BAB I PENDAHULUAN

I.1 Latar Belakang Diabetes insipidus adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Menurut orphanet, sebuah konsorsium European partner, menyatakan ini merupakan penyakit langka yang terdapat 1 tiap 2.000 orang. (1) Penyakit ini diakibatkan oleh berbagai penyebab yang dapat mengganggu mekanisme neurohypophyseal renal re!le" sehingga mengakibatkan kegagalan tubuh dalam menkon#ersi air. $ejala dari diabetes insipidus adalah poliuria dan polidipsia, hal ini dapat terjadi karena de!isiensi %D& atau disebut diabetes insipidus sentral dan tidak sensiti!nya #asopresin pada ginjal atau disebut juga diabetes insipidus ne!rogenik. 'edua jenis diabetes insipidus ini dapat terjadi akibat de!ek (ongenital (kehamilan) atau bisa terjadi pada saat a)al kelahiran. Diabetes insipidus sentral sering terjadi akibat mutasi gen autosomal dominan pada a)al * tahun kehidupan anak anak sedangkan diabetes insipidus ne!rogenik sering terjadi pada neonatus atau a)al beberapa minggu kehidupan, dan lebih dari *0 persen kasus adalah idiopatik. gambaran klinis dan gejala jangka panjang dari keka(auan ini sebagian besar tak tergambarkan. metode yang dipelajari dari +, pasien dengan diabetes insipidus sentral yang diteliti pada empat pusat endokrinologi anak antara tahun 1,+0 dan 1,,-. .erdiri /+ laki laki dan 02 pasien )anita dengan rata rata umur + tahun.(2) 'ebanyakan kasus kasus yang pernah ditemui merupakan kasus idiopatik yang dapat bermani!estasi pada berbagai tingkatan umur dan jenis kelamin.(/)

I.2 Tujuan penulisan .ujuan penulisan re!rat ini adalah untuk mengetahui dan memahami tentang Diabetes 1nsipidus dari de!inisi, etiologi, pato!isiologi, mani!estasi klinis, penegakan diagnosis, diagnosis banding, pemeriksaan penunjang, penatalaksanaan dan prognosis diabetes 1nsipidus.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

II.1 De inisi Diabetes 1nsipidus adalah suatu kelainan dimana terdapat kekurangan hormon antidiuretik yang menyebabkan rasa haus yang berlebihan (polidipsi) dan pengeluaran sejumlah besar air kemih yang sangat en(er (poliuri). 2ang disebabkan oleh 2 hal, antara lain 3 Diabetes insipidus terjadi akibat penurunan pembentukan hormon antidiuretik (#asopresin), yaitu hormon yang se(ara alami men(egah pembentukan air kemih yang terlalu banyak (diabetes insipidus sentral). Diabetes insipidus juga bisa terjadi jika kadar hormon antidiuretik normal tetapi ginjal tidak memberikan respon yang normal terhadap hormon ini (diabetes insipidus ne!rogenik). &ormon ini unik, karena dibuat di hipotalamus lalu disimpan dan dilepaskan ke dalam aliran darah oleh hipo!isa posterior. (0)

II.2 Eti!l!gi %da beberapa keadaan yang mengakibatkan diabetes insipidus sentral , termasuk di dalamnya yaitu beberapa hal3 &ipotalamus mengalami kelainan !ungsi dan menghasilkan terlalu sedikit hormon antidiuretik 'elenjar hipo!isa gagal melepaskan hormon antidiuretik ke dalam aliran darah 'erusakan hipotalamus atau kelenjar hipo!isa akibat pembedahan 4edera otak (terutama patah tulang di dasar tengkorak) .umor 5arkoidosis atau tuberkulosis %neurisma atau penyumbatan arteri yang menuju ke otak

6eberapa bentuk ense!alitis atau meningitis &istiositosis 7 (penyakit &and 5(h8ller 4hristian). (0)

5edangkan Diabetes 1nsipidus 9e!rogenik dapat disebabkan oleh beberapa hal yaitu 1. Penyakit ginjal kronik Penyakit ginjal polikistik Medullary (ysti( disease Pielone!retis :bstruksi ureteral $agal ginjal lanjut

2. $angguan elektrolit /. &ipokalemia &iperkalsemia

:bat ;obatan %m!oterisin 6 <itium Demoksiklin %setoheksamid .ola=amid $likurid <oop Diureti(

 0.

