BAB I PENDAHULUAN

I.1

Latar Belakang Hipotiroid akibat penurunan produksi dan sekresi hormon tiroid. Hal tersebut

akan

mengakibatkan

penurunan

laju

metabolisme

tubuh

dan

penurunan

glukosaminoglikan di interstisial terutama dikulit dan otot. 1 Hipotiroidi biasanya disebabkan oleh proses primer dimana jumlah produksi hormon tiroid oleh kelenjar tiroid tidak mencukupi. Dapat juga sekunder oleh karena gangguan sekresi hormon tiroid yang berhubungan dengan gangguan sekresi Thyroid Stimulating Hormone (TSH) yang adekuat dari kelenjar hipofisis atau karena gangguan pelepasan Thyrotropin Releasing Hormone (TRH) dari hipotalamus (hipotiroid sekunder atau tersier). miksedema). #"$ %nsidensi hipotiroid ber!ariasi tergantung kepada faktor geografik dan lingkungan seperti kadar iodium dalam makanan dan asupan &at goitrogenik. Selain itu juga berperan faktor genetik dan distribusi usia dalam populasi tersebut. Diseluruh dunia penyebab hipotiroidisme terbanyak adalah akibat kekurangan yodium. Sementara itu dinegara'negara dengan asupan iodium yang mencukupi" penyebab tersering adalah tiroiditis autoimun. Di daerah endemik" pre!alensi hipotiroidisme adalah ( per 1)))" sedangkan pre!alensi hipotiroid subklinis sebesar 1( per 1))). Hipotiroid umumnya lebih sering dijumpai pada *anita" dengan perbandingan angka kejadian hipotiroidisme primer di +merika adalah $"( per 1))) penduduk untuk *anita dan )", per 1))) penduduk untuk pria.1" The Third National Health and Nutrition Examination Survey (.H+./S %%%) yang melakukan sur!ey pada 10.$($ indi!idu yang me*akili populasi di +merika Serikat melaporkan frekuensi hipotiroidisme sebesar -",1 dari populasi ()"$1 dengan klinis jelas dan -"$1 sub klinis). 2ebih banyak ditemukan pada *anita dengan ukuran tubuh yang kecil saat lahir dan indeks massa tubuh yang rendah pada masa kanak'kanak. Dan pre!alensi hipotiroidisme ini lebih tinggi pada ras kulit putih (("11) di bandingkan dengan ras hispanik (-"11) dan +frika'+merika (1"01). $"( Hipotiroid merupakan suatu penyakit kronik yang sering ditemukan di anifestasi klinis pada pasien akan ber!ariasi" mulai dari asimtomatis sampai keadaan koma dengan kegagalan multiorgan (koma

masyarakat. Diperkirakan pre!alensinya cukup tinggi di %ndonesia mengingat sebagian besar penduduk bermukim didaerah defesiensi iodium. Sebaliknya di negara'negara 3arat" penyebab tersering adalah tiroiditis autoimun. 4ejala'gejala klinis hipotiroid sering tidak khas" juga dapat ditemukan pada orang normal atau penyakit'penyakit lain" maka untuk menegakkan diagnosisnya perlu diperiksa fungsi tiroid. 5emeriksaan faal tiroid yang sudah ter!alidasi adalah kadar TSH dan 6T- (Free Thyroxine). 7esalahan dalam mendiagnosis hipotiroidisme dapat berakibat berbagai efek yang tidak diinginkan oleh terapi hormon tiroid" sementara penyakit dasar yang sebenarnya tidak terdiagnosis. #", Tindakan operasi pada pasien dengan penyakit tiroid hampir semua bersifat elektif" mengingat risiko kematian perioperatif meningkat pada pasien dengan penyakit tiroid yang tidak terkontrol atau tidak terdiagnosis. Selain pengaruhnya yang dominan pada sistem kardio!askular" hipotiroidisme juga mempengaruhi pemberian obat'obat anestesi akibat peningkatan atau penurunan bersihan dan !olume distribusi obat pada kondisi hipometabolisme.

I.2 1. #. $. -. (.

Tujuan : engetahui fungsi dan efek yang ditimbulkan hormon tiroid pada tubuh engetahui kriteria diagnosis hipotiroidisme engetahui patogenesis dan patofisiologi hipotiroidisme engetahui alasan timbulnya kemungkinan terjadinya hipotiroid engetahui dasar terapi dalam penatalaksanaan kasus hipotiroid

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

II.1 ANATOMI KELENJAR TIROID Hormon'hormon tiroid diproduksi oleh kelenjar tiroid. 7elenjar tiroid bertempat pada bagian ba*ah leher" diba*ah +dam8s apple. 7elenjar membungkus sekeliling saluran udara (trachea) dan mempunyai suatu bentuk yang menyerupai kupu'kupu yang dibentuk oleh dua sayap (lobes) dan dilekatkan oleh suatu bagian tengah (isthmus). 7elenjar tiroid berada di regio colli anterior dengan batas 9 ' m. Sternocleidomastoid ' m. Digastrikus ' anubrium sterni 7elenjar tyroid terdiri dari # lobus kanan dan kiri yang dihubungkan oleh isthmus dan lobus piramidalis. +pe: 3asis;R/6/R+T Terdiri dari $ permukaan 9 1. 6acies superficialis Ditutupi oleh 9 m. Sternohyoideus" m. Sternothyroideus dan <enter anterior m. =mohyoideus. #. 6acies medialis $. 6acies posterolateralis 9 +pe: kelenjar tiroid mengarah ke cranio' dorsolateralis sampai sejauh linea obli>ue cartilago thyroid dimana berhungan erat dengan ligamentim suspensorium glandulae thyroidea yang disebut fascia !isceralis colli ( fascia pretrachealis). 7artilago tiroid melekat pada trachea sehingga saat menelan tiroid ikut bergerak. 3asis kelenjar mencapai cincin trachea ke < atau <%. ?kuran kelenjar kira'kira #( gram. +liran darah berasal dari 9 +. Thyroidea superior adalah cabang a. carotis e:terna atau a.communis 3 asing'masing lobus mempunyai 9

