ebstein.

7. KELAINAN KATUP 7.1.Insufisiensi Aorta Definisi Gangguan fungsi katup aorta, disertai dengan penutupan tidak sempurna yang menimbulkan regurgitasi aorta.

Etiologi Penyebab insufisiensi atau regurgitasi darah dari aorta ke ventrikel kiri dapat terjadi dalam 2 macam kelainan artifisial yaitu : Dilatasi pangkal aorta seperti yang ditemuka pada : Penyakit kolagen Aortitis sifilitika Diseksi aorta Penyakit katup artifisial : Penyakit jantung reumatik Endokarditis bakterialis Aorta artificial congenital Ventricular septal defect (VSD) Ruptur traumatik Aortic left ventricular tunnel Genetik : Sindrom marfan Mukopolisakaridosis Patofisiologi Dilatasi ventrikel merupakan kompensasi utama pada regurgitasi aorta, bertujuan untuk mempertahankan curah jantung disertai peninggian tekanan artifisial ventrikel kiri. Pada saat aktivits, denyut jantung dan resistensi vaskular perifer menurun sehingga curah jantung bisa terpenuhi.

49

Pada tahap lanjut, tekanan atrium kiri, pulmonary wedge pressure, arteri pulmonal, ventrikel kanan dan atrium kanan meningkat sedangkan curah jantung menurun walaupun pada waktu istirahat. Pemeriksaan Tanda-tanda berikut ini berkaitan dengan regurgitasi aorta kronis : a. Auskultasi : Bising diastolik; bising Austin Flint yang khas atau bising diastolik yang kasar; systolicejection click disebabkan oleh peningkatan volume ejeksi. b. Elektrokardiogram : Hipertrofi ventrikel kiri c. Radiografi Dada : Pembesaran ventrikel kiri; dilatasi aorta proksimal d. Temuan Hemodinamik : Pengisian dan pengosongan denyut arteri yang cepat; tekanan nadi melebar disertai penungkatan tekanan sistemik dan penurunan tekanan diastolik. e. Kateterisasi jantung : Ventrikel kiri tampak opak selama penyuntikan bahan kontras ke dalam pangkal aorta. Penatalaksanaan Harus diberikan terap profilaksis untuk endokarditis bakterialis. Gagal jantung diobati dengan digitalis, diuretik, serta vasodilator seperti hidralasin, penghambat ACE atau dan nitrat, untuk menurunkan beban akhir. Indikasi Operasi : Penderita insufisiensi kronik berat dengan gejala dianjurkan untuk operasi. Penderita tanpa gejala tetapi dengan disfungsi ventrikel kiri yang jelas saat istirahat pada pemeriksaan ventrikulografi Tc 99 m, ekokardiografi dan angiografi harus dianjurkan untuk operasi. Penderita dengan ejeksi fraksi tidak meningkat saat kerja juga masuk kategori yang sama dan biasanya butuh operasi walaupun bisa ditunda operasinya. Insufisiensi akut biasanya timbul akibat endokarditis bakterialis, diseksi aorta, atau ruptur katup miksomatosa. Tindakan operatif biasanya perlu dilakukan untuk mencegah kematian akibat edem paru. Walaupun

destruksi daun-daun katup biasanya merupakan masalah utama pada 50

endokarditis yang menjadi penyebab insufisiensi akut. Pembentukan fistel juga dapat timbul akibat infeksi di aorta. Kadang-kadang pada diseksi, katup buatan tidak diperlukan saat aorta diperbaiki. Tindakan Bedah: Pilihan untuk katup buatan ditentukan berdasarkan umur, kebutuhan, indikasi kontra untuk koagulan, serta lamanya umur katup. Penderita dengan katup jaringan, baik porsin atau miokardial, mungkin tidak membutuhkan penggunaan antikoagulan jangka panjang. Bagaimanapun juga, umur katup ini barangkali lebih pendek daripada katup buatan. Risiko operasi kurang lebih 2% pada penderita insufisiensi kronik sedang dengan arteri koroner normal. Sedangkan risiko operasi pada penderita insufisiensi berat dengan gagal jantung, dan pada penderita penyakit arteri, bervariasi antara 4-10%. Dapat juga lebih besar, tergantung keadaan klinis penderita tersebut. Hasil akhir tergantung pada fungsi ventrikel kiri saat operasi, tetapi juga tergantung dari etiologi penyakit. Penderita harus dianjurkan untuk mendapat antibiotik profilaksis untuk endokarditis setelah operasi. Penderita dengan katup buatan mekanis harus mendapat terapi antikogulan jangka panjang. Pasien harus dipantau secara berkala untuk mendeteksi kemunduran diri dari fungsi katup.