Metho"y!lurane Propoksi!en

penyakit si(kle (ell

*. 'ehamilan -. Multiple mieloma 7. gangguan diet. (*)

II. " Anat!#i $an isi!l!gi ginjal $injal (ren) $injal (ren) manusia berjumlah sepasang, terletak di rongga perut sebelah kanan depan dan kiri depan ruas ruas tulang belakang bagian pinggang. $injal kanan lebih rendah dari pada ginjal kiri karena di atas ginjal kanan terdapat hati. $injal berbentuk seperti biji er(is dengan panjang sekitar 10 (m dan berat sekitar 200 gram. $injal yang dibelah se(ara membujur akan memperlihatkan bagian bagian korteks yang merupakan lapisan luar. Medula (sumsum ginjal), dan pel#is (rongga ginjal). Di bagian korteks terdapat jutaan alat penyaring yang disebut ne!ron. 5etiap ne!ron terdiri atas badan Malpighi dan tubulus kontortus. 6adan Malpighi terdiri atas kapsula (simpai) 6o)man Dan glomerulus. $lomrerulus merupakan anyaman pembuluh kapiler. 'apsula 6o)man berbentuk mangkuk yang mengelilingi glomerulus.>1>ubulus kontortus terdiri atas tubulus kontortus proksimal. tubulus kontortus distal. Dan tubulus kontortus kolekti#us. Di antara tubu1us kontortus proksimal dan tubulus kontortus distal terdapat gelung ?lengkung &enle pars as(enden (naik) dan pars des(enden (turun). Penamaan beberapa bagian ginjal mengambil nama ahli yang berjasa dalam penelitian ginjal. 'apsula 6o)man mengambil nama @illiam 6o)man (lA1- ; 1A,2). 5eorang ahli bedah yang merupakan perintis di bidang saluran kentih yang mengidenti!ikasi kapsula tersebut. <engkung &enle meugambil nama Ba(ob &enle (1A0, 1AA*), seorang ahli anatomi berkebangsaan Berman yang mendeskripsikan lengkung di dalam ginjal tersebut. $lomerulus di identi!ikasi oleh seorang ahli mikroanatomi berkebangsaan ltalia bernama Mar(erllo Malpighi

(1-2A 1-,0). $injal merupakan alat pengeluaran sisa metabolisme dalam bentuk urine yang di dalamnya mengandung air, amoniak (9&/), ureum, asam urat dan garam mineral tertentu. Penderita diabetes miletus urine mengandung glukosa. (-) Cungsi ginjal $injal merupakan alat ekskresi penting yang mempunyai beberapa !ungsi, antara lain menyaring darah sehingga menghasilkan urineD mengekskresikan =at =at yang membahayakan tubuh. misalnya protein protein asing yang masuk ke dalam tubuh, urea, asam urat. dan berma(am ma(am garamD mengekskresikan =at =at yang jumlahnya berlebihan, misalnya kadar gula darah yang melebihi normal, mempertahankan tekanan osmosis (airan ekstraselulerD dan mempertahankan keseimbangan asam dan basa. Mengekskresikan =at =at yang merugikan bagi tubuh, antara lain 3 urea, asam urat, amoniak, (reatinin garam anorganik ba(teri dan juga obat obatan Mengekskresikan gula kelebihan gula dalam darah Membantu keseimbangan air dalam tubuh, yaitu mem pertahankan tekanan osmotik ektraseluler Mengatur konsentrasi garam dalam darah dan keseimbangan asam basa darah.

$ambar .1 %natomi ginjal dan ne!ron.(-)

%natomi ginjal meliputi 3 <apisan luar (korteks? kulit ginjal) yang mengandung kurang lebih 1 juta ne!ron. .iap ne!ron terdiri atas badan malpighi (badan renalis) yang tersusun dari kapsula bo)man dan glomerulus. <apisan dalam (medula? sumsum ginjal) yang terdiri atas tubulus kontortus yang bermuara pada tonjolan papila di ruang (pel#is renalis). .ubulus kontortus terdiri atas tubulus kontortus proksimal dan tubulus kontortus distal. 1 ne!ron terdiri dari 3 1. 'apsula bo)man Mengumpulkan !iltrat glomerulus.

2. .ubulus proksimal (pars desendens) Eeabsorpsi dan sekresi tidak terkontrol =at =at tertentu berlangsung disini.
5angat permeable terhadap &2: tetapi tidak se(ara akti! mengeluarkan 9aF

(merupakan satu satunya segmen tubulus yang tidak melakukannya). /. <engkung &enle Membentuk gradient osmoti( di medulla ginjal yang penting dalam kemampuan ginjal menghasilkan urin dengan berbagai konsentrasi. 0. .ubulus distal (pars as(endens) 5ekresi dan reabsorpsi tidak terkontrol =at =at tertentu berlangsng disini.
5e(ara akti! mengangkut 9a4l keluar dari lumen tubulus ke dalam (airan interstisium

disekitarnya dan selalu impermeable terhadap &2:, sehingga garam keluar dari (airan tubulus tanpa se(ara osmotis diikuti oleh &2:. *. .ubulus pengumpul
Eeabsorpsi &2: dalam jumlah ber#ariasi berlangsung disini, (airan yang meninggalkan tubulus pengumpul menjadi urin, yang kemudian masuk ke pel#is ginjal.(+)

Proses pembentukan urine 3 .erdapat / proses penting yang berhubungan dengan proses pembentukan urine, yaitu 3 Ciltrasi (penyaringan) 3 kapsula bo)man dari badan malpighi menyaring darah dalam glomerus yang mengandung air, garm, gula, urea dan =at bermolekul besar (protein dan sel darah) sehingga dihasilkan !iltrat glomerus (urine primer). Di dalam !iltrat ini terlarut =at yang masih berguna bagi tubuh maupun =at yang tidak berguna bagi tubuh, misal glukosa, asm amino dan garam garam. Eeabsorbsi (penyerapan kembali) 3 dalam tubulus kontortus proksimal =at dalam urine primer yang masih berguna akan direabsorbsi yang dihasilkan !iltrat tubulus (urine sekunder) dengan kadar urea yang tinggi.