3. Thyroidea %nferior adalah berasal dari truncus thyreocer!icalis +liran <ena terdiri 9 +. !. thyroidea superior bermuara pada !. facialis @ !. jugularis interna 3. !. thyroidea media bermuara pada !. jugularis interna A. !. thyroidea inferior bermuara pada !. anonyma Dengan adanya lig. Suspensorium glandullae thyroidea dan lig. 2aterale glandula thyroidea (lig of 3erry)" kelenjar thyroid akan mengikuti gerak laryn:. 5embesaran kelenjar thyroid bila menekan trachea timbul sesak nafas" bila menekan n.reccurens laryngeus suara akan serak. Tiroid sendiri diatur oleh kelenjar lain yang berlokasi di otak" disebut pituitari. 5ituitari diatur sebagian oleh hormon tiroid yang beredar dalam darah (suatu efek umpan balik dari hormon tiroid pada kelenjar pituitari) dan sebagian oleh kelenjar lain yang disebut hipothalamus" juga suatu bagian dari otak. Hipothalamus melepaskan suatu hormon yang disebut thyrotropin releasing hormone (TRH)" yang mengirim sebuah signal ke pituitari untuk melepaskan thyroid stimulating hormone (TSH). 5ada gilirannya" TSH mengirim sebuah signal ke tiroid untuk melepas hormon'hormon tiroid. Bika akti!itas yang berlebihan dari yang mana saja dari tiga kelenjar'kelenjar ini terjadi" suatu jumlah hormon'hormon tiroid yang berlebihan dapat dihasilkan" dengan demikian berakibat pada hipertiroid. +ngka atau kecepatan produksi hormon tiroid dikontrol oleh kelenjar pituitari. Bika tidak ada cukup jumlah hormon tiroid yang beredar dalam tubuh untuk mengi&inkan fungsi yang normal" pelepasan TSH ditingkatkan oleh pituitari dalam suatu usahanya untuk menstimulasi tiroid untuk memproduksi lebih banyak hormon tiroid. Sebaliknya" ketika ada suatu jumlah berlebihan dari hormon tiroid yang beredar" pelepasan TSH dikurangi ketika pituitari mencoba untuk mengurangi produksi hormon tiroid.

Gambar 1. Anatom !"#"njar t ro $

II.2 %ISTOLOGI KELENJAR TIROID1 7elenjar tiroid terdiri dari nodul C nodul yang tersusun dari folikel C folikel kecil yang dipisahkan satu dengan yang lainnya oleh suatu jaringan ikat. 6olikel C folikel tiroid dibatasi oleh epitel kubus dan lumennya terisi oleh koloid. Sel epitel folikel merupakan tempat sintesis hormone dan mengaktifkan pelepasannya ke dalam sirkulasi. Dat koloid tirolobulin merupakan tempat hormone tiroid sintesis dan pada akhirnya di simpan. Dua hormone utama yang diproduksi folikel adalah tiroksin (T -) dan triyodotironin (T$). Sel pensekresi hormone lain dalam kelenjar tiroid yaitu sel parafolikular atau sel A yang terdapat pada dasar folikel dan berhubungan dengan membrane folikel" sel ini mensekresi kalsitonin. II.& 'ISIOLOGI KELENJAR TIROID 7elenjar tiroid menghasilkan hormone tiroid ( T- dan T$ ) yang membantu mengatur temperatur tubuh" metabolisme energi dan protein juga membantu pengaturan fungsi normal sistem cardio!ascular dan sistem saraf pusat. Selain itu tiroid juga menghasilkan kalsitonin yang berfungsi mengatur jumlah kalsium di dalam darah.# Hormone T$ sebagian besar berasal dari kon!ersi T- menjadi T$ yang berlangsung diluar kelenjar tiroid. Tirotropin Releasing 6actor ( TR6 ) yang dihasilkan hypothalamus akan merangsang kelenjar hipofise mengeluarkan tirotropin (TSH). Tirotropin juga akan merangsang pertumbuhan kelenjar tiroid. Tiroksin ( T- ) menunjukkan pengaturan timbal balik negatif dari sekresi TSH

dengan bekerja langsung pada tirotropin hipofisis. 3eberapa obat dan keadaan dapat mengubah sintesis" pelepasan dan metabolisme hormon tiroid. =bat C obat seperti perklorat dan tiosianat dapat menghambat sintesis tiroksin. Sebagai akibatnya" menyebabkan penurunan kadar tiroksin dan melalui rangsangan timbal balik negatif" meningkatkan pelepasan TSH oleh kelenjar hipofisis.

