Bab I Pendahuluan

Latar belakang

Syringomyelia adalah penyakit degeneratif kronis progressif atau gangguan perkembangan sumsum tulang belakang yang ditandai dengan kelemahan tanpa rasa nyeri serta atrofi otot-otot lengan dan tangan yang disertai kedutan, refleks-refleks tendon menghilang dan terjadi mati rasa segmental tipe dissosiatif. Rasa nyeri seperti terbakar dan ngilu pada salah satu sisi tubuh, atau juga dirasakan pada wajah. Jika batuk atau bersin atau membungkuk akan merasakan ngilu di dasar kepala. Penyakit ini biasa muncul pada rentang usia 20-40 tahun, lelaki dan wanita punya resiko yang sama terkena penyakit ini. 1 Pada syringomyelia terbentuk syrinx, yakni rongga berisi cairan serebrospinal yang terbentuk pada tulang belakang, pada batang otak atau pada keduanya. Penyebab syrinx yang jarang terjadi ini umumnya terjadi karena bawaan sejak lahir dan kemudian untuk alasan yang kurang dipahami hal ini melebar selama usia remaja atau dewasa muda. Penderita sering mengalami kelainan struktur otak atau tulang belakang. Syrinx sering menyebabkan luka atau tumor, dan sekitar 30% tumor tulang belakang terjadi karena syrinx. Syrinx dapat terjadi di sepanjang tulang belakang, tetapi sering dimulai dari leher dan mungkin memanjang menurun sehingga mempengaruhi persyarafan seluruh tubuh.2

Bab II Tinjauan Pustaka

Anatomi medulla spinalis

Medulla spinalis adalah korda jaringan saraf yang terbungkus dalam kolumna vertebra yang memanjang dari medulla batang otak sampai ke area vertebra lumbal pertama medulla spinalis mempunyai fungsi yaitu Medulla spinalis mengendalikan berbagai aktivitas reflek dalam tubuh dan mentransmisikan impuls saraf ke dan dari otak melalui jaras ( traktus ) asenden dan desenden.3 Medula Spinalis merupakan bagian dari Susunan Saraf Pusat. Terbentang dari foramen magnum sampai dengan L1, di L1 melonjong dan agak melebar yang disebut conus terminalis atau conus medullaris. Terbentang dibawah conus terminalis serabut-serabut bukan syaraf yang disebut filum terminale yang merupakan jaringan ikat. Dari otak, medula spinalis turun di tengah tulang belakang dan dikelilingi serta dilindungi oleh tulang punggung. Medula spinalis dikelilingi oleh cairan bening yang disebut Cerebral Spinal Fluid (CSF), yang bertindak sebagai bantalan untuk melindungi jaringan saraf halus terhadap kerusakan dari benturan bagian dalam tulang belakang. Anatomi tulang belakang itu sendiri, terdiri dari jutaan serabut saraf yang mengirimkan informasi listrik ke dan dari ekstremitas dan organ-organ tubuh, kembali ke dan dari otak. Saraf yang keluar dari medula spinalis di bagian atas, leher, mengendalikan pernapasan dan lengan. Saraf yang keluar dari medula spinalis di bagian tengah dan bawah belakang, kontrol abdomen dan kaki, serta kandung kemih, usus dan fungsi seksual.3 Saraf yang membawa informasi dari otak ke otot-otot disebut Neuron Motor. Saraf yang membawa informasi dari tubuh ke otak disebut Neuron sensoris. Neuron sensorik membawa informasi ke otak tentang suhu kulit, sentuhan, nyeri dan posisi sendi.

Otak dan sumsum tulang belakang disebut sebagai Central Nervous System, sedangkan saraf menghubungkan sumsum tulang belakang dengan tubuh disebut sebagai Peripheral Nervous System. Pada orang dewasa, medulla spinalis lebih pendek dari kolumna vertebralis. Medulla spinalis berakhir kira-kira pada tingkat diskus intervertebralis antara vertebrae lumbalis pertama dan kedua. Sebelum usia 3 bulan, segmen medulla spinalis, ditunjukkan oleh radiksnya, langsung menghadap ke vertebrae yang bersangkutan. Sesudah itu, kolumna tumbuh lebih cepat daripada medula. Radiks tetap melekat pada foramina intervertebralis asalnya dan menjadi bertambah panjang ke arah akhir medulla (konus terminalis), akhirnya terletak pada vertebrae lumbalis ke-2. Di bawah tingkat ini, spasium subarachnois yang seperti kantong hanya mengandung radiks posterior dan anterior yang membentuk cauda equina. Saraf Spinal3 Saraf disebut saraf tulang belakang atau akar saraf, cabang dari sumsum tulang belakang dan keluar melalui lubang di setiap vertebra disebut foramen. Saraf ini membawa informasi dari sumsum tulang belakang ke seluruh tubuh, dan dari tubuh kembali ke otak. Saraf tulang belakang membawa informasi ke dan dari tingkat yang berbeda (segmen) di sumsum tulang belakang. Baik saraf dan segmen di sumsum tulang belakang diberi nomor dalam cara yang mirip dengan tulang belakang. Titik di mana ujung sumsum tulang belakang disebut medullaris konus, dan ujung terminal dari sumsum tulang belakang. Hal ini terjadi di dekat L1 dan L2 saraf lumbalis. Setelah sumsum tulang belakang berakhir, saraf tulang belakang terus sebagai sebuah paket dari saraf yang disebut cauda equina. Ujung atas dari medullaris konus biasanya tidak didefinisikan dengan baik. Ada 31 pasang saraf tulang belakang yang bercabang dari sumsum tulang belakang. Di daerah servikal sumsum tulang belakang, saraf tulang belakang keluar di atas tulang belakang. Sebuah perubahan terjadi dengan vertebra C7 Namun, di mana keluar C8 saraf tulang belakang vertebra di bawah vertebra C7. Oleh karena itu, ada saraf tulang belakang servikal 8 meskipun tidak ada vertebra servikalis 8. Dari 1 ke bawah vertebra toraks, semua keluar saraf tulang belakang bawah setara mereka nomor vertebra. Saraf tulang belakang yang meninggalkan sumsum tulang belakang nomor sesuai dengan vertebra di
3

