MAKALAH MODUL SUSUNAN SARAF Seorang Anak Laki-Laki 12 Tahun Datang dengan Kejang Kelompok IV

03009107 03010128 03011002 03011018 03011031 03011045 03011060

Hario Nugeroho I Gede Putu Arsa Abdel Halim Amanda Nabila F. Anggie Pradetya Maharani Ary Titis Rio Pambudi Cindy Amalia

03011074 03011091 03011104 03011118 03011134 03011149 03011266

Dewi Rezeki Arbi Ezra Karthera Merep Firda Nurvaradita Gusnur Gazali Ashari Hutomo Yusuf Andrianto Jolly Salim

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

BAB I PENDAHULUAN BAB II LAPORAN KASUS

Sesi 1 Lembar 1 Seorang anak laki laki 12 tahun dibawa ibunya ke UGD karena baru saja kejang di rumah,tetapi saat sampai di UGD kejang sudah berhenti. Sesi 1 Lembar 2 Anamnesa pada ibunya ternyata pasien sejak kemarin kejang 4 kali.Kejang berlangsung 1 menit.Kejang terjadi di seluruh tubuh,sifatnya kaku dan kelojotan.Saat kejang pasien tak sadar.Mata melirik ke atas,tetapi tidak mengeluarkan busa dan darah dari mulut.Sebelum ini pasien tak pernah kejang.Pasien lahir normal,cukup bulan.Perkembangan mental dan fisik normal.Pasien tak pernah menderita sakit berat atau trauma kepala.Pasien tak pernah dirawat di RS,Sejak 1 bulan pasien mengeluh nyeri kepala dan rasa berputar yang hilang timbul disertai mual dan muntah.Tidak panas. Pada pemeriksaan didapatkan : Tensi 120/80.Nadi 80 x /menit.Napas 24x/menit.Suhu 37 C.Berat badan 40 kg. Pada pemeriksaan pasien sering menutup mata dan membuka mata bila ditanya.Bila ditanya pasien bisa menjawab dengan baik.Pasien bisa melakukan instruksi bila diminta. Pada pemeriksaan neurologis tak terdapat tanda rangsang selaput otak. Pemeriksaan N Cranialis tak jelas ada kelainan. Tak jelas terdapat kelainan sistem motoris maupun sensoris. Sesi 2 Lembar 1 Foto thorax normal CT Scan kepala terlampir Pemeriksaan lab dbn EEG sesuai dengan penyakit convulsi umum

Hasil CT Scan

BAB III PEMBAHASAN

I. ANAMNESIS Identitas Nama Umur : : 12tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki Alamat Pekerjaaan Suku Keluhan utama ::::

Riwayat Penyakit Sekarang : Riwayat Penyakit Dahulu :

Riwayat Penyakit Keluarga : Riwayat Pengobatan II. HIPOTESIS III. ANAMNESIS TAMBAHAN Anamnesis yang memungkinkan ditanya kepada orangtuapasien (Allo anamnesis) : :

IV. PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan Tekanan darah Nadi Napas Suhu Berat badan GCS Hasil 120/80 mmHg 80x/menit 24x/menit 37oC 40 kg E=3 V=5 M=6 Nilai = 14 Pemeriksaan neurologis Tidak terdapat rangsangan selaput otak Tidak jelas ada kelainan Tidak jelas terdapat kelainan system motoris maupun sensoris Normal 15 Terdapat sedikit penurunan fungsi pada reflex membuka mata. Nilai normal <120/<80 mmHg 60-100x/menit 16-20x/menit 36,5oC- 37,2oC Interpretasi Normal Normal Normal Normal

Pemeriksaan N crania;is Pemeriksaan umum

Normal Normal

V.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium Hasil : dalam batas normal. Hal ini menunjukan kemungkinan pada pasien tidak terjadi gangguan sistemik. Dengan demikian kejang dari pasien buka disebabkan kelainan metabolik akibat mual dan muntah tetapi karena adanya neoplasma di otak.

