Anda di halaman 1dari 14

PENYAKIT BUERGER

PENYAKIT BUERGER
Penyakit Burger atau tromboangitis obliterans (TAO) adalah penyakit pembuluh darah arteri dan vena yang bersifat segmental pada anggota gerak dan jarang pada alat-alat dalam, berupa peradangan, proliferasi dan non supurasi serta terjadi penyumbatan oleh trombus pada segmen yang terkena, terutama mengenai pembulah darah kecil dan sedang. Menurut situs emedicine.com, Buerger disease adalah satu penyakit vaskuler nonatherosclerotic juga dikenenal sebagai thromboangiitis obliterans (TAO), ditandai oleh ketidakhadiran atau kehadiran minimal dari atheromas, radang vaskuler, vasoocclusive phenomenon, dan keterlibatan arteri dan vena ukuran kecil-menengah pada ekstrimitas bagian bawah dan bagian atas. Penyakit ini ditemukan sejak tahun 1879 oleh Felix von Winiwarter, ahli bedah asal Austria. Winiwarter menemukan terjadinya perubahan sel-sel intima pembuluh darah atau proliferasi yang merupakan proses awal terjadinya penyakit. Namun, 30 tahun kemudian penyakit ini berubah nama menjadi von Winiwarter Buergers Disease setelah Leo Buerger, dokter di New York, AS menemukan proses proliferasi itu ternyata bisa mengakibatkan terjadinya gangren (pembusukan).Biasanya mengenai pria dewasa muda, terbanyak pada usia 20 40 tahun, jarang di atas umur 50 tahun dan sangat jarang mengenai wanita.

Morfologi Penyakit ini menyerang arteri ukuran sedang sampai ukuran kecil, dan sering yang di ekstremitas bawah walaupun mengenai juga pembuluh ekstremitas atas. Pembuluh mesenterial, serebral, dan koroner agak jarang terkena. Kelainan di ekstremitas bawah biasanya mulai dari trifurkasio a. poplitea terus ke a. dorsalis pedis, a. tibialis posterior, a. fibularis dan a. digitalis. Pada ektremitas atas, kelainan ini terjadi pada a. radialis dan a. ulnaris, berlanjut ke arteri jari-jari. Biasanya kelainan patologik bersifat segmental, artinya terdapat daerah normal di antara lesi yang dapat berukuran beberapa milimeter sampai sentimeter. Namun pada fase lanjut, seluruh pembuluh akan terkena. Pada fase awal tampak sebukan sel-sel radang polimorfonuklir di semua lapisan dinding pembuluh. Bersamaan

Ayatullah Khomaini

PENYAKIT BUERGER
dengan itu terjadi pembentukan trombus. Perubahan sekunder adalah

terbentuknya kolateral yang akan menjamin pasokan darah untuk bagian distal. Pada fase lanjut, sumbatan akan demikian hebat sehingga kolateral tidak akan memadai lagi.

Etiologi Penyebabnya tidak jelas, tetapi biasanya tidak ada faktor familial. Hubungannya dengan penyakit diabetes melitus pun tidak ada. Penderita penyakit ini umumnya perokok berat yang kebanyakan mulai merokok pada usia muda, kadang pada usia sekolah.

Patofisiologi etiologi dari Buerger disease tidak dikenal, pengunjukan sampai tembakau adalah penting bagi kedua-duanya inisiasi dan kemajuan penyakit. Dugaan bahwa kondisi terhubung dengan pengunjukan tembakau didukung oleh fakta bahwa penyakit adalah lebih umum di dalam negara-negara dengan penggunaan tinggi dari tembakau dan adalah barangkali paling umum antar aslinya dari Banglades yang merokok satu jenis spesifik dari rokok-rokok, homemade dari tembakau mentah, yang disebut bidi. sedangkan mayoritas pasien dengan penyakit Buerger, beberapa kasus-kasus telah dilaporkan di dalam bukan perokok yang telah melekat pada penggunaan tentang mengunyah tembakau itu.