mana mereka keluar dari kolom tulang belakang. Jadi, saraf tulang belakang T4, keluar kolom tulang belakang melalui foramen di vertebra toraks 4. Saraf tulang belakang L5 meninggalkan sumsum tulang belakang dari medullaris konus, dan perjalanan sepanjang cauda equina sampai vertebra lumbalis 5. Tingkat segmen sumsum tulang belakang tidak berkaitan persis dengan tingkat korpus vertebralis yaitu kerusakan pada tulang pada vertebra L5 misalnya tingkat tertentu tidak berarti kerusakan pada sumsum tulang belakang pada tingkat syaraf yang sama tulang belakang.

MENINGEN SPINAL Meningen Spinal terdiri atas tiga lapis yaitu: Dura mater, arachnoid dan piamater. Duramater yang merupakan lapisan yang kuat, Membran fibrosa, Bersatu dengan filum terminale. Piamater berupa lapisan tipis, kaya pembuluh darah, behubungan dengan medula spinalis. Rongga antara periosteum dengan duramater disebut dengan epidural yang merupakan area yang mengandung banyak pembuluh darah dan lemak. Rongga antara duramater dengan arachnoid disebut dengan subdural. Subdural tidak mengandung CSF. Rongga antara Arachnoid dan Piamater disebut dengan Subarachnoid. Pada rongga ini terdapat Cerebro Spinal Fluid, Pembuluh Darah dan seabut-serabut saraf
4

CAIRAN SEREBROSPINAL Cairan Serebro Spinal merupakan Cairan bening hasil ultrafiltrasi dari pembuluh darah di kapiler otak. Cairan ini selalu dipertahankan dalam keadaan seimbangan antara produksi dan reabsorpsi oleh pembuluh darah. CSF engandung air, protein dalam jumlah kecil, oksigen dan karbondioksida, Na,K,Ca,Mg,Cl, glukosa, Sel darah putih dalam jumlah keci l, dan material organik lainnya. Struktur Internal terdapat substansi abu abu dan substansi putih. Substansi Abu-abu membentuk seperti kupu-kupu dikelilingi bagian luarnya oleh substansi putih. Terbagi menjadi bagian kiri dan kanan oleh anterior median fissure san median septum yang disebut dengan posterior median septum. Keluar dari medula spinalis merupakan akar ventral dan dorsal dari syaraf spinal. Substansi abu-abu mengandung badan sel dan dendrit dan neuron efferen, akson tak bermyelin, syaraf sensoris dan motoris dan akson terminal dari neuron. Substansi abu-abu membentuk seperti huruf H dan terdiri dari tiga bagian yaitu: anterior, posterior dan Comissura abu-abu. Bagian Posterior sebagai input /afferent, anterior sebagai Output/efferent, comissura abu-abu untuk refleks silang dan substansi putih merupakan kumpulan serat syaraf bermyelin.

Potongan melintang dari medulla spinalis

Struktur internal dari medulla spinalis Pada memeriksa bagian melintang dari medulla spinalis dilihat terdiri dari substansi abu-abu dan putih saraf, yang pertama menjadi tertutup dalam kedua.3 Gray matter (substansia grisea centralis). Substansi abu-abu terdiri dari dua bagian
5