Prognosis Tujuh puluh persen penderita dengan insufisiensi aorta kronis mampu bertahan 5 tahun, sedang 50% mampu bertahan 10 tahun setelah diagnosis ditegakkan. Penderita dengan insufisiensi aorta yang jelas mampu hidup secara normal, tetapi mudah terkena endokarditis infektif. Jika timbul gagal jantung, bisa bertahan 2 tahun, dan setelah timbul angina biasanya bertahan 5 tahun. Penderita dengan fraksi ejeksi prabedah 45% dan indeks jantung lebih besar dari 2,5 liter/menit/m2 mampu bertahan hidup lebih lama setelah operasi daripada penderita dengan fraksi ejeksi kurang dari 45% dan indeks jantung kurang dari 2,5 liter/menit/m2. Penderita dengan insufisiensi aorta akut dan edema paru, prognosisnya buruk, biasanya harus dilakukan operasi. 7.2.Insufisiensi Mitral Definisi 51

Regurgitasi katup mitral adalah suatu keadaan dimana banyak darah yang telah mengalir ke ventrikel kiri bocor kembali ke atrium kiri selama periode sistol. Akibat yang ditimbulkan oleh keadaan ini antara lain: 1. Berkurangnya netto darah yang mengalir di atrium kiri ke ventrikel kiri 2. Penimbunan darah dalam atrium kiri dan terjadi peningkatan tekanan atrium yang progresif akan menyebabkan terjadinya edema 3. Pembesaran yang progresif pada atrium kiri akan meningkatkan jarak yang harus ditempuh oleh impuls eksitasi elektris jantung di dinding atrium, hal ini akan menjadi predisposisi terjadinya gerak melingkar sinyal eksitasi dan akhirnya akan terbentuk fibrilasi atrium Etiologi Dulu demam rematik menjadi penyebab utama dari regurgitasi katup mitral. Lebih sring terjadi pada laki-laki daripada perempuan. Tetapi saat ini, di negara-negara yang memiliki obat-obat pencegahan yang baik, demam rematik jarang terjadi. Misalnya di Amerika Utara dan Eropa Barat, penggunaan antibiotik untuk strep throat (infeksi tenggorokan karena streptokokus), bisa mencegah timbulnya demam rematik. Di wilayah tersebut, demam rematik merupakan penyebab umum dari regurgitasi katup mitral, yang terjadi hanya pada usia lanjut, yang pada masa mudanya tidak memperoleh antibiotik. Di negara-negara yang memiliki kedokteran pencegahan yang jelek, demam rematik masih sering terjadi dan merupakan penyebab umum dari regurgitasi katup mitral. Di Amerika Utara dan Eropa Barat, penyebab yang lebih sering adalah serangan jantung, yang dapat merusak struktur penyangga dari katup mitral. Di samping etiologi penyakit jantung rematik, masih ada beberapa insufisiensi mitral atas dasar etiologi yang lain. Perubahan struktur yang terdapat pada regurgitasi, bisa saja terjadi pada annulus mitral, daun katup, chodae tendinea dan muskulus papillaris. Abnormalitas ini bisa saja timbul hanya pada satu aspek struktur, tetapi dapat juga merupakan kombinasi seperti halnya stenosis mitral. Penyebab umum lainnya adalah degenerasi miksomatous (suatu keadaan dimana katup secara bertahap menjadi terkulai/terkelepai). Patofisiologi