Dasar mekanisme penyakit Buerger sisa penyakit yang belum jelas, tetapi beberapa pengamatan-pengamatan sudah memimpin penyelidik-penyelidik untuk mencakup satu peristiwa immunologic yang ke arah vasodysfunction dan radang thrombi. Pasien dengan penyakit buerger menunjukan hipersensitivitas terhadap secara intradermal menyuntik tembakau, terdapat peningkatan kepekaan selular untuk tipe I dan III kolagen, terdapat peningkatan serum anti-endothelial sel titers. prevalensi meningkat yaitu HLA-A9, HLA-A54, dan HLA-B5 diamati di dalam pasien-pasien ini.

Ayatullah Khomaini

PENYAKIT BUERGER
Mortality/Morbidity Kematian dari Buerger disease adalah jarang, tetapi di dalam pasien-pasien dengan penyakit yang melanjut untuk merokok, 43% memerlukan 1 atau lebih banyak pemotongan-pemotongan di 7.6 tahun. baru-baru ini, dalam suatu Desember 2004 CDC penerbitan, 2002 kematian melaporkan di Amerika Serikat yang dibagi oleh penyebab kematian, bulan, ras, dan jenis kelamin (yang didasarkan pada Penggolongan Internasional Penyakit-penyakit, Tenth, Revision,, 1992), dilaporkan satu jumlah keseluruhan dari 9 kematian berhubungan dengan TAO, jantan sampai wanita rasio 2:1 dan putih bagi etnisitas hitam rasio 8:1.

Ras Buerger disease adalah secara relatif lebih sedikit pada orang Eropa utara. Aslinya dari India, Negara Korea, dan Jepang, dan Israeli Jews dari Ashkenazi pendaratan, memiliki timbulnya penyakit paling tinggi.

Jenis kelamin Meskipun Buerger disease adalah lebih umum di dalam laki-laki:perempuan, 3:1. tapi dipercaya meningkatkan pada wanita, dan kecenderungan ini untuk peningkatan prevalensi perempuan yang merokok.

Usia Kebanyakan pasien Buerger disease adalah tua 20-45 tahun.

Diagnosis Anamnesis Karena diagnosa Buerger disease sukar, sejumlah kriteria diagnostik berbeda telah diusulkan. Olin menyatakan bahwa kriteria berikut harus dijumpai untuk diagnosa: o o Usia < 45 tahun riwayat penggunaan tembakau

Ayatullah Khomaini

PENYAKIT BUERGER
o adanya iskemia ekstrimitas distal (yang ditandai oleh claudication, sakit pada istirahat, borok-borok ischemic, atau kemelayuh) yang

didokumentasikan oleh noninvasive pembuluh yang menguji o andanya penyakit autoimun, hypercoagulable, dan diabetes melitus denganuji laboratorium o adanya satu sumber proximal dari emboli dengan echocardiography dan arteriography o Penemuan arteriographi di dalam secara klinis melibatkan dan ekstremitas noninvolved

Kebanyakan pasien (70-80%) Buerger disease menunjukan sakit saat istirahat, ischemic distal dan iskemik ulserasi pada jari kaki, kaki, atau jari-jari tangan. progesifitas penyakit mendorong kearah keterlibatan pembuluh darah utama proximal, tetapi keterlibatan pembuluh darah besar proximal tidak biasa. Pasien juga menunjukan claudication kaki, tangan, atau lengan. Pasien kadang menceritakan dengan gejala peradangan kaki dan adakalanya dengan sepsis kemerahan. Buerger disease walaupun mempengaruhi pembuluh darah

ekstrimitas-ekstrimitas, beberapa kasus-kasus cerebral , aortic, coroner, berkenaan dengan paru-paru , mesenteric , iliac, dan thromboangitis obliterans berkenaan dengan ginjal.

Pemeriksaan fisik Pasien-pasien dengan Buerger disease nyeri pada ulserasi dan gangren pada jarijari kaki atau tangan. Kaki dan tangan-tangan dari pasien pada umumnya dingin