simetris, satu di setiap setengah dari medulla spinalis: ini adalah bergabung di garis tengah dengan commissure melintang dari substansi abu-abu, yang berjalan melalui sebuah kanalis sentralis. Dalam bagian melintang setiap setengah substansi abu-abu berbentuk seperti koma atau bulan sabit, cekung yang diarahkan lateral, dan ini, bersama dengan abu-abu commissure intervensi, sekarang penampilan huruf H. Sebuah pesawat koronal imajiner melalui pusat kanal berfungsi untuk membagi sabit masing-masing menjadi sebuah kolom anterior atau ventral, dan posterior atau dorsal. Kolom anterior (anterior columna; kornu anterior), diarahkan ke depan, adalah luas dan bentuk bulat atau segi empat. Bagian posterior yang disebut dasar, dan bagian anterior yang kepala, tapi ini tidak dibedakan satu sama lain oleh penyempitan didefinisikan dengan baik. Hal ini dipisahkan dari permukaan medulla spinalis oleh lapisan substansi putih yang dilalui oleh kumpulan akar saraf anterior. Di daerah dada, bagian postero-lateral proyek kolom anterior lateral sebagai bidang segitiga, yang bernama lateral kolom (columna lateralis; kornu lateral). Kolom posterior (posterior columna; kornu posterior) yang panjang dan langsing, dan diarahkan ke belakang dan lateral: mencapai hampir sejauh sulkus posterolateral, dari yang dipisahkan oleh sebuah lapisan tipis zat putih, saluran dari Lissauer. Ini terdiri dari dasar, langsung terus-menerus dengan dasar tanduk anterior, dan leher atau bagian agak terbatas, yang digantikan oleh area oval atau fusiform, disebut kepala, yang puncak pendekatan sulkus posterolateral. Apeks ini dibatasi oleh massa berbentuk V atau bulan sabit yang tembus, gelatin neuroglia, disebut substantia gelatinosa dari Rolando, yang berisi sel-sel neuroglia, dan sel saraf kecil. Antara kolom anterior dan posterior substansi abu-abu memanjang sebagai serangkaian proses ke funiculus lateral, untuk membentuk jaring kerja yang disebut formatio reticularis.

Canalis centralis berjalan sepanjang seluruh panjang medula spinalis. Bagian zat abu-abu di depan kanal bernama commissure abu-abu anterior, bahwa di balik itu, commissure abu-abu posterior Yang pertama adalah tipis, dan berada dalam kontak anterior dengan commissure putih anterior. Mengandung beberapa pembuluh darah longitudinal, satu di kedua sisi dari garis tengah. Para commissure abu-abu mencapai posterior dari kanal pusat ke septum posterior median, dan tertipis di wilayah dada, dan tebal di medullaris konus. Kanalis
6

sentralis dilanjutkan ke atas melalui bagian bawah medulla oblongata, dan membuka ke dalam ventrikel keempat otak; bawah, mencapai untuk jarak singkat ke filum terminale.
4

Substansia grisea medulla merupakan area integrasi (daerah penyatu) bagi refleks-refleks medulla. Sinyal-sinyal sensorik hampir seluruhnya memasuki medulla ,melalui radiks sensorik (posterior). Sesudah memasuki medulla, setiap sinyal sensorik akan menjalar menuju dua tempat tujuan terpisah. (1) satu cabang saraf sensorik akan berakhir berdekatan dengan substansia grisea medulla dan akan mengeluarkan reflex medulla segmen local dan efek local lain. (2) cabang yang lain akan menjalarkan sinyal ke tingkat system saraf yang lebih tinggi ke tingkat medulla sendiri yang lebih tinggi, ke batang otak, atau bahkan ke korteks serebri. Setiap segmen medulla spinalis (pada tingkat setiap saraf spinal) mempunyai beberapa juta neuron dalam substansia griseanya. Disamping neuron sensorik pemancar, neuron ini terdapat dalam dua tipe, yakni neuron motorik anterior dan interneuron.

Neuron motorik anterior

7

Pada setiap segmen radiks anterior grisea medulla terdapat beberapa ribu neuron yang berukuran 50 sampai 100 persen lebih besar daripada neuron-neuron lainnya dan disebut sebagai neuron motor anterior. Neuron ini menjulurkan serabut-serabut saraf yang melalui radiks anterior akan meninggalkan medulla spinalis dan langsung menginervasi serabutserabut otot lurik. Neuron-neuron terdapat dalam dua tipe yakni neuron motorik alfa dan neuron motorik gamma. Interneuron Interneuron dapat dijumpai disemua daerah substansia grisea medulla dalam kornu dorsalis, kornu anterior dan area intermediate yang terletak diantara keduanya. Hubungan diantara interneuron dan neuron motorik anterior bertanggung jawab untuk sebagian besar fungsi integrasi dari medulla spinalis. Hanya beberapa sinyal sensorik yang masuk dari sarafsaraf spinal atau sinyal dari otak yang langsung berakhir di neuron motorik anterior. Justru, hampir seluruh sinyal tersebut mula-mula akan dijalarkan melalui interneuron, tempat sinyal tersebut diolah secara sesuai. Traktus kortikospinalis dari otak diperlihatkan hampir seluruhnya berakhir di interneuron spinalis, tempat sinyal-sinyal dari traktus tersebut digabungkan dengan traktus spinalis lain atau saraf-saraf spinal sebelum akhirnya bersinggungan dengan neuron motorik anterior untuk mengatur fungsi otot. System penghambat sel Renshaw terletak didalam radiks anterior medulla spinalis, berdekatan dengan neuron motorik, dan merupakan neuron kecil yang jumlahnya banyak dinamakan sel Renshaw. Sel ini merupakan sel penghambat yang menjalarkan sinyal penghambat ke neuron motorik sekelilingnya. Jadi perangsangan pada setiap neuron motorik cenderung menghambat neuron-neuron motorik yang berdekatan, suatu efek yang disebut hambatan lateral (inhibisi lateral). Lebih dari separuh serabut saraf asenden dan desenden pada medulla spinalis merupakan serabut propiospinal. Serabut ini berjalan dari satu segmen medulla menuju segmen lainnya. Selain itu, seperti serabut sensorik sewaktu memasuki medulla dari radiks posterior medulla, serabut tersebut terbagi dua dan bercabang ke atas maupun kebawah medulla spinalis, beberapa cabangnya hanya menjalarkan sinyal menuju satu atau dua segmen, sementara cabang lainnya akan menjalarkan sinyal ke banyak segmen. Serabut propiospinal asenden dan desenden medulla akan membentuk jaras untuk reflex-refleks multisegmental, meliputi reflex yang mengkoordinasikan gerakan-gerakan anggota badan
8

