Nistagmus dan Oscillopsia

A. Straubea, A. Bronsteinb dan D. Straumannc University Munich, Munich, Jerman, Imperial College of Science, Teknologi dan Kedokteran, London, Inggris, dan University Zurich, Zurich, Swiss
Sistem motor okuler terdiri dari beberapa subsistem, termasuk vestibularokular nystagmus sistem saccade, sistem pursuit, fiksasi dan sistem gaze holding dan sistem Vergence. Semua subsistem ini membantu stabilisasigambar pada retina saat mata dan gerakan kepala dan segala jenis gangguan salah satu sistem dapat menyebabkan ketidakstabilan mata (misalnya nistagmus) atau tidak memadainya gerakan mata yang menyebabkan ketidaksesuaian antara kepala dan gerakan mata (misalnya Kegagalan vestibular bilateral). Dalam kedua situasi, subyek mengalami pergerakan dunia (Oscillopsia) yang cukup mengganggu. Wawasan baru ke dalam patofisiologi beberapa gangguan motorik ocular telah membantu untuk menetapkan pilihan pengobatan baru, tertentu dalam nystagmus downbeat, nystagmus upbeat, periodik alternating nystagmus ,acquired pendular nystagmus dan episode / serangan vestibular paroksismal. Pembahasan patofisiologi gangguan ini dan literatur pilihan pengobatan dibahas dan rekomendasi pengobatan praktis ada pada tulisan ini.

Pengantar Salah satu fungsi dari sistem motor okular adalah untuk menstabilkan gambar selama gerakan mata dan kepala pada retina (Khususnya fovea sentral). Gerakan mata involunter atau abnormal menyebabkan gerakan berlebihan dari gambar pada retina tanpa hubungan efference copy sesuai (atau konsekuensi discharge) [1], yang menyebabkan penglihatan kabur dan kepada ilusi bahwa dunia terlihat bergerak (oscillopsia). Ini menyebabkan disorientasi spasial, gangguan keseimbangan postural dan vertigo. Dalam praktek klinis, identifikasi gerakan kelainan mata tertentu sering berguna dalam diagnosis topologi berbagai gangguan yang mempengaruhi otak. Meskipun kita sekarang tahu cukup banyak tentang anatomi, fisiologi dan farmakologi dari sistem motorik okuler, pilihan pengobatan untuk gerakan mata yang abnormal tetap terbatas. Banyak terapi didasarkan pada laporan kasus. Hanya baru-baru ini beberapa percobaan terkontrol kecil telah di publikasikan , dan semua didasarkan pada sejumlah kecil subyek, dan tidak semua pasien selalu merespon positif untuk perawatan. Jadi, semua rekomendasi pengobatan harus diklasifikasikan sebagai Kelas C [2]. Tujuan dari tulisan ini adalah untuk meringkas semua pilihan pengobatan untuk nistagmus dan oscillopsia serta memberikan rangkuman singkat tentang definisi dan pathomechanisms dari sindrom ocular. Sebagian besar ulasan ini fokus ke nystagmus, yang didefinisikan sebagai gerakan mata berulang, to-and-fro involunter gerakan mata yang diprakarsai oleh drift lambat dari mata. Nystagmus fisiologis terjadi selama rotasi tubuh dalam ruang atau selama okular bergerak mengikuti gerakan adegan dan bertindak untuk menampilkan visi yang jelas (vestibular dan nystagmus optokinetic, masing-masing). Sebaliknya, nystagmus patologis menyebabkan mata lepas dari target visual, sehingga menurunkan visi. Umumnya,nystagmus
1

terdiri dari pergantian drift searah jauh dari target, misalnya, karena ketidakseimbangan vestibular, dan koreksi mereka dengan gerakan cepat (sakadik), yang sementara membawa Target visual kembali ke fovea, ini adalah jerk nystagmus. Bentuk lain yang jarang, pendular nistagmus, terdiri dari to-and-fro osilasi mata kuasi-sinusoidal. Nystagmus harus dibedakan dari saccadic yang mencegah fiksasi stabil (misalnya okular flutter). Saccadik adalah gerakan cepat, dan mengenai sinyal retina karena gerakan-gerakan ini sebagian besar masih unpreceived. Namun, pasien abnormal dengan sakadik berulang kali misdirect fovea sering mengeluh kesulitan dalam membaca. Secara umum, sebagian besar ,kemudian pada kehidupan dengan sindrom acquired nytagmus serta saccadic osilasi menyebabkan oscillopsia dan vertigo, sebaliknya, sebagian besar remaja awal bawaan atau diperoleh sindrom nystagmus tidak disertai dengan oscillopsia. Rekomendasi adalah revisi dan Versi diperpanjang dari Guidelines 2004 [3].