%gar dapat terjadi reabsorpsi &2: menembus suatu segmen tubulus, ada dua kriteria yang harus dipenuhi 3
-

&arus terdapat gradien osmoti( melintasi tubulus 5egmen tubulus harus permeabel terhadap &2:

.ubulus distal dan pengumpul bersi!at impermeabel terhadap &2:, ke(uali apabila terdapat #asopressin yang juga dikenal sebagai %!r#!n anti$iuretik& yang meningkatkan permeabilitas keduanya terhadap &2:. Gasopresin ( asam amino , peptida) dihasilkan oleh badan sel neuron spesi!ik di hipotalamus, suatu bagian otak, kemudian disimpan di kelenjar hipo!isis posterior, yang melekat ke hipotalamus melalui sebuah tangkai penghubung tipis. &ipotalamus mengontrol pengeluaran #asopresin dari hipo!isis posterior ke dalam darah. Melalui mekanisme umpan balik negati!, sekresi #asopresin dirangsang oleh de!isit &2: se)aktu &2: harus dihemat oleh tubuh dan dihambat oleh kelebihan &2: se)aktu kelebihan tersebut harus dieliminasi melalui urin.(+) Gasopresin men(apai membran basolateral sel sel tubulus yang melapisi tubulus distal dan pengumpul melalui sistem sirkulasi, dan kemudian berikatan dengan reseptor yang spesi!ik untuknya. Pengikatan ini mengakti!kan sistem perantara kedua %MP siklik, yang akhirnya meningkatkan permeabilitas membran luminal di seberangnya terhadap &2: dengan meningkatkan jumlah saluran &2: di membran. Dengan membolehkan lebih banyak &2: yang merembes dari lumen, saluran saluran tambahan tersebut meningktakan reabsorpsi &2:. 5aluran saluran tersebut kembali seperti semula apabila sekresi #asopresin berkurang dan akti#itas %MP siklik juga menurun. Dengan demikian, permeabilitas &2: menurun apabila sekresi #asopresin berkurang. %pabila sekresi #asopresin meningkat sebagai respons terhadap de!isit &2: dan demikian permeabilitas tubulus distal dan pengumpul terhadap &2: meningkat.

$ambar .2

Mekanisme kerja #asopresin(+)

Gasopresin mendorong penghematan &2: oleh tubuh, hormon ini tidak dapat se(ara total menghentikan pembentukan urin, bahkan apabila orang yang bersangkutan tidak mendapat &2:, karena &2: dalam jumlah minimum harus tetap dikeluarkan bersama dengan =at =at terlarut sisa.

Gasopresin mempengaruhi permeabilitas &2: hanya di tubulus distal dan pengumpul. &ormon ini tidak memiliki pengaruh A0H &2: yang di!iltrasi yang se(ara obligatorik direabsorpsi tanpa kontrol di tubulus proksimal dan langkung &enle.(+)

Ekskresi (pengeluaran) 3 dalam tubulus kontortus distal, pembuluh darah menambahkan =at lain yang tidak digunakan dan terjadi reabsornsi akti! ion 9aF dan 4l dan sekresi &F dan 'F. Di tempat sudah terbentuk urine yang sesungguhnya yang tidak terdapat glukosa dan protein lagi, selanjutnya akan disalurkan ke tubulus kolekti!us ke pel#is renalis.(-)

Ke#a#puan #engekskresikan urin $engan k!nsentrasi 'er(ariasi 'ergantung pa$a siste# arus 'alik #e$ula $an (as!pressin. 5etelah membahas bagaimana ginjal menangani berbagai =at terlarut dalam plasma, kita sekarang akan memusatkan perhatian pada penanganan &2: plasma oleh ginjal. :smolalitas 4E5 (konsentrasi =at terlarut) bergantungpada jumlah relati#e &2: dibandingkan dengan =at terlarut. Pada konsentrasi =at terlarut dan keseimbangan (airan normal, (airan tubuh dikatakan bersi!at is!t!ni) pada osmolaritas /00 miliosmol?liter (m:sm?l). %pabila terdapat banyak &2: relati#e terhadap jumlah =at terlarut, (airan tubuh bersi!at %ip!t!nik, yang berarti bah)a (airan tersebut terlalu en(er dengan osmolaritas kurang dari /00 m:sm?l. Di pihak lain, apabila terjadi de!i(it &2: relati#e terhadap jumlah =at terlarut, (aoran tuuh menjadi terlalu pekat dan bersi!at %ipert!nik, dengan osmolaritas lebih dari /00 m:sm?l.(+) Pada (airan interstisium medulla kedua ginjal terdapat gradient osmoti( #erti(al besar. 'onsentrasi (airan interstisium se(ara progresi! meningkat dari batas korteks turun ke kedalaman medulla ginjal sampai men(apai maksimum 1.200 m:sm?l pada manusia di taut dengan pel#is ginjal. $radien osmoti( #erti(al ini tetap konstan tanpa bergantung pada keseimbangan (airan tubuh. %danya gradient ini memungkinkan ginjal menghasilkan urin dengan konsentrasi antara 100 sampai 1.200 m:sm?l, bergantung pada status hidrasi tubuh. %pabila tubuh berada dalam keseimbangan (airan yang ideal, dihasilkan urin isotoni( dengan ke(epatan 1 ml?menit. %pabila tubuh mengalami hidrasi berlebihan (terlalu banyak &2:), ginjal mampu menghasilkan urin en(er dalam #olume yang besar (sampai 2* ml?menit dan hipotonik, yaitu 100 m:sm?l), sehingga kelebihan &2: dapat dieliminasi dari tubuh. 5ebaliknya ginjal mampu menghasilkan urin pekat dalam jumlah sedikit (sampai 0,/ ml?menit dengan konsentrasi hipertonik 1.200