Ayatullah Khomaini

PENYAKIT BUERGER
dan sedikit edematous. Thrombophlebitis superficial (sering berpindah) terjadi di dalam hampir separuh dari pasien dengan Buerger disease. parestesia-parestesia (kekebasan, perasaan geli, Terbakar, hypoesthesia) tangan-tangan dan kaki dan nadi distal lemah daripada nadi proximal. Lebih dari 80% persen pasien dengan keterlibatan 3-4 ekstremitas. Lebih baru-baru ini satu titik sistem membuat angka sudah diusulkan oleh Papa untuk mendukung atau kontes hasil diagnosa dari TAO menggunakan ukuran-ukuran berikut. o o o o o o o o o o o o keterlibatan ekstrimitas distal Serangan sebelum usia 45 mengunakan Tembakau adanya atherosclerosis atau sumber prximal dari emboli Kekurangan dari hypercoagulable Penemuan arteriographic klasik Keterlibatan pembuluh dara utama dari jari kaki atau jari tangan corkscrew collaterals Tidak ada perubahan-perubahan atherosclerotic Penemuan histopathologic klasik inflammatory cellular infiltrate dengan trombus intact internal elastic lamina

Tabel 1. Sistem membuat angka untuk hasil diagnosa dari thromboangiitis obliterans (x) Positive points Age at onset Foot intermittent claudication Upper extremity Migrating superficial vein thrombosis Symptomatic (+2)/ asymptomatic (+1) Present (+2)/ by history only (+1) Less than 30 (+2)/30-40 years (+1) Present (+2)/ by history (+1)

Ayatullah Khomaini

PENYAKIT BUERGER

Raynaud Angiography; biopsy Negative points Age at onset Sex, smoking Location Absent pulses Arteriosclerosis, diabetes, hypertension, hyperlipidemia

Present (+2)/ by history only (+1) If typical both (+2)/ either(+1)

45-50 (-1)/more than 50 years (-2) Female (-1)/ nonsmoker (-2) Single limb (-1)/no LE involved (-2) Brachial (-1)/femoral (-2) Discovered after diagnosis 5.1-10 years (1)/2.1- 5 years later (-2)

Tabel 2. Pen;jumlahan dari poin-poin menggambarkan kemungkinan hasil diagnosa dari thromboangiitis obliterans Nomor;jumlah dari poin-poin Kemungkinan hasil diagnosa Number of points 0-1 2-3 4-5 6 or more Probability of diagnosis Diagnostic excluded Suspected, low probability Probable, medium probability Definite, high probability

Gambaran klinis Gejala yang paling sering dan utama adalah nyeri yang bermacam-macam tingkatnya. Gejala yang klasik adalah tungkai terasa berat dan nyeri bila penderita berjalan (klaudikasio intermiten) maupun pada waktu istirahat (rest pain), nyeri

Ayatullah Khomaini

PENYAKIT BUERGER
bertambah pada waktu malam dan keadaan dingin dan akan berkurang bila ekstremitas dalam keadaan tergantung. Serangan nyeri juga dapat bersifat paroksismal dan sering mirip dengan gambaran penyakit Raynaud. Pada keadaan lanjut, ketika telah ada tukak atau gangren, nyeri sangat hebat dan menetap. Perubahan kulit seperti pada penyakit sumbatan arteri kronik lainnya kurang nyata. Pada mulanya kulit hanya tampak memucat ringan, terutama di ujung jari. Pada fase lebih lanjut tampak vasokontriksi yang ditandai dengan campuran pucat-sianosis-kemerahan bila mendapat rangsangan dingin. Tromboflebitis migrans superfisialis dapat terjadi beberapa bulan atau tahun sebelum tampaknya gejala sumbatan penyakit buerger. Fase akut menunjukkan kulit kemerahan, sedikit nyeri dan vena teraba sebagai saluran yang mengeras sepanjang beberapa milimeter sampai sentimeter di bawah kulit. Kelainan ini sering dan berlangsung selama beberapa minggu. Setelah itu tampak bekas yang berbenjol-benjol. Tanda ini tidak terjadi pada penyakit arteri oklusif, ini hampir patognomonik untuk tromboangitis obliterans.

Ulkus dan ganggren terjadi pada fase yang lebih lanjut, sering didahului dengan udem, dan dicetuskan oleh trauma. Daerah iskemia ini sering berbatas tegas, yaitu pada ujung jari kaki sebatas kuku. Perjalanan penyakit ini khas, yaitu secara bertahap bertambah berat. Penyakit berkembang secara intermiten, tahap demi tahap, bertambah falang demi falang, jari demi jari. Datangnya serangan baru dan jari mana yang bakal terserang tidak dapat diramalkan.

