REFERAT BEDAH ORTHOPAEDI TUMOR TULANG

Pembimbing : dr. Bambang ATK, Sp. OT

Disusun Oleh: Saidatun Nisa Rahajeng Puspitaningrum Ida Ayu Diani P.S G1A212116 G1A212117 1210221010

PENDIDIKAN PROFESI KEDOKTERAN SMF ILMU BEDAH RSUD PROF. DR MARGONO SOEKARJO PURWOKERTO 2013
1

LEMBAR PENGESAHAN Telah dipresentasikan dan disetujui Referat Bedah Orthopedi dengan judul : Tumor Tulang

Disusun Oleh : Saidatun Nisa Rahajeng Puspitaningrum Ida Ayu Diani P.S G1A212116 G1A212117 1210221010

Diajukan untuk memenuhi sebagian syarat ujian kepaniteraan klinik di bagian Ilmu Bedah Rumah Sakit Umum Daerah Margono Soekarjo

Disetujui dan disahkan

Pada tanggal Mengetahui, Pembimbing

Mei 2013

dr. Bambang A.T.K, Sp.OT NIP.196407081990031010

BAB 1 PENDAHULUAN A. Latar Belakang Tumor adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif dimana sel sel tersebut tidak pernah menjadi dewasa. Insiden tumor tulang bila dibandingkan dengan tumor jaringan lebih jarang. Tumor dapat bersifat jinak dan ganas. Dikatakan ganas bila tumor memounyai kemampuan untuk mengadakan metastase ketempat lain. Tumor tulang primer nerupakan tumor yang berasal dari sel yang membentuk jaringan tulang sendiri, sedangkan tumor tulang sekunder merupakan anak sebar tumor ganas organ bukan tulang ke tulang. Berdasrkan penilaian klinis, radiologis dan histologist yang cermat dari masin masing tumo tulang, maka dapat ditentukan staging tumor tersebut. Dengan menetapkan staging tumor tulang, maka dapat ditetapkan terapi yang tepat, memperkirakan prognosis, kemungkinan ada tidaknya rekurensi local atau metastatis dikemudian hari. B. Tujuan Tujuan penyusunan laporan ini adalah untuk memperoleh pengetahuan mengenai definisi tumor, klasifikasi tumor, gejala dan tanda, prosedur diagnostik tumor, proses penyembuhan tumor, penatalaksanaan tumor, dan komplikasi yang dapat ditimbulkan oleh tumor. C. Manfaat Manfaat penyusunan laporan ini adalah untuk menambah kepustakaan mengenai tumor bagi bagian bedah orthopaedi RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo.

BAB II PEMBAHASAN 1. TUMOR A. Klasifikasi Tumor Sebagian besar klasifikasi pada tumor tulang, didasarkan pada jaringan dominan dalam berbagai lesi (Tabel 9.1). Hal ini sangat membantu dalam pengumpulan dan pembandingan data, tetapi ada beberapa hal yang perlu diperhatikan kembali: 1. Jaringan yang merusak adalah bukan jaringan sebenarnya 2. Tidak terdapat sifat patologis atau hubungan klinis antara kondisi dalam berbagai kategori khusus 3. Tidak ada hubungan antara lesi benigna dan maligna dengan elemenelemen jaringan sama (seperti osteoma dan osteosarkoma) 4. Beberapa tumor diberi nama sebagai entitas tunggal (seperti osteosarkoma) terdiri dari beberapa lesi dengan pola perilaku yang berbeda. Lebih jauh lagi, yang paling umum dalam tumor maligna adalah tumor tulang (seperti tumor metastasis dan myolema). B. Presentasi klinis Sejarah Sejarah sering menghasilkan sebuah pembatalan dalam perawatan. Usia menjadi sebuah petunjuk yang berguna. Banyak lesi benigna yang terjadi selama masa kanak-kanak dan remaja, tetapi juga dapat terjadi beberapa tumor maligna utama, seperti tumor Ewing dan osteosarkoma. Chondrosarcoma dan fibrosarcoma terjadi pada orang yang lebih tua (selama dekade ke empat dan ke enam), dan myeloma, hal yang paling banyak terjadi dari semua tumor tulang yang membahayakan, dan jarang terlihat sebelum dekade ke 6. Pada pasien dengan usia lebih dari 70 tahun, metastasis adalah hal yang paling umum terjadi dari semua tumor yang ada.

Tabel 9.1 Sebuah klasifikasi pada tumor tulang yang jarang terjadi Jenis sel Tulang Cartilage Benign Osteoid osteoma Chondroma Osteochondroma Jaringan serat Marrow Tidak diketahui Fibroma Haemangioma Sel tumor besar Chondrosarcoma Angiosarcpma Sel tunmor besar Malignant Malignant Osteosarcoma Osteosarcoma

Keluhan pasien secara keseluruhan dapat bersifat asimptomatik sampai terjadi ketidaknormalan yang ditemukan dalam sinar X ray. Hal ini seperti pada lesi benigna; (seperti non-ossifying fibroma) yang banyak terjadi pada anak-anak dan jarang terjadi pada usia setelah 30 tahun. Tumor yang ganas dapat tidak mengalami perkembangan yang cepat, jika terdapat pada tempat yang tidak mungkin melakukan perkembangan (seperti pada tumor ringan panggul). Rasa sakit adalah keluhan utama yang sering muncul dan memberikan sedikit indikasi secara alami pada lesi; bagaimanapun, sakit yang terus berkembang dan terjadi adalah sebuah gejala yang menakutkan untuk pasien. Hal ini disebabkan oleh perkembangan yang cepat dengan perluasan disekitar jaringan, perdarahan sentral atau degenerasi dalam tumor. Bagaimanapun, sebuah lesion yang kecil bisa sangat memicu rasa sakit jika itu terjadi dalam tulang yang tebal (seperti pada osteoid osteoma). Swelling/pembengkakan, atau gumpalan, merupakan suatu tanda. Pasien mencari opini dokter ketika sudah sangat terasa sakit atau berlanjut terus tumbuh. Sejarah trauma, sering terjadi tidak dapat dihilangkan secara signifikan, apakah luka menunjukan sebuah perubahan patologis atau memunculkan perhatian ini masih merupakan hal yang belum bisa terjawab sampai sekarang.