m:sm?l) apabila tubuh mengalami dehidrasi (kekurangan &2:) sehingga &2: tertahan di dalam tubuh.

$ambar ./ (A)

Dari kedua ginjal, urine dialirkan oleh pembuluh ureter ke kandung urine (#esika urinaria) kemudian melalui uretra, urine dikeluarkan dari tubuh. 6anyak urine yang dikeluarkan tergantung dari banyaknya air yang diminum dan kadar %D&.(-) Pengeluaran %D& dipengaruhi oleh 3 1. Peningkatan osmolalitas plasma.
2. Penurunan #olume ekstraseluler e!ekti!.(,)

Peru'a%an *eta'!lis#e Air Karena Pengaru% +as!presin <C$ (ml?men) Irin isotoni( .erhadap plasma %da #asopressin (antidiuresis maksimal) .idak ada #asopressin (insipidus komplit) 12* A+.1 2/./ /0 20., 12* ,,.+ 0.* 1000 1., 12* ,A.+ 2.0 2,0 Eeabsorpsi %ir (H) Golume air 20 jam (<) 'onsentrasi urin (m:sm?<) 'lirens air (<?hari)

'1&2: J G ; Gosm.G (J'< :sm) Posm Gosm J osmolalitas urin Posm J osmolalitas plasma G J Golume urin(,)
II., Pat!genesis 5e(ara patogenesis diabetes insipidus di bagi atas dua , yaitu,. diabetes insipidus sentralis dan diabetes insipidus ne!rogenik. Diabetes 1nsipidus 5entralis ( D15 )

D15 disebabkan oleh berapa hal diantaranya adalah 3 pengangkutan %D&?%GP yang tidak bekerja dengan baik akibat rusaknya akson pada traktus supraoptikohipo!isealis sintesis %D& terganggu kerusakan pada nu(leus supraoptik para#entri(ular $agalnya pengeluaran Gasopresin

Diabetes 1nsipidus 9e!rogenik ( D19 ) D19 adalah diabetes insipidus yang tidak responsi#e terhadap %D& eksogen

II.- Pat! isi!l!gi Gasopresin arginin merupakan suatu hormon antidiuretik yang dibuat di nu(leus supraoptik, para#entrikular , dan !ili!ormis hipotalamus, bersama dengan pengikatnya yaitu neuro!isin 11. Gasopresin kemudian diangkut dari badan badan sel neuron tempat pembuatannya, melalui akson menuju ke ujung ujung sara! yang berada di kelenjar hipo!isis posterior, yang merupakan tempat penyimpanannya. 5e(ara !isiologis, #asopressin dan neuro!isin yang tidak akti! akan disekresikan bila ada rangsang tertentu. 5ekresi #asopresin diatur oleh rangsang yang meningkat pada reseptor #olume dan osmoti(. 5uatu peningkatan osmolalitas (airan ekstraseluler atau penurunan #olume intra#askuler akan merangsang sekresi #asopresin. Gasopressin kemudian meningkatkan permeabilitas epitel duktus pengumpul ginjal terhadap air melalui suatu mekanisme yang melibatkan pengakti!an adenolisin dan peningkatan %MP siklik. %kibatnya, konsentrasi kemih meningkat dan osmolalitas serum menurun. :smolalitas serum biasanya dipertahankan konstan dengan batas yang sempit antara 2,0 dan 2,- m:sm?kg &2:. $angguan dari !isiologi #asopressin ini dapat menyebabkan pengumpulan air pada duktus pengumpul ginjal karena berkurang permeabilitasnya, yang akan menyebabkan poliuria atau banyak ken(ing. 5elain itu, peningkatan osmolalitas plasma kan merangsang pusat haus, dan sebaliknya penurunan osmolalitas plasma akan menekan pusat haus. %mbang rangsang osmoti( pusat haus lebih tinggi