depan dan belakang secara berasamaan.

Embriologi medulla spinalis4 Perkembangan medulla spinalis dan system saraf otonom Tubus neuralis memiliki material bakal keseluruhan system saraf pusat dan perifer. Tubus neuralis akan diinduksi oleh factor yang berasal dari dorsal epidermis dan sebelah ventral korda dorsalis. Dengan demikian, melalui gradien inductor yang terbentuk, diferensiasi yang berbeda-beda pada neuron terjadi di dalam neural tube, dengan bagian ventral yang lebih berfungsi untuk motorik dan bagian dorsal untuk sensorik. Selain pemisahan neural tube dari ectoderm, terjadi proses luar biasa yaitu pembentukan krista neuralis (neural crest). Di daerah zona penyatuan krista neuralis, sel mulai bergerak dan meluas ke lateral. Oleh sebab itu di samping neural tube terbentuk suatu lempeng yang awalnya saling tekait di sebelah dorsal dan segera melalui induksi dermomiotom tersusun dalam segmen segmen. Neuroblas yang meluas berkumpul secara segmental pada suatu pemadatan berbentuk tanduk, yang kemudian menjadi ganglion spinale. Sel saraf embrio mengirim suatu perpanjangan struktur (processus) ke dalam neural tube dan suatu perpanjangan struktur ke perifer untuk membentuk saraf spinal sehingga terbentuk suatu susunan saraf bipolar. Sel-sel ini behubungan dengan segmen kulit dermatom begitu juga dengan bakal otot miotom dan menjadi saraf aferen (sensorik) yang terpenting pada system saraf perifer. Sementara itu di dalam neural tube yang berasal dari zona ventrikel yang berdekatan (zona matriks ventrikel, dengan sejumlah besar mitosis) terjadi pertambahan yang sangat banyak dari neuroblas pada awalnya dan kemudian pertumbuhan melalui kedua tahap kedua mitosis pada glioblas (spongioblas). Di daerah medulla spinalis, terdapat sel-sel yang baru terbentuk di sekitar ventrikel yang terpisah dari ependim yang menyerupai epitel. Di
9

tempat tersebut, canalis sentralis akan terbentuk dan tercipta suatu zona yang kaya akan sel (lapisan mantel, zona nuklearis atau zona intermedia), serta menggambarkan bakal substansia grisea (abu-abu). Penjuluran sel-sel ini tumbuh ke arah lateral sehingga mengelilingi zona mantel melalui sejumlah besar jalinan yang saling terkait di antara segmen-segmen atau juga melalui lintasan yang panjang dan naik turun sehingga terbentuk suatu zona bebas sel, terutama zona yang menjadi asal serabut saraf (selubung marginal, zona marginal). Setelah terjadi mielinisasi (pada dasarnya setelah usia kehamilan 4 bulan), zona marginal berubah menjadi substansia alba (putih) medulla spinalis. Dinding tabung saraf yang baru tertutup terdiri dari sel neuroepitel. Sel-sel ini terdapat di seluruh ketebalan dinding dan membentuk suatu epitel bertingkat semu yang tebal. Sel-sel ini dihubungkan oleh kompleks taut di lumen. Selama stadium alur saraf (neural groove) dan segera setelah penutupan tabung saraf, sel-sel ini membelah dengan cepat, menghasilkan sel neuroepitel yang semakin banyak. Secara keseluruhan, sel-sel ini membentuk lapisan neuroepitel atau neuroepitelium. Setelah tabung saraf tertutup, sel neuroepitel mulai menghasilkan jenis sel yang lain yang ditandai oleh nukleus besar bulat dengan nukleoplasma pucat san nukleolus berwarna gelap. Ini adalah sel saraf primitif, atau neuroblas. Sel-sel ini membentuk lapisan mantel (mantle layer), suatu zona di sekitar lapisan neuroepitel. Lapisan mantel kemudian membentuk substansia grisea korda spinalis. Lapisan paling luar korda spinalis, lapisan marginal, mengandung serabut-serabut saraf yang keluar dari neuroblas di lapisan mantel. Akibat mielinasi serabut saraf, lapisan ini tampak putih sehingga disebut substansia alba korda spinalis. Akibat penambahan neuroblas terus menerus ke lapisan mantel, masing-masing sisi tabung saraf memperlihatkan penebalan ventral dan dorsal. Penebalan ventral, lempeng basal, yang mengandung sel-sel kornu motorik ventral, membentuk area motorik korda spinalis; penebalan dorsal, lempeng alar, membentuk area sensorik. Di luar, medulla spinalis embrio dilengkapi oleh suatu lapisan serat glia, yaitu membrane limitans externa, yang mula-mula hanya terbentuk dari penjuluran sel ependim. Akan tetapi, neuroblas yang terletak di bagian ventral zona mantel atau zona intermedia tidak hanya membentuk penjuluran (dendrite) yang tetap tinggal di dalam medulla spinalis, namun juga membentuk penjuluran (akson) ke arah perifer, yang meninggalkan sisi ventral
10