Gejala-gejala neurologis (mati rasa atau kesemutan) dapat disebabkan oleh tekanan atau perluasan pada sebuah saraf perifer. Disfungsi yang terus terjadi memberikan invasi dengan sebuah tumor agresif. Patah atau retak pada keadaan patologis mungkin merupakan gejala klinis pertama. Kecurigaan muncul jika luka ringan; pada orang tua, dimana tulang mereka biasanya patah atau retak pada corticocancellous juction, patah pada midshaft harus dianggap sebagai kondisi patologis. Pengujian Jika disana terdapat sebuah gumpalan atau pembengkakan, dimanakah ia muncul? Apakah ia memiliki ciri-ciri sendiri atau sudah jelas? Apakah ia keras atau lembut, atau pulsatil? Dan apakah ia lebih lembut? Pembengkakan kadangkadang menyebar, dan secara keseluruhan terjadi pada kulit dan terjadi peradangan; itu dapat menjadi dan sulit untuk membedakan sebuah tumor dari infeksi atau hematoma. Jika tumor dekat dengan persendian mungkin menjadi effusion dan/atau keterbatasan pada pergerakan. Lesi pada tulang belakang, apakah benigna atau maligna, sering menyebabkan kekakuan pada punggung belakang dan kekejangan otot atau skoliosis yang meyakitkan. Pengujian akan memfokuskan pada bagian symptomatik, tetapi itu harus memasukan juga pada area saluran lymphatik dan sering pada pinggul, perut, dada dan tulang belakang. C. IMAGING/PENGGAMBARAN SINAR X Sinar x masih paling berguna pada semua teknik-teknik penggambaran. Disana mungkin terdapat sebuah ketidak normalan yang jelas dalam tulang, peningkatan pertebalan pada cortical, discrete lump, kista atau sakit yang merusak. Dimanakah lesi: dalam tulang, metaphysis atau diaphysis? Apakah terpisah atau terdapat lesi ganda? Apakah marjin dalam keadan baik atau sakit? Apakah tanda-tanda pada kerusakan cortical? disana terdapat

Perlu diingat bahwa lesion kista adalah bukan merupakan holow cavity/ruang; berbagai material radiolucent (seperti firboma atau sebuah chondroma) mungkin terlihat seperti sebuah kista. Jika batasan pada kista adalah hal tersebut kemungkinan benign; jika itu menyebar menjelaskan sebuah tumor ganas. Klasifikasi stippled didalam sebuah area kista adalah karakteristik pada tumor cartilage/tulang muda. Pertanyaan ketika melihat pada sebuah sinar x (Watt, 1985) Apakah itu lesi soliter atau multiple? Jenis tulang apa yang dilibatkan? Dimanakah lesi dalam tulang? Apakah marjin dijelaskan? Apakah terdapat kerusakan cortical? Apakah disana terdapat sebuah reaksi pada tulang? Apakah terdapat pusat pengapuran? Lihat secara hati-hati pada permukaan tulang: terjadi pembentukan tulang baru periosteal dan perluasan pada tumor ke dalam jaringan lunak adalah merupakan perubahan malignant. Lihat juga pada jaringan lunak: apakah muscle plane terdistorsi oleh pembengkakan? Apakah disana terdapat pengklasifikasian? Sinar x itu sendiri jarang bergantung pada sebuah diagnosis definitive. Dengan beberapa pengecualian yang terjadi, yang mana tampilan adalah pathognomic, (seperti osteochondroma, non-ossifying fibroma, osteoid osteoma), penelitian lebih jauh akan diperlukan. Jika bentuk-bentuk lain pada penggambaran direncanakan (scan tulang, computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging [MRI], mereka harus dilakukan sebelum melakukan sebuah biopsi yang mana itu mungkin mengurangi tampilan. pada lesi dalam keadaan baik atau tidak untuk

Pengggambaran yang lain Scanning Radionuclide reaktif mengungkapkan dengan

99m

Tc-HDP

menunjukan sangat

perubahan

bukan spesifik dalam tulang;

ini akan

membantu untuk

tumor kecil (seperti sebuah osteoid osteoma) yang tidak

ditunjukan secara jelas dengan sinar x. Skeletal scintigraphy juga akan sangat membantu untuk pendeteksian skip lesion atau silent seondary deposit. CT memperluas tingkat diagnosis sinar x; itu merupakan metode yang luar biasa untuk menunjukan cortical erosion atau fracture; itu menunjukan lebih banyak secara akurat baik pada intra-osseous dan ekstra osseous pada yang tidak dapat diakses, seperti tulang belakang dan tumor dan hubungan pada struktur disekitarnya. Itu juga memunculkan terduga lesion dalam tempat pulmonary metastases. MRI memberikan sebuah informasi lebih jauh. Nilai yang paling besar adalah dalam penilaian pada penyebaran tumor (a) pada tulang, (b) dekat dengan persendian dan (c) ke dalam jaringan lunak (Pettersson et al., 1987). Blood vessel dan hubungan pada tumor pada ruang perivascular adalah dijelaskan dengan baik. MRI adalah masih jauh untuk menjadi sebuah metode yang terbaik untuk mengevaluasi tumor pada jaringan lunak. D. PENELITIAN LABORATORIUM Pengujian pada darah sangat perlu untuk tidak memasukan kondisi lain, seperti infeksi atau kerusakan pada metabolisme tulang, atau sebuah browm tumour dalam hyperparathyroidism. Anemia, tingkat erythrocyte sedimentation yang meningkat (ESR) dan peningkatan pada tingkat serum alkaline phosphatase adalah penemuan-penemua yang tidak spesifik, tetapi jika penyebab lain tidak dimasukan merekea mungkin membantu dalam mebedakan antara benign dan malignant bone lesion. Serum protein electrophoresis mungkin memunculkan sebuah ketidak normalan pada globulin fraction dan urine mungkin mengandung Bence-Jones protein pada para pasien yang memiliki myeloma. Sebuah peningkatan dalam serum acid phosphatase menyarankan prostatic carcinoma. pinggul; dan itu adalah sebuah metode yang dapat dipercaya untuk mendeteksi

E.

Biopsi Dengan beberapa pengecualian, biopsi adalah hal yang penting untuk keakuratan diagnosis dan perencanaan perawatan. Biopsi dapat dilakukan dengan sebuah largef-bore needle. Bagaimanapun, ini tidak selalu menghasilkan material yang memadai, dan ketika itu jaringan mungkin tidak mewakili atau tepat untuk diagnosis yang akurat; nilai yang paling besar adalah dalam sampling tumor yang tidak terakses atau tumor dalam sebuah tempat dimana membahayakan operasi terbatas selanjutnya. Biopsi terbuka lebih dapat dipercaya. Tempat dipilih yang mana itu dapat dimasukan dalam berbagai operasi selanjutnya. Ketika sedikit kemungkinan untuk tumor terekpose dan sebuah penghalang pada jaringan diihilangkan secara ideal dalam area terbatas, maka ketika untuk memasukan jaringan normal, jaringan pseudocapsule dan jaringan yang tidak normal. Sebuah bagian yang beku harus diuji - tidak untuk membuat sebuah definisi diagnosis tetapi untuk meyakinkan bahwa dihilangkan area mentah ditutupi tourniquet dan haemostasis penuh dicapai untuk meminimalkan jaringan yang represntatif dengan lim tulang atau telah didapatkan. Jika diperlukan, beberapa semen methylmethacrylate. Jika biopsi terbuka mungkin

sample dapat diambil. Jika tulang digunakan, itu harus dilepaskan resiko pada kontaminasi tumor.

sebelum menutupi luka. Drain/saluran dihindari,

Biopsi tumor jangan dianggap sebagai sebuah prosedur ringan. Komplikasi meliputi haemorrhage, luka yang dihasilkan, infeksi dan kerusakan pathologi. Error atau kesalahan dan komplikasi yang terjadi jauh lebih sedikit dibandingkan jika melakukan biopsi dalam sebuah pusat khusus (Mankin et al., 1982). Untuk tumor yang hampir pasti benign, sebuah excisional biopsy adalah diperbolehkan (keseluruhan lesion dihilangkan); dengan kista yang memerlukan operasi, jaringan representatif dapat didapatkan dengan melakukan pembedahan secara hati-hati. Dalam kasus yang sama, konfirmasi histologikal pada diagnosis adalah penting.
9