Foto thorax Hasil : normal. Tidak adanya gangguan pada organ-organ di rongga thorax. Hal ini menunjukan penyakit yang diderita pasien kemungkinan bukan berasal dari kelainan organ-organ di rongga thorax.

CT scan Pada potongan axial tampak adanya pembesaran ventrikel dan suatu massa di vermis cerebelum. Massa terlihat hiperdensitas, tunggal dan bentuk noduler. Secara epidemiologis massa yang berada di vermis cerebelum kemungkinan adalah medulablastoma. Massa ini dapat menekan ventrikel IV sehingga dapat tampak gambaran pelebaran dari ruang ventrikel. Selain medulloblastoma, astrositoma pilositik juga terjadi pada cerebelum pada anak dan remaja.

Pemeriksaan EEG Hasil : sesuai dengan penyakit convulsi umum. Kemungkinan hasil yang didapatkan adalah grand mal seizure. Dilihat dari kondisi pasien saat kejang yaitu kaku dan kelojotan menurut kelompok kami pasien mengalami kejang umum yaitu kejang tonik-klonik.

Untuk memastikan diagnosis kami membutuhkan pemeriksaan tambahan yaitu: Biopsi Dengan biopsi dapat terlihat perbedaan dari struktur mikroskopik massa tersebut. Untuk gambaran medulloblastoma gambaran mikroskopiknya sangat seluler, dengan pulaupulau sel pleomorfik, hiperkromatis dan sedikit sitoplasma, kadang anaplastik dan mitosis dapat ditemukan, sedangkan pada astrositoma pilositik gambaran mikroskopiknya adalah sedikit hiperseluler dan yang khas terdapat astrosit pilositik, yaitu sel bipolar dengan prosesus tipis dan panjang seperti rambut.

Lumbal pungsi Selain biopsi dapat juga dilakukan lumbal pungsi. Lumbal pungsi dilakukan untuk mencari sel kanker atau tumor marker. Hal ini biasanya dilakukan setelah tumor dioperasi. Pada

medulloblastoma bisa tampak kenaikan dari Glial fibrillary acidic protein (GFAP) meskipun tidak pada semua kasus. Biopsi masih menjadi npilihan utama.

Sumber : 1. Medulloblastoma. (http://emedicine.medscape.com/article/1743856-overview#showall. Accesed on 12 july 2013) VI. DIAGNOSIS : : : : : :

Diagnosis kerja Diagnosis klinis Diagnosis topis Diagnosis patologis Diagnosis etiologis Diagnosis banding

VII. PATOFISIOLOGI Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang, diagnosa kerja yang kami simpulkan untuk pasien dalam kasus ini adalah medulloblastoma. Berikut adalah patofisiologi yang berkaitan dengan gejala-gejala yang dialami oleh pasien. Gejala awal yang dialami pasien adalah nyeri kepala sejak 1 bulan yang lalu. Nyeri kepala tersebut dapat disebabkan oleh penekanan langsung medulloblastoma terhadap daerah intrakranial yang peka terhadap nyeri. Pertumbuhan tumor yang menekan ventrikel IV dapat menghambat aliran CSF sehingga menyebabkan hidrocefalus dan peningkatan tekanan intrakranial pada pasien.(1) Hidrocefalus ini ditandai dengan pelebaran ventrikel lateral yang ditemukan pada hasil CT Scan kepala pasien. Peningkatan tekanan intrakrnial ini kemudian menyebabkan mual, muntah, kejang dan merangsang daerah-daerah peka nyeri intrakranial yang turut menjadi penyebab dari nyeri kepala yang dialami oleh pasien. Sedangkan vertigo pada pasien disebabkan oleh tumor pada vermis