dibandingkan ambang rangsang sekresi #asopresin. 5ehingga apabila osmolalitas plasma meningkat, maka tubuh terlebih dahulu akan mengatasinya dengan mensekresi #asopresin yang apabila masih meningkat akan merangsang pusat haus, yang akan berimplikasi orang tersebut minum banyak (polidipsia). 5e(ara patogenesis, diabetes insipidus dibagi menjadi 2 yaitu diabetes insipidus sentral, dimana gangguannya pada #asopresin itu sendiri dan diabetes insipidus ne!rogenik, dimana gangguannya adalah karena tidak responsi!nya tubulus ginjal terhadap #asopresin. Diabetes insipidus sentral dapat disebabkan oleh kegagalan pelepasan hormone antidiuretik %D& yang merupakan kegagalan sintesis atau penyimpanan. &al ini bisa disebabkan oleh kerusakan nu(leus supraoptik, para#entrikular, dan !ili!ormis hipotalamus yang mensistesis %D&. 5elain itu, D15 juga timbul karena gangguan pengangkutan %D& akibat kerusakan pada akson traktus supraoptikohipo!isealis dan aksin hipo!isis posterior di mana %D& disimpan untuk se)aktu )aktu dilepaskan ke dalam sirkulasi jika dibutuhkan. D15 dapat juga terjadi karena tidak adanya sintesis %D&, atau sintesis %D& yang kuantitati! tidak men(ukupi kebutuhan, atau kuantitati! (ukup tetapi tidak ber!ungsi normal. .erakhir, ditemukan bah)a D15 dapat juga terjadi karena terbentuknya antibody terhadap %D&.

$ambar 0 5kema patogenesis diabetes insipidus (*) II.. *ani estasi klinis 'eluhan dan gejala utama diabetes insipidus adalah poliuria dan polidipsia. Bumlah (airan yang diminum maupun produksi urin per 20 jam sangat banyak , dapat men(apai * ; 10 liter sehari. 6erat jenis urin biasanya sangat rendah , berkisar antara 1001 ; 100* atau *0 ; 200 m:smol?kg berat badan. 5elain poliuria dan polidipsia , biasanya tidak terdapat gejala ;gejala lain ke(uali jika ada penyakit lain yang menyebabkan timbulnya gangguan pada mekanisme neurohypophyseal renal re!le".(10)

Bika merupakan penyakit keturunan, maka gejala biasanya mulai timbul segera setelah lahir. $ejalanya berupa rasa haus yang berlebihan (polidipsi) dan pengeluaran sejumlah besar air kemih yang en(er (poliuri). 6ayi tidak dapat menyatakan rasa hausnya, sehingga mereka bisa mengalami dehidrasi. 6ayi bisa mengalami demam tinggi yang disertai dengan muntah dan kejang kejang. Bika tidak segera terdiagnosis dan diobati, bisa terjadi kerusakan otak, sehingga bayi mengalami keterbelakangan mental. Dehidrasi yang sering berulang juga akan menghambat perkembangan !isik.(11) II./ Diagn!sis %da sebuah (ara untuk mendiagnosa penyebab suatu poliuria adalah akibat Diabetes 1nsipidus, bukan karena penyakit lain. 4aranya adalah dengan menja)ab tiga pertanyaan yang dapat kita ketahui dengan anamnesa dan pemeriksaan. Pertama, apakah yang menyebabkan poliuria tersebut adalah pemasukan bahan tersebut (dalam hal ini air) yang berlebihan ke ginjal atau pengeluaran yang berlebihan. 6ila pada anamnesa ditemukan bah)a pasien memang minum banyak, maka )ajar apabila poliuria itu terjadi. 'edua, apakah penyebab poliuria ini adalah !a(tor renal atau bukan. Poliuria bisa terjadi pada penyakit gagal ginjal akut pada periode diuresis ketika penyembuhan. 9amun, apabila poliuria ini terjadi karena penyakit gagal ginjal akut, maka akan ada ri)ayat oligouria (sedikit ken(ing). 'etiga, %pakah bahan utama yang membentuk urin pada poliuria tersebut adalah air tanpa atau dengan =at =at yang terlarut. Pada umumnya, poliuria akibat Diabetes 1nsipidus mengeluarkan air murni, namun tidak menutup kemungkinan ditemukan adanya =at =at terlarut. %pabila ditemukan =at =at terlarut berupa kadar glukosa yang tinggi (abnormal) maka dapat di(urigai bah)a poliuria tersebut akibat DM yang merupakan salah satu Di!!erential Diagnosis dari Diabetes 1nsipidus. (10) Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejalanya. Intuk menyingkirkan diabetes melitus (ken(ing manis) dilakukan pemeriksaan gula pada air kemih. Pemeriksaan darah menunjukkan kadar berbagai elektrolit yang abnormal. Pemeriksaan yang paling sederhana dan paling dapat diper(aya untuk diabetes insipidus adalah )ater depri#ation test. 5elama menjalani pemeriksaan ini penderita tidak boleh minum dan bisa terjadi dehidrasi berat. :leh karena itu pemeriksaan ini harus dilakukan di rumah sakit atau tempat praktek dokter.