medulla spinalis dan berkontak dengan sel otot embrio dari miotom yang bersebelahan. Neuroblas tersebut berdiferensiasi menjadi sel cornu anterior motorik (neuron motorik). Akson neuron tersebut bergabung dengan akson yang berasal dari sel ganglion spinal di dorsal menjadi saraf spinal. Dalam pengaruh gradient factor yang sudah diuraikan sebelumnya dari dorsal (epidermis) dan ventral (chorda dorsalis) terjadi pembagian struktur dasar fungsional pada medulla spinalis embrio, yakni suatu lempeng dasar di ventral (motorik) dan suatu lempeng sayap di dorsal (sensorik). Perbatasan di antara keduanya adalah sulcus limitans ruang ventrikel. Lempeng dasar dan lempeng sayap dihubungkan satu sama lain oleh lempeng dasar / foor plate (ventral) atau lempeng atap/roof plate (dorsal), naun lmpeng tersebut tidak memiliki arti fungsional.

Saraf-saraf spinalis4 Serat-serat saraf motorik mulai tampak pada minggu ke-4 perkembangan, muncul dari sel saraf yang terletak di lamina basalis (kornu ventrale) medulla spinalis. Serabut-serabut ini menjadi terkumpul menjadi berkas-berkas yang dikenal sebagai radices nervi ventrales. Radices nervi dorsales merupakan kumpulan dari serat-serat yang berasal dari sel-sel di ganglia radiks dorsalis (ganglia spinalis), tonjol-tonjol sentral dari ganglia ini membentuk berkas-berkas yang tumbuh menuju ke medulla spinalis berlawanan dengan kornu dorsal. Tonjol-tonjol sebelah distal bergabung dengan radiks nervus ventralis membentuk sebuah nervus spinalis. Segera setelah itu, nervi spinalis membelah menjadirami dorsalis dan ventralis primer. Rami dorsalis prime mempersarafi otot-otot aksial dorsal, sendi-sendi tulang belakang, dan kulit di bagian punggung. Rami ventralis primer mempersarafi tungkai atas dan bawah serta dinding tubuh ventral dan membentuk pleksus nervus utama (kranialis, brakialis, lumbosakralis).

Perubahan letak medulla spinalis Pada perkembangan bulan ketiga, medulla spinalis terbentang di sepanjang mudigah dan saraf-saraf spinalis berjalan melalui lubang-lubang antar ruas (foramina intervertebralis) setinggi tingkat asalnya. Akan tetapi, dengan bertambahnya usia, kolumna vertebralis dan
11

dura lebih cepat memanjang dari tabung saraf, sehingga ujung kaudal medulla spinalis berangsur-angsur bergeser ke tempat yang lebih tinggi. Pada saat lahir, ujung ini terletak setinggi ruas lumbal ketiga. Sebagai akibat pertumbuhan yang tidak seimbang ini, sarafsaraf spinal berjalan secara oblik dari segmen asalnya di medulla spinalis menuju ke segmen kolumna vertebralis yang sesuai. Dura tetap melekat pada kolumna vertebralis setinggi koksigeus. Pada orang dewasa, medulla spinalis berakhir setinggi L2-3. Di bawah tempat ini, sebuah juluran piamater menyerupai tali membentuk filum terminale, yang merupakan bukti jalur regresi medulla spinalis dan melekat ke periosteum verterbrae coccygis.