Ayatullah Khomaini

PENYAKIT BUERGER

Stadium FONTAINE untuk insufisiensi sirkulasi Stadium 1 2 3 4 Tanda Dan Gejala Asimptomatik atau gejala tidak khas (kesemutan) Klaudikasio intermiten (sehingga jarak tempuh memendek) Nyeri saat istirahat Manifestasi kerusakan jaringan karena anoksia (sekresi, ulkus)

Pada stadium I, perfusi jaringan masih cukup, walaupun terdapat penyempitan arteri. Pada stadium II, perfusi ke otot tidak memadai pada aktivitas tertentu. Timbulnya klaudikasio intermiten, yaitu nyeri pada otot ekstremitas bawah yang timbul ketika berjalan memaksa dan penderitanya berhenti berjalan. Nyeri hilang bila penderita istirahat. Gejala ini mengurangi penggunaan otot sehingga jarak tempuh dalam berjalan terbatas. Pada stadium III, perfusi sudah tidak memadai saat istirahat. Pada stadium IV, telah terjadi iskemia yang mengakibatkan nekrosis, kelainan trofik kulit, atau gangguan penyembuhan lesi kulit, atau gangguan penyembuhan lesi kulit.

Uji buerger berguna untuk menguji perfusi dan adanya iskemia. Jika tungkai diangkat, kaki menjadi lebih pucat daripada kaki yang tidak ditinggikan karena tekanan arteri terlalu kecil untuk melawan daya tarik bumi. Bila kemudian tungkai diturunkan, kaki menjadi lebih merah daripada kaki lain karena hiperemia reaktif ditambah daya gravitasi.

Ayatullah Khomaini

PENYAKIT BUERGER

Diagnosis banding

Antiphospholipid Atherosclerosis

Antibody

Syndrome

and

Pregnancy

Diabetes Mellitus, Type 1 Diabetes Mellitus, Type 2 Frostbite Giant Cell Arteritis Gout Infrainguinal Occlusive Disease Peripheral Arterial Occlusive Disease Polyarteritis Nodosa Raynaud Phenomenon Reflex Sympathetic Dystrophy Scleroderma Systemic Lupus Erythematosus Takayasu Arteritis Thoracic Outlet Obstruction

Ayatullah Khomaini

PENYAKIT BUERGER
Laboratorium Tidak ada uji laboratorium spesifik mengkonfirmasikan atau

mengeluarkan/meniadakan hasil diagnosa dari Buerger disease. Gol standar dari laboratorium adalah dengan terus menyingkirkan diagnosis banding. Test sering menggunakan sebagai penanda untuk hasil diagnosa dari vaskulitis sistemik, seperti acute phase, apakah negatif di dalam TAO. profil serologic harus diperoleh. o o o o o o o o o o o o o CBC count diferensial uji fungsi hati uji fungsi ginjal Analisa urin glukosa (Puasa) Sedimentasi eritrosit menilai Protein C-reaktif Antinuclear antibodi Rheumatoid faktor Komplemen Anticentromere antibodi Scl-70 antibodi Antiphospholipid antibodi

Radiologi 1. Angiograpi/arteriograpi o kelainan-kelainan Arteriographi Buerger disease adalah kadang-kadang dilihat di ekstremitas yang adalah belum dilibatkan secara klinis dilibatkan; oleh karena itu, arteriography dari semua ektremitas bisa diperlukan.

Tanda angiographi Buerger disease adalah lesi oklusif terdiri beberapa bagian , ukuran keci-menengahpembuluh darah(misalnya, digiti, palmar, plantar, tibial, radial , peroneum, dan ulnar) dengan pembentukan kolateral yang disebut sebagai" kolateral corkscrew" . Penemuan arteriographic

Ayatullah Khomaini

10

PENYAKIT BUERGER
menunjukan Buerger disease tetapi bukan pathognomonic sebab luka-luka yang serupa dapat diamati pada pasien dengan scleroderma, CREST sindrom, erythematosus lupus sistemik, rheumatoid vaskulitis, penyakit jaringan ikat yang dicampur, antiphospholipid-antibody sindrom, dan bahkan diabetes melitus.

2. Echocardiography: Selalu melaksanakan echocardiography pada pasien yang dipikirkan sampai Buerger disease untuk tujuan mununjukan sumber proximal dari emboli sebagai penyebab oklusipembuluh darah distal.