cerebellum yang mengganggu integrasi informasi dari vestibulum, mata, proprioseptif sensorik pada cerebellum.(2) Pertumbuhan tumor pada cerebellum dapat mengkompresi pembuluh darah yang berada disekitarnya dan menyebabkan hipoksia jaringan otak sekitar. Hal ini kemudian dapat menyebabkan peningkatan metabolism anaerob yang menghasilkan laktat. Peningkatan kadar laktat ini kemudian dapat menyebabkan suasana asam pada jaringan disekitar otak. Suasana yang asam ini dapat meningkatkan kerentanan influks natrium melalui teraktivasinya kanal Na+.(3) Hal ini juga dapat menjadi penyabab dari kejang yang dialami oleh pasien. Dafpus: 1. Jones HR, Srinivasan J, Allam GJ, Baker R. Brain tumors. ln: Alderson LM, Dempsey PK, Cosgrove GR, editors. Netters neurology. 2nd ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2012. p. 458-92. 2. Antunes MB. CNS causes of vertigo [Internet]. New York: WebMD; 2013 Mar [updated 2nd Apr 2012; cited Jul 11th 2013]; Available from:
http://emedicine.medscape.com/article/884048-overview#a0104

3. You G, Sha Z, Jiang T. The pathogenesis of tumor-related epilepsy and its implications for clinical treatment. Eur J Epilepsy. 2012 Apr;21(3):153-9.

VIII. PENATALAKSANAAN

IX. PROGNOSIS .

X.

KOMPLIKASI

BAB IV TINJAUAN PUSTAKA

I.

Definisi Medulloblastoma adalah suatu tumor yang ditemukan di daerah serebellum ( fossa posterior), termasuk salah satu dari PNET (primitive neuroectodermal tumour). Merupakan 7-8% tumor intracranial dari keseluruhan 30% tumor otak pada anak. Berkembang dari sel neuroepitel yang berasal dari atap ventrikel IV. Sel ini kemudian bermigrasi ke lapisan granular serebellum. Tumor kemudian sering ditemukan di daerah vermis serebelli dan atap ventrikel IV untuk anak-anak berusia lebih muda, sedangkan anak yang lebih tua sering terdapat di hemisfer serebelli.

II.

Histologi Merupakan tumor padat dengan sel yang kecil, inti basofilik, berbagai macam ukuran dan bentuk, sering dengan multiple miosis. Sebenarnya secara histologik tidak terlalu penting, sebab beberapa tumor embrional lainnya (neuroblastoma dan pineblastoma) dapat menunjukkan tampilan yang sama. Tampak tampilan Homer-Wrigt rosettes. Subtipe secara histologis : a. Medullomyoblastoma; berupa sel sel otot polos dan lurik. Terdiri atas sel-selk dengan differensiasi neuronal maupun glial. b. Melanotic Medulloblastoma; Sel kecil, tidak berdiferensiasi dan mengandung melanin. Tipe yang paling jarang. c. Large-Cell Medulloblastoma; Medulloblastoma dengan nucleus dan nucleoli yang besar.

III.

Genetik, Familial, Environtment

Tampak adanya delesi dari lengan pendek kromosom 17 (17p) yakni segmen kromosom yang mengandung tumor suppressor gen. Secara familial berkaitan dengan Carcinoma Sel Basal Nevoid yang diwariskan secara Autosomal-dominant ( Gorlin Syndrome). Lingkungan seperti, latar belakang pekerjaan orang tua, keterpaparan dengan karsinogen, kebiasaaan nutrisi ibu, dan lain lain, tidak cukup bukti sebagai precursor prevalensi tumor ini.

IV.