Ketika berhubungan dengan tumor yang dapat menjadi malignant, disana terdapat sebuah usaha yang kuat untuk melakukan biopsi sesegera mungkin; ketika ini mungkin mengubah tampilan CT dan MRI, penting untuk membatalkan biopsi sampai semua studi penggambaran telah dilakukan secara sempurna. F. DIAGNOSIS YANG BERBEDA Sejumlah kondisi mungkin menggambarkan sebuah tumor, apakah secara klinis atau radiologikal, dan secara hispatologi mungkin sulit untuk diinterprestasikan. Jaringan lunak haematoma. Jaringan ini mungkin menghadirkan sebuah gumpalan atau pembengkakan yang menyakitkan dilengan atau dibawah ketiak. Kadang-kadang sinar x menunjukan sebuah permukaan yang tidak teratur pada dibawah tulang. Petunjuk-petunjuk adalah sejarah dan cepat pada gejala-gejala. Pengerasan myositis walaupun jarang terjadi, ini mungkin menjadi sebuah sumber yang membuat bingung. Sebuah luka pada pasien memunculkan pembengkakan dalam persendian; sinar x menunjukan ketebalan dalam jaringan lunak pada tulang. Tidak seperti sebuah tidak begitu malignant tumor, bagaimanapun kondisi segera menjadi

sakit dan tulang baru menjadi lebih baik dijelaskan dan digambarkan. Tekanan pada tulang. Beberapa pada kesalahan yang paling fatal telah dilakukan dalam melakukan diagnosis salah pada tekanan tulang. Pasien sering seorang anak muda dengan rasa sakit pada area tertentu dengan dengan persendian, sinar x menunjukan area yang meragukan pada kerusakan cortical dan kemunculan tulang baru yang berlebihan; jika biopsi akan melakukan penyembuhan callus mungkin menunjukan tampilan histologikal pada osteosarcoma. Luka pada tendon avulsion Anak-anak dan remaja - khususnya mereka yang melakukan olah raga secara berat - rentan terhadap luka pada tulang tendon, khususnya disekitar paha dan lutut (Donnelly et al., 1999). Contoh terbaik yang diketahui adalah tekanan pada tibial apophyseal lesion pada penyakit Osgood-Schlatter (lihat halaman 478),
10

tetapi lesion pada tempat yang tidak terlalu diketahui (iliac crest, ischial tuberosity, trochangter pada femur, hamstring insertion, penempelan pada adductor magnus dan longus dan distal humeral apophyses) mungkin tidak dapat diketahui dengan baik. Infeksi tulang Osteomyelitis menyebabkan rasa sakit dan pembengkakan dekat dengan persendian; ketika tumor tulang, pasien biasanya terjadi pada anak-anak atau remaja. Sinar x mungkin menunjukan sebuah area kehancuran dalam metaphysis, dengan periosteal tulang baru. Tampilan sistematis, khususnya jika para pasien telah dirawat dengan antibiotik, mungkin sakitnya menjadi ringan. Jika area itu dieksplorasi, jaringan harus diserahkan baik untuk dilakukan pengujian bacteriologikal dan histologikal. Gout/encok encok tophus menyebabkan sebuah memar rasa sakit pada satu tulang, dan sinar x menunjukan sebuah tanda yang besar. Jika ini terus dipikirkan dalam pikiran maka diagnosis akan lebih mudah untuk dikonfirmasi jika perlu dengan lump/pembengkakan yang terjadi. Sakit lainnya pada tulang Noon-neoplastic bone lesions seperti fibrous cortical defect, medullary infarcts dan bone island adalah kesalahan untuk tumor. G. TAHAPAN LESION/SAKIT PADA TULANG Dalam melakukan perawatan pada tumor pengumpulan dua prinsip yang menjadi masalah; lesi satau sakit pada tulang dihilangkan secara luas ketika itu diperlukan; tetapi kerusakan harus seminimal mungkin terjadi. Dengan memilih batasan antara dua tujuan ini bergantung pada bagaimana mengetahui (a) bagaimana sifat tumor dimasukan dalam sistem tahapan mendapatkan sebuah biopsi dari

(seperti seberapa agresif tumor itu) dan (b) sejauh mana penyebarannya. Jawaban pada dua pertanyaan ini yang dikembangkan oleh Enneking (1986) dan selanjutnya diadaptasi oleh American Joint Committee on Cancer (1997).

11

Agresivitas Tumor dimasukan dalam tingkatan tidak hanya pada karaktersitik cytological mereka tetapi juga pada perilaku klinis mereka; seperti masalah kemunculan kembali dan penyebaran setelah dilakukan operasi. Lesi benig memiliki tahapan yang palng bawah (seperti non-osteogenic fibroma); kadang yang paling buruk diantara mereka adalah sulit untuk membedakan dari sebuah tingat terendah pada sarcoma dan kadangterjadi perubahan malignant. (seperti osteoblastoma yang agresif). Mereka biasanya dapat menerima pada kejadian lokal dengan sedikit resiko untuk terjadi kembali. Sarcomas dibagi ke dalam tingkat rendah dan tingkat tinggi: pembentuk adalah secara moderat agresif (estimasi resiko pada metastasis adalah kurang dari 25%) dan metastasis (seperti memerlukan waktu panjang untuk sekunder atau parosteal dan chondrosarcoma

osteosarcoma), ketika selanjutnya adalah yang sangat agresif metastasize awal (seperti osteosarcoma atau fibrosarcoma). Penyebaran Dengan mengasumsikan perluasan lokal pada tumor adalah memutuskan terbatas pada atau pada disana tidak terdapat

metastases, dalam

faktor y ang paling penting

seberapa banyak jaringan harus dihilangkan. Lesions sebuah jaringan didekatnya (seperti tulang, persendian

otot) yang disebut dengan intracompartmental. Perluasan itu ke penyebaran proximal atau distal (seperti perivascular sheaths,

dalam interfascial atau extra fascial dengan tidak ada hambatan alami pelvis, axilla) didisain extracompartmental. Perluasan pada tumor dan kontaminasi jaringan paling baik diketahui dengan CT dan MRI; lesi dapat dideteksi dengan scintigraphy.