Terapi Yang khas pada penyakit ini adalah respons yang baik terhadap penghentian kebiasaan merokok dan progresivitas yang nyata bila kebiasaan ini diteruskan. Penanganan lokal terhadap ulkus, infeksi dan ganggren, menghindari cedera dingin, panas, trauma, dan infeksi. Terapi dengan vasodilator, antikoagulan, analgetik AINS, dan prednison tidak memberikan hasil yang memuaskan. Simpatektomi (menghilangkan vasokontriksi pembuluh darah secara permanen) lumbal dan torakal menyebabkan vasodilatasi perifer dan perbaikan peredaran darah yang hanya memuaskan untuk waktu terbatas, tetapi biasanya terjadi kekambuhan. Ada yang merekomendasikan pemberian prostaglandin E1 (PGE1) intra arterial secara kontinue atau intravena secara intermiten. Bagian penting dari terapi penyakit buerger ini adalah pendidikan kesehatan pada pasien agar menjaga kebersihan ekstremitas dan mencegahnya dari bahaya trauma agar tidak terjadi tukak. Progresivitas penyakit dapat dihentikan semata-mata dengan menghentikan kebiasaan merokok secara mutlak.

Discontinuation absolut penggunaan tembakau adalah satu-satunya strategi yang terbukti untuk mencegah progesif Buerger disease. Merokok sedikitnya 1 atau 2 rokok sehari-hari. Kecuali untuk penghindaran tembakau absolut, tidak ada ilmu pengobatan pasti. Perawatan dengan iloprost yang kedalam pembuluh darah (analogue prostaglandin), satu ilmu pengobatan mahal yang tak tersedia di

Ayatullah Khomaini

11

PENYAKIT BUERGER
Amerika Serikat, ditunjukkan dengan efektif peningkatan gejala-gejala,

mempercepat resolusi ekstrimitas distal, dan mengurangi amputasi. Penggunaan iloprost yang kedalam pembuluh darah adalah terbaik memperlambat progresifitas dan mengurangi amputasi ektremitas. Discontinuation absolut penggunaan tembakau adalah satu-satunya strategi yang terbukti untuk mencegah progesif Buerger disease. Merokok sedikitnya 1 atau 2 rokok sehari-hari. Kecuali untuk penghindaran tembakau absolut, tidak ada ilmu pengobatan pasti. Perawatan dengan iloprost yang kedalam pembuluh darah (analogue prostaglandin), satu ilmu pengobatan mahal yang tak tersedia di Amerika Serikat, ditunjukkan dengan efektif peningkatan gejala-gejala,

mempercepat resolusi ekstrimitas distal, dan mengurangi amputasi. Penggunaan iloprost yang kedalam pembuluh darah adalah terbaik memperlambat progresifitas dan mengurangi amputasi ektremitas.

Komplikasi-komplikasi : 1. Ulcerations 2. gangren 3. Infeksi/peradangan 4. Memerlukan amputasi 5. jarang oklusi coroner, limpa , ginjal, atau arteri mesenteric

Berikut Strategi penting di dalam pencegahan komplikasi dari Buerger disease: 1. Penggunaan alas kaki yang pas bersifat melindungi untuk mencegah trauma kaki dan luka kimia atau panas 2. perawatan awal dan agresif pada luka-luka ekstremitas untuk melindungi dari infeksi. 3. menghindari lingkungan dingin 4. menghindari obat yang menyebabkan vasokonstriksi

Prognosis Beberapa pasien meninggalkan merokok, 94% karena menghindari amputasi; beberapa pasien yang meninggalkan merokok sebelum gangren berkembang,

Ayatullah Khomaini

12

PENYAKIT BUERGER
sehingga prognosisnya sampai 0%. Pasien yang melanjut merokok, ada 43% dimana satu amputasi akan diperlukan waktu selama satu 7-8 tahun periode. Itu tidak biasa untuk pasien dengan Buerger disease yang tetap merokok untuk yang harus mendapatkan multiple amputasi, dan terdapat laporan yang membuat pasien harus diamputasi kedua knee dan kedua elbow.

Ayatullah Khomaini

13

PENYAKIT BUERGER DAFTAR PUSTAKA


1. Sjamsuhidajat.R., Wim De Jong, Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2, Jakarta, EGC, 2004 2. www.emedicine didownload tanggal 1 agustus 2008 jam 14.00 wib

Ayatullah Khomaini

14