Klinis

70-90% mengalami keluhan sakit kepala, emesis, letargi dalam 3 bulan sebelum diagnosis berhasil ditegakkan. Peningkatan tekanan intracranial dengan gejala = morning headaches, vomit, letargi. Sakit kepala biasanya hilang bila pasien muntah. Anak sering menjadi irritable , anorexia, pertumbuhannya terlambat, lingkar kepala yang bertambah dan dengan sutura kranial yang terbuka. Disfungsi Serebellar = Ataxia ekstremitas bawah dan atas, yang bertambah berat bila tumor makin bertambah besar dan menginvasi jaringan sekitar. Ganguan batang otak + infiltrasi tumor ke batang otak ataupun oleh peningkatan tekanan intra cranial menyebabkan diplopia, facial waknes, tinnitus, pendengaran hilang, tilt head dan kaku kuduk. Pada metastases akan menyebabkan gejala local. Seperti metatase ke tulang akan menyebabkan nyeri pinggang; metastase ke Korda Spinalis menyebabkan kelemahan otot tungkai, dll. V. Staging Penderajatan kelompok resiko tumor ini ditentukan oleh 3 faktor yakni umur, metastase, dan peluasan penyakit pasca operasi. Untuk metastasenya sendiri dibagi lagi dalam beberapa klasifikasi menurut Chang : a. Mo : tidak ada metastase. b. M1 : tumor mikroskopik ditemukan di cairan serebro spinal. c. M2 : sel tumor nodular di serebellum, subarachnoid serebral, ventrikel III dan ventrikel IV. d. M3 : sel tumor nodular di subarachnoid medulla spinalis. e. M4 : metastase ekstra neural. VI. Kelompok Resiko a. Average Risk : Berusia lebih dari 3 tahun, Mo, tumor residu pasca operasi < 1,5 cm2. Survival rate untuk 5 tahun = 78%. b. Poor Risk : Berusia lebih dari 3 tahun, M1M4, tumor residu pasca operasi > 1,5 cm2. Survival rate untuk 5 tahun = 30-55 %. c. Infants : Berusia kurang dari 3 tahun, M1-M4, tumor tetap berkestensi pasca operasi. Survival rate untuk 5 tahun = 30 % ( prognosisnya terburuk ).

VII.

Pemeriksaan

A. Biokimiawi Tidak spesifik. Tapi, beberapa studi molekuler dapat menentukan prognosis Medulloblastoma. Adanya ekspresi protein ErbB2 memiliki prognosis yang lebih baik dibandingkan dengan bila ada ekspresi protein TrkC (suatu reseptor neutropin-3) yang memiliki prognosis lebih jelek.

B. Radiologi a) CT Scan Pada CT Scan non kontras, tumor nampak di garis tengah (midline) dari serebelli dan meluas mengisi ventrikel IV. Dengan kontras, tumor nampak hiperdens dibandingkan jaringan otak normal oleh karena padat akan sel. Tampakan hiperdens ini amat membantu dalam membedakannya dengan Astrocytoma Serebellar yang lebih hipodense. Bila area Hiperdense ini tampak dikelilingi oleh area yang hipodense, berarti telah ada vasogenic oedem. Akibat adanya kompresi pada ventrikel IV dan saluran dari CSS (cairan serebrospinal ), akan tampak tanda-tanda hydrocephalus. Medulloblastoma juga dapat dibedakan dari Ependymoma yang juga hiperdens, berdasarkan foto CT. Dimana pada ependymoma akan tampak adanya kalsifikasi. Demikian juga dengan Plexus Coroideus Papilloma yang juga hiperdens, akan terlihat adanya kalsifikasi pada pencitraan dengan CT. Tumor jenis ini terdapat di ventrikel lateral. b) MRI MRI dengan Gadolinium DTPA adalah pilihan utama untuk diagnostic MB. Harus berhati-hati dilakukan pada anak-anak yang mendapatkan sedative. Sebab, dengan peninggian tekanan intracranial dan tnpa monitoring yang baik, sering kali level CO2 akan sangat meningkat dan makin memp[erburuk hipertensi. Pada T1 weight sebelum pemberian Gadolonium, tumor akan tampak hipo intesnsity. Bentuk berbatas mulai dari ventrikel IV hingga primernya di vermis serebelli. Batang otak tertekan dan terdorong ke depan. Dengan Gadolinium, akan tampak penguatan bayangan yang lebih homogen bila pada anak-anak. Sedangkan pada pasien dewasa, penguatan bayangannya tampak lebih heterogen.