Metode Salah satu anggota panel satuan tugas (AS) mencari melalui semua informasi yang tersedia diterbitkan menggunakan Database MEDLINE (pencarian terakhir September 2009). pencarian dibatasi untuk makalah yang diterbitkan dalam bahasa Inggris, Perancis atau Jerman. Kata-kata kunci yang digunakan untuk pencarian termasuk urutan berikut: nistagmus dan Terap pengobatan gangguan motorik mata dan Pengobatan penglihatan ganda. Semua makalah yang diterbitkan disertakan, karena hanya sejumlah studi terkontrol tersedia. Para anggota lain dari gugus bertugas membaca draft pertama rekomendasi dan membahas perubahan (pendekatan konsensus informatif).

Gangguan motorik okuler supranuklear Gangguan vestibular sentral The vestibulo-okular refleks (VOR) biasanya menghasilkan kompensasi rotasi mata latency pendek dan dalam bidang yang sama namun berlawanan arah dengan rotasi kepala yang memunculkan mereka. Gangguan vestibular perifer menyebabkan nystagmus ke arah yang ditentukan oleh Pola yang terlibat kanalis semisirkularis labirin. Lengkapnya, kehilangan unilateral satu labirin menyebabkan mixed nystagmus horisontaltorsional yang ditekan oleh fiksasi visual. Gangguan vestibular sentral juga dapat menyebabkan ketidakseimbangan refleks ini, menyebabkan upbeat, downbeat atau torsi nistagmus (lihat di bawah), biasanya nystagmus lurus horizontal (Mis. ada komponen rotasi) atau nystagmus tidak dalam arah rangsang kanalis semisirkularis (Misalnya cross-coupling) adalah karena lesi vestibular sentral. Konsekuensi lain dari penyakit vestibular adalah perubahan ukuran (gain = kecepatan mata dibagi dengan kecepatan kepala) dari respon VOR dinamis secara keseluruhan. Sebagai hasil dari perubahan ini, pasien mengeluh oscillopsia selama gerakan kepala yang cepat. VOR gain lebih besar dari 1 (kecepatan mata yaitu melebihi kecepatan kepala) hasil dari disinhibisi disinhibisi dari sirkuit otak yang bertanggung jawab untuk VOR dan disebabkan dari pusat, disfungsi vestibulo-cerebelum. Hilangnya fungsi vestibular perifer menyebabkan gangguan penglihatan dan oscillopsia selama bergerak, karena ketidakmampuan untuk mengimbangi gangguan kepala frekuensi tinggi yang terjadi dengan masing-masing footstep, yaitu, gain dari VOR masih terlalu rendah
2

untuk stabilisasi gaze setelah lesi vestibular perifer. Treatmen oscillopsia karena kegagalan vestibular bilateral (misalnya idiopatik, intoksikasi gentamisin, pasca-meningitis, karena penyakit autoimun, dan idiopatik [4]) adalah rehabilitasi vestibular termasuk latihan koordinasi kepala-mata.

Nystagmus downbeat Nystagmus downbeat (DBN) adalah nystagmus vestibular sentral muncul ketika mata dekat atau dalam Posisi tatapan primer, biasanya meningkat pada pandangan bawah dan terutama pada pandangan lateral. Hal ini juga sering menjadi jelas atau meningkat dengan menempatkan pasien dalam posisi headhanging, atau dengan mendongakkan kepala ke depan. Pada banyak pasien dengan atrofi vestibulo-cerebelum, kecepatan drift meningkat dalam posisi rawan dan minim dalam posisi terlentang [5]. Akibatnya, banyak pasien cerebelum melaporkan baik kemampuan membaca ketika berbaring di punggung mereka. Pada pasien lain, ketergantungan gravitasi DBN berlawanan atau hilang [6]. Fiksasi Visual memiliki sedikit pengaruh pada kecepatan fase lambat, konvergensi dapat menekan atau meningkat pada beberapa pasien. Secara umum, nystagmus disertai dengan ataksia vestibulocerebelum (Vermal) dengan kecenderungan untuk jatuh ke belakang [7]. The pathomechanism dari DBN masih belum jelas. Hipotesis diduga dari berbagai defisit seperti ketidakseimbangan central vertikal vestibular [8], kelemahan asimetris jalur SP vertikal [9] atau disosiasi antara sistem koordinat internal saccadik vertikal dan menahan tatapan [10]. DBN dan tanda okular motorik terkait (gangguan pursuit halus vertikal, nystagmus evoked gaze dan ketergantungan gravitasi dari melayang ke atas) dapat dijelaskan oleh kerusakan inhibitor vertikal sel gaze velocity sensitif sel purkinje di flocculus cerebelum [11]. Sel-sel ini menunjukkan aktivitas spontan dan fisiologis asimetri dan kebanyakan dari mereka menunjukkan ke arah down ward. Hilangnya sel Purkinje floccular menyebabkan disinhibisi target neuron batang otak dan, akibatnya, untuk spontan upward.