52

Pada saat sistolik ventrikel, di samping darah masuk ke aorta, juga sebagian kembali ke atrium kiri. Walaupun demikian output ventrikel kiri ke aorta harus dipertahankan secara optimal dengan mekanisme kompensasi, ventrikel kiri berkontraksi lebih kuat, sampi timbul dekompensasi. Akhirnya ventrikel kiri akan berdilatasi juga sebagai akibat volum darah yang masuk dari atrium kiri pada saat sistolik. Dilatasi atrium kiri tidak selalu disertai peninggian tekanan pada atrium kiri. Konsekuensi lain dilatasi atrium kiri ialah regurgitasi akan semakin banyak, timbul hipertensi vena pulmonal secara pasif dan selanjutnya reaktif hipertensi arteri pulmonal sebagaimana terjadi pada stenosis mitral, walau terjadinya jarang dan secara klinis lebih ringan dibandingka dengan stenosis mitral. Hipertensi pulmonal dapat menimbulkan hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan pada beberapa kasus. Edema pulmo jarang timbul karena regurgitasi mitral. Fibrilasi atrium dapat juga terjadi sebagaimana biasanya terdapat pada regurgitasi yang sudah lama dan biasanya secara klinis ringan Pemeriksaan a. Anamnesis b. Pemeriksaan fisis: Inspeksi : bentuk tubuh, pola pernapasan, emosi/perasaan Palpasi : suhu dan kelembaban kulit, edema, denyut dan tekanan arteri Perkusi : batas-batas organ jantung dengan sekitarnya. Auskultasi: Bising pansistolik yang bersifat meniup (blowing) di apeks, menjalar ke aksila dan mengeras pada ekspirasi Bunyi jantung I lemah karena katuo tidak menutup sempurna Bunyi jantung III yang jelas karena pengisian yang cepat dari atrium ke ventrikel pada saat distol. c. Pemeriksaan penunjang : 1. Elektrokardiogram : Menilai derajat insufisiensi, lamanya, ada/tidaknya penyakit penyerta Gambaran P mitral dengan aksis dan kompleks QRS yang normal Aksis yang bergeser ke kiri dan adanya hipertrofi ventrikel kiri Ekstra sistol atrium 53

2. Foto Toraks : Ukuran jantung biasanya normal Pada kasus yang berat dapat terlihat pembesaran jantung Bendungan paru Perkapuran pada anulus mitral

3. Fonokardiogram : menilai gerakan katup, ketebalan dan perkapuran serta menilai derajat regurgitasi insufisiensi mitral 4. Laboratorium : mengetahui ada/tidaknya reuma aktif/reaktivasi.

Gejala klinis Regurgitasi katup mitral yang ringan bisa tidak menunjukkan gejala. Kelainannya bisa dikenali hanya jika dokter melakukan pemeriksaan dengan stetoskop, dimana terdengar murmur yang khas, yang disebabkan pengaliran kembali darah ke dalam atrium kiri ketika ventrikel kanan berkontraksi. Secara bertahap, ventrikel kiri akan membesar untuk meningkatkan kekuatan denyut jantung, karena ventrikel kiri harus memompa darah lebih banyak untuk mengimbangi kebocoran balik ke atrium kiri. Ventrikel yang membesar dapat menyebabkan palpitasi ( jantung berdebar keras), terutama jika penderita berbaring miring ke kiri. Atrium kiri juga cenderung membesar untuk menampung darah tambahan yang mengalir kembali dari ventrikel kiri. Atrium yang sangat membesar sering berdenyut sangat cepat dalam pola yang kacau dan tidak teratur (fibrilasi atrium), yang menyebabkan berkurangnya efisiensi pemompaan jantung. Pada keadaan ini atrium betul-betul hanya bergetar dan tidak memompa Berkurangnya aliran darah yang melalui atrium, memungkinkan terbentuknya bekuan darah. Jika suatu bekuan darah terlepas, ia akan terpompa keluar dari jantung dan dapat menyumbat arteri yang lebih kecil sehingga terjadi stroke atau kerusakan lainnya. Regurgitasi yang berat akan menyebabkan berkurangnya aliran darah sehingga terjadi gagal jantung, yang akan menyebabkan batuk, sesak nafas pada saat melakukan aktivitas dan pembengkakan tungkai Penatalaksanaan