12

Tahapan operasi Sarcomas secara aluas dibagi menjadi tahapan sebagai berikut: Tahap I semua sarcomas berada pada tingkat rendah Tahap II - secara histologikal lesion berada pada tingkat tinggi Tahap III sarcaomas yang memiliki metastasized Klasifikasi orijinal Ennenking berikut ini, tiap kategori dapat dibagi lebih jauh ke dalam Jenis A (intracompartmental) dan Jenis B (extracompartmental). Dengan demikian, sebuah chondrosarcoma lokal muncul dalam sebuah cartilage-capped exostosis akan didisain IA, cocok untuk excision luas tampa menunjukan tumor. Sebuah osteosarcoma pada tulang akan menjadi IIA - dapat dioperasi dengan amputasi atau pembedahan secara luas dengan sebuah resiko yang kecil untuk terjadi kembali pada kejadian lokal jika ia menyebar ke dalam jaringan lembut itu akan menjadi IIB - tidak terlalu cocok untuk melakukan excision secara luas/operasi dan yang tepat dilakukan dengan perawatan dengan radical resection atau disarticulation melalui persendian proximal. Jika disana terdapat pulmonary metastases itu akan menjadi diklasifikasikan sebagai tahapan III. Poin pada tahapan latihan adalah untuk menseleksi operasi terbaik yang tepat untuk pasien itu, dan memberikan sebuah resiko yang rendah untuk terjadi kembali. Secara lokal kejadian kembali akan sarcoma cenderung untuk menjadi lebih agresif, bahkan lebih sering ekstra compartmental dan lebih untuk metstasize dibandingkan tumor aslinya. Dengan peningkatan penggambaran dan kemoterapi, panduan di atas telah menjadi acuan yang mudah dan marjin dapat ditempatkan dengan lebih dekat secara signifikan tampa meningkatkan resiko kejadian ulang akan tumor tersebut (Peabody et al., 1998) H. PRINSIP-PRINSIP MANAJEMEN Untuk semua yang paling sederhana dan paling jelas mengenai tumor benign, manajemen melakukan konsultasi dan kerja sama antara otrhopaedic surgefon, radiologist, pathologist dan (dengan pasti dalam kasus tumor malignant) oncologist, prosthetic designer dan rehabilitation therapist. Pengujian klinis dan sinar x telah menyarankan diagnosis, dan manajemen secara lebih jauh memproses sebagai berikut.
13

BENIGN, ASYMTOMATIC LESIONS Jika diagnosis di luar keraguan (seperti sebuah non-osssifying osteochondromal kecil) fibroma atau sebuah seseorang tidak mampu untuk menunggu

kesempatan; perawatan mungkin tidak diperlukan. Bagaimanapun, jika penampilan tidak pathognomonic, sebuah biopsy adalah disarankan dan ini mungkin membutuhkan bentuk pemotongan dan pengambilan luka tersebut. BENIGN, SYMPTOMATIC ATAU PEMBESARAN TUMOR Luka dengan rasa sakit, atau tumor yang mengalami pembesaran setelah tulang berhenti konfirmasi umum dapat pengambilan. TERDUGA TUMOR MALIGNANT Jika luka dianggap menjadi sebuah tumor malignant, pasien adalah diminta untuk secara lebih detail untuk melakukan pengujian, pengujian darah, melakukan pengujian sinar x pada dada, penggambaran lebih jauh (meliputi pulmonary CT) dan biopsi. Ini harus mengijinakan sebuah perusahaan untuk melakukan diagnosis dan tahapan. Berbagai opsi perawatan kemudian dapat didiskusikan dengan para pasien (atau dengan orang tua dalam kasus pada anak muda). Disana terdapat banyak pilihan antara amputasi, operasi limb sparing dan jenis berbeda pada terapi adjuvant, dan pasien harus secara penuh diinformasikan mengenai pros dan cons/baik atau buruknya (Mankin dan Gebhardt, 1985). I. METODE PERAWATAN Pengangkatan Tumor Lesion yang lebih agresif dan secara lebih luas itu perlu untuk dihilangkan, untuk meyakinkan bahwa tumor tidak ada lagi keraguan terhadap jaringan marjinal yang terkena tumor untuk dihilangkan.
14

mengalami pertumbuhan, diperlukan biopsi dihilangkan dengan

dan

diagnosis. Mereka biasanya tidak agresif, mereka secara melakukan pemotongan lokal

(marjinal) atau (dalam kasus kista benign) dengan melakukan kuret atau

Excision/pemotongan dan curettage/pengambilan adalah secara manifetasi merupakan bentuk-bentuk yang tidak lengkap pada ablasi tumor dan dengan demikian dapat diaplikasikan pada benign lesions dengan sebuah resiko yang sangat rendah untuk terjadi kembali, atau untuk tumor yang tidak dapat disembuhkan yang mana memerlukan debulking untuk menghilangkan gejala lokal. Tumor yang lebih agresif dan lebih luas secara lebih luas sebuah itu telah menyebar, itu itu perlu untuk diangkat. Penghilangan lokal tunggal. Penghilangan

adalah tepat untuk tumor dengan tingkat rendah yang dilakukan pada compartement radikal mungkin diperlukan untuk tumor dengan tingkat tinggi dan ini sering artinya amputasi pada sebuah tingkat di atas dilibatkan compartemen. Marginal excision/Penghilangan marjinal dilakukan sampai di luar tumor. Jika pemotongan pada sebuah malignant lesion dilakukan melalui zona reaktif, disana terdapat sebuah resiko signifikan untuk terjadi kembali (sampai 50%). Untuk benign lesion, bagaimanapun, ini adalah sebuah metode yang tepat; akan menghasilkan cavity dapat diisi dengan graft bone. Wide excison Pengankatan secara luas mengindikasikan bahwa pemotongan dilakukan jaringan normal. Ini dengan bersih pada tumor, sampai pada adalah tepat untuk intracompartmental lesions pengangkatan

dengan tingkat rendah (tahap IA), dengan sebuah resiko untuk terjadi kembali tumor lokal di bawah 10%. Bagaimanapun, tahapan IIA lesion. Radical resection/pengangkatan radikal artinya bahwa compartment secara keseluruhan yang mana tumor berada dihilangkan yang luas juga diperlukan dalam sejalan dengan kemoterapi untuk

tampa memunculkan lesion lagi. Itu memungkinkan untuk melakukan ini ketika masih ada pada limb, tetapi otot yang ada disekitarnya harus dikorbankan; dalam kasus lain sebuah radical resection dapat dicapai hanya dengan melakukan amputasi pada sebuah tingkat di atas dengan melibatkan compartment. Metode ini diperlukan pada tumor dengan
15

tingkat tinggi yang telah menyebar (untuk mengkontrol penyebaran untuk menjadi pilihan

di luar compartment aslinya (IIB). tumor), amputasi tidak lebih lama

Dengan tahapan prosedur lebih akurat dan kemajuan dalam kemoterapi untuk tahapan II sarcaomas. Perawatan yang

disarankan untuk intracompartmental lesions adalah sekarang dilakukan pengangkatan lebih luas secara bersama dengan sebelum dan setelah kemoterapi. Menghasilkan kecacatan non-vascularized bone graft. memerlukan adalah resiko yang harus dijalani. Segmen diaphyseal pendek dapat digantikan dengan vascularized atau Perbedaan yanglebih panjang mungkin custom made implant. Osteo-articular segment dapat somposites. Pada anak-anak yang masih biasanya perlu untuk

digantikan dengan allograft yang besar, custom dibuat prostheses atau allograft-prosthetic berkembang, extendible implant telah digunakan untuk menghindari pengoperasian ulang; bagaimanapun mereka digantikan pada akhir pertumbuhan. Prosedur lain, seperti grafting dan artrodesos atau distraction osteosynthesis adalah tepat untuk beberapa situasi. Sarcomas disekitar paha dan pundak sulit menghadirkan dan rekontruksi permasalahan khusus. Pengangkatan lengkap

melibatkan grafting yang kompleks dan penggantian prosedur-prosedur. Apapun metode yang diterapkan, dua kondisi diperlukan untuk dipenuhi: disana harus tidak ada skip lesions dan limb/otot harus dapat berfungsi. Penggantian fasilitas ahli untuk prosthetic dan graft harus tersedia. HASIL Penggantian tumor dengan prosthesis yang besar dalam membawa sebuah resiko besar terjadinya komplikasi seperti luka dan infeksi. Bagaimanapun, dalam kebanyakan kasus prostheses fungsinya dan insiden pada kejadian kembali secara lokal pada tumor adalah sama pada amputasi selanjutnya (Robert et al., 1991; Horowitz et al., 1993).