Pembentukan air kemih, kadar elektrolit darah (natrium) dan berat badan diukur se(ara rutin selama beberapa jam. 5egera setelah tekanan darah turun atau denyut jantung meningkat atau terjadi penurunan berat badan lebih dari *H, maka tes ini dihentikan dan diberikan suntikan hormon antidiuretik. Diagnosis diabetes insipidus semakin kuat jika sebagai respon terhadap hormon antidiuretik3 pembuangan air kemih yang berlebihan berhenti tekanan darah naik denyut jantung kembali normal. (0)

II. 0 Diagn!sis 'an$ing 1. 'elainan ginjal 5eperti penyakit polikistik, pielone!ritis kronis, dan lain lain. 2. &ipokalemia dan hiperkalsemia 6isa menyebabkan poliuria dengan berat jenis urin yang rendah. /. 1nsu!isiensi adrenal Diantaranya yaitu salt losing syndrome. 0. Polidipsia psikogenik Disebut juga (ompulsi#e )ater drinkers. Dalam keadaan ini terdapat kelainan ji)a seperti neurosis yang mempunyai latar belakang keinginan memperoleh perhatian.(12) II.1 Pe#eriksaan penunjang Bika kita men(urigai penyebab poliuria ini adalah Diabetes 1nsipidus, maka harus melakukan pemeriksaan untuk menunjang diagnosis dan untuk membedakan apakah jenis Diabetes 1nsipidus yang dialami, karena penatalaksanaan dari dua jenis diabetes insipidus ini berbeda. %da beberapa pemeriksaan pada Diabetes 1nsipidus, antara lain3 1. Cluid depri#ation menurut martin $oldberg

5ebelum pengujian dimulai, pasien diminta untuk mengosongkan kandung ken(ingnya kemudian ditimbang berat badannya, diperiksa #olum dan jenis atau osmolalitas urin oertama. Pada saat ini pasien diambil sampel plasma untuk diukur osmolallitasnya. Pasien diminta buang air ke(il sesering mungkin paling sedikit setiap jam. Pasien ditimbang setiap jam bila dieresis lebih dari /00ml?jam atau setiap / ja bila dieresis kurang dari /00ml?jam. 5etiap sampel urin sebaiknya diperiksa osmolalitasnya dalam keadaan segar atau kalau hal ini tidak mungkin dilakukan semua sampel harus disimpan dalam botol yang tertutup rapat serta disipan dalam lemari es. Pengujian dihentikan setelah 1- jam atau berat badan menurun / 0H tergantung mana yang terjadi lebih dahulu.(1/)

2. &i(key &are atau 4arter Eobbins test 4airan 9a4l hipertonis diberikan intra#ena dan akan menunjukkan bagaimana respon osmoreseptor dan daya pembuatan %D&. 4aranya ()illiams) a. 1n!use dengan de"trose dan air sampai terjadi dieresis * ml?menit (biasanya A 10 ml?menit). b. 1n!use diganti dengan 9a4l 2,* H dengan jumlah 0,2* ml?menit?kgbb. Dipertahankan selama 0* menit. (. Irin ditampung selama 1* menit. Penilaian Perhatian /. Iji haus Dilihat berapa lama penderita bisa tahan tanpa minum. 6iasanya tidak lama anak akan menjadi gelisah, banyak ken(ing dan terjadi bahaya dehidrasi. 6erat jenis urin tetap rendah, sedangkan pada (ompulsi#e )ater drinker berat jenis urin akan naik. 4. Masukan air 3 kalau normal dieresis akan menurun se(ara men(olok. 3 pemeriksaan ini (ukup berbahaya.

Diukur jumlah minum kalau diberi kesempatan bebas. *. Iji nikotin Produksi #asopressin oleh sel hipotalamus langsing dirangsang oleh nikotin. :bat yang dipakai adalah nikotin salisilat se(ara intra#ena. %kibat sampingnya adalah mual dan muntah. Penilaian Perhatian -. Iji Gasopresin Pemeriksaan ini untuk membuktikan bah)a ginjal dapat memberikan respons terhadap %D&. :bat yang dipakai adalah pitresin. a. Intuk intra#ena diberikan pitresin dalam akua * ml unit?menit dalam in!us lambat selama 1 jam. b. Intuk pemberian intramus(ular diberikan #asopressin tanat dalam minyak * I. untuk penilaiannya lihat gambar *. (12) 3 kalau normal dieresis akan menurun se(ara men(olok. 3 pemeriksaan ini (ukup berbahaya.

%papun pemeriksaannya, prinsipnya adalah untuk mengetahui #olume, berat jenis, atau konsentrasi urin. 5edangkan untuk mengetahui jenisnya, dapat dengan memberikan #asopresin sintetis, pada Diabetes 1nsipidus 5entral akan terjadi penurunan jumlah urin, dan pada Diabetes 1nsipidus 9e!rogenik tidak terjadi apa apa.(10)