54

Jika penyakitnya berat, katup perlu diperbaiki atau diganti sebelum ventrikel kiri menjadi sangat tidak normal sehingga kelainannya tidak dapat diatasi. Mungkin perlu dilakukan pembedahan untuk memperbaiki katup

(valvuloplasti) atau menggantinya dengan katup mekanik maupun katup yang sebagian dibuat dari katup babi. Memperbaiki katup bisa menghilangkan regurgitasi atau menguranginya sehingga gejala dapat ditolerir dan kerusakan jantung dapat dicegah. Setiap jenis penggantian katup memiliki keuntungan dan kerugian.

Katup

mekanik

biasanya efektif, tetapi menyebabkan meningkatnya resiko pembentukan bekuan darah, sehingga biasanya untuk mengurangi resiko tersebut diberikan antikoagulan. Katup babi bekerja dengan baik dan tidak memiliki resiko terbentuknya bekuan darah, tetapi tidak mampu bertahan selama katup mekanik. Jika katup pengganti gagal, harus segera diganti. Fibrilasi atrium juga membutuhkan terapi. Obatobatan seperti beta-blocker, digoxin dan verapamil dapat memperlambat denyut jantung dan membantu mengendalikan fibrilasi. Permukaan katup jantung yang rusak mudah terkena infeksi serius (endokarditis infeksius). Karena itu untuk mencegah terjadinya infeksi, seseorang dengan katup yang rusak atau katup buatan harus mengkonsumsi antibiotik sebelum menjalani tindakan pembedahan.

7.3.Stenosis Aorta Definisi Penyempitan Orifisium Aorta jantung atau aorta dekat katup. Etiologi Stenosis Katup Aorta bisa timbul akibat bermacam-macam keadaan. Kelainan kongenital, seperti katup aorta bikuspid dengan lubang yang kecil 55

serta katup aorta unikuspid, biasanya menimbulkan gejala-gajala dini. Kadang-kadang kelainan inibaru terlihat pada usia dewasa. Pada orang lebih tua penyakit jantung rematik serta perkapuran merupakan penyebab tersering. Patofisiologi Stenosis aorta menghalangi aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta pada waktu sistolik ventrikel. Dengan meningkatnya resistensi terhadap ejeksi ventrikel, maka beban tekanan ventrikel kiri meningkat. Sebagai akibatnya ventrikel kiri menjadi hipertrofi agar dapat menghasilkan tekanan yang lebih tinggi untuk mempertahankan perfusi perifer; hal ini menyebabkan timbulnya selisih tekanan yang mencolok antara ventrikel kiri dan aorta. Hipertrofi mengurangi daya regang dinding ventrikel, dan dinding relatif menjadi kaku. Jadi meskipun curah jantung dan volume ventrikel dapat dipertahankan dalam batas-batas normal, tekanan akhir diastolik ventrikel akan sedikit meningkat. Ventrikel kiri mempunyai cadangan daya pompa yng cukup besar. Misalnya, ventrikel kiri yang dalam keadaan normal menghasilkan tekanan sistolik sebesar 120 mmhg, dapat meningkatkan tekanan itu menjadi 300 mmhg selama kontraksi ventrikel. Untuk mengkompensasi dan mempertahankan curah jantung, ventrikel kiri tidak hanya memperbesar tekanan tetapi juga memperpanjang waktu ejeksi. Oleh karena itu, meskipun terjadi penyempitan progresif pada orifisium aorta yang menyebabkan peningkatan kerja ventrikel, efisiensi mekanis jantung masih dapat dipertahankan dalam waktu lama. Namun, akhirnya kemampuan ventrikel kiri untuk menyesuaikan diri terlampaui. Timbul gejala-gejala progresif yang mendahului titik kritis dalam perjalanan stenosis aorta. Titik kritis pada stenosis aorta adalah bila lumen katup aorta mengecil dari ukuran 3-4 cm2 menjadi kurang dari 0,8 cm2. biasanya tidak terdapat perbedaan tekanan pada kedua sisi ktup sampai ukuran lumen berkurang menjadi 50%. Gejala : 1. nyeri dada 2. sinkop aksersional 3. sesak napas