16

Amputasi Dengan memmpertimbangkan kesulitan-kesulitan pada operasi limb-sparing khususnya pada tumor dengan tingkat tinggi disana terdapat keraguan mengenai apakah lesions atau jika adalah

intracompartmental - amputasi dan rehabilitasi awal mungkin perlu untuk dilakukan. Bagaimanapun, sekarang ini pendekan ini tidak biasa lagi dalam unit-unit khusus. KEMOTERAPI MULTI AGENT Untuk beberapa tahun ke depan pengenalannya di tahun 1970an disana terdapat keraguan apakah itu benar-benar moderen secara efektif meningkatkan kesempatan lesions primer, untuk dapat bertahan dalam jangka panjang. Untuk tumor sensitif, rejim kemoterapi menurunkan ukuran mencegah terjadinya metastatic sekarang ini dan peningkatan kesempatan untuk bertahan. Obat-obatan

dalam penggunaannya adalah methotrexate, dexorubicin

(adriamycin), cyclophosphamide, vincristine dan cisplatine. Perawatan dimulai antara 8-12 minggu preoperatively dan pengaruh dinilai dengan melakukan pengujian penghilangan tumor. Jika disana terdapat sedikit atau tidak ada necrosis, sebuah obat berbeda dipilih untuk perawatan postoperative; disisi lain pemeliharaan kemoterapi adalah dilanjutkan untuk 6 sampai 12 bulan. RADIOTERAPI Pemaparan dengan radiasi energi yang tinggi telah lama digunakan untuk menghancurkan tumor ini, indikasi-indikasi atau ketika terapi adjuvant sebelum operasi. Sekarang adalah lebih terbatas. Untuk tumor dengan sensitivitas

tinggi (seperti Ewings sarcoma) itu menawarkan sebuah alternatif untuk amputasi; itu kemudian digabungkan dengan kemoterapi adjuvant. Kombinasi sama dapat digunakan untuk tumor dalam tempat yang sulit untuk diakses, lesions tidak dapat dioperasi karena ukurannya atau penyebaran terjadi secara lokal, metastatic deposit dan marrow-cell tumor seperti myeloma dan malignant lymphoma. Itu adalah biasanya diberikan dalam dosis lebih dari 4 minggu sampai total 6000cGy
17

2. A.

TUMOR TULANG MALIGNANT PRIMER CHONDROSARCOMA Chondrosarcoma dapat terjadi sebgai sebuah tumor primer atau sebagai perubahan sekunder dalam sebuah cartilaginous lesion. Ke dua jenis itu memiliki insiden tertinggi dalam dekade ke empat dan ke lima, dan laki-laki dipengaruhi lebih banyak dibandingkan wanita. Tumor atau secara bertahap terjadi lambat berkembang dan biasanya telah muncul lama sebelum diketahui. Para pasien mungkin mengeluh sakit pembesaran pembengkakan. Medullary lesions mungkin hadir sebagai sebuah pathological fracture/kerusakan patologikal. Secondary metaphysis chondrosarcoma dapat terjadi pada tulang yang berkembang dalam cartilage pada satu tetapi itu adalah biasnya terlihat dalam

tulang tubular. Sinar x menunjukan sebuah

radiolucent area dengan bercak-bercak pada calcification. Jarang tumor muncul sebgai sebuah globular mass pada permukaan pada tulang; ini membedakan apa yang disebut dengan peripheral chondrosarcaoma dari ke yang lebih umum central chondrosarcoma. Chondrosarcoma sekunder biasanya muncul dalam cartilage cap pada sebuah exostosis (osteochondrosoma) yang telah hadir sejak anakanak. Exostoses pada pelvis dan scapula terlihat untuk menjadi lebih rentan dibandingkan dengan perubahan malignant lainnya, tetapi ini menunjukan bony exostosis, karena tempat membuat sebuah tumor untuk tumbuh tampa terdeteksi dan diangkat pada tahap awal. Sinar x sering tertutupi dengan patchy calcification dalam cartilage cap yang tidak terlihat. Sebuah tumor adalah sangat besar dan calcification sangat halus, tetapi tanda yang paling jelas pada perubahan malignant adalah sebuah pembesaran yang progresif yang dapat terlihat pada sebuah osteochondroma setelah akhir pada pertumbuhan tulang normal. Sebuah benign medullary chondroma (enchondroma) mungkin juga mengalami tranformasai malignant, tetapi itu adalah sulit untuk yakin bahwa lesions bukan sebuah sarcoma.
18

Tahapan Jika sebuah chondrosarcoma terduga, tahapan prosedur secara penuh harus dilakukan. CT scans dan MRI harus dilakukan sebelum melakukan sebuah biopsy. PATHOLOGY Sebuah biopsi adalah penting untuk mengkonfirmasi diagnosis. Bagaimanapun, tahapan rendah chondrosaracoma mungkin menunjukan tampilan histologikal tidak ada perbedaan dari semua pada sebuah benign cartilaginous lesion agresif. Tumor tingkat tinggi adalah lebih banyak cellular, dan disana terdapat keabnormalan tampilan sel, seperti hiperkromasia dan mitosis. Diferisiansi chondrosarcoma biasanya terihat area yang lebih malignat. PENGOBATAN Chondrosarkoma biasanya tumbuh lambat da metastatis terlambat. Penyakit ini idealnya dengan eksisi luas dan penggantian prostheotic, hal ini dapat membuat lesi hiang seluruhnya tanpa membuka tumor. Amputasi kadang dapat menjadi pilihan. Tumor tidak berespon terhadap radiotherapy atau kemoterapi. B. OSTEOSARCOMA Dalam bentuk klasiknya (intramedullary), osteoarcoma cepat pada periosteum dan adalah sebuah tumor malignan yang muncul pada tulang dan menyebar secara disekitar jaringan lunak. Itu terjadi predominan pada anak-anak dan remaja, tetapi studi secara epidemiologi menjelaskan bahwa antara tahun 1972 dan 1981 usia pada presentasi yang muncul secara signifikan (Stark et al., 1990). Itu mungkin mempengaruhi berbagai tulang tetapi kebanyakan melibatkan metaphyses tulang, khususnya disekitar lutut dan pada proximalend pada humerus. Gambaran klinis Rasa sakit bisanya gejala utama bersifat konstan, memburuk pada malam hari dan secara perlahan meningkat mengalami pengerasan. Kadang-kadang pasien mengalami pembengkakan. Kerusakan pathologi
19

jarang terjadi. Pada pengujian disana terdapat sedikit untuk ditemukan kecuali terjadi kelebutan lokal. Dalam kasus selanjutnya disana adalah biasanya terdapat sebuah palpable mass dan jaringan yang berlebihan mungkin memunculkan pembengkakan dan peradangan. ESR phosphatase. SINAR X Sinar x dalam penampilannya biasa. Endosteal margin adalah sedikit cortex ketika ini terjadi, adalah bervariasi; area hazy osteolytic mungkin berubah dengan area ketebalan osteoblastic yang tidak untuk dijelaskan. Sering kali adjacent; adalah ditembus dan tumor menyebar ke jaringan muncul dan disana terdapat sebuah peningkatan dalam serum alkaline

tulang baru akan muncul, radiasi dari cortex yang tumor muncul dari cortex, angkel periosteal dan sunburst muncul

disebut dengan effek sunburst. Dimana elevation (Codmans triangle).