Etiologi Penyebab paling umum dari DBN adalah degenerasi cerebelum (Keturunan, sporadis atau paraneoplastic). Penyebab penting lainnya adalah Chiari malformasi dan intoksikasi obat (terutama antikonvulsan dan lithium). Multiple sclerosis (MS) adalah penyebab umum, dan kelainan congenital adalah langka [12]. Dalam prakteknya, atropi cerebelum, malformasi Arnold-Chiari, berbagai lesi cerebelum (MS, pembuluh darah, tumor) dan idiopatik menyebabkan sekitar 25% dari kasus masing-masing [6]. Dalam penelitian terbaru, sekitar sepertiga yang diklasifikasikan sebagai idiopatik dan sekitar setengah dari pasien ini menunjukkan kombinasi vestibulopathy bilateral, perifer polineuropati dan / atau tanda-tanda serebelar [13]. Di sana Nistagmus dan oscillopsia tampaknya tidak ada perubahan dari waktu ke waktu DBN [14]. DBN terjadi di channelopathy episodik tipe ataksia, yang pilihanpengobatan baru baru-baru ini dikembangkan [15].

Nystagmus Upbeat Nystagmus Upbeat (UBN) muncul dengan menutup mata ke posisi tengah dan biasanya
3

meningkat pada tatapan ke atas. Vertikal pursuit smooth biasanya terganggu oleh nystagmus tersebut. Pada beberapa pasien, UBN berubah jadi DBN selama konvergensi. UBN dapat muncul sebagai akibat dari lesi pons sepanjang traktus tegmental ventral, yang berasal dari nucleus vestibular superior. Hubungan hypoactivity relatif dari drive ke motoneurons dari M. Elevator menghasilkan downward drift. Rekomendasi Nystagmus downbeat tidak ada studi tentang proses alamiah DBN . Pada studi non-plaseboterkontrol dengan jumlah pasien terbatas pemberian GABA-A agonis clonazepam [0,5 mg per os (po) tiga kali sehari] [16], agonis baclofen GABA-B (10 mg po tiga kali sehari) [17], dan gabapentin (mungkin kalsium channel blocker) [18] memiliki dampak positif dan mengurangi DBN. Injeksi intravena physostigmine / obat kolinergik (Ach-esterase inhibitor) memperburuk DBN dalam lima pasien. Efek ini sebagian terbalik pada satu pasien oleh obat antikolinergik biperiden, menunjukkan bahwa obat antikolinergik mungkin bermanfaat, seperti yang ditunjukkan dalam studi double-blind pada skopolamin intravena [19]. Pada pasien terisolasi dengan anomali craniocervical, dekompresi bedah dengan mengambil bagian dari tulang oksipital di wilayah foramen magnum menguntungkan [20-22]; pengamatan pribadi). Studi baru plasebo-terkontrol telah menyarankan bahwa kalium channel blockers 3,4-Diaminopyridine (3 20 mg / hari) dan 4-aminopyridine (3 10 mg / hari) mungkin efektif dalam mengurangi DBN [23] dan dalam meningkatkan VOR dan pursuit halus [24]. Sebuah studi lebih lanjut pada 11 pasien dengan DBN karena degenerasi cerebelum mengkonfirmasi efek ini dan menunjukkan bahwa 3,4-Diaminopyridine terutama mengurangi bias kecepatan gravitasi-independen [25]. Seperti DBN umumnya kurang disebut dalam upward gaze, prisma basic-down kadang membantu mengurangi oscillopsia selama membaca pada beberapa pasien. Nystagmus Upbeat Pengobatan dengan baclofen (5-10 mg po tiga kali sehari) menghasilkan peningkatan pada beberapa pasien [17]. Ada beberapa pengamatan bahwa 10 mg 4-aminopyridine tiga kali sehari mengurangi UBN [26]. Nystagmus see saw Nystagmus see saw adalah pendular langka atau jerk osilasi. Satu setengah siklus terdiri dari elevasi dan intorsion satu mata dengan depresi sinkron dan extorsion dari mata lainnya. Selama setengah siklus berikutnya, ada pembalikan gerakan vertikal dan torsional. Frekuensi lebih rendah dalam pendular (2-4 Hz) dibandingkan variasi jerk. Etiologi Jerk nystagmus hemi-see saw telah dikaitkan dengan lesi unilateral meso-diencephalic [27], mempengaruhi nucleus interstisial Cajal dan aferen vestibular nya dari kanalis semisirkularis vertikal [28,29]. Bentuk pendular dikaitkan dengan lesi yang mempengaruhi chiasma optik. Kehilangan input visual silang tampaknya menjadi elemen penting dalam patofisiologi pendular nystagmus see saw [30]. Penyebab utama adalah MS, tumor batang otak, Wernicke ensefalopati, degenerasi cerebelum dan keracunan (misalnya nikotin), yang mungkin menjadi penyebab lesi pada asending pathway dari kanal anterior (dan / atau otolith) di pontomesencephalic atau pontomedullary junction, dekat nukleus perihypoglossal [31]. UBN paling sering terlihat setelah lesi meduler [30], tetapi juga dapat dilihat setelah lesi pontine
4