SYRINGOMYELIA Merupakan suatu kelainan perkembangan kavitas (syrinx) pada medulla spinalis. Segmen servikal bawah biasanya yang terkena, namun bisa juga meluas sampai ke batang otak yang disebut syringobulbi atau meluas sampai ke filum terminalis.2 Syringomyelia merupakan sindrom paling sering berkembang akibat cavitas pada sentral medulla spinalis tapi mirip dengan klinis pada sindrom seperti tumor intram edulari spinalis, traumatic myelopathy, infark (myelomalasia), perdarahan (hematomyelia), dan yang jarang adalah tumor ekstramedulary, spondilosis cervical, arachnoiditis spinal, dan necrotizing myelitis cervical, karakteristik klinis berupa nyeri, kelemahan dan pengecilan tangan dan lengan (brachial amyotrophy) dan kehilangan sensibilitas (kehilangan rasa terhadap suhu dan nyeri dengan rangsang tekan, pergerakan sendi, dan rangsang gerak). Terdapat cavitas pada sentral medulla spinalis, biasanya pada regio cervical tapi dapat
12

meluas sampai ke atas pada beberapa kasus sampai ke medulla oblongata dan pons (syringobulbi) atau ke bawah sampai ke segmen toraks bahkan sampai ke segmen lumbal.1

Insidensi 8,4 per 100.000 orang dengan gejalan yang mulai timbul pada usia dewasa muda. Tanda dan gejala berkembang lambat namun sangat terasa saat sedang batuk, tegang atau mielopathy.1

Klasifikasi syringomyelia menurut Barnett dan kawan-kawan:1 Type I. Syringomyelia dengan obstruksi foramen magnum dan dilatasi kanalis sentralis (type developmental) A. Dengan malformasi Chiari tipe I B. Dengan lesi obstruksi lainnya pada oramen magnum Type II. Syringomyelia tanpa obstruksi pada foramen magnum (tipe idiopatik developmental) Type III. Syringomyelia dengan penyakit lain pada pada medulla spinalis (tipe acquired) A. Tumor medulla spinalis (biasanya intramedullary, khususnya hemangioblastoma) B. Traumatic myelopathy C. Spinal arachnoiditis dan pachymeningitis D. Secondary myelomalacia dari kompresi spinal (tumor, spondylosis), infark, hydromyelia Type IV. Pure hydromyelia (perkembangan dilatasi dari kanalis sentralis), dengan atau tanpa hydrocephalus

Gambaran klinis:1,2,5 1. Kelemahan dan atrofi tangan dan lengan 2. Kehilangan beberapa atau semua reflex pada lengan
13

3. Kehilangan rasa nyeri pada tipe disosiasi (kehilangan rasa nyeri dan suhu serta rangsang dengan sentuhan) di atas leher bahu dan lengan. Dan yang paling menunjukkan syringomyelia adalah rasa nyeri dan terbakar pada tangan. Akhirnya pada kasus dengan cavitas yang meluas terdapat kelemahan dan ataxia pada tungkai yang berasal dari traktus kortikospinal dan kolumn posterior pada region cervicalis Patogenesis Salah satu teori mengenai perkembangan syringomyelia adalah aliran CSF dari kanalis sentralis ke ventrikel 4 dan keluar melalui foramen magendi dan luschka. Hasilnya adalah tekanan CSF meningkat melalui tekanan sistolik pada pleksus choroid melewati spinal dari ventrikel 4 melalui kanalis sentralis.menurut teori ini, syrinx terdiri dari pelebaran canalis sentralis dengan kantong yang berasal dari potongan memanjang substansia grisea. Manifestasi klinis1 1. Kehilangan sensasi nyeri. Luka bakar yang tidak terasa menjadi tanda khas 2. Kelemahan otot-otot kecil pada tangan dan scapula yang menggantung akibat keterlibatan tanduk sel anterior. Skoliosis. 3. Batang otak yang menunjukan syringobulbi atau malformasi Chiari 4. Hidrosefalus terjadi 25% namun asimptomatik. Ada 2 mekanisme terjadinya syringomyelia:2 1. Communicating syringomyelia: dilatasi primer pada kanalis sentralis. Hampir selalu berhubungan dengan kelainan pada foramen magnum, misalnya malformasi Chiary tipe 1 (yang paling sering) atau arachnoiditis basilar (post infeksi atau idiopatik). Dilatasi simple kanalis sentralis dengan ependymal sel membentuk garis disebut hydromyelia. 2. Non communicating syringomyelia: pertumbuhan kista pada substansi medulla dan tidak berhubungan dengan kanalis sentralis atau ruang subarachnoid. Etiologinya termasuk trauma dan neoplasma (paling sering glioma).
14