bereaksi terhadap pembentukan tulang baru pada Ketika effek Codmans triangle adalah Diagnosis dan tahapan

hampir sama pada osteosarcoma, mereka

mungkin terlihat dalam pertumbuhan tumor yang cepat lainnya. Dalam kebanyakan kasus diagnosis dapat dilakukan dengan sinar x. Bagaimanapun, kondisi yang lesions dapat menyebabkan kebingungan. Kondisidimasukan adalah trauma setelah terjadi tidak

pembengkakan, infeksi, tekanan pada tulang yang rusak dan terjadinya kista lesions yang agresif. Studi penggambaran yang lain adalah penting untuk tetapi sebuah negative scan tidak tujuantujuan penahapan. Radioisotope scan mungkin menunjukan skip lesions, dimasukan mereka. CT dan MRI menunjukan perluasan pada tumor. Sinar x pada dada dilakukan secara rutin, tetapi pulmonary CT adalah detektor lebih sensitif pada paru-paru metastases. Sekitar 10% pasien memiliki pulmonary metastases dengan waktu mereka pertama kali terlihat. Sebuah biopsy harus selalu dilakukan sebelum melakukan perawatan lanjutan; itu harus secara hati-hati direncanakan untuk
20

melakukan pengangkatan secara total pada track ketika tumor dilakukan penghilangan. Pathologi Tumor biasanya terletak dimetaphysis pada sebuah tulang panjang, dimana dapat menghancurkan dan menggantikan tulas normal. Area pada tulang yang rusak dan terjadi cavitation terlihat jelas pada tulang yang tidak normal. Tumor meluas pada medulla dan sampai pada physeal plate. Disana terdapat persebaran yang jelas ke dalam jaringan lunak pada ossification pada periosteal margins dan streaks pada tulang baru yang meluas ke dalam ekstra osseous mass. Tampilan histologikal menunjukan berbagai variasi: beberapa mungkin memiliki karakteristik spindle cell dengan sebuah pink-staining osteoid matrix; lainnya mungkin mengandung sel cartilage atau osteoid. Beberapa jaringan fibroblastic dengan sedikit atau tidak ada sample mungkin harus di uji; pathologist pada diri mereka pembentukan osteoid. Perawatan Prognosis yang muncul dalam tumor telah meningkat, menghasilkan diagnosis yang lebih baik dan prosedur pentahapan, dan kemungkinan karena rata-rata usia pada pasien telah meningkat, tetapi karena kemajuan metastatic. dalam kemoterapi untuk mengkontrol penyebaran untuk Bagaimanapun itu adalah masih penting terhadap diagnosis

enggan untuk berkomitmen sampai mereka melihat bukti

menghilangkan lesion primer secara sempurna; tingkat kematian setelah terjadi kembali pada area lokal adalah jauh lebih buruk dibandingkan ablasi efektif pada langkah pertama. Prinsip-prinsip perawatan yang digambarkan dalam halaman 171. Setelah penilaian secara klinis dan penggambaran, pasien diijinkan untuk sebuah biopsi. Lesion akan diurutkan dari IIA atau IIB. Kemoterapi multi agent diangkat diberikan selama 8-12 minggu dan kemudian, tumor dan disana tidak ada skip lesion, sebuah pengangkatan luas

dilakukan. Bergantung pada tempat tumor, persiapan-persiapan yang

21

telah dilakukan sebuah

untuk mengggantikan segment itu pada tulang dengan yang besar atau sebuah custom yang dipasang

bone-graft

implan; dalam beberapa kasus sebuah amputasi mungkin menjadi tepat. Specimen pathologikal diuji untuk menilai respon pada preoperative chemoterapy. Jika tumor necdrosis ditandai, chemoterapi dilanjutkan untuk 6-12 bulan; jika chemoterapy yang berbeda diganti. Pulmonary metastases, khususnya jika mereka adalah kecil dan mungkin diambil dengan sebuah irisan pada jaringan paru-paru. HASIL Bertahan dalam waktu lama setelah pengambilan secara luas dan chemotherapi adalah sekarang 50-60% (Rosen et al., 1982). Penggantian tumor dengan implant biasanya berfungsi dengan baik. kejadian pada Disana terdapat sebuah tingkat komplikasi tinggi (biasanya menimbulkan luka dan infeksi) tetapi para pasien yang bertahan, kejadian ulang tumor lokal adalah sama setelah amputasi. C. VARIANT PADA OSTEOSARCOMA Parosteal Osteosarcoma Ini adalah saroma tingkat rendah pada permukaan tulang tubular, biasanya pada distal femoral atau proximal tibial metaphysis. Pasien adalah anak muda yang hadir dengan sebuah pembesaran dekat pertumbuhan akhir tulang. Gambaran adalah dengan mudah adalah pada sebuah benign bone lesion dan diagnosis sering gagal sampai tumour recurs setelah penghilangan lokal. CT dan MRI akan menunjukan batasan antara tumor dan dikelilingi dengan jaringan lunak. Walaupun lesion di luar tulang, itu tidak menyebar ke dalam muscle compartment. Penahapan, dengan demikian, sering menjelaskan itu sebagai sebuah intracompartment tumor tingkat rendah (Tahapan IA). PATHOLOGY Pada biopsi tumor muncul sebagai sebuah masa keras. Pada pengujian mikroskopik lesion terjadi pada tulang tetapi dengan berbagai pengaturan trabecular reguler. Ruang antara trabeculae adalah berisi
22

respon tidak ada, sebuah agen

dengan jaringan

cellular

fibroblastic; beberapa

typical

cell dan

mitotidfc figure dapat ditemukan. Tumor memiliki penampilan yang agresif (dedifferentiated parosteal osteosarcoma). PERAWATAN Untuk sebuah pengambilan yang luas tingkat rendah parosteal adjuvant osteosarcoma, tampa terapi adalah tepat untuk

meyakinkan sebuah tingkat kejadian ulang kembali di bawah 10%. Parosteal osteosarcoma yang berbeda dilakukan perawatan dalam cara sama sebagai intramedullary sarcoma. D. PERIOSTEAL OSTEOSARCOMA Tumor yang jarang terjadi ini cukup berbeda dari parosteal osteaosarcoma. Ini mirip sebuah intramedullary osteosarcoma, tetapi terletak di atas permukaan tulang. Itu terjadi pada anak muda dan Sinar X menunjukan sebuah cacar luar biasa pada cortex, tetapi CT dan MRI mungkin memperlihatkan sebuah jaringan yang lebih menjelaskan sebuah periosteal besar. Penampilan kadang-kadang dilakukan. PATHOLOGY Secara histologikal adalah sebuah osteosarcoma, tetapi secara karakteristik bagian itu menunjukan sebuah elemen cartilaginous yang jelas. PERAWATAN Perawatan adalah sama seperti pada osteosarcoma klasik. E. PAGETS SARCOMA Walaupun transformasi malignant adalah sebuah komplikasi yang jarang terjadi pada penyakit Paget, kebanyakan osteosarcomas muncul setelah usia 50 tahun dalam kategori ini. Tanda-tanda peringatan adalah kemunculan rasa sakit atau pembengkakan pada seorang pasien dengan
23

menyebabkan sakit pada area lokal dan pembengkakan.

chondroma dan diagnosis mungkin tidak pasti sampai sebuah biopsi

penyakit Paget

yang panjang.