Gambar 2. ' ( o#o) K"#"njar T ro $ II.* %ORMON TIROID Hormon'hormon tiroid meningkatkan konsumsi oksigen" merangsang sintesis protein" mempengaruhi pertumbuhan dan diferensiasi" dan mempengaruhi metabolisme karbohidrat" lipid" dan !itamin. Hormon'hormon bebas memasuki sel" tempat T- dapat dikon!ersi menjadi T$ dengan deyodinasi. T$ intraseluler kemudian masuk nukleus" untuk melekat pada reseptor hormon tiroid. - Hormon tiroid mempunyai fungsi untuk mengkatalisasi reaksi oksidasi dan kecepatan metabolisme.( Tiroid diatur oleh hormon perangsang tiroid (TSH) yaitu suatu glikoprotein yang diproduksi dan disekresi oleh kelenjar pituitaria anterior. Hormon ini mengaktifkan adenilat siklase pada kelenjar tiroid untuk mempengaruhi pelepasan hormon tiroid. Sintesis dan pelepasan TSH distimulasi oleh hormon pelepas'TSH (TRH) yang disintesis dalam hipotalamus dan disekresi kedalam kelenjar pituitaria.-$ 5ada keadaan produksi hormon tiroid menurun" TSH dan TRH meningkat yang mengakibatkan hipertrofi dan hiperplasia sel'sel tiroid" penangkapan yodium 6

meningkat" dan sintesis hormon tiroid meningkat. 5eningkatan sintesis hormon tiroid menghambat produksi TSH dan TRH" kecuali pada neonatus dimana kadar TRH dalam serum sangat rendah.-

Gambar &. ' ( o#o) %ormon T ro $ II.+ %IPOTIROID II.+.1D", n ( Hipotiroid adalah suatu kondisi yang dikarakteristikan oleh produksi hormon tiroid yang abnormal rendahnya atau suatu penyakit yang disebabkan oleh gangguan pada salah satu tingkat dari aksis hipotalamus'hipofisis'tiroid dan organ" dengan akibat terjadinya defisiensi hormon tiroid" serta gangguan respon jaringan terhadap hormon tiroid.Hipotiroid ba*aan atau kongenital merupakan penyakit pada bayi sejak lahir yang disebabkan kekurangan hormon tiroid yang dibutuhkan untuk pertumbuhan dan perkembangan pada bayi dan anak'anak. 7ekurangan hormon tiroid pada bayi jika tidak cepat didiagnosis dan diobati dapat menyebabkan keterbelakangan mental dan

kretinisme (terhambatnya pertumbuhan fisik dan mental).( II.+.2E- $"m o#o) Sejak pembentukan program berskala nasional skrining neonatus untuk hipotiroidisme kongenital" berjuta'juta neonatus telah di skrining. 5re!alensi hipotiroidisme 7ongenital telah ditemukan adalah 1 dalam -.))) bayi diseluruh dunia" lebih rendah dari .egro +merika ( 1 dalam #).))) ) dan lebih tinggi pada keturunan Spanyol (hispanik) dan +merika asli (1 dalam #.)))). Defek perkembangan (disgenesis tiroid) merupakan ;)1 dari bayi yang terdeteksi hipotiroidisme. 5ada sekitar sepertiga bahkan sken radionulkid sensitif tidak dapat menemukan sisa jaringan tiroid (aplasia). 5ada duapertiga bayi yang lain" jaringan tiroid tidak sempurna ditemukan pada lokasi ektopik" dari dasar lidah (tiroid lidah) sampai posisi normal dileher. 7adar T- serum yang ini dan secara bersamaan kadar hormon perangsang tiroid (TSH) meningkat" memungkinkan skrining dan mendeteksi kebanyakan neonatus hipotiroid.1 Sedikit yang diketahui mengenai faktor'faktor yang mempengaruhi migrasi normal dan perkembangan kelenjar tiroid. Disgenesis tiroid terjadi secara sporadis" tetapi kasus keluarga kadang'kadang di laporkan. Eanita yang terkena dua kali lebih sering dari pada laki'laki. penemuan disgenesis tiroid yang sering terbatas hanya pada salah satu pasang kembar mono&igot menyarankan bekerjanya faktor yang merugikan selama kehidupan intrauterin. 1 II.+.& Et o#o) Hipotiroid adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh gangguan pada salah satu tingkat dari aksis hipotalamus'hipofisis'tiroid" dengan akibat terjadinya defisiensi hormon tiroid" ataupun gangguan respon jaringan terhadap hormon tiroid.

3erdasarkan onsetnya etiologi hipotiroid terbagi menjadi # 9 1. Hipotiroid kongenital #. Hipotiroid didapat A. % -ot ro $ Kon)"n ta# Selama bertahun'tahun" telah di usulkan bah*a antibodi antitiroid ibu dapat merupakan faktor tersebut terutama karena antibodi pada penderita dengan penyakit tiroid autoimun terutama termaksuk pada kelas %g4 dan dapat melintasi plasenta. eskipun antibodi antimikrosom tiroid telah di deteksi pada beberapa pasangan ibu' bayi" dan sedikit bukti patogenesitasnya. 5eragaan penyekat pertumbuhan tiroid dan antibodi sitotoksik pada beberapa bayi dengan disgenesis tiroid dan pada ibunya menunjukkan mekanisme patogenetik yang lebih mungkin. Telah di yakini bah*a anti bodi pengikat TSH ibu sebagai penyebab hipotiroidisme kongenital sementara dan penyakit 4ra!es neonatus. Baringan tiroid ektopik (lidah" ba*ah lidah" subhiod) dapat memberikan jumlah hormon tiroid yang cukup selama bertahun'tahun atau dapat gagal pada masa anak. +nak yang terkena datang ke poliklinik karena tumbuh massa pada dasar lidah atau pada linea mediana leher" biasanya pada setinggi hyoid. 5engambilan secara bedah jaringan tiroid ektopik dari indi!idu eutiroid biasanya mengakibatkan hipotiroidisme" karena kebanyakan penderita demikian tidak memiliki jaringan tiroid lain. 5rogram skrining bayi baru dapat mendeteksi penderita ini dan memperjelas diagnosis yang terlambat.1 +da beberapa penyebab penyakit hipotiroid kongenital. Tergantung dari penyebabnya hipotiroid kongenital dapat bersifat permanen (pada sebagian besar kasus" F ;)1)" dapat pula bersifat sementara atau transient (pada sebagian kecil 9