Mekanisme formasi: 1. Lesi obstruktif: etiologinya obstruksi di saluran keluar ventrikel 4 (foramen luschka dan magendie). Kelainan congenital misalnya malformasi chiari tipe 1 dan 2, cerebellar ectopia, impresi basiler (dengan konstriksi foramen magnum), dandy walker sindrom, dan kondisi kongnital seperti adhesi arachnoiditis yang berhubungan dengan tingginya insiden syrinx. 2. Intraspinal patologi primer: a. Tumor intramedular medulla spinalis dapat mengeluarkan caira, atau dapat menyebabkan penyatuan mikrokista b. Trauma Evaluasi1,2,5 a. Awalnya dengan CT/MRI kemudian lebih diyakinkan dengan myelography atau dengan otopsi b. MRI: mencakup potongan sagital dan axial. Servikal dan spinalis pada torak dan MRI otak (tanpa dan dengan kontras, termasuk cranio cervical junction harus terdapat. c. CT: melemahkan area tanpa lebih dari memperlihatkan medulla spinalis dibandingkan pada CT atau mylogram / CT ( dengan kontrus yang larut air ) d. Myelogram: jarang digunakan sendiri (biasanya dibandingkan dengan CT scan). Saat digunakan sendiri, misalnya hasilnya normal (negative palsu) akibat blok komplit saat setinggi syrinx; kontras iodine akan menunjukkan penyebaran yang meluas pada medulla spinalis, dimana kontras udara dapat menunjukkan kolaps pada medulla spinalis. Dapat terserap perlahan ke dalam kista.

Klasifikasi syringomyelia:2 Non traumatic syringomyelia Epidemiologi

15

Prevalensi 8,4 kasus/100.000 populasi. Biasanya pada usia 20-50 tahun. Teori formasi dari kista: Hydrodynamic (water hammer) teori Gardner bahwa pulsasi sistolik merupakan transmisi setiap frekuensi jantung dari cavitas pada intracranial ke kanalis sentralis. Penting untuk menggunakan MRI. Williams teori: cara peningkatan tekanan csf (cerebro spinal fluid) denganan vsalva batuk karena hidrodiseksion mellaui jaringan medulla spinali. Mungkin lebih sering pada ucommunicating syringomyelia. Heiss oldfriend dteori: oklusi foramen magnum karena pulsasi csf selama systole menyebabkan transmisi melalui Virchow-robin space yang meningkatkan cairan bersatu membentuk syrinx

Klinis Presentasi: bervariasi: biasanya progresnya lebih dari 1 bulan sampai tahunan, dengan banyak kemunduran cepat yang lebih awal pada perjalanan yang lambat. Awalnya sakit,lemas,atrofi dany nyeri hilang serta temperature pada ekstremitas umumnya meningkat. Myelopathy umumnya lebih lambat progresnya. Karakteristik sindrom ( non spesiik untuk patologi intramedularis medulla spinalis): Hilangnya sensibilitas: (mirip dengan sindrom korda sentralis) dengan penutupan disosiasi hilangnya nyeri (hilangnya nyeri dan temperature dengan sentuhan dan rangsangan posisi sendi nyeri ulserasi berkurang dari luka yang tidak diketahui dan atau luka bakar) Nyeri: umumnya pada servikal dan oksipital. Nyeri disestetic sering terjadi pada penyebaran hilangnya sensibilitas Kelemahan: kelemahan lower motor neuron pada tangan dan lengan Hilangnya nyeri (neurogenik) artrhropathi (sendi Charcot) terutama pada bahu dan leher
16

Penatalaksanaan: Surgical 1. Filosofi current mengenai terapi yang mendasari patofisiologi (menggunakan prosedur saluran syrinx pada posedur kedua) Posterior dekompresi foramen magnum dan canais servikalis atas: posedur pilihan ketika terjadi anomaly posterior misalnya pada Chiari malformasi. 2. Shunt: dengan ventriculoperitoneal shunt Kekurangannya: . komplikasi rata-rata 16% . perbaikan klinis 54% pada 10 tahun . prosedur traksi padamedula spinalis dengan potensial terjadinya luka . cenderung obstruksi: 50 % dalam 4 tahun . tidak sesuai dngan patofisiologi yang mendasari terbentuknya syrinx Indikasi: kasus Arachnoiditis difus ( tuberculosis dan meningitis kimiawi) dimana obstruksi meluas ke banyak level K atau T tube drainase. Pilihan pada sisi distal termasuk: a. Peritoneum (regio yang sulit pada servikal) b. Kavitas pleura c. Ruang subarachnoid (system heyer-schulte-pudenz); dengan aliran csf normal pada ruang subarachnoid, tidak termasuk arachnoiditis 3. Aspirasi perkutaneus pada kista

17

Post traumatic syringomyelia Berasal dari non communicating syringomyelia berupa luka tembus atau tidak tembus violent trauma medulla spinalis (luka setelah spinal anesthesia atau herniasi diskus torakalis tidak termasuk). Patofisiologi Etiologi berbeda dengan non posttraumatic syrinx 1. Slosh teori: pulsasi tekanan gelombang cairan pada medulla diikuti trauma 2. Suck teori: peningkatan gelombang tekanan negative (selama peiode diikuti vasalva manufer 3. Penggabungan mikrokista