sepanjang traktus tegmental ventral, yang berasal dari nucleus vestibular superior [32]. Rekomendasi Alkohol memiliki efek yang menguntungkan (1,2 g / kg berat badan) pada dua pasien [33,34], tetapi hal ini tidak dapat direkomendasikan sebagai pengobatan, seperti pada clonazepam [35]. Baru-baru ini, Averbruch-Heller et al. [18] melaporkan pada tiga pasien dengan komponen see saw pada pendular nistagmus, yang meningkat pada gabapentin. Periodik alternating nystagmus Periodik alternating nystagmus (PAN) adalah hentakan spontan nystagmus horisontal, arahnya berubah secara berkala. Periode dari jangkauan osilasi dari 1 detik sampai 4 menit, biasanya 1-2 menit. Ketika amplitudo nystagmus secara bertahap menurun, nystagmus berbalik arahnya, dan kemudian amplitudo meningkat lagi. Selama nystagmus, pasien sering mengeluh peningkatan / penurunan oscillopsia. Etiologi Pasien dengan PAN umumnya memiliki lesi vestibulocerebelum. Nystagmus juga mengganggu fiksasi visual, muncul juga selama tampilan normal. Observasi dan hewan percobaan mendukung gagasan bahwa jenis nystagmus disebabkan oleh lesi vermis cerebelum inferior (nodulus dan uvula), menyebabkan disinhibisi dari GABA-ergik mekanisme kecepatan penyimpanan, yang dimediasi dalam nucleus vestibular [36,37]. Etiologi yang mendasarinya adalah anomali craniocervical, MS, degenerasi cerebelum atau tumor, infark batang otak, terapi antikonvulsan, dan hilangnya penglihatan bilateral. Rekomendasi Secara umum, PAN tidak meningkat secara spontan. Beberapa laporan kasus kongenital PAN menjelaskan efek positif dari baclofen, GABA-B agonis, dalam dosis 5-10 mg p.o. tiga kali sehari [35,38-42]. Selanjutnya, fenotiazin dan barbiturat telah ditemukan efektif dalam kasus-kasus tunggal [40,43]. Baru-baru ini, memantin juga digambarkan efektif [44]. PAN karena kehilangan penglihatan bilateral dipecahkan bila visi dipulihkan [45,46]. PAN pada kasus Chiari malformasi, bedah dekompresi memecahkan masalah PAN [47]. Gangguan Non-vestibular supranuklear ocular motor Acquired pendular nistagmus Acquired pendular nistagmus (APN) adalah quasisinusoidal osilasi yang mungkin memiliki dominasi horisontal, vertikal atau campuran lintasan (yaitu melingkar, elips atau diagonal), bisa dominan monocular/binocular [48-51]. Frekuensi nistagmus jenis ini adalah 2-7 Hz [52] dan sering nystagmus ini terkait dengan hal titubasi kepala (tidak disinkronkan dengan nystagmus), ataksia trunkal dan limb, palatal myoclonus atau gangguan visual. Etiologi APN terjadi dengan beberapa gangguan mielin (MS, penyalahgunaan toluena, penyakit Merzbacher Pelizaeus), sebagai komponen dari sindrom tremor oculopalatal (Mioklonus), dan penyakit Whipple [53]; Dua etiologi umum pada orang dewasa adalah MS dan Stroke batang otak [51]. Atas dasar pengamatan bahwa nystagmus ini sering dipisahkan dan bahwa gerakan mata selain nystagmus optokinetic dan sakadik volunter juga terganggu, lesi di batang otak dekat nucleus oculomotor telah dikemukakan [48]. Alternatifnya, inhibisi olive inferior karena lesi pada segitiga Mollaret (51) atau ketidakstabilan dari jaringan tatapan
5