kasus" G#)1). 0 H P"n."bab % -ot ro $ ba/aan -"rman"n: 1. Disgenesis tiroid (H)'H(1)9 5erkembangan tiroid yang terganggu ($$1) dan pertumbuhan kelenjar tiroid pada tempat salah (,,1) #. 4angguan pada proses pembuatan hormon tiroid" *alaupun pembentukan kelenjar tiroid normal (1)1). $. 4angguan pada otak yang mengatur produksi hormon tiroid (G(1)P"n."bab % -ot ro $ ba/aan ("m"ntara: 1. %bu menggunakan obat'obatan yang menekan produksi hormon tiroid (khususnya ibu yang menderita hipertiroid) pada saat hamil. #. %bu memproduksi antibodi tiroid selama hamil yang memblokir produksi hormon tiroid pada janin. $. 7adar yodium yang berlebihan selama masa kehamilan atau menyusui akibat penggunaan obat'obatan yang mengandung yodium pada ibu yang tidak menderita kekurangan yodium.B. % -ot ro $ D $a-at Tiroiditis limfositik menahun. 3ahan'bahan goitrogen (yodium" tiourasil" dsb). Tiroidektomi. 5enyakit infiltratif (sistinosis" histiositosis'I). Defisiensi yodium (gondok endemik). /uthyroid sick syndrome Hipopituitarisme eskipun secara khas ditemukan pada remaja" keadaan ini terjadi

/tiologi 9
o o o o o o o

5enyebab yang paling sering ditemukan pada hipotiroidisme didapat adalah tiroiditis limfositik. biasanya pada usia # tahun. 3eberapa penderita dengan disgenesis tiroid kongenital atau defek genetic parsial pada sintesis hormon tiroid tidak dapat menimbulkan manifestasi klinis sampai masa anak dan nampak seperti menderita hipotiroidisme di dapat" kebanyakan penderita dengan keadaan ini kini terdeteksi pada program

10

skrining bayi baru lahir. Tiroidektomi subtotal pada tirotoksikosis atau kanker dapat menyebabkan hipotiroidisme" seperti halnya pengambilan jaringan tiroid ektopik. isalnya" tiroid lidah" tiroid subhioid media" atau jaringan tiroid pada kista duktus tiroglossus merupakan satu'satunya sumber hormon tiroid" dan pemotongan menyebabkan hipotiroidisme. 7arena kelenjar subhioid biasanya menyerupai kista duktus tiroglossus" scan radionuklir sebelum pembedahan diindikasikan pada penderita ini. +nak dengan sistinosis nefropati" kelainan yang ditandai dengan penyimpanan sistin intralisosom dalam jaringan tubuh" mengalami gangguan fungsi tiroid. Hipotiroidisme dapat jelas" tetapi bentuk yang terkompensasi lebih la&im" dan penilaian berkala kadar TSH terindikasi. 5ada usia 1$ tahun" dua pertiga penderita ini memerlukan penggantian tiroksin. %nfiltrat histiosit tiroid pada anak dengan histiositosis sel 2angerhans dapat menyebabkan hipotiroidisme. %radiasi daerah tiroid yang merupakan kejadian pada pengobatan penyakit Hodgkin atau malignansi lain atau yang di berikan sebelum transplantasi sumsum tulang sering menyebabkan kerusakan tiroid. 5ada sekitar sepertiga anak tersebut terjadi kenaikan kadar TSH dalam setahun setelah terapi" dan 1('#) 1 menjadi hipotiroidisme dalam ('0 tahun. 3eberapa klinisi menyarankan pengukuran TSH secara periodik" tetapi yang lain menyarankan pengobatan dari semua penderita yang terpajan dengan dosis T- untuk menekan TSH. 7onsumsi obat'obatan yang mengandung yodium yang lama dapat menyebabkan hipotiroidisme" biasanya disertai dengan gondok. +miodaron" obat yang digunakan untuk aritmia jantung" $01 beratnya terdiri dari yodium" menyebabkan hipotiroidisme pada sekitar #)1 anak yang di obati. %ni mempengaruhi fungsi tiroid secara langsung karena kandungan yodiumnya yang tinggi juga karena hambatan (J'deiodinase" yang mengubah T- menjadi T$. +nak yang di obati dengan obat ini harus dilakukan pengukuran T-" T$ dan TSH secara seri.1 5enyebab lain hipotiroidisme. Hipotiroidisme kongenital didapat akibat dari pajanan janin terhadap yodium atau obat antitiroid yang berlebihan. 7eadaan ini bersifat sementara dan tidak boleh dikelirukan dengan bentuk'bentuk hipotiroidisme lain yang diuraikan. 5ada neonatus" penggunaan antiseptic mengandung yodium topical pada kamar pera*atan anak dan oleh ahli bedah juga dapat menyebabkan hipotiroidisme kongenital sementara" terutama pada bayi dengan berat lahir rendah" dan dapat menimbulkan hasil abnormal pada uji scrining neonatus.1 11

II.+.*

Pato, ( o#o) Hipotiroid dapat disebabkan oleh gangguan sintesis hormon tiroid atau

gangguan pada respon jaringan terhadap hormon tiroid. Sintesis hormon tiroid diatur sebagai berikut 9 1. Hipotalamus membuat thyrotropin releasing hormone (TRH) yang merangsang hipofisis anterior. #. Hipofisis anterior mensintesis thyrotropin (thyroid stimulating hormone K TSH) yang merangsang kelenjar tiroid. $. 7elenjar tiroid mensintesis hormone tiroid (triiodothyronin K T$ dan tetraiodothyronin K T- K thyro:in) yang merangsang metabolisme jaringan yang meliputi9 konsumsi oksigen" produksi panas tubuh" fungsi syaraf" metabolisme protrein" karbohidrat" lemak" dan !itamin'!itamin" serta kerja dari pada hormon'hormon lain. -. Baringan kelenjar tiroid yang hilang menyebabkan berkurangnya produksi hormon tiroid" akibatnya TSH meningkat dan menyebabkan goiter