II.12 K!#plikasi Diabetes insipidus ne!rogenik primer disertai dengan retardasi mental. Eetardasi tersebut lebih mungkin merupakan akibat dari episode dehidrasi hipertonik berulang daripada akibat penyakitnya sendiri. Eetardasi pertumbuhan se(ara seragam terdapat pada laki laki dengan gangguan primer dan biasanya tidak ada )anita. 6iasanya, kegagalan pertumbuhan diduga diakibatkan oleh masukkan kalori

yang tidak (ukup karena masukan (airan yang berlebihan, tetapi sekarang tampaknya kegagalan pertumbuhan tersebut bersi!at intrinsi( karena keadaan homo=igot. Dilatasi sistem pengumpul urin dapat diakibatkan dari produksi yang berlebihan. 'arenanya, anatomi saluran urin harus diperiksa untuk membuktikan adanya hidrone!rosis setiap beberapa tahun dengan s(an ginjal (pielogra!i intra#ena mungkin tidak mem#isulisasikan sistem pengumpulnya bila ada aliran (epat urin en(er dalam #olume yang besar).(1/)

II.11 Penatalaksanaan Pengobatan diabetes insipidus harus disesuaikan dengan gejala yang ditimbulkannya. Pada pasien diabetes insipidus sentral parsial dengan mekanisme rasa haus yang utuh tidak diperlukan terapi apa apa selama gejala nokturia dan poliuria tidak mengganggu tidur dan akti#itas sehari hari. .etapi pasien dengan gangguan pada pusat rasa haus, diterapi dengan penga)asan yang ketat untuk men(egah terjadinya dehidrasi. 1ni juga berlaku bagi orang orang yang dalam keadaan normal hanya menderita diabetes insipidus sentral parsial tetapi pada suatu saat kehilangan kesadaran atau tudak dapat berkomunikasi. Pada diabetes insipidus sentral yang komplit biasanya diperlukan terapi hormone pengganti (hormonal repla(ement). DD%GP (1 desamino A d arginine #asopressine) merupakan obat pilihan utama untuk diabetes insipidus sentral. :bat ini merupakan analog arginine #asopressine manusia sintetik, mempunyai lama kerja yang panjang dan hanya mempunyai sedikit e!ek samping jarang menimbulkan alergi dan hanya mempunyai sedikit pressor e!!e(t. Gasopressin tannate dalam minyak ((ampuran lysine dan arginine #asopressin) memerukan suntikan setiap / 0 hari. Gasopressin dalam aKua hanya berman!aat untuk diagnosti( karena lama kerjanya yang pendek. 5elain terapi hormone pengganti dapat juga dipakai terapi adju#ant yang se(ara !isiologis mengatur keseimbangan air dengan (ara 3 Mengurangi jumlah air ke tubulus distal dan (olle(ting du(t Mema(u penglepasan %D& endogen Meningkatkan e!ek %D& endogen yang masih ada pada tubulus ginjal.

:bat obatan yang biasa dipakai adalah antara lain3

1. diuretik tia=id menyebabkan suatu antineuresis sementara, deplesi E4C ringan dan penurunan $CE. &al ini menyebabkan peningkatan reabsorbsi 9aF dan air pada ne!ron yang lebih proksimal sehingga menyebabkan berkurangnya air yang masuk ke tubulus distal dan (olle(ting du(t. .etapi penurunan E%G6 (e!!e(ti#e arterial blood #olume) dapat menyebabkan terjadinya hipotensi ortostatik. :bat ini dapat dipakai pada diabetes insipidus baik sentral maupun ne!rogenik. 2. 'lorpropamid Meningkatkan e!ek %D& yangmasih ada terhadap tubulus ginjal dan mungkin pula dapat meningkatkan penglepasan %D& dari hipo!isis. Dengan demikian obat ini tidak dapat dipakai pada diabetes inipidus sentral komplit atau diabetes insipidus ne!rogenik. E!ek samping yang harus dipehatikan adalah timbulnya hipoglikemia. Dapat dikombinasi dengan tia=id untuk men(apai e!ek ,aksimal. .idak ada sul!onylurea yang lebih e!ekti! dan kurang toksik dibandingkan dengan klorpropamid pengobatan diabetes insipidus. 3. 'lo!ibrat 5eperti klorpropamid. 'lo!ibrat juga meningkatkan penglepasan %D& endogen. 'ekurangan klo!ibrat dibandingkan dengan klorpropamid adalah harus diberikan 0 kali sehari, tetapi tidak menimbulkan hipoglikemia. E!ek samping lain adalah ganguan saluran (erna, miositis, gangguan !ungsi hati. Dapat dikombinasi dengan tia=id dan klorpropamid untuk dapat memperoleh e!ek maksimal dan mengurangi e!ek samping pada diabetes insipidus sentral parsial. 4. 'arbama=epin 5uatu anti kon#ulsan yang terutama e!ekti! dalam pengobatan ti( douloureu", mempunyai e!ek seperti klo!ibrat tetapi hanya mempunyai sedikit kegunaan dan tidak dianjurkan untuk dipakai se(ara rutin.(/)

II.12 Pr!gn!sis Diabetes insipidus ne!rogenik primer merupakan penyakit seumur hidup dengan prognosis baik jika dehidrasi hipernatremik dapat dihindari. 'onseling geneti( harus diberikan pada keluarganya. Prognosis bentuk penyakit sekunder tergantung pada si!at gangguan primer. 5indrom ini dapat sembuh sesudah koreksi lesi obstrukti!.(1/)