tahanan (saraf integrator) telah diusulkan, saran ini telah menerima eksperimental model dukungan [54] dan telah menjadikan proposal terapi potensial [30]. Rekomendasi Kebanyakan laporan (laporan kasus atau rangkaian kasus) menyatakan bahwa pengobatan antikolinergik dengan trihexyphenidyl (20 - 40 mg p.o. setiap hari) efektif [55,56], tetapi dalam doubleblind studi oleh Leigh et al. [57], hanya satu dari enam pasien menunjukkan peningkatan dari pengobatan oral, sedangkan tiga pasien menunjukkan penurunan nistagmus dan peningkatan ketajaman visual selama pengobatan dengan tridihexethyl klorida (a antikolinergik kuartener yang tidak melintasi penghalang darah-otak). Sebaliknya, Barton et al. [19] menemukan dalam percobaan double-blind bahwa skopolamin [0,4 mg intravena (iv)] menurunkan nystagmus pada semua lima pasien yang diuji dengan APN. Namun, ada pengamatan bahwa skopolamin dapat membuat pendular nistagmus buruk pada beberapa pasien [58]. Di tiga pasien lain, kombinasi dengan lidokain (100 mg i.v.) menurunkan nystagmus [48,59]. Baru-baru ini, Starck et al. [60] melaporkan peningkatan dalam tiga dari 10 pasien yang menerima patch skopolamin (mengandung 1,5 mg skopolamin, dirilis pada tingkat 0,5 mg / hari). Para penulis yang sama gagal untuk mengamati perbaikan lebih lanjut ketika skopolamin dan mexiletine (400-600 mg po setiap hari) diberikan dalam kombinasi. Substansi yang paling efektif dalam studi mereka adalah memantine, glutamat antagonis, yang secara signifikan meningkatkan nystagmus pada sembilan pasien diuji (15-60 mg po setiap hari). Dua pasien respon terhadap clonazepam (3 x 0,5-1,0 mg po sehari), sebuah GABA-A agonis [60]. Pada studi crossover lanjut, Starck dan rekan kerja [61] menunjukkan bahwa memantine serta gabapentin mampu tidak hanya untuk mengurangi nystagmus tetapi juga untuk meningkatkan ketajaman visual. Dua kelompok lainnya telah melaporkan manfaat dengan obat GABA-ergik. Traccis et al. [49] menunjukkan peningkatan dalam salah satu dari tiga pasien dengan APN dan ataksia cerebelum karena MS ketika diobati dengan isoniazid (800-1000 mg po setiap hari) dan gelas dengan prisma yang diinduksi konvergensi. Observasi ini tidak dikonfirmasi oleh peneliti lain [62]. Gabapentin secara substansial memperbaiki nystagmus (Dan ketajaman visual) di 10 dari 15 pasien [18]. Gabapentin lebih unggul dari vigabatrin dalam serangkaian kecil pasien [63]. Menariknya, Mossman dkk. [64] menjelaskan dua pasien yang mendapatkan manfaat dari konsumsi alkohol tetapi tidak dari zat lain. Barubaru ini, efek yang menguntungkan dari cannabis juga dilaporkan [65,66]. Praktis, pengobatan harus dimulai dengan memantine di dosis 15-60 mg p.o. atau alternatif 300-400 mg gabapentin tiga kali sehari. Jika tidak ada atau hanya efek kecil, benzodiazepin seperti clonazepam (0.5- 1,0 mg p.o. tiga kali sehari) bisa dicoba. Lebih lanjut Kemungkinannya patch skopolamin atau trihexyphenidyl. Opsoclonus dan okular flutter Opsoclonus terdiri dari hentakan berulang konjugat osilasi saccadic, yang memiliki horisontal, vertikal dan komponen torsional. Selama setiap ledakan ini osilasi frekuensi tinggi, gerakan ini terus menerus, tanpa jeda intersaccadic. Osilasi ini sering dipicu oleh penutupan mata, konvergensi, pursuit dan sakadik, amplitudo berkisar hingga 2-150 (Ikhtisar [53]).Pada ocular flutter, pola yang sama adalah terbatas pada bidang horizontal. Gejala okular sering disertai dengan tanda-tanda serebelar, seperti gait dan mioklonus tungkai (sindrom kaki menari, mata menari sindrom).
6