Gambar *. Pato, ( o#o) % -ot ro $ Kon)"n ta#

12

1$ Ant bo$ -"n."!at0r"("-tor T rotro- n 1T2.rotro- n R"("-tor0B#o3! n) Ant bo$ 4TRBAb56. TR3+b dahulu disebut penghambat imnoglobulin pengikat tiroid (Tyroid' binding inhibitor immunoglobulin LT3%%M. 5enyebab hipotiroidisme congenital sementara yang tidak biasa adalah antibodi ibu yang le*at secara transplasenta yang menghambat pengikatan TSH pada reseptornya pada neonatus. 6rekuensinya adalah sekitar 1 dalam ().)))'1)).))) bayi.harus dicurigai kapanpun ada ri*ayat penyakit tiroid autoimun ibu" termaksud tiroiditis Hashimoto" penyakit 4ra!es" hipotiroidisme kongenital berulang yang bersifat sementara pada saudara kandung berikutnya. 5ada keadaan ini" kadar TR3+b ibu harus diukur selama kehamilan. 3ayi yang terkena dan ibunya sering juga memiliki antibody perangsang reseptor tirotropin (tirotropin receptor stimulating antibodies LTRS+bM) dan antibodi antiperoksidase (dahulu antimikrosom). 0 S nt"( ( t ro!( n .an) !uran) ("m-urna. 3erbagai defek pada biosintesis hormon tiroid dapat mengakibatkan hipotiroidisme kongenital" bila defek nya tidak sempurna" kompensasi terjadi" dan mulainya hipotiroidisme dapat terlambat selama beberapa tahun. 4ondok hampir selalu ada" dan defek terdeteksi pada 1 dalam $).)))' ().))) lahir hidup pada program skrining neonatus. Defek ini ditentukan secara genetik dan dipindahkan dengan cara autosom resesif.0 D","! -"n)an)!utan o$ um. %ni adalah defek yang jarang yang telah dilaporkan pada ; bayi dari sekte Hutterite" dan separuh dari kasus adalah berasal dari jepang. D","! or)an , !a( $an -a(an)an t ro $ -"ro!( $a(" . %ni merupakan defek 13

sintesis tiroksin yang paling la&im. Setelah iodium terperangkap oleh tiroid" segera dioksidasi menjadi iodium reaktif" yang kemudian di gabung ke dalam unit tiroksin. 5roses ini memerlukan generasi H#=#" tiroid peroksidase" dan hematin (kofaktor en&im). D","! ( nt"( ( t ro)#obu# n. ditandai dengan TSH yang meningkat" kadar Tyang rendah. D","! -a$a $".o$ na( . onoidotirosin dan diiodotirosin yang dilepaskan dari tiroglibulin secara normal di'deiodinasi oleh deiodinase dalam tiroid atau jaringan perifer. Nodium yang bebas digunakan kembali pada sintesis Tg. 5ada penderita dengan defisiensi en&im ini terjadi kehilangan banyak yodium karena ekskresi urin tirosin nondeiodinasi yang konstan mengakibatkan defisiensi hormon. Defek deiodinasi dapat terbatas pada jaringan tiroid saja atau pada jaringan perifer saja" atau dapat uni!ersal. R/6/R+T D", ( "n( T rotro- n. Defisiensi TSH dan hipotiroidisme dapat terjadi pada keadaan apapun yang terkait dengan defek perkembangan kelenjar pituitaria atau hipotalamus. 2ebih sering pada keadaan ini" defisiensi TSH akibat defisiensi hormon pelepas tirotropin (thyrotropin O releasing hormone LTRHM). ayoritas bayi yang terkena memiliki defisiensi kelenjar pituitari multiple dan datang dengan hipoglikemia" ikterus persisten" dan mikropenis bersama dengan displasi septo'optik" celah bibir linea mediana" hipoplasi *ajah tengah" dan anomaly *ajah linea mediana yang lain. II.+.+ G"ja#a !# n ( Ri*ayat dan gejala pada neonatus dan bayi 9 1.6ontanella mayor yang lebar dan fontanella posterior yang terbuka. #.Suhu rektal G $("(PA dalam )'-( jam pasca lahir. $.3erat badan lahir F $()) gramQ masa kehamilan F -) minggu. -.Suara besar dan parau. (.Hernia umbilikalis. ,.Ri*ayat ikterus lebih dari $ hari. 0. iksedema. H. akroglosi Ri*ayat 3+3 pertama F #) jam setelah lahir dan sembelit (G 1 kali@hari) 7ulit kering" dingin" dan motling (berbercak'bercak). ;.2etargi. 14