BAB III PENUTUP III.1 Kesi#pulan Diabetes 1nsipidus adalah suatu kelainan dimana terdapat kekurangan hormon antidiuretik yang menyebabkan rasa haus yang berlebihan (polidipsi) dan pengeluaran sejumlah besar air kemih yang sangat en(er (poliuri). Diabetes 1nsipidus dibagi menjadi 2, yaitu 3 diabetes insipidus sentral dan diabetes insipidus ne!rogenik. Etiologi dari diabetes insipidus sentral adalah 3 hipotalamus mengalami kelainan !ungsi, kelenjar hipo!isa gagal melepaskan hormon antidiuretik ke dalam aliran darah, kerusakan hipotalamus atau kelenjar hipo!isa akibat pembedahan, (edera otak, tumor, sarkoidosis atau tuber(ulosis, aneurisma, beberapa bentuk ense!alitis atau meningitis dan histiositosis 7. 1 5edangkan etiologi dari diabetes insipidus ne!rogenik adalah 3 Penyakit ginjal kronik, gangguan elektrolit, obat ;obatan, penyakit si(kle (ell, kehamilan, multiple myeloma, dan gangguan diet. (*) Patogenesis pada diabetes insipidus dibagi menjadi 2, antara lain 3 Diabetes 1nsipidus 5entralis ( D15 ) disebabkan oleh berapa hal diantaranya adalah 3 pengangkutan %D&?%GP yang tidak bekerja dengan baik akibat rusaknya akson pada traktus supraoptikohipo!isealis sintesis %D& terganggu kerusakan pada nu(leus supraoptik para#entri(ular $agalnya pengeluaran Gasopresin

Diabetes 1nsipidus 9e!rogenik ( D19 ) disebabbkan oleh ginjal yang tidak responsi#e terhadap %D& eksogen. 'eluhan dan gejala utama diabetes insipidus adalah poliuria dan polidipsia. Bumlah (airan yang diminum maupun produksi urin per 20 jam sangat banyak , dapat men(apai * ; 10 liter sehari. 6erat jenis urin biasanya sangat rendah , berkisar antara 1001 ; 100* atau *0 ; 200 m:smol?kg berat badan. 5elain poliuria dan polidipsia , biasanya tidak terdapat gejala ;gejala lain ke(uali jika ada penyakit lain yang menyebabkan timbulnya gangguan pada mekanisme neurohypophyseal renal re!le" .2 6ayi tidak dapat

menyatakan rasa hausnya, sehingga mereka bisa mengalami dehidrasi. 6ayi bisa mengalami demam tinggi yang disertai dengan muntah dan kejang kejang. Diagnosis untuk menegakkan Diabetes insipidus adalah dengan melakukan anamnesa dan pemeriksaan. Pemeriksaan yang paling sederhana dan paling dapat diper(aya untuk diabetes insipidus adalah )ater depri#ation test. Diagnosis diabetes insipidus semakin kuat jika sebagai respon terhadap hormon antidiuretik3 pembuangan air kemih yang berlebihan berhenti tekanan darah naik denyut jantung kembali normal. (0) Diagnosis banding pada diabetes inipidus antara lain 3 'elainan ginjal, hipokalemia dan hiperkalsemia, insu!isiensi adrenal, diantaranya yaitu salt losing syndrome, dan polidipsia psikogenik.A Pemeriksaan penunjang yang dilakukan untuk menegakkan diabetes insipidus adalah 3 Cluid depri#ation menurut martin $oldberg, &i(key &are atau 4arter Eobbins test, uji haus, masukan air, uji nikotin, dan uji Gasopresin. (12) 'omplikasi pada Diabetes insipidus ne!rogenik primer dapat disertai dengan retardasi mental. Eetardasi tersebut lebih mungkin merupakan akibat dari episode dehidrasi hipertonik berulang daripada akibat penyakitnya sendiri. Pengobatan diabetes insipidus harus disesuaikan dengan gejala yang ditimbulkannya. Pada pasien diabetes insipidus sentral parsial dengan mekanisme rasa haus yang utuh tidak diperlukan terapi apa apa selama gejala nokturia dan poliuria tidak mengganggu tidur dan akti#itas sehari hari. .etapi pasien dengan gangguan pada pusat rasa haus, diterapi dengan penga)asan yang ketat untuk men(egah terjadinya dehidrasi. Pada diabetes insipidus sentral yang komplit biasanya diperlukan terapi hormone pengganti (hormonal repla(ement). DD%GP (1 desamino A d arginine #asopressine) merupakan obat pilihan utama untuk diabetes insipidus sentral. Gasopressin tannate dalam minyak ((ampuran lysine dan arginine #asopressin) memerukan suntikan setiap / 0 hari. :bat obatan yang biasa dipakai adalah antara lain adalah 3 diuretik tia=id, 'lorpropamid, 'lo!ibrat, 'arbama=epin. (/)

Prognosis pada Diabetes insipidus ne!rogenik primer merupakan penyakit seumur hidup dengan baik jika dehidrasi hipernatremik dapat dihindari. Prognosis bentuk penyakit sekunder tergantung pada si!at gangguan primer.(1/)