56

4. perdarahan gastrointestinal dapat timbul pada pasien stenosis aorta berkaitan dengan angiodisplasia kolon 5. komplikasi lain termasuk endokarditis infektif, serangan iskemia transien (amaurosis fugaks klasik) dan stroke

Pemeriksaan fisik Tanda-tanda yang menonjol pada stenosis aorta berat adalah sebagai berikut : a. Auskultasi : Bising ejeksi sistolik; pemisahan bunyi jantung kedua yang paradoksal. b. Ekokardiografi : Alat pilihan untuk menilai mobilitas daun katup, ketebalan katup, kalsifikasi pada katup, penyatuan subvalvular, perkiraan daerah katup, dan tampilan komisura. c. Elektrokardiogram : Terdapat tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri, peningkatan voltase QRS, serta vektor T terletak 180 dari vektor QRS. Juga dapat terdapat gambaran kelainan atrium kiri (hipertrofi ventrikrl kiri; cacat hantaran). d. Radiografi Dada : Dilatasi pasca stenosis pada aorta asendens (akibat trauma lokal ejeksi darah bertekanan tinggi yang mengenai dinding aorta); kalsifikasi katup (paling baik diamati dari lateral atau oblik). e. Temuan Hemodinamik : Perbedaan tekanan aorta yang bermakna (50 sampai 100 mmhg); peningkatan tekanan diastolik akhir ventrikel kiri; pengisian karotis yang tertunda. f. Kateterisasi Jantung : Tujuan kateterisasi ini menegaskan adanya stenosis katup aorta, mengukur berat ringannya, serta menyingkirkan atau mengenali penyakit jantung lainnya, terutama penyakit koroner. Penurunan diameter orifisium lebih dari 75% sehingga lubang kurang dari 0,8 cm2 memungkinkan terjadinya gangguan aliran dan curah jantung yang nyata. Derajat stenosis ini biasanya disertai perbedaan tekanan sistolik aortaventrikel kiri melebihi 50 mmhg. 57

Perbedaan tersebut mesti dihubungkan dengan curah jantung, misalnya perbedaan 30 mmhg sangat bermakna pada curah jantung rendah. Angiografi kuantitatif memberikan gambaran ukuran volume akhir diastolik dan akhir sistolik, fraksi ejeksi dan massa ventrikel kiri. Arteriografi koroner pada stenosis aorta dewasa menunjukkan prevalensi 50% aterosklerosis tanpa angina. Jika terdapat penyakit obstruksi koroner pada stenosis aorta, bedah koroner mungkin diperlukan, dikerjakan sewaktu operasi katup.

Penatalaksanaan Tidak ada pengobatan medikamentosa untuk AS asimptomatik, tetapi begitu timbul gejala seperti sinkop, angina, atau gagal jantung segera harus dilakukan operasi katup. Pasien dengan stenosis aorta harus diterapi secara profilaksis untuk pencegahan endokarditis bakterialis. Gagal jantung diterapi dengan digitalis dan diuretik. Pengobatan untuk menurunkan beban awal dan beban akhir harus diturunkan secara hati-hati. Angina diterapi dengan nitrat. Pasien dengan gejala-gejala akibat stenosis aorta membutuhkan tindakan operatif. Pasien tanpa gejala membutuhkan penanganan yang sangat hati-hati serta follow up untuk menentukan kapan bedah harus dilakukan. Penanganan stenosis dengan pelebaran katup aorta memakai balon masih diteliti. Pasienpasien yang dipilih adalah pasien yang tidak memungkinkan dilakukan penggantian katup karena usianya, adanya penyakit lain yang berat atau menunjukan gejala yang berat. Pasien dengan gradien sistolik 75 mmHg harus dioperasi walaupun tanpa gejala. Pasien tanpa gejala tapi perbedaan tekanan sistolik <75 mm Hg harus dikontrol setiap 6 bulan. Tindakan operatif harus dilaksanakan bila pasien menunjukan gejala, terjadi pembesaran jantung, peningkatan perbedaan tekanan sistolik aorta yang diukur dengan teknik doppler. Pada pasien muda bisa dilakukan valvulotomi aorta, sedang pasien lebih tua membutuhkan penggantian katup. 7.4.Stenosis Mitral Definisi