Dalam

akhir kasus,

kerusakan

pathologikal mungkin terjadi. Sinar X menunjukan tampialn biasa pada penyakit Paget, tetapi dengan area pada tulang yang hancur dan jaringan lunak. Ini adalah tumor dengan tingkat tinggi - jika sesuatu bahkan lebih malignant dibandingkan osteosarcoma. Staging biasanya menunjukan bahwa penyebaran extracompartmental telah terjadi; kebanyakan pasien memiliki pulmonary metastases PERAWATAN Bahkan dengan pengabilan radikal atau amputasi dan dengan radio chemotherapy tingkat bertahan 5 tahun adalah rendah. Jika lesion secara pasti adalah extracompartmental, perawatan palliative therapy mungkin lebih banyak disukai; chemotherapy biasanya adalah sulit karena usia pasien dan ketidak tahuan pasien mengenai funsi renal dan cardiac. F. FIBROSOMA PADA TULANG Fibrosarcoma jarang terjadi pada tulang, dan itu adalah sering muncul dalam jaringan yang tidak normal sebelumnya (sebuah bone infarct, fibrous dysplasia atau setelah pemaparan). Pasien biasanya seorang dewasa - mengeluh rasa sakit atau pembengkakan; disana mungkin terjadi sebuah kerusakan pathologikal. Sinar X menunjukan sebuah area yang tidak berbeda pada kehancuran tulang. CT dan MRI jaringan lunak. PATHOLOGY Secara histologikal lesion terdiri dari kumpulan jaringan fibroblastik dengan scattered atypical dan mitotic cells. Tumor adalah kadang-kadang ditempatkan pada tingkatan menurut porsinya. PERAWATAN Tingkat rendah, perawatan dengan tumor dengan Tahap IA dapat dilakukan pengambilan yang luas dengan penggantian
24

seiring waktu tumor terdeteksi.

akan memunculkan perluasan pada

prosthetic. Lesion dengan tingkat tinggi (IIA atau IIB) memerlukan pemotongan radikal atau amputasi; jika ini tidak dapat dicapai, pengambilan lokal harus digabungkan dengan terapi radikal. Nilai pada chemotherapy adjuvant adalah masih penuh dengan ketidak pastian. G. MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA Seperti fibrosarcoma, tumor ini cenderung untuk terjadi dalam tulang yang tidak normal sebelumnya (olf infarcts atai Pagets disease). Para pasien biasanya berada pada usia pertengahan dewasa dan sinar X mungkin memperlihatkan sebuah lesion adjacent yang hancur pada seuah area lama pada medullary infarction. Tahapan dalam studi juga berbeda menunjukan bahwa tumor telah menyebar di luar tulang. Secara histologi pengaturan kehadiran pada histiocytes fibrosarcoma . PERAWATAN Perawatan terdiri dari pengambilan atau amputasi secara luas dan melakukan chemotherapy adjuvant. Untuk leesion yangtidak dapat diakses, radio therapy lokal mungkin diperlukan. H. EWINGS SARCOMA Ewings sarcoma dipercaya untuk muncul dari sel endothelial dalam bone marrow. Itu kebanyakan sering terjadi antara usia 10 dan 20 tahun, biasanya dalam sebuah tubular bone dan khususnya dalam tibia, fibula, atau clavicle. Pasien dengan keluhan rasa sakit - sering dirasakan dan pembengkakan. Secara umum sakit dan pyrexia, secara bersama dengan sebuah rasa hangat, pembengkakan lembut dan sebuah kemunculan ESR, mungkin menjelaskan sebuah diagnosis osteomyelitis. Sinar X biasanya menunjukan sebuah area pada tulang yang hancur, tidak seperti dalam osteosarcoma adalah dalam pertengahan
25

itu adalah sebuah dalam dan giant cells

fibrous tumor, tetapi membedakannya dari

pada jaringan adalah

interweaving bundles, dan

diaphysis. Pembentukan tulang baru mungkin memperluas sharft dan kadang-kadang

sepanjang

itu muncul sebagai lapisan fusiform pada

tulang disekitar lesion maka itu disebut dengan effek onion-peel. Sering tumor meluas ke dalam disekitar jaringan lunak dengan radiasi pada ossification dan reactive periosteal bone pada proximal dan distal margins. sarcoma. CT dan MRI memunculkan komponen ekstra osseous yang besar. Radio Isotope scans mungkin menunjukan area ganda dalam tulang belakang. PATHOLOGY Secara markoskopik tumor dilobulasi dan sering terlihat besar. ia terlihat abu-abu (seperti otak) dan merah (seperti jelly) jika haemorrhage telah terjadi didalamnya. Secara mikroskopikalli, lembaran-lembaran pada sel polyhendral yang gelap dan kecil dengan tidak ada pengaturan reguler dan tidak ada kandungan dasar yang terlihat. DIAGNOSIS Kondisi yang mana harus dihilangkan secara cepat sebisa mungkin pada infeksi tulang. Pada biopsi langkah penting adalah untuk mengenali ini sebagai sebuah tumor sell bundar malignant, berbeda dari osteosarcoma. Tumor bundar adalah reticulum cell neuroblastoma. PERAWATAN Perkiraan adalah selalu buruk dan operasi itu sendiri hanya sedikit membantu penyembuhan. Radiotherapi memiliki sebuah effek dramatis pada tumor tetapi secara keseluruhan tidak banyak mengalami perubahan peningkatan perbaikan. Chemotherapy adalah lebih efektif, dengan memberikan tingkat 5 tahun untuk bertahan sekitar 50% (Souhami dan
26