1). Sukar minum. 11. 3radikardia (G 1))@menit).( Diagnosis dan pengobatan dini penting untuk mencegah mental yang permanen pada penderita. Hipotiroidisme kongenital dua kali lebih banyak pada anak perempuan dari pada anak laki'laki. Sebelum program skrining neonatus" hipotiroidisme congenital jarang dikenali pada bayi baru lahir karena tanda'tanda dan gejala' gejalanya biasanya tidak cukup berkembang. Hipotiroidisme ini dapat dicurigai dan diagnosis ditegakkan selama umur minggu'minggu a*al jika terdapat manifestasi a*al tetapi kurang khas dikenali. 3erat badan dan panjang lahir adalah normal" tetapi ukuran kepala dapat sedikit meningkat karena miksedema otak. %kterus fisiologis yang berkepanjangan" yang disebabkan oleh maturasi konjugasi glukuronid yang terlambat" mungkin merupakan tanda paling a*al. 7esulitan memberi makan" terutama kelambanan" kurang minat" mengantuk" dan serangan tersedak selama menyusui" sering muncul selama umur bulan pertama. 7esulitan pernapasan" sebagian karena lidah yang besar" termasuk episode apnea" pernapasan berisik" dan hidung tersumbat. Sindrom distress pernapasan khas juga dapat terjadi. 3ayi yang terkena sedikit biasanya tidak berespons terhadap pengobatan. 5erut besar" dan hernia umbilikalis biasanya ada. Suhu badan subnormal" sering diba*ah $(") A (;()6)" dan kulit" terutama tungkai" mungkin dingin dan burik (mottled). /dema genital dan tungkai mungkin ada. .adi lambatQ bising jantung" kardiomegali" dan efusi pericardium tidak bergejala adalah biasa. +nemia sering ada dan refrater terhadap pengobatan dengan hematinik. 7arena gejala'gejala muncul secara bertahap" diagnosis sering kali terlambat. ( anifestasi ini akan berkembang dapat dilihat dari retardasi perkembangan fisik dan mental menjadi lebih besar selama bulan'bulan berikutnya" dan pada usia $', bulan" gembaran klinis berkembang sepenuhnya. 3ila hanya ada defisiensi hormone tiroid parsial" gejalanya dapat lebih ringan" sindromnya tidak penuh" dan mulainya terlambat. eskipun air susu ibu mengandung sejumlah hormone tiroid" terutama T$"hormone ini tidak cukup melindungi bayi yang menyusui dengan hipotiroidisme congenital" dan tidak mempunyai pengruh pada uji skrining tiroid neonatus. 5ertumbuhan anak tersendat" tungkai pendek" dan ukuran kepala normal atau bahkan meningkat. 6ontanella anterior dan posterior terbuka lebarQ pengamatan tanda

15

ini pada saat lahir dapat berperan sebagai pedoman a*al untuk mengenali a*al hipotiroidisme congenital. Hanya $)1 bayi baru lahir normal memiliki fontanella posterior yang lebih besar dari )"( cm. membengkak. atanya .ampak terpisah lebar" dan jembatan hidung yang lebar adalah cekung. 6issure pabpebra sempit dan kelopak mata ulut terbuka" dan lidah yang tebal serta lebar terjulur keluar. Tumbuh gigi terlambat. 2eher pendek dan tebal" dan dapat ada endapan lemak di atas kla!ikula dan di antara leher dan bahu. Tangan lebar dan jari pendek. 7ulit kering dan bersisik"dan sedikit keringat. iksedema .ampak" terutama pada kulit kelopak mata" punggung tangan" dan genitalia eksterna. 7arotenemia dapat menyebabkan perubahan *arna kulit kuning" tetapi skleranya tetap putih. 7ulit kepala tebal dan rambut kasar"mudah patah" dan sedikit. 4aris rambut menurun jauh ke bagian ba*ah dahi" yang biasanya tampak mengerut" terutama ketika bayi menangis. 5erkembangan biasanya terlambat. 3ayi hipotiroid tampak lesu dan lamban dalam belajar duduk dan sendiri. Suaranya serak dan bayi ini tidak belajar berbicara. Tingkat retardasi fisik dan mental meningkat sejalan dengan usianya. seksual dapat terlambat atau tidak terjadi sama sekali. =tot biasanya hipotonik" tetapi pada keadaan yang jarang" terjadi hipertrofi otot menyeluruh (sindrom 7ocher'Debre'Semelaigne sindrom). +nak yang terkena dapat memiliki penampakan atletis karena pseudohipertropi" terutama pada otot betis. 5atogenesisnya belum diketahuiQ perubahan ultrastruktural dan histokimia yang tidak spesifik nampak pada biopsi otot yang kembali normal dengan pengobatan. 5ada anak laki'laki lebih cenderung berkembang sindrom" yang telah diamati pada saudara kandung yang lahir dari perka*inan sedarah. 5enderita yang terkena menderita hipotiroidisme yang lebih lama dan lebih berat.1 G"ja#a -a$a ana!0ana! : 1. 4angguan pertumbuhan (kerdil). #. 4angguan perkembangan motorik" mental" gigi" tulang" dan pubertas. $. 4angguan perkembangan mental permanen terutama bila onset terjadi sebelum umur $ tahun. -. +kti!itas berkurang" lambat. (. 7ulit kering. 16 aturasi

,.