58

Katup mitral mengalami penyempitan ( valvulitis, kalsifikasi, fibrosis) yang menyebabkan obstruksi darah pada level mitral Etiologi Stenosis katup mitral hampir selalu disebabkan oleh demam rematik, yang pada saat ini sudah jarang ditemukan di Amerika Utara dan Eropa Barat. Karena itu di wilayah tersebut, stenosis katup mitral terjadi terutama pada orang tua yang pernah menderita demam rematik pada masa kanak-kanak dan mereka tidak mendapatkan antibiotik. Di bagian dunia lainnya, demam rematik sering terjadi dan menyebabkan stenosis katup mitral pada dewasa, remaja dan kadang pada anak-anak. Yang khas adalah jika penyebabnya demam rematik, daun katup mitral sebagian bergabung menjadi satu. Di samping atas dasar penyakit jantung rematik, masih ada beberapa keadaan yang dapat memperlihatkan gejala-gejala seperti stenosis mitral, misalnya miksoma atrium kiri bersamaan dengan ASD (atrium septal defek) seperti pada sindrom Lutembacher, ball valve thrombi pada atrium kiri. Stenosis katup mitral juga bisa merupakan suatu kelainan bawaan. Bayi yang lahir dengan kelainan ini jarang bisa bertahan hidup lebih dari 2 tahun, kecuali jika telah menjalani pembedahan. Miksoma (tumor jinak di atrium kiri) atau bekuan darah dapat menyumbat aliran darah ketika melewati katup mitral dan menyebabkan efek yang sama seperti stenosis katup mitral. Perubahan Anatomis pada stenosis mitral dapat terjadi pada: 1. Komisura, menyebabkan saling mendekat satu sama lain dan bentuknya akan berubah. 2. Cups, daun katup, menjadi menebal serta berubah ke arah jaringan fibrosa. 3. Chordae tendinea menebal, memendek serta dapat salng melekat. Perubahan anatomis ini dapat berdiri sendiri namun juga bisa dalam kombinasi, sekitar 50% stenosis mitral merupakan kelaianan struktur campuran, misalnya pada komisura dan cups. Komisura saja 30%. Cups menebal 15% dan chordate 10%. Patofisiologi Stenosis mitral terjadi karena adanya fibrosis dan fusi komisura katup mitral pada waktu fase penyembuhan demam reumatik. Terbentuk sekat jaringan 59

tanpa pengapuran yang mengakibatkan lubang katup mitral pada waktu diastole lebih kecil dari normal. Berkurangnya luas efektif lubang mitral menyebabkan berkurangnya daya alir katup mitral. Hal ini akan meningkatkan tekanan di ruang atrium kiri, sehingga timbul perbedaan tekanan antara atrium kiri dan ventrikel kiri waktu diastol. Jika peningkatan tekanan ini tidak berhasil mengalirkan jumlah darah yang cukup untuk memenuhi kebutuhan tubuh, maka akan terjadi bendungan pada atrium kiri dan selanjtnya pada vena dan kapiler paru. Bendungan ini akan menyebabkan sembab interstisial dan kemudian sembab alveolar. Pecahnya vena bronkialis akan menimbulkan hemoptoes. Pada tahap selanjutnya tekanan arteri pulmonal akan meningkat, kemudian terjadi pelebaran ventrikel kanan dan insufisiensi pada katup tricuspid atau pulmonal. Pada akhirnya vena-vena sistemik akan mengalami bendungan pula, seperti hati, kaki, dan lain-lain. Bendungan hati yang berlangsung lama akan menyebabkan gangguan pada fungsi hati. Kompensasi pertama tubuh untuk menaikkan curah jantung adalah takikardia. Pemeriksaan 1) Fisik 1) 2) Opening snap Bising diastole kasar pada daerah mitral