Etiologi Gangguan fungsional penekanan saccadic aktif oleh neuron omnipause pontine adalah mekanisme patofisiologi yang paling mungkin. Kelainan histologis neuron ini belum ditampilkan [67], sebuah lesi fungsional dari proyeksi cerebelum glutaminergic dari inti fastigial ke sel omnipause mungkin menimbulkan disinhibisi. Dalam fungsional magnetic resonance imaging studi (fMRI) peningkatan aktivasi dari wilayah fastigial selama opsoclonus ditunjukkan [68]. Ramat dan rekan menyatankan bahwa lesi nucleus fastigial memutus loop umpan balik lokal melalui cerebellum tapi bukan interkoneksi batang otak [69]. Opsoclonus dapat diamati pada ensefalitis cerebelum jinak (Post-viral, misalnya, coxsackie B37, pasca-vaccinal), atau sebagai Gejala paraneoplastic (bayi, neuroblastoma; dewasa, karsinoma paru-paru, payudara, ovarium atau rahim). Rekomendasi Selain terapi untuk proses yang mendasari apapun seperti tumor atau ensefalitis, pengobatan dengan imunoglobulin atau prednisolon mungkin sesekali efektif [70]. Empat dari lima pasien dengan osilasi gelombang persegi, mungkin berhubungan dengan gangguan fiksasi, menunjukkan perbaikan pada terapi dengan asam valproik [71] atau pasien dengan keturunan atxia spinocerebelum pada terapi dengan memantine 20 mg / hari [72]. Dalam kasus tunggal, perbaikan telah diamati selama pengobatan dengan propranolol (40-80 mg po tiga kali sehari), nitrazepam (15-30 mg po setiap hari) dan clonazepam (0.5- 2,0 mg p.o. tiga kali sehari) (ikhtisar [35,73]. Nausieda et al. [74] melaporkan perbaikan dramatis pada satu pasien setelah pemberian 200 mg tiamin i.v. Nystagmus kongenital Nystagmus kongenital adalah nistagmus fixational dan ditandai dengan gaze dependen involunter untuk gerakan mata bolak-balik, yang dapat pendular, jerky atau elips. Biasanya, pasien melaporkan sedikit atau tidak ada oscillopsia atau kekaburan visual, dibandingkan dengan nistagmus cepat kecepatan terlihat. Prevalensi nystagmus congenital diperkirakan 1/1000. Etiologi Etiologi dalam banyak kasus tidak diketahui. Kemungkinan besar, itu adalah gangguan bawaan dari fixational sistem [75]; ide ini adalah sesuai dengan pengamatan bahwa nistagmus bawaan dapat teratur terlihat pada pasien dengan albinisme dan penyakit retina [75]. Rekomendasi Dalam kebanyakan kasus, terapi tidak diperlukan. Selain bedah [77] hanya beberapa laporan percobaan pada perawatan medis dilaporkan. Baclofen [78], ganja [79] dan terutama memantine dan gabapentin dijelaskan. Di sebuah studi dengan 47 pasien, memantine (sampai 40 mg) sebaik gabapentine (hingga 2400 mg) terlihat unggul dari plasebo dan keduanya juga meningkatkan ketajaman visual [76]. Sebuah hasil yang serupa adalah dalam studi retrospektif dari 23 pasien dengan acquired sebaik nystagmus congenital dilaporkan [80,81]. Gangguan okular Nuklear dan infranuclear Myokymia oblik superior Myokymia oblik superior terdiri dari osilasi frekwensi tinggi monokular paroksismal.Pasa posisi tatapan primer dan abduksi , osilasi ini terutama torsi, tapi ketika mata berada di adduksi osilasi memiliki komponen vertikal. Gerakan mata involunter , seperti ketika
7