iksedema.(

5erlambatan pertumbuhan biasa nya merupakan manifestasi klinis pertama" tetapi tanda ini sering le*at tanpa diketahui. 5erubahan miksedematosa kulit" konstipasi" intoleransi dingin" energi menurun" bertambahnya kebutuhan untuk tidur berkembang secara diam'diam. Nang menarik" tugas sekolah dan nilai biasanya tidak terpengaruh" bahkan pada anak yang menderita hipotiroid berat sekalipun. hipotiroidisme. 3eberapa anak datang dengan keluhan nyeri kepala" masalah penglihatan" pubertas prekoks" atau galaktorrea. +nak'anak ini biasanya mengalami pembesaran hiperplastik kelenjar pituitaria" setelah hipotiroidisme yang lamaQ keadaan ini dapat terkelirukan dengan tumor kelenjar pituitaria. Semua perubahan ini kembali menjadi normal dengan pergantian T- yang cukup" tetapi pada anak dengan hipotiroidisme yang berlangsung lama" pertumbuhan berikutnya mungkin tidak sempurna. 5emeriksaan diagnostik dan pengobatan adalah sama seperti yang diuraikan pada hipotiroidisme kongenital. 5engukuran antibodi antitiroglobulin dan antiperoksidase (dahulu anti kromosom) dapat mengarah pada tiroiditis autoimun sebagai penyebab. Selama tahun pertama pengobatan" daya konsentrasi menurun" kebiasaan tidur yang buruk" kegelisahan" *aktu perhatian yang pendek" dan masalah' masalah perilaku dapat terjadi" tetapi hal ini terjadi sementaraQ mengingatkan keluarga tentang manifestasi ini meningkatkan manajemen yang tepat. II.+.7 P"m"r !(aan $an D a)no( ( A. G"ja#a K# n ( Dicurigai adanya hipotiroid bila skor +pgar hipotiroid kongenital F (. tetapi tidak adanya gejala atau tanda yang tampak" tidak menyingkirkan kemungkinan terjadinya hipotiroid kongenital. aturasi tulang terlambat" sering secara mencolok" yang merupakan petunjuk lamanya

17

+. 2aboratorium 9 Darah" air kemih" tinja" kolesterol serum. T$" T-" TSH.

.ilai normal hormon tiroid T- sebesar 1H") ug@dl. .ilai 6T% sebesar #1"- ug@dlQ kadar normal" $";'1-") ug@dl. Sedangkan T$ sebesar (,0 ng@dlQ normal H)'##) ng@dl nilai TSH hanya )")$ u%?@mlQ kadar normal" )"()'-")) u%?@ml. 3. 5emeriksaan penunjang 9 ?S4 atau AT scan tiroid. Tiroid scintigrafi. ?mur tulang (bone age). I'foto tengkorak .

Diagnosis hipotiroid dapat dilakukan pada 9 ' ' %n utero 9 5emeriksaan ?S4 (ada tidaknya goiter). 5ost natal 9 ?ji tapis tiroid pada bayi baru lahir (setelah hari ketiga)

18

5elaksanaan bisa dilakukan dengan $ cara9 1.5emeriksaan primer TSH #.5emeriksaan T- ditambah dengan pemeriksaan TSH dari sampel darah yang sama" bila hasil T- rendah. $. 5emeriksaan TSH dan T- sekaligus pada satu sampel darah. .ilai cut'off adalah #(?@ml. 3ila nilai TSH G#(?@ml dianggap normalQ kadar TSH F() ?@ml dianggap abnormal dan perlu pemeriksaan klinis dan pemeriksaan TSH dan T- plasma. 3ila kadar TSH tinggi F -) ?@ml dan T- rendah" G , g@ml" bayi diberi terapi tiroksin dan dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. 3ayi dengan kadar TSH diantara #('() ?@ml" dilakukan pemeriksaan ulang #'$ minggu kemudian. /lektrokardiogram dapat menunjukkan gelombang 5 dan T !oltase rendah dengan amplitudo kompleks RRS yang menurun dan menunjukkan fungsi !entrikel kiri jelek dan adanya efusi pericardium. /lektroensefalogram sering menunjukkan !oltase yang rendah. 5ada anak diatas usia umur # tahun " kadar kolesterol serum biasanya meningkat.
1

II.+.8. P"nata#a!(anaan %ormon t ro $ =bat pilihan adalah Sodium L-Thyroxine" diberikan sedini mungkin. M"!an (m" !"rja obat: 5ercepatan proses metabolisme oksidatif peningkatan perputaran energi pada seluruh organism (efek kalorigenik) peningkatan metabolisme karbohidrat" protein" lemakQ pemakaian oksigen (misalnya peningkatan tekanan darah" penurunan kadar kolesterol darah" perpendekan masa refle:" sinergisme dengan katekolamin" kenaikan frekuensi jantung" pengurangan resistensi pembuluh darah perifer)" peningkatan pertumbuhan (fungsi kelenjar tiroid yang kurang pada *anita hamil mengakibatkan kretinismus pada anaknya). 3ila fasilitas untuk mengukur faal tiroid ada" diberikan dosis seperti tabel berikut 9

19

Satu'satunya pengaruh natrium ' 2'tiroksin yang berbahaya adalah terkait dengan dosisnya. 7adang'kadang anak yang lebih tua (H'1$ tahun) dengan hipotiroidisme didapat dapat menjadi pseudotumor otak dalam - bulan pertama pengobatan. 5ada anak yang lebih tua" setelah kejar pertumbuhan berakhir" angka pertumbuhan menunjukkan indeks kecukupan terapi yang sangat baik. =rang tua harus di ingatkan lebih dahulu mengenai perubahan pada perilaku dan akti!itas yang diharapkan selama terapi" dan perhatian khusus harus diberikan pada tiap defisit perkembangan atau neurologis. Diberikan terapi 2'thyro:ine dengan dosis () C1)) g perhari. 7adar thyrotropin serum diukur dengan inter!al - C , minggu dan penambahan dosis tiroksin sekitar #('() g. +da yang menganjurkan pemberian le!othyro:ine (synthyroid)" yang merupakan preparat T- murni" bila digunakan dengan dosis yang sesuai maka akan menormalkan kadar T-" T$ dan TSH. Tujuan pengobatan untuk mempertahankan kadar thyrotropin pada kadar normal atau sedikit di ba*ah normal. 5ada saat hamil kadar thyrotropin diperiksa tiap semester. 7ehamilan meningkatkan kebutuhan tiroksin sekitar () g. 5eningkatan kadar tiroglobulin menurunkan jumlah obat bebas dalam plasma dan sebagian obat pindah ke janin sehingga menurunkan efek kerjanya. %bu yang mengkonsumsi obat'obatan antitiroid tidak boleh memberikan +S% kepada anaknya karena dapat menimbulkan efek samping pada bayi.