Pada T2 weight dan densitas proton, gambar tampak hiperintensity dan dikelilingi oleh area oedem yang lebih hipointernsity. Bila tumor meluas ke rostral, akan terjadi hidrosefali pada ventrikel. MRI juga dapat memebedakan MB dengan ependimoma. Pada Glioma batang otak exophytic, akan tampak memiliki area perlekatan yang lebih luas pada lantaiu ventrikel IV dibandingkan MB. c) Mielographi

Dahulu pemeriksaan ini adalah tes diagnostic standar untuk MB. Sekarang, pada pasien dengan kontraindikasi MRI, mielographi bersama Ct scan adalah pilihan utama. d) Bone Scan

Karena MB dapat bermetastase di luar CSS dimana sebagian besar ke tulang, maka bone scan penting untuk mendeteksinya. e) Scintigraphy (Nuclear Medicine)

Tidak spseifik. SPECT ( single proton emission CT ) dan PET ( proton emission tomography ) dapat melengkapi MRI dan CT. 80 % tumor MB pada anak akan mengup take thalium-201 chloride ( 201 TI ) dimana sifat ini sangat berguna dalam membedakan tumor yang high grade dengan low grade dan untuk mendeteksi tumor residual pasca operasi. Mekanisme uptake belum jelas. f) Lainnya : Sebelum melakukan pemeriksaan sitologik sumsum tulang untuk mendeteksi penyebaran tumor leptomeningeal, perlu dilakukan funduskopi ( selain CT atau MRI ) untuk menyingkirkan hidrosefalus.

Terapi Terapi standar meliputi pembdehan yang agresif diikuti oleh radiasi ke seluruh sumbo kraniospinal dengan penguatan radiasi pada tempat tumor primer maupun focal metastasenya. Pemberian kemoterapi juga sangat bermanfaat.

RADIOTERAPI - Average Risk Group : Berdasar pada CCG, dosis radio terapi sebesar 23,4 Gy pada sumbu kranio spinal dengan boost pada tumor primer sebesar 32,4 Gy,hingga total radiasi maksimum adalah 55,8 Gy. Hal ini juga berlaku untuk Poor risk group. - Poor Risk Group : Direkomendasikan 36 Gy pada sumbu kranio spinal dengan boost sebesar 19,8 Gy pada tumor primer dan fokal metastasenya. Metastase spinal yang berada di rostral corda spinalis terminal, di boost hingga total 45 Gy. Sedangkan bila berda di kaudal dari corda spinalis terminal, boleh di boost hingga 50,4 Gy. - Infants : Pada kelompok ini, radioterapi masih controversial sebab efek samping radioterapi terhadap perkembangan intelektual, lebih berat pada kelompok ini. Strategi yang dilakukan adalah menunda pemberian ( dengan sementara memberi kemoterapi saja ) atau sama menghilangkannya. Survival rate untuk 3 tahun dengan hanya kemoterapi saja adalah 29 % (tanpa metastase) dan 11 % (dengan metastase). Sementara, bila dengan kemoterapi + radioterapi yang ditunda, survival rate untuk 2 tahunnya meningkat hingga 34 %. KEMOTERAPI Berdasar pada CCG, dosis radio terapi sebesar 23,4 Gy pada sumbu kranio spinal dengan boost pada - Average Risk Group : Diberikan Vincristine + Lomustin + Cisplastin. 1 tahun setelah radioterapi Kombinasi radioterapid an kemoterapi meningkatkan SR hingga 80% untuk kelompok resiko ini. - Poor Risk Group Setalah terapi induksi seperti pada Average risk group, diikuti pemberian kemoterapi dosis tinggi (biasanya menggunakan Carboplastin dan Thiolepa) ditambah cangkok sumsum tulang secara autologue. Infants

Setelah induksi seperti pada Average risk group, diikuti kemoterapi dosis tinggi seperti pada Poor risk group.Average risk group SURGERY Meliputi Craniotomi suboccipital dan dilakukan ventrikuloperitoneal shunt untuk mengatasi hydrocephalus. 40 % pasien pasca operasi mengalami disfungsi neurologik sperti disfungsi serebellar, mutism, hemiparese dalam 12-48 jam pasca operasi.

BAB V KESIMPULAN

BAB VI DAFTAR PUSTAKA