melihat ke bawah, dapat memprovokasi osilasi. Para pasien biasanya mengeluh oscillopsia selama serangan-serangan paroksismal. Etiologi Patofisiologi kondisi ini tidak sepenuhnya jelas. Dalam analogi kejang hemifacial dan trigeminal neuralgia, kompresi pembuluh darah pada saraf IV [82-84], atau alternatif discharge spontan pada inti saraf IV [85] atau dari otot oblik superior mungkin bertanggung jawab [86]. Rekomendasi Remisi spontan, yang dapat berlangsung selama beberapa hari sampai tahun, khas myokymia miring superior tetapi ada beberapa laporan bahwa antikonvulsan, khususnya carbamazepine, memiliki efek terapeutik. Carbamazepine (200-400 mg po tiga atau empat kali sehari) atau, kurang phenytoin (250-400 mg po setiap hari) yang direkomendasikan [87, 88]). Gabapentin juga telah dilaporkan efektif [89]. Rosenberg dan Glaser [88] menjelaskan penurunan kemanjuran pengobatan setelah sebulan pada beberapa pasien. Beta-blocker, bahkan topikal, telah dilaporkan efektif [90,91]. Dalam kasus kronis yang tidak membaik dengan antikonvulsan, tenotomy dari otot oblik superior dilakukan, tetapi biasanya memerlukan operasi inferior obliq dengan baik [92,93]. Dekompresi bedah saraf IV juga telah dilaporkan bermanfaat tetapi dapat mengakibatkan kelumpuhan obliq superior [94,95]. Praktis, pengobatan harus dimulai dengan carbamazepine (200-400 mg po tiga sampai empat kali sehari) atau fenitoin (250-400 mg po setiap hari). Episode vestibular paroksismal Secara klinis, pasien digambarkan serangan singkat, berulang, paroksismal dan-fro vertigo dan ketidakseimbangan dari sikap atau gaya jalan biasanya dalam detik (untuk maksimal menit), yang kadang-kadang bisa dipicu oleh posisi kepala. Gejala lain bisa tinnitus, hyperacusis atau kontraksi wajah selama serangan. Di beberapa pasien, serangan tersebut dapat dipicu oleh gerakan kepala [96]. Pemeriksaan klinis antara serangan dapat mengungkapkan tanda-tanda defisit vestibular permanen, hypoacusis atau paresis wajah pada sisi yang terkena [97,98]. Defisit vestibular ringan dapat ditemukan dengan tes kalori pada sekitar 70% pasien [96]. Etiologi Resolusi tinggi magnetic resonance imaging dapat menunjukkan kompresi saraf VIII oleh arteri (paling sering AICA) atau yang jarang pada vena di daerah zona masuknya saraf vestibular pada beberapa pasien, tetapi ini juga bisa dilihat pada subyek tanpa gejala. Mekanisme neuropathological mungkin transmisi ephaptic perifer yang terjadi di bagian saraf kranial masih mengandung central mielin (berasal dari oligodendroglia), jika saraf memiliki kontak langsung dengan pembuluh darah. Hipotesis ini didukung oleh analisis data epidemiologi yang menunjukkan korelasi dari kejadian sindrom dengan panjang anatomi dari central mielin [99]. Teori lain adalah bahwa pulsasi dari pembuluh darah menyebabkan aferen inflow sensorik yang kemudian menyebabkan respon central yang salah. Rekomendasi Sebagai terapi awal, antikonvulsan harus diberikan [100]. Dosis rata rata carbamazepine sekitar 600 mg / hari dan oxacarbazepine sekitar 900 mg /hari menyebabkan penurunan frekuensi serangan dari sekitar 90% [95]. Secara umum, respon positif terhadap obat antiepilepsi dapat dicapai dengan dosis rendah. Jika gejala tidak berhenti, pendekatan bedah dapat dipertimbangka [101]. Tidak ada tindak lanjut yang memuaskan penelitian, dan kriteria
8

diagnostik belum pernah sepenuhnya ditetapkan. Pengungkapan konflik kepentingan Pedoman ini dikembangkan tanpa dukungan keuangan dari eksternal. Tak satu pun dari para penulis laporan bertentangan kepentingan.