20

PEMANTAUAN 7emungkinan terjadinya hipertiroidisme perlu di*aspadai. Dosis yang berlebihan dapat mengakibatkan takikardia" kecemasan berlebihan" gangguan tidur" dan gejala tirotoksikosis yang lain. 5emberian tiroksin berlebihan jangka lama mengakibatkan terjadinya kraniosinostosis. 5emeriksaan fungsi tiroid. o o #'- minggu setelah terapi dimulai dan # minggu setelah setiap perubahan dosis. Secara berkala dianjurkan tiap 1'# bulan dalam 1 tahun pertama kehidupan"

selanjutnya tiap $ bulan pada tahun kedua sampai ketiga. +pabila fase perkembangan otak sudah dilalui" pemantauan dapat dilakukan $ bulan sampai , bulan sekali dengan menge!aluasi pertumbuhan linear" berat badan" perkembangan motorik dan bahasa serta kemampuan akademis untuk yang sudah bersekolah. ?mur tulang dipantau tiap tahun.( II.+.9 Pro)no( ( akin cepat dimulai pemberian hormon tiroid" makin baik prognosisnya. 5rognosis jelek pada kasus yang terlambat diobati" terutama defisit %R. Sebaliknya penderita yang diobati dengan hormon tiroid sebelum umur $ bulan" dapat mencapai pertumbuhan dan %R yang mendekati normal. =leh karena itu diagnosa dini sangat penting" namun sangat sulit ditegakkan secara klinis karena seringkali pada *aktu lahir bayi tampak normal" kalaupun memperlihatkan gejala sangat samar dan tidak spesifik. 4ejala khas hipotiroid biasanya tampak jelas pada saat bayi berumur beberapa bulan.( II.+.: Kom-# !a( 7omplikasi yang mungkin terjadi bila hipotiroid ini tidak ditangani segera" anak pasti mengalami gangguan pendengaran" karena saraf pendengarannya terganggu. Demikian pula pertumbuhannya terganggu alias bertubuh pendek. Selain itu" anak menderita anemia karena hormon tiroid juga digunakan untuk proses pembentukan darah. ?ntuk mencegah semua itu" lakukan skrining terutama untuk bayi lahir prematur yang berisiko" juga bila ibunya mengalami gangguan tiroid. 0 H

21

BAB III KESIMPULAN Hipotiroid adalah suatu kondisi yang dikarakteristikan oleh produksi hormon tiroid yang abnormal rendahnya atau suatu penyakit yang disebabkan oleh gangguan pada salah satu tingkat dari aksis hipotalamus'hipofisis'tiroid dan organ" dengan akibat terjadinya defisiensi hormon tiroid" serta gangguan respon jaringan terhadap

22

hormon tiroid.-.( Hipotiroid ba*aan atau kongenital merupakan penyakit pada bayi sejak lahir yang disebabkan kekurangan hormon tiroid yang dibutuhkan untuk pertumbuhan dan perkembangan pada bayi dan anak'anak. 7ekurangan hormon tiroid pada bayi jika tidak cepat didiagnosis dan diobati dapat menyebabkan keterbelakangan mental dan kretinisme (terhambatnya pertumbuhan fisik dan mental)., Hipotiroid dapat disebabkan oleh gangguan sintesis hormon tiroid atau gangguan pada respon jaringan terhadap hormon tiroid. Sintesis hormon tiroid diatur sebagai berikut 9 Hipotalamus membuat thyrotropin releasing hormone (TRH) yang merangsang hipofisis anterior" hipofisis anterior mensintesis thyrotropin (thyroid stimulating hormone K TSH) yang merangsang kelenjar tiroid dan kelenjar tiroid mensintesis hormone tiroid (triiodothyronin K T$ dan tetraiodothyronin K T- K thyro:in) yang merangsang metabolisme jaringan yang meliputi9 konsumsi oksigen" produksi panas tubuh" fungsi syaraf" metabolisme protrein" karbohidrat" lemak" dan !itamin'!itamin" serta kerja dari pada hormon'hormon lain.(

DA'TAR PUSTAKA

1. #.

Digeorge" +. Hipotiroidisme. .elson %lmu 7esehatan +nak. /disi 1(. <ol $. Bakarta 9 /4A. #))). 4uyton" +. Hormon Metabolik Tiroid. 3uku +jar 6isiologi 7edokteran. /disi ;. Bakarta 9 /4A. 1;;0.

23

$. -. (. ,. 0.

Rose" S. R. ?pdate .e*born Screening and Therapy for Aongenital Hypothyroidism. =ff. B of ++5. 5ediatrics. #)), 3ettendorf /ur B .ucl . Thyroid disorders in hildren !rom birth to adoles en e . ed. #))#.

=gil!y'Stuart +2. .eonatal thyroid disorders. +rch Dis Ahild 6etal .eonatal. #))H. Ra!en" 5. +natomi anusia. +tlas +natomi" Bakarta 9 Djambatan" #))(. +r!in 7liegman 3ehrman. Hipotiroid dalam Nelson Textbook o! "ediatri s edisi bahasa #ndonesia !ol $. +lih bahasa9 +. Samik Eahab. /4A" Bakarta. p.1;$0'1;--. #))).

H.

+bdul 2" .apitupulu 5. " 5udjiadi +" 4ha&ali Bakarta. p.#,,'#,H" (67?%" Bakarta). #))(.

.<" 5utra S.T" Hasan R"

+lata s H. Hipotiroid dalam Endokrinologi" $uku kuliah % Ed. 67?%"

24