Epidemiologi Insiden tertinggi adalah dengan trauma spinal

Klinis Penampakan yang terlambat pada ekstremitas pasien paraplegia meningkat pada posttraumatic syringomyelia. Hiperhidrosis hanya menjadi gabungan syringomyelia pada pasien dengan lesi komplit di medulla

Penatalaksanaan Banyak ahli menyarankan segera operasi kista untuk mengurangi risiko peningkatan deficit yang tertunda. Beberapa ahli merasa bahwa gejala sensibilitas dari dalam, kehilangan motorik, dan terapi konservatif diperlukan pada banyak kasus Medical Non surgical 31% stabil, 65% berkembang beberapa tahun kemudian
18

Surgical ada kemungkinan menjadi baik pada pasien yang dioperasi dengan syrinx ukuran kecil. Pilihan operasi sama seperti pada communicating syringomyelia, perbedaannya: 1. Transeksi medulla (cordectomy) pilihan pada complete ijury 2. Syrinx congenital 2,5

Bab III Kesimpulan

19

Medulla spinalis adalah korda jaringan saraf yang terbungkus dalam kolumna vertebra yang memanjang dari medulla batang otak sampai ke area vertebra lumbal pertama medulla spinalis mempunyai fungsi yaitu Medulla spinalis mengendalikan berbagai aktivitas reflek dalam tubuh dan mentransmisikan impuls saraf ke dan dari otak melalui jaras ( traktus ) asenden dan desenden.3 Medula Spinalis merupakan bagian dari Susunan Saraf Pusat. Terbentang dari foramen magnum sampai dengan L1, di L1 melonjong dan agak melebar yang disebut conus terminalis atau conus medullaris. Terbentang dibawah conus terminalis serabutserabut bukan syaraf yang disebut filum terminale yang merupakan jaringan ikat. Pada orang dewasa, medulla spinalis berakhir setinggi L2-3. Di bawah tempat ini, sebuah juluran piamater menyerupai tali membentuk filum terminale, yang merupakan bukti jalur regresi medulla spinalis dan melekat ke periosteum verterbrae coccygis.

Definisi Syringomyelia merupakan suatu kelainan perkembangan kavitas (syrinx) pada medulla spinalis. Segmen servikal bawah biasanya yang terkena, namun bisa juga meluas sampai ke batang otak yang disebut syringobulbi atau meluas sampai ke filum terminalis.4 Insidensi 8,4 per 100.000 orang dengan gejalan yang mulai timbul pada usia dewasa muda. Tanda dan gejala berkembang lambat namun sangat terasa saat sedang batuk, tegang atau mielopathy. Manifestasi klinis 1,2,5 1. Kehilangan sensasi nyeri. Luka bakar yang tidak terasa menjadi tanda khas 2. Kelemahan otot-otot kecil pada tangan dan scapula yang menggantung akibat keterlibatan tanduk sel anterior. Skoliosis. 3. Batang otak yang menunjukan syringobulbi atau malformasi Chiari 4. Hidrosefalus terjadi 25% namun asimptomatik.
20

Patofisiologi 2,5 Ada 2 mekanisme terjadinya syringomyelia: 1. Communicating syringomyelia: dilatasi primer pada kanalis sentralis. Hampir selalu berhubungan dengan kelainan pada foramen magnum, misalnya malformasi Chiary tipe 1 (yang paling sering) atau arachnoiditis basilar (post infeksi atau idiopatik). Dilatasi simple kanalis sentralis dengan ependymal sel membentuk garis disebut hydromyelia. 2. Non communicating syringomyelia: pertumbuhan kista pada substansi medulla dan tidak berhubungan dengan kanalis sentralis atau ruang subarachnoid. Etiologinya termasuk trauma dan neoplasma (paling sering glioma). Penatalaksanaan Dengan syringostomy yaitu syrinx didrainase menggunakan pipa silastic keluar dari ruangan sekitar CSF walaupun tidak mengubah hemodinamik secara signifikan. Atau syringoperitoneal shunt yang paling sesuai. Walaupun semua usaha sekitar 1-3 pasien yang mengalami kemunduran progresif. 4

21

Daftar pustaka

1. Ropper AH, Samuels MA. Diseases of the spinal cord. In: Sydor AM, Davis KJ, editors. Principles of neurology. New York: McGraw-Hill; 2009.p.12221226 2. Greenberg Mark S. Handbook of neurosurgery. 6th ed. Florida: Thieme; 2006. 3. Satyanegara. Ilmu bedah saraf. Edisi IV. PT Gramedia Media Utama; 2010
4. Rohen

Johannes

W,

Drecoll

Elke

Lutjen.

Embriologi

Fungsional

Perkembangan Sistem Fungsi Organ Manusia. Edisi 2. Jakarta: EGC; 2009. 5. Lindsay KW, Bone Ian. Neurology and neurosurgery illustrated. 4 th ed. Churchill Livingstone; 2008 6. Baehr M, Frotscher M. Diagnosis topic neurologi. 4th ed. Jakarta: EGC; 2007

22