2) Penunjang 1) Radiografi 2) Ekokardiografi 3) Kateterisasi jantung

Gejala klinis Jika stenosisnya berat, tekanan darah di dalam atrium kiri dan tekanan darah di dalam vena paru-paru meningkat, sehingga terjadi gagal jantung, dimana cairan tertimbun di dalam paru-paru (edema pulmoner). Jika seorang wanita dengan stenosis katup mitral yang berat hamil, gagal jantung akan

60

berkembang dengan cepat. Penderita yang mengalami gagal jantung akan mudah merasakan lelah dan sesak nafas. Pada awalnya, sesak nafas terjadi hanya sewaktu melakukan aktivitas, tetapi lama-lama sesak juga akan timbul dalam keadaan istirahat. Sebagian penderita akan merasa lebih nyaman jika berbaring dengan disangga oleh beberapa buah bantal atau duduk tegak. Warna semu kemerahan di pipi menunjukkan bahwa seseorang menderita stenosis katup mitral. Tekanan tinggi pada vena paru-paru dapat menyebabkan vena atau kapiler pecah dan terjadi perdarahan ringan atau berat ke dalam paru-paru. Pembesaran atrium kiri bisa mengakibatkan fibrilasi atrium, dimana denyut jantung menjadi cepat dan tidak teratur Penatalaksanaan Obat-obat seperti beta-blocker, digoxin dan verapamil dapat memperlambat denyut jantung dan membantu mengendalikan fibrilasi atrium. Jika terjadi gagal jantung, digoxin juga akan memperkuat denyut jantung. Diuretik dapat mengurangi tekanan darah dalam paru-paru dengan cara mengurangi volume sirkulasi darah. Jika terapi obat tidak dapat mengurangi gejala secara memuaskan, mungkin perlu dilakukan perbaikan atau penggantian katup. Pada prosedur valvuloplasti balon, lubang katup diregangkan. Kateter yang pada ujungnya terpasang balon, dimasukkan melalui vena menuju ke jantung. Ketika berada di dalam katup, balon digelembungkan dan akan memisahkan daun katup yang menyatu. Pemisahan daun katup yang menyatu juga bisa dilakukan melalui pembedahan. Jika kerusakan katupnya terlalu parah, bisa diganti dengan katup mekanik atau katup yang sebagian dibuat dari katup babi. Sebelum menjalani berbagai tindakan operasi atau pembedahan, kepada penderita diberikan antibiotik pencegahan untuk mengurangi resiko terjadinya infeksi katup jantung. Prognosis 70% penderita dengan insufisiensi aorta kronis mampu bertahan 5 tahun, sedang 50% mampu bertahan 10 tahun setelah diagnosis ditegakkan. Penderita dengan insufisiensi aorta yang jelas mampu hidup secara normal, tetapi mudah terkena endokarditis infektif. Jika timbul gagal jantung, bias bertahan 2 tahun, dan setelah timbul angina biasanya bertahan 5 tahun.

61

KESIMPULAN : Dalam Skenario ini diharapkan mahasiswa kedokteran dapat memahami kelainan-kelainan congenital system kardiovaskuler terutama kelainan kongenital jantung beserta kelainan septal dan katup dari jantung. Serta, diharapkan dapat lebih memahami lebih dalam

mengenai anatomi, histologi, fisiologi dan embriologi sebagai dasar dari pembelajaran blok kardiovaskuler ini.

62