Tampilan-tampilan

ini

adalah

berhubungan

dengan

osteosarcoma, tetapi mereka adalah

umum terlihat dalam Ewings

pada aktifitas

lainnya mungkin menyerupai

Ewings

sarcoma (lihat di bawah) dan metastatic

Craft, 1998). Hasil y ang terbaik adalah dicapai dengan sebuah kombinasi dari ketiga metode itu; preoperative chemotherapy; kemudian pengangkatan secara luas (atau amputasi) jika tumor adalah dalam sebuah tempat yang memungkinakan, atau radiotherapy diikuti dengan pemotongan lokal jika itu sedikit terjangkau; dan kemudian sebuah hal lebih jauh selama 1 tahun. I. RETICULUM SEL SARCOMA (NON-HODGKINGS LYMPHOMA) Seperti Ewings sarcoma, ini adalah sebuah sel tumor kecil bulat pada reticuleonthelian system. Itu biasanya terlihat dalam tempat dengan warna merah yang berlebihan: tulang rata, tulang belakang dan tulang panjang metaphysese. Pasien, biasanya adalah orang dewasa sekitar 30-40 tahun, diikuti dengan rasa sakit atau terjadi kerusakan secara pathologikal. Sinar x menunjukan sebuah area mottled pada tulang yang hancur dalam area yang mana secara normal PATHOLOGY Secara histologi ini adalah sebuah sel tumor tulang belakang dengan lymphocyte yang tidak normal. Reticulin stains khusus diperlukan untuk menunjukan PERAWATAN Perawatan yang disukai dapat diakses dengan baik. J. MYELOMA GANDA Myeloma ganda adalah sebuah malignant B-cell lymphoprolif erative disorder pada sum-sum, dengan sel plasma yang mendominasi. Effek pada tulang dikarenakan perkembang biakan sel sum-sum dan peningkatan aktifitas osteoclastic, yang akan menghasilkan dalam osteoporosis dan penampilan pada discretelytic lesions pada tulang
27

chemotherapy

mengandung

sum-sum

merah;

radioisotope scan mungkin memperlihatkan lesion ganda.

jaringan fine

fibrillar yang membantu untuk

membedakan gambaran dari Ewings sarcoma. adalah dengan chemotherapy dan

pengamcilan radikal; radiotherapy dilakukan pada tempat lesion yang tidak

belakang. Sebuah koloni khusus sel plasma mungkin membentuk apa yang muncul untuk menjadi sebuah kelompok tumor (plasmacytoma) dalam tulang, tetapi cepat atau lambat kebanyakan kasus ini menjadi contoh yang tidak biasa pada penyebaran penyakit yang sama. Tampilan yang serupa pada kerusakan sel sum-sum adalah ketidak normalan plasma protein, peningkatan viscosity anemia. Penyerapan tulang berfungsinya renal dan darah dan memunculkan hypercalcaemia sekitar satu compression yang

sampai per tiga kasus. Penampilan sekunder terakhir dikarenakan tidak spinal cord atau root disebabkan oleh kehancuran vertebral. Pasien dengan usia 45 65 tahun, sakit gejala memperlihatkan kelemahan, mengalami tulang belakang, sakit pada seluruh tulang atau

kerusakan pathologikal. Hypercalcaemia mungkin menyebabkan gejalaseperti kehausan, polyuria dan sakit pada perut. Tanda-tanda diketahui dan pergerakan paha yang klinis (terlepas dari sebuah tampilan pathologikal) adalah sering tidak luar biasa. Rasa lembut yang terbatas dapat dikarenakan sebuah plasmacytoma dalam proximal femur. Dalam kasus terakhir disana terdapat tanda-tanda pada tekanan syaraf, chronic nephritis dan infeksi yang terjadi kembali. SINAR X. Sinar salah satu x tidak menunjulan lebilh banyak dibandingkan osteoporosis secara umum; tetapi perlu diingat bahwa myeloma adalah penyebab yang paling umum pada osteoporosis dan kerusakan pada vertebral compression pada manusia di atas 45 tahun. Lesion klasik adalah merusakan jaringan lunak (kekurangan tulang baru) di dalam tengkorak, tulang pinggul dan proximal femur dalam sebuah metaphysis tulang besar. INVESTSIVIGASI Amenia ringan adalah biasa terjadi, dan sebuah tampilan konstan adalah sebuah ESR tinggi. Kemistri darah mungkin menunjukan sebuah peningkatna tingkat creatine dan hypercalcaemia. Lebih dari separuh pasien memiliki protein Bence-Jones dalam urine mereka, dan serum
28

protein electrophoresis normal pada tulang. DIAGNOSIS

menunjukan sebuah karakteristik yang tidak kebocoran sum-sum tulang mungkin

Sebuah

menunjukan plasmacytosis, dengan sel-sel myeloma. Jika perubahan sinar x adalah osteoporosis, perbedaan diagnosis harhus meliputi semua sebab lain pada penurunan tulang. Jika disana terdapat lytic lesions, tampilan-tampilan dapat menjnadi sama pada penyakit tulang metastatic. Para proteinaemia adalah sebuah tampilan pada gammopaties benign lain; itu adalah bijak untuk mencari bantuan pada seorang haematologist sebelum mencapai sebuah diagnosis klinis. PATHOLOGY Pada operasi tulang terpengaruhi. Gambaran microscopic adalah lembaran pada plasmacytes dengan sebuah eccentric nuclesu besar yang mengandung sebuah chromatin. PERAWATAN Kebutuhan tiba-tiba adalah untuk mengkontrol rasa sakit dan, jika diperlukan, perawatan pada kerusakan pathologikal. Secara umum ukuran-ukuran yang supportif meliputi koreksi pada keseimbangan cairan dan dalam beberapa kasus hypercalcaemia. Kerusakan pada limb paling baik dilakukan perawatan dengan internal fixation dan memasukan cement (yang juga akan dalamnya pada darah cavities dengan methylmethacrylate untuk menguatkan sedalamterjadi). Perioperative membantu

yang kadang-kadang

antibiotic prophylaxis lebih tinggi dibandingkan resiko biasanya pada infeksi dan luka. Kerusakan tulang belakang membawaresiko pada cord copression dan memerlukan penyeimbangan secara cepat dengan melakukan bracing secara efektif atau dengan internal fixation. Cord pressure yang tidak dapat dihilangkan mungkin perlu dilakukan decompression.

29

Solitary plasmacytomas dapat dilakukan perawatan dengan radiotherapy. Terapi khusus dengan melakukan penggunaan agen cytotoxic (seperti melphalan). Corticosteroid adalah juga digunakan khususnya jika rasa sakit tulang ditandai tetapi ini kemungkinan tidak mengubah penyakit. Perawatan harus dilakukan dalam sebuah unit khusus dimana dosis dan respon parameter dapat dengan tepat dimonitor atau diawasi. Prognosis dalam kasus yang terjadi adalah buruk, dengan mampu bertahan pada 2-3 tahun.

30

KESIMPULAN

1. Tumor adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif dimana sel sel tersebut tidak pernah menjadi dewasa. 2. Tumor dapat bersifat jinak dan ganas. Dikatakan ganas bila tumor mempunyai kemampuan untuk mengadakan metastase ketempat lain. 3. Tumor tulang primer nerupakan tumor yang berasal dari sel yang membentuk jaringan tulang sendiri, sedangkan tumor tulang sekunder merupakan anak sebar tumor ganas organ bukan tulang ke tulang. 4. Berdasrkan penilaian klinis, radiologis dan histologist yang cermat dari masin masing tumo tulang, maka dapat ditentukan staging tumor tersebut. 5. Dengan menetapkan staging tumor tulang, maka dapat ditetapkan terapi yang tepat, memperkirakan prognosis, kemungkinan ada tidaknya rekurensi local atau metastatis dikemudian hari.

31

DAFTAR PUSTAKA

1. Apley, A. Graham. Buku Ajar Ortopedi dan Fraktur Sistem. Widya Medika. 1995 2. Reksoprodjo, Soelarto. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Jakarta : FKUI/RSCM. 522-533. 3. R. Sjamsulhidajat, Win De Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah.Jakarta : EGC, 2004

32